Prezentace na téma: Hypofýzy

V lidském těle jsou všechny fyziologické procesy prováděny pomocí dvou mechanismů: nervové a humorální regulace a hormony života.

Nervová regulace je regulací vitální aktivity organismu pomocí CNS, centrem regulace je hypotalamus. Hypotalamus je zvláštní část diencephalon. Je úzce spojena s hypofýzou, tvořící jediný hypotalamicko-hypofyzární systém.

Hypofýza je kus železa o váze 0,5-0,6 g, který má formu fazolí. Nachází se v prohloubení kosti základny lebky, zvané turecké sedlo.

Vliv hormonů hypofýzy na tělo. Hypofýza: produkuje až 25 hormonů, které: působí na jiné žlázy s vnitřní sekrecí: štítnou žlázu, slinivku břišní, nadledvinky, sex; Zvyšuje krevní tlak, kontroluje výšku těla, kontroluje rovnováhu vody, kontroluje nástup porodu, atd.

Kdo z vás nečetl knihu o Gulliverově úžasné cestě do země Lilliputians? Také vzrušující je příběh o tom, jak byl Gulliver mezi obry. Otázka: Existuje nějaká skutečná základna pro tuto fantazii?

Proč mají lidé tak prudký rozdíl v růstu? Nadměrná sekrece hormonu do krve hypofýzou zvyšuje růst člověka, neadekvátní, zpomaluje růst člověka, což vede k narušení normální funkce endokrinních žláz vedoucí k gigantismu nebo trpasličímu stavu.

Bao Xishun Až do věku 16 let se mongolský ovčák nelišil od svých vrstevníků, ale pak došlo ke změnám v jeho těle, které lékaři stále nedokážou vysvětlit. Sedm let rostl na 2 m 36 cm a pak se růst zastavil. Bao chtěl najít víc než cokoli jiného. Hledání bylo poměrně dlouhé. A i když se mnoho krajanů snažilo obra okouzlit, nikdo se nedokázal dotknout jeho srdce. A požadavky na žadatele byly vysoké: přítel života musel být chytrý, krásný, pracovitý a kulturní. Teprve v roce 2008 konečně našel 54letý obra ženu. Bao byl zvolen 29letou prodavačkou, třikrát vyšší.

2011 - setkání v Turecku sultán Kosen růst 2 metry a 46 centimetrů, a Pingping růst 73 centimetrů.

Leonid Stadnyk (Ukrajina). Je vysoký 255 cm a váží 220 kg.

Muž, nad kterým ještě nebyl. Fedor Makhnov, který se narodil ve Vitebsku v devatenáctém století. Jeho výška byla 275 centimetrů s hmotností asi 180 kilogramů. Řekli o něm: jednu nohu. Pokud by to nebylo pro vynikající končetiny, Fedor by nebyl ani střední výšky, ale obří krmení jeho dat velmi mírně. Každé ráno pil dva litry čaje, jedl dvě tucty vajec a osm kulatých bochníků chleba a másla. Na oběd a večeři - celkem o něco méně než pět kilogramů masa, nepočítáme různé drobné občerstvení. Najednou byl Fjodor vášnivě ochoten studovat pařížské antropology, ale před „lékaři“ odmítl „nemocit“.

Růst ruského obra podle různých odhadů se pohyboval v rozmezí od 2 m 37 cm do 2 m 45 cm, Sizononenko byl považován za nejvyšší nejen v naší zemi, ale v historii basketbalu nebyl nikdo nad ním - pokud víme, Alexander pokračoval v růstu až do konce svého života.

Neobvyklý růst v budoucnosti centrální Leningrad “Spartak” byl rozlišován od dětství a, jako školák, podstoupil hypofyzární operaci. Navzdory skutečnosti, že Sizonenko měl dvakrát kraniotomii, nepřestal růst. V posledních letech byl Alexander Sizonenko invalidním důchodcem, domácím pracovníkem. Jeho váha byla 186 kg, noha byla 58. velikost: vyzvednout oblečení a boty pro obra byla vždy mouka. Největší basketbalový hráč na světě navíc trpěl osteoporózou, onemocněním spojeným s řídnutím kostní tkáně. Na konci června 2011 byl zraněn Sizonenko, po kterém se nemohl pohybovat samostatně, až do posledních dnů se o něj sestra starala.

Německo. Caroline Welzová je jednou z nejvyšších žen na světě.

Prezentace na téma "hypofyzární nádory"

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Recenze

Přehled prezentace

Zobrazit a stáhnout zdarma prezentaci na téma "hypofyzární nádory". pptCloud.ru je katalog prezentací pro děti, žáky (lekce) a studenty.

Obsah

Nádory hypofýzy

Nádory hypofýzy podle statistik představují asi 15% intrakraniálních neoplazmat. Jsou stejně často diagnostikovány u osob obou pohlaví, obvykle ve věku 30-40 let.

Hypofýzová žláza je umístěna v jamce tureckého sedla sférické kosti lebky, anatomicky a funkčně spojena s mozkovou sekcí - hypotalamem. Spolu s hypotalamusem, hypofýza je jediný neuroendokrinní systém, který zajišťuje stálost homeostázy těla.

Hormony předního laloku produkované adenohypofýzou jsou: prolaktin, který stimuluje sekreci mléka; somatotropní hormon, který ovlivňuje růst těla prostřednictvím regulace metabolismu proteinů; hormon stimulující štítnou žlázu stimulující metabolické procesy ve štítné žláze; ACTH, regulující funkci nadledvinek; gonadotropní hormony, které ovlivňují vývoj a funkci pohlavních žláz.

Klasifikace

V závislosti na velikosti novotvaru se vylučují mikadenomy (méně než 10 mm v maximálním průměru) a makroadenomy (s největším průměrem větším než 10 mm) hypofýzy. Podle lokalizace ve žláze se rozlišují nádory adenohypofýzy a neurohypofýzy. Podle funkční aktivity jsou tumory hypofýzy rozděleny na hormonálně neaktivní („tiché“) a hormonálně aktivní adenomy.

Příznaky

Symptomy spojené s tlakem nádoru na orgány: Bolesti hlavy Ztráta zraku, zejména periferní Nauzea a zvracení Symptomy deficitu hormonu hypofýzy

Příznaky

Únava Slabost Chladná nesnášenlivost Zácpa Nízký krevní tlak Vypadávání vlasů Sexuální poruchy Rychlá ztráta hmotnosti nebo přibývání na váze

Adenomy produkující ACTH

Symptomy Itsenko-Cushingova syndromu: ukládání tuků na břiše, hrudníku a horní části zad, luniformní obličej, charakteristický hrb v horní části zad, vysoký krevní tlak, svalová atrofie, modřiny, protahování, ředění kůže.

Somatotropin produkující adenomy.

Důsledky nadměrného růstového hormonu (akromegálie): hrubozrnné rysy obličeje, zvětšené ruce a nohy, nadměrné pocení, vysoký krevní tlak, srdeční problémy, degenerativní artritida, nerovnoměrné zuby (špatný skus).

Maurice Tillier

Děti a dospívající se mohou rozvíjet zrychlený a nadměrný lineární růst (gigantismus).

Prolaktin vylučující adenomy

Nadprodukce prolaktinu nádorem hypofýzy (prolaktinom) může vést ke snížení normální hladiny pohlavních hormonů - estrogen u žen a testosteronu u mužů. Zvýšené hladiny prolaktinu v krvi (hyperprolaktinemie) mají odlišný účinek na ženské a mužské tělo.

U žen způsobuje prolaktinom:

Nepravidelný menstruační cyklus (oligomenarea) Nedostatek menstruace (amenorrhea) Patologický výtok z bradavek mléčných žláz (galaktorrhea).

U mužů adenomy vylučující prolaktin způsobují mužský hypogonadismus. Příznaky a příznaky onemocnění:

Zvětšení prsou (gynekomastie) Erektilní dysfunkce Neplodnost Snížení množství vlasů na těle Ztráta sexuální touhy

gynekomastie

Erektilní dysfunkce

Adenomy produkující tyreotropin Při nadměrné produkci hormonu stimulujícího štítnou žlázu začíná štítná žláza vylučovat přebytečné množství tyroxinu. Jedná se o vzácný případ hypertyreózy nebo hyperaktivního onemocnění štítné žlázy. Hypertyreóza může urychlit metabolismus organismu, což má za následek: Náhlý úbytek hmotnosti Rychlý nebo nepravidelný srdeční tep Nervozita a podrážděnost.

Vzhledem k tomu, že hypofýza je anatomicky přilehlá k optickému chiasmu (chiasmu), kdy se velikost adenomu zvětší na 2 cm v průměru, dojde k rozvoji zrakového postižení: zúžení zorných polí papily zrakového nervu a atrofie vedoucí k poškození zraku, včetně slepoty

Velké adenomy hypofýzy způsobují kompresi kraniálních nervů, doprovázené příznaky poškození nervového systému: bolesti hlavy, dvojité vidění, ptóza, nystagmus, omezení pohybů oka, křeče, přetrvávající nádcha, demence a změny osobnosti postižení v hypotalamu může být pozorováno epizodami zhoršeného vědomí

Diagnostika nádorů hypofýzy

Neuroimaging mozku hypofýzy umožňuje radiografii lebky a turecké sedlové zóny, MRI a CT mozku. Radiograficky lze zjistit zvětšení velikosti tureckého sedla a erozi jeho dna, stejně jako zvýšení mandibuly a dutin, zesílení lebkových kostí a expanzi mezizubních prostorů. Pomocí MRI mozku je možné vidět nádory hypofýzy o průměru menším než 5 mm. Počítačová tomografie potvrzuje přítomnost adenomu a jeho přesné rozměry.

Studium moči a krve pro hormony vám umožní určit typ tumoru hypofýzy a míru jeho aktivity. Oftalmologické vyšetření zahrnuje posouzení ostrosti a zorného pole, což umožňuje posoudit zapojení optických nervů do procesu.

Hypofyzární, supracelulární hmoty adenomu hypofýzy A; B-bazilární tepna; C-můstek; D-levý optický nerv; E-olfaktorický nerv; F-turecké sedlo A B C D. - prezentace

Prezentaci před 2 lety vydal uživatel Zhainar Tynybayeva

Související prezentace

Prezentace na téma: "Hypofýzy, supracelulární hmoty A-adenom hypofýzy; B-bazilární tepna; C-můstek; D-levý optický nerv; E-olfaktorální nerv; F-turecké sedlo AB C D." - Přepis:

1 Hypofýzy, supracelulární hmoty A-adenom hypofýzy; B-bazilární tepna; C-můstek; D-levý optický nerv; E-olfaktorický nerv; F-turecké sedlo A B C D E F

2 Mozková tkáň v podmínkách komprese s adenomem hypofýzy A-adenom hypofýzy; B-vnitřní karotická tepna; C-přední mozková tepna; D-laterální komora; E-temporální lalok; F-bazální ganglion A B C D E F

3 A-bazofily hypofýzy; B-acidophilus; C-chromofory A B C C

4 Šupinaté buňky Craniopharyngioma A-orogus; B - kalcifikace; Krystaly C-cholesterolu; D - chronický zánět a fibróza; E-glióza; F-periferní úroveň sloupcových buněk А С D Е F

5 Difuzní hyperplazie štítné žlázy A-isthmus B - štítná žláza A cc

6 Štítná žláza, Gravesova choroba A folikuly; B-koloidní hmoty; S- ………. ; D-hypofyzární glomeruly BA C D

7 Štítná žláza, papilární karcinom A-tyreoidální parenchyma; B-papilární karcinom A B

8 Štítná žláza, papilární karcinom A, papily; B-psammní těla. A b

9 Štítná žláza, papilární karcinom A-papily; B-jádra; C-intranukleární pseudo-inkluze A B C

10 Štítná žláza, Hashimotova choroba A-lymfoidní folikuly; Ve folikulech štítné žlázy. A b

11 Štítná žláza, Hashimotoova choroba A-buňka Gürtle; In-zárodečné centrum. A b

Atrofie štítné žlázy a fibróza A-zbytkový folikul A

13 Nodulární struma A-uzlíky; V cystické degeneraci. V

14 Adolus folikulárního adenomu A. A

15 Adrenální žláza, adenom mozku s Cushingovým syndromem A-zbytková atrofie kortexu; Adenom adrenálního kortexu. A b

16 Nadledvinky, karcinom kortexu Karcinom kůry nadledvin; At-reziduální atrofický kortex A B

17 Ateroskleróza aorty a-plaku s vředy a trombózou A

18 Retinopatie u diabetu A-optický nerv; B-makula; C-nabobtnalá oblast; D-neovaskularizace; E-hemoragická ložiska AB C D E

19 Diabetická glomeruloskleróza A-hyalinizované glomeruly; Zesílené stěny cév; C-intersticiální fibróza A B C

20 Slinivka břišní, diabetes nezávislý na inzulínu A-pankreatické acini; B-stromální tuk; C-ostrůvky. A B C

21 Slinivka břišní, cukrovka nezávislá na inzulínu A-ostrůvek; B-pankreatické acini; C-amyloid. A B C

22 Nadledvinky, feochromocytom A-feochromocytom; B-zbytkový kortikální okraj; C-cizí nadledvinky AB

23 Adrenální žláza, feochromocytom A-organoidní hnízdo; A-vaskulární septum AB

24 Adrenální žláza, feochromocytom A neurosekreční granule; V-jádro; C-cytoplazmatická membrána. A B C

25 Medián karcinomu štítné žlázy A-amyloid.

26 Paratyroidní adenom A-adenom; B-kapsle; C-tkáň štítné žlázy. A B C

Sekundární hyperplazie příštítných tělísek A-přechodných čistých buněk; In-transition........ buňky AB

Terapeut

Registrace - t. (495) -933-66-55

Neurologie

Endokrinologie

Revmatologie

První pomoc

Zajímavé materiály →

Fakt dne →

Hematologie

Onemocnění ledvin

Běžné zranění

Zdravotní idioce →

Diagnostika

Infekce

Kardiovaskulární systém

Gastrointestinální onemocnění

Nemoci dýchacího ústrojí

Dermatologie

Pro lékaře →

Adenom hypofýzy

Adenom hypofýzy - krátký

Prolaktinomy a nefunkční adenomy jsou nejčastějšími adenomy hypofýzy. Pacienti s adenomy hypofýzy se dostanou k lékaři se stížnostmi souvisejícími s endokrinní dysfunkcí, jako je neplodnost, snížené libido a galaktorea nebo neurologické obtíže, jako je bolest hlavy nebo zrakové postižení. Diagnóza se často provádí po neuroimagingové metodě výzkumu, prováděné při jiné příležitosti, bez přítomnosti symptomů, takový nález se nazývá hypofyzární incidentaloma. Hypersekrece hormonů dysfunkční hypofýzou může vést ke vzniku klasického klinického syndromu, hyperprolaktinémie (s hypersekrecí prolaktinu), akromegálie (hypersekrece růstového hormonu) a Cushingovy choroby (hypersekrece adrenokortikotropního hormonu). Provádění diagnostiky v případech podezření na adenom hypofýzy by mělo být provedeno kompletní posouzení funkce hypofýzy, protože k tomu dochází často. Léčba adenomů hypofýzy závisí na typu nádoru, pokud je indikován, endokrinolog a neurochirurg by měli být do léčby zapojeni. Léky volby při léčbě prolaktinu jsou agonisté dopaminu. Malé nefunkční adenomy a prolaktinomy v nepřítomnosti symptomů okamžité léčby nejsou vyžadovány, pacienti pouze sledují.

Adenomy hypofýzy jsou nejčastějšími lézemi této žlázy [1]. Adenomy hypofýzy jsou benigní nádory, 10-15% intrakraniálních lézí jsou adenomy hypofýzy. Výskyt adenomů hypofýzy byl zkoumán v několika velkých studiích, ale nedávná studie provedená ve Velké Británii ukázala, že jejich incidence je o něco vyšší, než se původně předpokládalo - 77,6 na 100 000 lidí [2]. Podle výsledků pitev a radiologických studií, výskyt adenomů může dosáhnout 20%, ale většina z těchto nádorů jsou incidentalomy, které nemají klinický význam [3, 4] Praktičtí lékaři jsou často první, kdo vidí pacienty s adenomy hypofýzy, kteří jsou buď náhodné nálezy nebo mají specifické stížnosti..

Klinické pokyny

U všech pacientů se symptomy adenomu hypofýzy by měla být měřena hladina prolaktinu v séru.

V diagnóze adenomu hypofýzy by měla být použita MRI

Je-li adenóm hypofýzy přilehlý k vizuální křižovatce, měla by být provedena formální studie zorných polí.

Pokud symptomy způsobují prolaktinomy a makroprolaktinomy, jsou indikováni agonisté dopaminu.

Cabergolin je lékem volby mezi agonisty dopaminu při léčbě prolaktinomů.

Pacienti s adenomy vylučujícími růstový hormon nebo adrenokortikotropní hormon a pacienti s asymptomatickými nefunkčními makroadenomy vykazují chirurgické odstranění.

Klasifikace adenomů hypofýzy

Adenomy hypofýzy jsou klasifikovány podle původu primárních buněk a vylučovaného hormonu (Tabulka 1 [5, 12]).

Pokud adenom nevylučuje dostatek hormonů, aby mohl být detekován v krvi nebo nezpůsobil klinické příznaky, je považován za nefunkční. Prolaktinomy tvoří 40-57% všech adenomů, na druhém místě jsou nefunkční adenomy 28-37%: pak adenomy vylučující růstový hormon - 11-13% a adenomy produkující ACTH 1-2%. Adenomy hypofýzy, které syntetizují folikuly stimulující hormon, luteinizační hormon nebo hormon stimulující štítnou žlázu, jsou vzácné [2, 13] Adenomy jsou také klasifikovány podle velikosti. Adenom 10 mm nebo více je považován za makroadenom, menší než 10 mm - mikroadenom. Mikroadenomy jsou častější než makroadenomy (57,4% a 42,6%)

Tabulka 1. Klasifikace a klinické projevy adenomů hypofýzy

Labilní nálada, proximální svalová slabost, kožní změny, změny rysů obličeje, přibývání na váze, deprese, hirsutismus, snížené libido, menstruační poruchy

Ředění kůže, strie, centrální obezita, obličej podobný Měsíci, nadbytek, hypertenze, akné, intolerance glukózy, neutrofilie, lymfocytóza, eosinopenie

Diabetes, kardiovaskulární onemocnění, osteoporóza

Denní kortizol bez moči

Cortisol sliny v noci

Zkouška noční suprese s 1 mg dexamethasonu

LH / FSH, alfa a beta podjednotky

Žádné specifické syndromy

Symptomy masového efektu, hypopituitarismus, asymptomatický průběh

Časté: galaktorea, snížené libido, sterilita

Muži: gynekomastie, impotence

Ženy před menopauzou: oligomenorea nebo amenorea

Gynekomastie, hypogonadismus (atrofie varlat, laktace, vypadávání vlasů)

Akromegálie, gigantismus (elsi adenom vzniklý před uzavřením růstových zón)

Zvýšení velikosti rukou a nohou, změna rysů obličeje (velká čelist), syndrom karpálního tunelu, hyperhidróza, celková slabost, slabost proximálních svalů, snížené libido, menstruace

Hypertenze, zhrubnutí rysů obličeje, hypertrofie levé komory, kardiomyopatie, visceromegalie, hyperkalcémie, struma

Kardiovaskulární onemocnění, diabetes, spánková apnoe, zvýšené riziko rakoviny tlustého střeva, osteoporóza

Inzulínový růstový faktor-1

Zkouška na potlačení perorální glukózy (75 g) a měření růstového hormonu po 2 hodinách

Hormon stimulující štítnou žlázu, tyroxin

Smíšené buněčné adenomy

Jakákoliv kombinace hormonů

Různé, v závislosti na převažujícím hormonu

Symptomy masového efektu, hypopituitarismus, asymptomatický průběh

Žádný specifický test

Symptomy masového efektu, hypopituitarismus, asymptomatický průběh

Žádný specifický test

Symptomy masového efektu, hypopituitarismus, asymptomatický průběh

Žádný specifický test

FSH - folikuly stimulující hormon. LH - luteinizační hormon

Patofyziologie adenomů hypofýzy

Hypofýza je umístěna pod hypotalamem (obrázek 1). Pod ním je obklopen výčnělkem kostní kosti, nazývaným "turecké sedlo" nebo "sella turcica", nad hypofýzou je vizuální průnik. Pěstování adenomu maže vizuální průnik od dna, to je "masový efekt" může způsobit bolesti hlavy. Kromě toho může zničení nebo komprese hypofýzy adenomem vést k částečnému nebo úplnému hypopituitarismu [5].

Obrázek 1. Anatomie hypofýzy.

Adenomy hypofýzy jsou benigní nádory, které pocházejí z jednoho z pěti typů buněk, které tvoří přední část hypofýzy (laktotrofní, gonadotropní, somatotropní, kortikotropní nebo thyrotropní buňky). Někdy se nádory skládají z kombinace těchto buněk. Adenomy hypofýzy jsou pravdivé novotvary monoklonálního původu [14]. Hypersekrece nebo snížení inhibice hormonů hypotalamicko-hypofyzární osy vede k výskytu určité kombinace endokrinních symptomů, které se často vyskytují u pacientů s adenomy hypofýzy.

Klinické projevy adenomů hypofýzy

Adenomy hypofýzy se klinicky projevují dvěma způsoby: syndromy nadbytku nebo nedostatku hormonů, neurologickými příznaky z komprese okolních tkání rostoucím adenomem a někdy se adenomy nalézají náhodně při použití zobrazovací diagnostické metody přiřazené z jiného důvodu.

Hormonální symptomy

Adenom hypofýzy může vést k rozvoji hormonálních hypersekrečních syndromů - nejčastější jsou hyperprolaktinémie, akromegálie a Cushingova choroba (Tabulka 1 [5-12]). Naproti tomu adenom hypofýzy se může projevit úplným nebo částečným hypofytarismem, nejčastěji hypogonadismem. Hypopituitarism nastane, když normální sekrece hormonů je potlačena, jeden kvůli přímé kompresi hypofýzy, nebo (jak v hyperprolactinemia) kvůli inhibici pulsující LH sekrece, který vede k nedostatečné stimulaci gonads. Klinické projevy závisí na pohlaví pacienta, kromě žen jsou klinické projevy v pre- a postmenopauze odlišné. Slabost a snížené libido se vyskytují u mužů i žen. U mužů je charakteristická erektilní dysfunkce, u žen před menopauzou se hypogonadismus projevuje oligomenorea nebo amenorrhea (Tabulka 1 [5-12]).

Neurologické symptomy

Nejčastějšími neurologickými příznaky u pacientů s adenomem jsou bolesti hlavy a zrakové postižení. Neurologické symptomy jsou více charakteristické pro nefunkční adenomy a gonadotropní adenomy, protože tyto tumory nevylučují dostatek hormonů, které způsobují hormonální symptomy, a jejich detekce je zpožděna, dokud nezačnou vyvolávat „masový efekt“. Bolesti hlavy, které vysvětlují roztažení dury, jsou nespecifické a nemusí nutně korelovat s velikostí nádoru [5].

Když nádor roste, stlačuje zrak zdola, což vede ke ztrátě zorných polí, obvykle k bitemporální hemianopii. [6] Pokud adenom začne růst laterálně do kavernózního sinusu, může zmáčknout kraniální nervy II (okulomotor), IV (trochlear) a VI (odklonění), které tam procházejí. Při silnější kompresi a invazi adenomu do zrakového nervu se zraková ostrost snižuje. Na rozdíl od závažnosti bolesti hlavy, stupeň zrakového postižení koreluje s velikostí nádoru. Mnoho pacientů si nevšimne sluchátek, protože se obvykle vyvíjejí postupně. [15] Jiné neurologické projevy - výtok z mozkomíšního moku z nosu, záchvaty, hypofýzy jsou vzácné.

Tabulka 2. Diagnostické testy na podezření na adenom hypofýzy

Denní kortizol bez moči

Boost (10 - 84 µg)

Odběr moči by měl být kompletní denně.

Falešně pozitivní zlepšení u žen užívajících estrogeny

Diagnostika je považována za překračující normu čtyřikrát.

Stanovení zdroje přebytku kortizolu

Zvýšení (6 - 48 pikogrů / ml (1 - 11 pikomol / l))

Pokud je zdroj zvýšeného kortizolu v hypofýze nebo má ektopickou lokalizaci, je hladina ACTH zvýšena

Nedostatek hormonů u žen

Snížení (1,5 - 3 pikogr / ml (6 - 11 pmol / l)) **

Přesné měření není možné u žen užívajících antikoncepci nebo hormony.

Hodnoty se liší v závislosti na fázi menstruačního cyklu.

Redukce (4,2 - 13 nanogr / dl (54 - 167 pkmol / l))

T pokles4 s normální nebo sníženou TSH, indikuje sekundární hypotyreózu (možná z dysfunkce hypofýzy)

Noční kortizol Slin

FSH = folikuly stimulující hormon; HCG = lidský choriový gonadotropin; LH = luteinizační hormon; T4= tyroxin; TSH = hormon stimulující štítnou žlázu.

* - Normy se liší v různých laboratořích. Normální čísla jsou pro dospělé.

** - Normy se liší podle pohlaví, věku a hormonálního stavu.

*** - Stáří se značně liší

Náhodné nálezy

Rostoucí používání a zlepšování citlivosti výpočetní tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí přispívá k náhodné detekci mnoha hypofyzárních žláz, které se klinicky neprokázaly. Výsledky pitev a rentgenových studií ukazují, že 10–20% adenomů hypofýzy je náhodných nálezů [3,4].

Diagnostický přístup k adenomu hypofýzy

Diagnostický přístup pro podezření na adenom hypofýzy závisí na přítomných symptomech. Z kontrolovaných studií nebyla obdržena žádná konkrétní doporučení, proto jsou současná doporučení založena na expertním posudku a extrapolacích z pozorovacích studií [6–9, 16, 17].

Hormonální symptomy

Pacienti se symptomy nadměrných hormonů mají pravděpodobně funkční adenom. Vyšetření by mělo být zaměřeno na identifikaci specifického hypersekretorického syndromu (Tabulka 1 [5-12]). Měli byste také věnovat pozornost příznakům hormonálního deficitu, protože hypopituitarismus se vyskytuje ve 30% případů adenomů hypofýzy, [13,16] a při volbě léčby je třeba vzít v úvahu nedostatek hormonů. Podle doporučení, endokrinní testovací panel [7 9], který zahrnuje prolaktin, růstový faktor podobný inzulínu-1, LH / FSH, TSH, T4 a počáteční test kortizolu prostého kortizolu v denním moči nebo pozdní noční kortizolu ve slinách, nebo test s nízkou dávkou pro supresi dexamethasonem. Všechny tři poslední testy mají přibližně stejnou přesnost (kladný pravděpodobnostní koeficient [LR +] = 10,6, negativní pravděpodobnostní koeficient [LR–] = - 0,16; LR + = 8,8, LR– = 0,07; a LR + = 16,4, LR– = 0,06, resp.) [12] Test suprese s dexamethasonem a denním volným kortizolem v moči má nejvyšší specificitu (97%, resp. 91%) a existuje více důkazů pro jejich použití (tabulka 2 [6-12, 17-19]). Pokud po těchto studiích zůstává diagnóza nejasná, proveďte kontrolu endokrinní funkce v čase. Vysoká hladina prolaktinu (250 µg / l nebo 10,870 pcmol / l a výše) hovoří ve prospěch prolaktinomu a proti jiným příčinám hyperprolaktinemie (např. Hypotyreóza, některá léčiva, ne-prolaktinové adenomy, těhotenství, selhání ledvin) [9, 17] sérový prolaktin nad 500 µg / l (21,739 pcmol / l) je prakticky diagnostický pro makroprolaktinom (98% specificita), ačkoliv tato vysoká hladina je pozorována pouze u jedné třetiny pacientů (35% citlivost). [17]

Nádory hypofýzy, které nevylučují prolaktin, mohou způsobit mírný vzestup prolaktinu v důsledku komprese hypofýzy, což vede k inhibici inhibice uvolňování prolaktinu, tento jev se nazývá „stalk efekt“ - „stalk efekt“.

Neurologické symptomy

Je-li podezření na nádor hypofýzy, je MRI nejlepší primární diagnostickou metodou [7]. Po detekci lézí v tureckém sedle má MRI senzitivitu 61–72% a specificitu 88–90% [20,21] Studie může být prováděna s nebo bez vylepšení gadolinia. CT scan vizualizuje vizuální chiasm horší. Pokud je MRI z nějakého důvodu kontraindikována nebo nedostupná, jsou přijatelné CT snímky s tenkými řezy (1,5 mm nebo tenčí), koronární projekce zlepšují kvalitu studie [22] (obrázek 2 a 3).

Obr. 2 Macroadenom hypofýzy (šipka) na počítačové tomografii

Obr. 3 Macroadenom hypofýzy na magnetické rezonanci

Pokud má pacient zrakové symptomy, nebo pokud vizualizace odhalí kompresi zrakového nervu, pacient je podroben vizuálnímu testu a oftalmologickému vyšetření. [7] Studium zorných polí může být prokázáno i v nepřítomnosti vizuálních symptomů, protože v 10% případů náhodně zjištěných nádorů hypofýzy se nachází dříve nerozpoznaný deficit zorných polí. [15,16]

Incidentaloma

Je-li náhodně detekován nádor hypofýzy, je diagnóza zaměřena na stanovení hormonální funkce tumoru (obr. 4 [7]). Neexistuje žádný konsenzus ohledně množství výzkumu potřebného pro hodnocení incidentalomas, zejména pokud jde o mikroadenomy. Podle doporučení Společnosti endokrinologie 2011 je nutné provést kompletní posouzení funkce hypofýzy, a to i v případě, že pacient nemá žádné příznaky. [7] Základem těchto doporučení je účinnost včasné léčby prolaktinomů a včasná detekce hormonálně aktivních adenomů (zejména ACTH) při prevenci pozdních komplikací. Většina pacientů nepotřebuje chirurgickou léčbu, podle znaleckého posudku je nutné dynamicky monitorovat hormonální funkci a znovu použít zobrazovací diagnostické metody [7]. Klinické studie k identifikaci nejlepšího přístupu pro tyto studie nebyly provedeny.

Diagnostika a léčba hypofyzárních příhod

Upraveno z Freda PU, Beckers AM, Katznelson L, et al.; Endokrinní společnost. Případy hypofýzy: směrnice pro klinickou praxi Endokrinní společnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96 (4): 899.

Léčba adenomu hypofýzy

Léčba adenomů hypofýzy má tři hlavní cíle: snížení hormonální hypersekrece a odstranění klinických projevů hypersekrece, zmenšení velikosti tumoru za účelem snížení hmotnostního účinku a korekce deficitu hormonů (Tabulka 3 [9,10, 23-27]).

Většina prolaktinu je přístupná konzervativní léčbě agonisty dopanimu. Bromokriptin („Parlodel“) a kabergolin jsou schváleny v USA. Inhibicí uvolňování prolaktinu z přední hypofýzy tyto léky eliminují symptomy hyperprolaktinémie, zmenšují velikost nádoru a často obnovují reprodukční funkci [9, 17, 28] V několika kontrolovaných studiích bylo prokázáno, že kabergolin je účinnější a tolerantnější než bromkriptin. Pacienti léčení kabergolinem vykazovali rychlejší zotavení z normálního vidění, pravidelné menstruace a méně gastrointestinálních vedlejších účinků.

Mezi nejčastější vedlejší účinky agonistů bromkriptinu patří nauzea, zvracení a slabost. Dlouhodobé užívání vysokých dávek ergolinu dopaminu při léčbě Parkinsonovy choroby zvyšuje riziko dysfunkce srdeční chlopně, ale tento vedlejší účinek není pozorován při krátkodobém užívání těchto léků v nižších dávkách používaných při léčbě prolaktinu. [29]

Ačkoli agonisté dopaminu nejsou oficiálně schváleny pro použití během těhotenství, jsou pravděpodobně bezpečné pro těhotné ženy [28]. Vzhledem k tomu, že se na brómokriptinu nashromáždilo více údajů, je v těhotenství doporučený lék.

Konzervativní léčba člena vylučujícího ACTH je méně účinná než léčba prolaktinem, hlavní metodou léčby je resekce transspenoidů [7, 25, 30] Analogy somastatinu, jako je oktreotid (Sandostatin) a lantreotid (somatulin) inhibují sekreci růstového hormonu a proliferaci somatotrofů V důsledku toho se zmenší velikost nádoru a závažnost symptomů nadbytku hormonů. Antagonista receptoru růstového hormonu pegvisomant (Somatovert) snižuje produkci růstového faktoru podobného inzulínu-1, který je zodpovědný za většinu symptomů akromegálie. [26] Aby se snížily symptomy způsobené nádory vylučujícími ACTH, kdy není možná chirurgická léčba, používají se léky, které inhibují steroidogenezi v nadledvinách (ketokonazol, metyrapon (metopiron), mitotan (Lizodren) a mifepriston (Mifeprex)) (9, 10, 23–27). ]). Tyto léky neovlivňují velikost nádoru a nejsou schopny normalizovat funkci hypofýzy [27]. Velikost tumoru může být snížena radioterapií nebo radiochirurgií, s možností normalizace endokrinní funkce. Tyto metody jsou často používány k léčbě zbytkových post-resekčních adenomů [27, 31, 32]

Tabulka 3 Doporučení pro léčbu nejčastějších adenomů hypofýzy

Prezentace, zpráva Algoritmus pro diagnostiku pacientů s hypofyzárním adenomem

Odeslat prezentaci na poštu

Zpětná vazba

Pokud jste nemohli najít a stáhnout prezentační zprávu, můžete si ji objednat na našich webových stránkách. Pokusíme se najít materiál, který potřebujete, a poslat jej e-mailem. Máte-li jakékoli dotazy nebo připomínky, neváhejte nás kontaktovat:

Máte-li jakékoli dotazy nebo připomínky, neváhejte nás kontaktovat:

Jsme v sociálních sítích

Sociální sítě se již dlouho staly nedílnou součástí našeho života. Učíme se od nich novinky, komunikujeme s přáteli, účastníme se interaktivních zájmových klubů.

Adenomy hypofýzy (obecné informace)

Adenom hypofýzy je primární nádor, který je lokalizován v hypofýze a je jedním z nejčastějších intrakraniálních novotvarů. V závislosti na velikosti jsou adenomy klasifikovány do:

Radiologické znaky makro- a mikroadenomů budou posuzovány odděleně.

Epidemiologie

Frekvence mezi populací je asi 0,1%. Při pitvě se adenomy vyskytují přibližně v 15% případů. Představují asi 10% všech intrakraniálních novotvarů a 30-50% všech nádorů hypofyzárního prostoru. Macroadenomy hypofýzy se nacházejí přibližně dvakrát častěji než mikroadenomy.
Méně často jsou adenomy spojeny s mnohočetnou endokrinní neoplazí typu I (MEN I), Carneyho komplexem, MacKune-Albrightovým syndromem, syndromem MEN s poškozením genu CKDN1B.

Klinický obraz

Adenomy hypofýzy způsobují hormonální poruchy (mikroadenomy i makroadenomy) nebo mají masivní vliv na sousední struktury (makroadenomy), klasickou verzi - na chiasm optického nervu. Vzácně může být stav pacienta katastrofální (v důsledku hypofýzy).

Hormonální poruchy

Více než polovina všech adenomů se vylučuje, nicméně tato skutečnost nemusí být příčinou léčby pacienta. Podobnými důvody nemusí být absence libida nebo galaktorea, takže ve většině případů se při vylučování hmoty detekují vylučující tumory.

Na základě schopnosti vylučovat adenomy lze klasifikovat následovně:

  • vylučování (65%); prolaktin - 50%, růstový hormon - 10%, ACTH - 6%, TSH - 1%, také smíšená sekrece;
  • non-secerning - 35%, což je ve většině případů makroadenom.

Je důležité si uvědomit, že velké nádory mohou vést k hormonální nerovnováze v důsledku jejich hmotného účinku dříve než v důsledku sekrece. Později lze pozorovat hypopituitarismus nebo mírně zvýšený prolaktin v důsledku takzvaného „efektu nohou“: komprese hypofýzy může vést ke zvýšení systémových hladin prolaktinu v důsledku přerušení normální inhibice.

Masový efekt

Většina případů s hmotnostním efektem je způsobena nesekretujícími makroadenomy, a jak bylo uvedeno výše, nejběžnější oblastí komprese je chiata optických nervů. Je také možné proniknutí do kavernózního sinusu s kompresí okulomotorických nebo doplňkových (méně často) nervů. Velmi velké nádory mohou způsobit hydrocefalus (komprese středního mozku nebo deformace třetí komory).

Diagnostika

Diagnóza je diskutována odděleně v závislosti na velikosti:

Léčba a prognóza

Léčba adenomů hypofýzy závisí na řadě faktorů:

  • velikost nádoru a přítomnost příznaků masového účinku, které často vyžadují chirurgickou dekompresi, bez ohledu na buněčný typ nádoru.
  • buněčný typ: nádory vylučující prolaktin a růstový hormon mohou podstoupit léčbu léky.

„Adenom hypofýzy - co to je? Nebezpečí, symptomy a pokyny pro léčbu. “

5 komentářů

Nemoci hypotalamo-hypofyzárního systému, které zahrnují různé typy adenomů hypofýzy, výzvu praktickým lékařům. Mohou být obtížně diagnostikovatelné, zejména pokud jsou příznaky popsané v učebnicích endokrinologie nerovnoměrné a některé zcela chybí. Můžeme říci, že mnozí pacienti neuspěli úspěšně u okresních terapeutů, ale nenalezli důvod poslat takovou osobu k konzultaci s endokrinologem. A pouze v případě, že existují nezvratné důkazy, nebo potřeba chirurgie, taková osoba dostává cílenou lékařskou péči, i když to mohlo být provedeno mnohem dříve.

Tato situace je spojena se složitostí klinických symptomů. Adenomy hypofýzy mohou způsobit zcela opačné projevy, nebo nemusí existovat žádné známky, pokud hovoříme o hormonálně neaktivní formaci, která neroste a nezpůsobuje kompresi. Adenom hypofýzy - co to je? Jak nebezpečné a jak to může být vyléčeno?

Co je adenom hypofýzy?

Celkový pohled + foto

Samozřejmě, mnoho z nich již hádalo, že žádná běžná nemoc, která se tak nazývá, prostě neexistuje. Adenom je glandulární nádor. Hypofýza je skutečná „rostlina“, která produkuje mnoho různých hormonů, se širokou škálou efektů. Adenom adenom hypofýzy proto není diagnózou, ale pouze počátkem jeho formulace.

Adenomy hypofýzy tedy zahrnují prolaktin, somatotropin, thyrotropin, kortikotropin, gonadotropin. To jsou všechny adenomy, které se objevily v různých částech hypofýzy a porušily sekreci různých hormonů. Obrazně řečeno, tyto hormony produkující tumory se projevují tím, že významně zvyšují koncentraci tropických hormonů hypofýzy v krevní plazmě a projevují se nadměrnými hormonálními účinky.

  • Právě tyto účinky jsou markery, které projevují různé příznaky.

Stává se však, že adenom, navzdory skutečnosti, že se jedná o glandulární nádor, neovlivňuje struktury, které syntetizují hormony. Pak se člověk šťastně vyhne příznakům endokrinních onemocnění, ale to neznamená, že situace je bezpečná. Takový nádor může způsobit jiné projevy - koneckonců adenom hypofýzy je nádor na mozku. Je třeba mít na paměti, že hypofýza je rozdělena na přední, střední a zadní část. V zadní části je odlišná struktura tkáně, proto může být adenom také nazýván nádorem v jeho středních a předních oblastech.

Malé tropické hormony

Aby bylo jasnější, mělo by objasnit, jaké hormony jsou syntetizovány hypofýzou u žen v normách. Bude tedy jasnější, jak se objeví příznaky různých novotvarů žlázové tkáně.

Je známo, že endokrinní žlázy, jako je štítná žláza, produkují hormony. Ale poslouchá příkazy z hypofýzy. Produkuje řadu tropických hormonů, které regulují aktivitu žláz s vnitřní sekrecí na periferii. Hypofýza se syntetizuje:

  • TSH - hormon stimulující štítnou žlázu, který reguluje funkci štítné žlázy (bazální metabolismus, tělesná teplota);
  • STH - somatotropní hormon zodpovědný za růst těla;
  • ACTH - adrenokortikotropní hormon. Reguluje působení kůry nadledvin, které samy jsou schopny produkovat řadu hormonů (kortikosteroidy);
  • FSH, nebo folikuly stimulující hormon. Vztahuje se na regulátory pohlavních žláz: u žen dochází k dozrávání vajíček;
  • LH, (luteinizační hormon). Reguluje množství estrogenů u žen.

A každý z těchto tropických hormonů je produkován vlastní hypofýzou. Pokud tedy dojde k adenomu, je některý z těchto procesů narušen a objeví se symptomy. Problém je ale v tom, že adenomy nerostou přesně podél hranic „dělení moci“.

Kromě toho může existovat klinika nadměrného hormonu a jeho nedostatek. Vše záleží na místě a povaze růstu nádoru. To vede k významným potížím v diagnostice, zejména v podmínkách přijímání okresního lékaře „mučeného“ zprávami. Je třeba mít na paměti, že metabolismus ženského těla má v důsledku pravidelných změn v menstruačním cyklu větší hormonální napětí než u mužů.

Jsem rád, že adenomy, navzdory mnoha problémům, které způsobují, jsou téměř vždy neškodné. Zhoubné novotvary - adenokarcinomy - jsou vzácné a nejčastěji jsou kortikotropinomy náchylné. Dávají metastázy a mají nejhorší prognózu týkající se kvality života.

Mnozí se zajímají o otázku: kdo reguluje produkci tropických hormonů? Vyskytuje se v hypotalamu - nadložním oddělení, které je "obecným personálem" celého endokrinního systému. Vyvolává uvolňující faktory, které normálně způsobují, že hypofýza kontroluje endokrinní systém a ona zase celé tělo.

Příčiny adenomu

Proč dochází k adenomům hypofýzy? Proč se vůbec objevují nádory? Otázka je stále otevřená. Vše může vést k rozvoji této patologie. Podle statistik jsou nejčastější příčiny nádorů:

  • Traumatické poranění mozku;
  • Různé neuroinfekce, včetně specifických (meningitida, encefalitida, neurosyfilis);
  • Intrauterinní patologie;
  • Vzhledem k dlouhodobému užívání perorálních kontraceptiv u žen;
  • Se zvýšenou aktivitou hypotalamu, pokud žlázy na periferii snižují svou aktivitu. Nadbytek uvolňujících faktorů může vést k přerůstání hypofýzy. To může být například u hypotyreózy.

Nejčastěji se tato patologie objevuje u žen v reprodukčním věku, stejně jako při menopauze. Ve starším a senilním věku je mnohem méně běžné. Nejpravděpodobnější věk je 30 až 50 let.

Jaké je nebezpečí vzdělání?

Pokud je nádor benigní, může způsobit příznaky různých endokrinních onemocnění, například těžké thyrotoxikózy s krizí (s thyrotropinózou).

V případě, že nádor roste "sám" a nemění hormonální pozadí, způsobuje různé zrakové postižení a neurologické symptomy, které budou popsány níže.

Příznaky a příznaky adenomu hypofýzy

Jak rozpoznat první známky nádoru?

Pro snadnou diagnostiku lékaři rozlišují několik syndromů, které ukazují různé oblasti růstu a poškození.

Časté příznaky

Lékař se tedy může setkat s následujícími příznaky růstu tumoru v hypofýze (nejprve uvedeme ty společné, které jsou charakteristické jak pro hormony, tak pro neaktivní tumory):

  • Změna a zúžení zorných polí.

Hypofýzová žláza uzavírá zrakové nervy, změnu zrakových drah a optických traktů. Nejčastěji klesají boční zorné pole podle typu "shor" na koni. Taková žena nebude moci řídit auto, protože aby se mohla podívat na zpětné zrcátko, musíte se na něj podívat přímo a otočit hlavu;

  • Syndrom cephalgie nebo bolestí hlavy.

Protože objem v mozku nemůže být přidán (lebka je uzavřená koule), tlak se zvyšuje. V nose, na čele, na oběžné dráze je bolest hlavy. Možná bolest v chrámech. Tato bolest je matná a rozptýlená. Pacienti neukazují prst „kde to bolí“, ale drží se dlaní;

  • S růstem adenomu se mohou vyskytnout obtíže s nasálním dýcháním as maligním klíčením kostí - výskytem krvácení z nosu a dokonce i likvorem v případě prasknutí mozkové membrány.

Příznaky hormonálně aktivních nádorů

Hormonálně aktivní nádory mohou začínat výše uvedenými příznaky, ale častěji se projevy onemocnění začínají jedním z následujících (nebo několika) případů najednou:

  • Ztráta tělesné hmotnosti, podrážděnost, slznost, pocit tepla, palpitace, tendence k průjmům, horečka, možný nárůst štítné žlázy s thyrotropinózou;
  • Náhlý růst nosu, uší, prstů, který dodává rysům groteskní vzhled. Náhlý nástup symptomů diabetu (žízeň, ztráta hmotnosti, svědění) nebo naopak - obezita, pocení a slabost. To je znak somatotropinomů. S časným nástupem onemocnění vede k gigantismu;
  • Přítomnost kortikotropinomie u žen vede k rozvoji příznaků hyperkorticismu, což je samostatný článek. Existuje zvláštní typ obezity s tenkými pažemi a nohama, fialovými pruhy, obličejem měsíce, pigmentací kůže. U žen dochází k hirsutismu, dochází k osteoporóze, vzrůstá krevní tlak. Diabetes může také nastat.

Je důležité si uvědomit, že výskyt těchto příznaků je nejčastěji spojován s výskytem kortikotropinomů a tento nádor je nejvíce prognosticky nepříznivý z hlediska malignity nebo malignity.

  • Z adenomů hypofýzy, které ovlivňují funkci pohlavních hormonů, jsou prolaktinomy častější u žen.

Klasicky, prolaktinom je amenorrhea a galactorrhea. Jinými slovy - je to zastavení menstruace a vzhled výtoku z bradavek. Pak se připojí neplodnost. K akné vyrážce dochází, je pozorována mírná obezita, libido je prudce sníženo až do anorgazmie. Vlasy se stávají mastnými. Každý pátý pacient s prolaktinomem má problémy s viděním.

Trochu o diagnostice

Nebudeme se zabývat principy diagnózy adenomů hypofýzy. Je zřejmé, že metody vizualizace v poslední době, a zejména MRI, začaly hrát kolosální roli. Proto se počet „náhodných nálezů“ prudce zvýšil.

Zpravidla se jedná o hormonální - neaktivní formace. Obvykle se však žena nejprve stěžuje na endokrinní poruchy, změny menstruačního cyklu a jde na praktického lékaře, gynekologa, a pokud má štěstí, jde přímo k endokrinologovi.

„Alternativní cesta“ je návštěva neurologa. Pokud existují stížnosti na bolesti hlavy, rozmazané vidění, pak je MRI zpravidla nevyhnutelným typem studie. Pak je požadováno potvrzení hormonální aktivity nádoru a konečnou diagnózou je biopsie chirurgického materiálu a histologické ověření. Teprve pak si můžete být jisti prognózou.

Zásady léčby adenomu - je vždy nutná operace?

Obvykle každý začne okamžitě přemýšlet o operaci a hlavní otázkou je cena operace adenomu hypofýzy. Samozřejmě, že operace je zdarma (podle zákona), ale někdy budete muset čekat na dlouhou dobu a stále platit za službu, takže mnoho lidí platí za operaci. V průměru může klasická intervence (transnasal) stát od 60 do 100 tisíc rublů. Použití "kyberknife" a dalších metod je mnohem dražší.

Pokud byl pacient diagnostikován somatotropinomem nebo prolaktinomem, pak je možná medikace: tyto typy nádorů dobře vyhovují lékům, které stimulují syntézu dopaminových receptorů (Parlodel, bromokriptin). Výsledkem je, že syntéza adenomů hormonů se snižuje a zbývá ještě pozorovat. Pokud bude i nadále růst, je nutná operace.

Pokud mluvíme o operaci, pak existuje celá řada způsobů. Neurochirurgové proto používají transnasální (přes nos) a transcraniální (pomocí trepanningu lebky). Samozřejmě, transnasální přístup je méně traumatický, ale pro tento účel by nádor neměl být větší než 4 - 5 mm.

V současné době je velmi populární neinvazivní radiochirurgie („cyber-knife“). Přesnost je 0, 5 mm. Směrové záření přesně ničí nádorové buňky a nepoškozuje zdravou tkáň.

Vizuální funkce (v přítomnosti poruch) jsou obnoveny u 2/3 pacientů. Nejhorší prognóza pro somatotropinom a prolaktinom. Hormonální „norma“ je obnovena pouze u 25% pacientů. To znamená, že po chirurgickém zákroku budete muset být stále častěji sledováni u endokrinologa a napravena porušení.

Někdy jsou po operaci komplikace. Nejběžnější důsledky jsou:

  • Poškození optického chiasmu, nervu nebo traktu a poruchy zraku. Stává se to, pokud je nádor pevně pájen k nervu;
  • Krvácení z prostoru operace. To může být příčinou smrti - podle statistik je úmrtnost 5%. Ale to je celková úmrtnost, včetně pokročilých případů a pozdní diagnózy onemocnění;
  • Infekce a vývoj pooperační meningitidy a encefalitidy.

Adenom hypofýzy

Adenoma hyofiza (hypofýza)

benigní nádor pocházející z buněk přední hypofýzy (adenohypofýza) a lokalizovaný v dutině tureckého sedla sféroidní kosti báze lebky. Od 22 do 30% všech intrakraniálních nádorů představuje A. g. V zásadě se vyskytuje u lidí ve věku 20–40 let au žen častěji. A. g. Lze kombinovat s nádory pocházejícími z jiných žláz s vnitřní sekrecí a buněk systému APUD (systém Apud).

Moderní klasifikace A. g. Je založena na srovnání klinických symptomů a hodnot koncentrace tropických hormonů v krvi s imunohistochemickými a elektronickými mikroskopickými charakteristikami nádoru. Rozlišovat mezi hormonálně aktivním a hormonálně neaktivním A. g. Hormonálně aktivní A. g. Produkovat tropické hormony tropického hormonu; Vývoj takových nádorů je indikován zvýšením koncentrace těchto hormonů v krevním séru a přítomností výrazného klinického syndromu, který je důsledkem nadprodukce jednoho nebo jiného hormonu. Hormonálně aktivní A. g. Zahrnuje prolaktinomy vylučující prolaktin, somatotropinomy vylučující somatotropní hormon (růstový hormon), kortikotropinomy vylučující kortikotropin, thyrotropinomy vylučující gyrotropní hormon, gonadotropinom vylučující gonadotropní hormony atd.

Asi polovina všech hormonálně aktivních A. g. Jsou prolaktinomy. Přibližně 1 /3 pacienti s A. g. jsou diagnostikováni somatotropinomy, relativně vzácně se vyskytují smíšené nádory, prolaktosomatotropinomy a prolaktické kortikotropiny. Zbývající A. g. Jsou vzácné nádory. Hormonálně neaktivní A. g. (Synonymum: onkocytom, nádory s nulovými buňkami) tvoří velmi malou část všech A. g. Před výskytem neurologických symptomů spojených s dopadem velkého nádoru na jeho okolní struktury jsou klinicky "hloupé" nádory.

V závislosti na velikosti se rozlišují mikroadenomy (průměr nádoru menší než 10 mm) a makroadenomy hypofýzy, které se mohou významně lišit v klinickém průběhu a odpovědi na různé typy terapie. A. jsou častěji solidní nádory s dobře rozlišitelnou kapslí (nicméně u mikroadenomů je kapsle méně výrazná nebo dokonce zcela chybí). V A. g. Mohou být cystické změny, známky krvácení v nádoru, kalcifikace. Ty jsou zvláště charakteristické pro prolaktin. Většina A. g. Žádné morfologické příznaky malignity. nicméně, mnoho z nich (obzvláště prolaktinomy a prolaktosomatotropinomy) vykazují tendenci klíčit do dura mater mozku a okolních struktur hypofýzy.

V raném stádiu se A. g. Vyvíjí v dutině tureckého sedla (endoselární nádory), postupně se může nádor šířit směrem dolů, do sféroidního sinusu (infraselární), směrem nahoru - směrem k membráně tureckého sedla a optickému chiasmu (supraselární), laterálně. vliv na strukturu kavernózního sinusu, bazálních částí temporálních laloků mozku a velkých cév hlavy, posteriorně - ve směru mozkového kmene (retroselární) a anteriorly - ve směru frontálních laloků, orbity, mřížky bludiště a nosní dutiny (antesellyarno).

Klinické, radioimunologické, imunohistochemické a elektronové mikroskopické charakteristiky A. g. Ne vždy se shodují. Největší obtíže jsou spojeny s hyperprolaktinemií, která je velmi často detekována radioimunologickými metodami, které se vyvíjejí nejen u prolaktinomů, ale také u jiných typů A. v důsledku nadměrné produkce prolaktinu prolaktotrofy obklopující nádor. V některých případech se sekreční granule podobné granulím obsahujícím ACTH nebo prolaktin nacházejí v „mute“ A., což je vysvětleno tvorbou hormonů se změněnými biologickými vlastnostmi.

Patogeneze A. byla studována nedostatečně. Existuje koncept primární léze hypotalamu se sekundárním postižením tkáně adenohypofýzy v procesu, následným stupněm hyperplazie → adenomatóza → adenom, stejně jako koncept primární léze hypofýzy, jejímž výsledkem je výskyt adenomu. K tvorbě některých A. g. (Tyreotropin, gonadotropin) dochází v důsledku hypotalamické hyperstimulace hypofýzy, potvrzené studiem produkce uvolňujících hormonů hypotalamem, na pozadí primárního poklesu aktivity periferních endokrinních žláz (například v primární hypotyreóze, hypogonadismu), což naznačuje existenci různých Formace A. g. Hormonálně neaktivní A. g. Nezpůsobují jasné endokrinně metabolické poruchy. Postupně se vyvíjející hypopituitarismus s hormonálně neaktivní A. g je způsoben poškozením tkáně hypofýzy rostoucím nádorem.

Klinické projevy aktivního hormonu A. g. Sestávají z endokrinního metabolického syndromu, oftalmoneurologických a radiologických symptomů. Závažnost endokrinního metabolického syndromu odráží hladinu nadměrného hormonu hypofýzy a stupeň poškození tkáně obklopující nádor. U některých A., například kortikotropinomů, některých thyrotropinomů, není klinický obraz způsoben přílišnou produkcí samotného tropického hormonu, ale související aktivací cílového orgánu, který je exprimován hyperkorticismem, tyreotoxikózou.

Oftalmoneurologické symptomy indikující přítomnost A. g. (Primární atrofie zrakových nervů, změny zorného pole typu bitemporální hemianopsie, hypopsie, atd.) Závisí na růstu supraselárního nádoru a bolest hlavy vzniká v důsledku tlaku nádoru na membránu tureckého sedla. lokalizované v čelní, temporální, za orbitálními oblastmi, obvykle nudné, neprovokované nevolností, nezávislé na poloze těla a ne vždy odstraněné analgetiky. Další růst nádorů vede k poškození struktur hypotalamu. A. růst v laterálním směru způsobuje kompresi III, IV, VI a větví lebečních nervů V s rozvojem oftalmoplegie a diplopie. Růst nádoru směrem dolů, směrem ke dnu tureckého sedla, a šíření procesu do dutiny sféroidní kosti, etmoidní dutiny mohou být doprovázeny pocitem nazální kongesce a výtokem mozkomíšního moku (likérka) z nosu.

Náhlé zvýšení bolesti hlavy a oftalmických neurologických symptomů u pacientů s A. g je nejčastěji spojeno buď s urychleným růstem nádoru, například během těhotenství, nebo s krvácením do nádoru. Krvácení do nádoru je považováno za závažnou, ale nikoli fatální komplikaci. Bylo zjištěno, že krvácení u A. g se vyskytuje poměrně často a může vést, kromě zvýšení bolesti hlavy, zrakového postižení a vývoje hypopituitarismu, k spontánnímu "vyléčení" z aktivního hormonu A. Spontánní "léčba" je nejčastější u prolaktinomů. Zvětšený nádor během těhotenství může být spojen s nevyhnutelným zvýšením adenohypofýzy během tohoto období; Je třeba poznamenat, že u většiny pacientů s prolaktinomy po porodu je nádor redukován.

Symptomy A., detekované rentgenovým zářením, mění tvar a velikost tureckého sedla, ředění a destrukci kostních struktur, které ho tvoří, atd. Pomocí počítačové tomografie lze vizualizovat samotný nádor.

Pro individuální hormony aktivní, charakterizované specifickými klinickými symptomy. Prolaktinomy u žen se projevují syndromem galaktorea - amenorea (viz syndrom Galactorrhea - amenorrhea). Hlavním endokrinním projevem těchto nádorů je často pouze galaktorrhea, nebo pouze porušení menstruačního cyklu, nebo neplodnost, ale častěji je pozorována kombinace těchto symptomů. Přibližně jedna třetina žen s prolaktinomy má střední obezitu, mírnou hyperrichózu, akné, seborrhea skalpu, zhoršenou sexuální funkci - snížené libido, anorgazmii atd. U mužů jsou hlavní endokrinní projevy prolaktinomu zhoršené sexuální funkce (snížené libido, impotence), gynekomastie a galaktorea jsou relativně vzácné. U žen s prolaktinomy se v době detekce nádoru vyskytují oční neurologické poruchy ve více než 26% případů, u mužů dominují oftalmické neurologické symptomy. To je zřejmě dáno tím, že u žen jsou prolaktinomy častěji detekovány ve stadiu mikroadenomů a u mužů, v důsledku pomalého růstu takových nespecifických symptomů, jako je sexuální slabost atd., Je téměř vždy nalezen nádor již velké velikosti.

Růstové hormony se klinicky projevují syndromem akromegálie (akromegálie) nebo gigantismem u dětí. U akromegálie, kromě změn v kostře a měkkých tkáních typických pro toto onemocnění, může dojít ke zvýšení krevního tlaku, vzniku obezity a symptomů diabetu; Často dochází ke zvýšení štítné žlázy (často bez dysfunkce). Často si všimněte hirsutismu, vzhledu papillomů, nevi, bradavic na kůži, výrazné mastnoty kůže, zvýšeného pocení; snížena pracovní kapacita pacientů. Oftalmoneurologické symptomy u somatotropinomů se vyvíjejí v určitém stadiu během extracelulárního růstu nádoru. Kromě výše uvedených příznaků je pozorována periferní polyneuropatie, která se projevuje parestézií, sníženou citlivostí na distálních končetinách a bolestí končetin.

Kortikotropinomy se vzácně vyskytují v A. g. Podle moderních údajů se u Itsenko - Cushingova choroba (viz Itsenko - Cushingova choroba) vyskytují kortikotropiny v téměř 100% případů. Progresivní nárůst kortikotropinu po bilaterální adrenalektomii. v souvislosti s onemocněním Itsenko - Cushing, nazývaným Nelsonův syndrom. Kortikotropinomie častěji než A. jiných typů, mohou být maligní a metastázovat. Endokrinní metabolický syndrom u kortikotropinomů je způsoben jak hyperkortizolismem s projevy charakteristickými pro Itsenko-Cushingovu chorobu, tak hyperprodukcí ACTH a jeho příbuzných peptidů, β-lipotropního faktoru hypofýzy, melanocytostimulačního hormonu se zvýšenou pigmentací kůže. Oftalmoneurologické symptomy kortikotropinomu nejsou obvykle detekovány, protože tyto tumory, které způsobují těžké endokrinní poruchy, jsou obvykle diagnostikovány brzy. Kortikotropin je charakterizován endokrinními duševními poruchami.

Gonadotropinomy a thyrotropinomy jsou také zřídka setkávány s A. g. Jejich endokrinně-metabolické projevy závisí na tom, zda jsou tyto tumory primární nebo rozvinuté v důsledku dlouhodobé léze cílové žlázy (například hypogonadismu nebo hypotyreózy). Primární thyrotropinomy způsobují rozvoj thyrotoxikózy, sekundární jsou detekovány na pozadí hypotyreózy. U gonadotropinomů je pozorován gilogonadizmus, vzácně - galaktorea jako důsledek souběžné hypersekrece prolaktinu tkání adenohypofýzy obklopující nádor. Gonadotropinomy jsou obvykle diagnostikovány na základě oftalmických neurologických symptomů, protože Endokrinní projevy těchto nádorů nejsou specifické.

Hlavní metody diagnostiky A. g. Jsou klinické, biochemické a rentgenové vyšetření (kraniografie), radioimunologická metoda, počítačová tomografie, NMR tomografie. Je-li podezření na A., rentgenová kraniografie (obr. 1) ve dvou projekcích a tomografie tureckého sedlového prostoru jsou primárně prováděny k identifikaci charakteristických znaků intracelulárního volumetrického procesu, který způsobuje změny v kostních strukturách - osteoporóze, destrukci tureckého sedla atd. dno tureckého sedla. Pro zjištění přítomnosti nádoru, vlastností jeho struktury (pevné, cystické, atd.), Směru šíření a velikosti umožňuje výpočetní tomografie (obr. 2) s vylepšením kontrastu. NMR tomografie s A. g. V některých případech umožňuje identifikovat infiltrativní růst nádoru (obr. 3). Pokud je podezření na laterální růst tumoru (směrem k dutým dutinám), provádí se mozková angiografie. Pomocí pneumatického tanku detekují posun chiasmatických cisteren, jakož i znaky „prázdného“ tureckého sedla (viz. Hypofýza).

Specifická, vysoce citlivá diagnostická metoda pro A. g. Radioimunologické stanovení sérových hladin hormonů hypofýzy.

Diagnóza A. g. Musí být komplexní. A. může být podezřelý v přítomnosti endokrinního metabolického syndromu nebo oftalmoneurologických poruch. Výrazná emoční labilita pacientů s A. g. Potíže s diagnostickým vyšetřováním, pravděpodobnost nadměrné diagnózy, pomalý růst a benigní klinický průběh mnoha A. g. Vyžadují taktické a pečlivé seznámení pacientů s výsledky průzkumu. Lékař musí především zajistit, aby endokrinní metabolický syndrom nebyl výsledkem užívání některých léků (neuroleptik, řady antidepresiv a léků proti vředům, které způsobují vznik galaktorrhea nebo kortikosteroidů, přispívají k výskytu tzv. Cushingoidismu atd.) Nebo neuro-reflexních vlivů (často vlastní palpace prsních žláz, přítomnost intrauterinní antikoncepce, chronická adnexitida, která může přispět k výskytu reflexní galaktorrhea). Primární hypotyreóza, která je běžnou příčinou galaktorea, musí být vyloučena. Následně je předepsáno stanovení koncentrace tropických hormonů hypofýzy v krvi a rentgenového vyšetření lebky. Významné zvýšení koncentrace odpovídajícího hormonu v krvi, v kombinaci s radiologickými znaky A., potvrzuje diagnózu. Jestliže u somatotropinomů jsou v době diagnózy obvykle detekovány makroadenomy, pak jsou prolaktinomy, zejména u žen, často diagnostikovány pouze na základě významné prolaktinémie (nad 100 μg / l) s normální velikostí tureckého sedla. Pokud je koncentrace hormonů hypofýzy v krvi nízká a rentgenové vyšetření indikuje přítomnost léze v oblasti tureckého sedla, je použita počítačová tomografie, NMR tomografie, pneumocysternografie, cerebrální angiografie.

Pro identifikaci anomální reakce adenomatózní tkáně na farmakologické účinky se používají také speciální stresové farmakologické testy. Pokud máte podezření, že by měl být pacient poslán k konzultaci s oftalmologem. Studium ostrosti a zorného pole, vyšetření očního pozadí vám umožňuje diagnostikovat zrakové postižení (syndrom chiasmu), někdy i poškození okulomotorického nervu.

Diferenciální diagnostika je prováděna s hormonálně neaktivními tumory umístěnými v oblasti tureckého sedla, s nehypofyzární lokalizací produkujícími peptidové hormony a hypotalamo-hypofyzární insuficiencí (hypotalamo-hypofyzární insuficience) non-tumorové geneze. Rozlišování A. g. Je nutné se syndromem "prázdného" tureckého sedla, které je také charakterizováno vývojem očního neurologického syndromu.

Léčba A. g. Je komplexní, závisí na typu adenomu (hormonálně aktivní nebo hormonálně neaktivní), jeho velikosti, závažnosti a závažnosti klinických projevů. Účinnost chirurgické léčby, dálkové a intersticiální radioterapie, léčba léky závisí na stupni vývoje nádoru a závažnosti klinických symptomů.

Prolaktinomy, bez ohledu na velikost, v nepřítomnosti rostoucího porušování zrakových funkcí, jsou nejprve léčeny konzervativně agonisty dopaminového receptoru (parlodel a další), zatímco těhotenství může být vyřešeno na základě dlouhodobé léčby pro ženy. Léčba refrakterní endoselární prolaktinové chirurgické léčby. Používá se také přesné protonové ozáření. Přednost se dává metodám mikrochirurgické léčby. U velkých nádorů šířících se do paraselárních struktur se provádí neurochirurgická operace s následnou pooperační radioterapií.

Pro somatotropin a prolaktosomatotropin s lokalizací endoselárního tumoru jsou alternativními metodami chirurgická léčba a protonová radiační terapie. Pokud radikální chirurgická léčba není možná v důsledku klíčení nádoru v etmoidních dutinách a na oběžné dráze nebo s extrémně velkými velikostmi nádorů v pooperačním období, je vzdálená terapie gama používána k prevenci růstu nádorů pomocí parlodel nebo jiných léčiv - agonistů dopaminového receptoru.

Kortikotropinomy u mladých pacientů, projevené Nelsonovým syndromem nebo Itsenko - Cushingovou chorobou mírné nebo střední závažnosti, jsou častěji vystaveny dálkové radiační terapii; s malými velikostmi nádorů se dává přednost protonovému ozáření. V závažných případech je cílem první fáze léčby odstranění nebo snížení stupně hyperkortizolismu pomocí chemoterapie a chirurgického odstranění jedné nebo obou nadledvinek a v dalším stadiu léčby se provede vzdálené ozáření hypofýzy (s výhodou protonu).

Thyrotropinomie a gonadotropinomie se léčí podle jejich velikosti a prevalence, počínaje hormonální substituční terapií, a v případě potřeby se později přidá chirurgická léčba a radiační terapie.

Léčba hormonálně neaktivních A. g. Komplexní (chirurgická léčba a radiační terapie); u následných pacientů předepsaná léčba hormonální léčbou.

Je nutné zdůraznit, že po operativní, radiační a ještě složitější léčbě musí pacienti s A. g zůstat pod neustálým dohledem endokrinologa. V procesu komplexní léčby a zejména po ní se může rozvinout adrenální insuficience (viz Adrenální žlázy) a hypotalamo-hypofyzární insuficience (Hypothalamic-hypofyzární insuficience).

Prognóza A. závisí na velikosti, hormonální aktivitě nádoru a klinickém průběhu onemocnění. S prolaktinomy je prognóza života příznivá, s výjimkou případů malignity nádorů.

Bibliografie: Vinogradov IN a Tyapina R.S. Moderní představy o léčbě nádorů hypofýzy, Vopr. Neurohir., № 3, str. 52, 1987; Dedov I.I., Belenkov Yu.N., Melnichenko G.A. et al., Využití nukleární magnetické rezonance v diagnostice adenomů hypofýzy, Probl. Endocrinol., V. 35, No. 33, 1989, bibliogr. Nádory hypofýzy a chiasm-sellyarnoy, ed. B.A. Samotokina a V.A. Khilysho, L., 1985; Starkova N.T. Klinická endokrinologie, str. 12, M., 1983; G.A. Melnichevko, K.I. Minatwa.

Obr. 1. Roentgenogram lebky (pohled z boku) pacienta s makroprolaktinomem: je pozorován významný nárůst velikosti tureckého sedla (označeno šipkou).

Obr. 3. Head tomogram získaný NMR tomografií (sagitální řez), pacient s prolaktinomem (označeno šipkou).

Obr. 2. Vypočítaný tomogram tureckého sedlového prostoru (axiální projekce) pacienta s somatotropinem (označeno šipkou).

II

Adenoma hyofiza (hypofýza)

nádor pocházející z adenocytů přední hypofýzy; projevuje se endokrinními poruchami as růstem mimo turecké sedlo - poruchy zraku a další neurologické poruchy.

Adenoma hyofiza anaplastachesky (zastaralé; a. hypophysis anaplasticum) - viz adenokarcinom hypofýzy.

Adenoma hyofizatsidofalen (a. hypophysis acidophilicum; synonymum: A. hypofyzní oxyfilní, A. hypofyzární eosinofilní) - A. g., vyvíjející se z acidofilních adenocytů; projevuje se gigantismem nebo akromegálií.

Adenoma hyoFiza Bazofalen (a. hypophysis basophilicum) - A. g. vyvíjející se z bazofilních adenocytů; častěji se projevuje ve formě onemocnění Itsenko - Cushing.

Adenoma hyofiz chaVO-CLepřesný - viz Adenom adenomu hypofýzy je chromofobní.

Adenoma hyofiz zloaprimordial (ustar.; a. hypophysis malignum) - viz adenokarcinom hypofýzy.

Adenoma hyolhostejnějšíentl-klepřesný - viz Adenom adenomu hypofýzy je chromofobní.

Adenoma hyoFiza Oksifalen (hypophysis oxyphilicum) - viz adenom hypofýzy acidofilní.

Adenoma hyofaz viděteShannaya (A. hypophysis crystum) - A. g., Která se vyvíjí z různých adenocytů (chromofobní, acidofilní, bazofilní); projevy závisí na převaze jednoho typu adenocytu.

Adenoma hyoFiz ChromofoBnai (a. Hypophysis chromophobicum; synonymum: A. hypofýza je hlavní buňka, A. hypofýza je lhostejná buňka) - A. g., Vyvíjet se z chromofobních adenocytů; obvykle se projevuje adiposogenitální syndrom dystrofie a pro velké velikosti - známky komprese nervových útvarů.

Adenoma hyofiza eosinophalnu (a. hypophysis eosinophilicum) - viz adenom hypofýzy acidofilní.