Maligní fibrózní histiocytom v kosti

Maligní fibrózní histiocytom v kostech (ZFG) je 2% všech primárních maligních nádorů kostí.

Před izolací do oddělené nozologické formy byl klasifikován jako sarkom polymorfní buňky nebo vysoce maligní fibrosarkom.

Nádor se vyvíjí u osob ve zralém věku, vrchol incidence je 50 let. V mladém věku do 20 let je ZFG zřídka detekován, tvoří pouze 10% pozorování.

Histologie a patogeneze maligního fibrózního histiocytomu

Někdy je maligní fibrózní histiocytom v kosti rozdělen na nízko diferencované a vysoce diferencované formy podle přítomnosti a závažnosti příznaků anaplasie buněčné tkáně a atypických postav mitózy.

Typická lokalizace nádoru je dlouhá tubulární kost, z níž je v 30% postižena oblast kolenního kloubu. Ve 20% případů se častěji na pozadí „kostního infarktu“ vyvíjí sekundární ZFG, které postupují agresivněji než primární formy.

Nádor obsahuje dva typy buněk: ve tvaru vřetena s tvorbou moarových struktur a polymorfní s výraznými příznaky atypismu. Nádorové buňky produkují kolagen, který může hyalinizovat a simulovat osteoid, ale na rozdíl od osteosarkomu se v SFG nevyskytuje skutečná osteogeneze.

Příznaky maligního fibrózního histiocytomu

Podle radiační diagnózy existují dvě varianty ZFG. První se podobá jednoduché kostní cystě, EG a solitární osteolytické metastáze. Současně je detekováno velké ohnisko nebo konfluentní ohniska destrukce s jasnými nebo fuzzy konturami, někdy s „nabobtnáním“ kortikální vrstvy, a tím i tvorbou extraosózní složky uvnitř zničené kortikální vrstvy.

Druhá varianta ZFG je charakterizována místem malé fokální konfluentní destrukce s fuzzy konturami, fragmentací kortikální vrstvy, lineární periostózou a tvorbou malé extraosseózní složky.

Diferenciální diagnostika maligního fibrózního histiocytomu

Pro dětství je charakteristická varianta maligního fibrózního histiocytomu kosti, který se podobá cystě. Nejčastěji je lokalizován v diafýze dlouhé trubicové kosti bez zničení kortikální vrstvy a klíčení do měkkých tkání. Solitární osteolytická metastáza je častěji lokalizována v plochých kostech a obratlích, kortikální vrstva zřídka roste s tvorbou extraosózní složky a občas způsobuje periostální reakci.

Diferenciální diagnostika druhé varianty ZFG se provádí s akutní osteomyelitidou, Ewingovým sarkomem, osteolytickým osteosarkomem, lymfosarkomem a solitární osteolytickou metastázou. Charakteristické rysy osteomyelitidy jsou obecné a lokální poruchy zánětlivé povahy a v dřívějších obdobích převažují klinické příznaky (flegmon) nad změnami v kostech na rentgenových snímcích. Ewingův sarkom je charakterizován baňovitou a jehlovou periostózou. Při absenci příznaků patologické osteogeneze ve formě hustých "erodovaných" inkluzí v souboru nádorů není možné rozlišovat mezi maligním fibrózním histiocytomem a osteolytickým osteosarkomem. Ve stadiu histologického vyšetření ZFG je nutné rozlišovat s fibroblastickou variantou osteosarkomu, fibrosarkomu, desmoplastického fibromu a metastáz vřetenovitých buněk.

Příznaky maligního fibrózního histiocytomu

Maligní fibrózní histiocytom měkkých tkání je jedním z častých nádorů měkké tkáně. Většinou se jedná o útoky ve zralém a stáří - 50-70 let, většina obětí jsou muži - asi 65% z celkového počtu zjištěných onemocnění.

Vývoj tohoto typu zhoubných novotvarů je zaměřen na intermuskulární fasciální útvary. Nejčastějšími případy lokalizace nádoru jsou měkké tkáně končetin, někdy retroperitoneální prostor nebo jiné oblasti.

Lokalizovaný fibrózní histiocytom v kostech je vzácné onemocnění, které představuje přibližně 1-2% nádorů kostí. Ve většině případů jsou tímto onemocněním postiženi pacienti středního věku.

Femurální a tibiální kosti se stávají ohniskem vývoje ZFG kostí, v menší míře humerální a iliakální kosti, žebra, nejméně ze všech - čelist, lopatka, fibula, loket.

Příčiny maligního fibrózního histiocytomu měkkých tkání. Příznaky onemocnění

Ve významné části případů se po radioterapii začal vývoj měkké tkáně ZFG. Rizikovými faktory jsou také mechanická poranění, virové infekce a jizvy.

Následující příznaky mohou signalizovat vývoj novotvaru:

  • Vzhled ve vnějších tkáních hustého červeného uzlu, který se rozprostírá do tkání pod ním. Nejčastěji se nachází na stehně, méně často - na rameni.
  • Příznaky hluboké lokalizace ZFG mohou být bolest břicha a úbytek hmotnosti, nevolnost a horečka. U pacienta se může vyvinout hypoglykémie v důsledku sekrece faktoru podobného inzulínu novotvarem.

Onkologové dnes identifikovali čtyři typy maligního fibrózního histocytomu měkkých tkání: pleomorfní, myxomatózní, obří buňku a zánětlivé. Pro každou z těchto odrůd je typická difúzní distribuce, hluboké klíčení v prvcích měkkých tkání: obvykle je to dermis, fascia, subkutánní tuková tkáň. Maligní fibrózní histiocytoma jakéhokoliv typu může způsobit rozvoj nádorové nekrózy. Cévy, nervy a mezifázové prostory se stávají dráhami proliferace novotvarů.

Maligní fibrózní histiocytom v kostech: příčiny vývoje a symptomů

Přibližně v páté části se ZFG kosti vyvinuly na základě stávajícího procesu: příčinami mohou být echondromy (benigní nádory chrupavkové tkáně), fibrózní dysplazie, Pagetova choroba (deformující osteodystrofie), přítomnost ozářených oblastí kostí.

Klinické chování maligního fibrózního histiocytomu kosti se neliší v jeho specificitě. Indikativní příznaky mohou být:

  • Vzhled bolesti.
  • Přítomnost nádoru, který je hmatný během palpace.
  • Dysfunkce blízkého spoje.
  • Patologické zlomeniny v místě nádoru.

Ošetření ZFG v Izraeli

Vzhledem k tomu, že toto onemocnění je označováno jako novotvary s vysokým zhoubným potenciálem, je v boji proti tomuto onemocnění zapotřebí komplexní metodický přístup - na tomto principu se v Izraeli léčí maligní fibrózní histiocytom. A úspěch izraelské onkologie je znám po celém světě.

Diagnostický komplex zahrnuje zapojení lékařů různých specializací, aby co nejpřesněji určili stadium, umístění a stav nádoru - to vám umožní spočítat všechny možné důsledky a zvolit nejlepší průběh léčby.

Léčba maligního fibrózního histiocytomu měkkých tkání zahrnuje chirurgické odstranění nádoru, v extrémních případech amputaci postižené končetiny. Radiační terapie může být použita před a po operaci - ke snížení velikosti nádoru a ke snížení rizika recidivy onemocnění. Chemoterapie je indikována pouze u velkých nádorů končetin.

Hlavní léčba maligního fibrózního histiocytomu v Izraeli je kombinací chirurgie s jinými metodami. Pokud je to možné, provádějí se operace uchovávání orgánů, následované plastickou operací operačních vad. V případě nucených amputací nabízejí izraelské kliniky dostatek příležitostí pro protetiku.

Profesionální úroveň onkologů v Izraeli je neustále potvrzována výsledky jejich práce - a hlavní z nich je nejvyšší míra přežití pacientů s rakovinou na světě.

Maligní fibrózní histiocytom v kosti

Maligní fibrózní histom, jaký druh rakoviny je to?

Maligní fibrózní histocyom byl izolován do nezávislé nozologické formy v roce 1964, kdy J.T. Brien a A. R. Stout po retrospektivní analýze histologických vzorků 1 516 nádorů měkkých tkání dospěli k závěru, že 15 z nich představuje určitou formu nádoru, kterou nazývají maligní fibroxanthom. V roce 1967, A.R. Stout a R. Lattes byl přejmenován na maligní fibrózní histiocytom. Spolu s prvními publikacemi pozorování maligní tkáně měkkých tkání se objevily zprávy o intraosseální lokalizaci tohoto nádoru.

Epidemiologie:

Maligní fibrózní histom kostí je relativně vzácná patologie.

Frekvence se značně liší, činí 0,75-5% počtu primárních maligních nádorů kostí. Informace o frekvenci distribuce pacientů s maligním fibrózním histocytomem kosti podle pohlaví je v rozporu. Řada vědců se domnívá, že maligní fibrózní histom kostí postihuje lidi obou pohlaví stejně často. Hlavně muži jsou nemocní. Maligní fibrózní histocyom kostí je nejčastější u dospělých. Vrchol výskytu spadá do čtvrté nebo páté dekády, u dětí je onemocnění diagnostikováno velmi vzácně, v literatuře je pouze popis ojedinělých případů.

Lokalizace:

Všechny části kostry mohou být postiženy, ale nejčastěji jsou kosti dolních končetin 72,7%. Podle konsolidovaných údajů z literatury a studií provedených Institutem Ortopeclico Rizzoli byla provedena srovnávací analýza lokalizace maligního fibrózního histomu kosti, která ukázala, že kosti tvořící kolenní kloub jsou nejčastěji postiženy - 67%. Do nádorového procesu se zapojují ploché kosti kostry v mnohem menším rozsahu - 11-14%. Nádory této lokalizace představovaly 8,5% případů. V literatuře jsou častěji popsány případy lokalizace nádoru v horní čelisti než v dolní čelisti. Jiná vzácná místa zahrnují poškození orbity, temporální kost, nosní přepážku. Spinální léze jsou velmi vzácné.

Patomorfologie:

V současné době dostupné informace o histogenezi maligního fibrózního histocyomu kosti jsou protichůdné. Někteří autoři rozpoznávají histiocytární povahu nádoru. Vysvětlují povahu dvou typů buněk schopností histiocytů za extrémních podmínek získat funkční vlastnosti a ultrastrukturální znaky fibroblastů, tj. Působit jako fakultativní fibroblasty. Jsou však přesvědčeni, že existuje jediná primitivní mesenchymální buňka schopná diferenciace ve dvou směrech - histiocytické a fibroblastické. Mnozí autoři ve svých pracích uvádějí data z výzkumu elektronového mikroskopu primárních nádorů kostí, z nichž všechny poukazují na histologickou a ultrastrukturální podobnost nádorů kostí s nádory měkkých tkání.

Mikroskopicky pozorované dimorfní buněčné elementy: přítomnost prodloužených vřetenovitých fibroblastových a polymorfních histiocytocytárních buněk. Buňky ve tvaru vřetena s cytoplazmou prodlouženou na pólech. Jádra buněk jsou převážně oválná, hyperchromní, někdy s mitotickým dělením. Tyto buňky podobné fibroblastům a kolagen a vlákna retikulinu jsou seskupeny do náhodně se prolínajících svazků, často s vytvořením "moaré" struktury. Buňky podobné histiocytům mohou být malé, velké nebo gigantické. Oddělené velké buňky jaderného jádra s periferními jádry se podobají Tutonovým buňkám. Počet buněk podobných histiocytům se může lišit jak v různých pozorováních, tak v různých částech stejného novotvaru. Atypické postavy jsou vzácné a častěji se vyskytují v buňkách podobných histiocytům. Rozlišují se tři varianty histologické struktury maligního fibrózního histocyomu kosti: typické, obří buňky a zánětlivé. Existuje více histologických typů nádoru.

Podle jejich názoru je pleomorfní nebo typická varianta nejběžnější, jejíž vlastnosti jsou také nalezeny v jiných variantách nádoru: obří buňka, myxoid, angiomatózní a smíšená. Varianta obří buňky je charakterizována přítomností velkého počtu obřích vícejaderných buněk, myxoid se liší v malém počtu nádorových buněk mezi myxomatózní intersticiální látkou, přítomností dutin vytvořených slizem a ohraničených vláknitými vrstvami a strukturami typickými pro maligní fibrózní histocyom. Když je angiomatická varianta tumoru, která je často mylně považována za novotvar angiogenní povahy, velké cystické dutiny, plné krvácení, krvácení, stejně jako proliferace velkého počtu kapilár, jsou detekovány v oblastech maligního fibrózního histocyomu. Zánětlivá varianta maligního fibrózního histocytomu kosti se podobá xanthogranulomu s hojnou infiltrací polynukleárních leukocytů mezi nádorovými buňkami a v oblastech nekrózy, charakterizovaných buňkami podobnými tutonům s jádry ve tvaru kruhu. Ve všech variantách struktury je v nádorové tkáni pozorován reaktivní zánět.

Opakování maligního fibrózního histocyomu má často odlišnou histologickou strukturu s velkou vláknitou složkou ve srovnání s primárním nádorem a je také možná „variabilita“ buněčné kompozice během jejího růstu. Minimální histologická kritéria pro klasifikaci tumoru jako maligního fibrózního histomu kostní tkáně jsou tři typy buněk: vřetenovité fibroblastové kulaté fagocytové benigní a maligní buňky. Tato kombinace a absence osteoidu v produkci buněk umožňuje, aby byl nádor klasifikován jako maligní fibrózní histom. Přítomnost je považována za charakteristiku osteosarkomu. Přítomnost několika histologických variant tumoru, jako výsledek významné variability morfologického obrazu, byla důvodem, proč byl dříve maligní fibrózní histocyom relativně vzácně diagnostikován.

Příznaky fibrózního histiocytomu:

Ve většině případů dochází k spontánnímu malignímu fibróznímu histocyomu a je považován za primární nádor. Ve 20% případů - jako sekundární zhoubný nádor u pacientů, u nichž byla dříve diagnostikována infarkt kostí, Pagetova choroba, ekchondroma, fibrózní dysplazie. Existují případy maligního fibrózního histocyomu během několika let po střelné ráně nebo zranění v důsledku radiační terapie provedené dříve. Symptomy maligního fibrózního histocyomu kosti jsou různorodé, nejsou zde žádné klinické příznaky charakteristické pro tento nádor.

Zpravidla poukazují na různé symptomy typického projevu maligních kostních nádorů: u 79% pacientů s prvním klinickým příznakem maligního fibrózního histomu kosti byla přítomna bolest, ve 14%, byl nádor detekován současně s výskytem bolesti. U 48,6% byla bolest konstantní, zhoršila se při chůzi, u 28,6% paroxysmálních a 22,8% nejistých. V 50% případů došlo k dysfunkci končetiny. Obvykle se historie historie pohybuje od 1 do 12 měsíců, ale polovina pacientů se otočí v prvním měsíci (nástup onemocnění). Interval od počátku prvních příznaků onemocnění před začátkem léčby byl 2 měsíce. až 20 let. To naznačuje, že průběh nemoci může být pomalý a spíše agresivní, což vede k včasnému vyhledání lékařské pomoci.

Diagnóza fibrózního histiocytomu:

Navzdory širokému spektru zkoumání maligního fibrózního histomu je jeho klinická a morfologická diagnóza stále obtížná. Pro diagnostiku, stejně jako pro osteosarkom, tumory rodiny Ewingových sarkomů a chondrosarkom, je tedy nutné komplexní vyšetření, včetně klinických, laboratorních, patologických studií a metod radiologické diagnostiky (rentgenový snímek, tomografie, RTG počítačová tomografie, magnetická rezonance, angiografie)., ultrazvuková tomografie).

Radiodiagnostika maligního fibrózního histomu je velmi obtížná vzhledem k heterogenitě rentgenového snímku. Rentgenová metoda je účinná při diagnostice samotné léze, ale s její pomocí je obtížné odlišit maligní fibrózní histom kostí od jiných kostních nádorů. Radiologicky je maligní fibrózní histocytom v kostech často diagnostikován jako osteolytický osteosarkom, fibrosarkom nebo jako nádor rodiny Ewingových sarkomů, u pacientů starších 40 let není možné rozlišovat osteosarkom od maligního fibrotického histocyomu z důvodu jejich podobnosti. Řada autorů rozlišuje radiologicky dva typy maligního fibrózního histocyomu.

První typ léze je charakterizován velkou fokální destrukcí kosti, v 88% případů, často s otokem kortikální vrstvy a její destrukcí. V tomto případě musí být nádor diferencován jak s osteoblastoclastomem, tak s logickou formou osteosarkomu. Periostální reakce v této formě zpravidla chybí. Druhý typ léze je charakterizován malou fokální destrukcí kosti, zahrnuje 12% pozorování, s nezřetelnými obrysy hranic léze, častěji je pozorována kortikální vrstva s periostálními změnami. A.G. Huvos si všimne tvorby koncových destiček kolem extraosseózní složky nádoru. V tomto radiologickém typu vznikají značné rozdíly v diferenciální diagnostice nádorů rodiny Ewingových sarkomů, kostních metastáz. Kromě toho se rozlišují centrální a excentrické (nebo marginální) varianty radiologického projevu maligního fibrózního histomu kosti. Dle autorů je rozdělení maligního fibrózního histocyomu do typů a variant oprávněné z hlediska odlišného přístupu k nim z hlediska diferenciální diagnostiky.

Diferenciální diagnostika:

První varianta maligního fibrózního histocyomu se musí nejprve odlišit od osteolytického osteosarkomu, osteolytických metastáz, solitárního myelomu, obrovského buněčného tumoru v jeho lytické fázi, cyst a eozinofilního granulomu. Pozornost by měla být věnována skutečnosti, že solitární a enverbitalální cysty, eozinofilní granulomy a osteolytické metastázy nemají složku měkkých tkání, nebo mají malou velikost. Maligní fibrózní histocyom tvoří zpravidla složku měkké tkáně, jejíž rozměry poněkud přesahují rozměry zdroje destrukce. Osteosarkom způsobuje rozsáhlejší destrukci, výraznější složku měkké tkáně, ale bez otoku kosti.

Druhá varianta (typ) maligního fibrózního histocyomu by měla být diferencována s nádory rodiny Ewingových sarkomů, osteolytickými metastázami a fibrosarkomem. Nádory rodiny Ewingových sarkomů infikují kosti ve větším rozsahu a jsou doprovázeny periostální reakcí, včetně spikulů. Centrální lokalizace fibrosarkomu je téměř nemožné odlišit od maligního fibrózního histomu.

V posledních studiích jsou zajímavá data o použití rentgenové výpočetní tomografie v diagnostice maligního fibrózního histomu. V rentgenové výpočetní tomografii tedy v 90% případů dominoval charakter léze velká fokální osteoklasie a pouze v 10% se objevil dojem, že existuje několik malých ohnisek tvořících jednu velkou zónu destrukce. V 50% hranic ničení bylo jasné, ve zbývajících 50%, částečně jasných, částečně fuzzy, někdy dokonce sklerotických.

Charakteristickým rysem diafyzární lokalizace maligního fibrózního histomu je symptom nerovnoměrného endostealního propuknutí v důsledku nerovnoměrného ztenčení a otoku kortikální vrstvy, který byl pozorován ve 40% případů. V 70% pozorování pomocí rentgenové výpočetní tomografie neobsahovala extra-kostní složka všech inkluzí, a pouze u 30% jeho pole bylo málo kalcinátů ve formě vloček, shluků nebo fragmentů destrukce a nafouknuté kortikální vrstvy. Při porovnávání údajů s výsledky standardního radiologického a následného makroskopického vyšetření resekované kosti bylo zjištěno, že délka destruktivních změn v kostech úzce koresponduje s rozdílem nepřesahujícím ± 1-2 cm ve 100% pozorování.

Léčba fibrózního histiocytomu:

Většina výzkumníků si všimne, že maligní fibrózní kostní hisstomyom je biologicky velmi maligní nádor. To je vyjádřeno nejen vysokou frekvencí recidivy nádoru, ale také metastázami jak hematogenním, tak lymfocytárním způsobem. Nejčastěji jsou postiženy plíce (85%). Časté je také poškození jiných kostí (12%), jater a ledvin. Metastázy lymfatických uzlin jsou pozorovány vzácně (1-2%).

Ve 28,5% případů se metastázy objevily v prvním roce života po chirurgické léčbě. Lokální recidiva maligního fibrózního histomu kosti byla pozorována po 7 měsících. (od 1 do 15 měsíců). U 64% lokální recidivy došlo po nedostatečné chirurgické léčbě, v 21% - po amputaci, v 17% - po široké resekci. Pokud byli všichni pacienti (90 případů) rozděleni do čtyř skupin s různým léčebným režimem, opakovaný vzorec byl následující:
- ve skupině, kde byla provedena pouze nedostatečná chirurgická léčba, byla recidiva v 56% případů;
- ve skupině, kde byla prováděna nedostatečná chirurgická léčba v kombinaci s pooperační adjuvantní chemoterapií, byla recidiva 83%. Autoři vysvětlují zvýšení počtu relapsů tím, že pacientům s makroskopickými reziduy nádorů po operaci byla předepsána chemoterapeutická léčba;
- V 15,5% případů došlo k relapsu ve skupině pacientů s odpovídající chirurgickou léčbou;
- ve 14% případů ve skupině pacientů, kde byla adekvátní chirurgická léčba kombinována s adjuvantní chemoterapií.

Velká skupina pozorování tak ukázala, že nejmenší počet relapsů byl pozorován ve skupině pacientů, kde byla odpovídající chirurgická léčba kombinována s adjuvantní chemoterapií.

V současné době kombinovaná léčba maligního fibrózního histomu u dětí spočívá v předoperační neoadjuvantní polychemoterapii s následným zákrokem (přednost se dává chirurgickým zákrokům šetřícím orgány), hodnocení stupně lékařské patomorfózy a adjuvantní (pooperační) polychemoterapii, která se provádí podle programu léčby osteosarkomu. Léčebný protokol pro osteosarkom u dětí je popsán výše.

Faktory přežití a prognózy:

Pětiletá míra přežití bez relapsu je 70%, podléhá intenzivnímu programu léčby. Prognostické faktory v maligním fibrózním histomu: stadium onemocnění, intenzita chemoterapie, přítomnost chirurgického zákroku, stupeň lékařské patomorfózy.

Maligní fibrózní histiocytóm kostí a měkkých tkání, foto

Běžný typ sarkomu. Mezi maligní nádory měkkých tkáňových vláken je histiocytom 40%.

Nádor se vyznačuje pomalým růstem, ale může způsobit neočekávané skoky ve vývoji. V této nemoci je velmi důležitá včasná diagnostika a včasná kompetentní léčba.

Typy maligního fibrózního histiocytomu

Nádorová histologická kompozice má čtyři variace.

Myxomatous

Jsou přítomny atypické buňky - nepravidelné struktury, které ztratily své vlastnosti a souvisejí s tkání, ze kterých byly původně součástí.

Buňky jsou schopny se sjednotit v obrovských bizarních agregátech s několika jádry.

Obrovské buňky se také vyznačují přítomností tukových kapiček v cytoplazmě. Takovéto inkluze poskytují viditelnost pěny.

V těle nádoru jsou oblasti podobného složení s pleomorfním typem fibrózního histiocytomu. Polovina nádoru má želatinovou kompozici.

Pleomorfní

Tělo nádoru je poruchou akumulace buněk podobných histiocytům - epithelioidním kubickým a vřetenovitým buňkám připomínajícím fibroblasty.

Zánětlivé

Tento typ vzdělávání se také nazývá xanthomarkom nebo maligní xanthogranuloma. Nádor má velký počet buněk s mastnými inkluzemi v cytoplazmě.

Pěnové buňky obsahují převážně hyperchromní jádra. Leukocyty a neutrofily vytvářejí hustou infiltraci nádoru.

Stroma tvorby je amorfní, kolagenová vlákna obsahují jen velmi málo. Někdy se v nádorové tkáni objeví síť krevních cév.

Obří buňka

Vzdělání obsahuje stejné složky jako pleomorfní a myxoidní tumory. Rozdíl je v tom, že existují obrovské buňky podobné osteoklastům.

V cytoplazmě těchto buněk je mnoho malých jader a mohou existovat mastné inkluze. V obří buněčné rozmanitosti fibrózního histiocytomu tvoří buňky uzly, kolem kterých jsou hustá vláknitá vlákna seskupena s vaskulárními inkluzemi.

V uzlech se vyskytují takové jevy:

  • nekróza
  • krvácení
  • fokální osteoid.

Obří buňky podobné osteoklastům se nacházejí v centrální části nádoru. Osteoidy jsou umístěny podél obvodu těla uzlu.

Umístění nádoru

Vzdělání je uzel, který nemá žádné jasné okraje. Na povrchu nádoru jsou pozorovány malé krvácení.

Foto fibrózního měkkého tkáně histiocytoma

Místa, kde se nádor nejčastěji tvoří:

  • vnitřních orgánů
  • končetiny
  • retroperitoneální prostor.

Nádor během roku je schopen metastazovat do těchto orgánů:

  • lymfatické uzliny
  • Nejčastější možností je lehká váha
  • kosti
  • retroperitoneální prostor.

Důvody vzdělání

Odborníci nejsou připraveni poskytnout přesné informace o tom, které faktory konkrétně způsobují výskyt tohoto typu zhoubného nádoru.

Tyto procesy pravděpodobně způsobují:

  • Předispozice k onkologii, zděděná.
  • Následky poranění v měkkých tkáních.
  • Vlivem ionizujícího záření.
  • Snížená lidská imunita v důsledku:
    • špatné podmínky prostředí
    • stres,
    • chronických onemocnění
    • špatné návyky.
  • Činnosti související s potřebou kontaktu s karcinogeny.

Příznaky

S porážkou kosti se maligní formace projevuje těmito znaky:

  • Existuje nádor, který může být detekován palpací.
  • Přítomnost signálu bolesti.
  • V kloubu umístěném blízko nádoru jsou indikována funkční poškození.
  • Možná zlomenina kosti postižené sarkomem.

Formace, které se vyskytují v měkkých tkáních, mohou být blízko povrchu kůže nebo mohou mít hlubokou lokalizaci.

V případě více povrchového nádoru se vyskytují následující příznaky:

  • Nádor až do průměru 10 centimetrů je hmatatelný.
  • Barva kůže v místě patologie je načervenalá.

Pokud je nádor hluboko v těle, signalizuje příznaky:

  • úbytek hmotnosti,
  • členění
  • zvýšení teploty
  • je-li v této oblasti bolest v břiše,
  • selhání práce v orgánech sousedících s nádorem.

Diagnostika

Pokud se objeví příznaky novotvaru, je nutné co nejdříve provést komplexní vyšetření.

Základní postupy:

  • Rentgen ukazuje stav kosterního systému.
  • Ultrazvukové vyšetření je nezbytným postupem, pokud je třeba studovat vnitřní orgány. Tento postup umožňuje stanovit možné metastázy do lymfatických uzlin.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí poskytuje podrobné informace o stavu měkkých tkání; orientace, velikosti a rozsahu šíření nádoru.
  • Biopsie je velmi důležitá analýza při stanovení diagnózy. Nádorový biomateriál se zkoumá pod mikroskopem. Existují dva způsoby, jak shromáždit tvorbu tkáně:
    • uzavřený - materiál pro studii je získán pomocí tenké jehly, která proniká nádorem,
    • otevřená - malá část tumoru je oddělena v anestezii.

Metody zpracování ZFG

Pomoci s onemocněním fibrózního histiocytomu maligní povahy, která se stává komplexním. Toto onemocnění je hrozné a léčba by měla být prováděna zkušenými odborníky.

Metody, jejich kombinace a nuance postupů se volí v závislosti na stupni malignity, velikosti a umístění těsnění.

Léčba zahrnuje procedury:

  • Nejúčinnějším způsobem je chirurgické odstranění těsnění. Exprese nádoru se provádí záchytem zdravé tkáně.
    V případě kostní léze je někdy nutné provést amputaci
  • Pro velké velikosti nádorů, zejména pokud je jeho distribuce nemožná, se používá chemoterapie.
  • K oslabení patogenních buněk se provádí laserové ozařování před operací a po zákroku.

Pozorování ukazuje, že jediný chirurgický zákrok, nepodporovaný dalšími postupy, jako je chemoterapie a radiační terapie, poskytuje mnohem nižší výsledky.

Předpověď

Faktory, které zhoršují výsledek léčby:

  • Ne typ myxoidního těsnění.
  • Nádor dosáhl velké velikosti.
  • Přítomnost metastáz v těle.
  • Stupeň malignity vzdělávání.
  • Změny nekrotických nádorů.

Pacienti s diagnózou a léčbou na léčbu myxomatózy žijí v průměru až deset let. U zbývajících pacientů s fibrózním histiocytomem maligní povahy je jejich životnost obvykle zkrácena na pět let.

Taková prognóza, protože tento typ sarkomu spěchá proniknout do jiných tkání, opakuje se.

Maligní fibrózní histiocytom v kosti

Popis:

Maligní fibrózní histiocytom v kostech je relativně vzácný (asi 2% primárních maligních nádorů skeletu), maligní nádor s výrazným polymorfismem elementů vřetenových buněk bez známek histologické diferenciace. Vyskytuje se v mladém a starším věku (průměrný věk 50 let), poněkud častěji u mužů. Nachází se hlavně v metafýze dlouhých kostí - femuru, kostech holenní kosti, humeru, méně často v kraniofaciálních kostech, velmi vzácně v kostech páteře a žeber.

Příznaky:

Bolest, bolest při palpaci, často patologické zlomeniny.

Radiologicko-osteolytická excentricky lokalizovaná léze bez známek kalcifikace a jasných hranic; periostální reakce je zřídka detekována; obvykle destrukce kortikální destičky a šíření nádoru v měkké tkáni.

Příčiny:

Může se vyvinout na základě myokardiální kosti, Pagetovy choroby, jako komplikace radioterapie.

Léčba:

Neoadjuvantní chemoterapie následovaná adekvátní segmentální resekcí kosti spolu s nádorem. V některých případech je zobrazena amputace. Kromě chirurgického zákroku se provádí adjuvantní chemoterapie nebo radiační terapie.

Kostní histocytom

Jedna z odrůd sarkomů měkkých tkání, které jsou náchylné k časným hematogenním metastázám. Jedná se o poměrně běžný sarkom měkkých tkání, který postihuje lidi jakéhokoliv věku a pohlaví, častěji než muži ve věku 45-70 let. Roste relativně pomalu, ale liší se náhlým tempem růstu.

Lokalizace

Hluboké měkké tkáně a kosterní svalstvo proximálních končetin, retroperitoneální prostor, méně často trup, hlava a krk.

Klasifikace

Existují 4 histologické typy maligního fibrózního histiocytomu: pleomorfní, myxomatózní, obří buňky a zánětlivé, které tvoří 60, 25, 10 a 5%. Pokud jde o angiomatický typ maligního fibrózního histiocytomu, který se nachází pouze u dětí a má příznivou prognózu, v současné době je považován za benigní nádor - angioatoidní fibrózní histiocytom.

Pleomorfní typ maligního fibrózního histiocytomu je charakterizován difuzním shlukem náhodně umístěných buněk dvou typů: vřetenovitých buněk se znaky fibroblastů a kubických epithelioidních buněk připomínajících histiocyty. Přítomnost atypických obřích buněk, multicore, dělení, s bizarní, včetně tripolar, postavy mitózy je také charakteristické pro druhý typ buněk. Stroma tumoru se obvykle neexprimuje, nahradí se nádorovou složkou.

Myxoidní typ maligního fibrózního histiocytomu (syn.: Myxibibroxanthoma) obsahuje buněčné oblasti podobné pleomorfnímu typu maligního fibrózního histiocytomu, ale přibližně 50% nádorové tkáně prochází gelovitou transformací. Základ myxoidního stromatu se skládá z kyselých mukopolysacharidů citlivých na hyaluronid a obsahuje mnoho obloukových krevních cév obklopených zánětlivými buňkami.

Obrovský buněčný typ maligního fibrózního histiocytomu (synonymum: maligní obří buněčný nádor měkkých tkání) sestává ze stejných buněčných typů jako předchozí druh, ale s přítomností obřích buněk osteoklastů. Tyto buňky mají hojnou eozinofilní cytoplazmu s několika identickými malými jádry a mohou obsahovat tukové vakuoly a hemosiderin.

Zánětlivá různé maligní fibrózní histiocytom (syn:. Retroperitoneální ksantogranulema, maligní ksantogranulema, ksantomarkoma, zánětlivé vláknité gistotsitoma) se vyznačuje hustou infiltrací neutrofilů a lymfocytů, stejně jako velké množství buněk s přítomností velkých cytoplazmatických kapiček tuku, což je ksantomatozny pohled.

Každý typ maligního fibrózního histiocytomu je charakterizován difuzním rozptýlením, hlubokým klíčením v dermis, subkutánní tukové tkáni, fascii a dalších prvcích měkkých tkání, stejně jako nádorové nekróze. Maligní fibrózní histiocytom se může šířit přes mezifázové prostory, nervy a krevní cévy.

Diferenciální diagnostika

Léčba

  1. Chirurgické odstranění nádoru se širokým (2 cm nebo více) záchvaty okrajů. Radikální excize zahrnuje alespoň 50% svalu. Někdy se provádí amputace postižené končetiny.
  2. Adjuvantní radiační terapie, používaná před a po operaci (64-66 Gy v přítomnosti nádorových buněk v oblasti a 60 Gy v jejich nepřítomnosti) zlepšuje pooperační prognózu.
  3. Chemoterapie (doxorubicin, cyklofosfamid, vinkristin) je indikována pouze u velkých nádorů končetin.
  4. Léčba metastáz neúspěšně. Pouze v několika případech vedlo odstranění izolovaných metastáz k dlouhodobému přežití pacientů, prognóza a použití chemoterapie se nezlepšuje.

Lokální recidiva maligního fibrózního histiocytomu po chirurgickém odstranění byla zaznamenána u 26% případů a u 8% pacientů bylo více. Lokální relaps se vyvíjí v průměru 16 měsíců po operaci, u 67% pacientů byl zaznamenán v průběhu prvních 2 let a v 95% během 5 let po operaci. Celková hladina metastáz pro maligní fibrózní histiocytom je 32%. Nejčastěji se nádor metastázuje do plic (80% pacientů), méně často do lymfatických uzlin, jater, kostí, měkkých tkání a retroperitoneálního prostoru.

Předpověď

Faktory, které korelují s nízkou očekávanou délkou života, zahrnují velkou velikost nádoru, jeho proximální polohu, nemísený histologický typ, stupeň malignity, prevalenci nekrózy v nádoru, přítomnost recidiv a metastáz. Pětileté přežití v maligním fibrózním histiocytomu je 70%, přičemž 75% pacientů s myxomatózním typem tumoru žije 10 let.

Maligní fibrózní histiocytom v kostech je relativně vzácný (asi 2% primárních maligních nádorů skeletu), maligní nádor s výrazným polymorfismem elementů vřetenových buněk bez známek histologické diferenciace. Vyskytuje se v mladém a starším věku (průměrný věk 50 let), poněkud častěji u mužů. Nachází se hlavně v metafýze dlouhých kostí - femuru, kostech holenní kosti, humeru, méně často v kraniofaciálních kostech, velmi vzácně v kostech páteře a žeber. Může se vyvinout na základě myokardiální kosti, Pagetovy choroby, jako komplikace radioterapie.

Klinický obraz. Bolest, bolest při palpaci, často patologické zlomeniny.

Radiologicko-osteolytická excentricky lokalizovaná léze bez známek kalcifikace a jasných hranic; periostální reakce je zřídka detekována; obvykle destrukce kortikální destičky a šíření nádoru v měkké tkáni.

Diferenciální diagnostika. Nespecifikovaný fibrom, pigmentovaná vilózní nodulární synovitida, reparativní kostní granulom obrovských buněk, nádor obrovských buněk, fibrosarkom, fibroblastická varianta osteosarkomu.

Léčba. Neoadjuvantní chemoterapie následovaná adekvátní segmentální resekcí kosti spolu s nádorem. V některých případech je zobrazena amputace. Kromě chirurgického zákroku se provádí adjuvantní chemoterapie nebo radiační terapie.

Kostní histocytom

Fibrogistiocytární tumory byly izolovány v samostatné skupině pouze v nedávné době. Dříve byli zmateni osteoblastoclastomem (obří buněčný nádor), ale jak se ukázalo, mají rozdíly. V tomto článku se podíváme na to, co je to maligní fibrózní histiocytom v kostech, který představuje 2-3% případů rakoviny kostí.

Maligní fibrózní histiocytom, co to je?

Vzhledem k tomu, že tento typ rakoviny byl objeven teprve před několika desítkami let, o tom není tolik informací, ale každý rok je archiv aktualizován o nové případy, což umožňuje podrobněji studovat vláknitý histiocytom. Stručně řečeno, lze říci, že nádor sestává ze dvou typů buněk pojivové tkáně: fibroblastů a histiocytů. Mezi nimi může být přítomen tuk, kolagen.

Pro histiocytom je charakteristická pleomorfismus a vícečetnost, přítomnost mitóz, nekróza a obří buňky. To vše ovlivňuje stupeň malignity nádoru a činí jej agresivnějším.

K nejvyššímu výskytu dochází ve věku 40 až 50 let, o něco méně nemocných mladých lidí ve věku 20 až 40 let. Muži trpí touto nemocí 1,5 krát častěji než ženy.

Vláknitý histiocytom v kosti: symptomy a léčba

Nejčastěji ovlivňuje fibrózní histiocytom dlouhé tubulární kosti a kosti končetin:

Také, tam jsou tumory žeber, méně často - čelist, ulna a poloměr kostí, lopatka, sacrum. Nádor se nachází hlavně ve středu kosti, případně vede k jeho řídnutí. Rozptýlené klíčení v kortikální vrstvě, vystupuje do měkké tkáně a šíří se přes ně. Po vstupu do cév nebo lymfatických uzlin se objevují metastázy.

Klasifikace fibrózního histiocytomu

Existují takové typy maligního fibrózního histiocytomu:

  • typický (pleomorfní). To je nejběžnější odrůda, která představuje 60% všech histiocytů. Skládá se z vřetenovitých fibroblastických buněk a krychlových, připomínajících histiocyty. Charakterizované přítomností několika jader, mohou být přítomny obrovské buňky s kapičkami tuku. Kolagenová vlákna a mucin se často nacházejí v extracelulárním prostoru;
  • myxoid Podíl myxoidního histiocytomu představuje 25%. Skládá se z polovičních částí pleomorfního typu a poloviny želatinové složky. Stroma obsahuje velký počet cév tvořících síť;
  • obrovská buňka (10%). Skládá se z obřích buněk (jako osteoklasty), které se tvoří do uzlů. Uzly jsou obklopeny hustým vláknem s nádobami. Ne vzácně je v nádoru přítomna nekróza a krvácení, může také produkovat nezralou kostní tkáň;
  • zánětlivé. To trvá jen 5%. V buňkách zánětlivého fibrózního histiocytomu jsou velké kapky tuku, ne vzácně - postavy mitózy. V některých případech se pozoruje fagocytóza nebo výrazná vaskularizace.

Typ tumoru se stanoví po histologickém vyšetření vzorku tkáně. Vláknitý histiocytom má 3 stupně malignity, na nichž závisí růst a metastázy:

  • Malignita stupně 1 je nejvíce "benigní", takové tumory rostou pomalu v průběhu let;
  • Stupeň 2 je považován za průměrný, neliší se od 1 z hlediska míry přežití;
  • Malignita stupně 3 se vyznačuje agresivitou. Podle statistik se vyskytuje nejčastěji. Projekce pro pacienty s fibrózním histiocytomem stupně 3, bohužel, zklamáním.

Příčiny fibrózního histiocytomu

Podle studií v 19% případů je maligní fibrózní histiocytom způsoben malignitou enchondromové nebo rakovinné degenerace u Pagetovy nemoci, stejně jako fibriální dysplazie.

Někteří vědci se domnívají, že onkologie může být výsledkem ozařování kostí, které bylo provedeno před mnoha lety, za účelem léčby jiných onemocnění. Benigní fibrózní histiocytom se nakonec stává maligním.

Jiné příčiny maligního fibrózního histiocytomu nejsou známy, mechanismus vývoje novotvaru také zůstává záhadou. Podle první teorie se tento typ rakoviny kosti objevuje z histiocytů, které jsou transformovány a získávají znaky fibroblastů. Druhá, spolehlivější teorie, říká, že histiocytom vzniká z mesenchymálních kmenových buněk. To vysvětluje rozmanitost histologických typů nádorů.

Příznaky a projevy fibrózního histiocytomu

Příznaky maligního fibrózního histiocytomu kostí jsou spojeny s destrukcí kostní tkáně a okolních struktur. Tyto jevy se projevují formou bolesti různé intenzity. Po cvičení mohou být trvalé nebo se mohou vyskytovat pravidelně.

Nádor, který dosáhl určité velikosti, je viditelný vizuálně. Cítíte to, můžete vidět otok, napětí a modrou kůži, otok žil. Dalším příznakem maligního fibrózního histiocytomu kostí může být omezená funkce kloubů a zlomeniny v postižené oblasti. Rakovina nohou brání člověku, aby se pohyboval normálně, a otoky ramenní kosti mají negativní vliv na pohyb paže.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza fibrózního maligního kostního histiocytomu se skládá z:

  • sběru anamnézy pacienta. Je důležité vědět, kolik času uplynulo od vzniku prvních příznaků, jaká je jejich intenzita, jak postupují;
  • fyzikální vyšetření a palpace. Tyto jednoduché manipulace dávají lékaři možnost identifikovat vady v kostech a kůži zvenčí. Když je sondování určeno patologickým nádorovým onemocněním, může člověk pociťovat bolest;
  • radiografie. Pro získání snímku poškozené kosti je pacient poslán na rentgen. Podle jeho výsledků může lékař potvrdit přítomnost nádoru, vyhodnotit stav kosti a provést předběžnou diagnózu. V rentgenovém snímku histiocytomu je pozorováno jediné zaměření destrukce kosti bez linie sklerózy (osteogenní sarkom je charakterizován šířením takových ohnisek v kosti). Rentgenem lze rozlišit rakovinu kostí od fibrózního histiocytomu měkkých tkání. Chcete-li získat přesnější informace, musíte projít dalším výzkumem;
  • kostra scintigrafie. Tato analýza pomáhá skenovat všechny kosti a dozvědět se o výskytu rakoviny. Dokonce i malé metastázy jsou viditelné na scintigrafii, kterou obyčejné rentgenové paprsky nemohou zachytit;
  • počítačová tomografie. Jedná se o pokročilejší výzkumnou metodu, která se používá k diagnostice různých typů rakoviny. CT poskytuje trojrozměrný obraz, ve kterém jsou viditelné nejen kosti, ale také okolní tkáně a struktury. Využití tomografie k určení přesné velikosti a lokalizace nádoru a jeho prevalence v regionálních lymfatických uzlinách. CT sken se používá pro biopsii a chirurgii;
  • zobrazování magnetickou rezonancí. MRI je přesnější než CT, zejména pokud chcete vyhodnotit klíčení rakoviny v měkkých tkáních;
  • biopsie. Vzorek nádoru je odebrán punkcí nebo otevřenou biopsií. Metoda vpichu je benignější: v lokální anestézii je osoba propíchnuta speciální jehlou a propíchne stříkačku. Otevřená biopsie zahrnuje chirurgický řez, následovaný šitím. Manipulace se provádějí v celkové anestezii. Vzorky získané po biopsii jsou odeslány na histologické a cytologické vyšetření.

Diferenciální diagnostika by měla být prováděna s pleomorfním liposarkomem, rabdomyosarkomem, melanomem, fibrosarkomem, osteogenním sarkomem, obrovským buněčným nádorem. Imunohistochemické barvení pomáhá stanovit správnou diagnózu.

Léčba fibrózního histiocytomu

Léčba fibrózního maligního histiocytomu kostí by měla zahrnovat radikální operaci v kombinaci s radiační terapií. Chirurgické odstranění nádoru se provádí záchytem okolní tkáně minimálně 2 cm. Také vystřihněte svalový případ. Pokud je to naprosto nezbytné, proveďte amputaci končetiny. Například, v případě rozsáhlého otoku nohy nohy, noha amputuje nohu, možná opouštět pahýl pro následnou rekonstrukci nebo protézu implantátu.

Po excizi jsou odstraněné kosti nahrazeny umělými protézami, vada je odstraněna uložením chlopně.

Ozařování v předoperačním období umožňuje zastavit růst novotvaru a zmenšit jeho velikost. Po resekci pomáhá průběh radiační terapie konsolidovat výsledky a zničit zbytkové buňky histiocytomu. Celková dávka záření se pohybuje od 60 do 66 Gy, v závislosti na reakci nádoru na léčbu.

Míra recidiv po chirurgickém odstranění je 50% a po radioterapii jsou poloviční. Kombinace chirurgie a radioterapie však nepomůže zabránit následným metastázám, ke kterým dochází poměrně často.

Chemoterapie při léčbě fibrózního maligního kostního histiocytomu se téměř nikdy nepoužívá. Výjimkou jsou velké nádory. Pak může být osobě předepsán kurz doxorubcinu, cyklofosfamidu nebo vinkristinu, ale stále neexistují spolehlivě účinné režimy užívání léků. Mnozí autoři nicméně poukazují na zvýšení celkového přežití po chemoterapii, což naznačuje potřebu zlepšit tuto techniku, praktikovat předoperační a pooperační taktiku.

Další studium fibrogistiocytických nádorů by mělo otevřít nové, účinné přístupy k jejich léčbě, ale dnes existuje jen velmi málo informací.

Relapsy a metastázy

Dokonce i po komplexní léčbě je možný opakovaný výskyt rakoviny a někdy jsou ložiska mnohonásobná. Důvodem recidivy fibrózního histiocytomu kostí je nízká radikální povaha léčby, díky které nejsou nádorové buňky zcela odstraněny. Načasování recidiv se pohybuje od 2 do 5 let, což je také ovlivněno histologickým typem nádoru.

Metastázy ve fibrózním maligním histiocytomu kostí se mohou šířit oběhovým systémem a lymfatickými uzlinami. V 80% případů tyto tumory metastázují do plic, méně často do jater a kostí. Léčba sekundárních nádorů má zřídka pozitivní výsledky.

Různé typy maligního fibrózního histiocytomu nejsou stejné. Někteří se vyvíjejí rychle a po několika měsících tvoří metastázy. Jiní nemohou metastázovat po celá desetiletí.

Rychlost vývoje vzdálených nádorů závisí nejen na histologickém typu histiocytomu, ale také na jeho velikosti. Neoplazmy více než 10 cm metastázují mnohem častěji a rychleji než menší nádory.

Predikce života s maligním fibrózním histiocytomem

Nejdůležitějšími faktory, které mají pozitivní vliv na celkové přežití a přežití bez relapsu pacientů, jsou radikální komplexní léčba a nízký stupeň nádorové malignity.

Je špatné, že v době rozhodnutí o diagnóze u většiny pacientů jsou vzdálené metastázy. To je způsobeno pozdní návštěvou specializovaného lékaře a chybnou diagnózou.

Přežití v maligním fibrózním histiocytomu je:

  • po dobu 3 let - 45-50%;
  • více než 5 let - 37% pacientů.

Každá opakovaná recidiva negativně ovlivňuje prognózu maligního fibrózního histiocytomu. Také velká velikost novotvaru, pokročilý věk pacienta a nemožnost provést radikální operaci lze přičíst špatným prognostickým faktorům.

Prevence nemocí

Prevence fibrózního histiocytomu kostí a měkkých tkání spočívá v včasné léčbě onemocnění kostí a benigních enchondromů.

Jak užitečný byl článek pro vás?

Pokud najdete chybu, zvýrazněte ji a stiskněte Shift + Enter nebo klikněte zde. Díky moc!

Děkuji za vaši zprávu. Brzy chybu opravíme