Ne-Hodgkinův lymfom

Maligní patologie lymfatického systému je zpočátku rozdělena do dvou skupin: Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinův lymfom. Přibližně 80% lymfomů patří do první skupiny. Podíl ne-Hodgkinových činil pouze 20%.

Non-Hodgkinův lymfom má symptomy

Kromě klasifikace lymfomů po jednotlivých stupních lékaři používají další klasifikaci:
• A - pacient nemá žádné příznaky onemocnění.
• B - tyto příznaky jsou přítomny u pacientů.
To pomáhá specialistovi, který poprvé viděl pacienta rychle vyvodit závěry o závažnosti jeho nemoci.
Příznaky diagnózy:
• rychlý úbytek hmotnosti bez zjevného důvodu;
• zvýšení tělesné teploty na subfebrilní čísla (neprochází časem a může být zvýšena během několika týdnů a měsíců);
• zvýšené noční pocení.
Pokud onemocnění postihuje vnitřní orgán, mohou být přidány další projevy specifické pro různé orgány. Proto se může zamaskovat jako jiná patologie a zmást lékaře se správnou cestou v diagnostickém hledání.
Pokud pacient v diagnóze vidí další písmeno „E“, znamená to, že lymfom u tohoto pacienta se zpočátku objevil nikoli v lymfatické uzlině, ale v jiném orgánu. Tyto formy lymfomů se nazývají extranodulární.
Pokud je diagnostický proces dokončen a lékaři byli schopni určit typ lymfomu, stadium rakoviny, ve které se nachází, stupeň jeho malignity, pak lékaři provedou plán léčby a pokračují do další fáze.

Diagnostika

Jaký je rozdíl mezi Hodgkinovými a non-Hodgkinovými lymfomy? Pouze jeden způsob, jak tyto lymfomy od sebe odlišit. Nejprve se z podezřelé oblasti odebere určité množství nádorové tkáně. Buňky jsou obarveny speciálními technologiemi a studovány pod mikroskopem. Mohou být také ovlivněny speciálními proteiny. Tato technika se nazývá imunohistochemická analýza.
Materiál získaný od pacientů s Hodgkinovou chorobou často odhaluje Reed-Sternbergovy buňky (specifické pro tento typ tumoru). Ne-Hodgkinův lymfom nemá tyto buňky. Může se zdát, že mezi nemocemi prakticky neexistují žádné rozdíly, ale tomu tak není. Proces léčby pacientů s různými typy lymfomů je velmi odlišný. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy kombinují více než 20 onemocnění a každý z nich má své vlastní charakteristiky a specifické symptomy.
Ne-Hodgkinovy ​​lymfomy se také navzájem liší specifickými buněčnými elementy. Různé nemoci jsou charakterizovány přítomností různých proteinů. Různé lymfomy se mohou velmi lišit, nejen klinický obraz, ale také principy jejich léčby.

Stupeň malignity non-Hodgkinova lymfomu

V procesu diagnostiky je velmi důležité správně stanovit stadium vývoje onemocnění a jeho přesný typ. To umožňuje lékařům předvídat průběh onemocnění a přijmout odpovídající opatření.
Lékaři potřebují znát stupeň malignity, aby pochopili, jak agresivně bude nemoc pokračovat a jakou rychlostí se bude vyvíjet. Všechny non-Hodgkinovy ​​lymfomy podle tohoto kritéria jsou rozděleny do dvou kategorií:
• s vysokým stupněm agresivity;
• s nízkou mírou agresivity.
S nízkou mírou agresivity volá pomalý. Postupuje velmi pomalu a nevyžaduje radikální léčbu. Onkolog může pozorovat pacienta s takovým onemocněním déle než jeden rok a nevidí důvod předepisovat léčbu. Pokud začne terapie, pak se nádor rychle zmenší nebo dokonce zcela zmizí. Některé lymfomy z této skupiny jsou trvale vyléčeny a některé se mohou znovu objevit a obtěžovat pacienta znovu.
Mezi pomalé lymfomy patří:
• folikulární lymfom;
• lymfom z buněk plášťové zóny;
• lymfoplasmatický lymfom;
• marginální lymfom.
S vysokým stupněm agresivity rychle postupují a způsobují výraznější klinické symptomy. Jakmile se objeví u pacienta, začíná proces léčby. Jinak může dojít ke ztrátě drahocenného času a další efekty nebudou tak dobré. Až do smrti.
Agresivní lymfomy jsou:
• difuzní velký B-buněčný lymfom;
• Burkitův lymfom;
• anaplastický lymfom velkých buněk.
Bohužel, ne-Hodgkinův lymfom s nízkým stupněm malignity může neočekávaně změnit povahu jeho průběhu pro pacienta a začít velmi rychle. Podle statistik je tento jev pozorován u asi třetiny pacientů s pomalými formami onemocnění. Samozřejmě, některé z pomalých ne-Hodgkinových lymfomů, které si lékaři již všimli, mají tendenci urychlit progresi. Proto se snaží léčit pacienty s takovými chorobami co nejrychleji, aniž by čekali na změnu situace.
Přechod na jinou formu může trvat až několik let. Tyto non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou léčeny podle stejných principů jako původně agresivní. V některých případech lékaři naleznou u jednoho pacienta pomalé a agresivní formy onemocnění. V tomto případě lékaři jednají podle stejných zásad jako při léčbě původně agresivního lymfomu.

Fáze nemoci

Fáze nemoci jsou stanoveny v závislosti na tom, jak je společný maligní proces. K vytvoření stadia potřebují lékaři také informace o tom, kde se nachází samotné centrum a kolik lymfatických uzlin je postiženo metastázami. Rovněž je vzato v úvahu, zda je lymfom rozšířen do vnitřních orgánů a uzlů v jiných anatomických oblastech.
Nejoblíbenější a nejjednodušší je následující klasifikace:
• Stupeň 1 - zvětšení regionálních lymfatických uzlin stejné skupiny.
• Stupeň 2 - dvě skupiny uzlů již byly změněny, ale patologický proces se nerozšíří na druhou stranu membrány (všechny uzly jsou buď nižší nebo vyšší). Membrána je široký sval, který odděluje břišní dutinu od hrudníku a podílí se na dechovém úkonu. To je věřil, že všechno, co se nachází nad ním je horní polovina těla, a že se nachází pod ním je nižší polovina.
• Stupeň 3 rakovina - lymfatické uzliny jsou zvětšeny na obou stranách membrány.
• Stupeň 4 rakoviny - šíří se za uzly a poškozuje vnitřní orgány: játra, plíce, slezinu atd.

Nové režimy léčby

Vzhledem k tomu, že patologie je až do současnosti velmi relevantní, je na celém světě mnoho výzkumů zaměřených na hledání nových metod léčby. To vedlo k objevu nových léků a zavedení nových léčebných režimů. Jako výsledek, v posledních letech, lymfom byl léčen účinněji. Lékaři nyní mohou dosáhnout dobrého výsledku, i když nemoc vyšla z lymfatických uzlin a zasáhla jiné orgány. Nyní se mnohem více pacientů zotavuje po léčbě a remise trvá mnoho let.
V případě onemocnění, jako je lymfom, lékaři chápou remisi jako uzdravení. Remise je nepřítomnost projevů nemoci, jak morfologický tak klinický. Ve skutečnosti je to zdravý člověk. Pokud mluví o částečné remisi, pak znamenají snížení velikosti nádoru a zlepšení pohody pacienta. Takoví lidé netrpí projevy nemoci a nepotřebují léčbu v určitém stadiu.

Imunoterapie pro ne-Hodgkinův lymfom

Pro léčbu různých subtypů lymfomu využívají imunoterapie. To vám umožní dosáhnout nejlepšího výsledku a nezatěžovat tělo méně účinnými prostředky.

  • Látky, které působí na DNA rakovinných buněk. V důsledku jejich poškození se zastaví růst nádoru a dojde k regresi.
  • Antibiotika s protinádorovou aktivitou.
  • Léky, které blokují schopnost budovat nukleové kyseliny, jsou antimetabolity.
  • Inhibitory proteazomu - snižují schopnost buněk odolávat nepříznivým faktorům.
  • Inhibitory enzymů a proteinů odpovědných za opravu DNA. Výsledkem je, že genetický materiál buňky zůstává bezbranný a ztrácí schopnost množit se a umírat.
  • Inhibitory mitózy - proces buněčného dělení. Právě díky těmto lékům je množení buněk a růst nádorů.
  • Hormony na bázi kortizolu jsou schopny účinně ničit lymfocyty ve velkém množství.
  • Speciální monoklonální protilátky ničí rakovinné buňky a mají řádově méně vedlejších účinků než tradiční chemoterapeutika.

Nízko-agresivní non-Hodgkinův lymfom
Léčba těchto forem může být odložena na neurčito a musí být pacientem sledována. Taktika se nazývá ostražité čekání nebo aktivní pozorování.
Pokud hovoříme o pomalé formě, pak je tato terapie pro ni vhodná - kombinace monoklonálních protilátek s chemoterapií. Když má pacient lymfom, který postihuje pouze jednu skupinu uzlin v jedné anatomické oblasti, lékaři nejčastěji preferují lokální radiační terapii. To vám umožní ovlivnit nádor a nevystavovat celé tělo účinkům chemoterapeutických léků vstřikovaných do systémového oběhu.
Ve většině případů je po této léčbě pacient v remisi. Když se nemoc vrátí, provede se průběh léčby monoklonálními protilátkami. To vám umožní udržet nemoc pod kontrolou po dlouhou dobu.
S vysokým stupněm agresivity
Tyto formy jsou léčeny použitím vyšších dávek léků. Aplikujte léky do krevního oběhu a dále používejte protilátky. Takoví pacienti mohou být léčeni v denní nemocnici. Pokud je to nutné, lékaři na určitou dobu doporučují hospitalizaci. Pokud je v důsledku progrese onemocnění postižena centrální nervová soustava, pak mohou být léky aplikovány přímo do páteřního kanálu pomocí punkcí. Někdy je agresivní lymfom citlivější na léčbu než pomalý.
Pokud se lékaři domnívají, že riziko recidivy zůstává vysoké, jsou u pacienta přijata další opatření (léčba vysokými dávkami, radioterapie).

Radioterapie

V případě lymfomů se lékaři uchylují k místní radioterapii. Zpravidla je ozářena skupina lymfatických uzlin postižených onemocněním. Doporučuje se provést takovou léčbu, pokud nejsou postiženy více než 2 skupiny uzlů a jsou umístěny na jedné straně membrány. Někdy je radioterapie kombinována s jinými metodami léčby.
Celý kurz je série krátkých lekcí pořádaných denně ve specializovaném oddělení. Množství expozice stanoví lékař.

Chemoterapie

Pokud je nemoc pomalá a probíhá relativně snadno, může být pacient léčen ve formě tablet. Jako výsledek, zdravotník nemusí podávat lék nezávisle, pacient bere prášky doma, což mu zachrání od nutnosti být na klinice.
Někdy se léčivo podává intravenózně. Poté musí pacient navštívit léčebné zařízení. Protože léky mají řadu vedlejších účinků, pak jednotliví pacienti potřebují denní nemocnici. To dává lékařům možnost pozorovat pacienta nepřetržitě.
Chlorambucil je lék často předepisovaný pacientům v pilulkách. Fludarabin se často používá (může být v tabletě nebo ve formě roztoku). CVP je kombinací léků. Mezi ně patří cyklofosfamid, vinkristin a prednison.
S agresivním onemocněním
Za účelem účinného léčení takových forem onemocnění se lékaři uchýlí k intravenóznímu podání léku. Pacientka je léčena chemoterapeutickými léky po několik dní, po kterých je provedena přestávka několika týdnů. Během této doby se tyto látky projevují a zdravé tkáně se zotavují z účinků, které na ně působí. Bohužel, pro vysokou účinnost léku musí často platit velké množství vedlejších účinků. Celý průběh léčby trvá několik měsíců. Během této doby pacient podstoupí testy, jejichž účelem je kontrola účinnosti léčby.
Existují režimy chemoterapie, které vyžadují podávání léku jednou týdně po dobu několika měsíců bez přerušení, protože tělo takovéto vzácné účinky toleruje.
Agresivní lymfomy jsou léčeny kombinací léků. V současné době je standardem CHOP - kombinace čtyř chemoterapeutik. Kromě toho mu mohou být přiřazeny monoklonální protilátky, pokud existují báze.

Zavedení chemoterapeutik do páteřního kanálu

Pokud dojde k poškození struktur centrálního nervového systému, léčba je poněkud odlišná od standardu. K tomu proveďte lumbální punkci a vezměte si mozkomíšní mok pro analýzu. Jsou-li zde nalezeny abnormální buňky, pak lékaři předepisují intratekální chemoterapii. To vám umožňuje dodávat lék přímo do místa určení, obcházet hematoencefalickou bariéru. Taková léčba může být prováděna ambulantně, ale je lepší hospitalizovat pacienta na krátkou dobu. Faktem je, že komplikace takové léčby mohou být velmi závažné.
Tímto způsobem mohou být léky podávány nejen v případě, že jsou v CSF abnormální buňky. Pokud nejsou buňky detekovány, ale jsou zde všechny příznaky, které indikují poškození struktur centrálního nervového systému, je možné intratekální podání.

Ne-Hodgkinovy ​​lymfomy

Maligní onemocnění lymfatického systému nebo lymfomu: Hodgkinova a non-Hodgkinova choroba se projevuje zvýšením lymfatických uzlin.

Co jsou non-Hodgkinovy ​​lymfomy?

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy kombinují skupinu onkologických onemocnění, která se liší od Hodgkinova lymfomu ve struktuře jejich buněk. Vzorky postižené lymfoidní tkáně mohou být odlišeny více ne-Hodgkinovými lymfomy. Onemocnění vzniká v lymfatických uzlinách a orgánech s lymfatickou tkání. Například v brzlíku brzlíku (brzlík), slezině, mandlích, lymfatických placích tenkého střeva.

Nemocný lymfom v každém věku, ale častěji u starších osob. Ne-Hodgkinův lymfom u dětí, nejčastěji po 5 letech věku. Mají sklon opustit místo primárního vývoje a zachytit další orgány a tkáně, například centrální nervový systém, játra, kostní dřeň.

U dětí a mladistvých se vysoce zhoubné nádory nazývají „vysoce maligní NHL“, protože způsobují nové závažné nemoci v orgánech a mohou být fatální. Ne-Hodgkinův lymfom s nízkým stupněm malignity a pomalým růstem je častější u dospělých.

Příčiny non-Hodgkinových lymfomů

Příčiny lymfomů jsou vyšetřovány lékaři do současnosti. Je známo, že non-Hodgkinův lymfom začíná okamžikem mutace (maligní změny) lymfocytů. Zároveň se mění genetika buňky, ale její příčina není objasněna. Je známo, že ne všechny děti s takovými změnami onemocní.

Předpokládá se, že příčinou vzniku non-Hodgkinova lymfomu u dětí je kombinace několika rizikových faktorů najednou:

  • vrozené onemocnění imunitního systému (Wiskott-Aldrich nebo Louis-Barrův syndrom);
  • získaná imunodeficience (např. HIV infekce);
  • potlačení vlastní imunity během transplantace orgánů;
  • virové onemocnění;
  • záření;
  • chemikálií a léků.

Symptomy a příznaky non-Hodgkinova lymfomu

Symptomy non-Hodgkinova lymfomu agresivního průběhu a vysoké malignity v důsledku rychlosti růstu se projevují výrazným nádorem nebo zvětšenými lymfatickými uzlinami. Neublíží, ale nabobtnají na hlavě, krku a krku, v podpaží nebo tříslech. Je možné, že nemoc začíná v pobřišnici nebo hrudníku, kde je nemožné vidět nebo cítit uzly. Odtud se šíří do non-lymfoidních orgánů: výstelky mozku, kostní dřeně, sleziny nebo jater.

Projevy nehodgkinského lymfomu:

  • vysoká horečka;
  • úbytek hmotnosti;
  • nadměrné pocení v noci;
  • slabost a rychlá únava;
  • vysoká horečka;
  • nedostatek chuti k jídlu;
  • bolestivý zdravotní stav.

Ukazuje příznaky Nehodgkinova lymfomu specifického druhu.

Pacient může trpět:

  • Bolesti břicha, poruchy trávení (průjem nebo zácpa), zvracení a ztráta chuti k jídlu. Příznaky se objevují, když jsou postiženy LU nebo břišní orgány (slezina nebo játra).
  • Chronický kašel, dušnost s poškozením lymfatických uzlin v dutině hrudní kosti, brzlíku a / nebo plic, dýchacích cest.
  • Bolesti kloubů s kostními lézemi.
  • Bolesti hlavy, poruchy zraku, zvracení na tenkém žaludku, paralýza kraniálních nervů s poškozením CNS.
  • Časté infekce při současném snížení hladiny zdravých bílých krvinek (s anémií).
  • Bodové kožní krvácení (petechie) v důsledku nízkého počtu krevních destiček.

Pozor! Posílení symptomů non-Hodgkinových lymfomů nastane během dvou až tří týdnů nebo déle. U každého pacienta se objevují odlišně. Pokud si všimnete jednoho nebo dvou nebo tří symptomů, pak to mohou být infekční a nemoci, které nesouvisí s lymfomem. Pro objasnění diagnózy je třeba kontaktovat specialisty.

Fázový lymfom

Byla navržena klasifikace lymfoblastického lymfomu (St.Jude Classification).

Poskytuje následující kategorie:

  1. Stupeň I - s jednou lézí: extranodální nebo nodální jedné anatomické oblasti. Vylučuje se mediastinum a dutina břišní.
  2. Fáze II - s jednou extranodální lézí a účastí regionální LU, primární léze gastrointestinálního traktu (ileookální oblast ± mezenterická LU).
  3. Stupeň III - s poškozením uzlových nebo lymfoidních struktur na obou stranách bránice a primárním mediastinálním (včetně brzlíku) nebo pleurálním ložiskem (III-1). Stupeň III-2, bez ohledu na jiná ložiska, se týká jakýchkoli rozsáhlých primárních intraabdominálních neresekovatelných lézí, všech primárních paraspinálních nebo epidurálních nádorů.
  4. Stupeň IV - se všemi primárními lézemi centrální nervové soustavy a kostní dřeně.

Pro mykózu hub byla navržena samostatná klasifikace.

Poskytuje:

  1. Stupeň I, označující změny pouze v kůži;
  2. II - stadium s indikací kožních lézí a reaktivně zvýšenou LU;
  3. Stupeň III s LU se zvýšeným objemem a ověřenými lézemi;
  4. Stupeň IV s viscerálními lézemi.

Formy non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Forma NHL závisí na typu nádorových buněk pod mikroskopem a na molekulárně genetickém znaku.

Mezinárodní klasifikace WHO rozlišuje tři velké skupiny NHL:

  1. Lymfomová lymfoblastická B-buňka a T-buňka (T-LBL, pB-LBL), rostoucí z nezralých prekurzorových buněk B-lymfocytů a T-lymfocytů (lymfoblasty). Skupina je 30-35%.
  2. Zralý B-buněčný NHL a zralá buňka B-forma-ALL (B-ALL), rostoucí ze zralých B-lymfocytů. Tyto NHL patří mezi nejběžnější formy onkologie - téměř 50%.
  3. Velké anaplastické lymfomy (ALCL), které tvoří 10-15% všech NHL.

Každá hlavní forma NHL má poddruh, ale méně často také jiné formy NHL.

Klasifikace non-Hodgkinových lymfomů (WHO, 2008)

Klasifikace non-Hodgkinova lymfomu zahrnuje:

B-buněčné lymfomy:

  • Prekurzorové lymfomy B-buněk;
  • B lymfoblastický lymfom / leukémie;
  • Lymfomy ze zralých B buněk;
  • Chronická lymfocytární leukémie / lymfocytární lymfom malých buněk;
  • Prolymphocytární leukémie B-buněk;
  • Lymfom z buněk okrajové zóny sleziny;
  • Leukémie chlupatých buněk;
  • Lymfoplazmatický lymfom / Waldenstromova makroglobulinémie;
  • Nemoci těžkého řetězce;
  • Plazmatický buněčný myelom;
  • Solitární plasmacytom kostí;
  • Extraosseózní plasmocytom;
  • Extranodální lymfom z buněk okrajové zóny lymfoidních tkání spojených se sliznicemi (MALT-lymfom);
  • Nodální lymfom z buněk marginální zóny;
  • Folikulární non-Hodgkinův lymfom;
  • Primární kožní centrofolikulární lymfom;
  • Lymfom z buněk plášťové zóny;
  • Difuzní ne-Hodgkinův B velký lymfom, nespecifický;
  • Ne-Hodgkinův lymfom B-velkých buněk s velkým počtem T-buněk / histiocytů;
  • Lymfomatoidní granulomatóza;
  • Non-Hodgkinův lymfom je difuzní velký B-buněčný lymfom spojený s chronickým zánětem;
  • Primární kožní velký B-buněčný lymfom;
  • Intravaskulární lymfom B-buněk
  • ALK-pozitivní velký B-buněčný lymfom;
  • Plazmablastický lymfom
  • Velký B-buněčný lymfom, odvozený z multicentrické Castlemanovy choroby spojené s HHV8
  • EBV pozitivní velký B-buněčný lymfom
  • Primární mediastinální lymfom (thymic) B-makrocelulární;
  • Primární exsudativní lymfom
  • Burkittův lymfom;
  • B-buněčný lymfom s morfologickým přechodem mezi difuzním lymfomem B-buněk a klasickým lymfomem;
  • Hodgkinův B-buněčný lymfom s morfologickým přechodem mezi Burkittovým lymfomem a difuzním B-buněčným lymfomem.

Lymfomy T-buněk a NK-buněk:

  • Prekurzorové lymfomy T buněk;
  • T lymfoblastický lymfom / leukémie;
  • Lymfomy ze zralých T a NK buněk;
  • Lymfom Ospopodzhnaya;
  • Dospělí ne-Hodgkinova T-buněčného lymfomu;
  • Extranodální NK / T lymfom, nosní typ;
  • T lymfocytární Hodgkinův lymfom spojený s enteropatií;
  • Hepatosplenický T-buněčný lymfom;
  • Subkutánní T-buněčný lymfom podobný typu pannic;
  • Mykóza / Sesariův syndrom;
  • Primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom;
  • Primární kožní lymfom gama-delta T-lymfocytů;
  • Primární kožní CD4 pozitivní malý a střední buněčný lymfom T lymfocytů;
  • Primární kožní agresivní epidermotropní CD8 pozitivní cytotoxický lymfom T-buněk;
  • Periferní lymfom T-buněk, nespecifický;
  • Angioimmunoblastický T-buněčný lymfom;
  • Anaplastický velkobuněčný ALK-pozitivní lymfom;
  • Anaplastický velkobuněčný lymfom ALK-negativní.

Diagnostika a léčba onemocnění

Diagnostika lymfomu se provádí na klinikách specializovaných na onkologická onemocnění a krevní nemoci. Pro určení typu non-Hodgkinova lymfomu je nutné provést mnoho vyšetření, včetně krevních testů, ultrazvuku, rentgenového vyšetření a excizivní biopsie nejstarší lymfatické uzliny. Je zcela odstraněn. Při demontáži nelze mechanicky poškodit. Nedoporučuje se odstraňovat LU v tříslech pro studii histologickou metodou, pokud jsou do procesu zapojeny další skupiny LU.

Vyšetření nádorové tkáně

Pokud existuje podezření na předběžné analýzy non-Hodgkinova lymfomu, bude diagnóza a léčba v budoucnu záviset na výsledcích komplexní další diagnózy:

  • Operativně vezměte postiženou tkáň nebo odeberte LU.
  • S hromaděním tekutiny v dutinách, například v břišní dutině, zkoumejte tekutinu. To se provádí propíchnutím.
  • Punkci kostní dřeně se provádí za účelem vyšetření kostní dřeně.

Podle výsledků cytologických, imunologických a genetických analýz je imunofenotypizace potvrzena nebo nepotvrzena patologií, je určen její tvar. Imunofenotypizace se provádí průtokovou cytometrií nebo imunohistochemickými metodami.

Pokud komplexní diagnóza lymfomu potvrdí NHL, pak experti určují jeho prevalenci v celém těle, aby zmapovali léčebný režim. Pro tento účel jsou vyšetřeny ultrazvukové a rentgenové, MRI a CT snímky. Další informace jsou získány na PET - pozitronové emisní tomografii. Přítomnost nádorových buněk v centrálním nervovém systému je rozpoznána vzorkem mozkomíšního moku (CSF) pomocí lumbální punkce. Pro stejný účel je na dětech provedena punkce kostní dřeně.

Studie před léčbou

Děti a dospělí jsou testováni na funkci srdce pomocí EKG elektrokardiogramu a echokardiogramového echokardiogramu. Zjistěte, zda NHL ovlivnil funkci jakéhokoliv orgánu, metabolismus, zda jsou přítomny infekce.

Výsledky prvních testů jsou velmi důležité v případě jakýchkoli změn v léčbě NHL. Léčba lymfomu není kompletní bez krevních transfuzí. Proto okamžitě nastavte krevní skupinu pacienta.

Mapování léčby

Po potvrzení diagnózy lékaři je pro každého pacienta připraven individuální léčebný plán s ohledem na určité prognostické a rizikové faktory ovlivňující prognózu pacienta.

Důležité prognostické faktory a kritéria ovlivňující průběh léčby: t

  • specifická forma NHL, v závislosti na tom, jaký je léčebný protokol;
  • rozsah šíření nemoci v celém těle, stadium. Z toho závisí intenzita léčby a trvání.

Chirurgická léčba non-Hodgkinova lymfomu

Operace NHL se provádějí jen zřídka, pouze v případě odstranění části nádoru as cílem odebrat vzorky tkáně za účelem objasnění diagnózy. Pokud se jedná o izolovanou lézi orgánu, například žaludku nebo jater, použije se chirurgický zákrok. Ale častěji se dává přednost záření.

Léčba non-Hodgkinových lymfomů rizikovými skupinami

U non-Hodgkinových lymfomů je léčba komplexní.

Pro rozvoj základních principů léčby non-Hodgkinových lymfomů se opakovaně posuzuje každá jednotlivá klinická situace a přidávají se zkušenosti získané při léčbě indolentních a agresivních NHL. To se stalo základem léčebných přístupů. Léčba lymfomu by měla brát v úvahu intoxikaci těla (A nebo B) extranodálních lézí (E) a lézí sleziny (S), objemu nádorových ložisek. Významné rozdíly v prognóze výsledků agresivní chemoterapie a radiační terapie (RT) ve stadiu III a IV ve srovnání s pozorovanými výsledky u Hodgkinova lymfomu.

Pro předepsání léčby začaly být nádory stadia III rozděleny na:

  • III - 1 - s ohledem na léze na obou stranách bránice, omezené zapletením sleziny, hilaru, celiakie a portální LU;
  • III - 2 - s ohledem na parortální, ileální nebo mesenterickou LU.

Léčí se lymfom? Je známo, že u pacientů starších 60 let je první stadium proliferativního onemocnění poměrně dobré a čtvrté stadium má vysokou hladinu laktátdehydrogenázy (LDH) v krvi a špatnou prognózu přežití. Aby bylo možné zvolit princip a zvýšit agresivitu léčby, začali uvažovat největší objem nádorových hmot: periferní, uzlové léze - průměr 10 cm nebo více a poměr průměru zvětšené mediastinální LU k příčným rozměrům hrudníku je větší než 0,33. Ve zvláštních případech se nepříznivý prognostický znak ovlivňující volbu terapie považuje za nodální léze největší velikost tumoru - 5 cm v průměru.

Princip volby léčby je ovlivněn 5 dalšími nepříznivými rizikovými faktory, které byly kombinovány Mezinárodním prognostickým indexem - Mezinárodní prognostický index (IPP):

  • 60 let a více;
  • zvýšené hladiny LDH v krvi (2krát vyšší než normální);
  • obecný stav> 1 (2–4) na stupnici ECOG;
  • stupně III a IV;
  • počet extranodálních lézí> 1.

Podle rizikových kategorií byly stanoveny 4 skupiny, podle kterých také berou v úvahu, kde je třeba řídit léčbu rakoviny lymfatických uzlin za účelem ovlivnění míry odpovědi a celkového 5letého přežití bez relapsu:

  1. Skupina 1 - nízká úroveň (přítomnost znaku 0-1);
  2. Skupina 2 - nízká střední úroveň (přítomnost 2 znaků);
  3. Skupina 3 - střední úroveň (přítomnost 3 značek);
  4. Skupina 4 - vysoká úroveň (přítomnost 4-5 znaků).

U pacientů mladších 60 let s přítomností agresivního NHL se používá další MPI model a další 4 rizikové kategorie jsou identifikovány 3 nepříznivými faktory:

  • stupně III a IV;
  • zvýšená koncentrace LDH v séru;
  • obecný stav na stupnici ECOG> 1 (2–4).
  1. 1 kategorie - nízké riziko při absenci (0) faktorů;
  2. 2 kategorie - nízké střední riziko s jedním rizikovým faktorem;
  3. Kategorie 3 - vysoké střední riziko se dvěma faktory;
  4. Kategorie 4 - vysoké riziko se třemi faktory.

Míra přežití v průběhu 5 let v souladu s kategoriemi bude - 83%, 69%, 46% a 32%.

Vědci, onkologové, vysvětlující, co je lymfom a jak je léčen, věří, že rizikové ukazatele IIP ovlivňují volbu léčby nejen pro agresivní NHL obecně, ale také pro jakoukoli formu NHL a v jakékoli klinické situaci.

Původní léčebný algoritmus pro indolentní NHL je uzavřen v tom, že je určen pro lymfomy B-buněk. Častěji u folikulárních nádorů I a II. Ve 20-30% případů jsou však transformovány do difuzních velkých B buněk. To vyžaduje odlišné zacházení, které odpovídá principu léčby agresivních forem, mezi které patří folikulární NHL III.

Hlavní léčbou non-Hodgkinových lymfomů je chemoterapie používající kombinace cytotoxických léčiv. Léčba se provádí častěji v krátkých kurzech, intervaly mezi nimi jsou 2-3 týdny. Za účelem stanovení citlivosti nádoru na každý specifický typ chemoterapie je to přesně 2 cykly léčby, ne méně. Pokud neexistuje žádný účinek, léčba lymfomu se provádí jiným chemoterapeutickým režimem.

Mění režim chemoterapie, pokud se po významném snížení velikosti LU zvýší v intervalu mezi cykly. To indikuje rezistenci nádoru vůči kombinaci použitých cytostatik.

Pokud nedochází k dlouho očekávanému účinku standardního režimu chemoterapie, provádí se chemoterapie lymfomu vysokodávkovanou chemoterapií a transplantují se kmenové hematopoetické buňky. V chemii vysokých dávek jsou předepsány vysoké dávky cytostatik, které zabíjejí i ty nejodolnější a rezistentní lymfomové buňky. V tomto případě může tato léčba zničit krev v kostní dřeni. Proto jsou kmenové buňky přeneseny do hematopoetického systému, aby se obnovila poškozená kostní dřeň, tj. Provádí se alogenní transplantace kmenových buněk.

Důležité vědět! Pro alogenní transplantaci jsou kmenové buňky nebo kostní dřeň odebírány od jiné osoby (od kompatibilního dárce). Je méně toxický a provádí se častěji. Při autologní transplantaci, před chemií s vysokými dávkami, jsou kmenové buňky odebírány samotnému pacientovi.

Cytostatika se podávají metodou transfúze (infuze) nebo provádějí intravenózní injekce. V důsledku systémové chemoterapie se lék šíří po celém těle cév a vede k boji proti lymfomovým buňkám. Pokud je podezření na poškození CNS nebo výsledky testu naznačují, pak se kromě systémové chemie lék vstřikuje přímo do mozkové tekutiny, tzn. provádí se intratekální chemie.

Mozková tekutina se nachází v prostoru kolem míchy a mozku. Bariéra krev-mozek, která chrání mozek, neumožňuje cytostatickým látkám v mozkové tkáni projít krevními cévami. Proto je pro pacienty důležitá intrarektální chemie.

Kromě toho se radiační terapie používá ke zvýšení účinnosti léčby. NHL je systémové onemocnění, které může postihnout celé tělo. Proto není možné vyléčit pomocí jediného chirurgického zákroku. Operace se používá pouze pro diagnostické účely. Pokud je nalezen malý nádor, je okamžitě odstraněn a je předepsán méně intenzivní průběh chemie. Úplně odmítněte cytostatika pouze v přítomnosti nádorových buněk na kůži.

Biologické ošetření

Biologická léčiva: séra, vakcíny, proteiny nahrazují přírodní látky produkované tělem. Mezi proteinová léčiva, která stimulují produkci a růst krevních kmenových buněk, patří například Filstrastream. Používají se po chemii pro obnovení tvorby krve a snížení rizika vzniku infekcí.

Interferon-alfa cytokiny léčí kožní lymfomy T-buněk a leukémii vlasatých buněk. Speciální bílé buňky - monoklonální protilátky se vážou na antigeny, které jsou umístěny na povrchu nádorové buňky. Kvůli tomu buňka umře. Terapeutické protilátky se vážou na oba antigeny rozpuštěné v krvi a nejsou spojeny s buňkami.

Tyto antigeny podporují růst nádoru. Pak se používá při léčbě rituximabu - monoklonální protilátky. Biologické ošetření zvyšuje účinek standardní chemie a prodlužuje remisi. Monoklonální terapie se označuje jako imunitní terapie. Jeho různé druhy aktivují imunitní systém natolik, že začíná ničit rakovinné buňky.

Nádorové vakcíny mohou vyvolat aktivní imunitní reakci proti proteinům specifickým pro nádorové buňky. Aktivně zkoumání nového typu imunoterapie pomocí SS T-buněk se zátěží chimérických antigenních receptorů, které budou působit proti danému cíli.

Radioimunoterapie působí s monoklonálními terapeutickými protilátkami, které jsou spojeny s radioaktivní látkou (radioizotopem). Když se monoklonální protilátky vážou na nádorové buňky, uhynou pod vlivem radioizotopu.

Informativní video

Výživa pro non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Výživa pro nehodzkkinový lymfom by měla být následující:

  • adekvátní z hlediska spotřeby energie, aby se eliminovala akumulace hmotnosti;
  • nejrozmanitější: se zeleninou a ovocem, masem zvířat, drůbeží, rybami a výrobky z nich, s mořskými plody a bylinkami.
  • s minimálním použitím okurek a fermentovaných produktů, stolní (mořská nebo stolní) sůl, uzená masa.

Jídlo by mělo být chutné, časté a malé. Ke každému pacientovi je třeba přistupovat individuálně, aby nedošlo k vyloučení hypernatrémie (nadbytku sodných solí). To zadržuje tekutinu v těle a tvoří edém. Současně by měla být vyloučena sůl a uzená masa, aby se nezvyšovala sůl K v krvi.Pokud pacient nemůže jíst čerstvé potraviny, jeho chuť k jídlu se zhoršuje, pak můžete do menu přidat minimální množství kaviáru, oliv a jiných nálevu, ale v kombinaci s léky, které odstraňují. sodíku Je třeba mít na paměti, že po chemii s průjmem a zvracením jsou sodné soli pro tělo velmi nezbytné.

Lidová léčba

Léčba lidových léků jiných než Hodgkinových lymfomů zahrnuje: tinktury, tinktury a odvar z hub a bylin. Účinné jsou extrakty z pelyňku, Durishnik, hemlock, Jungar aconite, černý henbane.

Houby mají terapeutické anti-onkologické vlastnosti: bříza chaga, reishi, cordyceps, meytake a shiitake, brazilský agaric. Zabraňují metastázám, normalizují hormony, snižují vedlejší účinky chemoterapie: vypadávání vlasů, bolest a nevolnost.

Chcete-li odstranit nádorové toxiny, nasekané chaga (bříza houba) je smíchán s nakrájeným hadem horalku kořen (3 lžíce) a zalijeme ji vodkou (silný měsíční svit) - 0,5 l. Nechte ho vařit 3 týdny ve tmě a vezměte 30-40 kapek 3-6 krát denně.

Účinná látka Leytinan, aminokyseliny a polysacharidy houby Reishi v kombinaci s látkami houby Shiitake aktivují specifickou imunitu a obnovují krevní vzorec.

Březový dehet (100 g) by měl být promyt 9krát vodou, poté otřený práškem amoniaku (10 g) a mouky, kalcinovaný na pánvi. Z těsta se vytvoří kuličky o průměru 0,5 cm. Můžete uložit v krabici z lepenky, předem posypeme moukou. První tři dny si vezmou 1 míč 4 krát 60 minut před jídlem. Omyjte bylinkovým odvarem - 100 ml.

Vývar: mícháme drcenou trávu lékárny s jitrocelem (listy), měsíčkem (květy) - vše na 50 gramech. Vařte (10 min) v 600 ml vody 3 lžíce. Já sběr. Dejte trochu chladného, ​​pak pijte s citronem a medem.

Prognóza přežití pro non-Hodgkinův lymfom

Mnozí pacienti, jejich příbuzní, se zajímají o otázku, kolik pacientů s tímto nebo jiným typem non-Hodgkinova lymfomu žije? Prognóza závisí na poddruhu nemoci, stadiu a rozsahu jeho šíření po celém těle. Klasifikace této choroby má 50 jmen lymfomů.

Podle studií uvádí tabulka očekávanou délku života ne-Hodgkinových lymfomů po léčbě po dobu 5 let.

Ne-Hodgkinův lymfom

Non-Hodgkinův lymfom je skupina příbuzných rakovinových onemocnění, která ovlivňují lymfatický systém a jsou reprezentována patologií T a B buněk. Jedná se o všeobecnou koncepci, která zahrnuje onemocnění s podobnými příznaky a charakterem kurzu. Onemocnění je nebezpečné, protože rychle postupuje a metastázuje. Je diagnostikována u lidí různého věku, ale lidé nad 40 let jsou k tomu náchylnější. Podle pohlaví postihuje nemoc často muže.

Důvody

Příčiny nehodgkinského lymfomu nebyly spolehlivě stanoveny. Existují následující faktory, které vyvolávají onemocnění:

  • častý kontakt s chemikáliemi v důsledku odborných činností;
  • životní prostředí;
  • těžké virové patologie: virus Epstein-Barr, HIV, hepatitida C atd.;
  • infekční onemocnění, například Helicobacter pylori;
  • transplantace transplantovaných orgánů;
  • obezita;
  • vystavení ionizujícímu záření, chemoterapii nebo radiační terapii při léčbě jiné rakoviny.

Zvláště ohroženi jsou lidé s imunodeficiencí, autoimunitními chorobami (tyreoiditida, artritida a Sjögrenův syndrom) a osoby s dědičnou predispozicí k rakovině.

Mechanismus pro rozvoj non-Hodgkinova lymfomu je způsoben mutací lymfocytů (bílých krvinek, které jsou převážně v lymfatické tkáni). Onemocnění postihuje hlavně lymfatické uzliny a lymfatické orgány (slezina, štítná žláza, mandle a tenké střevo). Maligní lymfocyty mohou být lokalizovány v jedné oblasti. Častěji se však šíří po celém těle a ovlivňují různé orgány a tkáně.

Klasifikace

V závislosti na povaze průběhu onemocnění se dělí na dvě formy: agresivní a indolentní.

Agresivní lymfom je charakterizován akutní a rychlou progresí. Indolentní lymfom postupuje pomalu s náhlými relapsy, které jsou často fatální. Taková forma může být znovuzrozena do rozptýlené velké buňky. To zhoršuje prognózu zdraví a života pacienta.

Existují také známé typy non-Hodgkinova lymfomu lokalizací.

  • Nodal. Nádor se nachází výhradně v lymfatických uzlinách. To je obvykle počáteční stadium lymfomu. Prognóza je velmi příznivá a léčba vede k dlouhodobé remisi.
  • Extranodální. Maligní buňky přes krevní oběh nebo tok lymfy pronikají do jiných orgánů a tkání: mandlí, žaludku, sleziny, plic, kůže. Jak postupuje, nádor ovlivňuje kosti a mozek. Závažná patologie - Burkittův lymfom.
  • Difuzní Obtížně diagnostikovat formu, vzhledem k umístění maligních buněk na stěnách cév. Taková forma může být polymphocytová (maligní buňky velké velikosti a kulatého tvaru), lymfoblastická (buňky zkroucené formy), imunoblastická (aktivní proliferace buněk kolem nukleolu) a není diferencovatelná.

Non-Hodgkinovy ​​B-buněčné lymfomy jsou klasifikovány do následujících typů.

Difuzní patologie velkých B-buněk. Vyskytuje se poměrně často (asi 30% případů). Nemoc se vyznačuje rychlým a agresivním průběhem, ale navzdory tomu ve většině případů vede včasná léčba k úplnému uzdravení.

Folikulární lymfom. Toky na indolentním principu. Jako komplikace je možná transformace na agresivní difuzní formu. Průměrná délka života málokdy přesahuje 5 let.

Lymfocytární leukémie a lymfocytární lymfom malých buněk. Podobné formy onemocnění, které se vyznačují pomalým průběhem. Zpravidla se s nimi špatně zachází.

Lymfom z plášťových buněk. Závažná forma je ve většině případů fatální.

Mediální forma. Málokdy je diagnostikována a postihuje hlavně ženy ve věku 30–40 let.

Leukémie chlupatých buněk. Velmi vzácný druh, který se objevuje u starších lidí. Vyznačuje se pomalým proudem. Prognóza je příznivá pro život a zdraví pacienta.

Burkittův lymfom. Agresivní forma nemoci, postihující mladé muže. Dlouhodobé remise lze dosáhnout pouze intenzivní chemoterapií.

Lymfom CNS. Ovlivňuje nervový systém, ovlivňuje mozek a míchu.

Non-Hodgkinův T-buněčný lymfom je charakterizován rychlým a agresivním průběhem. Prognóza života je nepříznivá.

Fáze

Ne-Hodgkinův lymfom prochází čtyřmi fázemi vývoje.

První stadium se projevuje lokálním zánětem lymfatické uzliny. Klinický obraz chybí, což komplikuje diagnózu v rané fázi vývoje.

Druhý je charakterizován tvorbou nádorů. Objevují se obecné znaky: zhoršení pohody, apatie a slabosti. Pokud patologie postupuje ve formě B-buněk, pak je otázka možnosti odstranění maligních nádorů.

Ve třetí etapě se nádory rozšířily na bránici, hrudník a břišní dutinu. Jsou postiženy měkké tkáně, stejně jako téměř všechny vnitřní orgány.

Čtvrtý se projevuje nevratnými změnami v těle. Ovlivněna je mícha, mozek, centrální nervový systém a kosti. Pacientův stav je velmi obtížný. Prognóza je nepříznivá.

Příznaky

Klinický obraz v raných stadiích onemocnění chybí. Jak choroba postupuje, objevují se první příznaky non-Hodgkinova lymfomu, z nichž hlavní jsou oteklé lymfatické uzliny (v axilární a krční dutině, stejně jako v oblasti třísla). V počáteční fázi onemocnění zůstávají pohyblivé a pružné, jejich palpace nezpůsobuje bolest. Současně s antibiotiky nevede k jejich snížení. Jak nemoc postupuje, spojují se do obrovských konglomerátů.

S porážkou mediastinálních lymfatických uzlin vzniká další symptom non-Hodgkinova lymfomu: kompresní syndrom ERW, komprese trachey a jícnu. Pokud jsou nádory umístěny v břišní a retroperitoneální dutině, dochází k rozvoji střevní obstrukce, kompresi ureteru a obstrukční žloutence. Tato patologie je doprovázena těžkou bolestí břicha, ztrátou chuti k jídlu a úbytkem hmotnosti.

Nasofaryngeální lymfom se projevuje obtížemi v nosním dýchání, ztrátou sluchu a exophthalmosem. Pacient se obává suchého kašle, někdy dýchavičnosti.

S porážkou varlata dochází k otoku šourku, ulceraci kůže a významnému nárůstu lymfatických uzlin v oblasti třísla. Nádory v mléčné žláze se projevují tvorbou hrudky v prsou a zatahováním bradavky.

Lymfom žaludku je doprovázen dyspeptickými poruchami. Zpravidla se jedná o bolest břicha, nevolnost, zvracení, ztrátu chuti k jídlu a hubnutí. Ve zvláště obtížných případech se vyvíjí peritonitida, ascites a malabsorpční syndrom.

Jsou pozorovány příznaky celkové intoxikace těla: zvýšení tělesné teploty na 38 ° C a prudký úbytek hmotnosti. Pacient se stává slabým, letargickým a apatickým. Chuť k jídlu mizí, je narušen spánek a obvyklý rytmus života. Pacient si stěžuje na zvýšené pocení (zejména v noci), bolesti hlavy a závratě.

Vzhledem k poklesu hladiny červených krvinek se pacient rychle unavuje a pokles bílých krvinek vede ke zvýšené zranitelnosti organismu vůči různým druhům infekcí. Krvácení a podlitiny jsou často pozorovány v důsledku nedostatečné syntézy krevních destiček.

Diagnostika

V případě detekce zvětšených lymfatických uzlin byste se měli okamžitě poradit s onkologem nebo hematologem. Pro diferenciální diagnostiku se sbírá anamnéza. Faktory přispívající k rozvoji patologie jsou nutně specifikovány a odhalena dědičná predispozice k onemocnění. Lékař provádí fyzikální vyšetření, hodnotí stupeň rozšíření lymfatických uzlin a celkový stav.

Pro potvrzení diagnózy se provede histologické vyšetření. Na zapálené lymfatické uzlině se provede punkce nebo biopsie. Identifikace abnormálních buněk ve vzorcích indikuje vývoj lymfomu. Dále se provádí laparoskopie, punkce kostní dřeně a torakoskopie.

Imunologické testy se provádějí za účelem stanovení povahy non-Hodgkinova lymfomu. Je nesmírně důležité zvolit správnou léčebnou taktiku.

Diagnóza zahrnuje rentgen hrudníku, CT, MRI a ultrazvuk břišních orgánů, ultrazvuk mediastina, štítná žláza, šourek, mamografii a scintigrafii kostí.

Laboratorní testy zahrnují obecné, biochemické krevní testy a testy moči.

Léčba

Volba léčby ne-Hodgkinova lymfomu závisí na formě onemocnění, velikosti nádoru, stadiu vývoje a celkovém stavu pacienta. Základem je chemoterapie. V 1. a 2. etapě je aplikována monochemoterapie, ve 2. a 3. etapě - polychemoterapie. Vincristin, doxorubicin a cyklofosfamid se zpravidla používají v kombinaci s Prednisonem. Bendamustin, Leikaran, Rituximab a Fludarabin se používají méně často.

Radiační terapie dává pozitivní výsledek v první fázi onemocnění. Někdy se tato léčba non-Hodgkinova lymfomu používá v kombinaci s chemoterapií.

Chirurgické odstranění nádoru je možné v raných stadiích a pouze s izolovaným poškozením orgánů. Komplexní využití radiační terapie a operace vede k zotavení a umožňuje dosažení dlouhodobé remise v 5-10 letech. Ve zvláště obtížných případech se provádí transplantace kostní dřeně.

Paliativní léčba se používá ke zlepšení kvality života a zmírnění celkového stavu pacienta. Na podporu psycho-emocionálního stavu pacienta je nutná pomoc psychologa a podpora příbuzných.

Predikce pro život

Prognóza života u nehodgkinského lymfomu závisí na formě onemocnění a individuálních charakteristik organismu. U některých pacientů se podařilo dosáhnout úplné obnovy nebo prodloužené remise. Někdy je nemoc nevyléčitelná a symptomy je možné na chvíli zastavit. V tomto případě průměrná délka života málokdy přesahuje 5 let.

Prognóza je příznivější s včasnou detekcí a dobře zvolenou léčbou.

Nezanedbatelná forma onemocnění vede k rozvoji komplikací: těžké intoxikace těla s rozpadem nádorových buněk, metastáz do vnitřních orgánů a mozku, komprese krevních cév a tkání zvětšenými lymfatickými uzlinami a připojení sekundární infekce.

Tento článek je určen pouze pro vzdělávací účely a není vědeckým materiálem ani odbornou lékařskou radou.

Ne-Hodgkinův lymfom

Non-Hodgkinův lymfom je novotvar maligní etiologie, ve kterém lymfoidní buňky hemopoetického zárodku jsou histogenetickým nástupem onemocnění. Non-Hodgkinův lymfom náleží do heterogenní neoplastické skupiny a pokud jej porovnáme s lymfogranulomatózou, pacienti s touto diagnózou mohou být vyléčeni pouze v 25% případů.

Toto maligní onemocnění se liší od jiných forem zhoubných nádorů různými vlastnostmi biologické povahy, jeho klinickými projevy, morfologickou strukturou a prognózou. Od roku 1971, na návrh Billroth, toto nádorové onemocnění bylo voláno maligní nebo non-Hodgkinův lymfom.

Příčiny nehodgkinského lymfomu

V současné době nejsou příčiny této patologické formace zcela objasněny. Předpokládá se, že viry, ionizující záření a chemické karcinogeny jako rizikové faktory mohou vést k tvorbě této onkologie.

Non-Hodgkinův lymfom je šestý v mortalitě mezi maligními nádory. Podle statistik trpí ženy v poměru 10: 100 000 lidí ročně a muži - 14: 100 000. V posledním desetiletí má toto onemocnění negativní tendenci se zvyšovat. To platí zejména pro osoby starší čtyřiceti let, to znamená, že čím jste starší, tím je pravděpodobnější, že se vyvíjí patologie nádoru.

Navíc existuje jednoznačné spojení mezi věkem a histologickým typem onemocnění. Například děti a adolescenti často trpí agresivními lymfomy, mezi nimiž zaujímá zvláštní místo malý lymfom z malých buněk, který se vyvíjí z buněk Burkitt a lymfomů s velkými buňkami lymfoblastického a difúzního původu. Po 60 letech však lidé často trpí nehodgkinským folikulárním lymfomem s různým stupněm malignity.

Rovněž se navrhuje, aby virus Epstein-Barr byl etiologickým faktorem onemocnění. Imunosuprese a výskyt patologie mají jednoznačný vztah, zejména po transplantaci somatických orgánů.

Symptomy non-Hodgkinova lymfomu

Klinický obraz onemocnění je rozdělen do dvou typů: agresivní a indolentní. Někdy je možné setkat se s vysoce agresivním průběhem novotvaru, ve kterém nádorový proces získává rychlou generalizaci.

Ne-Hodgkinův lymfom s vysokým stupněm malignity obvykle probíhá velmi agresivně. Zbývající non-Hodgkinovy ​​lymfomy, které se vyznačují nízkým stupněm malignity, se vyskytují s dlouhým, chronickým, ale spontánním projevem (indolentně).

Agresivní non-Hodgkinovy ​​lymfomy mohou být vyléčeny a v případě indolentních šancí prostě neexistuje šance na vyléčení. Tato forma onemocnění je citlivá na standardní metody léčby, má však výrazný sklon k relapsu, který se v budoucnu stává příčinou smrtelného výsledku. Sedmdesát procent pacientů s indolentním ne-Hodgkinovým lymfomem po jakékoliv léčbě trvá déle než sedm let.

Někdy non-Hodgkinův lymfom indolentního kurzu se může spontánně proměnit ve vysoký stupeň malignity a stát se difuzně velkou B-buňkou, která následně dosáhne kostní dřeně. Tato transformace, zvaná Richterův syndrom, způsobuje prudké zhoršení prognózy onemocnění. Pacienti pak žijí asi rok.

U non-Hodgkinova lymfomu je primárně postižena lymfoidní tkáň a pak kostní dřeň, která ji odlišuje od leukémie. Toto onemocnění se může objevit v každém věku, kdy je obsah normální lymfatické tkáně. To se týká především viscerálních a periferních lymfatických uzlin, gastrointestinálního traktu, lymfoidní tkáně nosohltanu a brzlíku. Někdy non-Hodgkinův lymfom postihuje tkáně orbity, slinných žláz, sleziny, plic a dalších orgánů.

Všechny ne-Hodgkinovy ​​lymfomy v jejich lokalizaci se dělí na nodální (lokalizované v lymfatických uzlinách), extranodální a šíří se přes tkáně a orgány hematogenně, stejně jako lymfaticky. Proto jsou zpočátku lokalizovány zobecněně. V době diagnózy onemocnění se tedy indolentní ne-Hodgkinovy ​​lymfomy považují za již rozšířené v 90%.

Ve vysoce agresivním lymfomu probíhají klinické symptomy velmi rychle, proto mají pacienti při léčbě generalizovaný nádorový proces.

Non-Hodgkinův lymfom je charakterizován různorodým klinickým obrazem, jako je tomu u jiných onemocnění. Avšak se specifickou lézí lymfoidní tkáně jsou v tomto maligním onemocnění tři typy klinických symptomů. Za prvé je to příznak lymfadenopatie, při které se zvětší jedna nebo více lymfatických uzlin. Za druhé se objevuje exranodální nádor, který má klinický obraz postiženého orgánu (například lymfomy žaludku, spojivky, kůže, centrální nervové soustavy atd.). Za třetí, je zde obecná slabost, horečný nárůst teploty, tělesná hmotnost se rychle ztrácí během systémového projevu patologického procesu.

V některých případech je klinický obraz non-Hodgkinova lymfomu charakterizován současným postižením lymfatických uzlin a jiných tkání, stejně jako systémů.

V podstatě u non-Hodgkinova lymfomu má téměř 45% pacientů extranodální lézi. A 80% má agresivní lézi.

Mezi nejčastější lokalizace extranodálního non-Hodgkinova lymfomu patří gastrointestinální trakt (10–15%), hlava a krk (10–20%). Pro bronchopulmonální systém je nádorový proces charakteristický pro 40–60% a je sekundárním projevem.

Na konci dvacátého století vzrostl počet primární diagnostiky non-Hodgkinova lymfomu CNS. Jsou to 1–1,8%. Velmi vzácně tento lymfom postihuje ledviny a močový měchýř (od 0,2 do 1%).

Pro diagnostiku je při vyšetření důležité vyloučit nepřítomnost nebo přítomnost extranodálních lézí a proniknutí nádoru do kostní dřeně.

Non-Hodgkinův stadiový lymfom

Klasifikace non-Hodgkinových lymfomů je založena na morfologické struktuře a stupni malignity. Existují tři stupně: nízká, střední a vysoká. Ale fáze - čtyři.

Sádkování ne-Hodgkinových lymfomů se provádí v souladu s upravenou klasifikací.

První stupeň (I) non-Hodgkinova lymfomu se projevuje jedinou lézí lymfatické uzliny nebo jedním nádorem bez lokálních projevů.

Druhý stupeň (II) non-Hodgkinova lymfomu zahrnuje léze několika lymfatických uzlin nebo projevů extranodální povahy na jedné straně membrány s lokálními symptomy nebo bez nich. Toto stadium v ​​B-buněčných formách a CCL je dále rozděleno na resekovatelné, při kterém může být nádor odstraněn a neresekovatelný a nemá takovou příležitost.

Třetí stupeň (III) zahrnuje ne-Hodgkinovy ​​lymfomy s lokalizací nádoru na obou stranách bránice, na hrudi, s rozšířením patologického procesu v břišní dutině, stejně jako epidurálních typů nádorů.

Čtvrtý stupeň (IV) non-Hodgkinova lymfomu je poslední a nejobtížnější stadium, při kterém primární lokalizace nádoru již nezávisí. V této fázi je non-Hodgkinův lymfom lokalizován v kostní dřeni a v centrálním nervovém systému s kostrou zapojenou do patologického procesu.

Ne-Hodgkinova lymfomová léčba

V léčbě pacientů s agresivními a indolentními formami non-Hodgkinových lymfomů se snaží dosáhnout maximálního přežití a zlepšit kvalitu života. Úspěch při realizaci cílů závisí do značné míry na typu nádoru a stadiu nemoci. Během lokalizovaného průběhu patologického procesu je důležitým bodem úplná destrukce nádoru, prodloužení života nemocných a možná léčba.

Non-Hodgkinův lymfom s generalizovanou lokalizací je léčen metodami protinádorové terapie s paliativní péčí, která je zaměřena na zvýšení délky života a zlepšení jeho kvality.

Pro onemocnění v terminálním průběhu je paliativní léčba prováděna za účelem zlepšení kvality života. Tento typ léčby zahrnuje pomoc ve formě symptomatické terapie, duchovní, sociální, náboženské a psychologické podpory.

Agresivní non-Hodgkinovy ​​lymfomy s příznivými prognostickými faktory dosahují vyléčení ve 40% případů.

Pacienti s agresivními ne-Hodgkinovými lymfomy s příznivou prognózou mají předepsanou standardní léčbu podle schématu HAZOR (CHOP), včetně intravenózního podání prvního dne těchto léků: Doxorubicin 50 mg / m2, Oncovin 1,4 mg / m2 a Cyklofosfan 750 mg / m2. A také předepsat uvnitř prednisolonu od prvního do pátého dne při dávce 40 mg / m2. Kurzy polychemoterapie se provádějí každé tři týdny, aby se dosáhlo absolutní remise v raných stadiích a zvýšilo se přežití.

Non-Hodgkinův lymfom s parciální regresí je léčen léčbou drogami s přidáním radioterapeutických složek k léčbě postižených oblastí.

Starší pacienti jsou zvláštním problémem v léčbě. Existuje jednoznačná závislost pozitivní terapie na věku. Úplných remisí lze dosáhnout až do čtyřiceti let v 65% případů a po šedesáti - 37%. Kromě toho je pozorováno u 30% úmrtí na toxicitu.

V roce 1996 bylo schéma HAZOR modifikováno zvýšením trvání terapie na osm dní a rozdělením dávek léčiv (cyklofosfamid, doxorubicin) do dvou dávek v první a osmý den. Taková změna systému přinesla pozitivní výsledky. V tomto případě jsou starší pacienti přidáváni k chemoterapii s Rifuksimabem, což třikrát zvyšuje míru přežití.

Pro léčbu pacientů s relapsy non-Hodgkinova lymfomu, které jsou charakterizovány především generalizací, se používají určité taktiky. V první řadě záleží na typu nádoru a jeho typu, předchozí léčbě, reakci těla na první linii terapie, věkové kategorii, celkovém somatickém stavu pacienta, jeho močovém a kardiovaskulárním systému a stavu kostní dřeně.

Léky první linie se obecně nepoužívají k léčbě progrese a recidivy non-Hodgkinových lymfomů. Pokud se však choroba vyvíjí později než rok, od dosažení úplné remise, pak je možné jmenování původního schématu.

Druhé stadium nemoci, difuzní ne-Hodgkinův lymfom, velkobuněčné, nepříznivé hodnoty MPI a velké velikosti nádorů mají větší riziko recidivy onemocnění.

Léčba vysokými dávkami se používá k léčbě primární formy refrakterních pacientů a pacientů s relapsy non-Hodgkinova lymfomu. Také se nazývá „zoufalá terapie“. Úplné remise je dosaženo s touto formou onemocnění, možná méně než 25% a pak je krátká. V tomto případě je pacientům předepsána vysokodávková chemoterapie, ale s povinným dobrým fyzickým stavem.

Tento způsob léčby se používá u pacientů s agresivními lymfomy při prvním relapsu onemocnění.

Pro léčbu indolentních lymfomů nejsou v léčbě žádné specifické standardy. To je způsobeno citlivostí nádoru na všechny metody terapie a nikoliv nástupem vyléčení. Proto se používá tradiční metoda chemoterapie. Vede k krátkodobým remisím, které se postupně dostávají do relapsů.

Ozařování, jako nezávislá léčba non-Hodgkinova lymfomu, pomáhá pouze v první fázi onemocnění nebo (IE). Celková dávka 25 Gy je dostačující pro léčbu nádorů malé velikosti a pro druhé, třetí a čtvrté stadium je nutné přidat léčebné metody k radiační terapii (30–36 Gy).

Jakékoliv extranodální nádorové léze začínají léčbou standardními režimy. Za tímto účelem se chlorbutin 5 mg podá perorálně první tři dny s Prednisolonem 75 mg první den, 50 mg druhý den a 25 mg třetí den.

Kurzy monochemoterapie se opakují po 14 dnech. Nebo předepisují režim CVP: první den se podávají intravenózní injekce vinkristinu 1,5-2 mg, od prvního do pátého dne - intramuskulární a intravenózní cyklofosfamid 400 mg / m2 s Prednisonem 60 mg / m2 uvnitř po dobu pěti dnů v řadě. Do tří týdnů by měla být přestávka mezi kurzy. Taková léčba non-Hodgkinova lymfomu prodlužuje život pacientů, ale nezvyšuje stav bez relapsu. Léčba se provádí před nástupem úplné remise. A na závěr - radiační terapie podle indikací.

Účel Interferonu subkutánně pro 3 miliony IU třikrát denně po dobu jednoho a půl roku podporuje imunitní systém oslabeného organismu.

V současné době je lék Rituximab stále více používán, což má katastrofální účinek na maligní buňky patologického procesu. Používá se jak mono, tak v kombinaci s jinými léky.

Prognóza non-Hodgkinova lymfomu

Prognóza onemocnění se provádí podle odhadů MPI nebo měřítka nádoru. Pro každý nepříznivý znak uveďte 1 bod s jejich následným součtem.

Pokud se non-Hodgkinův lymfom odhaduje na 0 až 2 body, pak je prognóza onemocnění příznivá, od 3 do 5 - průběh onemocnění je nepříznivý, od 2 do 3 - nejistá prognóza. Při získávání údajů předepište vhodnou léčbu.

Pozitivní prognóza onemocnění je možná u forem B-buněk než u T-buněk. Kromě toho existují různé faktory: věk, typ nádoru, stupeň a stadium onemocnění.

Ne-Hodgkinovy ​​lymfomy gastrointestinálního traktu, slinné žlázy a oběžné dráhy mohou být přisuzovány příznivé prognóze s pětiletým přežitím a ne-Hodgkinovy ​​lymfomy CNS, kosti, vaječníky a prsní žlázy vedou k negativnímu výsledku.