172. Léčba agresivní fibromatózy (desmoidní nádor)

Program léčby primárních a rekurentních desmoidních nádorů je založen na lokální distribuci a lokalizaci procesu.

172.1. Chirurgická metoda jako nezávislý typ léčby se používá za předpokladu, že je možné provést radikální chirurgický zákrok (R0).

Pooperační radiační terapie (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) se provádí v přítomnosti zbytkového tumoru (R1, R2), stejně jako u pacientů s vysokým rizikem recidivy po odstranění velkoplošných desmoidních nádorů. V případě R1, R2, pokud to nevede k výraznému zhoršení funkčnosti, se doporučuje opětovné ošetření.

V případě intraabdominálního reziduálního desmoidního tumoru je možnost radioterapie zvažována individuálně v případě selhání systémové léčby.

172,2. Radiační terapie (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) jako nezávislá metoda léčby se používá pro neresekovatelné extraabdominální a abdominální desmoidy nebo neschopnost provádět chirurgický zákrok z důvodu vysokého operačního rizika. Při nedostatečné radiační terapii se provádí systémová léčba. Pokud se nádor stal resekovatelným a jeho odstranění není spojeno s vysokým rizikem pro život pacienta, provádí se chirurgický zákrok.

Terapeutická odpověď na systémovou léčbu a radiační terapii se může rozvinout z několika měsíců na roky. Stabilizaci růstu desmoidního tumoru lze považovat za pozitivní terapeutický účinek. V některých případech je v budoucnu možné zpomalit (2-3 roky) částečnou a úplnou regresi nádoru.

172.3. Systémová léčba zahrnuje chemoterapii s nízkými dávkami cytostatik, hormonální terapii, chemoterapii, podobnou chemoterapii sarkomu měkkých tkání (doxorubicin a schémata obsahující doxorubicin). V první fázi léčby systému se používají nejméně toxické režimy.

Methotrexát 30 mg / m2 intravenózně v den 1

(maximální jednotlivá dávka do 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m2 intravenózně v den 1

(maximální jednorázová dávka do 10 mg / m2)

Interval mezi kursy je 7-14 dnů. Obvyklá doba léčby je 1 rok nebo dokud se proces nestabilizuje.

Methotrexát 30 mg / m2 intravenózně 1. den (maximální jednorázová dávka do 50 mg / m2);

Vinorelbin 20 mg / m2 intravenózně v den 1

Interval mezi kursy je 7-14 dnů. Obvyklá doba léčby je 1 rok nebo dokud se proces nestabilizuje.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg perorálně denně až do regrese nebo stabilizace procesu (v nepřítomnosti přecitlivělosti na tamoxifen, hyperplazie endometria, očních onemocnění (včetně katarakty), hyperlipidemie, leukopenie, trombocytopenie, hyperkalcémie, tromboflebitidy, tromboembolické nemoci (t. hodin v historii)).

Kongresy a konference materiály

IX RUSKÝ ONKOLOGICKÝ KONGRES

ROLE HORMONOTERAPIE V OŠETŘENÍ DESMOIDNÍCH VLÁKEN

S.L. Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gureviči
MNOI je. P.A. Herzen, Moskva

Desmoidní fibromy (synonymum pro agresivní fibromatózu) jsou mezenchymální nádory měkkých tkání. Historicky, separace desmoidních myomů (DF) do pravdivosti (rostoucí uvnitř svalů rectus abdominis) a extraabdominální, ačkoli histologická struktura těchto nádorů je naprosto identická. Dlouhodobě mezi patology, tam byl předpoklad, že DF je výsledek reaktivního procesu ve tkáních, ale genetické studie umožnily potvrdit pravou povahu nádoru patologie. DF, stejně jako jiné novotvary, jsou monoklonální, tj. Pocházejí z jediné buňky. Makroskopicky, DFs reprezentují jeden nebo několik hustých uzlů nebo infiltruje bez jasných hranic, a pod mikroskopem celularita typická pro nádory není viditelná - tito jsou pole vláknité pojivové tkáně s rozptýlenými fibroblasts a fibroblasts. S takovou zdánlivě neškodnou mikroskopickou esencí, klinicky DFs vykazují výraznou agresivitu ve formě rychlého růstu, jehož rychlost převyšuje rychlost některých sarkomů měkkých tkání, postižení sousedních anatomických struktur a někdy i uzurpování základní kosti. V případě očekávané taktiky nebo nedostatečné léčby může DF dosáhnout obrovských objemů a hmotností 20-30 kg. S takovou lokálně destruktivní aktivitou DF neprodukuje regionální nebo vzdálené metastázy. U pacientů s velkými desmoidy není rakovinová kachexie charakteristická pro zhoubné nádory. Přímá příčina smrti v případě DF může být komprese vitálních orgánů nebo krevních cév nádorem, krvácení v důsledku ulcerace velkých uzlin.

DF jsou poměrně vzácné patologie - 2-4 případy na 1 milion lidí ročně a pouze 0,03-0,1% u lidských nádorů měkkých tkání. Nízká frekvence znesnadňuje studium této patologie a systematizaci nahromaděných zkušeností, protože každá jednotlivá klinika má jen malý počet pozorování. Mezi publikacemi za roky 2000-2004 je tedy více než třetina článků popisem pouze jednoho klinického případu a v nejvýznamnějších dílech jsou údaje o 18, 72, 83 pacientech za 25-27 let pozorování. V Moskvě v nich. P.A. Herzen pracuje na problému DF více než 50 let a dnes má tento institut jedinečné zkušenosti s léčbou 376 pacientů trpících agresivní fibromatózou. Vzhledem k tomu, že mnoho pacientů, kromě primární léčby, opakovaně dostávali různé typy léčby relapsů, byli jsme schopni analyzovat účinnost těchto účinků v 781 případech. Po tak dlouhou dobu došlo k výraznému vývoji názorů na etiologii, patogenezi a léčbu DF.

Etiologie DF je dnes nejasná. Jako důvody pro jejich vývoj jsou diskutovány genetické poruchy, endokrinní faktory, případně i předchozí trauma. U 15% pacientů bylo možné identifikovat somatické mutace genu APC (gen adenomatózní kolonie), jehož jednou z funkcí je regulovat buněčný obsah proteinu β-kateninu. Zvýšení obsahu tohoto proteinu vede ke zvýšené proliferativní aktivitě fibroblastů. Mutace genu ARS mohou způsobit tvorbu Gardnerova syndromu - familiární adenomatózní polypózy tlustého střeva, která je povinným prekancerem. V tomto syndromu se DF vyskytuje 1000krát častěji než v populaci a v 80% případů je operační intervence provokujícím faktorem - hemikolonektomií. Předpokládá se, že desmoidní fibromy by měly být považovány za mimostřevní projevy Gardnerova syndromu. Data byla získána na jiných genetických defektech v DF, konkrétně na zvýšené expresi anti-apoptotických proteinů Bcl-2, Bcl-XL, přežívajících, NF-kB, snížené expresi pro-apoptotického proteinu Bax. Tyto studie se však vyznačují velmi malým počtem pozorování a jejich výsledky je třeba zdokonalit, rozvíjet, analyzovat a systematizovat. Skutečnost, že DF je často kombinován s jinou patologií pojivové tkáně (neurofibromatóza, anomálie vývoje kostí) svědčí ve prospěch genetických poruch v etiologii DF.

Postulát o etiologické úloze hormonálních poruch ve vývoji desmoidních myomů pokročil Geschickter a Lewis (1935), kteří zjistili, že desmoidy aktivně akumulují hormony předního laloku hypofýzy. V roce 1944, Lipschutz a Girsmali v experimentech na zvířatech zavedením estrogenu do stěny hrudníku ve 100% případů obdrželi nádory podobné struktuře než desmoidy, které byly resorbovány po ukončení těchto injekcí. V dalším výzkumu Lipschutz et al. (1956) zaznamenali inhibici růstu indukovaných nádorů podáním testosteronu, progesteronu, deoxykortikosteronu. V roce 1980, Loch a Baer také obdrželi desmoidní tumory v experimentu, kdy byly zvířatům podávány velké dávky estrogenu. Experimentální údaje o účasti estrogenů v patogenezi desmoidních myomů byly také potvrzeny klinickými pozorováními. Havry (1982) zjistil, že rychlost růstu desmoidů u mužů v každém věku je přibližně stejná a nízká. U žen se během života významně mění rychlost růstu nádoru - u dívek je nízká, v reprodukčním věku se zdvojnásobuje a ztrojnásobuje, dosahuje maxima u premenopauzálních žen. Po menopauze se tempo růstu desmoidů snižuje téměř na původní, blíží se tomu mužů. Mnoho výzkumníků zaznamenalo zrychlení růstu nádorů u žen během těhotenství. Je popsán případ vývoje velkého desmoidu měkkých tkání stehna u člověka na pozadí dlouhodobé léčby estrogenem pro diseminovaný karcinom prostaty. Po zrušení hormonů byl nádor pomalu resorbován.

Skutečnost, že většina pacientů s pečlivým zpochybňováním připomíná, že tvorbě tvorby předcházela zmírnění měkké tkáně nebo zlomenina končetiny, svědčí ve prospěch poškození v etiologii DF. Někteří pacienti byli profesionálně zapojeni do sportu. V některých případech se DF objevila na místě intramuskulárního, po kousnutí vosy. Oponenti této teorie předložili argument, že vysoká četnost poranění měkkých tkání neodpovídá extrémně nízkému výskytu DF.

V nemocnicích všeobecné chirurgie nebo onkologie se zpravidla z důvodu neznalosti této patologie DF odstraní, po kterém se pozoruje pokračující růst nádoru již v bezprostředním pooperačním období. Pacient začíná cestu od chirurga k chirurgovi, zvyšuje množství chirurgických přínosů, ale nevyhnutelným výsledkem je těžké postižení způsobené zmrzačením a postupným růstem desmoidů. Podle našich údajů je četnost relapsů po chirurgické léčbě 94%, podle zahraničních autorů - 24-87%. Studium těchto zvláštních novotvarů po mnoho let se domníváme, že selhání chirurgické léčby, zejména s extrabdominální lokalizací, je způsobeno morfologickými rysy DF: vzorem appozičního růstu, absencí kapsle a přítomností výrůstků - spikulami, které se ve formě tenkých vláken mohou šířit na mnoho centimetrů od hlavního místa. řady nádorů.

Neuspokojivé výsledky chirurgické léčby sloužily jako předpoklad pro další protinádorovou léčbu: radiační terapii a chemoterapii.

Ve 40. letech v Moskvě Výzkumný ústav pro ně. P.A. Herzen začal poprvé používat radiační terapii jako nezávislý způsob léčby u pacientů, kteří nebyli podrobeni operaci nebo kteří odmítli amputaci nebo exartikulaci. I přesto, že se jednalo o velmi velké léze, výsledky překročily všechna očekávání: při pozorování po dobu 15–20 let míra recidivy nepřesáhla 15%, a to i poté, že se jednalo o marginální relapsy nebo růst pokračováním, který byl zvažován. v důsledku nedostatečné expozice. Neexistuje žádné radiobiologické vysvětlení vysoké účinnosti radioterapie u těchto nádorů, sestávající hlavně z vláknité pojivové tkáně s rozptýlenými jednotlivými fibroblasty a fibroblasty. Věda však zná další příklady, když fakta předcházejí jejich interpretaci. Na základě těchto zkušeností jsme navrhli použití radiační terapie jako součásti kombinované léčby resekovatelných desmoidů. Předoperační a pooperační ozáření extraabdominálního DF snížilo míru recidivy z 94% na 27,5% a 53,6%. Tyto ukazatele nás vedly k opuštění chirurgické léčby i resekovatelných nádorů a upřednostnění nezávislé radiační terapie. Navzdory relativně vysoké účinnosti radioterapie je však jeho použití často nemožné vzhledem k nutnosti přivést radikální dávku do příliš velkých objemů tkání, s hrubými trofickými změnami v epiteliálních tkáních v důsledku vícenásobných operací a dříve ozářením. Proto jsme pokračovali v hledání dalších možností léčby desmoidních myomů.

Uvnitř hradeb Moskevského výzkumného ústavu pro ně. P.A. Herzen poprvé v naší zemi při léčbě desmoidních myomů začal testovat chemoterapii. Shrnutím této zkušenosti dnes můžeme říci, že když DF, 2 léky mají protinádorové účinky: vinblastin a metotrexát, což odůvodňuje jejich zařazení do komplexní léčby.

Léčba chemoterapií umožňuje vyléčit velký počet pacientů. Současně nelze vyloučit negativní aspekty vlivu těchto vlivů na nositele organismu - tumoru, zejména v dětském věku a v plodném věku. Analýza našich vlastních dlouholetých zkušeností s léčbou pacientů s DF ukázala přesvědčivé známky závislosti těchto nádorů na hormonu. Mezi dospělými pacienty tak převažují mladé ženy (80%). Často je výskyt nádoru nebo rozvoj relapsu spojen s těhotenstvím (u 24,3% pacientů). Existují případy spontánní regrese desmoidních myomů u žen s nástupem menopauzy. Pacienti mají obvykle doprovodnou gynekologickou patologii - endometriózu, děložní myomy, různé menstruační poruchy. U mužů je depozice tukové tkáně u ženského typu (76%), gynekomastie (75%), nikdy pravdivé desmoidy. Distribuce pacientů podle věku výskytu DF také indikuje zapojení pohlavních hormonů do patogeneze tohoto onemocnění. Přesvědčivé důkazy ve prospěch hormonální závislosti DF byly základem pro zahrnutí hormonální terapie do komplexní léčby DF.

Studie začala v 70. letech 20. století. Vzhledem k tomu, že podle klinických pozorování hrály hlavní roli v patogenezi DF estrogeny, začali jsme používat tamoxifen antiestrogen a měli dobrý účinek - když byla hormonální terapie kombinována s chemoterapií nebo radiační terapií, rychlost resorpce tumoru byla významně urychlena, což v některých případech snížilo dobu trvání léčby. Výsledky hormonálního vyšetření pacientů v průběhu času nám umožnily stanovit, že zvýšení hladiny estradiolu je nepříznivým prognostickým faktorem v souvislosti s výskytem relapsu nebo zvýšením rychlosti růstu nádorů.

Dosud máme zkušenosti s hormonální léčbou 82 pacientů s desmoidními fibromy. V raných stádiích byla hormonální terapie používána vedle radioterapie a / nebo chemoterapie paralelně nebo postupně (67 osob). Přidání hormonální terapie umožnilo nejen významně urychlit rychlost resorpce nádoru, ale také snížit míru recidivy na 7,2% během sledování od 1 roku do 13 let. Nezávislá hormonální léčba začala u 15 pacientů (7 mužů a 8 žen) ve věku od 2,5 do 68 let (v průměru - 32,3 let). Průměrný věk detekce desmoidních myomů byl 25,4 let (od 0 do 64 let). V 10 případech byla pozorována lokalizace extrabdominálního tumoru, u 3 pacientů - abdominální, 2 - kombinace abdominálních a extrabdominálních lokalizací. U primárního tumoru byla léčena 4 osoby, pro recidivu v místě již existujícího tumoru, 8 osob; v souvislosti s výskytem DF v jiné anatomické oblasti - 2 pacienti (břišní + hrudní stěna; břišní + ramenní pletenec). Pacienti s relapsy měli v anamnéze 1 až 5 operací, ve 4 případech v kombinaci s radiační terapií a 1 s chemoterapií, to znamená, že možnosti tradičních léčebných metod byly ostře omezeny. Počáteční velikosti desmoidů a jejich dynamika během léčby byly hodnoceny na základě výsledků ultrazvukové a výpočetní tomografie. Během sledovaného období všechny ženy navíc podstoupily pánevní ultrazvuk, aby určily stav reprodukčních orgánů a posoudily vliv hormonální terapie. Je třeba poznamenat, že všichni pacienti v reprodukčním věku měli souběžnou hormonálně závislou patologii pohlavních orgánů (myomy, adenomyóza). Samo-hormonální terapie byla prováděna s antiestrogenem tamoxifenem. Za prvé, dávka přijatá k léčbě rakoviny prsu u žen po menopauze byla 20–40 mg denně. Později, s přihlédnutím k mladému věku a následně vysoké hormonální aktivitě pohlavních žláz, stejně jako na základě analýzy zahraničních zkušeností, byla dávka tamoxifenu zvýšena na 1 mg / kg (denní dávka byla 50-80 mg). V případech, kdy bylo během léčby tamoxifenem pozorováno zvýšení hladiny estradiolu v krvi nebo výskyt folikulárních cyst u ženských vaječníků, byli pacienti převedeni na agonisty hormonu uvolňujícího gonadotropin. Doba trvání hormonální terapie v době analýzy výsledků byla v průměru 11,9 měsíců. (od 4 do 28 měsíců.). Pozitivní účinek léčby ve formě plné nebo částečné resorpce uzlin nebo stabilizace jejich velikosti byl stanoven u 14 z 15 pacientů (92,9%). Nezávislá hormonální terapie byla neúčinná pouze u jednoho pacienta po dobu 6 let, kdy se velikost uzlin během léčby postupně zvyšovala. Vzhledem ke svému mladému věku pacient dostal nízkou dávku tamoxifenu - nejprve 5 mg / den. s pozitivním trendem po dobu 8 měsíců. Během příštího průzkumu se však zjistil růst uzlin a dávka se zvýšila na 10 mg, což opět poskytlo pozitivní trend. Po dalších 6 měsících však růst uzlin pokračoval a pacient byl převeden na chemoterapii (vinblastin 5 mg / m² + methotrexát 20 mg / m²). Stanovené zpracování po dobu 2 let (s přerušeními) umožnilo dosáhnout stabilizace procesu. Posledních 1,5 let je pacient pod dohledem bez léčby a bez známek dalšího růstu nádoru ramene a předloktí. Stabilizace procesu byla dosažena u 4 osob (2 ženy a 2 muži), všichni pokračovali v hormonální léčbě, aby se zabránilo pokračujícímu růstu a teoreticky možnému dosažení resorpce uzlů. Předchozí zkušenosti ukázaly, že stabilizaci DF lze považovat za pozitivní. Obvykle následuje pomalá (během 2–3 let) úplná resorpce nebo jizevní jizvy. Obnovení růstu po stabilizaci je velmi vzácné. Částečná resorpce uzlin byla pozorována u 6 pacientů (3 muži a 3 ženy). U 4 pacientů byla zaznamenána kompletní resorpce nádoru na pozadí nezávislé hormonální terapie. Dvě ženy byly vyléčeny z abdominálních desmoidů po 6 a 14 měsících. hormonální terapie, pod dohledem bez relapsů - 1,8 a 2,6 g. 26letý pacient přišel do Moskevského regionálního výzkumného střediska pro relaps po 5 operacích a ozáření dávkou 35 Gy. Na stehně a dolní končetině byl určen řetězec uzlů DF od 2 do 5 cm v průměru. Po 2 letech hormonální terapie (tamoxifen 20-60 mg, zoladex) byla pozorována úplná resorpce tumoru, 5 let pod dohledem bez recidivy. Třetí pacient se po dvou operacích obrátil na ústav s relapsem na ušním boltci. Plná resorpce vzdělání byla zaznamenána po 10 měsících užívání tamoxifenu (60 mg / den), pacient byl ponechán na hormonální terapii, aby se zabránilo relapsu.

Navzdory zjevné klinické účinnosti tamoxifenu, mechanismus jeho působení u DF a důvody pro nedostatek účinku u řady pacientů nejsou dosud jasné. Předpokládá se, že hlavním mechanismem účinku tamoxifenu je kompetitivní vazba na estrogenové receptory (ER), které zabraňují spojení estrogenů s těmito receptory a spouštějí syntézu proteinů. Tento mechanismus vysvětluje vysokou účinnost tamoxifenu v léčbě ER-pozitivního karcinomu prsu, ale dlouhodobé studie ukázaly, že určité procento pacientů s ER-negativním karcinomem prsu je také citlivé na tamoxifen. Tento jev je vysvětlen ER-nezávislými mechanismy antiproliferačního účinku tamoxifenu: inhibice aktivity protein kinázy C, vazby na kalmodulin a inhibice cAMP fosfodiesterázy, účinku na růstové faktory (TGF-p, IGF-I, IGF-II). Práce na definici ER ve tkáni desmoidních fibromů se vyznačuje extrémně malým počtem vyšetřovaných pacientů. Podle jejich výsledků jsou ve většině případů desmoidy ER-negativní nádory. V tomto ohledu je třeba objasnit mechanismy působení tamoxifenu na desmoidní myomy.

Podle moderních poznatků se tedy DF jeví jako závažná patologie pojivové tkáně, která se vyznačuje vysokou tendencí k progresi a rekurenci při použití tradičních metod léčby. Úspěšné pokusy o hormonální terapii, plně v souladu s konceptem DF jako systémového onemocnění závislého na hormonech, stejně jako nízký výskyt vedlejších účinků ve srovnání s chemoterapií a ozařováním naznačují, že vývoj této oblasti je slibný v léčbě pacientů s agresivní fibromatózou. V Moskvě v nich. P.A. Herzen pokračuje ve výzkumu týkajícím se použití různých možností hormonální terapie, ale dosud získané pozitivní zkušenosti umožňují doporučovat nezávislou antestrogenní terapii jako primární léčbu u pacientů, kteří žádali o nově diagnostikovanou DF i o relapsy po operaci, ozařování nebo léčení drogami. léčbu.

Agresivní fibromatóza a její léčebné metody - odpovědi a tipy pro vaše otázky

Struktura a příčiny desmoidu. Na začátku

Fibrocyt, buňka pojivové tkáně, se stává zdrojem nádoru v desmoidu. Když se v ní vytvoří nadměrné množství beta-kateninu, transformuje se do desmoidní buňky. Tento protein je regulátorem normální aktivity fibrocytů, a když je zvýšen, začíná nadměrná aktivita, která vede k urychlení růstu a vzniku nádoru.

DŮLEŽITÉ: U dospělých pacientů poskytuje léčba desmoidní radiační terapií dobré výsledky a může být stabilizována i regrese novotvaru.

Existuje několik důvodů pro zvýšení produkce beta-kateninu. Jedním z nich je mutace v genu APC, která je zodpovědná za intracelulární regulaci množství B-kateninu. Dalším důvodem je nadprodukce PDGF, růstového faktoru odvozeného od krevních destiček, který opět zvyšuje obsah B-kateninu. Desmonide se často objevuje během těhotenství, stejně jako v místech injekcí estrogenů do svalů. Někdy se desmoid může vyvíjet v místech chirurgických operací, traumat a jednoduchých intramuskulárních injekcí.

Statistiky nemocí

Desmoid je velmi vzácná patologie. Lékaři fixují asi 2-4 případy na milion lidí ročně a podíl desmoidů mezi jinými nádory měkkých tkání je pouze 0,03-0,1%. Vzhledem k nízké četnosti patologie je velmi obtížné studovat a systematizovat získané zkušenosti. Například mezi publikacemi z let 2000–2004 asi třetina článků popisuje pouze jeden klinický případ a nejvýznamnější z nich poskytují údaje o 18, 72 a 83 pacientech ve čtvrt století pozorování.

Příznaky desmoid. Na začátku

Desmoid lze pozorovat v jakékoli oblasti těla, kde je pojivová tkáň. Pokud je nádor lokalizován v končetinách, pak se vyskytuje pouze na ohybových plochách, tj. V gluteální oblasti, na stehnech, na zadní straně dolní končetiny, na předních plochách předloktí a paže. Zdrojem růstu nádoru je vždy hluboká tkáň, která umožňuje odlišit ji od ostatních nádorů.

Vzhled desmoid

Nádor obvykle roste velmi pomalu a po relapsu rychle roste na velikost nedávno odstraněného nádoru a někdy ho dokonce překonává. Často existuje několik nádorů, které jsou běžné v jedné anatomické oblasti.

Zevnějšek vypadá jako hustý, prakticky neodstranitelný nádor, umístěný hluboko ve svalech nebo nějak spojený se svalovou hmotou. Pacient může také pociťovat bolest.

DŮLEŽITÉ: Většina pacientů má mužské pohlaví a desmoidy se mohou vyskytovat ve věku od dětství do extrémního stáří.

Diagnostika desmoid. Na začátku

Diagnóza nádoru je nezbytná pro stanovení jeho hormonálního pozadí, posouzení stavu nádoru a vzniku nejracionálnější metody jeho léčby. Diagnóza také určuje hranice nádoru, jeho blízkost k cévám, což je velmi důležité pro plánování operace. Nejčastěji se MRI používá k diagnostice desmoidu, protože umožňuje stanovit hranice nádoru s vysokou přesností. Také můžete potřebovat krevní test pro různé složky, ultrazvuk a mnoho dalších postupů. Čím více diagnostických postupů se provádí, tím přesněji bude možné určit povahu tumoru, jeho velikost a průběh onemocnění.

Klasifikace. Na začátku

V medicíně existuje klasifikace desmoidních myomů. Existují čtyři skupiny:

Skupina A - nádor do 5 cm.

Skupina B - nádor od 5 do 10 cm.

Skupina B - nádor od 11 do 20 cm.

Skupina G - nádor větší než 20 cm.

Léčba desmoid. Na začátku

Chirurgická léčba desmoidu nepřináší žádoucí výsledky - přibližně 70% pacientů podstupujících chirurgický zákrok mělo lokální recidivu. Riziko relapsu nezávisí na pohlaví a umístění operovaného tumoru a je primárně spojeno s agresivitou samotného desmoidu. V moderní medicíně je použití pouze chirurgické léčby považováno za chybné.

U dospělých pacientů poskytuje léčba desmoidu radiační terapií dobré výsledky, a dokonce i regresi novotvaru lze stabilizovat. Chemoterapie u dětí se nepoužívá, protože v ozářených oblastech se mohou uzavřít zóny růstu kostí, což povede k závažné deformaci koster.

V současné době je desmoid u dětí léčen chirurgicky a dlouhodobě (do dvou let nebo více) léčbou antiestrogenními léky a cytotoxickými léky v nízkých dávkách. Léčba se provádí jak před, tak po operaci.

Drogová terapie u dětí

Cílem každé předoperační léčby je omezit nádor z tkání kolem něj, zhutnit, stabilizovat a zmenšit velikost. Pooperační terapie se používá k prevenci relapsu z mikroskopických nádorových zbytků.

Pokud je pacientovi diagnostikována recidiva, nová léčba začíná chemohormonální terapií.

Hlavním požadavkem pro chirurgickou léčbu tohoto nádoru je radikální charakter operace. Pokud je desmoid lokalizován na měkkých tkáních končetin, může být recidiva zcela eliminována amputací. Taková operace sání orgánů se provádí pouze tehdy, když nádor narostl do kloubu, vyklíčil do velkých cév nebo měl obrovské rozměry.

Pro ochranu těla je nutné pečlivě vyříznout všechny uzliny novotvaru. Pokud je desmoid lokalizován v gluteální oblasti nebo v měkkých tkáních stehna, pak může být ischiatický nerv zapojen do desmoidu, což znemožňuje radikálně zasahovat - není možné zkřížit sedací nerv a bez křížení není možné nádor zcela odstranit. Totéž platí, když se nádor nachází v nervových kmenech horních končetin.

Vzhledem k velké velikosti nádorových uzlin, přítomnosti velkých pooperačních jizev a nedostatku tkáně po operacích je hlavním problémem plasticita defektů způsobených operacemi na excizi nádoru. Zvláště tento problém je důležitý, pokud je desmoid lokalizován v břiše nebo hrudníku. V tomto případě se doporučuje uzavřít vady, které se objeví, polypropylenová síť nebo jiné syntetické plastové materiály.

Desmoidní nádor

Desmoidní nádor (desmoidní, desmoidní fibrom, svalová aponeurotická fibromatóza) je vzácný nádor pojivové tkáně, který se vyvíjí z fascií, svalů, šlach a aponeuróz. Mikroskopicky postrádá známky malignity a nikdy nedává vzdálené metastázy, zatímco je náchylný k lokálnímu agresivnímu růstu a časté recidivě (často se opakuje), takže onkologové považují desmoidní za podmíněně benigní nádor. Je to 0,03-0,16% z celkového počtu nádorů. V 64-84% případů jsou postiženy ženy.

U slabšího pohlaví se obvykle vyskytuje desmoidní nádor ve druhé nebo třetí dekádě života, v 94% případů je zjištěn u pacientů, kteří porodili, a v 6% případů u těch, kteří nedali porod. U mužských pacientů je desmoid častěji diagnostikován v dětství nebo dospívání. V post-pubertálním období prudce klesá počet případů onemocnění u mužů. Obvykle je pozorována pomalá progrese. Diagnostiku a léčbu desmoidních nádorů provádějí odborníci v oboru onkologie, dermatologie, chirurgie, traumatologie a ortopedie.

Příčiny a patologie desmoidního tumoru

Příčiny vzniku desmoidního tumoru jsou stále nejasné. Jako jeden z nejpravděpodobnějších faktorů považují odborníci traumatické poranění svalů, vazů a aponeuróz (včetně porodů u žen). Výzkumníci navíc poukazují na možné spojení desmoidního tumoru s hladinou pohlavních hormonů a některých genetických poruch. Podle statistik je desmoid diagnostikován u 20% pacientů trpících familiární adenomatózou, což je dědičné onemocnění způsobené genetickou mutací.

Desmoidní nádor je hustý, obvykle jeden uzel, který má vláknitou strukturu. Barva nádoru na řezu je šedavě žlutá. Mikroskopické vyšetření desmoidního tumoru ukazuje svazky kolagenových vláken umístěných v různých směrech a propletených. Jsou detekovány zralé fibroblasty a fibroblasty. Mitózy se vyskytují velmi vzácně. Při studiu vizuálně nezměněné okolní tkáně, vyříznuté společně s nádorem, lze detekovat mikroskopické prvky nádoru.

Příznaky desmoidního nádoru

Desmoidní nádor se může vyvinout v jakékoli části těla, ale nejčastěji se nachází na předním povrchu břišní stěny. Mezi poměrně běžné lokalizace patří také oblast zad a ramen. Desmoidní tumory se zřídka objevují na hrudníku, horních a dolních končetinách, avšak tyto novotvary jsou obzvláště důležité, protože jsou často umístěny v blízkosti kostí a kloubů, důkladně pájeny do blízkých útvarů nebo klíčí, což narušuje pohyblivost kloubů, sílu a sílu kostí.

Desmoidní nádory na pažích a nohách jsou vždy lokalizovány na ohybovém povrchu končetiny. V závislosti na charakteristikách poškození tkáně se rozlišují čtyři klinické typy extraabdominálních desmoidních nádorů: jeden uzel s lézí okolní fascie, jeden uzel s lézí fascizálních pochvy v celém těle, více uzlů v různých částech těla a maligní degenerace desmoidu - transformace novotvaru na desmoidní sarkom.

Spolu s extraabdominálními, intraabdominálními a extrabdominálními desmoidními tumory mohou být umístěny v mesentérii tenkého střeva, v retroperitoneálním prostoru, šourku a oblasti močového měchýře. Tyto novotvary jsou detekovány méně často než periferní desmoidy a desmoidy přední abdominální stěny. Desmoidní nádory v oblasti mesenterie jsou často kombinovány s familiární adenomatózou. Symptomy onemocnění závisí na umístění a velikosti novotvaru, přítomnosti nebo nepřítomnosti klíčení blízkých orgánů a tkání.

Pro desmoidní nádor charakterizovaný pomalým růstem a oligosymptomatickým průběhem. U velkých desmoidních nádorů se může objevit bolest. Při klíčení kloubů jsou možné kontrakce, při klíčení kostí - patologických zlomeninách, při klíčení vnitřních orgánů - dysfunkci těchto orgánů. V průběhu vnějšího vyšetření se nachází hustý, sedavý nádory kulatého nebo oválného tvaru s hladkým povrchem, který se nachází v tloušťce svalů nebo je spojen se svaly a vazy.

Co to je a jak to vypadá?

Jaterní fibroma je benigní nádor sestávající z pojivové tkáně, nervových buněk a tuku. Většina nádorů má zaoblený tvar a vypadá jako hrášek.

Zpravidla velikost fibroidu nepřesahuje 3 cm, časem se tuleň roste, ale stává se velmi pomalu. S růstem fibroma se mění i jeho barva. To se může lišit od růžové a červené až modravé, hnědé, šedé a dokonce i černé.

Typy myomů a jejich lokalizace

Fibrom se může objevit kdekoli na těle. Místo lokalizace závisí na typu nádoru.
Existují dva hlavní typy kožních myomů: měkké a tvrdé.

Krátké video vypráví o typech vláken kůže a jejich vlastnostech. Video navíc obsahuje doporučení pro diagnostiku a odstranění myomů.

Měkký fibrom je poměrně vzácná forma. Nejčastěji se nachází v místech tření: za ušima, pod kolenem, na víčkách, rukou, na krku, hrudi, tříslech nebo podpaží. Měkký nádor se skládá z tukové tkáně a podobá se vrásčitému sáčku. Starší ženy nebo obézní lidé s volnou kůží jsou obvykle předmětem jejího vzdělání. S věkem se zvyšuje počet měkkých myomů.

Krátké video vypráví o měkkých myších kůže, o důvodech jejich vzhledu ao tom, jak je odstranit.

Pevné fibroma (dermatofibrom) je nejčastější. Obvykle se nachází na obličeji, končetinách, prstech, sliznicích, zádech a ramenou. A může existovat pečeť ve formě hrachu na kůži i pod ní. Někdy se tento fibroma nachází na noze a podobá se bradavice (vzácná forma). U mužů i žen je pozorován pevný fibrom.

Příznaky, příznaky

Poměrně často jsou fibromy zaměňovány s jinými formacemi na kůži: například s molem, wenem, papilomem, polypy, senilním keratomem a dokonce projevy nakažlivého měkkýše. Aby nedošlo k omylu, musíte znát hlavní příznaky nemoci. Patří mezi ně:

  • malá velikost (až 3 cm);
  • jasné hranice;
  • mobilita;
  • barva odpovídající kůži a při zvětšení velikosti - purpurově modravá;
  • pomalý růst, doprovázený mírnou změnou barvy;
  • krvácení, pokud je poškozeno.

Je to důležité! Hranice myomů jsou vždy jasně definovány.

Navíc, každý z typů myomů má své vlastní, další vlastnosti.

Agresivní léčba fibromatózy

(maximální jednotlivá dávka do 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m2 intravenózně v den 1

(maximální jednorázová dávka do 10 mg / m 2)

Interval mezi kursy je 7-14 dnů. Obvyklá doba léčby je 1 rok nebo dokud se proces nestabilizuje.

Methotrexát 30 mg / m2 intravenózně v den 1 (maximální jednorázová dávka až 50 mg / m2);

Vinorelbin 20 mg / m2 intravenózně v den 1

Interval mezi kursy je 7-14 dnů. Obvyklá doba léčby je 1 rok nebo dokud se proces nestabilizuje.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg perorálně denně až do regrese nebo stabilizace procesu (v nepřítomnosti přecitlivělosti na tamoxifen, hyperplazie endometria, očních onemocnění (včetně katarakty), hyperlipidemie, leukopenie, trombocytopenie, hyperkalcémie, tromboflebitidy, tromboembolické nemoci (t. hodin v historii)).

Kalkulačka

Služby zdarma

  1. Vyplňte aplikaci. Odborníci vypočítají náklady na vaši práci
  2. Výpočet nákladů přijde na poštu a SMS

Číslo vaší žádosti

V tuto chvíli bude automaticky zasláno automatické potvrzení s informacemi o aplikaci.

Agresivní fibromatóza a metody její léčby

kam jít s agresivní fibromatózou

Desmoidní fibromy (synonymum pro agresivní fibromatózu) jsou mezenchymální nádory měkkých tkání. Tato skupina nádorů je nejpočetnější a nejrůznější ve své histologické struktuře.

V současné době existuje 115 samostatných forem nádorů a nádorových procesů. V diagnostice a klasifikaci neepiteliálních nádorů vznikají značné obtíže spojené s morfologickou podobností nádorů různého původu ve skupině benigních a maligních forem.

Desmoid (desmoidní fibrom) je tvorba pojivové tkáně, která se podobá fibromu v histologickém vzoru. Liší se v infiltračním růstu. Atypismus tkáně a buněk je mírný. Vyskytuje se převážně u žen po porodu, ve vzácných případech u mužů a dětí.

Makroskopicky, DFs reprezentují jeden nebo několik hustých uzlů nebo infiltruje bez jasných hranic, a pod mikroskopem celularita typická pro nádory není viditelná - tito jsou pole vláknité pojivové tkáně s rozptýlenými fibroblasts a fibroblasts. S takovou zdánlivě neškodnou mikroskopickou esencí, klinicky DFs vykazují výraznou agresivitu ve formě rychlého růstu, jehož rychlost převyšuje rychlost některých sarkomů měkkých tkání, postižení sousedních anatomických struktur a někdy i uzurpování základní kosti. V případě očekávané taktiky nebo nedostatečné léčby může DF dosáhnout obrovských objemů a hmotností 20-30 kg. S takovou lokálně destruktivní aktivitou DF neprodukuje regionální nebo vzdálené metastázy. U pacientů s velkými desmoidy není rakovinová kachexie charakteristická pro zhoubné nádory. Přímá příčina smrti v případě DF může být komprese vitálních orgánů nebo krevních cév nádorem, krvácení v důsledku ulcerace velkých uzlin.

V závislosti na místě je břišní (s lokalizací v tloušťce přední stěny břicha) a extrabřišní desmoid. Extrabdominální desmoid, nebo agresivní fibromatóza, je často pozorován v mladém věku u mužů a žen. Nachází se v oblasti aponeurózy a fascie na končetinách, ramenního pletence, hýždí. Rozptýlí rychlý agresivní infiltrativní růst, často se opakuje, často maligní. Abdominální desmoid probíhá relativně benigně, není náchylný k malignitě.

DF jsou poměrně vzácné patologie - 2-4 případy na 1 milion lidí ročně a pouze 0,03-0,1% u lidských nádorů měkkých tkání. Nízká frekvence znesnadňuje studium této patologie a systematizaci nahromaděných zkušeností, protože každá jednotlivá klinika má jen malý počet pozorování.

Navzdory tomu, ve zdech Moskevského výzkumného ústavu pro ně. P.A. Herzen léčí toto onemocnění. Poprvé v naší zemi, při léčbě desmoidních myomů, tam bylo, že začali testovat chemoterapii.

Léčba chemoterapií umožňuje vyléčit velký počet pacientů. Současně nelze brát v úvahu negativní aspekty vlivu těchto vlivů na organismus - nositele nádoru, zejména v dětském věku a ve fertilním věku. Analýza našich vlastních dlouholetých zkušeností s léčbou pacientů s DF ukázala přesvědčivé známky závislosti těchto nádorů na hormonu. Mezi dospělými pacienty tak převažují mladé ženy (80%). Často je výskyt nádoru nebo rozvoj relapsu spojen s těhotenstvím (u 24,3% pacientů). Existují případy spontánní regrese desmoidních myomů u žen s nástupem menopauzy. Pacienti mají obvykle doprovodnou gynekologickou patologii - endometriózu, děložní myomy, různé menstruační poruchy. U mužů je depozice tukové tkáně u ženského typu (76%), gynekomastie (75%), nikdy pravdivé desmoidy. Distribuce pacientů podle věku výskytu DF také indikuje zapojení pohlavních hormonů do patogeneze tohoto onemocnění. Přesvědčivé důkazy ve prospěch hormonální závislosti DF byly základem pro zahrnutí hormonální terapie do komplexní léčby DF.

Navíc se ukázalo, že v žádném případě nelze odstranit desmoidní fibromy chirurgickým zákrokem. Desmoid má dlouhé spikuly, které se šíří do několika desítek centimetrů od viditelné části nádoru, po jehož odstranění nevyhnutelně dochází k relapsu. Nejoptimálnějšími metodami jsou: tamoxifen (nádor je hormonálně aktivní), monoterapie vinblastinem. Konsolidovaná radiační terapie.

Proto, jak bylo uvedeno výše, v této otázce je nejlepší obrátit se na Moskevský výzkumný ústav. Herzen

Při psaní článku byly použity následující zdroje Internetu:

Desmoidní nádor

Desmoidní nádor je nádor, který se vyvíjí ze svalových aponeurotických struktur a zaujímá střední pozici mezi benigními a maligními neoplazmy. Je náchylný k klíčení okolní tkáně, ale nedává vzdálené metastázy. Může se vyskytovat kdekoli na těle, často lokalizovaný v přední břišní stěně, zadním a ramenním pletenci. Jedná se o hustou tvorbu nádorů umístěnou v tloušťce svalů nebo spojenou se svaly. S progresí může růst cév, kostí, kloubů a vnitřních orgánů. Diagnóza je prováděna na základě inspekcí a údajů z dalších studií. Léčba - chirurgie, radioterapie, chemoterapie.

Desmoidní nádor

Desmoidní nádor (desmoidní, desmoidní fibrom, svalová aponeurotická fibromatóza) je vzácný nádor pojivové tkáně, který se vyvíjí z fascií, svalů, šlach a aponeuróz. Mikroskopicky postrádá známky malignity a nikdy nedává vzdálené metastázy, zatímco je náchylný k lokálnímu agresivnímu růstu a časté recidivě (často se opakuje), takže onkologové považují desmoidní za podmíněně benigní nádor. Je to 0,03-0,16% z celkového počtu nádorů. V 64-84% případů jsou postiženy ženy.

U slabšího pohlaví se obvykle vyskytuje desmoidní nádor ve druhé nebo třetí dekádě života, v 94% případů je zjištěn u pacientů, kteří porodili, a v 6% případů u těch, kteří nedali porod. U mužských pacientů je desmoid častěji diagnostikován v dětství nebo dospívání. V post-pubertálním období prudce klesá počet případů onemocnění u mužů. Obvykle je pozorována pomalá progrese. Diagnostiku a léčbu desmoidních nádorů provádějí odborníci v oboru onkologie, dermatologie, chirurgie, traumatologie a ortopedie.

Příčiny a patologie desmoidního tumoru

Příčiny vzniku desmoidního tumoru jsou stále nejasné. Jako jeden z nejpravděpodobnějších faktorů považují odborníci traumatické poranění svalů, vazů a aponeuróz (včetně porodů u žen). Výzkumníci navíc poukazují na možné spojení desmoidního tumoru s hladinou pohlavních hormonů a některých genetických poruch. Podle statistik je desmoid diagnostikován u 20% pacientů trpících familiární adenomatózou, což je dědičné onemocnění způsobené genetickou mutací.

Desmoidní nádor je hustý, obvykle jeden uzel, který má vláknitou strukturu. Barva nádoru na řezu je šedavě žlutá. Mikroskopické vyšetření desmoidního tumoru ukazuje svazky kolagenových vláken umístěných v různých směrech a propletených. Jsou detekovány zralé fibroblasty a fibroblasty. Mitózy se vyskytují velmi vzácně. Při studiu vizuálně nezměněné okolní tkáně, vyříznuté společně s nádorem, lze detekovat mikroskopické prvky nádoru.

Příznaky desmoidního nádoru

Desmoidní nádor se může vyvinout v jakékoli části těla, ale nejčastěji se nachází na předním povrchu břišní stěny. Mezi poměrně běžné lokalizace patří také oblast zad a ramen. Desmoidní tumory se zřídka objevují na hrudníku, horních a dolních končetinách, avšak tyto novotvary jsou obzvláště důležité, protože jsou často umístěny v blízkosti kostí a kloubů, důkladně pájeny do blízkých útvarů nebo klíčí, což narušuje pohyblivost kloubů, sílu a sílu kostí.

Desmoidní nádory na pažích a nohách jsou vždy lokalizovány na ohybovém povrchu končetiny. V závislosti na charakteristikách poškození tkáně se rozlišují čtyři klinické typy extraabdominálních desmoidních nádorů: jeden uzel s lézí okolní fascie, jeden uzel s lézí fascizálních pochvy v celém těle, více uzlů v různých částech těla a maligní degenerace desmoidu - transformace novotvaru na desmoidní sarkom.

Spolu s extraabdominálními, intraabdominálními a extrabdominálními desmoidními tumory mohou být umístěny v mesentérii tenkého střeva, v retroperitoneálním prostoru, šourku a oblasti močového měchýře. Tyto novotvary jsou detekovány méně často než periferní desmoidy a desmoidy přední abdominální stěny. Desmoidní nádory v oblasti mesenterie jsou často kombinovány s familiární adenomatózou. Symptomy onemocnění závisí na umístění a velikosti novotvaru, přítomnosti nebo nepřítomnosti klíčení blízkých orgánů a tkání.

Pro desmoidní nádor charakterizovaný pomalým růstem a oligosymptomatickým průběhem. U velkých desmoidních nádorů se může objevit bolest. Při klíčení kloubů jsou možné kontrakce, při klíčení kostí - patologických zlomeninách, při klíčení vnitřních orgánů - dysfunkci těchto orgánů. V průběhu vnějšího vyšetření se nachází hustý, sedavý nádory kulatého nebo oválného tvaru s hladkým povrchem, který se nachází v tloušťce svalů nebo je spojen se svaly a vazy.

Diagnostika a léčba desmoidního tumoru

Diagnóza se provádí na základě vyšetření, údajů z instrumentálních studií a výsledků biopsie. Pacienti s desmoidním nádorem jsou označováni jako ultrazvuk, CT a MRI. Nejinformativnější výzkumná metoda, která umožňuje stanovit hranice nádoru a stupeň jeho invaze do okolní tkáně, je zobrazování magnetickou rezonancí. V případě potřeby jmenujte angiografii krevních cév a další studie. Při klíčení cév, nervů, vnitřních orgánů a kostních struktur může být nutná konzultace s vaskulárním chirurgem, neurologem, břišním chirurgem, hrudním chirurgem, traumatologem, ortopedickým chirurgem a dalšími odborníky.

Vzhledem k vysoké pravděpodobnosti recidivujících desmoidních nádorů je výhodná kombinovaná léčba zahrnující chirurgický zákrok a radiační terapii. V některých případech se používá chemoterapie a hormonální terapie. Podle různých údajů se desmoidní tumory objevují v 70-90% případů po chirurgické léčbě, které se používají jako monometrie. Vedení kombinované terapie může významně snížit četnost relapsů.

Operace, pokud je to možné, by měla být radikální. Pokud existuje jeden uzel, je odstraněn spolu s postiženou fascií a okolními svaly. Když se šíří desmoidní nádorová fascia vaginální fasina v celém těle. S růstem kostních struktur se odstraní kortikální deska nebo resekuje kostní tkáň. S porážkou vnitřních orgánů, blízkostí cév a nervů je taktika operace určena individuálně.

Vylučování velkého množství tkání s velkými desmoidními tumory vede k tvorbě defektů. Pokud je to možné, tyto defekty jsou odstraněny ihned po odstranění nádoru, provedením lokálních plastů, použitím auto-a homotransplantátů kostí atd. V některých případech je plastická chirurgie prováděna v dlouhodobém horizontu. Pokud je postižen blízký kloub končetiny, může být zapotřebí endoprostetika. S více desmoidními tumory je indikována postupná chirurgická léčba s obzvláště radikálním odstraněním okolních tkání, protože tyto tumory vykazují zvýšenou tendenci opakovat se.

Předoperační a pooperační radiační terapie je předepsána dospělým pacientům s desmoidním nádorem. Nevýhodou metody jsou výrazné post-radiační změny ve tkáních. Trofické poruchy a velké jizvy, ke kterým dochází po radioterapii, mohou v případě opakování komplikovat opakovanou chirurgickou léčbu. V procesu léčby pacientů v dětském věku se radiační terapie nepoužívá z důvodu možného předčasného uzavření růstových zón kosti v oblasti ozařování. Když desmoidní nádory u dětí provádějí chirurgické zákroky na pozadí předoperační a pooperační lékové terapie. Pacientům jsou předepisovány nízké dávky cytostatik a antiestrogenních léčiv. Trvání léčby lékem desmoidního tumoru může být až 2 roky nebo více.

Prognóza pro kombinovanou léčbu, která zahrnuje chirurgii a radiační terapii nebo chirurgii a chemo-hormonální terapii, je poměrně příznivá. Relapsy jsou detekovány u 10-15% pacientů, obvykle do 3 let po odstranění desmoidního tumoru. Nejčastěji se v oblasti chodidla a dolní části nohy objevují desmoidy. Vzdálené metastázy se netvoří. Smrtelný výsledek je možný s klíčivostí životně důležitých orgánů, obvykle - s umístěním desmoidního tumoru v hlavě, krku, břiše a hrudníku.

Fibromatóza - co to je?

Fibromatóza (fibromatóza, latinsky. Fibra - vlákno) je patologickým jevem v těle, charakterizovaným náhradou pojivové svalové tkáně. Navzdory absenci jednoznačného důvodu výskytu tohoto procesu je jedna věc jasná: onemocnění se projevuje jako důsledek nestability hormonálního pozadí člověka, jakož i přítomnosti genetické predispozice. Může se vyvíjet jak u dětí, tak u dospělých.

Podle ICD-10 je fibromatóza klasifikována několika šifry, v závislosti na umístění patologie:

  • plantární fibromatóza - M72.2;
  • nodulární léze prsních žláz - M72.3;
  • palmarová fibromatóza - M72,0;
  • pseudosarkomózní fibromatóza - M72.4.

Fibromatóza: co to je?

Abychom pochopili mechanismus vzniku této patologie, zvažte ji na příkladu fibromatózy dělohy. Děloha se skládá ze tří vrstev. Vnitřní část orgánu je pokryta sliznicí, která se nazývá endometrium. Vnější vrstva je pokryta tzv. Perimetrií. Svaly jsou umístěny mezi těmito dvěma vrstvami. V tomto případě se nazývají myometrium. Svalová část dělohy, podle pořadí, sestává ze tří vrstev svalů: podélný, příčný a kruhový. Mezi nimi jsou malé oblasti tvořené pojivovou tkání.

Když fibromatosis, tyto tkáně začnou růst abnormálně, čímž vytěsňují přirozené svalové buňky.

Taková abnormální proliferace pojivové tkáně následně vede k myomu dělohy, pokud je neléčený, stejně jako k difuzní fibromatóze, ve které děloha významně roste, čímž narušuje funkčnost orgánu.

Důvody

Odborníci sdílejí společné příčiny, které mohou způsobit fibromatózu, stejně jako soukromé, v závislosti na umístění patologie. Mezi běžné příčiny patří:

  • přítomnost dědičné predispozice;
  • přítomnost chronického zánětlivého procesu, který nebyl včas léčen;
  • nerovnováha hormonálního pozadí osoby spojené s přítomností některých endokrinních onemocnění;
  • některé červy, paraziti mohou také vyvolat patologii;
  • těžké poranění může způsobit plicní fibrózu plic a kůže;
  • zneužívání špatných návyků je provokujícím faktorem tohoto onemocnění;
  • nekontrolovaný příjem, předávkování nebo dlouhodobé užívání některých léků.

Pokud vezmeme v úvahu příčinu každého typu onemocnění, pak s gingivální fibromatózou dásní jsou:

  • přítomnost patologií v lidském endokrinním systému;
  • nejčastěji je dědičný;
  • předávkování některými léky (antiepileptika, imunosupresiva, blokátory kalciových kanálů).

Kromě výše uvedených společných faktorů může fibromatóza prsu vyvolat takové faktory, jako jsou:

  • poruchy pankreatu, štítné žlázy;
  • proces proliferace pojivové tkáně může začít během puberty, stejně jako u postmenopauzálních žen, protože v těchto obdobích dochází k hormonálním změnám v těle;
  • nadváha a jakákoli fáze obezity;
  • onemocnění může být jedním z důsledků diabetu.

Důvodem vzniku fibromatózy dělohy může být:

  • přítomnost častých stresových situací;
  • nedostatek sexuality;
  • časté potraty;
  • jestliže žena podstoupila operaci na reprodukčních orgánech;
  • endometrióza, děložní myomy, adenomyóza jsou nemoci, které, pokud jsou neléčeny, mohou vést k patologii;
  • nedostatek těhotenství u ženy až do dostatečně zralého věku;
  • nástup menstruačního krvácení ve věku méně než 10 let;
  • přítomnost chronického onemocnění jater. Je to játra, která je hlavním orgánem, který odstraňuje většinu estrogenu z těla;
  • přítomnost chronických infekcí pohlavních orgánů.

Tvorba plicní fibromatózy může vyvolat následující faktory:

  • zneužívání špatných návyků, zejména kouření tabáku;
  • špatná environmentální situace v místě bydliště osoby;
  • tuberkulóza v nepřítomnosti vhodné terapie;
  • přímý kontakt s nebezpečnými chemikáliemi a radioaktivními látkami.

Klasifikace

Příznaky

Každý typ fibromatózy má svůj vlastní klinický obraz. Zvažte některé z nich:

Fibromatóza úst se projevuje tímto způsobem:

  • růst a zvýšení objemu tkáně dásní;
  • pro člověka je těžké žvýkat jídlo;
  • velké množství plaku;
  • kaz se aktivně vyvíjí;
  • zubní sklovina je zničena;
  • volné zuby.

U těchto příznaků se celková pohoda pacienta nezhorší.

Následující příznaky mají vývoj onemocnění v prsu:

  • utvoří se těsný uzel. Obrysy uzlů jasné;
  • velikost neoplasmu může být od 1 mm do 6 centimetrů;
  • možné bolesti v hrudi, která se může rozšířit na lopatky a ramena. Tyto příznaky se mohou objevit u ženy před menstruačním krvácením.

Příznaky fibromatózy dělohy jsou následující:

  • objem menstruačního krvácení se může zvýšit;
  • počet dnů menstruace se zvyšuje;
  • krevní výtok je detekován v nepřítomnosti menstruace;
  • pociťují bolesti různé intenzity;
  • žena může při pohlavním styku pociťovat nepohodlí a bolest;
  • se zvýšením objemu dělohy v důsledku významného růstu novotvaru se procesy defekce a močení stávají bolestivými.

Pokud je nemoc lokalizována v plicích, pak se patologie projevuje tímto způsobem:

  • pocit nepohodlí a těžkosti v hrudi;
  • nepřiměřený kašel a dušnost v klidu;
  • člověk se často potí bez příčiny;
  • možné bolesti.

Při plantární fasciální fibromatóze lze pozorovat následující příznaky:

  • bolest při chůzi;
  • můžete chytit těsné uzliny;
  • pohyblivost prstů a nohou je omezená.

Palmar fibromatosis má následující vlastnosti:

  • na ruce se vytvoří kus malé velikosti;
  • prstenec a malý prst se mohou spontánně ohnout;
  • v průběhu času se ztrácí celá motorická funkce prstů;
  • možná bolest;
  • ruka, kde je nádor lokalizován, je deformována.

S fibromatózou kůže se na částech těla tvoří husté nebo měkké hlízy. Palpace cítí malou bolest.

Diagnostika

V závislosti na lokalizaci vzdělávání, spolu s terapeutem, se tak úzcí odborníci jako gynekolog, dermatolog, pulmonolog, ortoped, endokrinolog a zubař zabývají diagnostikou a léčbou.

Po podrobném průzkumu pacienta, externím vyšetření, studování historie onemocnění, ho odborník nasměruje na řadu laboratorních a instrumentálních diagnostických metod.

Laboratorní diagnostické metody zahrnují:

  • Obecná analýza krve a moči, biochemická analýza krve umožňuje posoudit celkový stav těla pacienta, některé ukazatele umožňují určit patologické změny v různých orgánech;
  • testy na nádorové markery se doporučují v případě podezření na maligní povahu nádoru;
  • stěr z úst nebo vagíny může detekovat patogeny.

Nejspolehlivější diagnostické metody jsou nástroje. Patří mezi ně:

  • Ultrazvuk se nejčastěji používá při fibromatóze dělohy. Účinnější při provádění této diagnózy je ultrazvukové vyšetření intravaginálního senzoru. Pomocí tohoto zařízení je možné podrobně studovat orgán, stupeň růstu svalové vrstvy, uzliny a uzliny uvnitř nodulu;
  • hysteroskopie se také používá ke studiu děložní dutiny. Tento postup se provádí pomocí hysteroskopu - zařízení s optickými vlákny. Tento postup probíhá v anestezii;
  • radiografie a bronchoskopie mohou detekovat plicní fibromatózu a podrobně studovat nádor. Při bronchoskopii se speciální trubicí, na jejímž konci se nachází speciální osvětlovací zařízení a kamera, jsou podrobně studovány respirační orgány;
  • orthoantomogram se používá ve stomatologii. Metoda rentgenového vyšetření, která umožňuje studium stavu čelistí a zubů;
  • v diagnóze fibromatózy dásní se také používá radiovisiografie - moderní počítačová radiografie, která umožňuje podrobně studovat stav každého zubu zvlášť;
  • Zobrazování magnetickou rezonancí je moderní diagnostická metoda, která poskytuje detailnější obraz jakéhokoliv orgánu ve srovnání s ultrazvukem;
  • Mammografie se provádí v případě podezření na fibromatózu prsu. Tento typ diagnózy umožňuje určit nádor, a to i velikost 1 mm;
  • biopsie je předepsána, pokud odborníci mají podezření, že vzdělání je zhoubné.

Léčba

V závislosti na umístění léze a formě onemocnění je také zvolena léčebná taktika.

K léčbě palmální fibromatózy je předepsána následující terapie:

  • speciální terapeutická masáž;
  • předepisuje se řada fyzioterapeutických postupů;
  • podání injekcí kortikosteroidů;
  • v pokročilých případech je účinný pouze chirurgický zákrok, pokud je postižená oblast vyříznuta.

Pro plantární fibromatózu se doporučuje:

  • nosit speciální obuv;
  • použití ortéz;
  • operaci

V případě fibromatózy kůže se aplikují inovativní chirurgické metody, pomocí kterých lze nádor odstranit bez závažných následků:

  • elektrokoagulace;
  • laserové odpařování;
  • kryodestrukci;
  • radiohead

Fibromatóza plic je téměř nemožné zcela odstranit. Pro zachování plného fungování těla však odborníci předepisují řadu lékařských postupů:

  • antibakteriální léčiva po kontrole jejich snášenlivosti;
  • Léčebné inhalace;
  • operaci, pokud je uvedena;
  • Používání lidových prostředků není zakázáno, pokud neexistují kontraindikace.

Léčba fibromatózy dělohy zahrnuje integrovaný přístup, který zahrnuje:

  • hormonální přípravky, jakož i komplexy vitaminů;
  • Pokud je onemocnění spojeno s nadměrnou hmotností, doporučuje se snížit tělesnou hmotnost pomocí fyzické námahy. Často, po odstranění příčiny nemoci, onemocnění ustupuje;
  • velmi dobře zavedená lidová medicína s využitím bóru dělohy. Tato bylina není tak neškodná a může ovlivnit hormony. V tomto ohledu je nutné prodiskutovat jeho přijetí se svým lékařem.

U fibromatózy prsu se osvědčily následující metody léčby:

  • hormonální terapie;
  • lumpektomie - postup pro odstranění novotvaru s následným testováním biomateriálu na histologické úrovni;
  • Enukleace se používá k odstranění malých nádorů, pokud je zcela vyloučena pravděpodobnost jejich malignity.

Fibromatóza dásní je léčena pouze chirurgicky.

Prevence

Abyste se chránili před touto nemocí, musíte dodržovat několik jednoduchých pokynů:

  • vzdát se špatných návyků;
  • vést zdravý životní styl;
  • vyhnout se nadměrné tělesné hmotnosti;
  • snažit se pravidelně jíst a sledovat kvalitu potravin;
  • v případě jakýchkoli patologických procesů v těle, navštivte lékaře;
  • Jednou za rok podstoupíte lékařskou prohlídku, a to i bez zdravotních potíží.

Fibromatóza je v současné době úspěšně léčena, ale při absenci včasné léčby může být proces nahrazení svalové tkáně pojivové tkáně později transformován na rakovinu s agresivním průběhem.