Amir gimadeev retinoblastom rakovina očí

V rodině Gimadeevů byl 4měsíční starý narozený Amir diagnostikován retinoblastomem pravého oka (oční rakovina). Možná amputace oka, protože nádor roste a může jít doleva. Gimadeevové byli vyšetřováni v Kazanské regionální dětské klinické nemocnici na oční klinice Helmholtz v Moskvě. Podle výsledků extraktů byl Amir předepsán 3 kursy obecné chemie terapie, poté byl nabídnut, aby byl znovu vyšetřen. Chemoterapie je velmi obtížná, je to obrovský stres pro dítě, ztráta chuti k jídlu, vypadávání vlasů, poškození jater a ledvin, atd. V zahraničí (konkrétně v USA) je chemoterapie lokální, to znamená přímo do oka, a mnohem jednodušší a šanci zachránit obrovské oko.

Amirovi rodiče se rozhodli obrátit se na kliniku v New Yorku. Dnes mají účet na New York Clinic Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. Do poloviny dubna musí Gimadeev získat peníze ve výši 1 60635 USD.

"Pro nás je to obrovské množství a velmi málo času. Dobří lidé, POTŘEBUJEME VÁM PRO POMOC. Prosím vás o pomoc Amirchikovi. Potřebujeme peníze." Amirova matka, Aigul Gumadeeva, se otočí v zoufalství.

Částka, která má být vybrána (ve výši 37 rublů / USD): 5 943 495 rublů. Od 7,04 bylo získáno 1,526,038,59 RUB. Zbývá vybrat: 4 417 456,41 rublů.

Karta Sberbank 6390 0262 9007 3500 92,
Peněženka QIWI +79173922250,
Peněženka Yandex 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
Číslo MTS, na které můžete převést peníze 8 987 003 87 35

Účet u Sberbank Ruska:
Příjemce: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny pobočka pobočky banky Tatarstan
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Číslo účtu: 423 078 107 620 318 187 92/48
Č.: 301 018 109 000 000 006 03
účet: 303 018 104 620 060 062 03
Bik: 042 202 603
DIČ: 770 708 3893
Převodovka: 526 002 001

Amir gimadeev retinoblastom rakovina očí

Milí přátelé. TOTO NENÍ SPAM. I zavut Aigul Gimadeeva. V našem rodinném zármutku. Náš 3-měsíční prvorozený amírčik byl diagnostikován retinoblastomem pravého oka (oční rakovina), oko může být amputováno, protože nádor roste a může jít do leva. Je to jako pomalu působící bomba. (((Čas proti nám funguje. Byli jsme vyšetřeni v kazašské DRKB, v oční klinice Helmholtz v Moskvě. Na základě výsledků extraktů nám byly předepsány 3 kurzy obecné chemie chemie, poté znovu vyšetřeny.) Pokud se nám to podaří, bude to náhle pomáhat, pokud ne, nedáme záruku, pokud ne, odstraníme ji. “V naší zemi je chemie velmi obtížná podstoupit terapii, je to obrovský stres pro dítě, ztráta chuti k jídlu, ztráta vlasů, poškození jater a ledvin. atd., v zahraničí stejná (konkrétně v USA) chemická terapie probíhá lokálně Ai, to znamená ne pouze přímo do oka, a je mnohem snazší být transportován a šance zachránit oko je obrovská, díky Bohu, máme naději, že náš Amirchik bude zdravý a uvidí svět oběma očima.
Všechny dokumenty jsme předložili na kliniku v New Yorku. Dnes máme účet v New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Center ve výši 160635,40 USD, který je třeba vyzvednout do poloviny dubna. Pro nás je to obrovské množství a velmi málo času. Dobří lidé, POTŘEBUJEME NA POMOC. POKRAČUJEME O POMOCÍ AMIRCHIKU. Potřebujete finanční prostředky. na adrese http://vk.com/club67639349

Karta Sberbank 6390 0262 9007 3500 92,
QIWI kabelka +79173922250,
Peněženka Yandex 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
Číslo MTS, na které můžete převést peníze 8 987 003 87 35

Účet u Sberbank Ruska:
Příjemce: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny pobočka pobočky banky Tatarstan
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Účet č. 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
zúčtovací účet 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
TIN 770 708 3893
CAT 526 002 001

Dobří lidé prosím pomáhají kvůli Bohu. Kdokoli může, nechť náš Amirchik uvidí SVĚT, viz máma a táta. Vidí všechny své ZÁSOBNÍKY. Díky předem. telefonní číslo pro kontakt s mámou 89173922250,89274514249.

Skupina

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - OCHRANA OČÍ.

Informace

Popis: Moji milí přátelé.
V našem rodinném zármutku. Náš 4-měsíční prvorozený Amirchik byl diagnostikován retinoblastomem pravého oka (oční rakovina). Byli jsme vyšetřeni v klinické klinické klinice Kazan na oční klinice Helmholtz v Moskvě. Rozbalit úplně... Podle výsledků extraktů nám byly přiděleny 3 kurzy obecné chemie terapie a pak znovu vyšetřeny. Kurzy chemie byly předepsány „jakkoliv, jen kdyby“ náhle pomáhají a náhle ne, neposkytujeme záruku, pokud ne, odstraníme ji. “V naší zemi je chemie velmi obtížná podstoupit terapii, je to obrovský stres pro dítě, ztráta chuti k jídlu, ztráta vlasů, poškození jater a ledviny, atd., v zahraničí (jak je tomu v USA), chemoterapie je lokální, to znamená, že není přímo pouze do oka, a je mnohem snazší přenášet a šance zachránit oko je obrovská.
Máme naději, že náš Amirchik bude zdravý a uvidí svět oběma očima. Všechny dokumenty jsme předložili na kliniku v New Yorku a byli jsme vyúčtováni z kliniky New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Center ve výši 160635,40 USD, kterou bohužel nebylo možné shromáždit včas.

Amir a její matka strávili 2,5 měsíce (v roce 2014) žijící v Německu a absolvovali obecnou chemoterapii. Od srpna 2014 je Amir vyšetřován ve Švýcarsku Dr. Mune. Dnes byla přijata 4 obecná a 3 lokální chemoterapie, 3 injekce do oka, vícečetná termo a kryo terapie!

Léčba retinoblastomu spočívá nejen v chemoterapii, která se skládá minimálně ze tří chodů, ale také v rámci probíhajících vyšetření a diagnostiky, které trvají 5 let, pokud máte to štěstí na 2 - 3 roky.

Kolik času a postupů bude potřeba, řekne jen čas.

Jiné

Akce

2 030 položek Do položek komunity

Dnes je Amirchik narozeniny.
Pěstujte náš koláč zdravý a šťastný, chytrý a milý 5 let - jak starý jste se stal

Velice vám děkuji všem, kteří s námi byli všechny ty roky.

MAX.
POTŘEBUJEME POTŘEBY DĚTI

SOS. PROSÍM, NEJSOU PASS NEJLEPŠÍ.
DOBRÝ SRDCE RESPOND. Zobrazit celý příběh...

Klikněte na možnost Líbí se a řekněte přátelům

Kalinin Danil, 4 roky.
Nizhnekamsk, Tatarstan, Rusko
Diagnóza: neuroblastom (CANCER !!) s lézemi horního zadního mediastina (paravertebrální lokalizace na úrovni C7-Th3 / 4 vpravo), mts v těle obratlů Th 9, 11, 12, L3, 4, 5, S1, ileální křídla, IV. INSS fáze, M INRGSS fáze, vysoce riziková skupina
Poplatek za inkaso: $ 120,000 předplacení, léčba $ 300,000-500,000
Doba sběru: co nejrychleji se metastázy šíří velmi rychle
Dokumenty: https://vk.com/album-168282130_254887691
skupina: https://vk.com/danil__kalinin
Podrobnosti: https://vk.com/topic-168282130_39004619

Dobré odpoledne, všichni! Jsem matka Daniela, Olgy. Do konce května 2018 byla moje Danilka naprosto normálním dítětem, pokud nepočítám někdy stížnosti na bolest v axilární oblasti vpravo. Začali jsme vyšetřování, ortoped objevil zánět lymfatické uzliny nad klíční kostí, poslal ultrazvuk lymfatické uzliny a rentgen hrudníku. Chirurg vydal žádost o konzultaci klinické nemocnici v Kazani. Nemohl jsem ani přemýšlet o tom, jaký druh nemoci nás pronásleduje. V CDC jsme okamžitě odešli na vyšetření v chirurgii, na testy, biopsii, punkci a po několika dnech jsem se dozvěděl o diagnóze. Nedopisuje se slovy. Země byla pryč od mých nohou (požehnání bylo tichou hodinu a Danil neviděl mé slzy). Byli jsme převedeni na Onkohematologickou kliniku a pokračovali jsme ve zkoušce. Nedávno se vrátil z Moskvy. Šel jsem na několik klinik v Izraeli. Podle prognóz lékařů, máme dlouhou léčbu, to je asi 2 roky. Chemoterapie, chirurgie, transplantace kostní dřeně. Nestojí za to malé peníze. Proto apeluji na všechny, kteří nejsou lhostejní. Pomoz mi léčit svého syna. Přinesu ho sám, je to všechno, co mám.

Chelnytsy obyvatelé jsou požádáni, aby pomohli vyléčit Amira rakoviny očí

Tříměsíční chlapec může ztratit zrak. Pod hrozbou a životem dítěte. Malý Amír Gimadeev byl diagnostikován s hroznou diagnózou - retinoblastomem nebo rakovinou očí. Ruští lékaři nabízejí pomoc - chtějí odstranit postižené oko. Ale rodiče nejsou připraveni se vzdát. Chystají se vzít chlapce k léčbě v USA. Na stejné klinice, kde byla nedávno vyléčena další Chelny dívka se stejnou diagnózou.

Tříměsíční Amir se snaží vždy usmívat. On to dělá nejlépe. On je prvorozený v rodině Guimaeva. Ale příjemné práce spojené s novorozencem rychle skončily. Skutečnost, že syn je nemocný, matka Aigul ani podezřelá.

Aigul si pak myslel, že je to jen závada z blesku. Ale záře byla získána v každé fotografii Amira, jako by měl kočičí oči. Moje matka se na dítě pozorně dívala a už viděla podivné bílé světlo na pravém oku. Obrátil jsem se k optometristovi, který je okamžitě poslal do Kazaně. Tam Aigul a naučil se hroznou diagnózu - rakovinu oka.

Retinoblastom je považován za poměrně vzácné onemocnění - jeden případ na 20 000 novorozenců. To jsou fotky Amirova zdravého oka. A tohle je nádor. Rozdíl je patrný pouhým okem. A každým dnem roste.

Aigul a Amir byli za měsíc léčeni na moskevské klinice. Lékaři jsou připraveni kdykoliv odstranit postižené oko. Tělo dítěte údajně nepřežije kurzy chemoterapie. V naší zemi je celé tělo vystaveno chemii. V americké klinice je chemoterapie lokální a benigní. Gimadeev tam poslal dokumenty. A dnes přišel účet za 160 tisíc dolarů. To je asi 6 milionů rublů. Součet je obrovský a sám s Guimaeevem katastrofa nemůže zvládnout. Dítě má nyní jednu naději - pro pečující lidi.

- Na to je zapotřebí hodně síly. Na to je třeba hodně peněz. Čas tikne. Nevím, jak rychle roste. Tj je to jako bomba. Možná... Nevím.

Každý den se probudíte, bojíte se. Kdy to všechno skončí? - Amirova matka Aigul Gimadeeva s alarmem vypráví.

Retinoblastom: příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Lidé často nazývají retinoblastom "oční rakovinu". Tento nádor se vyskytuje hlavně u dětí a nachází se ve věku do pěti let. Retinoblastom je maligní nádor, jehož zdrojem může být jakákoliv vrstva sítnice. Je schopen ovlivnit cévnatku, zrakový nerv, orbitální tkáň a během progrese poskytuje vzdálené metastázy.

U pacientů se stejným počtem chlapců a dívek je vrchol incidence 2-3 roky. Nádor je typickým příkladem dědičné rakoviny a gen, za který je mutace zodpovědná, je dobře znám. Ze všech nádorů dětství představuje podíl retinoblastomu až 5% případů.

Lidské oko se začíná tvořit v časných stadiích vývoje plodu, když se objeví buňky retinoblastů, které jsou schopny rychlého rozdělení. Následně retinoblasty dávají vzniknout buňkám sítnice, což je velmi důležitá složka oka, která nám umožňuje vidět. Pokud selhávají v určitém stadiu tvorby tkání vizuálního analyzátoru, retinoblasty se nestanou zralými buňkami, ale pokračují v reprodukci a promění se v nádor.

Pro tento typ tumoru existuje jasná dědičná predispozice. Rodiče, kteří byli nemocní dětským retinoblastomem a byli úspěšně léčeni, se zdravé děti zřídka narodí. Více než polovina všech případů onemocnění je vrozená neoplasie, která je často kombinována s jinými malformacemi (srdeční vady, tvrdé patro apod.). Obvykle je v prvních dvou nebo třech letech života dítěte detekován novotvar. Kromě toho mají tyto děti zvýšené riziko jiných maligních nádorů.

Retinoblastom, který je maligní, přesto dobře reaguje na léčbu, zejména v raných stadiích, kdy je možné zachovat nejen oko samotné, ale také vidění, proto bdělost rodičů v přítomnosti rodinných případů retinoblastomu hraje důležitou roli při včasné diagnostice a léčbě patologie.

Příčiny retinoblastomu

Mezi rizikové faktory pro nádor patří:

  • Dědičnost a genetické mutace (obvykle v chromozomech páru 13);
  • Věk rodičů;
  • Nepříznivé účinky na životní prostředí a pracovní rizika (zejména hutní průmysl), které budoucí rodiče nebo ženy zažijí během těhotenství.

Příčiny retinoblastomu obvykle spočívají v genetických abnormalitách, často - zděděných od rodičů dětem. Dědičná forma retinoblastomu je převážně charakterizována bilaterální lézí, zatímco retinoblastom způsobený jinými příčinami obvykle postihuje pouze jedno oko. Dědičný nádor je detekován brzy, v prvních dvou nebo třech letech života dítěte. Rodiče, kteří vědí o takové patologii nebo ji přenesli, pečlivě sledují vývoj očí u dětí a včas navštěvují oftalmologa.

Retinoblastom, nesouvisející s dědičností, je obvykle jednostranný a může být detekován v každém věku, i když u dospělých je tato patologie výjimečnou vzácností. Takové případy nejsou rodinné povahy, ale důvodem pro ně jsou spontánní mutace jednotlivých genů.

Starší budoucí rodiče a čím více vnějších vlivů prožívají životní prostředí nebo práce v nebezpečné nebo nebezpečné produkci, tím vyšší je pravděpodobnost retinoblastomu u potomků.

Nádor může tvořit jedno ohnisko růstu nebo několik najednou (s dědičnou variantou retinoblastomu), růst uvnitř oka, ovlivňující sítnici a sklovec nebo ven (exofytický), způsobující odtržení sítnice a hromadění exsudátu za ním. Infiltrativní růst je možný s porážkou všech vrstev těla.

Buňky, které tvoří nádor, jsou polymorfní, intenzivně se dělící, což dokazuje významný počet patologických mitóz. Nekróza a ukládání vápenatých solí nejsou v tkáni novotvaru neobvyklé. Stupeň diferenciace buněk retinoblastomu zahrnuje selekci diferencovaných a nediferencovaných forem nádoru, které ovlivňují průběh onemocnění.

Postupně se zvyšuje retinoblastom, který může přesahovat sítnici a oční tkáň, pronikat do elementů optického nervu a očních jamek. Jako každý jiný maligní nádor je retinoblastom schopen metastazovat do mozku, kostí a jater.

Projevy a stadia retinoblastomu

retinoblastom v oku

Symptomy retinoblastomu závisí na velikosti nádoru, typu růstu ve vztahu k tkáni oka, povaze poškození struktur orbity. První příznaky nemoci jsou obvykle zaznamenány rodiči, kteří jdou s dítětem k lékaři. Obtížnost vyjasnění symptomů onemocnění je často spojena se skutečností, že malé děti nemohou mluvit nebo popsat své stížnosti, nicméně většina retinoblastomů může být stále identifikována v raných stadiích vývoje.

Příznaky nádoru jsou redukovány na:

  1. Vzhled zvláštní záře žáka;
  2. Strabismus;
  3. Snížené vidění nebo úplná slepota;
  4. Bolest očí, zarudnutí, rozšířený zornice.

Obvykle je nádor detekován, když ještě nezanechal okraje oka. První příznaky jsou sníženy na leukokosu a zrakové postižení.

Leucocoria je považován za velmi charakteristický znak neoplasie, který je způsoben tím, že tkáň nádoru je viditelná skrz zornici a dává jí charakteristickou bělavou záři. Leukokorie obvykle hovoří o dostatečně velkém objemu nádoru, který roste v sítnici, přesahuje její limity a může vytěsnit čočku a sklovec.

Retinoblastomy malé velikosti se mohou projevit ztrátou centrálního vidění, ztrátou zorných polí a dokonce úplnou slepotou. U dětí může strabismus znamenat problémy s viděním, často se stává hlavním časným příznakem nemoci, protože děti nemohou posoudit míru ztráty nebo zrakového postižení nebo popsat své příznaky.

Jak nádor roste, glaukom se vyvíjí (zvýšení nitroočního tlaku), což je příčina bolesti, retinoblastom sám o sobě nezpůsobuje bolest. Naplnění oka nádorovou tkání nebo odchlípení sítnice vede ke zvýšení krevního zásobení duhovky, což se projevuje v nadměrné produkci nitrooční tekutiny, což je výsledkem glaukomu. Bolest se přidává k existujícím známkám zrakového postižení nebo strabismu. Když se zvětší objem retinoblastomu a poškodí se oční tkáň, vyvine se slepota, u dětí se zvětší velikost očí, stav se postupně zhoršuje během metastáz novotvaru, symptomů obecné intoxikace, zvracení, spojení ztráty hmotnosti.

druh domácího znamení retinoblastomu - na fotografii s bleskem, jedno oko "svítí"

Během retinoblastomu vyzařují: v nutričním stadiu, kdy je nádor omezen na vnější stranu oka a extra oko (extraokulární). Druhá etapa charakterizuje progresi nádoru, doprovázenou výstupem mimo oko, postižení zrakových nervů a tkání orbity.

Těžké onemocnění a pravděpodobnost vzniku metastáz představují ohrožení života pacienta. Zvláště nebezpečné je klíčení nádorové tkáně v pia mater a její šíření po povrchu mozku.

V závislosti na klinických vlastnostech lze rozlišit čtyři stadia retinoblastomu:

  • První stadium je charakterizováno malým nádorem, který se projevuje leukokorií, je možné poškození zraku.
  • Ve druhé fázi se sekundární zánět spojuje s cévnatkou a duhovkou a symptomy, trhání, strach ze světla, zarudnutí očí jsou možné. Zvýšení nitroočního tlaku vede k bolesti.
  • Ve třetí fázi nádor opouští oko a přesahuje ho do tkáně orbity, paranazálních dutin lebky, pia mater.
  • Čtvrtá fáze je spojena s metastázami do kostí, jater, centrálního nervového systému a projevuje symptomy obecné intoxikace, slabosti, úbytku hmotnosti, až kachexie. Léze mozku a jeho membrán způsobuje intenzivní bolest hlavy, zvracení.

Diagnostika

Pro diagnostiku retinoblastomu se používá celá řada oftalmologických vyšetření. V rodinách, kde jeden nebo oba rodiče trpěli retinoblastomem nebo se vyskytly případy identifikace tohoto nádoru u jiných příbuzných, by měly být dětem včas poskytnuty kontroly oftalmologem. Výskyt leukokorie, strabismu a zrakového postižení jsou rušivé příznaky, které indikují růst tumoru, takže rodiče, kteří si všimnou alespoň jednoho z nich u dítěte, by měli okamžitě navštívit lékaře.

retinoblastom v pravém oku diagnostického obrazu

Oftalmologické vyšetření zahrnuje:

  1. Oftalmoskopie;
  2. Definice zrakové ostrosti;
  3. Měření tlaku uvnitř oka (tonometrie);
  4. Stanovení přítomnosti a stupně exophthalmos;
  5. Studium úhlu oka přední komory (gonioskopie).

Jestliže nádor přesahuje hranice zorného ústrojí, provádí se rentgenové paprsky, paranazální dutiny, jejichž kostní základ může být zničen neoplázií. V případě potřeby je vyšetření doplněno CT nebo MRI oblasti růstu tumoru v mozku. Pokud je podezření na metastázy, může být předepsána lumbální punkce, aby se vyloučilo poškození meningů, studovala se kostní dřeň s pravděpodobností intraosseózních metastáz.

Ošetření retinoblastem

Léčba retinoblastomu zahrnuje použití chirurgického přístupu, radiační terapie a chemoterapie. Je poměrně efektivní a v 90% případů je možné dosáhnout stabilního výsledku u nemocných dětí. Většina pacientů dokáže zachovat vidění.

Je důležité zahájit léčbu co nejdříve, když je nádor malý a nerozšířil se do tkáně orbity a optického nervu. V některých případech můžete dělat bez operace. Při volbě metody léčby se berou v úvahu následující:

  • Prevalence léze (jedno oko nebo obojí, zda se jedná o orbitální tkáň a oční nerv);
  • Zachování zraku nebo možnost jeho zotavení po léčbě;
  • Zapojení orbity, mozku a jeho membrán a přítomnost vzdálených metastáz.

Existuje tendence maximalizovat uchování oční tkáně v důsledku konzervativní terapie, která může být opakována v případě recidivy nádoru. V dětství je velmi důležité nejen zachovat zrak, ale i samotné oko, protože růst lebky obličeje po operaci k odstranění orgánu zraku může být významně narušen, což vede k vážným kosmetickým defektům. Racionální kombinace metod konzervativní terapie je možná pouze v počátečních stadiích nádoru. Pokud dojde k bilaterální porážce, je taktika vybrána pro každé oko zvlášť.

Mezi šetrnými metodami retinoblastomu se používá kryoterapie, fototerapie a termoterapie. Pokud nádor ovlivňuje přední část sítnice a nepřesahuje 7 mm, provede se kryodestrukce retinoblastomových tkání. V případě umístění neoplazie v zadní části sítnice a velikosti nepřesahující 4 mm je znázorněna fotokoagulace. Termoterapie zahrnuje vystavení nádoru vysokým teplotám v důsledku kombinace ultrazvuku, infračerveného záření a mikrovlnné expozice. Tyto metody poskytují vynikající výsledky v malých formacích, což vám umožní zachránit a orgán zraku a vizuální funkce.

Chirurgická léčba retinoblastomu zahrnuje odstranění pouze oka (enukleace) nebo oka tkáně orbity (exentrace). Indikace pro chirurgický zákrok jsou:

  1. Masivní poškození orgánů vidění, kdy konzervativní techniky již nejsou účinné;
  2. Glaukom způsobený růstem nádoru;
  3. Ztráta vize a neschopnost jej obnovit.

Při odstraňování celého oka je důležité odříznout optický nerv co nejvíce z místa růstu novotvaru, aby se vyloučilo další šíření neoplázie. Po šesti týdnech po operaci je zvýšena otázka protetiky. Samozřejmě, úplné odstranění postiženého orgánu poskytuje nejlepší účinek v maligních novotvarech, nicméně možný kosmetický defekt a přetrvávající ztráta zraku nutí vás hledat cesty k šetrnější léčbě.

Další možností chirurgického odstranění nádoru je exenterace očí. Tato operace je ještě traumatičtější než enukleace, protože vyžaduje odstranění nejen oka, ale také všech tkání orbity, včetně periosteu. S porážkou víček jsou také odstraněny. Protetika po takové intervenci je nemožná a indikace pro ni jsou masivní formy nádoru, klíčící všechny tkáně orbity.

Radiační terapie je u retinoblastomu poměrně účinná. To je široce používané v Rusku, ale v Evropě tato metoda dává cestu k jiným non-invazivní procedury. Radiační terapie je prováděna jak na dálku, tak s využitím radioaktivních látek. Lokální aplikace umožňuje snížit dávku záření, ale tento účinek může být horší v důsledku nerovnoměrného ozáření očních tkání a vysokého rizika vzniku radiačního poškození očních membrán. Tento způsob se používá pro retinoblastomy malé velikosti umístěné mimo optický nerv. V kongenitálních formách retinoblastomu je výhodná vzdálená expozice, protože nádor obvykle roste několika ložisky.

Vzdálená radiační terapie umožňuje dosáhnout pozitivního výsledku u více než 70% pacientů, a pokud existuje možnost zachování vidění, raději raději raději než enukleace. Radiační terapie může být prováděna samostatně nebo v kombinaci s chirurgickým zákrokem nebo jinými konzervativními metodami. Celá sítnice, sklovec a nejméně 1 cm zrakového nervu jsou vystaveny záření, dávka je obvykle vysoká a dosahuje 4500 Gy.

Mezi možné komplikace radiace patří riziko krvácení, radiační keratitida a katarakta. Vzhledem k tomu, že většina pacientů jsou děti do 3 let, je pro jejich léčbu nutná celková anestezie a použití speciálního stolu, což umožňuje fixaci dítěte v požadované poloze.

Chemoterapie obvykle zahrnuje několik léků najednou. Nejběžnějším režimem je kombinace vinkristinu, vepezidy a karboplatiny. Indikace pro chemoterapii jsou masivní postižení orbitálních tkání, invaze nádorů zrakového nervu, metastázy retinoblastomu.

Ve vyspělých zemích došlo k nárůstu počtu retinoblastomů diagnostikovaných v raných stádiích, proto je v některých případech možné bez chirurgického zákroku odstranit nádor pomocí radiační terapie, fotokoagulace nebo kryodestrukce. Prognózu retinoblastomu lze považovat za příznivou, zejména u malých nádorů. Trvalé vyléčení je také možné s velkým množstvím poškození orbity, které vyžaduje oční exenteraci, ale závažná kosmetická vada významně snižuje kvalitu života pacienta.

Pro prevenci retinoblastomu je důležitým bodem genetické poradenství rodin, ve kterých byly nádory. Děti narozené rodičům s nepříznivou rodinnou anamnézou nebo ty, kteří jednou měli retinoblastom, by měly být pod neustálým dohledem očního lékaře. Včasná detekce nádoru vám umožní provádět bez chirurgického zákroku a zachovat schopnost dítěte vidět.

Video: retinoblastom v programu "Live is great!"

Video: přednáška o retinoblastomu

Autor článku: onkolog, histolog N. N. Goldenshlyuger

Produkty pro děti a dospělé v Naberezhnye Chelny: Amir Gimadiev potřebuje NAŠE POMOC! - Výrobky pro děti a dospělé v Naberezhnye Chelny

Připojte se k velké rodině členů Mama Sale. Zaregistrujte se a navštivte, pak můžete vytvářet nová témata, odpovídat na příspěvky, vytvářet přátele, ovlivňovat reputaci, účastnit se nákupů a mnoho dalšího. Chatujte a bavte se.

Sdílet toto téma:

Amir Gimadiev potřebuje NAŠE POMOC! Pojďme pomoci celý svět!

Publikováno dne 16 Dubna 2014 - 07:43 (# 1) Slivka

  • Offline
  • Vůdce
  • Skupina: Uživatelé
  • Zprávy: 14,601
  • Registrace: 19. února 11

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - OCHRANA OČÍ.
Období sběru: duben 15. Částka, která má být inkasována (ve výši 37 rublů / dolar): 5 943 495 rublů 14. dubna bylo shromážděno 3 681 373,28 rublů, které bylo vybráno: 2 262 121 722 rublů.
Čtyřměsíční Amirchik byl diagnostikován retinoblastomem pravého oka (oční rakovina), amputace oka je možná proto, že nádor roste a může jít doleva. Je to jako pomalu působící bomba (((Zkoumáno na klinické klinice Kazan Clinical Clinical Hospital, na oční klinice Helmholtz v Moskvě. Na základě výsledků extraktů byly předepsány 3 kursy obecné chemie a poté znovu vyšetřeny. V naší zemi je chemie velmi obtížná to je obrovský stres pro dítě, ztráta chuti k jídlu, vypadávání vlasů, poškození jater a ledvin, atd., zatímco v zahraničí (konkrétně v USA) je chemoterapie lokální, to znamená, že není přímo v oku, a mnohem jednodušší a šanci zachránit obrovské oko, byla naděje, že Amirchik Udet zdravý a bude rozlišovat mezi na světě s oběma očima.
Rodiče podali všechny dokumenty na kliniku v New Yorku. Dnes mají účet v New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Center ve výši 160635,40 USD, kterou musíte vyzvednout. Pro rodiče Amir je obrovské množství a velmi málo času. Dobří lidé, pomozme celý svět!

ŽÁDOSTI:
karta "Alfabank" 5211 7866 4368 7237
Karta TATFONDBANK 4172 2600 0135 1299
Karta Svyaznoy 2989 3993 04389
Peněženka Yandex 4100 1101 1466 168
QIWI peněženka +79173922250
PayPal [email protected]

Účet u Sberbank Ruska:
Příjemce: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny pobočka pobočky banky Tatarstan
№ 8610/0197 SB RF Naberezhnye Chelny
Účet č. 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
zúčtovací účet 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
TIN 770 708 3893
CAT 526 002 001

„Téměř všechny oči, které jsme ošetřili v jiných zemích, chtěly být odstraněny“

Sdílet:

Profesor Yaakov Peer. Jeho otec se narodil v Galicii, matce rodáka z Rumunska. A potkali se v Alma-Ata. Jediný jazyk, ve kterém mohli komunikovat, byl ruština. Budoucí profesor Peer se narodil v Izraeli. Chápe ruštinu, mluví jidiš.

„Máma nevěděla rumunsky dobře,“ říká profesor Peer. „V Alma-Atě prošla sirotčinec a navštěvovala střední školu. Pak na polytechnice. Všechno bylo v ruštině. V otcově rodině byl hebrejský jazyk pozoruhodně dobře promluvený, když sem maminka přišla, nevěděla vůbec hebrejsky. Proto rodiče zatím spolu komunikují v ruštině. V té době nebyly děti narozené v Izraeli instilovány do jiného jazyka. Ideologie té doby říkala: „Jen hebrejština!“ Byla to chyba. Aby dítě nerozumělo rodičům, maminka a táta mluvili mezi sebou v ruštině. A když říkají "že dítě nerozumí," začíná chápat. Když pak matka nechtěla, aby moji přátelé pochopili, o čem mluví se mnou, mluvili jsme v ruštině. Od mých sousedů jsem se naučil mluvit jidiš. Chápu jidiš a ruštinu na stejné úrovni. “

Má ruská pomoc s pacienty z území bývalého SSSR?

- Jsem oční lékař, ale abych byl přesnější, jsem specialista na onkologii a oftalmologii. Léčím nádory v očích, kolem očí. To je moje úzká specializace. Snažíme se být upřímní, slušní a nevolat k nám lidi, kterým nemůžeme pomoci. Mnoho pacientů k nám přichází z východní Evropy, z Ruska, Ukrajiny, Bulharska, Maďarska, Běloruska. Mnoho pacientů pochází ze Sibiře a dokonce i ze Sachalin. To neznamená, že k nám jedou jen odtud. Vím jen, že tento rozhovor bude pro toto publikum přeložen do ruštiny. Někdy k nám pacienti přicházejí s velmi velkými nádory. Pacienti k nám přicházejí poté, co byli nabídnuti na jiných místech, aby obětovali oko obsahující maligní nádor. Ve většině případů není důvod zbavit pacienta oka, a my s těmito pacienty zacházíme různými způsoby, jak ušetřit oko. Využíváme všech existujících metod a děláme to velmi úspěšně. Máme 3 priority: zachraňovat životy, zachraňovat oči, šetřit zrak. Děláme si dobře ve všech těchto oblastech, před Spojenými státy a Evropou.

Hlavním „hráčem“, s nímž se setkáváte, je retinoblastom - jeden z nejtěžších případů...

Ne Existují dvě hlavní skupiny maligních nádorů. U dospělých je hlavním onemocněním melanom a u dětí retinoblastom. Mimochodem, v Evropě existuje 5krát více případů melanomu než retinoblastomu. Melanom je nalezen u dospělých, se vzácnými výjimkami u dětí, a retinoblastom je běžný u kojenců a dětí a téměř nikdy se nevyskytuje u dospělých. Jedná se o dva zcela odlišné typy nádorů. Mimochodem, léčíme jiné nádory, ale to jsou ty hlavní. Téměř všechny oči, které jsme ošetřili v jiných zemích, chtěly být odstraněny. V jednom z případů nám byl přivezen chlapec z Ukrajiny, který měl oko plné nádorů, byl tam celý blok a na Ukrajině tento případ považovali za ztracený. Použili jsme kombinaci, kterou si nejsem jistý, že se jedná o náš vynález, používáme docela úspěšně: brachyterapii - lokální ozáření oka spolu s injekcí chemoterapie přímo do oka. Zpočátku to trvalo, ale nakonec bylo oko naprosto jasné, nezůstaly stopy po nádoru a chlapec s tím okem viděl. To je jeden z mnoha příkladů. Ve většině případů se nám podaří zachránit oči. V některých extrémních případech předem varujeme, že, bohužel, budeme muset odstranit oko, abychom zachránili zrak, zachránili životy. Někdy dostáváme data nebo snímek a říkám, že nemá smysl přinášet dítě. Můžeme „filtrovat“ případy. Nechceme, aby sem chodili lidé, trávili čas a peníze v situacích, kdy nemůžeme pomoci.

Je retinoblastom genetickým onemocněním?

Retinoblastom je v zásadě výsledkem mutace v určitém genu ve třináctém chromozomu. Je to gen, který reguluje produkci proteinu, který chrání tělo před vývojem nádorů. Retinoblastom je vždy výsledkem mutace, ale u 50% z celkového počtu pacientů tato mutace existuje ve všech buňkách těla, proto se v mnoha případech nádor vyvíjí v obou očích. Ve zbývajících 50% není toto onemocnění genetické, to znamená, že k mutaci dochází v jedné z buněk oka. Taková mutace neprojde „dědictvím“ na další generaci. Jsme povinni provést molekulárně genetickou analýzu pro detekci mutace v genu u všech dětí trpících retinoblastomem. Je velmi důležité vědět, co na ně budoucnost čeká - zda mají šanci na rozvoj jiných nádorů. Pro rodinu je velmi důležité vědět, jaká je pravděpodobnost, že v budoucnu budou mít děti s retinoblastomem. Některé analýzy ukazují, že jeden z rodičů je nositelem genu. Pro budoucnost samotného dítěte je také důležité vědět, zda bude mít děti s retinoblastomem. V genetických případech je pravděpodobnost, že rodič s retinoblastomem bude mít dítě s podobnou mutací, 50%. To je velmi velké procento.

Dáváte genetické poradenství?

Když provádíme molekulárně genetickou analýzu, můžeme dát rodině příležitost, pokud mají zájem, získat prenatální diagnózu nebo dokonce preimplantační molekulárně genetickou diagnózu embryí (PGD). To znamená, že můžete zabránit narození dětí s retinoblastomem. Děláme to hlavně pro izraelské děti. Tato služba je však dostupná i pro pacienty ze zahraničí.

Je možné prevenci onemocnění genetickou analýzou?

Pokud neexistuje genetické onemocnění, nemáme co zabránit. Mimochodem, ve vztahu k non-genetické případy, pozorování těchto dětí je mnohem méně ve srovnání s dětmi s dědičností, kteří mohou vyvinout další retinoblastomy a další maligní nádory v těle. Proto je genetická analýza tak důležitá. Provádíme to s Hadassahovým oddělením genetiky.

Jak časté jsou oční rakoviny?

Oni nejsou obyčejní, dokonce docela vzácný. Prakticky všechny maligní oční tumory mohou být definovány jako „osiřelá onemocnění“ - onemocnění, jejichž výskyt téměř nevytváří statistiky. Například retinoblastom se vyskytuje přibližně v poměru 1: 15.000 narození. Podle statistik v Izraeli za 180 000 porodů očekáváme 12 případů retinoblastomu. Máme údaje o Palestinské samosprávě, kde se rodí mnoho dětí, a statistiky v zahraničí. Například případy melanomu se objevují v závislosti na kvalitě populace ze 4 až 8 nových případů na 1 000 000 osob ročně. To může být extrapolováno do jiných zemí, ale v Izraeli očekávám 50 nových případů melanomu ročně, na rozdíl od rakoviny prsu, rakoviny plic a rakoviny střev, které se vyskytují mnohem častěji. Oční karcinomy jsou tedy poměrně vzácné, a proto je velmi důležité s nimi zacházet v nemocnici s největšími zkušenostmi, jako je například Hadassah. Často se některá zdravotnická střediska, která se setkávají s retinoblastomem jednou za několik let nebo s melanomem jednou ročně, snaží tyto nemoci vyléčit, a výsledky jsou samozřejmě mnohem horší, protože nemají dostatek dovedností.

Jaký je rozdíl mezi léčbou onkologických očních onemocnění v Izraeli a stejnou léčbou v Rusku?

Je to pro mě těžké říci, protože v Rusku by lékaři měli být schopni dělat všechno. Jsou všestranně ochotní a ne z dobrého života. Ale z nějakého nepochopitelného důvodu mají tendenci snadněji odstranit oči, i když mohou být spaseni. Pokud se mě ptáte, zda je možné provést stejné operace v Moskvě, odpovím - možná. Tam je Moskevský výzkumný ústav očních nemocí. Helmholtz. V ústavu sídlí velké oddělení onkologické oftalmologie, se kterým jsem obeznámen a ve kterém mě znají. Často ale nerozumím jejich úvahám. Pacienti někdy také nerozumějí úvahám, takže k nám přicházejí.

Jak často jste přehodnotili diagnózy pacientů v Rusku?

Vždy kontroluji diagnózy. Ve většině případů dávají správné diagnózy. Koneckonců, není to práce bláznů, chytrí lidé. Problém je v úvaze o tom, kterou metodu léčby použít. Dalším bodem, který jsem zjistil, bylo, že dostupnost léčby, alespoň v oční onkologii, je velmi nízká. To znamená, že pokud je někdo nemocný melanomem, říkají: „Nyní máme duben, dáme vám řádek na červenec.“ V Izraeli to prostě nemůže být. Pro nového pacienta, u kterého bylo zjištěno, že má melanom nebo retinoblastom, říkám zítra, den po zítřku na nejbližší kliniku. A tam (v Rusku), z nějakého nepochopitelného důvodu, jsem tomu v nedávné době věnovala pozornost, v březnu říkají: „Ano, máte melanom. Přijďte v červenci. “ Nechápu proč. Do července se může hodně stát: melanom může růst, začít metast. To znamená, že problém je s léčbou, ne s diagnózou.

Děláte výzkum. Co právě zkoumáte?

V průběhu let jsem provedla řadu studií v oboru oční onkologie. Většinou jsem zkoumal melanom v laboratoři. Nyní shrnuji 20 let zkušeností s léčbou lymfomu. Oční lymfomy. V této oblasti máme podle mého názoru nejrozsáhlejší zkušenosti ve světě, a to jak z hlediska léčby, tak z hlediska ochrany očí a zraku. Mimochodem, minulý týden jsem se zúčastnil největší mezinárodní konference o onkologii oka v Sydney. Tam jsem prezentoval výsledky 20 let práce. A každý ví a uznává, že Hadassah má nejbohatší zkušenosti v této oblasti. Osobně jsem se do onkologické oftalmologie zapojil 36 let. V laboratoři se snažíme najít metody, jako například ve studii, kterou nyní děláme, ošetření metastáz očního melanomu, které obvykle vstupují do jater. Dosud neexistuje účinná léčba - ve většině případů je pacient odsouzen k zániku. Vyvíjíme nekonvenční a nekonvenční metody, myslíme nad rámec akceptovaného rámce. V této fázi provádíme experimenty na myších, abychom našli potřebnou léčbu. Řekněte nám něco o svém nepatentovaném vynálezu. Existuje mnoho legend o tom. Nejdůležitějším vynálezem v mé kariéře, možná nejdůležitějším zjištěním, je velké opomenutí, patent, který by mohl stát stovky milionů. Nevím, jestli jste obeznámeni s „VGF indukovaným nervovým růstovým faktorem“, to je látka, kterou si odborníci na sítnici po celém světě aplikují Avastin, Lucentis a podobné léky. Objev účinků této látky na sítnici však patří mně a profesorce Eli Keshet z Lékařské fakulty. V dnešní rodině mi nemohou odpustit, že jsem tento objev patentoval. Genentech tento objev patentoval a tento patent má hodnotu miliard. To je nejdůležitější objev.

Jakékoliv objevy, které chcete udělat?

Melanom oka ve velmi vzácných případech proniká centrální nervový systém. Něco jí blokuje. Nacházíme se v blízkosti centrálního nervového systému a melanom dosahuje optického nervu, ale neproniká systémem. Plánuji tento jev prozkoumat. Plánuji tento výzkum provést již 30 let, ale důvodem zpoždění je nedostatek času, je také nutné získat peníze s pomocí grantů. Pokud naleznu něco, co brání vstupu melanomu do centrálního nervového systému, objev bude mít velký vliv nejen na oční nádory, ale také na mozkové nádory a na mozkové metastázy.

Retinoblastom

Retinoblastom je zhoubný novotvar sítnice, který se vyskytuje mnohem častěji v dětství. Retinoblastom je tvořen z buněk embryonálního původu. Maximální výskyt je zaznamenán ve věku dvou let a po pěti letech je tento nádor diagnostikován velmi vzácně.

Příčiny retinoblastomu

Obvykle je rakovina sítnice spojena s genetickými abnormalitami. Existuje gen Rb, jehož mutace vede k tvorbě nádoru. Někdy tato mutace není zděděná, a lidé, kteří měli tuto nemoc, mohou porodit zdravé děti, ale to se zřídka stane.

Patogeneze

Vývoj novotvaru v sítnici může být jednostranný nebo bilaterální. Ve druhém případě hovoříme ve většině případů o dědičné povaze patologie. Bilaterální rakovina sítnice je diagnostikována u čtvrtiny pacientů.

Unilaterální retinoblastomy nejsou často dědičné, ale v tomto případě existuje jasná vazba na chromozomální aberace. Delece se obvykle vyskytuje v dlouhém rameni 13 párů chromosomů (RB1 gen je poškozen). S takovým poškozením u pacientů není pouze retinoblastom, ale existuje riziko vzniku osteosarkomu.

Vědci se domnívají, že retinoblastom je tvořen z retinálních neuroektodermních buněk. Nádorové buňky mohou být v různých stadiích diferenciace. S velkými opuzoli vznikl rozpad dutiny, nekróza, stejně jako kalcifikace. Retinoblastom samotný se skládá z nediferencovaných buněk malé velikosti, které mají velké jádro. Pro tento typ nádoru je charakteristická přítomnost více ohnisek růstu na sítnici. Ve většině případů pacienti umírají na metastázy tumoru v kosti, centrální nervový systém, kostní dřeň a její růst podél optického nervu.

Histogeneze

Stanovení histogeneze retinoblastomu není zcela možné. Slavný Virkhov věřil, že retinoblastom odkazuje na gliální nádory, ale většina moderních autorů se drží teorie neuroektodermálního původu nádoru. Retinoblastom se vyvíjí v kterékoliv z jaderných vrstev sítnice. Samotné nádorové buňky mají hyperchromní jádro a poměrně malou objemovou cytoplazmu. V buňkách je velký počet mitóz, je exprimována nekróza a apoptóza. V zóně destrukce buněk vznikají kalcifikace, které jsou charakteristické zejména pro velký nádor. Buňky retinoblastomu mohou mít různé stupně diferenciace.

Symptomy retinoblastomu

V závislosti na typu růstu nádoru (exofytický nebo endofytický) se klinický obraz onemocnění bude také lišit. V případě endofytického růstu je retinoblastom tvořen z buněk, které jsou umístěny na vnitřním povrchu sítnice. S exofytickým růstem je zdrojem nádoru vnější vrstva sítnice.

Nejčastěji je možné identifikovat nádor dříve, než nádorový proces opustí orbitální oblast. Symptomy retinoblastomu jsou do značné míry závislé na velikosti opusolu a jeho lokalizaci.

Mezi počátečními příznaky onemocnění je nejčastěji přítomna leukokorie, tj. Bílý pupilární reflex (příznak kočičího oka). Rodiče vnímají tento příznak jako patologickou luminiscenci z jedné nebo obou stran. Aby to bylo patrné, musí retinální nádor dosáhnout poměrně velké velikosti. Pokud dojde k odtržení nádorové sítnice, objeví se za čočkou čočky nádor a samotný nádor je patrný. Než se objevila leukokorie, i malé tumory umístěné v blízkosti centrální zóny sítnice mohou způsobit ztrátu centrálního vidění. V jednostranném procesu ztrácí pacient binokulární vidění, které způsobuje strabismus.
U retinoblastomu je ztráta zraku časným příznakem, ale je obtížné je identifikovat, protože malé děti si nemohou stěžovat. Strabismus, který je druhým nejčastějším symptomem retinoblastomu, je detekován mnohem častěji, protože tento příznak je patrný ostatním.

Vývoj rakoviny sítnice není doprovázen výskytem syndromu bolesti, dokud se nezařadí sekundární glaukom nebo zánětlivý proces. Bolest retinoblastomu je třetí ze všech symptomů onemocnění.

S pozdní diagnózou rakoviny se tento proces šíří mimo oběžnou dráhu a často vede ke vzniku metastáz. Bilaterální dědičné nádory mají na obou stranách nejčastěji mnoho oblastí růstu. V případě sporadických mutací se nádor vyskytuje pouze na jednom místě.

Průběh retinoblastomu

S intraokulárním umístěním tumoru sítnice hrozí vidění. Při oftalmoskopii lze rakovinu stanovit v případě zvýšení místa na 0,25 mm. Externě, takový uzel vypadá jako průsvitná hemisférická hmota, která je umístěna uvnitř fundus fundus a pokryje cévní membránu.

Jak nádorové místo roste, stává se neproniknutelným a stává se narůžovělou barvou. Někdy je růst retinoblastomu směřován dovnitř sklivce (endofytický nádor). Tento typ rakoviny sítnice je obvykle volný a šíří se do sklivce a dokonce i do struktury přední komory oka. Během nitroočního růstu tumoru se vyskytuje sekundární glaukom spojený s velkou velikostí nádoru nebo odchlípením sítnice. Současně dochází ke zvýšení růstu krevních cév v mezích duhovky, což vede ke zvýšení nitroočního tlaku. U dítěte může nitrooční hypertenze způsobit zvýšení velikosti oční bulvy, která postupně ztrácí vizuální funkci. Dále spojuje bolestivý syndrom, anorexii, zvracení. S růstem nádoru za sítnicí dochází k exofytické variantě retinoblastomu.

Když se proces šíří mimo oběžnou dráhu, hrozí nejen jeho vidění, ale i jeho život. To je způsobeno bezprostřední blízkostí centrální nervové soustavy. Nejčastěji nádor proniká do mozkových struktur skrze vlákna pial nebo optického nervu. v případě léze cévnatky to zahrnuje hematogenní metastázy retinoblastomu. Někdy nádor roste do skléry. Ovlivněny jsou i lymfatické uzliny a v pozdějších stadiích se vyskytují vzdálené metastázy.

Diagnóza rakoviny sítnice

Diagnostika onemocnění se často provádí za použití systémové anestezie. K tomu použijte MRI, ultrazvuk, CT. Může být provedena biopsie červené kostní dřeně, analýza mozkomíšního moku. V závislosti na prognóze onemocnění jsou všichni pacienti rozděleni do pěti skupin (od příznivých po nejnepříznivější).

Diferenciální diagnostika

Lékař musí rozlišovat retinoblastom od jiných nemocí, které způsobují odchlípení sítnice. Tyto symptomy jsou obvykle kontraktivní pro vaskulární anomálie, ve kterých se v zóně odchlípení sítnice tvoří teleangiektázie. Také, když ultrazvuk nemůže detekovat známky nádoru. Některé patologické stavy (dysplazie sítnice, retinopatie cikarktidy) však mohou produkovat ultrazvukový obraz podobný retinoblastomu.

Také je třeba odlišit nádor od granulomů ve sklivci a hamartomu sítnice. Mohou být spojeny se zánětem, včetně porážky hlístic. Hamartomy mohou být kombinovány s tuberkulózní sklerózou a neurofibromatózou. U parazitických očních onemocnění (Toxicara canis) mohou být diagnostické příznaky velmi podobné retinoblastomu. Retinoblastom, který roste extraokulárně, musí být odlišen od sarkomů měkkých tkání (rabdomyosarkom), metastáz neuroblastomu. Poškození oka a oběžné dráhy se může objevit na pozadí leukémie a lymfomů.

Fáze retinoblastomu

Léčba retinoblastomu je určena velikostí nádoru a stupněm šíření patologického procesu. V tomto ohledu je velmi důležité správně uspořádat novotvar.

Mezi klasifikace retinoblastomu se nejčastěji používá Rees-Ellsworth, vytvořený v roce 1969. Zahrnuje však pouze intraokulární tumory. Základem této klasifikace je lokalizace retinoblastomu, stupeň poškození orgánů a jeho vliv na riziko ztráty zraku. Všichni pacienti s rakovinou sítnice jsou rozděleni do pěti skupin, které se liší pravděpodobností zachování vizuální funkce.

Rees-Ellsworthova klasifikace

Skupina 1 je nejvýhodnější:

A. Solitární nádor umístěný v rovníku nebo za ním. Má průměr menší než čtyři velikosti hlavy optického nervu.
B. Více uzlů, jejichž průměr nepřesahuje 4 průměry kotouče. Nachází se ve stejné oblasti.

Skupina 2 rovněž považuje za příznivé:

A. Jediný nádor, který měří 4-10 průměrů disku, umístěných v rovníku nebo za ním.
B. Mnohonásobný nádor stejné velikosti a stejného umístění.

Skupina 3 má pochybný výhled:

A. Nádor jakékoliv velikosti, umístěný před rovníkem oka.
B. Jeden nádor větší než 10 disků za rovníkem.

Skupina 4 má nepříznivou prognózu pro vidění:

A. Více uzlů větší než 10 průměrů disku.
B. Jakýkoliv nádor v oblasti před zubní linií.

Skupina 5 má nejhorší prognózu:

A. Nádor postihuje více než polovinu sítnice.
B. Vyskytlo se nasazení sklivce.

Průměr optického nervu (1,5 mm) se používá k určení velikosti místa nádoru.

Pro běžné retinoblasty neexistuje klasifikace jednotlivých stupňů. Podle klasifikace navržené vědci ze Spojených států existují:

  • První stupeň je charakterizován umístěním retinoblastomu pouze uvnitř sítnice.
  • Druhá fáze je doprovázena rozšířením nádoru do jiných struktur oční bulvy.
  • Třetí fáze má extraokulární šíření tumoru.
  • Ve čtvrtém stadiu jsou vzdálené metastázy retinoblastomu.

Vzhledem k tomu, že tato klasifikace nezahrnuje důležité charakteristiky rakoviny sítnice, někteří lékaři preferují použití jiné klasifikace, na jejímž základě určují taktiku léčby onemocnění. Existuje několik variant růstu nádoru, které mají prognostickou hodnotu:

  • Intraokulární umístění retinoblastomu.
  • Nádorové poškození vláken optického nervu.
  • Zapojení do procesu tkáňové orbity.
  • Tvorba vzdálených metastáz.

Léčba retinoblastomu

Pro léčbu retinoblastomu v moderní onkologii se používá chirurgické odstranění, chemoterapie a radiační terapie. Pro dosažení uspokojivých výsledků se doporučuje použít kombinovaný přístup. Při výběru taktiky je třeba zvážit následující parametry retinoblastomu:

  • Je vidění zachováno;
  • Pár porážek;
  • Prevalence procesu mimo oko;
  • Zapojení do nádorového procesu na oběžné dráze, centrální nervový systém, tvorba vzdálených metastáz.

Lékaři se snaží všemi možnými způsoby omezit se na konzervativní metody. Mezi nimi se stala velmi populární fotokoagulace a kryoterapie. Tyto techniky vzácně způsobují komplikace a pomáhají zachovat vidění. V případě opakovaného výskytu onemocnění můžete tento minimálně invazivní postup znovu provést. Kryoterapie se používá, když se retinoblastom nachází v zóně přední sítnice, fotokoagulace je vhodnější pro nádory zadní sítnice.

Chirurgická metoda

U retinoblastomu je oko obvykle chirurgicky odstraněno (enukleace). Tato operace je ukázána v případě masivní intraokulární léze, přítomnosti závažného glaukomu a nepřítomnosti vidění, kdy jej nelze obnovit. Během operace by měl být optický nerv odříznut co nejvíce z oka.

Enucleation poskytuje dobré výsledky pro život pacienta (minimální mortalita). Pacient také již nevyžaduje časté vyšetření v anestezii.

Vzhledem k tomu, že enukleace se provádí častěji u malých dětí (mladších než tři roky), mohou se vyskytnout závažné kosmetické vady. Toto je kvůli nepřítomnosti vytvořené orbity a následnému aktivnímu růstu některých struktur.

Po odstranění oka se odešle k histologickému vyšetření. S invazí nádorových buněk do vláken optického nervu, v případě invaze tumoru do cévnatky, je prognóza nepříznivá. S růstem retinoblastomu mimo oko se provádí exenterace orbity, která je ještě traumatičtější než enukleace.

Ošetření paprskem

Aby se pokusil zachovat vidění u pacientů s retinoblastomem, je nádor ozářen. Účelem této techniky je vyléčit nemoc a zachovat vidění. V tomto případě musí lékař vyhodnotit všechna rizika okamžitých a dlouhodobých výsledků.

Metody radiační terapie mohou být různé, ale častěji jiné používají vnější záření (dvě boční pole). Vzhledem k častým bilaterálním retinálním lézím a multifokálnímu růstu tumoru by mělo být pole učení pokryto všechny tyto oblasti. Kromě sítnice ozařuje radiační terapie sklovec a 10 mm předního segmentu zrakového nervu. Dávky závisí na stadiu onemocnění (ve stadiu 1-3 - 3500Gy, při 4-5 - 4500 Gy). Pro ochranu objektivu použijte speciální bloky. To pomáhá zabránit vzniku katarakty po ozáření. Pokud se po laterálním ozáření objeví recidiva tumoru v předním segmentu, je navíc předepsána kryoterapie.

Když jsou malé děti ozářeny, jsou dány do anestezie nebo pevně fixují hlavu. V této souvislosti je vyléčeno asi 75% pacientů, což je spojeno s vysokou citlivostí nádoru na radiační terapii. Pokud navíc provádíte kryoterapii, procento vyléčených pacientů se dále zvyšuje.

Někdy se používají radioaktivní desky, ale tato technika je omezená. To je způsobeno nerovnoměrným rozložením dávky záření. Poškození cév a krvácení může nastat v místě největší aktivity.

Radiační terapie je často používána v nádorovém procesu, ovlivňuje centrální zóny sítnice, stejně jako v pevných retinoblastomech.

Chemoterapie

Po chirurgické léčbě a radiační terapii je vyléčeno téměř 80-90% pacientů. Chemoterapie je oprávněně využívána pro masivní léze, invazi nádorových buněk do vláken optického nervu (zejména v resekční oblasti), v případě regionálních metastáz a poškození orbity.

Pro chemoterapii se používá řada cytostatik v kombinaci (vinkristin, karboplatina, vepezid). Používají se také jiné kombinace léčiv (vinkristin, dixorubicin, cyklofosfamid). Cyklofosfamid však zvyšuje riziko sekundárních nádorů a způsobuje sterilizaci pacientů.

V souvislosti s vývojem diagnostických přístrojů ve vyspělých zemích roste počet pacientů s časným stadiem retinoblastomu. Proto je k vyléčení obvykle dostačující fotokoagulace, kryoterapie a radiační terapie.

Prevence rakoviny sítnice

Aby se zabránilo retinoblastomu, měl by být vyšetřen genetický materiál pacientů, jejichž příbuzní byli dříve léčeni na rakovinu sítnice.