Erytremie

Erytremie je krevní patologie maligní povahy. Projevuje se přítomností myeloproliferace. V krvi se objeví velké množství červených krvinek. Dalším názvem onemocnění je polycythemia vera.

Nebo leukémii chronického typu. Zvýšení počtu krevních buněk vede k následujícím stavům:

  • zvýšení viskózní hladiny v krvi;
  • zpomalil průtok krve;
  • rozvoj trombózy

Důsledkem tohoto procesu je nedostatek kyslíku. Erytremie je samostatná choroba.

Erytremie - etiologie

Etiologie není zcela pochopena. Existuje vztah s transformačními procesy kmenových buněk. Vývoj mutace tyrosinkinázy je nezbytný. Pozorovaná dědičnost nebo predispozice.

Častěji je nemoc vystavena starší populaci. Zatímco mladí lidé a děti zřídka onemocní. Vážně nemocný v mladém věku.

Muži jsou také častěji nemocní. Pokud je nemoc pozorována u mladých, převažuje ženská populace. Převažuje nemoc chronického onemocnění.

Příznaky erritémie

Pomalý vývoj onemocnění. Existují známky nadbytku. Vnější znaky se týkají otoku žil krku. Barva třešňové kůže je lokalizována:

  • obličej;
  • kartáče

Rty mají červeno-modrý odstín. Zčervenání je pozorováno ve spojivce. Příznakem tohoto onemocnění je Coopermanův syndrom. Barva oblohy se mění.

Hemoglobin se začíná zotavovat. Objeví se zjevně svědivá kůže. Pruritus je pozorován za následujících podmínek:

  • proces koupání;
  • koupání v horké vodě

Etiologie, která tento stav způsobila:

  • uvolňování serotoninu;
  • uvolňování histaminu
  • pocit pálení;
  • pocity bolesti;
  • červená kůže;
  • cyanotické skvrny

Etiologie pálení je zvýšení hladiny krevních destiček. Jsou vytvořeny mikrotické tromby. Známky pravého typu eritremii:

Následky tohoto onemocnění:

  • ulcerózní léze;
  • žaludeční vřed;
  • duodenální ulcerace;
  • troficity se zhoršuje;
  • vývoj trombu

Důvod vzniku krevní sraženiny:

  • zvýšená viskozita krve;
  • cévní změny;
  • selhání oběhu

Možná přítomnost ohnisek krvácení:

Možná bolest v kloubech. Etiologie bolesti kloubů je zvýšení kyseliny močové. Současná patologie - endarteritis obliterans. S touto nemocí je bolest v nohou.

Příznaky subjektivní povahy:

  • slabost;
  • únavový syndrom;
  • bolest hlavy;
  • hluk;
  • zrakové postižení;
  • respirační selhání;
  • zvýšený tlak

Důsledky dlouhodobého onemocnění:

Tři stadia onemocnění:

  • mírný průběh onemocnění;
  • onemocnění proliferativního stadia;
  • vyčerpání

Příznaky mírného průběhu onemocnění:

  • nedostatek komplikací;
  • mírné zvětšení sleziny;

Známky proliferační fáze:

Známky fáze vyčerpání:

  • zvětšená játra;
  • zvětšená slezina;
  • pancytopenie;
  • myelofibrózy
  • snížená hmotnost;
  • odbarvení končetin;
  • hypertenze;
  • jevy bronchitidy;
  • respirační patologie

Diagnóza zahrnuje trepanobiopsii.

Krevní test

V laboratorním snímku se zvýšil počet krvinek. Zvyšuje se hladina červených krvinek. Hemoglobin stoupá.

Vzrůstá objem krve. Důvodem je zvýšení počtu červených krvinek. Hematokrit se mění.

Krevní test a nátěr označují následující procesy:

  • přítomnost erytroblastů;
  • polychromasie erytrocytů

Bílé krvinky jsou také zvětšeny. Příčinou zvýšené leukocytózy je významné zvýšení neutrofilů. Frakce eosinofilů roste. Nejvýraznější jsou následující procesy:

  • destičky;
  • viskozita krve;
  • kyselina močová

Diagnostická metoda zahrnuje:

  • stížnosti pacientů;
  • hemoglobinový index;
  • indikátor erytrocytů

Také proveďte vyšetření kostní dřeně. Buněčné struktury mozku nadále zrají. Diferencovaná diagnóza zahrnuje erytrocytózu sekundárního typu.

Průběh onemocnění je následující:

Léčba erytremie

Posílení těla zahrnuje:

  • normalizace denního režimu;
  • normalizace pracovního režimu;
  • korekce životního stylu;
  • minimální využití solárních lázní;
  • fyzioterapie

Použijte mléčné a zeleninové jídlo. Omezte živočišné bílkoviny. Omezit produkty obsahující následující prvky:

  • kyselina askorbová;
  • hladina železa

Zaměření léčby je následující:

  • normalizace hemoglobinu;
  • normalizace hematokritu

Minimalizují se následující procesy:

  • práh bolesti končetin;
  • malé množství železa;
  • oběhové poruchy

Efektivní průtok krve. Obvykle se koná až dvakrát denně. Je to nouzová pomoc. Projev kostní dřeně.

Erytrocytaferéza se také používá ke stimulaci kostní dřeně. Současně vyzařují velké množství červených krvinek. Pro tento postup použijte filtrační zařízení.

Indikace pro použití cytostatik jsou:

  • svědění;
  • růst leukocytů;
  • růst krevních destiček;
  • zvětšená slezina;
  • patologie vnitřních orgánů

Mezi cytostatika patří:

  • myelosan;
  • Imiphos

Fosfor se podává interně. Přestávka v recepci po dobu až pěti dnů. Zlepšení trvá až tři roky. V tomto případě je remise významná:

V případě nedostatečné léčby se používají opakované léčebné cykly. Důsledky využití těchto prostředků:

Je nutné aplikovat kontrolu dávkování, jinak vzniknou následky:

  • jaterní metaplasie;
  • metaplázie sleziny

Dávka přípravku Imifos je až šest miligramů. Trvání zlepšení je až šest měsíců. Nežádoucí účinky jsou následující: t

  • hemolýzu erytrocytů;
  • poškození myeloidní tkáně

Tento nástroj je používán s opatrností. Při normálním počtu krvinek se tento nástroj nepoužívá. Antikoagulancia jsou další prostředky.

Kontrolní protrombotický index. Použití znamená Fenilin. Aplikujte aspirin. Na konci používání aspirinových prostředků pomocí fyziologického roztoku.

Režim Ward zahrnuje použití myelobromolu. S poklesem počtu leukocytů se činidlo aplikuje každý druhý den. Pro autoimunitní anémii se používají glukokortikosteroidy.

Například použijte prednison. Při absenci účinku se používá splenektomie. Cílem je resekce sleziny. Léčebný režim je použitelný v přítomnosti leukémie.

Přípravky železa se používají k prevenci anémie:

  • lék hemofer;
  • ferrum agent;
  • znamená sorbifer

Použijte kapky kapky. Z preventivních důvodů snižte dávkování. Termín terapie je až osm týdnů. Klinika se za pár měsíců zlepšuje.

Nežádoucí účinky jsou následující: t

  • narušená chuť k jídlu;
  • nevolnost;
  • pocit plnosti;
  • křeslo držet

Způsob podání lékového ferru intramuskulárně. Před zahájením léčby proveďte testování. Individuálně předepsat dávkování. Dávkování znamená až dvě lahvičky.

Způsob podání je hluboký. Cílem léčby je snížení prahu bolesti. Ampulka by měla být bez sedimentu. Sorbifer je předepsán ústně. Obvykle před jídlem.

Ovládejte obsah železa. Léčba trvá déle než dva měsíce. V případě závažného onemocnění trvá léčba až šest měsíců.

Prostředky totem jsou rozpustné ve vodě. Vezměte si prázdný žaludek. Délka léčby je až šest měsíců. Kontraindikace užívání tohoto léku:

  • hemolytickou anémii;
  • aplastickou anémii

Diathesis může být průvodní patologie. Používá se terapie alpurinolem. Kontraindikace:

Používejte pouze dlouhou léčbu. Přestávky nejsou vhodné, nevedou k účinné léčbě. Použitá voda v kombinaci s tímto nástrojem.

Díky přísunu vody se zlepšuje diuréza. Protinádorová léčiva nejsou s tímto lékem slučitelná. Pokud byste měli tento nástroj obdržet, snižte dávku cytostatik.

Přípravek Milurit se používá s antikoagulancii, ale je možný vedlejší účinek. Při použití činidel obsahujících železo se železo hromadí v játrech.

Učíme se vše o erytrémii

Erytremie je považována za vzácné onemocnění. Navzdory tomu, že je klasifikován jako maligní, může pacient s erytrémií žít dostatečně dlouho na základě lékařských doporučení.

Vědci z Vacaque a Osler poprvé o této nemoci hovořili na konci 19. století. Druhé jméno pro erytrémii je tedy Wesa-Oslerova choroba.

Prevalence patologie

Co je erytrémie? Erytremie (polycytemie vera) je maligní krevní onemocnění, při kterém dochází k patologické reprodukci červených krvinek.

Přibližně 2/3 pacientů se zvýšenými leukocyty a destičkami.

Onemocnění je zřídka diagnostikováno (ne více než 5 případů na 100 milionů lidí ročně). Muži mu v podstatě podléhají po 60 letech.

Podle ICD 10 je Vaquezova choroba kódem D45 a patří do skupiny chronických leukémií.

Klasifikace

V závislosti na průběhu onemocnění má polycytemie vera dva typy:

  • akutní erytrémii (erytroleukemii);
  • chronická erytrémie.

Měli byste také rozlišovat mezi dvěma formami onemocnění: pravdivé a nepravdivé.

Anna Ponyaeva. Vystudoval lékařskou fakultu Nižnij Novgorod (2007-2014) a rezort klinické laboratorní diagnostiky (2014-2016).

  • Pravá polycytémie je charakterizována trvalým zvýšením počtu červených krvinek.
  • Falešná (relativní) erytrémie. Co to je? Patologie se vyvíjí v důsledku dehydratace. Objem hmoty erytrocytů se nemění, ale dochází k poklesu plazmatického objemu. Tento stav je reverzibilní.

Podle patologie původu se děje:

  • Primární. Vyskytuje se v důsledku zhoršeného vývoje myelocytárních buněk.
  • Sekundární. Je výsledkem některých onemocnění (srdeční onemocnění, hydronefróza, těžká bronchitida, nádor hypofýzy). Také kouření může být vyvoláno erytrémií krve, prudkým vzestupem výšky, rozsáhlými popáleninami. U dětí je sekundární erytrémie důsledkem ztráty tekutin v důsledku zvracení a průjmu.

Co se děje v těle

Pravá polycytémie se začíná vyvíjet v důsledku genových mutací. Krev obsahuje normální červené krvinky a jejich klony. Mutantní buňky nejsou přístupné regulaci procesu tvorby krve. Začnou se nekontrolovatelně množit, počet červených krvinek výrazně převyšuje normu.

Postupně jsou zdravé krevní buňky nahrazeny zmutovanými buňkami, takže normální krevní buňky nezůstávají v krvi.

Podívejte se na video na toto téma.

Fáze nemoci

Choroba Vacaise v jejím vývoji prochází následujícími fázemi:

  • Počáteční. Nedává žádné příznaky, může trvat roky. V krvi pacienta je diagnostikováno mírné zvýšení počtu červených krvinek a hemoglobinu.
  • Erytremické. Během tohoto období se významně zvyšuje počet červených krvinek vytvořených z abnormálních buněk. Pak se zvyšuje počet destiček a leukocytů. Zvyšuje se viskozita krve, orgány přetékají krví. Z destiček se tvoří zátky, které uzavírají lumen cév.
  • Anemic. V kostní dřeni jsou hematopoetické buňky nahrazeny vláknitou tkání. Výsledkem je, že počet krevních destiček, červených krvinek a bílých krvinek klesá na minimum. Játra a slezina začínají produkovat krev. To může být kompenzační reakce nebo výsledek vstupu patologických buněk do těchto orgánů, kde se začnou intenzivně množit. Výsledkem erytremie v anemickém stadiu je dlouhodobé časté krvácení, které je obtížné zastavit. Způsobují smrt.

Důvody

Pravá erytrémie byla studována lékaři více než století a půl. Dosud však nebyly stanoveny přesné příčiny patologie. Předpokládá se, že onemocnění Vacaise může vyplývat z:

  • prodloužené vystavení záření;
  • kontakt se škodlivými chemikáliemi (benzen);
  • léky pro léčbu rakoviny (cytostatika).

Dědičná predispozice

Existuje teorie dědičné predispozice k erytrémii. Specifické geny, které způsobují buněčnou mutaci, však nebyly stanoveny.

Riziko onemocnění se zvyšuje u pacientů s genetickými onemocněními (Downův syndrom, Marfan, Bloom). U těchto onemocnění nedochází k maligním změnám. U pacientů však existuje citlivost buněk, včetně krevních buněk, na různé genové mutace.

Proto jsou buňky velmi citlivé na účinky nepříznivých faktorů.

Rizikové skupiny

Erytremie může být sekundární povahy, tj. Být výsledkem jiných závažných onemocnění. Rizikem jsou pacienti s následujícími patologiemi:

  • různé nádory ledvin;
  • hydronefróza;
  • nádory hypofýzy a mozečku;
  • rakovina jater;
  • onkologie vaječníků.
Také u pacientů s transplantovanou ledvinou, obezitou, chronickou hypertenzí se může vyvinout erytrémie.

Příznaky

Vacaise nemoc se vyvíjí pomalu, po dlouhou dobu asymptomaticky. Podle některých vnějších příznaků je těžké podezření na patologii, protože počáteční příznaky Vaisezovy choroby jsou vysvětlovány změnami souvisejícími s věkem.

V počáteční fázi pacienta jsou pozorovány:

  • bolesti hlavy;
  • oteklé žíly v krku;
  • červená kůže obličeje, krku, skléry, sliznic;
  • Coopermanův syndrom (zarudnutí měkkého patra s konstantní barvou tvrdého patra);
  • pruritus, ke kterému dochází po vystavení teplé vodě;
  • brnění a bolestivost prstů.

Erytremické stadium onemocnění se projevuje následujícími příznaky:

  • zvýšení tlaku;
  • vínová barva pleti:
  • částečná ztráta citlivosti prstů a prstů na nohou;
  • zhoršené bolesti prstů, ušních lalůčků, špičky nosu;
  • krvácení z dásní;
  • tupá bolest na pravé straně v důsledku zvětšené sleziny a jater;
  • bolesti kloubů;
  • syndrom ponožek a rukavic, tj. kůže na rukou a nohou se výrazně liší barvou;
  • vznik žaludečních vředů, krvácení do žaludku.

Závažné projevy vaskulární trombózy

V pozdější fázi je onemocnění Vacaise charakterizováno závažnými projevy vaskulární trombózy. Pacient má dušnost, slabost, prudký otok. V této fázi se často vyskytují mrtvice a srdeční infarkt a vyvíjí se srdeční selhání.

Pokud není erytrémie léčena, přechází do anemického (terminálního) stadia. U pacienta se vyvine těžká anémie. To se projevuje slabostí, zvýšeným tepem, krátkým dechem, omdlením.

Krvácení v různých orgánech jsou komplikace erythremia.

Vnitřní krvácení je téměř nemožné zastavit, protože v krvi nejsou žádné normální buňky.
.

Diagnostika

Pro diagnostiku pravé erytremie se používají následující metody:

  • Krevní test
  • Biochemie krve.
  • Punkci kostní dřeně.
  • Ultrazvuk vnitřních orgánů.
  • Dopplerova sonografie.

Krevní test

Obecně analýza krve v erytrémii zaznamenala odchylky následujících ukazatelů:

  • zvýšení počtu červených krvinek, krevních destiček, leukocytů;
  • vysoká hladina retikulocytů;
  • velmi vysoký hemoglobin;
  • zvýšení barevného indexu;
  • snížení ESR.
V anemické fázi klesají všechny ukazatele a ESR naopak roste.

Biochemie krve

Biochemická analýza krve se provádí za účelem odhalení obsahu takových látek, jako jsou: železo, bilirubin, kyselina močová, AlAT a AsAT (látky, které jsou uvolňovány z jater při jejich zničení).

Když je biochemie erythremie následující:

  • redukované železo;
  • bilirubin - zvýšený;
  • zvyšuje se kyselina močová;
  • ALAT a ASAT - zvýšeny.

Punkci kostní dřeně

Jedná se o nejinformativnější metodu pro diagnostiku Vaisezovy choroby. K odběru mozkomíšního moku se používá jehla, která se pak odešle pro mikroskopii. Při zjištění erytrémie v kostní dřeni:

  • zvýšení celkového počtu buněk;
  • rakovinné buňky;
  • fibrózní foci (nahrazení normálních buněk vláknitou tkání).

Laboratorní markery

Zkoumá se celková vazebná kapacita železa a hladiny erytropoetinu. Pro tuto analýzu se vyšetřuje žilní krev. U pacientů s erytrémií v počátečním a erytrémickém stadiu LSS stoupá a v terminálním stadiu prudce klesá.

Hladina erytropoetinu se v počátečním stádiu snižuje, v anemickém stádiu výrazně roste.

Pomocí ultrazvuku jsou orgány přeplněny krví. Také se zjistí změna velikosti sleziny a jater a výskyt vláknitých ložisek.

Dopplerografie

Studie je cévní sken pomocí ultrazvukových vln. U pacientů s Vacaqueovou chorobou je výrazně snížen průtok krve v orgánech (játra, slezina).

Léčba

Pravá polycytémie je léčena následujícími metodami:

  • Drogová terapie.
  • Bloodletting
  • Dieta

Drogová terapie

Léčba léky se provádí v erytrémickém stadiu, aby se zabránilo závažným komplikacím ve formě trombózy.

Hlavním cílem terapie je potlačení násobení abnormálních buněk a normalizace hemoglobinu.

Hlavní skupiny drog:

Antikoagulancia (snížení viskozity krve)

Metabolismus kyseliny močové

Trvání kurzu

Léčba léky se provádí pod přísnou kontrolou krve. Léčba obvykle trvá 4-6 týdnů. Po této době, po celou dobu remise, musí pacient neustále užívat antikoagulancia.

Remise může trvat několik měsíců až několik let.

Pokud dojde k relapsu, opakuje se průběh intenzivní péče.

Krvácení

V případech, kdy má pacient v krvi pouze červené krvinky a jiné indikátory zůstávají normální, je vhodné snížit počet červených krvinek, aby se normalizoval hematokrit. Kvůli tomu krveprolití.

Z žíly se odebírá asi 400 ml krve. Postup se provádí každý druhý den až do normalizace ukazatelů.

Erytrocytaferéza

Pacient vezme 500 ml krve ze žíly a projde přes speciální přístroj, který odstraňuje červené krvinky. Čištěná plazma se znovu vstříkne pacientovi.

Výsledkem je snížení hladiny erytrocytů a hemoglobinu, normalizace hematokritu.

Symptomatická léčba

Pro zlepšení stavu pacienta ve všech fázích se provádí symptomatická léčba. Je zaměřen na snížení negativních projevů nemoci. Předepisují se následující léky:

  • Redukce tlaku.
  • Zmírnění svědění (antihistaminika).
  • Zlepšování práce srdce.

Léčba lidových prostředků

Lidové léky na léčbu eritremii neplatí s ohledem na jejich neúčinnost. Jediným lékem, který lze použít při komplexní terapii, je tinktura z kůry vrbové kozy.

Tato rostlina mírně snižuje hladinu hemoglobinu.

Dieta

Pro pacienty doporučujeme speciální dietu. To naznačuje snížení proteinových potravin, protože maso přispívá ke zvýšení kyseliny močové.

  • červené maso;
  • šťovík;
  • alkohol;
  • uzené výrobky;
  • solený sýr;
  • kuřecí vejce.
  • porridge;
  • netučné výrobky z fermentovaného mléka;
  • dušená zelenina;
  • luštěniny;
  • bylinné čaje.

Léčba v závažných případech

V terminálním stadiu onemocnění je léčba paliativní. Všechny změny v těle jsou již nevratné. Pro zlepšení stavu pacienta jsou provedeny krevní transfúze pro zvýšení hemoglobinu. Možné je také chirurgické odstranění sleziny. Játra podporují hepatoprotektory.

Žádné jiné metody účinku nepřinesou.

Možné komplikace

Vaquez-Oslerova choroba je nebezpečná pro své komplikace před nástupem terminálního stadia:

  • Kvůli zvýšené srážlivosti krve se zvyšuje riziko trombózy. To vede k mrtvici, srdečním infarktům, tromboembolii.
  • Při dlouhodobém přetečení jater krví se jeho funkce zhoršují. Výsledkem je jaterní cirhóza. Stejným principem je renální tkáň nahrazena vláknitou tkání. U pacienta se vyvíjí chronické selhání ledvin, které způsobuje fatální následky.
  • Křečové žíly jsou další nebezpečnou komplikací. Nádoby se opotřebovávají, jsou tenké, zvyšuje riziko krvácení.

Předpověď

Prognóza života pacienta s erytrémií závisí na stadiu, ve kterém byla nemoc detekována. Díky včasné léčbě a dodržování všech lékařských doporučení může většina pacientů žít déle než 20 let.

Erytremie je vzácná krevní porucha, která se vyskytuje v dospělosti.

Na rozdíl od jiných onemocnění krve se vyznačuje neagresivním průběhem. Nemohu nemoc úplně vyléčit, ale s pomocí řádně zvolené léčby je možné dlouhodobě prodloužit život pacienta.

Co je to erytrémie, jaký má krevní parametry, je to dědičné, jaká léčba je erytrémie?

Erytremie je nádorové onemocnění oběhového systému, což je typ leukémie. Toto onemocnění onkologické povahy v lékařské terminologii se nazývá Vaise-Oslerova choroba a pravá polycytémie a u lidí se nazývá přebytečná krev. Patologický stav je docela nebezpečný, takže každý člověk by měl znát své první příznaky, aby se okamžitě poradil s lékařem.

Erytrocyty, vzdělání, struktura, hlavní funkce a rysy hemolýzy (destrukce)

Erytrocyty - červené krvinky, které mají podobu konkávního disku se 2 stranami. Jejich účelem je zajistit normální metabolický proces, který je dosažen pomocí speciálního proteinu, hemoglobinu, který dodává červené krvavé zbarvení. Tento element je produkován kostní dřeň, hlavní místo kterého je pánevní kosti.

Život červených krvinek je nejvýše 120 dnů, během nichž vykonává řadu funkcí nezbytných pro normální fungování těla:

  • nasycení vnitřních orgánů kyslíkem a odstranění oxidu uhličitého z nich;
  • aktivace chemických procesů, které zajišťují životně důležité funkce těla;
  • přenos volných radikálů a živin;
  • zajištění acidobazické rovnováhy.

Zdravé, žijící ve své době, krevní buňky bez jakýchkoliv problémů vykonávají funkce, které jsou jim přiřazeny přírodou, ale pokud se v oběhovém systému objeví patologické selhání, červené krvinky mění svou velikost, tvar a chování. Jejich životnost se také mění - tyto krevní elementy, pod vlivem určitých negativních faktorů, se začínají prudce zhroutit ihned po svém vzniku, nebo naopak ztrácejí svou přirozenou schopnost sebezničení a nekontrolovatelně silně se podílet.

Co je erytrémie, jak se vyvíjí a proudí?

Jedna z krevních onemocnění, která vede k selháním v procesu vitální aktivity erytrocytů, erytrémií.

Toto onemocnění má klonální charakter nádoru a je charakterizováno řadou patologických znaků vývoje:

  • v jedné z blastových buněk hematopoetické tkáně, která dostala úkol dalšího vývoje typem erytrocytů, začíná genová mutace pod vlivem určitých negativních faktorů;
  • v důsledku patologické transformace se budoucí erytrocyt, který je ve svém embryonálním stavu, začíná intenzivně dělit, což vytváří četné klony se stejnými anomálními poruchami ve struktuře a nedostatkem schopnosti normálně fungovat;
  • nekontrolovaný růst buněk vystavených genové mutaci vede k vytěsnění zdravých krevních buněk a vzniku nadměrných červených krvinek v krevním řečišti.

Stojí za to vědět! Tato onkologie oběhového systému, která je v každodenním životě mylně označována jako rakovina krve, je vzácnou formou chronické leukémie. Nejčastěji je tato leukémie diagnostikována u mužů ve zralém věku po 50 letech. Podle statistik z klinické praxe se však vyskytují i ​​případy Eritrémie u mladých lidí.

Eritrémie klasifikace

Pro výběr vhodných léčebných opatření pro tento typ onkologického poškození krve by měl odborník znát jeho povahu, patogenezi a formu kurzu. Tyto ukazatele se odrážejí v klasifikačních kritériích onemocnění. Především při výběru lékařské taktiky je nutné zvážit typ průběhu onemocnění. To může být akutní nebo chronické, ale toto rozdělení je podmíněno, protože bere v úvahu pouze trvání progrese onemocnění. Akutní forma erytremie, která se stane chronickou, jako je tomu u jiných onemocnění, nikdy nemůže.

V závislosti na mechanismu nukleace rozlišují primární typ, který vznikl nezávisle, a sekundární typ, který se vyvíjí na pozadí jiných patologií.

Podle zvláštností progrese onemocnění se erytrémie dělí na 2 typy:

  1. Pravá erytrémie - tato forma onemocnění se vyznačuje přítomností velkého počtu červených krvinek v krevním řečišti - začínají významně převyšovat normu. V některých případech je pozorován nárůst krevních destiček nebo leukocytů.
  2. Relativní erytrémie je nepravdivá. S tímto typem nemoci, jako takový, tam je žádný nárůst červených krvinek, krevních destiček nebo leukocytes. Zvýšení jejich počtu je obvyklou viditelností vyvolanou snížením objemu plazmy.

Co způsobuje erytrémii?

Nikdo nemůže odpovědět na to, co přesně provokuje nástup mutace v blastových buňkách hematopoetické tkáně, nicméně je známo, že řada faktorů má negativní vliv na lidské tělo, což přispívá ke zvýšení rizika erytremie.

Následující faktory hrají největší roli v urychlení vývoje erytrémie:

  1. Genetická predispozice. Tendence k genovým mutacím je pozorována u lidí s anamnézou Downova syndromu, Bloomem, Kleinfelterem a Marfanem. Tyto dědičné choroby, jejichž příčiny dosud nejsou známy, se vyznačují výskytem chromozomálních změn, které mohou vést k nástupu procesu malignity v krvi.
  2. Vliv záření. Alfa a gama paprsky používané v radiační terapii rakoviny, stejně jako v nadbytečných oblastech v blízkosti jaderných elektráren, jsou absorbovány buňkami našeho těla a vyvolávají změnu DNA.
  3. Dlouhodobé vystavení toxickým látkám. Toxiny a chemikálie, když se hromadí v buněčných strukturách, také přispívají ke vzniku genových mutací. Zvláště nebezpečné látky, jejichž úloha při zahájení erytrémie byla prokázána, jsou benzen, některé cytostatika (cyklofosfan) a antibiotika (levomycetin).

Největší rizika vzniku erytrémie jsou pozorována u pacientů s onkologickými lézemi, kterým jsou předepsány současné cykly ozařování a chemoterapie.

Příznaky doprovázející erytrémii

Lidé s erytrémií nemají po dlouhou dobu žádné specifické příznaky. Projevy doprovázející nemoc před jejím přechodem na terminál, nevyléčitelné stadium jsou tak mimořádné a rozmazané, že jim člověk nevěnuje pozornost.

Přesto je třeba mít na paměti řadu příznaků, které nepřímo indikují vývoj erytrémie:

  • výskyt častých závratí, ostrých bolestí v hlavě a za hrudní kostí;
  • perzistentní, navzdory použití histaminových činidel, svědění;
  • neočekávaný výskyt erytrocyanózy (červené skvrny na nohou a stehnech);
  • celková slabost, zvýšený tlak, citlivost kostí, těžkost v levém hypochondriu.

Tyto příznaky se však obvykle nevěnují pozornosti, proto se erytremie objevuje náhodně - během diagnostických testů na jiné onemocnění nebo při preventivním lékařském vyšetření.

Fáze vývoje erytrémie

Staging této krevní patologie je povinným klasifikačním kritériem při předepisování terapeutického postupu pro pacienta. Při určování stadia vývoje erytrémie se zohledňuje postižení sleziny v procesu malignity červených krvinek.

V klinické praxi existují 3 fáze patologického procesu:

  1. Počáteční. Onemocnění je v plenkách, proto negativní příznaky zcela chybí. Hemoglobin je v horní hranici normálu, počet erytrocytů je mírně zvýšen, slezina je normální a nemůže být pociťován při palpaci. Trvání této fáze erytremie může být delší než pět let.
  2. Prodloužená fáze. Vyznačuje se výskytem prvních nespecifických příznaků, rozšířené sleziny a hyperplazie kostní dřeně. Vzhledem k významnému nárůstu červených krvinek v cévách dochází ke zpomalení toku a viskozita krve vede k trombotickým komplikacím. Doba trvání rozšířené fáze může být 15 let nebo více.
  3. Terminál, závěrečná fáze. V této fázi končí klidný průběh erytremie a proces malignity je vysoce agresivní. U lidí se vyvíjí pancytopenie (v periferní krvi se počet normálně fungujících krevních destiček, leukocytů a erytrocytů prudce snižuje) nebo těžké anémie vyvolané nedostatkem hemoglobinu.

Laboratorní a instrumentální diagnostické testy na podezření na erytrémii

Skutečnost, že osoba vyvíjí erytrémii, může být prokázána krevním testem odebraným během rutinního vyšetření nebo při zjištění jiného onemocnění. Důvodem pro podezření na rakovinu tohoto typu hematopoetické tkáně je významně zvýšený hemoglobin (u žen je alarmujícím indikátorem jeho zvýšení na 160 g / l, u mužů 150 g / l), takže lékaři nedoporučují lidem nad 40 let ignorovat rutinní lékařské prohlídky.

Je-li lékař podezřelý z vývoje nebezpečné nemoci, pacient je odkázán na hematologa. Diagnostiku a léčbu onemocnění krve provádí lékař této kvalifikace.

Seznam nezbytných diagnostických studií zahrnuje:

  • re-analýza krve potvrzující nebo vyvracející presumptivní diagnózu;
  • ultrazvuk, který umožňuje vyloučit erytrocytózu a určit stupeň zvětšení sleziny;
  • punkci kostní dřeně potvrzující onkologickou povahu onemocnění.

Charakteristiky léčení erythremie a dalších způsobů léčby Erytremie je charakterizována výrazným zahuštěním krve a ztrátou tekutosti, takže léčba onemocnění je primárně zaměřena na odstranění tohoto problému.

Aby bylo možné potlačit hematopoetickou funkci nebo způsobit rozpad červených krvinek, může být pacientovi předepsáno následující léky:

  • Cytostatika Hydroxymočovina, Myelobromol, Mielosan, potlačují nekontrolované dělení mutovaných buněk.
  • Heparin, Curantil a Aspirin injekce k ředění krve a zlepšení její tekutosti.

Pro snížení množství hemoglobinu se provádí krvácení u pacientů (200 až 400 ml krve se odebírá z ulnární žíly každý druhý den). Dále se provádí symptomatická terapie, která umožňuje normalizovat tlak a eliminovat svědění kůže. Pomáhá omezit proces tvorby krve a stravy, což nezahrnuje potraviny obsahující železo. Pacientům s erytrémií se nedoporučuje jíst maso. Ředění krve je dosaženo zvýšením pitného režimu a zahrnutím některých proteinových produktů, které inhibují tvorbu červených krvinek, do menu.

Možné komplikace a důsledky onemocnění krve

Erytremie je poměrně nebezpečné onemocnění krve, které ohrožuje zdraví a život pacienta. Nejzávažnější komplikací onemocnění je výskyt tendence k trombóze v lidském těle. Krevní sraženiny, které se hromadí na stěnách cév a nadměrné množství hemoglobinu, vyvolávají u pacienta rozvoj nebezpečných onemocnění:

  • mrtvice nebo srdečního infarktu;
  • urolitiáza;
  • zvětšená slezina a játra;
  • vředy gastrointestinálního traktu.

S těžkým krvácením do tkání může být spojena celá řada komplikací erytremie. Vede k rozvoji rozsáhlého vnitřního krvácení a těžké anémie. Existuje reálná možnost konverze erytrémie na chronickou a akutní leukémii a další onkopatologii krve.

Životní prognóza erythremia

Statistiky uvádějící délku života v erytrémii jsou nejednoznačné.

Prognóza životnosti ovlivňuje velký počet faktorů:

  • typ onemocnění;
  • stadium vývoje při diagnóze;
  • rezistence krevních buněk k terapii;
  • přítomnost a stupeň rozvoje trombolytických komplikací.

S včasnou detekcí onemocnění a jeho adekvátní léčbou je prognóza erytrémie poměrně příznivá. Pacienti žijí více než 15 let s odpovídající kvalitou života. pokud je nemoc detekována pozdě, šance na zotavení dramaticky poklesnou - dokonce i při vhodné terapii osoba zemře do 1,5 roku po diagnóze.

Informativní video

Autor: Ivanov Alexander Andreevich, praktický lékař (terapeut), lékařský recenzent.

Jak užitečný byl článek pro vás?

Pokud najdete chybu, zvýrazněte ji a stiskněte Shift + Enter nebo klikněte zde. Díky moc!

Děkuji za vaši zprávu. Brzy chybu opravíme

Erytremie

Erytremie je zhoubná patologie krve, doprovázená intenzivní myeloproliferací, vedoucí k výskytu velkého množství červených krvinek v krvi, stejně jako některých dalších buněk. Erytremie se také nazývá polycythemia vera. Jinými slovy, jde o chronickou leukémii.

Krevní buňky, které se tvoří v nadbytku, mají normální formu, strukturu. Vzhledem k tomu, že jejich počet roste, viskozita se zvyšuje, průtok krve se významně zpomaluje a krevní sraženiny se začínají vyvíjet. To vše způsobuje problémy s dodávkou krve, což vede k hypoxii, která se s časem zvyšuje. Poprvé o nemoci na konci devatenáctého století, Vaquez mluvil, a již v prvních pěti letech dvacátého století Osler řekl o mechanismu vzhledu této krevní patologie. Také definoval erytrémii jako samostatnou nozologii.

Erytremie způsobuje

Navzdory skutečnosti, že o erytrémii je známo téměř jedno a půl století, je stále špatně chápáno, spolehlivé důvody pro její vzhled nejsou známy.

Erytremie ICD (mezinárodní klasifikace nemocí) - D45. Někteří výzkumníci dospěli během epidemiologického sledování k závěru, že erytrémie je spojena s transformačními procesy v kmenových buňkách. Pozorovali mutaci tyrosinkinázy (JAK2), ve které fenylalanin nahradil valin v šest set sedmnácté pozici. Taková anomálie je satelitem mnoha krevních nemocí, ale to se stává zvláště často v erytrémii.

To je věřil, že tam je rodina predispozice k nemoci. Takže pokud erythremia ublíží blízkým příbuzným, zvyšuje se šance dostat tuto nemoc do budoucna. Existují určité vzorce výskytu této patologie. Erytremie je převážně postižena lidmi ve věku (šedesát až osmdesát let), ale stále existují ojedinělé případy, kdy se vyvíjí u dětí a mladých lidí. U mladých pacientů je erytrémie velmi obtížná. Muži jsou jednou a půlkrát náchylnější k nemocem, ale mezi vzácnými případy morbidity u mladých lidí převažuje ženské pohlaví.

Ze všech patologických stavů krve, doprovázených myeloproliferací, je nejčastějším chronickým onemocněním erytrémie. Ze sto tisíc lidí trpí skutečnou polycytémií dvacet devět lidí.

Příznaky erytremie

Erythremia nemoc se projevuje pomalu, po určitou dobu člověk ani podezření, že je nemocný. Postupem času se nemoc projevuje na klinice, kde dominuje fenomén nepřehlednosti, jakož i související komplikace. Takže na kůži, a zejména na krku, jsou dobře viditelné oteklé velké žíly. V případě polycytemie má kůže třešňovou barvu, takové světlé zabarvení je obzvláště výrazné v otevřených prostorách (obličej, ruce). Rty a jazyk mají červeno-modrý odstín, hyperemický a spojivkový (oči jako by byly naplněny krví).

Dalším charakteristickým rysem erytremie je příznak Kuperman, ve kterém se měkké patro liší barvou, zatímco tvrdé zůstává stejné. Tyto barvy kůže a sliznic jsou způsobeny tím, že malé nádoby, které jsou na povrchu, přetékají krví, jeho pohyb se zpomaluje. Z tohoto důvodu téměř veškerý hemoglobin přechází do redukované formy.

Druhým důležitým příznakem je svědění. Je to téměř polovina lidí trpících erytrémií. Toto svědění se stává obzvláště intenzivní po koupání v teplé a teplé vodě. Důvodem je uvolnění serotoninu, prostaglandinů a histaminu. Často se vyskytuje erytromelalgie. To bude poznamenáno velmi silným bolestivým pocitem pálení na špičkách prstů. Druh bolesti je doprovázen zarudnutím a tvorbou cyanotických skvrn. Příčinou hoření je velký počet destiček, díky kterým se tvoří mikrotromby.

Pravá erytrémie je často doprovázena zvýšením velikosti sleziny. Zvětšení tohoto těla může být libovolné. Může trpět a játra. Hepatomegalie v tomto případě bude způsobena zvýšeným přísunem krve, přímou účastí jater na procesech myeloproliferace.

V některých případech erytrémie se objevují vředy dvanáctníku, žaludku. Duodenální vřed u těchto pacientů je častější. To je způsobeno tím, že krevní sraženiny v sliznicích způsobují zhoršení trofismu, což snižuje schopnost těla inhibovat růst Helicobacter pylori.

Dalším nebezpečným příznakem je vývoj krevních sraženin v cévách. Dříve se krevní sraženiny staly hlavní příčinou smrti v erytrémii. U pacientů s tímto onemocněním se tvoří krevní sraženiny v důsledku nadměrně vysoké viskozity, změn cévní stěny. To způsobuje poruchu krevního oběhu v žilách mozku, nohou a cév sleziny, jakož i koronárních cév. I přes vysokou schopnost organismu k trombóze může být erytrémie doprovázena krvácením. Docela často krvácí z žil jícnu, dásní.

Erytremie může být také doprovázena artritickou bolestí kloubů. Důvodem je zvýšení hladiny kyseliny močové. Podle výsledků monitorování je tento příznak zaznamenán u každé páté osoby s erytrémií. Pravá polycytémie je často doprovázena obliterující endarteritidou, takže si pacienti stěžují na bolest v nohou. Bolest způsobí výše uvedenou erytromelalgii. Hyperplasie KM indikuje bolest s tlakem nebo poklepáním plochých kostí.

Subjektivní symptomy, na které může pacient s erytremií poukázat: únava, hluk, tinnitus, přední pohled, bolesti hlavy, špatný zrak, závratě, dušnost. Vzhledem k viskozitě krevního tlaku u pacientů se stabilně zvyšuje. Při dlouhém průběhu onemocnění, kardioskleróze, může dojít k srdečnímu selhání.

Erytremie prochází 3 etapy. S počáteční střední erytrocytózou, u CMC - panmielosis. Cévní, orgánové komplikace. Mírně zvětšená slezina. Tato fáze může trvat pět nebo více let. V proliferativní fázi plného a hepatosplenomegálie se projevuje v důsledku myeloidní metaplasie. Pacienti začínají depletovat. V krvi je obraz jiný. Může se jednat pouze o erytrocytózu nebo trombocytózu s erytrocytózou nebo panmielosis. Varianta neutrofilie a levý posun také nelze vyloučit. V séru se významně zvyšuje kyselina močová. Erytremie ve fázi deplece (třetí etapa) je charakterizována velkým játry, slezinou, ve které se nachází myelodysplasie. Pancytopenie roste v krvi a myelofibróza v CMC.

Erytremie je doprovázena poklesem hmotnosti, příznakem "ponožek a rukavic" (nohy a ruce se mění intenzivně). Erytremie je také doprovázena vysokým krevním tlakem, zvýšenou tendencí k bronchitidě a respiračním onemocněním. Během trepanobiopsie je diagnostikován hyperplastický proces (produktivní povahy).

Krevní test erythremia

Laboratorní údaje o erytrémii se velmi liší od údajů zdravého člověka. Indikátor počtu erytrocytů je tedy významně zvýšen. Krevní hemoglobin také roste, může být 180-220 gramů na litr. Barevný indikátor pro tuto nemoc, zpravidla pod jednotkou, a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krve cirkulující v těle je mnohem více než obvykle (jeden a půl - půl a půl). To je způsobeno zvýšením počtu červených krvinek. Hematokrit (poměr krevních elementů k plazmě) se také rychle mění v důsledku zvýšených červených krvinek. To může dosáhnout šedesát pět procent nebo více. Skutečnost, že regenerace erytrocytů během erytremie probíhá v akcelerovaném režimu, je indikována vysokým počtem buněk retikulocytů. Jejich procento může dosáhnout patnáct až dvacet procent. Erytroblasty (jednotlivé) lze nalézt v nátěru, v krvi se nachází polychromasy erytrocytů.

Také se zvyšuje počet leukocytů, obvykle poloviční až dvojnásobný. V některých případech může být leukocytóza ještě výraznější. Nárůst je podpořen prudkým nárůstem neutrofilů, které dosahují sedmdesáti osmdesáti procent, a někdy i více. Někdy dochází k posunu myelocytického charakteru, častěji - bodnutí. Frakce eosinofilů také roste, někdy s bazofily. Počet krevních destiček může růst na 400-600 * 10 9 l. Někdy mohou destičky dosáhnout vysoké úrovně. Vážně zvýšená viskozita krve. Rychlost sedimentace erytrocytů nepřesahuje dva milimetry za hodinu. Množství kyseliny močové se také zvyšuje, někdy rychle.

Měli byste vědět, že pro diagnostiku krevního testu nebude stačit. Diagnóza "erythremia" je prováděna na základě kliniky (stížnosti), vysokého hemoglobinu, velkého počtu červených krvinek. Spolu s krevním testem na erytrémii také provádějí vyšetření kostní dřeně. Je možné v něm nalézt proliferaci prvků KM, ve většině případů je to způsobeno progenitorovými buňkami erytrocytů. Současně je schopnost zralosti v buňkách kostní dřeně udržována na stejné úrovni. Toto onemocnění musí být diferencováno s různými sekundárními erytrocytózami, které se objevují v důsledku reaktivního podráždění erytropoézy.

Erytremie se vyskytuje ve formě dlouhého, chronického procesu. Riziko ohrožení života je sníženo na vysoké riziko krvácení a tvorby krevních sraženin.

Léčba erytremie

Na samém počátku vývoje onemocnění erytrémií jsou ukázána opatření zaměřená na celkové posílení: normální režim, jak práce, tak odpočinek, procházky, minimalizace opalování, fyzioterapeutické aktivity. Dieta pro erytrémii - mléčně-zeleninovou. Živočišné proteiny by měly být omezeny, ale neměly by být vyloučeny. Nemůžete používat ty produkty, které obsahují velké množství kyseliny askorbové, železa.

Hlavním cílem erytrémické terapie je normalizace hemoglobinu (až sto čtyřicet až sto padesát) a hematokritu na čtyřicet pět až čtyřicet šest procent. Je také nutné minimalizovat komplikace, které byly způsobeny transformací v periferní krvi v erytrémii: bolest končetin, nedostatek železa, problémy s krevním oběhem v mozku a orgány.

Pro normalizaci hematokritu s hemoglobinem se používá stále krvácení. Objem krveprolití v erytrémii je pět set mililitrů najednou. Krevnatost se provádí každé dva dny nebo každé čtyři až pět dnů, dokud nejsou výše uvedené ukazatele normalizovány. Tato metoda je přípustná v rámci urgentních opatření, protože stimuluje kostní dřeň, zejména funkci trombopoézy. Se stejným účelem lze použít i erytrocytaferézu. Při této manipulaci je z krevního oběhu odstraněna pouze hmota erytrocytů a plazma se vrací. Často se to děje každý druhý den pomocí speciálního filtračního zařízení.

Pokud je erytrémie doprovázena intenzivním svěděním, růstem frakce leukocytů, krevních destiček, velké sleziny, onemocnění vnitřních orgánů (GU nebo duodenum, ischemické choroby srdeční, problémy v mozkové cirkulaci), komplikace z cév (arteriální trombóza, žíly), pak cytostatika. Tyto léky se používají k potlačení násobení různých buněk. Mezi ně patří Imifos, Mielosan, stejně jako radioaktivní fosfor (P32).

Fosfor je považován za nejúčinnější, protože se hromadí ve vysokých dávkách v kostech, čímž inhibuje funkci kostní dřeně, což ovlivňuje erytropoézu. P32 se podává orálně třikrát až čtyřikrát 2 mC. Interval mezi užitím dvou dávek - od pěti dnů do týdne. Je vyžadován průběh šesti až osmi mC. Pokud je léčba úspěšná, pacient bude v remisi po dobu dvou až tří let. Tato remise je klinická i hematologická. Pokud je účinek nedostatečný, opakuje se po několika měsících (obvykle tři nebo čtyři). Cytopenický syndrom se může zdát z užívání těchto léků, které se pravděpodobně rozvinou do osteomyelofibrózy, chronické myeloidní leukémie. Aby se předešlo takovým nepříjemným výsledkům, stejně jako metaplázie jater a sleziny, je nutné udržet celkovou dávku léku pod kontrolou. Lékař musí zajistit, aby pacient nepřekročil více než třicet mC.

Imifos v erytrémii inhibuje reprodukci červených krvinek. Kurz vyžaduje pět set nebo šest set miligramů Imifos. Podává se mu padesát miligramů za den. Trvání remise je šest měsíců až jeden a půl roku. Je třeba mít na paměti, že tento nástroj má škodlivý vliv na myeloidní tkáň (obsahuje myelotoxiny), což způsobuje hemolýzu červených krvinek. To je důvod, proč by tento lék na erytrémii měl být používán se zvláštní opatrností, pokud frakce sleziny a destiček nejsou zapojeny do procesu, leukocyty se liší od normy.

Mielosan není lékem volby pro erytrémii, ale je občas předepsán. Tento lék se nepoužívá, pokud jsou leuko-, destičky podle výsledků studie v normálním rozmezí nebo sníženy. Jako další látky se používají antikoagulační léky (v přítomnosti trombózy). Takové ošetření se provádí výhradně za přísné kontroly indexu protrombinu (musí být nejméně 60%).

Z antikoagulancií nepřímé expozice pacientům s erytrémií se podává Fenilin. Užívá se denně tři sta miligramů. Rovněž se používají desagregátory destiček (kyselina acetylová je pět set miligramů denně). Po užití aspirinu se do žíly vstříkne fyziologický roztok. Taková posloupnost je nezbytná, aby se odstranil neprostup.

Pokud je na oddělení ošetřena erytrémie, doporučuje se použít myelobromol. Denně se předepisuje dvě stě padesát miligramů. Když začínají padat leukocyty, lék se podává denně. Úplně zrušte, když leukocyty klesnou na 5 x 10 l. Chlorbutin je předepsán osm až deset miligramů orálně. Trvání léčby tímto lékem na erytrémii je asi šest týdnů. Po určité době se opakuje ošetření chlorbutinem. Před nástupem remise by pacienti měli denně užívat cyklofosfamid v množství 100 miligramů.

Pokud hemolytická anémie autoimunitní geneze začíná u erytrémie, používají se glukokortikosteroidy. Přednost se dává prednisolonu. Je mu předepsáno třicet až šedesát miligramů denně. Pokud taková léčba nevyvolala žádné zvláštní výsledky, doporučuje se splenektomie (chirurgická manipulace k odstranění sleziny). Pokud erytrémie prošla na akutní leukémii, léčí se podle vhodného léčebného režimu.

Protože téměř všechny železo je vázáno na hemoglobin, jiné orgány ho nedostávají. Aby pacient neměl nedostatek tohoto prvku, s erytrémií, jsou do systému zavedeny přípravky železa. Mezi ně patří Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to jsou kapky, které předepisují padesát pět kapek (dva mililitry) dvakrát denně. Když se hladina železa vrátí do normálu, aby se zabránilo dávce je snížena o polovinu. Minimální doba trvání léčby erytrémie s tímto činidlem je osm týdnů. Zlepšení obrazu bude patrné dva až tři měsíce po zahájení léčby přípravkem Hemofer. Léčivý prostředek může někdy mít vliv na zažívací trakt, což způsobuje špatnou chuť k jídlu, nevolnost se zvracením, pocit přeplnění, epigastrium, zácpu nebo naopak průjem.

Ferrum Lek může být injikován pouze do svalu, intravenózně je to nemožné. Před zahájením léčby musíte podat zkušební dávku tohoto léčiva (polovinu nebo čtvrtinu ampule). Pokud po dobu jedné hodiny nebyly zjištěny žádné nežádoucí účinky, podává se zbývající množství léčiva. Dávka léku je předepsána individuálně, s ohledem na indikátory nedostatku železa. Obvyklá dávka pro erytrémii je jedna nebo dvě ampulky léku denně (sto až dvě stě miligramů). Obsah dvou ampulí se podává pouze v případě, že je hemoglobin příliš vysoký. Ferrum Lek musí být střídavě injikován hluboko do levého, pravého zadku. Aby se snížila bolest při zavádění, lék se vpichuje do vnějšího kvadrantu jehlou, jejíž délka je alespoň pět centimetrů. Poté, co byla kůže ošetřena dezinfekčním prostředkem, musí být před vložením jehly posunuta o několik centimetrů dolů. To je nutné, aby se zabránilo zpětnému toku přípravku Ferrum Leka, což může vést ke znečištění kůže. Okamžitě po injekci se kůže uvolní a místo vpichu je pevně přitlačeno prsty a bavlnou a drží se po dobu nejméně jedné minuty. Před injekcí je třeba věnovat pozornost ampulce: lék by měl vypadat homogenně, bez sedimentu. Mělo by být zadáno přímo po otevření ampule.

Sorbifer se užívá ústně. Pijte jednu tabletu dvakrát denně před snídaní a večeří po dobu 30 minut. Pokud léčivo způsobuje vedlejší účinky (špatná chuť v ústech, nevolnost), musíte jít na jednu dávku (jedna tableta). Terapie Sorbiferem v erytrémii se provádí pod kontrolou železa v kanálu. Poté, co se hladina železa vrátí do normálu, musí léčba pokračovat další dva měsíce. Pokud je případ závažný, doba trvání léčby může být prodloužena na čtyři až šest měsíců.

Jedna lahvička s lékem Totem se přidá do vody nebo do nápoje, který neobsahuje ethanol. Pijte lépe na prázdný žaludek. Přiřaďte sto až dvě stě miligramů denně. Trvání léčby erytremií je tři až šest měsíců. Totem by neměl být podáván, pokud je erytrémie doprovázena YABZH nebo YADPK, hemolytickou formou anémie, aplastickou a sideroachrestickou anémií, hemosiderózou, hemochromatózou.

Erytremie může být doprovázena urátovou diatézou. Je způsobena rychlou destrukcí červených krvinek doprovázenou vstupem různých metabolických produktů do krve. Je možné přivést uráty zpět do normálu v erytrémii s medikací jako je alopurinol (Milurit). Denní dávkování znamená variabilní, v závislosti na závažnosti průtoku, množství kyseliny močové v těle. Typicky se množství léčiva pohybuje od sto miligramů do jednoho gramu. Jeden gram je maximální dávka předepsaná ve výjimečných případech. Často je dost sto - dvě stě miligramů s diagnózou "erytremie". Je důležité vědět, že Milurit (nebo alopurinol) by neměl být podáván, pokud je erytrémie doprovázena selháním ledvin nebo alergií na kteroukoli část tohoto léku. Léčba by měla být dlouhá, intervaly užívání léků po dobu delší než dva dny jsou nepřijatelné. Při léčbě erytrémie s tímto lékem je třeba vypít velké množství vody, aby se zajistila diuréza nejméně dva litry denně. Tento lék se nedoporučuje používat během protinádorové terapie, protože alopurinol činí tyto léky toxičtějšími. Pokud není možné vyhnout se současnému podání, dávka cytostatik se sníží na polovinu. Při použití přípravku Milurita se zvyšuje účinek nepřímých antikoagulancií (včetně nežádoucích účinků). Také tento lék nepotřebuje pít současně s doplňky železa, protože to může přispět k akumulaci prvku v játrech.