Projevy a léčba terminálního lipomu v míše

Obsah:

Lipoma terminálního vlákna míchy je patologií, kterou lze detekovat pouhým okem. V podstatě se nádor vyvíjí těsně nad mezizubním záhybem a při palpaci je cítit mastná konzistence. Někdy mohou být tyto tumory zaměněny za jiné struktury zvané sakrokocyklické teratomy. Pokud jde o věk, tato diagnóza je určena především pro děti do 10 - 12 let.

Více než polovina pacientů může pociťovat kožní symptomy, ale to není vždy případ. Hlavní symptomy jsou považovány za:

  1. Přítomnost růstu kůže.
  2. Přítomnost velkého množství podkožního tuku.
  3. Přítomnost velké plochy kůže, která není pokryta vlasy, i když normálně by měla být.
  4. Hyperpigmentace.

Nicméně terminální suturový lipom je zřídka detekován bez přítomnosti jiných patologií. Nejčastěji je diagnostikována na pozadí jiných stejně závažných nemocí, například Klippel-Feilův syndrom, pseudohermafroditismus, absence ledvin, šedý zákal.

Anatomické rysy

Lipoma je nádor, který vzniká z tukové tkáně. Akumulace tuku v zadní oblasti však není patologií, protože tato tkáň je nezbytná pro upevnění míchy. Pouze v některých případech se promění v lipom. V podstatě existují tři typy lipomů. První z nich se nazývá lipomyelomeningocele, druhý je intradurální lipom a třetí je terminální vlákno lipomu.

Tento nádor je vytvořen z již zralé tukové tkáně, která je částečně uzavřena v kapslích a připojena k membránám míchy těmito kapslemi. Tukové buňky jsou propojeny v několika kusech a tyto části jsou odděleny kolagenní septa.

Navíc terminální filamentní lipom je relativně vzácné onemocnění. Někdy je tento novotvar léčen odděleně od kuželového lipomu a někdy jako celku. Takové tukové usazeniny jsou při průchodu MRI zcela odlišnou diagnózou zjištěny téměř náhodně u téměř 5% populace.

Důvody

Řeknout přesně, proč je tento nádor tvořen, je nemožné. Mnoho odborníků identifikuje několik faktorů, které mohou být klíčové pro vznik tohoto novotvaru:

  1. Dědičná predispozice k benigním nádorům.
  2. Patologické změny v okolních tkáních.
  3. Zranění.
  4. Špatné návyky.
  5. Nemoci žláz s vnitřní sekrecí.
  6. Diabetes.

Lipoma může být buď vrozený nebo získaný. Ale symptomy nemoci nejsou specifické, takže je nemožné s jistotou říci bez průzkumu, že osoba trpí touto konkrétní nemocí.

Projevy

Jak bylo uvedeno výše, tento benigní novotvar nemá téměř žádné symptomy. Někdy pacienti musí podstoupit některé vyšetření - radiografii, počítačovou tomografii, MRI, na základě čehož se provede diagnóza a začne léčba.

Ze symptomů, které může mít člověk, by měla být v místě nádoru zaznamenána bolest. Všechny ostatní projevy budou záviset na tom, jak silně nádor narůstá a kolik vytlačuje okolní tkáň. To může být slabost v pažích a nohou, výskyt poruchy citlivosti, dysfunkce pánevních orgánů. Všechny tyto příznaky se mohou zvyšovat, jak dítě roste.

Léčba

Jedinou radikální metodou je chirurgické odstranění novotvaru. V tomto případě je účelem operace:

  1. Úplné odstranění nádoru.
  2. Maximální možné uchování prokrvení tkání, které se nacházejí v blízkosti.
  3. Chirurgický zákrok by měl být prováděn co nejjemněji a přístup k nádoru závisí na jeho umístění.

Po operaci, v případě potřeby, další léčba a povinná rehabilitace pacienta. Po operaci, masáže, fyzioterapii, fyzioterapii, ale použití biostimulantů je přísně zakázáno, protože mohou vyvolat rozvoj relapsu.

Prognóza závisí zcela na velikosti nádoru, na místě nádoru, na symptomech, které již existují. Zotavení bude trvat déle a těžší, pokud je doba od vzniku nádoru k operaci velmi dlouhá. Čím dříve a více se lipom odstraní, tím snadnější a rychlejší bude doba zotavení a člověk se bude moci rychle vrátit k dřívějšímu způsobu života.

Mimochodem, můžete se také zajímat o následující materiály ZDARMA:

  • Volné knihy: "TOP 7 škodlivých cvičení pro ranní cvičení, kterým byste se měli vyhnout" | "6 pravidel efektivního a bezpečného protahování"
  • Obnova kloubů kolenních a kyčelních kloubů v případě artrózy - free video z webináře, které provedl lékař cvičení a sportovní medicíny - Alexander Bonin
  • Zdarma lekce v léčbě bolesti zad od certifikovaného lékaře pro fyzioterapii. Tento lékař vyvinul unikátní regenerační systém pro všechny části páteře a již pomohl více než 2000 klientům s různými problémy s krkem a zády!
  • Chcete se naučit, jak léčit ischiatický nerv? Pak pozorně sledujte video na tomto odkazu.
  • 10 základních nutričních složek pro zdravou páteř - v této zprávě se dozvíte, co by měla být vaše každodenní strava tak, že vy a vaše páteře jsou vždy ve zdravém těle a duchu. Velmi užitečné informace!
  • Máte osteochondrózu? Dále doporučujeme studovat účinné metody léčby bederní, krční a hrudní osteochondrózy bez léků.

Léčba lipomu míchy

Lipomie míchy, která se vyvíjí v páteřním kanálu, je tvořena hlavně v bederní páteři. Objevují se na pozadí vrozených vertebrálních defektů. Jako příčina neurochirurgové označují rozštěp perineurálních tkání a nervové trubice. To umožňuje, aby se tuková tkáň šířila volně přes defekty tvrdé skořápky, dopadající na hřbetní povrch míchy.

Co je míněno mastným nádorem míchy

Benigní tumory (lipomy) v míše, stejně jako v míchě samotné, jsou neoplazmy, které se vyvíjí z buněk tukové tkáně, které jsou schopny růst uvnitř páteřního kanálu a ve vzácných případech vyklíčí v sousedních tkáních.

V závislosti na hloubce klíčení lipomu se do procesu deformace zapojují tkáně samotného mozku, kořeny, míchy a kostní tkáň. Pod vlivem lipomů se objevují symptomy vlastní kompresním syndromům s odlišnou etiologií.

Tam je místní zhoršení krevního zásobení, který vede k tkáňové ischemii kvůli invazi tumoru nebo nadměrnému tlaku na nervových zakončeních a vodících nádobách.

Spinální tumory mohou být klasifikovány podle geneze, lokalizace a kvality. Podle histologické definice se tuková tkáň týká nádorů tukové tkáně. Podle typu lokalizace mohou být:

  • Extramedulární, tj. Mimo mozek, vyvíjející se na membránách, kořenech a okolních tkáních kolem míchy. Oni, podle pořadí, být rozdělen do subdural, umístil pod tvrdými skořápkami; epidurální, mimo tvrdé skořápky; epi-subdurální a intramedulární, vyvíjející se z prvků mozkových buněk.
  • Ve vztahu k spinálnímu kanálu jsou nádory rozděleny na - extravertebrální, tververtebralnye, extra-intravertibrální

Na délku délky míchy se rozlišují lipomy v oblasti krční, hrudní a bederní, stejně jako formace v oblasti koní. To obvykle ovlivní jeden krční nebo bederní oblast. Děti jsou náchylnější k patologickým stavům krční oblasti, dospělých a starších osob - sakrální a hrudní. Wen v oblasti ocasu koně se vyskytuje u 0,5% z celkového počtu pacientů. Lze také rozlišovat nádory kraniospinálního typu, které sahají od lebeční dutiny do dutiny páteřního kanálu, ale mohou být naopak.

Příčiny lipomů v míše

V některých případech je možná cesta dorzálního šíření mastných pupenů nádoru podél páteřního kanálu nebo centrálního kanálu nervové trubice. Za těchto podmínek může růst růst z několika milimetrů na průměr 5 cm.

Lipomy s takovou lokalizací mohou růst v několika variantách:

  • V blízkosti L1 se zadní subarachnoidní prostor částečně překrývá, přichází do styku s hřbetním povrchem a kořeny. Pacienti jsou léčeni neurochirurgickým pozorováním. Pokud se na straně nádoru projeví fokální projevy častěji a rostou, je nutná chirurgická léčba, což znamená její odstranění. Příznaky mohou být indikovány zvýšeným nutkáním na močení, pocitem „plazů“ v bederní oblasti, znecitlivění vnitřního povrchu stehen.
  • Při chronické bolesti a parestézii dolních končetin, komplikované únikem moči, je možné podezření na tvorbu na úrovni L2-L3. Příznaky se mohou objevit náhle, ale častěji se postupně zvyšují. MRI ukazuje kompaktní akumulaci tukové tkáně, vyčnívající do dutiny duralového vaku a přivařeného k kuželu míchy. Existuje částečná komprese kořenů ocasních končetin, subdurálního lipomu a rozvinutého syndromu fixace míchy.
  • Při těžké lordóze jsou pozorovány zesílené lipomy míchy. Nádor se vyvíjí pomalu, ale zčásti komplikuje věkový posun míchy v rostrálním vektoru.
  • U vrozené lipomyellocele sakrální oblasti může lipom způsobit fixaci míchy. Na tomto pozadí se vyvíjí kostní defekty spojené s deformací obratlů v kříži.
  • Dospívající v oblasti hrudníku je snadno detekovatelný pomocí sagitálních a axiálních MRI snímků. Jako příznaky lehké spastické paraparézy se zvyšuje práh šlachových reflexů, patologie lokalizace pravé nohy, zvýšené nutkání močit. Nádor roste intradurálně, může se posunout na stranu. Tento typ lipomů rychle dosahuje kritických velikostí, což vyvolává kompresi míchy. Při potvrzení diagnózy je léčba pouze nouzová a operativní.
  • Při hrubých defektech páteře, například diastematomech komplikovaných štěpením míchy na dva kmeny s jednou kostní přepážkou vyrůstající z těla obratle, se vyvíjejí extradurální lipomy, které pronikají do vertebrálního kanálu. To znamená, že lze říci, že takové nádory jsou charakteristické pro defekty v kostním kanálku kostní dřeně nebo v obložení míchy.

Ve skutečnosti jakýkoliv typ spinálního lipomu obvykle koreluje s již přítomným defektem míchy. Jako je spinální hernie nebo například spinální dysrafismus, dorzální dermální sinus, diastematomie, atd.

Topografická klasifikace spinálních lipomů:

  • Extramedulární intradurální lipom.
  • Lipoma kužel míchy. Intramedulární nebo sestřih s látkou míchy.
  • Wen je konečný závit.

Příčiny spinálních lipomů jsou zakořeněny v anomáliích tukové tkáně během časné embryogeneze. Některé nádory jsou zděděny od rodičů. Část proniká z mateřské subkutánní formace a podruhé proniká skrz štěrbiny v pevné části meningů a vertebrální oblouk do vertebrálního kanálu. U pacientů s vyboulenými páteřními kýlami se lipomy přímo podílejí na tvorbě stěn kýlových vaků a jejich obsahu.

Vzácnou formou spinálního tumoru je epidurální lipomatóza. S touto patologií se v buňkách epidurální tkáně objevuje nadměrné množství tukové tkáně, což způsobuje kompresní myelopatii a vede k vymačkání kořenů koňských koňů.

Léčba spinálních lipomů

Tradiční léčba se používá pouze k omezení růstu vzdělávání, neurochirurgické operace pro spinální tumory a pro mozkové nádory jsou předepisovány podle potřeby, pokud je diagnostikována cévní nebo mechanická komprese kořenů a mozku. Také je prokázáno, že operace zvyšuje cirkulaci mozkomíšního moku v subarachnoidním prostoru a eliminuje syndrom fixace míchy u pacientů ve věku 0 až 12 měsíců.

Je třeba vzít v úvahu přítomnost adheze mezi lipomem a mozkovou substancí, tkaní nádorového těla nádorového páteře a vaskulárního nádorového procesu. Když se pokusíte je oddělit, může být spuštěna velká trauma, až ke ztrátě části neurologických funkcí, po které může být léčba zcela neúčinná.

Benigní tumory centrálního nervového systému, které zahrnují lipom míchy, jsou spojeny s dystopickou implantací rudimentárních buněk tukové tkáně, tj. S fenoménem disembryogeneze primární nervové trubice. Lokalizace Wens je podmíněna řadou stavů - zaujímá střední polohu jak v mozku, tak v míše, ale většinou se nachází na hřbetním povrchu.

Vady, které způsobují vývoj lipomu, jsou obvykle u jednoho pacienta násobné. Wen proto nelze brát jako samostatnou entitu, ale pouze jako strukturální část kraniovertebrálního dysrafismu. Ve většině situací jsou lipomy kombinovány s jinými malformacemi, patologiemi a anomáliemi. Pro rozlišení tuků kostní dřeně je důležité identifikovat dysrafické stigmy na kůži, detekovat vrozené abnormality střeva a pánevních orgánů a určit ortopedické a neurologické vývojové abnormality. Pouze tyto příznaky umožňují zahájit symptomatickou léčbu na základě předpokladu skrytých lipomů CNS.

In vivo může být lipomie míchy diagnostikována pomocí neuroimagingu, je informativní a neinvazivní, detekuje jak klinicky výrazné, tak „tiché“ nádory o průměru 1 mm. Po MRI a CT identifikovat lipom, vzhledem k charakteristice této intenzity signálu a speciální hustotě tukové tkáně.

V mozku jsou lipomy obvykle lokalizovány v corpus callosum, třetí komoře a čtyřúhelníkové desce. Mícha je charakterizována zónami lumbosakrální oblasti. Všechny výše uvedené znaky CNS zajišťují jejich diagnózu, když není možné provést biopsii.

Lipomyelomeningocele u dětí (lipomyelóza, lipomeningocele, spinomální spinom, lipom míchy)

Lipomielomeningotsele u dětí (lipomieloshizis, lipomeningotsele, lipom míchy kužele, lipom míchy) - variantní formy latentní spinální dizrafizma, přičemž v průběhu embryogeneze nenastane úplná separace mezi neuroektoderm a mezenchymálních prvky, které tvoří páteř a měkké tkáně obklopující neurální trubice. Frekvence výskytu je 1: 4000 novorozenců a tvoří 60% všech lipomů míchy. V závislosti na anatomickém vztahu lipomů k míchě jsou rozlišeny následující formy (Chapmanova P klasifikace): dorzální lipom, kaudální lipom, přechodný lipom. Ve vztahu k dura mater a spinálnímu kanálu se dělí na intradurální, intra-extradurální.

Klinický obraz lipomyelomeningocele u dětí

Při narození je většina případů lipomů míchy asymptomatická (70%) a projevuje se stigmaty kůže (příznaky) malformace páteře: subkutánní lipom, angioma, hyperpigmentace, dermální fossa, asymetrie gluteálního stisku. Přítomnost nebo nepřítomnost neurologických příznaků závisí na stupni postižení kužele, kořenů koní a konečné nitě ve vývojové anomálii. Období nástupu a progrese příznaků onemocnění se projevují v obdobích aktivního růstu dítěte (od 1 roku do 4 let, v prvním roce života 24 cm). Neurologické symptomy jsou představovány motorickými a smyslovými poruchami v dolních končetinách. Hypotrofie zajímají svaly. Ortopedické projevy ve formě deformací nohy, zkrácení končetin, spinální skolióza. Dysfunkce pánevních orgánů se vyskytuje ve 30% případů.

Diagnóza lipomyellomeningocele u dětí

V 60% případů může být diagnóza lipomů míchy provedena na základě kožních příznaků skrytých spinálních disfarismů. MRI páteře a míchy je „zlatým standardem“ pro diagnostiku malformací míchy. Pro identifikaci skrytých funkčních poruch inervace končetin, funkce pánevních orgánů v předoperačním stádiu je nutné provést elektrotoneuromyografii dolních končetin a perineum, urodynamické vyšetření funkce močového měchýře.

Kde začít

MRI páteře a míchy, elektroneuromyografie dolních končetin a perineum, urodynamické vyšetření funkce močového měchýře

Poté se přihlaste k konzultaci s neurochirurgem prostřednictvím webové stránky nebo telefonicky na čísle 8 (495) 798-75-56

Lipoma

Benigní novotvary se vyvíjejí v tukové tkáni, především v kůži, ale jsou zde lipomy prsu, mozku a míchy. Nádory rostou pomalu a vzácně zhoubně.

Lipomas se vyskytuje u mnoha lidí, podle statistik je má každá stotina. Stejně tak jsou postiženi muži a ženy.

Co je to lipoma?

Lipoma je měkká, na dotek kulatá, tukem vyplněná formace, která nejčastěji roste pod kůží. V každodenním životě jsou lipomy často nazývány wen. Ve většině případů jsou lipomy neškodné, označují se jako benigní nádory. Na kůži nejsou žádné lipomy, vznikají v tukové tkáni kůže nebo v podkožní tkáni. Lipoma se tedy může vyskytovat na kterékoliv části těla, kde je tuková tkáň. Obvykle má člověk 1-2 vzdělání. Velmi vzácně se vyskytují vícečetné lipomy, tento stav se nazývá vícečetná familiární lipomatóza, vyskytuje se častěji u mužů.

Jak vypadá lipoma?

Pomalu rostoucí měkké útvary pod kůží - Wen - jsou obvykle lipomy.

Lipoma vypadá jako „koule“ nebo „hrudka“ pod kůží. Velikost formace se liší, může být velikost hrachu a až několik centimetrů napříč. Lipoma na palpaci (palpace) je měkká, v hustotě se podobá kaučuku, nepájená na podkladní tkáně.

Příčiny lipomu

Lipomy se obvykle vyskytují ve středním věku - ve věku od 40 do 60 let, tato patologie je u dětí vzácná.

Přesné příčiny vzniku lipomů nejsou známy. Často se však vyskytují

  • u pacientů se vzácným dědičným onemocněním - Cowdenův syndrom
  • s Gardnerovým syndromem
  • s nemocí Madelung.

Často jsou lipomy nalezeny u členů jedné rodiny, tj. genetická predispozice k nim je dědičná. Obezita nevede ke zvýšenému riziku tvorby lipomů.

Klasifikace

Anatomicky založené lipomy jsou rozděleny na:

  • lipom hlavy, obličeje a krku, které jsou umístěny na hlavě, na obličeji, na krku
  • kmeny lipomas - na zádech, žaludku
  • končetinový lipoma - na nohách a pažích
  • lipomy na hrudi - postižené plíce
  • lipomy uvnitř břišních orgánů - nádory mohou ovlivnit ledviny
  • spermatické šlachy
  • lipomas jiných lokalizací.

Klasifikace lipomů podle ICD-10

Podle mezinárodní klasifikace nemocí jsou lipomy uvedeny v sekci D17, tj. k benigní tukové tkáni.

Vzdělávací mechanismus

Někdy spoušť, která spouští tvorbu lipomu, je poškození kůže. Lipoma je novotvar z tukových buněk. Jeho růst začíná z jediné buňky, která roste a rozděluje se rychleji než okolní tkáň. Pod mikroskopem je lipom soubor uzlin ze zralých tukových buněk (adipocytů) oddělených fibromuskulární septa. Benigita tvorby je stanovena v nepřítomnosti atypií jader nebo samotných buněk.

Příznaky a příznaky lipomů

Lipomas rostou velmi pomalu a obvykle nezpůsobují žádné jiné příznaky než konsolidace pod kůží. Vnitřní lipomy se také obvykle neprojevují, tj. asymptomatický.

Prsu Lipoma

Lipoma v prsu se obvykle vyskytuje u žen po menopauze. Zpravidla se toto vzdělání ve velikosti do 1 cm, váží až několik gramů. Lipoma mléčné žlázy o velikosti větší než 5 cm a vážící více než 500 g se nazývá gigantická.

Hlavní příznaky lipomu prsu:

  • bezbolestnost
  • jemný dotek
  • možnost přemístění pod kůži. Tj není těsně přiléhající k okolním tkáním a nemění vzhled kůže nad ním.

Protože lipomy jsou často umístěny v tloušťce žlázy a nemají žádné příznaky, jsou často nalezeny náhodou, během plánované mamografie nebo ultrazvuku.

Lipoma prsu nezvyšuje riziko rakoviny prsu a velmi zřídka se promění v maligní nádor.

Lipoma mozku a míchy

Lipomy mozku jsou také detekovány náhodně, když pacienti starší věkové skupiny provádějí MRI nebo CT mozku z některých jiných důvodů, například při porušení kognitivních funkcí, epilepsii. Lipomas může být nalezený v nějaké části mozku, nicméně, 50% být pericalosal lipomas, podle pořadí, 45% který být spojován s genezí corpus callosum. Quadrimentační nádrže lipomas jsou 25% a supraselární nádrže lipomas jsou 15%. Vzhledem k tomu, že mozkové lipomy nemají symptomy, i když jsou často kombinovány s některými defekty, například genem corpus callosum, nevyžadují léčbu. Chirurgická léčba nese vysoké riziko komplikací a nemá žádné výhody. Pokud se objeví hydrocefalus nebo konvulzivní syndrom, léčba se provádí podle obecných pravidel.

Lipoma u dětí

Spinální lipomy tvoří 35% všech novotvarů míchy, častější u dívek.

Lipoma míchy je rozdělena do několika klinických možností:

  • lipomyelomeningocele. Jedná se o vrozenou patologii, ve které jsou tukové útvary umístěny podél páteře a pronikají do míchy, spojují se s míchou. Tento lipom navenek vypadá jako objemová formace na dně páteře. U ⅓ pacientů se formace projevuje jako urinární poruchy. Méně často jsou pacienti rušeni zakřivením nohou, bolestí zad. Chirurgická léčba.
  • lipomu terminálního vlákna, ve kterém je tuková tkáň umístěna ve finálním vláknu míchy. Někdy je tento stav považován za syndrom koncového napětí. Jedná se o vzácné onemocnění, které je účinně léčeno chirurgií, méně nebezpečné než v předchozím případě.
  • lipom míchy (intradurální) je vzácný a představuje 4% všech lipomů. Častěji je detekován v hrudní páteři u dětí, není zde žádná patologie kostí nebo kůže. Pokud roste do velké velikosti, projevuje se jako příznak komprese míchy. To je jeden z nejvíce zanedbávaných novotvarů.

Lipoma u dospělých

Kromě obvyklých subkutánních lipomů mohou být v dospělosti:

  • Epidurální lipomatóza, která se vyskytuje, když je nadbytečný tuk syntetizován v epidurálním prostoru, tj. Mezi obratli a dura materem míchy. Jedná se o častou komplikaci Cushingova syndromu, těžké obezity a užívání glukokortikosteroidů. Debutový syndrom syndromu "ocas koně", léčit ho zrušením steroidů nebo úbytkem hmotnosti.
  • Angiomyolipom sestávající z abnormálně přerostlých cév a tukové tkáně. Nejčastěji se nachází v bederní nebo hrudní páteři. Zpravidla se vyskytuje v těle jediného obratle a může se projevit jako bolest zad, protože snižuje výšku obratle a vede ke kompresi kořenů nervů. Vzdělávání je obvykle detekováno náhodně u lidí ve věku 30-40 let. Se silnou kompresí, tzn. při stlačování nervových struktur se provádí ošetření - punkční vertebroplastika („stmelení“ obratle). Někdy se angiomyolipom nachází v ledvinách. U malých velikostí (až do 1,0-1,5 cm), léčba nevyžaduje, tvorba je pozorována, pravidelně provádí ultrazvukové vyšetření.

Diagnostika lipomů

Lipoma pod kůží je při vyšetření a palpaci snadno diagnostikována.

Lipomy uvnitř těla jsou detekovány:

V nejasných případech se provádí biopsie, při které se malé množství tkáně vyšetřuje pod mikroskopem.

Který lékař kontaktovat?

Vzhledem k tomu, lipoma může růst kdekoli v těle, je diagnostikována a léčena lékaři různých specialit. Záleží na místě vzdělávání. Chirurg a dermatolog se zabývají lipomy na kůži, specialistou na prsa - specialistou na prsa, lipomem mozku nebo míchy - neurochirurgem.

Jaký je rozdíl mezi ateromem a lipomem?

Lipoma je tvorba tukové tkáně, zatímco aterom je hromadění sekrecí mazové žlázy v důsledku blokování jejího kanálu. Proto aterom nemůže nastat tam, kde nejsou žádné mazové žlázy, tj. v plicích, mozku, břiše, spermii atd. Atherom často roste na pokožce hlavy, má tendenci k zánětu a hnisání, je umístěn více povrchně. Když je aterom zapálený, zvyšuje se jeho velikost, dochází k zarudnutí, což není případ lipomu. Aby bylo možné zjistit, co má pacient - aterom nebo lipom - provádí se ultrazvuk.

Metody zpracování

Pokud jsou lipomy bezbolestné a malé, léčba není nutná. Obvykle je pozorován lipom prsní žlázy. Za tímto účelem je mamogram prováděn každých 6 měsíců, a pokud vzdělání neroste, neodstraní se.

Musím odstranit lipom?

Zásah je nutný, pokud:

  • mačká nervová zakončení
  • způsobuje nepohodlí
  • mění jeho strukturu nebo velikost
  • opakuje po odstranění
  • roste.

Před odstraněním lipomů mohou být podávány kortikosteroidy, aby se snížila jejich velikost.

Chirurgické odstranění lipomu

Použijte následující metody odebrání:

  • Chirurgicky, když je změněná tkáň vyříznuta skalpelem v lokální anestézii. Potom se provede uzavření rány.
  • Liposukce Do lipomu se vloží jehla a obsah se odstraní stříkačkou.
  • Odstranění lipomu laserem. Tato jemná metoda se používá k odstranění útvarů větších než 3 cm a při zásahu téměř neexistuje riziko poranění zdravé tkáně a minimální šance na krvácení nebo infekci. Po odstranění laseru jsou vzácné jizvy nebo jizvy.

Léčba lipomů lidovými prostředky

Vzhledem k tomu, lipoma obvykle není třeba léčit, pak byste se neměli snažit snížit ji s lidovými prostředky. Použití ledu nebo zahřátí je k ničemu, protože tyto procedury neovlivňují tukovou tkáň.

Prevence

Obvykle to nedává smysl, protože neexistuje jasný důvod pro výskyt patologie. U epidurální lipomatózy, která může být způsobena obezitou, je prevence považována za udržení normální hmotnosti.

Lipomyelomeningocele (typ syndromu pevné míchy)

Varianta skryté formy spinální dysraphism, ve kterém v procesu embryogenesis není úplné oddělení mezi neuroectoderm a mesenchymal elementy, které tvoří páteř a měkké tkáně kolem nervové trubice. Frekvence výskytu je 1: 4000 novorozenců a tvoří 60% všech lipomů míchy. V závislosti na anatomickém vztahu lipomů k míchě jsou rozlišeny následující formy (Chapmanova P klasifikace): dorzální lipom, kaudální lipom, přechodný lipom. Ve vztahu k dura mater a spinálnímu kanálu se dělí na intradurální, intra-extradurální.

Klinický obraz lipomyelomenoinsocele

Při narození je většina případů lipomů míchy asymptomatická (70%) a projevuje se stigmaty kůže (příznaky) malformace páteře: subkutánní lipom, angioma, hyperpigmentace, dermální fossa, asymetrie gluteálního stisku. Přítomnost nebo nepřítomnost neurologických příznaků závisí na stupni postižení kužele, kořenů koní a konečné nitě ve vývojové anomálii. Období nástupu a progrese příznaků onemocnění se projevují v obdobích aktivního růstu dítěte s projevem symptomů od 0 do 4 let, u převážné většiny příznaků neurogenní dysfunkce dochází v 1. roce života. Neurologické symptomy představují motorické a senzorické poruchy dolních končetin, hypotrofie dotčených svalů. Prodloužená neuropatie kořenů míchy vede k deformaci nohou, zkrácení končetin a spinální skolióze. Dysfunkce pánevních orgánů se vyskytuje ve 30% případů a je skrytá v důsledku vlastností souvisejících s věkem.

Diagnóza lipomyellomeningocele

V 60% případů může být diagnóza lipomů míchy provedena na základě kožních příznaků spinální dysrafie. MRI páteře a míchy s velkou přesností vám umožní rozpoznat lipomii míchy, určit tvar a vztah tukové tkáně ve vztahu k nervovým strukturám. U T1-vážených MRI obrazů je hyperintenzivní signál charakteristický pro lipomyelomeningocele, v režimu T2, hypothoisointenzita, s počáteční polohou v kaudálních oblastech míchy, zasahující do subkutánní oblasti defektem v membráně a nefrakčním spinálním kanálem. Současné nálezy MRI odhalily syringomyelii, diastém a dermální sinus.

Diagnóza latentních neurogenních funkčních poruch je nedílnou součástí detekce lipomů míchy. Subklinické neurogenní dysfunkce detekované elektroneuromyografií, urodynamické vyšetření jsou klíčové z hlediska chirurgické léčby a dynamických kritérií pro účinnost excize lipomů míchy.

Chirurgická léčba lipomu míchy

Chirurgická léčba lipomů míchy je jedním z nejsložitějších a nejjemnějších v operaci spinálního dysrafismu. Nejradikálnější a nejbezpečnější excize lipomu je základem pro účinnou léčbu této skupiny dětí. Zvláště složité přechodné lipomy, zarostlé ventrální, sakrální kořeny míchy. Dřívější chirurgická léčba v prvních 6 měsících života může zabránit progresi neurologických symptomů a zhoršení funkce pánevních orgánů. U asymptomatických dětí zabraňuje vzniku příznaků napětí míchy. Chirurgická léčba intradurálního míchového lipomu je jedinou metodou, která umožňuje vyrovnat kompresi míchy.

Použití multimodálního intraoperačního monitoringu, mikrochirurgických technik, intraoperativního mikroskopu, moderních plastových materiálů - umožňuje obnovit anatomické parametry míchy a páteřního kanálu do nízkého stupně poranění, čímž zabraňuje sekundární fixaci míchy.

Odrůdy syndromu pevné míchy

Vrozené vady páteře u dětí (str. 4)

Při externím vyšetření pacientů s lipomy je zaznamenána tvorba lumbosakrální hmoty pokryté kůží nad meziglaciální trhlinou. Při palpaci mají tyto útvary tukovou konzistenci. Pokud je subkutánní vyboulení asymetrické, můžeme hovořit o pravděpodobnosti současného meningocele. Pokud neexistuje dorzální výčnělek, pak se formace nazývá lipomyellocele. Lipomata v meziglacialní trhlině jsou někdy mylně považována za terčovy sacroccygeal.

Dvě třetiny pacientů mají stigmy kůže (růst kůže, podkožní tuk, rozsáhlá oblast abnormální chlupatosti, angiomy, hyperpigmentace, pilonidální cysty, trakty dermálních sinusů a pseudo-sine).

Související anomálie mohou být: Klippel-Feilův syndrom, pseudohermafroditismus, šedý zákal, rozštěpení horní ret, žádná ledvina a kloakální extrofie.

Akumulace tuku v míše se vyskytuje v 70% případů spojených s pevnou míchou a má tři různé formy. Většina autorů uvádí tři varianty lipomů (lipomyelomeningocele, intradurální lipom a terminální terminální lipom) vyskytující se v spinální dysrafismu. Jedná se o formace zralé tukové tkáně, která je částečně zapouzdřena a připojena k membránám a míše. Tuk je vždy rozdělen na plátky hustým kolagenem.

Mezi nejrůznějšími formami tukových formací souvisejících s dysrafismem páteře je nejčastějším typem lipomyellomeningocele.

Lipomeningocele - kombinované narušení tvorby nervové trubice, včetně různých forem spinální hernie a dystopického vývoje lipomu spojeného s nervovými strukturami. Patologie je porušením vývoje nervového systému a vzniká během prvních 3 týdnů. těhotenství.

Lipomatózní tkáň se volně šíří z podkožní oblasti přes kostní a durální defekt a proniká do dorzální nervové mezery. S rozšířením lipomatózní tkáně v centrálním kanálu je možná její horní distribuce uvnitř kanálu. Děti s touto patologií se obvykle léčí prvních několik měsíců a let života. U pacientů s lipomyelomeningocele se u přibližně poloviny pacientů objevuje po 6 měsících života.

Ze všech spinálních disrafií představuje lipomeningocele 8–25% případů. První popis této patologie je spojován s názvem A. Johnson v roce 1857. V roce 1950 poznamenal R. Bassett postup neurologických poruch v lipomeningocele a navrhl časnou preventivní operaci.

Klinické projevy lipomeningocele u novorozenců jsou minimální. To je obvykle mírný výčnělek měkkých tkání, který není doprovázen žádnými neurologickými, urologickými nebo ortopedickými poruchami. V herniálním vaku nebo lipomu nikdy nejsou žádné kožní defekty. Možná se vyskytují drobná motorická a smyslová poškození, ale je téměř nemožné je identifikovat u dětí prvního roku života. S věkem vzrůstá vyčnívání měkkých tkání, častěji se vyskytují různá porušení

U starších dětí se syndrom fixované míchy začíná tvořit a postupovat v důsledku růstu dítěte a fixace kořenů, finální nitě, kužele míchy v místě hernie-lipomu. Fixovaný míšní syndrom se projevuje bolestí, skoliózou, antalgickým postojem, progresí neurologických a pánevních poruch. Pokud u malých dětí je frekvence pánevních poruch 10-15%, pak u starších dětí dosahuje 42-55%.

Moderní výzkumné metody - neurosonografie (NSG), počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI) významně rozšířily diagnostické schopnosti v neurochirurgii. Přispívají zejména ke správné diagnóze. Když spondylografie odhalila štěpení zadní poloviny kanálu (spina bifida). NSG umožňuje podezření na přítomnost cyst, lipomu, fixované míchy, což je potvrzeno CT, zejména s nárůstem. MRI poskytuje úplnou jasnost patologie. MRI - studie umožňuje identifikovat a komorbidity, jako jsou diastematomie, spinální anomálie atd.

Orlov M. Yu (1998) provedl rozsáhlou studii a dospěl k závěru, že u všech forem anomálií vývoje nervové trubice se u pacientů s lipomeningocele mohou vyvinout fixace míchy a jejích kořenů v patologickém centru. S přibývajícím věkem pacientů se zvyšuje četnost klinických projevů fixního syndromu míchy a použití mikrochirurgických technik a zvětšení zajišťuje eliminaci fixace míchy a kořenů bez prohloubení neurologických, urologických a ortopedických defektů. Chirurgická léčba syndromu fixované míchy je povinná a u většiny pacientů je profylaktická a poskytuje nejpříznivější podmínky pro rehabilitaci.

Lipomie míchy (intradurální lipom) je intramedulární onemocnění, které se obvykle vyskytuje na úrovni hrudní míchy a není spojeno s kožními nebo kostními abnormalitami a je často doprovázeno známkami komprese míchy. Podle (2002) byly nalezeny lipomy v 11,5% případů mezi všemi malformacemi páteře a míchy. Intradurální lipom představuje méně než 1% všech nádorů míchy. Klinické symptomy jsou často nepřítomné nebo jsou přítomny mírně progresivní symptomy, které obvykle odkazují na fixaci míchy. Měnící kanál je často normální nebo má minimální zadní fúzní defekty. Změny v zadním oblouku se mohou pohybovat od neporušených s ohledem na měkké tkáně v oblasti spina bifida až po široce invertované nerozvinuté destičky.

Výsledný defekt separace neurální trubice je považován za příčinu vedoucí k vývoji lipomů CNS a ukazuje, že pokud je dorzální ektoderm oddělen od spodní nervové trubice před koncem jejího uzavření, sousední mesenchymus se nechá přijít do styku s otevřeným hřbetním povrchem nervové desky. Mesenchyme se dostává do nervové trubice a vytváří lipomatózní tkáně, které zabraňují uzavření nervové trubice. Lipoma může snadno proniknout do centrálního kanálu a šířit se přes něj.

Podle další teorie patogeneze lipomů míchy se doporučuje zvýšený růst normálních tukových buněk v membránách a diferenciace tuků mezenchymálních buněk.

Klinika Jako dítě roste, neurologické příznaky se stávají převládajícím znakem. Téměř 90% pacientů po 2 letech má neurologický deficit. Nejčastějšími syndromy jsou močová inkontinence, deformity nohy, atrofie končetin a smyslové deficity v dolních končetinách. Pokud tyto projevy malformací zůstanou bez léčby, mohou později způsobit závažné neuropatie s trofickými vředy, paraplegií, ortopedickými deformitami, které jsou rezistentní k chirurgické korekci. Zvýšení neurologického deficitu může nastat během puberty, přibývání na váze nebo mírného poranění páteře.

Závažnost neurologického a urologického deficitu je dána mírou postižení v procesu membrán, kořenů a míchy. Lipomas, dokonce i rostoucí intramedulární v bederním zhrubnutí a kužel míchy, nejsou klinicky příliš jasné. To je způsobeno měkkou konzistencí nádoru, jeho mediánem a vzácně infiltrujícím růstem. Vedoucí důležitost v progresi onemocnění fixního syndromu míchy je doložena skutečností, že syndrom bolesti není charakteristický pro lipomy míchy a ocasu koně. Na rozdíl od toho, s lipomeningocele, frekvence bolesti se zvyšuje s rostoucím věkem pacienta. Po operaci téměř vždy zmizí syndrom bolesti.

Mechanismus zodpovědný za progresivní neurologické poruchy pacientů s fixovanou míchou je stále nejasný. Předpokládá se, že patofyziologie omezení je způsobena vlivem napětí (napětí, tlak) na míchu. To vede ke snížení perfúze míchy a ke zhoršení oxidačního mitochondriálního metabolismu. To bylo navrženo jako mechanismus vedoucí k neuronální dysfunkci (neuronálním poruchám). Je zde kontakt tukové tkáně s nervovými kořeny a intradurálními lipomy, tuk je zcela oddělen od nervové tkáně liponální fúzí husté pojivové tkáně, což vede k poměrně husté fúzi lipomu s nervovou tkání. Účinek zvýšené hmotnosti je způsoben postupným ukládáním tuku, který je také navrhován jako příčina neurologických poruch.

Diagnóza Při externím vyšetření pacientů s lipomy je zaznamenána tvorba lumbosakrální hmoty pokryté kůží nad meziglaciální trhlinou. Při palpaci mají tyto útvary tukovou konzistenci. Nejsou tak velké a nešíří se až k myelomeningocele. Je-li subkutánní vyboulení asymetrické, je možná současná meningocele. Pokud neexistuje dorzální výčnělek, pak se formace nazývá lipomyellocele.

Hlavním klinickým znakem v diagnostice spinálních lipomů jsou stigmy kůže v lumbosakrální oblasti a neurologické poruchy. Dvě třetiny pacientů mají stigmy kůže (růst kůže, podkožní tuk, rozsáhlá oblast abnormálního ochlupení těla, angiomy, hyperpigmentace, trakt dermálních sinusů a pseudo-sinus). Diagnostická hodnota těchto kožních symptomů je nyní obecně přijímána.

Jedním z nejčastějších symptomů jsou Clubfoot a hypotrofie dolních končetin. Dysfunkce močového měchýře (70%), zhoršený pohyb končetin (52%) a bolest v lumbosakrální oblasti (25%) byly klíčovými neurologickými projevy onemocnění. Výskyt neuro-ortopedických anomálií měl v průměru 52% případů u pacientů s lipomy.

Související anomálie mohou být: Klippel-Feilův syndrom, pseudohermafroditismus, šedý zákal, rozštěp rtu, nepřítomnost ledvin a Chiari malformace.

Terminální filament lipomů nebo fibrolipomů je poměrně častá tvorba. Lipomas conus medullaris a filim terminale jsou často považovány za v podstatě odlišné formace. Kuželové lipomy jsou složitější než terminální filamentové lipomy. Zvětšený, zesílený filim terminál omezuje míchu pomocí hustého hustého filimu v neporušeném duralovém vaku. I když lumbosakrální lipomy a zahuštěné filimy byly v literatuře popsány odděleně a mají odlišné embryonální původy, patofyziologie těchto dvou lézí je podobná.

Non-přehánět tuk v krátké, tlusté filum je detekován MRI a CT skeny. Tuk v terminálu filum byl zjištěn u 3,7% mrtvol a 1,5 až 5% u MRI studií u normálních dospělých.

Když je lipoma v tecal sake, má tendenci zapouzdřit. Extraleally lokalizovaný fibrolipoma je obvykle velký a s méně odlišnými hranicemi. Uvnitř vláknitého traktu jsou zaznamenány lipomy připojené ke kuželu míchy, ektodermálních a mesodermálních tkání.

Léčba spinálních lipomů

Někteří autoři věří, že nižší neuronové motorické deficity a ortopedické změny nelze zabránit chirurgickým zákrokem.

Cílem chirurgické léčby lipomů míchy je uvolnění, dekomprese kořenů míchy a nervů a prevence opětovné komprese míchy.

V léčbě nemocných s asymptomatickými lipomy vzniká rozpor v léčbě pacientů s lipomy z míchy. U dětí s asymptomatickými lipomy, ve kterých jsou detekovány rentgenovým zářením, je zdůvodnit potřebu chirurgické léčby obtížný a dosud ne zcela vyřešený chirurgický úkol.

Výhody profylaktické chirurgie pro lipo terminální vlákna jsou dobře známy. Tato operace je bezpečná, spolehlivá a účinná, s pozitivními dlouhodobými neurologickými výsledky. Ačkoliv většina neurochirurgů v poslední době operovala na lipomech míchy i v nepřítomnosti symptomů onemocnění. Nebylo však nakonec rozhodnuto a neexistuje shoda o tom, zda je profylaktická chirurgie lipomů účinnější než konzervativní léčebné metody. Je třeba poznamenat, že pokrytí neurologických poruch se zvyšuje s věkem pacienta a toto spojení se stává viditelnějším v období růstu dítěte.

Je téměř nemožné obnovit poruchy funkce pánevních orgánů u pacientů s klonem fúzovaným lipomem míchy a pooperační zhoršení se vyskytuje u 29–39% pacientů.

Výsledky účinnosti preventivní chirurgie u pacientů s kuželovým lipomem jsou odlišné. Zhoršení pacientů po operaci se snížilo na 17%, což potvrzuje účinnost preventivní chirurgie a delší ochranu neurologických funkcí.

Názory na to, kolik lipomu lze odstranit, se stále liší, ale většina neurochirurgů riskuje, že bude zahrnovat chirurgickou operaci na hranici mezi lipomem a míchou. V tomto případě může mít použití laseru pozitivní výsledek.

Mnoho neurochirurgů popisuje přínosy intraoperativního sledování a stimulace nervových struktur pomocí potenciálu, který způsobuje somatosenzory, nebo přínos urodynamických studií. Někteří výzkumníci pochybují o tom, zda tyto chirurgické zákroky mají nějaký vliv na konečný výsledek léčby lipomů.

Řada výzkumníků ukazuje, že navzdory zlepšení neurologického obrazu u řady pacientů s lipomy je potřeba opakovaných operací v důsledku pokračujícího růstu lipomatózní tkáně. Autoři zdůrazňují, že opakovaná operace je často technicky obtížná vzhledem k husté adhezi tukové tkáně ke kořenům míchy a nervů a výsledky opakovaných operací jsou považovány za trochu optimistické.

Lipomy terminálního vlákna a kužele se liší svým projevem a výsledky chirurgické léčby. Konečné vlákno Lipoma je benigní nádor, u kterého je operace bezpečná a účinná. Kužel lipomas je těžší k léčbě. V případě symptomatických kuželových lipomů je operace účinná při prevenci dalšího zhoršení. Dochází ke zlepšení neurologických funkcí a pouze v ojedinělých případech jsou zcela obnoveny pohyby dolních končetin a funkce pánevních orgánů. V případě asymptomatických kuželových lipomů se předpokládá, že profylaktická chirurgie může snížit rozsah následných neurologických poruch.

Chirurgická léčba lipomyelomeningocele byla významně pokročilá s laserem s oxidem uhličitým a nadzvukovým aspirátorem. Během operace jsou nervové kořeny kontrolovány a rozlišují ty, které jsou funkční od těch, které fixují míchu. U dětí do 1 roku věku, které byly pitvány fixací prvků pro lipomyelomeningocele nebo tlusté filum, které měly motorické, urologické nebo ortopedické změny, vyplývá, že po operaci zůstává 58% beze změny.

Důležitým bodem, který brání šíření chirurgických metod léčby lipomeningocele u malých dětí, bylo prohloubení neurologického deficitu po operacích. Tomu se lze vyhnout zavedením a použitím zvětšovací optiky, mikro-nástrojů, celého komplexu mikrochirurgických technik. Pokud však má dítě závažné neurologické poruchy ve formě nižší paraplegie, hrubých pánevních a ortopedických poruch nebo dlouhodobě fixovaného syndromu míchy, nedovolí nám po operaci doufat v zlepšení.

Při léčbě lipomeningocele u dětí lze úspěšně aplikovat chirurgické metody. Preventivní zaměření operací u malých dětí zajišťuje příznivý průběh onemocnění, snižuje stupeň postižení a nepřesahuje neurologické, urologické a ortopedické defekty při zavádění mikrochirurgie, zvětšovací techniky, ultrazvukových aspirátorů a provozního monitorování.

Chirurgická léčba lipomu filum terminale se symptomatickými nebo asymptomatickými pacienty ukázala, že u symptomatické skupiny bylo pozorováno zlepšení neurologických poruch nebo ortopedických odchylek funkce u 42,5% pacientů a stabilizace symptomů byla dosažena u 57,5% pacientů. U asymptomatické skupiny zůstává převážná většina pacientů asymptomatická po dlouhou dobu a není doprovázena žádným neurologickým zhoršením v pooperačním období.

Chirurgická intervence pro asymptomatickou lipomas conus medullaris je oblast kontroverze. Za prvé, vzhledem k nedostatečným znalostem, v nichž byla závažnost porušení podrobně zohledněna. Mnoho autorů podporuje použití časné preventivní chirurgie k prevenci zhoršování stavu, argumentujíc tím, že asymptomatičtí pacienti se zřídka stávají symptomatickými po operaci a že ne všichni symptomatičtí pacienti zlepšují předoperační deficity. Jiní autoři však tvrdí, že u řady pacientů nemůže profylaktická chirurgie zabránit zhoršení stavu, protože další vývoj asymptomatického lipomu conus medullaris není zcela znám. Preventivní chirurgii nelze zaručit.

Většina autorů a my nabízíme včasnou preventivní operaci u pacientů s asymptomatickým lipusem conus medullaris v důsledku nízkého neurologického zhoršení (3-4%) po operacích a také díky lepšímu neurologickému výsledku u asymptomatických pacientů ve srovnání se symptomatickými pacienty.

Co se týče výskytu pooperačních komplikací, lipomeningomyellocele je v první řadě obsazeno lékem, který je pozorován u 2,5–40,6%, poté u zánětlivých lokálních procesů - u 12,9–34,8% pacientů. To je způsobeno velkým traumatickým odstraněním velkých lipomatózních růstů, přítomností významných defektů v dura mater. V posledních letech se k odstranění lipomů a prevenci komplikací používá ultrazvuková odsávačka, mikrokoagulace a plasty dura mater s umělou membránou nebo svalovou fascií s drenáží subkutánních dutin.

Diastematomie je malformace míchy a páteře, vyznačující se přítomností kostního hrotu přicházejícího ze zadního povrchu těla obratle a rozdělující míchu na dvě ne nezbytně stejné poloviny s tvorbou sagitální štěrbiny.

V 1837, Olivier byl první používat termín “diastematomyelia” pro tuto malformation. Jedna z prvních zpráv o diastematomelii v kombinaci se spina bifida patří do domácí literatury k N. Markovovi. Publikoval v roce 1912 zprávu o případu zdvojení míchy a kosti. První literární přehled této malformace napsal Herren a Edwards v roce 1940. V roce 1949 popsal Pickles první případ diastematomatózy diagnostikované před operací a chirurgicky ošetřený. Matson D. D. a kol. v roce 1950 bylo zjištěno, že progresi symptomů souvisí s trakcí fixované míchy během růstu páteře. Tvrdili, že cíl operace by měl být "preventivnější než léčebný." Velké zkušenosti s léčbou pacientů s diastematomií v Rusku patří a.

Diastematomie může představovat až 25% případů spina bifida occulta, až 50% všech skolióz, a může být doprovázena abnormalitami ve vývoji páteře s různými úrovněmi fixace míchy. Abnormality kostí byly zjištěny u 85% diastematomů. U 91% pacientů tvoří dvě poloviny jednu šňůru pod separační oblastí. Fixace kostí může nastat v důsledku fixačních proužků mezi polovinami a dura mater nebo ze zesíleného terminálu filum. Střední přepážka odkazuje externě na obě duralové membrány. MRI, CT myelografické vyšetření je nezbytné k identifikaci polovin a střední přepážky, protože během chirurgického zákroku se do procesu zapojují střední přepážka, zahuštěné filumové a spinální fixační prvky. Rozdělení kosti nebo fibrohryashchevy může být přítomno nebo chybí v prasklinách míchy. Ve většině případů má každá polovina pouze jeden kořen ventrálního a hřbetního nervu.

Mnozí autoři se domnívají, že ačkoli chirurgický zákrok u pacientů s diastomatomyelií může stabilizovat a předcházet progresi neurologického a urologického poškození, nemůže ovlivnit výskyt neuro-ortopedického syndromu, který se projevuje deformitou a asymetrií délky končetin.

Diastematomie se týká syndromu kaudální dysplazie, protože klinické projevy diastematomie zapadají do obrazu myelodysplasie s těžkými neurogenními poruchami močení, symptomy hyperrichózy a distální ochablé paraparézy.

U žen převažuje diastematomie, která je zjištěna především před dosažením věku 7 let. Během prvního roku života není možné rozpoznat porušení chůze, inkontinence moči a stolice, ale když dítě začne chodit a používat toaletu na vlastní pěst, tyto příznaky se stávají patrnými.

Když je diastematomie kombinována s spinální hernií a jinými spinálními disfráze, jsou příznaky charakterizovány hlubšími lézemi míchy (ochablá paréza, plegie v kombinaci s dysfunkcí pánevních orgánů a hrubými ortopedickými abnormalitami).

Příčinou neurologické deficience u pacientů s diastematomií může být trakce míchy s kostí nebo fibrocartilage páteře. Protože páteř roste rychleji než mícha, normální mícha migruje v lebečním směru během růstu a vývoje. Kužel je oddělení největší migrace, protože lebeční část míchy je fixována k mozku. Fixace míchy v její kaudální oblasti vede k trakci během růstu páteře. Tato teorie byla potvrzena skutečností, že s uvolňováním fixního mozku u dětí neurologické symptomy již nepokračovaly. Rozštěpení míchy však není hlavní příčinou symptomů, o čemž svědčí asymptomatické případy diagnostikované náhodně při screeningu na skoliózu nebo pitvu.

Je známo, že rozvoj diastematomie přispívá k multifaktoriálním příčinám. Vzhledem k tomu, že kužel dosahuje úrovně vývoje dospělého do 2. měsíce života dítěte, zůstává nejasné, proč u některých pacientů dochází v průběhu života k rozvoji dysrafických symptomů. Faktory klinického projevu onemocnění mohou být skolióza, krátká terminální nit, šňůry, myeloischemie komprese. Současné abnormality jsou meningocele, dermální sinus, lipom a myelodysplasie tkáně.

Klinika Diastematomie může být podezřelá již v přítomnosti kožních příznaků, skoliózy a neurologického deficitu.

Hypertrichóza (oblast růstu vlasů), která se vyskytuje v 26-81% případů, je považována za nejčastější kožní symptomy. Hypertrichóza je častěji lokalizována ve střední linii v oblasti diastematózy a může být doprovázena pigmentovaným névem. Zóna distribuce vlasů se často nazývá culíkem, protože má trojúhelníkový tvar se špičkou dolů. Vlasy jsou dlouhé a hrubé a vzhledově se liší od běžných vlasů. Někdy jsou načervenalé a měkké vlasy. Kožní projevy diastematomie současně zahrnují různé varianty anomálního vývoje dermis, angiomas, hyperrichózy, jizev, pigmentových skvrn. Vaskulární a nevus pigmentosa se pozorují nejen u diastematomie, ale také v případech lipomu, dermálního sinusu, meningocele a jsou často příčinou diagnostických chyb.

Neurologický deficit je nejčastějším podnětem rodičů dítěte a projevuje svalovou atrofii, zkrácení končetiny, inkontinenci stolice a moči, parestézii, parézu, změny reflexů a poruchy chůze. Pokud se vada projevuje deformací dolních končetin a nohou, pak se tyto děti primárně obracejí na dětského ortopeda.

U všech pacientů s diastematomem je zaznamenána anomálie páteře (porušení polohy těla, těla a zadních prvků obratlů). Skolióza je běžným příznakem a nachází se u% dětí s diastematomií. Stupeň skoliózy postupuje s věkem a vede k vážným deformitám. U 85% pacientů byly zaznamenány anomálie vertebrálních orgánů jednotlivými autory. Anomálie obratlových těl se široce liší a zahrnují jednoduché zúžení meziobratlového prostoru a narušení segmentace v bloku obratlů překlenujícím jeden nebo více segmentů. Zúžení anteroposteriorního směru těla obratle na úrovni hrotu je poměrně běžné. Sagitální štěrbiny nebo poloostrovce jsou pozorovány u 1/3 pacientů. Souběžné anomálie zadních elementů obratlů jsou zaznamenány tam, kde bylo největší prodloužení střevní vzdálenosti a lokalizace kosti byla lokalizována.

Diagnóza Velká pozornost je věnována introskopickým metodám diagnózy a úspěchům MRI, CT zlepšilo porozumění diastematomu. CT umožňuje podrobnější vyšetření špičky kosti a odpovídajících abnormalit obratlů, čímž poskytuje lepší vyhodnocení obou polovin míchy. MRI poskytuje vizualizaci diastematomie a umožňuje neinvazivní vyšetření míchy ve významném rozsahu. Radiografie a myelografie jsou považovány za další metody studia patologie míchy u dětí. Myelografie se v mnoha případech stala vedoucí metodou výzkumu v identifikaci malformací míchy a páteře. Diagnóza diastematomie by měla být podezřelá, pokud je sliznice doprovázena prodloužením nohou, spina bifida nebo anomálií destičky na rentgenovém snímku.

Septa nebo hrot v páteřním kanálu může nastat na nějaké úrovni, ale nejvíce často mezi T12 a L5 obratle. Septum může být nevýznamné, pouze 1 mm, a může se rozšířit na těla 4 obratlů, někdy existují dva nebo více oddílů. V hrudní oblasti je přepážka delší než v bederní oblasti. Ve většině případů se septum skládá z kostní tkáně, nikoliv vláknité. Hrot může ležet podél středové linie nebo překračovat kanál šikmo v závislosti na stupni skoliózy. Typicky je hrot připevněn k zadní části destičky a přední části těla obratle.

Těžké cévy jsou obvykle doprovázeny krevními cévami, které následují extradurálně z intradurálního prostoru a mají být vyříznuty během operace, protože hrají určitou roli při fixaci.

Kužel míchy je v některých případech nízký a někdy končí dvěma terminálními vlákny. Mícha nad štěrbinou je obvykle normální.

Léčba. Ve většině případů se při léčbě diastematomie používá chirurgická metoda, ale někdy může být použita konzervativní léčba. Indikace pro konzervativní metodu jsou nepřítomnost symptomů a umístění špice uprostřed mezery, a ne v jeho caudal části.

Chirurgická léčba je kontraindikována při absenci neurologických poruch a v případě závažných malformací vnitřních orgánů a mozku. Pokud má dítě diastematomiii v kombinaci s jinými malformacemi míchy a páteře, je nutná chirurgická korekce v několika stupních a objem v každém případě je stanoven individuálně.

Diastematomie se projevuje postupným zhoršováním, a proto je chirurgická léčba zaměřena na prevenci progrese neurologického deficitu. Cílem chirurgické léčby je vytvořit jednu duralovou trubici po vyříznutí hrotu ze sousedních dvou duralových trubic. Po laminektomii, která se rozkládá na jednu až dvě úrovně nad a pod patologií, se bodec postupně odstraňuje. Dura mater nebo šňůry připojené k hrotu se uvolňují, identifikují a v mnoha případech překračují koncové vlákno.

Řízená štěrbina se obvykle šíří sagitálně po celé tloušťce míchy. Mezera ve vidlicovité míchě může mít různou délku a lokalizaci. Délka této mezery je delší než samotná přepážka a může se pohybovat od 1 do 9,5 cm.

Prvních 12 hodin pooperačního období by dítě mělo ležet na břiše. V budoucnu se můžete otáčet a zaujmout pohodlnou polohu ve vodorovné poloze. Po uplynutí jednoho dne se drenáž odstraní. Pacientovi je dovoleno vstávat během 2 týdnů a je propuštěn měsíc po operaci. Aby se zabránilo tvorbě kyfózy po laminektomii, je pacientovi umožněno sedět pouze v odnímatelném korzetu.

Syndrom fixní míchy (SPSM)

Syndrom fixované míchy (syndrom uvázaného kordu) je progresivní forma neurologického postižení, která vzniká v důsledku porušení délky míchy s různými fixačními dysfunkcemi páteře. Kauzativní faktory ve vývoji syndromu mohou být zranění, nádory, abnormality ve vývoji páteře a míchy a mechanická příčina SPSM je nepružná struktura umístěná na kaudálním konci míchy, která zabraňuje pohybu. Nejčastěji se vyskytuje v oblasti bederního kříže, ale může být na jakékoli jiné úrovni páteřního kanálu.

Vývoj syndromu v dětství a dospívání je způsoben faktory, které ovlivňují míchu a její prvky v patologickém zaměření a pokračujícím růstem pacientů. To vše vede k mechanickému roztažení, přemístění mozku, rozvoji ischemických poruch v něm a dále k prasknutí neuronálních membrán.

Prodloužení míchy se vyskytuje u pacientů, když páteř roste rychleji než mícha nebo když míra podléhá prudkému zásahu po uvolnění.

Progresivní neurologické zhoršení v dolních částech míchy vyplývající z chuti na konus medullaris se nazývalo SPSM a bylo zkoumáno u dětí i dospělých. V 1891, Jones nejprve popsal tento syndrom. V roce 1918 Brickner W. M. opět věnoval pozornost patologii a doporučení bylo poskytnuto pro chirurgickou léčbu. V polovině 20. století se na tuto problematiku obrátilo mnoho autorů.

Významný nárůst počtu pacientů, počet publikací o diagnóze a chirurgické léčbě syndromu fixované míchy je spojen se zavedením zobrazování magnetickou rezonancí v praxi, s využitím mikrochirurgických technik, s intraoperačním sledováním funkcí zapojených do procesu spinálních struktur (elektromyografie, somatosenzorické a sexuální smyslové evokované potenciály). zvýšit efektivitu provozu

Mechanické příčiny fixace terminálního filamentu zahrnují zahuštění terminálu filum s prodlouženou míchou, stejně jako jakékoliv nepružné struktury (vlákna nebo tuková tkáň, tumory, lipomy, epidermoidní tumory, myelomeningocele, lipomyelomeningeele, tvorba jizev), které jsou upevněny k ocasu míchy, k hřbetnímu mozku nebo k přepážce kosti. Tyto struktury postrádají pohyb, což způsobuje jejich napětí během fixace v páteřním kanálu.

Mechanická chuť na míchu může způsobit progresi syndromu. U pacientů s SFS se objevují příznaky po hypoxickém poškození v rámci conus medullaris. Patofyziologické mechanismy pro fixaci míchy jsou vhodné pro ty, které se vyskytují u modelů se zvířaty s hypoxemií a ischemií míchy. Prodloužení míchy na zvířecích modelech ukázalo, že zhoršení oxidativního metabolismu probíhá pouze pod aplikací nejnižší síly. Proto je SPSM u lidí častěji diagnostikována pod částí T12 a Ll páteře. Zlepšení průtoku krve bylo zaznamenáno po chirurgickém oddělení míchy. K opětovnému připojení míchy může dojít u pacientů s latentní formou spinálního dysrafismu, kteří podstoupili pitevní proceduru, a také u dětí, které dříve podstoupily operaci k obnovení myelomeningocele.

Klinika Mezi klinické projevy spinální dysrafie u SPSM patří kožní změny, vertebrální abnormality, ortopedické poruchy (skolióza a clubfoot), neurologický deficit dolní míchy s dysfunkcí tlustého střeva a močového měchýře. Komplex symptomů syndromu fixované míchy se skládá z progresivních neurologických, urologických a ortopedických poruch.

Kožní změny: Kožní hemangiom, hyperrichóza, dermální sinus, subkutánní lipom, stejně jako přívod kůže podél středové linie v lumbosakrální oblasti jsou společné pro SFSM a vyskytují se přibližně u 50% pacientů s SPSM.

Ortopedické změny: Neuro-ortopedické syndromy zahrnují deformitu a svalovou atrofii dolních končetin, nestabilní chůze, bolest končetin, skoliózu, kyfózu, kyčlí, kongenitální dislokaci kyčlí. 75% pacientů s SPSM má ortopedické změny. Vývoj skoliózy a lordózy je výsledkem funkčního poškození v blízkosti vertebrálních svalů, které mění zakřivení páteře páteře tak, že mícha má nejkratší průběh v konkávní straně páteřního kanálu, aby se minimalizovalo intramedulární napětí. Deformity dolních končetin a kyčlí jsou zjevně způsobeny slabostí některých svalů (v důsledku intramedulárních lézí), které ztrácejí rovnováhu ve svalových skupinách antagonistů v nohou a chodidlech. Tato nestabilita svalové síly je podobná změnám vyplývajícím z paralýzy ulnárního nervu. Mezi anomálie spinálních kostí vyskytujících se u pacientů s SPSS patří rozdělená páteř, lamelární defekty, poloostrovce, sakrální aplázie a segmentační porucha a až 95% pacientů s SPS může být detekováno. Rozdělený proces na úrovni L-5 nebo S-l se vyskytuje u 30% normální populace dětí ve věku let a je přímo považován za nepatologický problém.

Neurologické změny: Progresí neurologického deficitu patří bolest v bederní oblasti, slabost končetin, asymetrická hyporeflexie, zvýšený svalový tonus v dolních končetinách, snížená citlivost a dysfunkce konečníku, močového měchýře a vyskytuje se u přibližně 75% pacientů s SPSI.

Urologické aspekty: Inkontinence moči u neurogenní dysfunkce močového měchýře a běžný problém, se kterým se pacienti obracejí na urologa. Výsledky urodynamické studie inkontinence ukazují, že existuje hyperreflexní detruzor. Pro léčbu močové inkontinence pro dysfunkci močového měchýře existuje celá řada léčebných a urologických metod.% Dětí a dospívajících do 19 let je léčeno na močovou inkontinenci. SFS je považován za příčinu neurogenního hyperreflexního močového měchýře, i když je conus medullaris umístěn v normální poloze as normálním koncem filumu a normálním neurologickým stavem, v nepřítomnosti spina bifida occulta, ortopedických abnormalit nebo vertebrálních abnormalit.

Diagnóza Diagnóza SPS u dětí a dospělých je stanovena na základě neurologických příznaků a projevů pohybového aparátu. Diagnóza SPS je snadno nastavitelná při porovnávání klinického obrazu a studování neuroobrazu. Klinické příznaky spina bifida occulta, včetně kožních změn, ortopedických poruch, vertebrálních abnormalit, jakož i progresivního zhoršování neurologického stavu a urologické dysfunkce spojené s conus medullaris, naznačují podezření na SPSM. Diagnózu potvrzují typické rysy rentgenové diagnostiky, jako je prodloužené vlákno, přítomnost tlustého filu nebo nádoru.