Ledvinový nefroblastom u dětí

Nefroblastom ledvin u dětí se vyvíjí z embryonální tkáně ledvin a spadá do kategorie zhoubných nádorů. Tato choroba má také druhé jméno - Wilmsův nádor, toto patologické jméno bylo na počest chirurga z Německa, který poprvé objevil hrozné onemocnění u dítěte. Jmenoval se Max Wilms.

Po určité době se ukázalo, že tento novotvar se vyskytuje pouze u malých dětí do 5 let. To je v tomto věkovém rozmezí v ledvinových tkáních obsahuje největší počet embryonálních buněk.

Stručný popis onemocnění

Děti ve věku od 2 do 5 let jsou v rizikové skupině pro rozvoj Wilmsova tumoru, existují však případy vývoje patologie u novorozenců a dětí starších 6 let. Podle statistik se nádor vyvíjí u chlapců než u dívek, ale častěji nádor ovlivňuje tělo malých dětí. A také takové děti předtím neměly žádné zdravotní problémy.

U 20% dětí je patologie doprovázena dalšími nepříjemnými onemocněními, a to:

  • hemihypertrofie;
  • kryptorchidismus;
  • aniridia;
  • abnormální vývoj urogenitálního systému;
  • Beckwith-Wiedemannův syndrom;
  • Denis-Dreshův syndrom.

Hemihypertrofie se vyznačuje tím, že v přítomnosti této choroby u dítěte je jedna strana těla rozvinutější než druhá. Kryptorchismus je charakteristický pro chlapce, protože v této patologii varlata nespadají do šourku. Úplná nepřítomnost duhovky v oku indikuje přítomnost aniridie.

Beckwith-Wiedemannův syndrom se vyznačuje zvýšením celkové tělesné hmotnosti a zvýšením hmotnosti vnitřních orgánů. Denis-Dreshův syndrom zahrnuje nedostatečně vyvinuté genitálie u chlapců i dívek. Tento nádor je nejběžnější patologií genitourinárního systému u mladých pacientů. Tato choroba se vyskytuje u 8 dětí z milionu, ve věkové kategorii do 15 let.

Pokud byl v rodině registrován případ vývoje tohoto novotvaru, pak jeho tvorba v dalších generacích vzrostla o 3%. V těchto rodinách není vyloučeno oboustranné poškození ledvin.

Příčiny patologie

Přesný důvod vzniku nefroblastomu dosud nebyl stanoven. Podle výzkumu vědců se však v dětském organismu vyskytují určité změny na genetické úrovni. Gen 1, navázaný na Wilmsův nádor a umístěný na jedenáctém chromozomu, je pod přísnou kontrolou. Tento gen je zodpovědný za normální vývoj urogenitálního systému u dětí, zejména ledvin.

A pokud se v tomto genu vyskytnou abnormální změny, vznikají téměř okamžitě nádorové útvary, ve vzácných případech i jiné genetické patologie. V procesu výzkumu nebylo zjištěno ani spojení mezi vývojem nefroblastomu a vlivem prostředí na organismus malé osoby.

Fáze vývoje onkologického procesu

Stejně jako každé onkologické onemocnění má Wilmsův nádor několik stadií. Čím dříve lékař diagnostikuje přítomnost, tím úspěšnější bude léčba a příznivější prognóza zotavení. Nephroblastom se vyvíjí ve čtyřech fázích:

  • Fáze 1. V první fázi může mít nádor různé velikosti, ale nachází se v ledvinách, nejsou zde žádné metastázy.
  • Stupeň 2a. Nádor může mít také různé velikosti, ale jeho malá část může přesahovat ledviny, nejsou zde žádné metastázy.
  • Fáze 2b. Metastázy jsou připojeny k nádoru, který migruje do blízkých lymfatických uzlin umístěných v blízkosti brány ledvin.
  • Stupeň 3 a. Nádor začíná klíčit za hranicemi ledvin, konkrétně v periorenální tkáni, bránice, nadledvinách, břišní dutině, tlustém střevě, chybí metastázy.
  • Fáze 3b. Metastázy se připojují k nádoru.
  • Fáze 4a. Nádor může být jakékoliv velikosti a růst do všech blízkých orgánů. Metastázy jsou přítomny, ale nešíří se po celém těle, zůstávají v ledvinách.
  • Fáze 4b. Metastázy se šíří po celém těle.

Páté stadium vývoje nefroblastomu ledvin je možné rozlišit u dětí, u kterých je postižen celý spárovaný orgán.

Příznaky

V raných stadiích vývoje je téměř nemožné určit nádor, protože patologie je charakterizována asymptomatickým průběhem. Nemocné dítě pociťuje slabost, obecnou malátnost a lze také poznamenat, že teplota stoupá na subfebrilní hodnoty. Rodiče zase mohou v oblasti pobřišnice pozorovat hustý uzel. Typicky, takové formace mají malou mobilitu a dítě nezažije žádné bolestivé pocity.

Pokud nefroblastom postihuje okolní orgány a tkáně, dítě prožívá poměrně výrazné bolestivé pocity. Po klinické analýze moči, můžete zjistit hrubou hematurii, přítomnost krevních buněk, někdy tento indikátor může být viděn pouhým okem. To je jeden z jasných příznaků Wilmsova tumoru. S destrukcí vnitřních membránových struktur glomerulusové kapsle je možné pozorovat přítomnost nečistot v krvi v moči.

Existuje seznam nespecifických příznaků nefroblastomu, mezi ně patří: ztráta hmotnosti, narušení gastrointestinálního traktu, zvýšený krevní tlak. Výše uvedené příznaky se vyvíjejí v důsledku skutečnosti, že formace začíná klíčit v sousedních orgánech a tkáních, jakož i v důsledku skutečnosti, že ledviny přestávají fungovat normálně.

Pokud je tvorba příliš velká, může stlačit blízké orgány a tkáně, v důsledku čehož se tekutina hromadí v břišní dutině a vzniká ascites. Žíly začnou svítit skrz kůži a navenek taková sbírka žil připomíná hlavu medúzy.

Bolestivé pocity se spojují, ale pro dítě je obtížné určit jejich přesnou lokalizaci. Pokud existuje alespoň jeden z výše uvedených příznaků, pak je nutné navštívit onkologa a urologa. Čím dříve lékaři diagnostikují, tím rychleji bude léčba a dítě se zotaví.

Diagnostické postupy

Když provádíte kompletní krevní obraz, můžete určit jasný pokles počtu červených krvinek - červených krvinek, v důsledku čehož se anémie vyvíjí třemi mechanismy. První mechanismus spočívá v tom, že všechny maligní novotvary vedou k tvorbě anémie.

Druhý mechanismus je založen na skutečnosti, že ledviny přestanou fungovat normálně a v důsledku toho se snižuje množství erytropoetinu, což přímo souvisí s tvorbou červených krvinek v kostní dřeni. A třetím mechanismem pro rozvoj anémie je krvácení z ledvin, které může být způsobeno již popsanými důvody.

V moči jsou zbytky renálního epitelu a červených krvinek nalezeny ve velkém množství. Když se nefroblastom začne rozpadat, může být v celkové analýze moči detekováno nadměrné množství proteinu a v přítomnosti infekčního zánětlivého procesu jsou přítomny bílé krvinky a bakterie. Pro určení přesné diagnózy byly použity různé metody vizualizace. Nejjednodušší a méně nákladný způsob zobrazování je považován za ultrazvuk ledvin.

Pomocí této diagnostické metody je možné detekovat místo s novotvarem, který má zvýšenou echogenitu a má jasnou lokalizaci za peritoneum. Je-li taková diagnostická metoda jako vylučovací urografie použita v počátečních stadiích patologie, lze detekovat deformaci systému ledvinové pánve. V posledním stadiu patologie lze poznamenat, že postižená ledvina nevyvolává kontrastní látku.

Pro rozlišení nefroblastomu od ledvinové cysty je nutné injikovat kontrastní látku do žíly pomocí injekční stříkačky a angiografie ledvin, po níž následuje rentgenové záření. Pokud se jedná o Wilmsův nádor, pak bude viditelná oblast se zvýšeným přívodem krve, a pokud se jedná o cystu, pak může být cévní mřížka zcela nepřítomná. Nejlepší a nejinformativnější zobrazovací metodou je počítačová tomografie. Pomocí tomografie můžete přesně určit velikost a umístění tvorby nádoru.

K provedení manipulace je zapotřebí ultrazvukové diagnostické zařízení, které bude sledovat správné vložení jehly. Punkce se provádí v bederní oblasti s následným odstraněním patologického materiálu pro výzkum. Dále, pomocí elektronového mikroskopu, proveďte histologickou studii, ve které budou detekovány fetální buňky.

Pro stanovení metastázy se použil rentgen hrudníku a skeletální scintigrafie. Pomocí rentgenových studií určete přítomnost metastáz v plicní tkáni a druhá metoda umožní prozkoumat všechny kosti těla.

Lékařské události

Mezi hlavní terapeutická opatření k eliminaci nefroblastomu patří:

  • operativní zásah;
  • radiační terapie;
  • chemoterapii.

Wilmsův nádor je kategorizován jako rychle se rozvíjející rakovina, a proto po stanovení správné diagnózy je třeba zahájit okamžitou léčbu. Metody léčby závisí na stadiu patologie a na jmenování všech léků se podílí pouze onkolog. Chirurgické odstranění nádoru je jedním ze stadií boje proti patologii.

Použití léčby chemoterapií, možná před operací, za účelem snížení velikosti nefroblastomu, a tím i zjednodušení procesu odstranění nádoru. Takový léčebný režim se používá, pokud byla onkologie diagnostikována ve stadiu III - IV, protože její chirurgické odstranění může postihnout zdravé orgány a velké cévy.

Kromě použití chemoterapie je možné snížit pravděpodobnost ruptury kapsle obsahující nádor během chirurgického zákroku. Po úspěšné operaci je nutné podstoupit chemoterapii, někdy v kombinaci s radiační terapií, aby se zničily zbývající škodlivé buněčné struktury.

Existuje několik možností chirurgického zákroku, a to:

  • jednoduchá nefrektomie zahrnuje úplné odstranění ledvin;
  • radikální nefrektomie - odstranění ledvin s okolními tkáněmi, lymfatickými uzlinami a nadledvinkou;
  • částečná nefrektomie - neúplné odstranění ledvin.

Léčba chemoterapií je povinně předepsána všem mladým pacientům, u nichž byl diagnostikován nefroblastom. Mezi léky nejčastěji předepisoval následující názvy: Dactinomycin, Vincristin, Doxorubicin. Při komplexním léčení, s opětovným vývojem nádoru nebo neúspěšnou histologií, dále používají tyto léky: etoposid, cyklofosfamid, ifosfamid a léky obsahující platinu. Radiační terapie je předepisována velmi vzácně.

Prognóza zotavení

Prognóza pro zotavení je nejpříznivější, protože nefroblastom je zhoubný novotvar, který je nejjednodušší léčit. Asi 90% nemocných dětí je po ukončení léčby zcela vyléčeno. Nic nelze předem předvídat, protože vše závisí na stavu těla dítěte a stadiu nemoci.

S opětovným rozvojem tvorby nádorů není šance na zotavení tak vysoká, pohybuje se od 25% do 45%. Bohužel neexistuje žádný způsob, jak ovlivnit tento proces a zbývá jen bojovat a nevzdávat se, protože šance na zotavení jsou velmi vysoké a po nemoci můžete mít plný a normální život.

Stupeň 4 nefroblastomu v prognóze dětí

Nejhorší věc v životě rodičů několik let po narození dítěte je naučit se o vrozeném nádoru s nepředvídatelným výsledkem. Nefroblastom ledvin se vztahuje k embryonálním formacím, které se vyskytují v prenatálním období vývoje a vyskytují se u dětí v prvních letech života (nejčastěji od 1 do 5 let).

Malignita nádoru nám neumožňuje s jistotou dát příznivou prognózu, a to ani v průběhu terapie a při realizaci všech doporučení lékaře. To však není důvod, proč se vzdát a vzdát se: včas zjištěné nádory s komplexní léčbou významně zvyšují šance dítěte na plný život.

Příčiny nádoru

Těhotenství je šťastná doba, kdy budoucí matka nosí dítě a těší se na okamžik narození dítěte. Naneštěstí je v této době někdy, že se vývojové poruchy vyskytují v jednotlivých orgánech plodu: z kontrolních buněk začíná nádor vycházet z kontroly močového systému. Embryogeneze je příliš složitý a delikátní proces, takže se můžete nějakým způsobem pokusit tomuto problému zabránit. Novotvar z embryonální renální tkáně, nazývaný nefroblastom nebo Williamsova choroba, je detekován okamžitě nebo v následujících letech po vzhledu dítěte. Lékař spolu s nefroblastomem často detekuje vrozené a genetické abnormality v močových orgánech. Co je nejvíce nepříjemné - každé 20. dítě s nefroblastomem může mít oboustranné poškození ledvin.

Fáze nefroblosy

Nádor ledvin u dětí prochází několika fázemi vývoje. Pokud je v raném stadiu u dítěte zjištěn nefroblastom, léčba onemocnění umožní rodičům s důvěrou nahlédnout do budoucnosti. Rozlišují se následující varianty nádoru:

Stupeň 1, ve kterém je nádor umístěn uvnitř ledviny, aniž by šel za orgán a ne vyklíčil do cév ledvinového sinusu, stadium 2 je charakterizováno možností proniknutí nefroblastomu za ledviny klíčením blízkých cév a sousedních orgánů; v břišní dutině, 4. etapa Williamsovy choroby je přítomnost metastáz v orgánech daleko od ledvin (plíce, játra, mozek, kosti), 5. etapa je jakákoliv varianta bilaterálního nefroblastu jsme

Nejhorší prognóza je ve 4–5 stadiích onemocnění. V jiných případech může léčba dát rodičům a dítěti mnoho skutečných šancí: pokud ne pro úplné uzdravení, pak alespoň zachránit život a možnost transplantace ledvin v čase.

Příznaky v závislosti na jevišti

Je nepravděpodobné, že by malé dítě přesně popsalo všechny projevy onemocnění. Nefroblastom je často asymptomatický. Někdy rodiče nebo pediatr náhodně naleznou hustou tvorbu nádoru na straně dítěte. Ve vzácných případech se mohou vyskytnout následující příznaky: t

ztráta hmotnosti nebo nedostatečný přírůstek hmotnosti, krev v moči, pocit bolesti na boku nebo na zádech, změny krevního tlaku vzhůru, což je extrémně netypické pro děti, problémy se stolicí nebo močením.

Rodiče musí být velmi opatrní: změny nádorů v ledvinách u dětí nemají jasné příznaky, což ztěžuje včasné zjištění nádoru.

Metody diagnostiky nádoru

Pro identifikaci nefroblastomu u dětí jsou nutné následující typy vyšetření:

vyšetření zkušeným urologem nebo pediatrem, vyhodnocení obecných klinických testů, ultrazvukové vyšetření, které může odhalit nádor, velikost a poškození sousedních orgánů, rentgen ledvin, tomografické vyšetření (CT nebo MRI), které posoudí rozsah šíření tumoru a případnou klíčivost pánevní orgány, cévní vyšetření s angiografií, radioizotopová scintigrafie, biopsie nádoru s cytologickým vyšetřením, které potvrzuje přítomnost maligního nádoru ce nebo vyvrácení strašnou diagnózu (pomocí speciálního diagnostického defekt s ohledem buněk z nemocné ledviny, prováděných v rámci ultrazvukem).

Identifikace Williamsovy choroby není vždy možná poprvé. To se nejlépe provádí v raném dětství, což vytvoří příznivé podmínky pro účinnou terapii.

Možnosti léčby

Léčba nádorů u dětí by měla sledovat několik cílů:

zachránit život a zdraví dítěte, zcela nebo částečně odstranit ledvinu postiženou nádorem, pokračovat v dlouhém průběhu léčby, aby se zabránilo metastázování do jiných orgánů.

Lékař provede následující léčbu:

Hlavní věc, kterou musí lékař udělat, je pokusit se co nejvíce udržet dítě v zdravé části ledvin. V případě unilaterální léze orgánu a velké velikosti nádoru se provede operace pomocí nefrektomie. Pokud je to možné, lékař provede částečnou resekci ledvin, přičemž zachová zdánlivě nezměněnou část orgánu.

Obzvláště obtížné je zvolit léčebnou taktiku, když jsou nádory detekovány na obou stranách: úplné odstranění ledvin bude větou, proto se děti s bilaterálním nefroblastomem snaží provádět operace šetřící orgány.

Důležitou součástí chirurgické léčby je, pokud je to možné, odstranění všech metastáz umístěných v blízkosti nádoru a v oblasti pánve.

Vystavení radiaci je nezbytné v případech, kdy bylo zjištěno pozdní stadium onemocnění a existují vzdálené metastázy v kostech, plicích, játrech a mozku. Lékař předepíše požadovaný počet cyklů radiační terapie, jejímž účelem je zabránit dalšímu růstu nádorů.

Povinné je použití lékové expozice. K dispozici jsou následující možnosti cílené terapie:

předoperační, když pomocí léků můžete snížit velikost nádoru, což pomůže chirurgovi zcela odstranit nádor během operace, pooperační, se kterým může lékař zabránit opakování výskytu nádorů, pokud byla provedena částečná resekce ledviny.

Rodiče by měli striktně dodržovat doporučení specialisty na léčbu dávkami a léčbou.

Dokonce i po ukončení terapie s vynikající prognózou zotavení je nutné, aby byl sledován onkologem v průběhu celého života dítěte.

Komplikace terapie

Problémy u dětí s Williamsovou chorobou se objevují ve všech fázích léčby. Tělo dítěte je mnohem snazší provádět operaci než ozařování a dlouhodobé užívání tablet. Komplikace léčby zahrnují:

patologické změny v krvi s anémií a sníženou imunitní obranou, problémy s gastrointestinálním traktem, projevené nauzeou, zvracením a průjmem, změnami v játrech, srdci a kostech, poškození reprodukčních orgánů s vysokým rizikem neplodnosti v budoucnu.

Komplexní léčba zhoubných nádorů u dětí je vždy mnohem obtížnější vzhledem k emocionální zátěži: někdy se rodičům zdá, že dítě nebude schopno přijmout veškerá lékařská opatření. Tělo dítěte je však více plastické a vytrvalé: i po několika kurzech radiační a protidrogové terapie se dítě bude moci dívat na svou matku s úsměvem.

Předpověď

Nejhorší pro prognózu budou následující možnosti:

prasknutí nádoru v kterémkoli stadiu léčby, přítomnost metastáz v orgánech vzdálených od ledvin (stadium 4), oboustranné léze (stadium 5), histologický nádor s maligním průběhem.

Pokud se ve stadiu 1–2 Williamsovy choroby s celou léčbou dostane 97–98% nemocných dětí skutečná šance na dlouhý a šťastný život, pak ve stadiu 4-5 míra přežití nepřesáhne 33%. Proto je tak důležité odhalit problém ledvin u dítěte v čase, podrobit se úplnému vyšetření a v případě zjištění nádoru zahájit léčbu ihned.

Nephroblastom je patologický novotvar v ledvinách, který je charakterizován dystontogenetickým projevem, zpravidla nalezeným u dětí. Také se nazývá ledvina adenosarkomu, Wilmsův nádor a embryonální nefrom. Takovýto nádor zpravidla postihuje pouze jednu ledvinu, ale někdy existují i ​​bilaterální nefroblastomy.

V některých případech může být maligní patologie lokalizována v pánvi, tříslech, vaječnících, děloze, retroperitoneální tkáni. Nephroblastomy jsou charakterizovány poškozením dětí od 2 let do 3 let, ale jsou zde také popisy případů u dospělých a novorozenců.

Nefroblastom, v makroskopickém vyšetření, se podobá velkému uzlu, u něhož jsou jasné rozdíly z parenchymu ledvin. Tento nádor se může šířit lymfatickou a hematogenní cestou, zatímco metastazuje do různých orgánů, a to i do pravého atria a nižší duté žíly.

Příčiny nefroblastomu

V poslední době bylo dosaženo určitého pokroku při řešení problému příčin nefroblastomu. Za prvé, bylo známo, že toto onemocnění je úzce spojeno s poruchou renální embryogeneze. Hlavní role ve vývoji nefroblastomu je přiřazena poruchám v některých genech, jako jsou WT 1, WT 2 a WT 3. První gen, identifikovaný v roce 1989, řídí tvorbu určitých proteinů, které regulují vývoj primární formy nefronu. Při normální aktivitě tohoto genu jeho produkty regulují vývoj ledvin a působí jako supresory pro růst nádorových buněk. Kromě poruch genů hraje dysregulace fetálních mitogenů zásadní roli ve vývoji nefroblastomu. V tomto případě je zvýšena exprese genu s růstovým faktorem podobným inzulínu. Tyto abnormality byly zjištěny u většiny studovaných vzorků nefroblastomu.

Genetická úloha při tvorbě maligního tumoru jako příčiny jeho vývoje je potvrzena častou kombinací s vývojovými anomáliemi jiných systémů a orgánů.

Příznaky nefroblastomu

Nephroblastom se může dlouhodobě vyvíjet zcela asymptomaticky. Jedním z prvních příznaků nefroblastomu je však bezbolestný, hladký, hustý nádor s nerovným povrchem v peritoneální oblasti.

Často, několik měsíců nebo dokonce roky, charakteristické příznaky maligní anomálie v těle nejsou odhaleny. Nicméně patologický nádor stále roste pomalu a progresie dosahuje tak rychlých rychlostí, která vede k významnému nárůstu nefroblastomu. V tomto případě se při palpaci může v peritoneální oblasti nalézt novotvar.

Subjektivní stav pacienta lze považovat za uspokojivý. Při nevýznamných objemech nezpůsobuje nefroblastom nepříjemné pocity a již s jejich zvýšením je vizuálně detekována asymetrie břicha a palpace samotného nádoru.

Závažné symptomy intoxikace jsou zjištěny pouze ve pokročilých a závažných případech. U 25% pacientů s diagnózou hrubé hematurie, která způsobuje subkapsulární rupturu tumoru a zvýšení tlaku spojeného s hyperreninemií.

Protože se nefroblastom šíří tělem skrze krev a lymfu, jsou lymfatické uzliny v branách ledvin, jater a para-aortálních uzlin poškozeny. Někdy krevní sraženina ve formě nádoru spadá do dolní části duté žíly.

Také mohou být pozorovány gastrointestinální poruchy, horečka, bolest břicha a malátnost s vysokým krevním tlakem.

Pro diagnostiku nefroblastomu je zvláštní pozornost věnována sběru anamnézy pacienta. Důležitým bodem je infekce, dědičný faktor spojený se zhoubným onemocněním a přítomnost vrozených anomálií. A k rozlišení diagnózy vyloučit neuroblastom, splenomegalie, hepatomegalie, polycystika a hydronefróza.

U nefroblastomu je v 15% případů zjištěno, že existující kalcifikace jsou detekovány rentgenovým zářením. Jmenování ultrazvukové tomografie pomáhá určit patologii v 10% případů přesně tehdy, když ledvina není zobrazena na pyelogramu. CT určuje hranice tvorby tumoru v ledvinách a kolem něj, odhaluje postižené lymfatické uzliny, játra a umožňuje sledovat stav druhé ledviny.

U pacientů s nefroblastomem je v důsledku hematurie pozorována anémie. K odstranění této patologie je však moč předepisován na přítomnost katecholaminů.

Vzácné klinické příznaky zahrnují vysoký krevní tlak, který je normalizován po odstranění ledvin.

Nefroblastom někdy probíhá paralelně se syndromem glomerulosklerózy a Drashovým syndromem.

Nephroblastom u dětí

Toto onemocnění je jedním z typů zhoubných patologií ledvin, které se obvykle vyskytují u dětí.

Nepfroblastom je považován za běžnou dětskou rakovinu. Podle statistik postihuje průměrně osm dětí z jednoho milionu mladších patnácti let. A frekvence maligních nádorů u dětí s tmavou kůží se vyskytuje dvakrát více.

Převážně nefroblastom je pozorován u dětí ve věku od 2 do 3 let. Navíc u dívek dochází o několik měsíců později než u chlapců. Nephroblastom je lokalizován hlavně v jedné ledvině, ačkoli to může někdy ovlivnit dva najednou.

Přesné příčiny nefroblastu u dětí dosud nejsou plně známy. Je známo, že se nádor vyvíjí v důsledku mutací v buněčné struktuře DNA. Pouze 1,5% těchto mutací je zděděno dětmi od rodičů. Mezi vývojem nefroblastomu a dědičností však zpravidla neexistuje jednoznačná souvislost.

Rizikové faktory však zahrnují dívky, které jsou na rozdíl od chlapců častěji postiženy; charakteristická rodinná dědičnost a rasová predispozice.

Velmi často je u dětí diagnostikován nefroblastom v přítomnosti některých vrozených anomálií. Například, v aniridia, když tam je underdevelopment duhovky nebo jeho absolutní nepřítomnost; při hemihypertrofii, kdy dochází k významnému rozvoji jedné poloviny těla nad druhou; kryptorchidismus; hypospadie. Také u dětí může být nefroblastom složkou jednoho ze syndromů, jako jsou: WAGR syndrom, Drashův syndrom a Beckwith-Wiedemannův syndrom.

Příznaky nefroblastomu u dětí v raných stadiích se nemusí projevit. Na první pohled vypadají malí pacienti naprosto zdravě, i když to někdy zvyšuje břicho, v peritoneální oblasti je palpován novotvar, v břišní oblasti se objevují bolesti a určité nepohodlí, pozorují se hematurie a horečka.

Při diagnostice nefroblastomu u dítěte určují stadium onemocnění. Provádějte instrumentální metody zkoušení. Patří mezi ně rentgenové snímky hrudníku, CT a MRI, skenování radioizotopových kostí, které pomáhají určit metastázy nádorového procesu.

Nefroblastom má pět stadií. V první nebo rané fázi je nádorem ovlivněna pouze jedna ledvina. V tomto případě je maligní patologie snadno odstraněna chirurgickým zákrokem. Ve druhé etapě se stanoví šíření nefroblastomu do okolních tkání, které se také odstraní během chirurgického zákroku. Třetí stupeň je charakterizován pronikáním nemoci za hranice ledvinového prostoru, do blízkých lymfatických uzlin a do některých orgánů dutiny břišní. V tomto případě nestačí samotná operace.

Předposlední etapa, čtvrtá, se vyznačuje šířením nefroblastomu do vzdálených tkání a orgánů. Pátá etapa onemocnění označila léze obou ledvin.

Dnes je rozpoznána obecná komplexní léčba u dětí s touto patologií, která zahrnuje odstranění maligní tvorby chirurgickým zákrokem, radiační terapií a intenzivní léčbou polychemií.

Předoperační léčba je v současné době považována za diskutabilní záležitost. Pediatrická onkologie ve Spojených státech považuje tuto terapii za nepraktickou, dokud není dosaženo morfologického potvrzení diagnózy a stanovení stadia onemocnění po operaci. I když existují důkazy o předoperačním ozáření, které značně usnadňuje radikální operaci a významně snižuje četnost ruptur nefroblastomu. To zase eliminuje ozáření celé oblasti břicha. Podobného pozitivního účinku bylo dosaženo po provedení polychemoterapie před operací.

Správná a správná taktika v léčbě dětí zpravidla závisí na morfologii samotného nádoru a stadia nefroblastomu. Pro neoplasmy s histologickou strukturou pozitivní povahy jsou dobře předepsány radiační léčba a chemoterapeutické léčby. Ale moderní schémata s kombinovanou léčbou takových nádorů preferují chemoterapii. A pro léčbu poloviny dětí, které mají pouze jednu ledvinu postiženou nádorem, vůbec nepředepisují záření.

S nepříznivou histologickou strukturou nefroblastomu jsou předepisovány oba typy léčby, protože je rezistentní k takové terapii. Pro tyto nádory se proto používá agresivní multimodální terapie.

Léčba nefroblastomem

Standardní typy léčby nefroblastomu zahrnují: chirurgický zákrok k odstranění nádoru a polychemoterapii. Fáze onemocnění a histologické výsledky rozhodnou o určení další léčby formou radiační expozice.

Nefrektomie nebo odstranění ledvinové tkáně je chirurgicky rozděleno do tří typů operací. Během jednoduché nefrektomie je celá ledvina chirurgicky odstraněna a zbývající ledviny částečně posilují její funkci a doplňují práci odstraněné ledviny.

Při provádění částečné nefrektomie se odstraní pouze ledvinové tkáně a nefroblastom. Taková operace se provádí, když je druhá ledvina poškozena nebo odstraněna. Během radikální nefrektomie se odstraní postižená ledvina, okolní tkáně, nadledvinky, ureter a lymfatické uzliny s rakovinnými buňkami.

S bilaterálním nefroblastomem jsou odstraněny obě ledviny a pacientovi je předepsána dialýza, která zahrnuje mechanické čištění krve z různých toxinů. V této situaci pacient čeká na ledvinu dárce.

Po operacích s pomocí laboratorních studií jsou vzorky nádorů vyšetřeny na přítomnost maligních buněk a jejich citlivost na polychemoterapii.

Dosud jsou doxorubicin, dactinomycin a vinkristin považovány za nejúčinnější chemoterapeutika. Taková terapie však může vyvolat nežádoucí účinky ve formě utlačování tvorby krve, nevolnosti, zvracení, náchylnosti k infekcím, ztráty chuti k jídlu atd. Všechny tyto problémy však po ukončení užívání chemoterapie zmizí.

Ve třetím a čtvrtém stadiu nefroblastomu se doporučuje, aby po provedení chirurgického zákroku byla předepsána radiační expozice a polychemoterapie. Použití radiační terapie navíc ničí nádorové buňky, které v průběhu operace neodcházely do důchodu.

Nephroblastom je dobře vyléčený zhoubný novotvar. Přibližně 90% pacientů s tímto onemocněním je vyléčeno použitím moderních metod komplexní terapie.

Prognóza nefroblastomu úzce souvisí se stádii maligní patologie. Léčba recidivy onemocnění je charakterizována sníženou účinností. Pozitivního výsledku může dosáhnout pouze 40%.

Pětiletá míra přežití v prvním stadiu nefroblastomu je více než 95% a ve čtvrtém - asi 80%.

Je-li u dětí mladších dvou let diagnostikován nefroblastom, pak je šance na příznivou prognózu mnohem vyšší než v pozdějším věku.

Onkologové studovali přirozený průběh nefroblastomu ledvin u dětí, přičemž zdůraznili řadu faktorů, které mají negativní vliv na prognózu onemocnění.

Nepříznivým histologickým typem nádoru, metastázami do regionálních lymfatických uzlin, hmotností nádorů nad 250 g, délkou trvání nádoru po více než 2 roky a použitím jednoho léku během chemoterapie jsou faktory, které byly doprovázeny zvýšeným rizikem metastáz a vysokou mortalitou, tj. Zhoršenou prognózou nefroblastomu ledvin u dětí.. Parametry, které neměly statisticky významnou souvislost s přežitím, zahrnovaly: stranu poškození, klíčivost ledvinové kapsle, vaskulární invazi, přímé regionální rozšíření nádoru a intraoperační diseminaci.

Nejdůležitějším vědeckým příspěvkem byla bezpochyby izolace histologicky nepříznivých typů nádorů, což znamenalo významný milník v chápání nefroblastomu u dětí.

U dětí ve stadiu 1, které dostalo kombinaci aktinomycinu a vinkristinu, četnost relapsů a přežití nezávisely na délce léčby.

Dvouleté přežití bez relapsů u dětí s 2–3 stupni a příznivý typ nádoru bylo vyšší u chemoterapie se třemi léky (aktinomycin, vinkristin a doxorubicin) než u dvou léčiv (90% a 75%). Celkové 2leté přežití se však nelišilo. Prognóza nefroblastomu ledvin u dětí s metastázami při první diagnóze (čtvrtá fáze) byla zklamáním. U pacientů ve stadiu 4 nebyl v přežití bez relapsů signifikantní rozdíl v závislosti na tom, zda byly pro chemoterapii použity dva nebo tři léky. Výsledky s nepříznivým histologickým typem nádoru byly mnohem horší než s příznivým typem (2 roky přežití 54% a 90%). Prognóza nefroblastomu ledvin u dětí a se zapojením regionálních lymfatických uzlin se zhoršila (2 roky přežití 54% oproti 82%). Riziko úmrtí spojených s léčbou (v důsledku toxicity a infekce lékem) zůstalo poměrně přijatelné (2%).

U dětí s nízkým rizikem nebylo použití méně agresivních léčebných protokolů doprovázeno zhoršením výsledků. U dětí s histologicky příznivými stadii 1 (histologicky příznivé FH - příznaky) v léčbě aktinomycinu a vinkristinu závislost recidivy a přežití nezávisely na délce chemoterapie (10 týdnů nebo 6 měsíců). Přidání doxorubicinu ve stupni II nezlepšilo výsledky. U dětí ve stadiu 2-3 došlo k určitému zlepšení ve výsledku léčby třemi léky. Ve čtvrtém stadiu nádoru přidání cyklofosfamidu do standardního protokolu tří léčiv nezvýšilo dvouleté a čtyřleté míry přežití ani snížilo četnost relapsů. Radiační terapie nevedla ke zlepšení prognózy a výsledků léčby dětí s nefroblastomem ledvin.

Současná data potvrdila, že 4-dílná chemoterapie může být účinná u pacientů s onemocněním stadia IV as anaplastickými tumory. Prognóza nefroblastomu ledvin u dětí ve stadiu 1-3 byla srovnatelná s tímto ukazatelem u pacientů s histologicky příznivými nádory. Míra úmrtnosti spojená s toxicitou léku nebo infekcí byla 1,5%. To nám umožňuje říci, že zlepšení výsledků bylo dosaženo za cenu zvyšování četnosti komplikací samotné léčby.

Hlavním cílem výzkumu nefroblastomů je zlepšit vyhlídky dětí zjednodušením, zkrácením a dalším rozvojem různých léčebných protokolů, a tím i snížení socioekonomických účinků terapie na dítě, rodinu a společnost. Studie NWTS-4 byla zahájena v roce 1985 a hromadění materiálu pokračuje.

Jedním z hlavních faktorů, který umožňuje vyhodnotit účinnost léčby u dětí s rakovinou, je možnost vzniku pozdních negativních účinků léčby. Je známo, že v poslední době s použitím různých moderních léčebných protokolů je míra přežití nefroblastomu 85%. Jedním z hlavních cílů výzkumu je minimalizovat intenzitu a trvání terapie u dětí náležejících do prognosticky příznivých kategorií.

Nefroblastom ledvin u dětí: symptomy, léčba, prognóza

Nejhorší věc v životě rodičů několik let po narození dítěte je naučit se o vrozeném nádoru s nepředvídatelným výsledkem. Nefroblastom ledvin se vztahuje k embryonálním formacím, které se vyskytují v prenatálním období vývoje a vyskytují se u dětí v prvních letech života (nejčastěji od 1 do 5 let).

Malignita nádoru nám neumožňuje s jistotou dát příznivou prognózu, a to ani v průběhu terapie a při realizaci všech doporučení lékaře. To však není důvod, proč se vzdát a vzdát se: včas zjištěné nádory s komplexní léčbou významně zvyšují šance dítěte na plný život.

Příčiny nádoru

Těhotenství je šťastná doba, kdy budoucí matka nosí dítě a těší se na okamžik narození dítěte. Naneštěstí je v této době někdy, že se vývojové poruchy vyskytují v jednotlivých orgánech plodu: z kontrolních buněk začíná nádor vycházet z kontroly močového systému. Embryogeneze je příliš složitý a delikátní proces, takže se můžete nějakým způsobem pokusit tomuto problému zabránit. Novotvar z embryonální renální tkáně, nazývaný nefroblastom nebo Williamsova choroba, je detekován okamžitě nebo v následujících letech po vzhledu dítěte. Lékař spolu s nefroblastomem často detekuje vrozené a genetické abnormality v močových orgánech. Co je nejvíce nepříjemné - každé 20. dítě s nefroblastomem může mít oboustranné poškození ledvin.

Fáze nefroblosy

Nádor ledvin u dětí prochází několika fázemi vývoje. Pokud je v raném stadiu u dítěte zjištěn nefroblastom, léčba onemocnění umožní rodičům s důvěrou nahlédnout do budoucnosti. Rozlišují se následující varianty nádoru:

  • Stupeň 1, ve kterém je nádor umístěn uvnitř ledviny, aniž by opustil orgán a neklíčil v cévách ledvinového sinusu;
  • Stupeň 2 je charakterizován možností pronikání nefroblastomu za ledviny klíčením blízkých cév a přilehlých orgánů;
  • Fáze 3 se projevuje metastázami v lymfatických uzlinách a průnikem tumoru do dutiny břišní;
  • Fáze 4 Williamsovy choroby je přítomnost metastáz v orgánech vzdálených od ledvin (plíce, játra, mozek, kosti);
  • Stupeň 5 je jakákoliv varianta bilaterálního nefroblastomu.

Nejhorší prognóza je ve 4–5 stadiích onemocnění. V jiných případech může léčba dát rodičům a dítěti mnoho skutečných šancí: pokud ne pro úplné uzdravení, pak alespoň zachránit život a možnost transplantace ledvin v čase.

Příznaky v závislosti na jevišti

Je nepravděpodobné, že by malé dítě přesně popsalo všechny projevy onemocnění. Nefroblastom je často asymptomatický. Někdy rodiče nebo pediatr náhodně naleznou hustou tvorbu nádoru na straně dítěte. Ve vzácných případech se mohou vyskytnout následující příznaky: t

  • ztráta hmotnosti nebo podváha;
  • přítomnost krve v moči;
  • pocit bolesti na boku nebo na zádech;
  • změna krevního tlaku vzhůru, což je extrémně netypické pro děti;
  • problémy se stolicí nebo močením.

Rodiče musí být velmi opatrní: změny nádorů v ledvinách u dětí nemají jasné příznaky, což ztěžuje včasné zjištění nádoru.

Metody diagnostiky nádoru

Pro identifikaci nefroblastomu u dětí jsou nutné následující typy vyšetření:

  • vyšetření zkušeného urologa nebo pediatra;
  • hodnocení ukazatelů klinické analýzy;
  • ultrazvukové vyšetření, pomocí kterého můžete identifikovat nádor, velikost a poškození sousedních orgánů;
  • Rentgen ledvin;
  • tomografické vyšetření (CT nebo MRI), které posoudí rozsah šíření tumoru a možné klíčení pánevních orgánů;
  • vyšetření cév s angiografií;
  • scintigrafie radioizotopu;
  • biopsie nádoru s cytologickou studií, která potvrzuje přítomnost zhoubného nádoru nebo vyvrací obávanou diagnózu (pro tento účel se používá speciální diagnostická punkce se sběrem buněk z nemocné ledviny prováděné pod ultrazvukem).

Identifikace Williamsovy choroby není vždy možná poprvé. To se nejlépe provádí v raném dětství, což vytvoří příznivé podmínky pro účinnou terapii.

Možnosti léčby

Léčba nádorů u dětí by měla sledovat několik cílů:

  • udržet život a zdraví dítěte;
  • zcela nebo částečně odstranit ledvinu postiženou nádorem;
  • prodloužená léčba k prevenci metastáz do jiných orgánů.

Lékař provede následující léčbu:

Hlavní věc, kterou musí lékař udělat, je pokusit se co nejvíce udržet dítě v zdravé části ledvin. V případě unilaterální léze orgánu a velké velikosti nádoru se provede operace pomocí nefrektomie. Pokud je to možné, lékař provede částečnou resekci ledvin, přičemž zachová zdánlivě nezměněnou část orgánu.

Obzvláště obtížné je zvolit léčebnou taktiku, když jsou nádory detekovány na obou stranách: úplné odstranění ledvin bude větou, proto se děti s bilaterálním nefroblastomem snaží provádět operace šetřící orgány.

Důležitou součástí chirurgické léčby je, pokud je to možné, odstranění všech metastáz umístěných v blízkosti nádoru a v oblasti pánve.

Vystavení radiaci je nezbytné v případech, kdy bylo zjištěno pozdní stadium onemocnění a existují vzdálené metastázy v kostech, plicích, játrech a mozku. Lékař předepíše požadovaný počet cyklů radiační terapie, jejímž účelem je zabránit dalšímu růstu nádorů.

Povinné je použití lékové expozice. K dispozici jsou následující možnosti cílené terapie:

  • před operací, kdy pomocí léků můžete snížit velikost nádoru, což pomůže chirurgovi během operace zcela odstranit nádor;
  • pooperační, se kterým může lékař zabránit opakování výskytu nádorů, pokud byla provedena částečná resekce ledvin.

Rodiče by měli striktně dodržovat doporučení specialisty na léčbu dávkami a léčbou.

Dokonce i po ukončení terapie s vynikající prognózou zotavení je nutné, aby byl sledován onkologem v průběhu celého života dítěte.

Komplikace terapie

Problémy u dětí s Williamsovou chorobou se objevují ve všech fázích léčby. Tělo dítěte je mnohem snazší provádět operaci než ozařování a dlouhodobé užívání tablet. Komplikace léčby zahrnují:

  • patologické změny v krvi s anémií a poklesem imunitní obrany;
  • gastrointestinální problémy, které se projevují nauzeou, zvracením a průjmem;
  • změny v játrech, srdci a kostech;
  • poškození reprodukčních orgánů s vysokým rizikem neplodnosti v budoucnosti.

Komplexní léčba zhoubných nádorů u dětí je vždy mnohem obtížnější vzhledem k emocionální zátěži: někdy se rodičům zdá, že dítě nebude schopno přijmout veškerá lékařská opatření. Tělo dítěte je však více plastické a vytrvalé: i po několika kurzech radiační a protidrogové terapie se dítě bude moci dívat na svou matku s úsměvem.

Předpověď

Nejhorší pro prognózu budou následující možnosti:

  • prasknutí nádoru v kterémkoli stadiu léčby;
  • přítomnost metastáz v orgánech daleko od ledvin (stadium 4);
  • bilaterální poškození (stupeň 5);
  • histologického typu nádoru s maligním průběhem.

Pokud se ve stadiu 1–2 Williamsovy choroby s celou léčbou dostane 97–98% nemocných dětí skutečná šance na dlouhý a šťastný život, pak ve stadiu 4-5 míra přežití nepřesáhne 33%. Proto je tak důležité odhalit problém ledvin u dítěte v čase, podrobit se úplnému vyšetření a v případě zjištění nádoru zahájit léčbu ihned.

Stupeň 4 nefroblastomu v prognóze dětí

Neuroblastom je rakovina sympatického nervového systému. Ve většině případů je toto onemocnění zjištěno u malých dětí. Jeho včasná detekce vám umožní zvýšit šance na konečnou obnovu. Z materiálů tohoto článku se naučíte hlavní příčiny vzniku patologie, jaké příznaky doprovází, kdy je léčba nutná.

Úžasná povaha neuroblastomu u dítěte

Neuroblastom je nejčastější zhoubný nádor. To představuje asi 15% všech registrovaných případů novorozeneckých novotvarů, stejně jako raného dětství. Odborníci obvykle detekují nádor u dětí mladších pěti let, ale jsou známy případy onemocnění u dospívajících 11 a dokonce 15 let. Jak dítě roste a vyvíjí se, pravděpodobnost, že se s tímto zákeřným onemocněním setkáte, se každým rokem snižuje.

Nádor neuroblastů, podle lékařů, je vybaven úžasnými schopnostmi. Je obzvláště agresivní a náchylný k metastázám do kterékoliv části těla. Nejčastěji trpí kostní a lymfatické systémy svou životně důležitou aktivitou. Někdy lékaři opravují růst ložisek neuroblastů, jejich dělení s následnou tvorbou nádoru. Nejdříve dává metastázy a pak pozastavuje její vývoj a začíná znovu ustupovat. Tyto projevy nejsou charakterizovány maligními nádory jiného typu.

Neuroblastom mozku u dětí byl poprvé zkoumán německým vědcem Rudolfem Virchowem v roce 1865. Doktor nazval nádor „gliomem“. Po několika desetiletích americký vědec James Wright podrobněji prozkoumal novotvar a podrobně vysvětlil proces jeho vzniku.

Vývoj neuroblastomu ve stadiích

Stejně jako jiné nádorové nádory, i neuroblastom u dětí prochází několika podmíněnými vývojovými fázemi, jejichž definice vám umožňuje předepsat účinnou léčbu:

  • Stupeň 1. Je charakterizován přítomností operabilního tumoru, jehož velikost nepřesahuje 5 cm a nepřítomnosti metastáz v lymfatických uzlinách.
  • Stupeň 2A. Označuje lokalizovaný nádor, který má být odstraněn.
  • Stupeň 2B. Jednostranně je metastatická léze lymfatických uzlin.
  • Fáze 3. Charakterizuje vzhled bilaterálního nádoru.
  • Stupeň 4 (AB). Nádor roste, dochází ke vzniku metastáz do kostní dřeně, jater a lymfatických uzlin.

Samostatně je nutné zvážit, jak se u dětí v poslední fázi vyvíjí neuroblastom. Stupeň 4 se vyznačuje biologickými charakteristikami, které nejsou specifické pro jiné neoplasie, má dobrou prognózu a při včasné léčbě poskytuje vysoké procento přežití.

Hlavní příčiny vývoje nádoru

Neuroblastom, stejně jako jiné typy onkologie, se vyvíjí na pozadí genetických mutací v těle. V současné době odborníci nemohou říci, co přesně dává podnět k těmto změnám. Předpokládá se, že určitou roli hrají tzv. Karcinogenní faktory, tj. Chemikálie a záření. Buňky, které jsou výsledkem mutací, se začnou rychle množit a tvoří nádor. Zhoubný novotvar je charakterizován schopností dělit se, což ji odlišuje od benigní.

Mutace vyvolávající tvorbu neuroblastomu se vyskytuje iv období fetálního vývoje nebo bezprostředně po narození dítěte. Proto většina pacientů - kojenců. Původ nádoru začíná v neuroblastech. Jedná se o nezralé nervové buňky, které se tvoří v plodu během jeho nitroděložního vývoje. V normálním průběhu těhotenství převezmou neuroblasty funkci nervových vláken nebo se stanou buňkami zodpovědnými za tvorbu nadledvinek.

Když se dítě narodí, většina z nich je již vytvořena. Nezralé buňky obvykle mizí. S patologickým průběhem tohoto procesu se neuroblasty mění v nádor. Jediným potvrzeným faktorem rakoviny je genetická predispozice. Riziko dědičného vývoje onemocnění však nepřesahuje 2%.

Lékaři nejčastěji diagnostikují retroperitoneální neuroblastom, jehož oblíbenou oblastí jsou nadledvinky. Teoreticky se nádor může objevit v kterékoliv části těla. Retroperitoneální neuroblastom u dětí se vyskytuje v 50% případů, u 30% pacientů se novotvar vyvíjí z nervových uzlin bederní oblasti, ve zbývajících 20% vybírá cervikální a hrudní oblasti pro lokalizaci.

Jak se nádor objeví?

V počáteční fázi patologického procesu nejsou pozorovány žádné specifické symptomy. Proto je nádor často vnímán pro jiné nemoci charakteristické pro tento věk.

Známky neuroblastomu u dětí se projevují v závislosti na místě lokalizace novotvarů, oblastech metastáz a hladině vazoaktivních látek. Místo primárního nádoru se obvykle nachází v retroperitoneálním prostoru, přesněji v nadledvinách. Ve vzácných případech je lokalizován na krku nebo v mediastinu.

Jak se projevuje neuroblastom u dětí? Symptomy onemocnění jsou způsobeny uvolňováním hormonů rakovinovými buňkami nebo konstantním tlakem nádoru na jeden nebo jiný orgán. Někdy jeho růst ovlivňuje fungování střev a močového měchýře. V důsledku stlačení krevních cév se u pacientů vyvine otok šourku a dolních končetin.

Načervenalé nebo namodralé skvrny na kůži jsou také příznaky neuroblastomu u dítěte. Jejich vzhled signalizuje zapojení epidermálních buněk do patologického procesu. Při proniknutí nádoru přímo do kostní dřeně se dítě stává slabým, často nemocným. V tomto případě může i malá rána způsobit rozsáhlé krvácení.

Po zaznamenání příznaků neuroblastomu by se rodiče měli poradit s lékařem. Včasná detekce rakoviny může zachránit život dítěte.

Retroperitoneální neuroblastom

Novotvar neurogenní tkáně pocházející z retroperitoneálního prostoru je charakterizován rychlým růstem. V krátkém časovém období proniká do páteřního kanálu a vytváří nádor, který je hustý a může být detekován palpací.

Adrenální neuroblastom u dětí zpočátku nemá specifické symptomy, dokud nedosáhne impozantní velikosti a nezačíná navazovat sousední tkáně. Jaké jsou příznaky nádoru?

  1. Přítomnost hustého vzdělávání v dutině břišní.
  2. Opuch celého těla.
  3. Nepohodlí a citlivost v bederní oblasti.
  4. Úbytek hmotnosti.
  5. Zvýšení teploty.
  6. Změny krevních indexů, indikující anémii.
  7. Necitlivost, ochrnutí dolních končetin.
  8. Porucha funkčních schopností gastrointestinálního traktu a vylučovacího systému.

Jiné neurogenní tumory

Neuroblastom zadního mediastina u dětí je doprovázen ostrým úbytkem hmotnosti, obtížemi polykáním a respiračními poruchami. V některých případech vede onemocnění ke změně tvaru hrudníku.

Tetra zaglaznogo prostor jsou velmi vzácné, ale vědí o nich více. To je dáno tím, že všechny znaky patologického procesu jsou viditelné pouhým okem. Nádor se vyznačuje výskytem tmavé skvrny na oku, která vypadá jako normální modřina. Dalším příznakem neuroblastomu je visící oční víčko. Pokrývá nepřirozené vyboulené oční bulvy.

Formy neuroblastomu

V současné době odborníci identifikují čtyři formy neuroblastomu, z nichž každý má specifickou polohu a charakteristické vlastnosti.

  • Medulloblastom. Novotvar vzniká hluboko v mozečku, díky němuž jeho odstranění není možné chirurgickým zákrokem. Patologie je charakterizována rychlou metastázou. První příznaky nádoru se projevují nedostatkem koordinace pohybů.
  • Retinoblastom. Je to maligní nádor, který ovlivňuje sítnici u mladých pacientů. Nedostatek léčby vede k celkové slepotě a metastázám do mozku.
  • Neurofibrosarkom. Tento nádor je lokalizován v břišní dutině.
  • Sympathoblastom. Je to nádor maligní povahy, který vybírá sympatický nervový systém a nadledvinky se svým „domovem“. Novotvar vzniká u plodu během jeho nitroděložního vývoje. Vzhledem k rychlému nárůstu velikosti sympatoblastomu může být postižena mícha, která způsobuje paralýzu končetin.

Jak rozpoznat neuroblastom?

Zpočátku lékař předepíše krevní test a moč pro podezření na diagnózu "neuroblastomu". U dětí jsou příznaky této patologie podobné jiným onemocněním a laboratorní testování biologických materiálů umožňuje vyloučit další možné příčiny. Vysoká hladina katecholaminových hormonů v moči indikuje přítomnost onkologie.

Pro stanovení velikosti nádoru, jeho lokalizaci, malých pacientů jsou předepsány CT, ultrazvuk a MRI. Důležitou diagnostickou metodou je biopsie. Během tohoto postupu provádí odborný pracovník sběr nádorových buněk pro následné studie v laboratorních podmínkách a provádí histologickou analýzu.

Na základě výsledků testů lékař rozvíjí taktiku léčby, podává doporučení týkající se způsobu a životního stylu pacienta.

Možnosti léčby

Několik lékařů onkologického oddělení (chemoterapeut, chirurg, radiolog) se současně zabývá léčbou neuroblastomu u dítěte. Po prostudování charakteristik nádoru si lékaři vypracují taktiku pro jeho zničení. Záleží na tom, jak novotvar reaguje na probíhající aktivity, a na prognóze v době stanovení konečné diagnózy.

Léčba neuroblastomu u dětí obvykle zahrnuje následující metody:

  1. Chemoterapie. Tento postup zahrnuje zavedení protinádorových léčiv podle speciálně vyvinutých schémat. Drogy mají škodlivý vliv na rakovinné buňky a zabraňují jejich reprodukci. Jiné části těla trpí spolu s nimi, což vede k běžným vedlejším účinkům (vypadávání vlasů, nevolnost, průjem). Účinnost terapie se několikrát zvyšuje v kombinaci s transplantací mozku.
  2. Chirurgická léčba zahrnuje odstranění nádoru. Před operací se používá chemoterapie. To vám umožní zpomalit růst nádoru a vést k regresi metastáz. Přípustnost jeho úplného odstranění závisí na místě a velikosti. Malý novotvar umístěný v blízkosti míchy je velmi riskantní.
  3. Radiační terapie v moderní lékařské praxi je extrémně vzácná. V poslední době je stále více nahrazován chirurgickým zákrokem, protože expozice je nebezpečná a nese s sebou určitou hrozbu pro život dítěte. Radiační léčba se doporučuje striktně podle indikací, kdy je nízká účinnost jiných léčebných metod v případě nefunkčního neuroblastomu u dítěte.

Zvláštní dieta s touto diagnózou není předepisována malým pacientům. Mnoho rodičů, kteří se snaží bojovat všemi možnými způsoby pro život dítěte, opravuje jeho stravu. Je prokázáno, že některé produkty, přesněji látky v nich obsažené, zvyšují obranyschopnost organismu a významně zpomalují růst nádoru. Tyto látky zahrnují zinek, železo, betain, různé vitamíny. Jsou bohaté na citrusové plody, mladé zelené, mrkev, dýně.

Úspěch každé terapie závisí na velikosti neuroblastomu u dětí. Příčiny patologie a stádia nemoci také záleží. Použití radikálových metod v počátečních stadiích tvorby nádoru dává naději na úplné uzdravení. To však nezbavuje malého pacienta návštěvy lékaře a podstupuje vyšetření, aby se zabránilo možnému relapsu.

Pravděpodobnost konečného uzdravení není vyloučena ve druhém stadiu, podléhající úspěšné operaci a chemoterapii.

Určité obtíže vznikají v posledním stadiu vývoje takové patologie jako neuroblastom. U dětí je rakovina stadia 4 obvykle doprovázena zklamáním předpovědí. Relaps je možný po odstranění nádoru na pozadí zdánlivého zotavení. Další formace maligní povahy je obvykle tvořena na stejném místě, kde byla předtím. Prognóza pro tuto fázi je 20% míry přežití po dobu pěti let. V tomto případě záleží na kvalifikaci odborníků, na dostupnosti potřebného zdravotnického vybavení.

Po intenzivní léčbě rakoviny je prognóza pro většinu pacientů příznivá. U dětí s lokalizovaným nádorovým procesem si lékaři všimnou vysoké pravděpodobnosti zlepšení v co nejkratším čase. Pokud jde o tuto kategorii pacientů, novotvar může zmizet i bez chirurgického zákroku, v tomto případě je však nutná intenzivní léčba. Starší děti, které mají šířící se nádor, mají mnohem menší šanci na konečné uzdravení. Navíc se může znovu objevit novotvar.

Důsledkem léčby je často sekundární neuroblastom u dětí. Prognóza v tomto případě není nejpříznivější. Nádor se může objevit o několik let později, včetně úspěšné léčby. Tyto účinky v medicíně jsou označovány jako pozdní vedlejší účinky. Proto je doporučeno, aby všichni pacienti, bez výjimky, byli po léčbě průběžně sledováni lékaři.

Preventivní opatření

Lékaři neposkytují žádná specifická doporučení týkající se prevence vzniku maligního tumoru, protože důvody jeho vzniku zůstávají špatně pochopeny, s výjimkou podezření na dědičnou predispozici. Pokud se blízcí příbuzní někdy museli zabývat touto zákeřnou diagnózou, během plánování těhotenství, je vhodné navštívit radu genetika. Pravděpodobně to pomůže v budoucnu vyhnout se nepokojům spojeným s narozením nezdravého dítěte.

Bohužel, onkologická onemocnění jsou dnes stále více diagnostikována u mladých pacientů, není výjimkou u neuroblastomu u dětí. Fotografická patologie může být viděna ve specializovaných lékařských referenčních knihách. Lékaři nemohou nabídnout specifické metody profylaxe z důvodu nejasné etiologie patologie. Když jsou primární příznaky, které tuto chorobu ukazují, velmi důležité vyhledat lékařskou pomoc. Pouze po absolvování úplného diagnostického vyšetření je možné posoudit povahu novotvaru a vyvinout přibližnou léčebnou taktiku. Čím dříve odborník potvrdí konečnou diagnózu, tím vyšší je šance na úplné uzdravení. Požehnej vám!

Wilmsův nádor (nefroblastom) je nejběžnější formací, která se vyskytuje v raném věku a je maligní. Podle statistik se takové onemocnění projevuje v 1/4% případů, kdy se u dětí nacházejí maligní tumory. Je třeba poznamenat, že onemocnění se vyskytuje hlavně u dětí, často u dětí od dvou do pěti let. Frekvence detekce onemocnění je zároveň zcela nezávislá na pohlaví pacienta a může být detekována jak na levé, tak na pravé ledvině. Téměř v 5% případů je onemocnění dvoustranné.

Prakticky u 2% pacientů s RV se odhalila přímá dědičnost k nefroblastomu, zejména když jeden z rodičů měl jednostrannou RV, podobná pravděpodobnost je možná u jejich sester a bratrů.

V poslední době bylo dosaženo významných výsledků ve studiu hlavních příčin vzniku vědy. Je prokázáno, že OM má úzký vztah s úplným porušením embryogeneze ledvin, způsobené obrovským selháním na úrovni genů. Za vznik OB je zodpovědných několik genů - WT1, WT2 a WT3. hrají obrovskou roli ve vzniku speciálních proteinů podílejících se na vývoji primárního nefronu. Za normálních podmínek hrají všechny produkty tohoto genu roli hlavního regulátoru pro existenci ledvin a zabraňují růstu buněk podobných nádoru.

Kromě detekovaných abnormalit v některých genech, nedávno, disregulation mitogens dostal zvláštní roli ve vývoji OM, obzvláště s ohledem na zvýšení exprese genu zodpovědného za růstový faktor.

Bylo potvrzeno, že mutované změny v genu WT1 způsobují nejen RH, ale také různé abnormality močových orgánů. Pokud jsou tyto anomálie zjištěny, doporučuje se provádět ultrazvukové vyšetření ledvin každé tři měsíce, dokud dítě nedosáhne sedmi let.

Klasifikace

Velkou klinickou roli hrají typy klasifikace látek, které jsou rozděleny podle histologické struktury a stadií onemocnění.

Dnes existuje tato klasifikace onemocnění:

První fáze - kapsle postižené ledviny je neporušená, tvorba neroste mimo tkáně ledvin, charakteristická je absence metastáz.

Druhá fáze - Nefroblastom začíná růst mimo ledvinovou tkáň, ale stále je mobilní, může být zcela odstraněn. Může také docházet k mírnému klíčení procesů nádoru z kapsle ledviny do tkáně ledvin, tvorbě krevních sraženin v ledvinových cévách.

Třetí etapa - všechny vlastnosti druhého stupně jsou pro něj charakteristické, plus metastázy se objevují v lymfatických uzlinách ledvin, plus difúze a šíření nádoru mohou být také zaznamenány.

Fáze čtyři - charakterizován přítomností metastáz v mozku, játrech, kostech.

Pátá etapa - nádor začíná pokrývat obě ledviny současně (bilaterální).

Je třeba poznamenat, že histologická klasifikace onemocnění podle jeho souhrnu charakteristik může mít příznivý i nepříznivý výsledek. V důsledku toho existuje OV s pozitivní histologií a OV s negativní histologií, která je založena na vlastnostech vnímání nádorových buněk k procesu léčby.

Existují dvě hlavní konfigurace NBG. Anaplastický, je charakterizován jasně viditelným buněčným polymorfismem a atypií fokálních druhů, stejně jako sarkomatickým (zahrnuje čirý buněčný sarkom ledvin a maligní nádor). Často, nádory sarkomatózního typu nejsou projevy OM, ale jednoduše existují jako oddělené jednotlivé druhy. Podrobná a správná prognóza spočívá ve studiu průchodu rakovinového procesu, jakož i úplných histologických charakteristik tvorby.

Symptomatologie

Úplný obraz onemocnění je přímo závislý na přítomnosti metastáz, věku pacienta a typu onemocnění. Při počátečních projevech výskytu onemocnění jsou pozorovány malé útvary, často je proces onemocnění doprovázen malátností, slabostí, anémií, rychlým úbytkem hmotnosti a zvyšováním ukazatelů ESR.

Pokud jde o pozdní stádia, pro HB je největší indikátor považován za velký novotvar v břišní dutině, lze jej snadno pozorovat při velmi jednoduchém vyšetření pacienta, který přesto má uspokojivý zdravotní stav a nemá žádné stížnosti.

Často má nádor při vyšetření hladký a kompaktní tvar, někdy je hrbolatý. V tomto případě může být formace také připevněna k nejbližším strukturám a během palpace se nepohybuje vůbec. U S se syndrom bolesti prakticky neprojevuje, jediná věc, která se často vyskytuje u pacientů s velkými nádory.

Hlavní příčinou bolesti je další růst nádoru v hrudníku nebo tlak na sousední orgány. Metastázy často šíří lymfogenní a hematogenní cestu, hlavní místa jejich lokalizace - játra, plíce.

Diagnostika

Pokud existují známky výskytu onemocnění, je nutné neprodleně provést kompletní studii s použitím radioizotopu, rentgenové, ultrazvukové metody. Exkreční urografie je zvláštním způsobem studia OM, ale často má nespolehlivou informativní diagnózu.

Ultrazvuk pomáhá detekovat významné útvary v orgánech, paralelně s diferenciální diagnostikou cystických nádorů. Tomografie břišní dutiny na počítači je nyní jedním z nejpřesnějších způsobů, jak detekovat a studovat chemické látky, což umožňuje správné hodnocení lymfatických uzlin a okolních tkání.

Renální arteriografie se používá, pokud je nutné dále potvrdit nemoc jinými prostředky, a rentgenový snímek lebky a hrudníku je proveden pro studium metastáz v kostech lebky a plic. Pro detekci jaterních metastáz se používá ultrazvukové a radioizotopové skenování jater. Hlavním pohledem, který zlepšuje diagnostickou přesnost v počátečních fázích, je podrobné vyhledávání značek. U pacientů se jeho hladina významně zvyšuje ve srovnání s pacienty, kteří mají pozitivní neoplazmy ledvin, ale obsah TSA v séru pacientů s RH je signifikantně snížen během léčby.

Technika léčebných činidel je zcela založena na úplném posouzení šíření nemoci, věku dítěte, molekulárních markerů a charakteristik histologické tvorby formací. Hlavním principem je využití léčby v komplexu (radioterapie, chirurgie, chemoterapie), použití striktně cílené léčby, to vše závisí na věku pacienta a typu intenzity terapie. Chirurgický zákrok je základem pro léčbu pacientů s RH.

Je-li na jedné straně pozorováno vzdělávání, místo odstranění, provádí se transperitoneální nefrektomie, a pokud je na obou stranách provedena resekce v oblasti, která není pokryta onemocněním tkání, které byly dříve studovány histologickými analýzami. Pokud existují metastázy, neovlivňují odstranění vznikajícího OM.

Radioterapie se používá jako dodatečná intervence pro operaci, a to jak před zahájením operace, tak i po ní. Radiologická léčba dobře reaguje na chemickou látku, protože tento nádor je velmi radiosenzitivní.

Radioterapie, která se provádí po operaci, se vztahuje absolutně na všechny pacienty ve stadiích II, III a IV, stejně jako na děti starší 2 let a ve stadiu I onemocnění. Dávkování radioterapie závisí především na věkové úrovni dítěte.

Hlavním prvkem kombinované léčby pacientů je také chemoterapie, která se používá k léčbě všech stadií onemocnění. Komplikace, které se vyskytnou během chemoterapie, jsou často úzce spojeny s udržováním přesné rovnováhy mezi tolerancí dítěte (zejména u novorozenců a malých dětí) a dosažením vysoké míry vyléčení. Dávka chemoterapie pro děti do 12 měsíců musí být nutně snížena o 50% ve srovnání s konvenčními dávkami. Všechny zákroky na léčbu jsou zcela závislé na věku pacienta a jeho šíření.

Charakteristika léčebných typů nefroblastomu

Hlavní léčba nefroblastomu je považována za chemoterapii a chirurgické odstranění nádoru. Všechny histologické výsledky, které určují typ novotvaru, jasně ukazují, zda by pacient měl navíc podstoupit radiační terapii. Vzhledem ke konečným výsledkům histologie (podrobné buněčné studie) může odborník odkazovat na „příznivý“ nádor nebo „nepříznivý“. U pacientů s nádorovým onemocněním, které má příznivou histologii, existují velké možnosti pro kompletní vyléčení. Současně však moderní léčebné technologie umožňují předvídat dobré výsledky léčby i při detekci anaplastického nefroblastomu.

Chirurgická léčba. Chirurgické odstranění renální tkáně se nazývá nefrektomie.

Rozlišují se tyto typy nefrektomie:

  • Jednoduché. Při tomto typu onemocnění lékař během operace vyřízne celý orgán, ledvina, která zůstane, začne zvyšovat svou účinnost, aby kompenzovala ztracené schopnosti vyříznutého orgánu.
  • Částečné. Taková operace spočívá v odstranění pouze novotvaru, stejně jako všech tkání ledvin, které ho obklopují. Částečná nefrektomie se provádí v případech, kdy druhá ledvina již byla odstraněna nebo poškozena (to znamená, že nemůže nahradit ztrátu odstraněné ledviny).
  • Radikální. V takové operaci odborník vyřízne nejen ledvinu s okolní strukturou, ale také nadledvinu s ureterem. Nejbližší lymfatické uzliny mohou také být odstraněny, často když tam jsou rakovinné buňky v nich.

Při provádění chirurgického zákroku provádí kompletní vyšetření ledvin a okolních tkání na známky rakoviny. Pokud mikroskopické vzorky potvrzují přítomnost rakovinných buněk, pak jsou všechny postižené tkáně odstraněny.

Když pacient potřebuje odstranit dvě ledviny současně, je mu předepsána dialýza - mechanické čištění krve z toxinů pomocí speciálních filtrů a teprve po zjištění dárce začnou transplantaci ledvin. Poté výzkumníci podrobně zkoumají vzorky nádorových laboratoří, určují stupeň agresivity rakovinných buněk a možnost jejich vyléčení pomocí chemoterapie. Pak je dítěti podána plná léčba některými chemoterapeutiky.

Chemoterapie. Při předepisování chemoterapie lékaři používají pouze ty léky, které rychle zabíjí rakovinné buňky.

Tato léčba postihuje hlavně zbytek buněk těla, a proto existuje možnost, že se projeví vedlejší účinky chemoterapie - nevolnost, zvracení, plešatosti, ztráta chuti k jídlu. Hlavní část přestupků zmizí ihned po užívání léků. Před předepsáním léčby se rodiče musí poradit s lékařem o všech vedlejších účincích, které se vyskytnou během chemoterapie.

Je třeba také poznamenat, že chemoterapie ve velkých dávkách má negativní vliv na zářezy v kostní dřeni, což vede k jejich destrukci. Během konvenční terapie to není zaznamenáno, ale pokud má pacient podstoupit léčbu v obrovských dávkách chemoterapie, musí lékař vzít a zmrazit buňky kostní dřeně pacienta. Na konci léčebného procesu je možnost opětného zavedení všech těchto buněk do dítěte, které jsou schopny migrovat do kostní dřeně a začít dále šířit nové krevní buňky. Použít podobnou metodu k tomu, aby se v průběhu chemoterapie skutečně obnovila kostní dřeň.

Radiační terapie. Pokud je pozorován nefroblastom třetí a čtvrté fáze, proveďte chirurgické odstranění nádoru další radiační terapií. Radiační terapie vám umožní odstranit ty rakovinné buňky, které v průběhu operace neodcházely do důchodu.

Během této procedury je dítě v pevné poloze na stole a pomocí radiátoru je paprsek nasměrován na nádor v ledvinách. V případech, kdy je věk dítěte malý, se před zahájením zákroku podává sedativum.

Když je první stadium onemocnění detekováno ve věku 24 měsíců, nebo když má nádor hmotnost menší než 550 g, používá se výhradně nefrektomie. Poté se v průběhu zbývajících dvou let jmenuje podrobná studie zahrnující ultrazvukové vyšetření břišní a břišní dutiny, rentgen hrudníku. Pokud je dítě starší než 24 měsíců nebo je vzdělání velké, je striktně prováděna nefrektomie, poté je prováděna chemoterapie po dobu 18 týdnů a pulzní terapie.

Při identifikaci druhého stupně je chemoterapie předepisována výhradně, která bude aplikována po dobu 18 týdnů, a poté pulzní terapie s fokální anaplasií.

Pro léčbu třetího stupně se provádí nefrektomie, dále chemoterapie a radioterapie.

Ve čtvrté fázi je radioterapie a chemoterapie předepisována po dobu 24 týdnů (zahrnuje vinkristin, doxorubicin).

Pokud se ve třetím a čtvrtém stádiu doporučuje vytvořit velké velikosti a významně se rozšířit do duté spodní žíly, doporučuje se provést počáteční chemoterapii vinkristinem a dactinomycinem, ale pokud se během dvou týdnů nezmění rozměrové parametry formací, pak se provede radioterapie. Doporučuje se provést nefrektomii v raných stadiích, nejpozději však do 6 týdnů od zahájení přípravné terapie před operací. Je třeba mít na paměti, že průběh léčby po operaci nemá nic společného s předoperační léčbou.

Léčba pacientů s bilaterální OM byla dříve léčena nefrektomií na straně největšího nidusu onemocnění s další resekcí druhé ledviny. Ačkoli v důsledku enormního potenciálu pro rozvoj selhání ledvin byly metody léčby výrazně revidovány.

V současné době je proces hojení zaměřen výhradně na, pak na ochranu všech ledvinových tkání. V takových situacích se doporučuje, aby byly následující postupy pro léčbu pacientů: provedeny biopsie nádoru a předoperační chemoterapie.

Nejprogresivnějším způsobem vyléčení pacientů s relapsy je použití velkých dávek chemoterapeutik a použití nových kombinací léků. Zvláště účinná je kombinace ifosfamidu, mesny a etoposidu.

Použití zvýšené chemoterapie může vést k řadě vedlejších účinků. Pravděpodobnost úplného vyléčení u pacientů s RH je zcela závislá na různých ukazatelích, ale nejdůležitější roli hraje přetrvávání onemocnění, intenzita léčby a histologické charakteristiky tvorby.

Je-li příznivá histologie látek a je prováděna správná léčba, pak je míra přežití velmi vysoká, asi 90%. V každém případě, ujistěte se, že při sebemenším odhalení příznaků nemoci, nezapomeňte konzultovat s lékaři.

Nejhorší věc v životě rodičů několik let po narození dítěte je naučit se o vrozeném nádoru s nepředvídatelným výsledkem. Nefroblastom ledvin se vztahuje k embryonálním formacím, které se vyskytují v prenatálním období vývoje a vyskytují se u dětí v prvních letech života (nejčastěji od 1 do 5 let).

Malignita nádoru nám neumožňuje s jistotou dát příznivou prognózu, a to ani v průběhu terapie a při realizaci všech doporučení lékaře. To však není důvod, proč se vzdát a vzdát se: včas zjištěné nádory s komplexní léčbou významně zvyšují šance dítěte na plný život.

Příčiny nádoru

Těhotenství je šťastná doba, kdy budoucí matka nosí dítě a těší se na okamžik narození dítěte. Naneštěstí je v této době někdy, že se vývojové poruchy vyskytují v jednotlivých orgánech plodu: z kontrolních buněk začíná nádor vycházet z kontroly močového systému. Embryogeneze je příliš složitý a delikátní proces, takže se můžete nějakým způsobem pokusit tomuto problému zabránit. Novotvar z embryonální renální tkáně, nazývaný nefroblastom nebo Williamsova choroba, je detekován okamžitě nebo v následujících letech po vzhledu dítěte. Lékař spolu s nefroblastomem často detekuje vrozené a genetické abnormality v močových orgánech. Co je nejvíce nepříjemné - každé 20. dítě s nefroblastomem může mít oboustranné poškození ledvin.

Fáze nefroblosy

Nádor ledvin u dětí prochází několika fázemi vývoje. Pokud je v raném stadiu u dítěte zjištěn nefroblastom, léčba onemocnění umožní rodičům s důvěrou nahlédnout do budoucnosti. Rozlišují se následující varianty nádoru:

  • Stupeň 1, ve kterém je nádor umístěn uvnitř ledviny, aniž by opustil orgán a neklíčil v cévách ledvinového sinusu;
  • Stupeň 2 je charakterizován možností pronikání nefroblastomu za ledviny klíčením blízkých cév a přilehlých orgánů;
  • Fáze 3 se projevuje metastázami v lymfatických uzlinách a průnikem tumoru do dutiny břišní;
  • Fáze 4 Williamsovy choroby je přítomnost metastáz v orgánech vzdálených od ledvin (plíce, játra, mozek, kosti);
  • Stupeň 5 je jakákoliv varianta bilaterálního nefroblastomu.

Nejhorší prognóza je ve 4–5 stadiích onemocnění. V jiných případech může léčba dát rodičům a dítěti mnoho skutečných šancí: pokud ne pro úplné uzdravení, pak alespoň zachránit život a možnost transplantace ledvin v čase.

Příznaky v závislosti na jevišti

Je nepravděpodobné, že by malé dítě přesně popsalo všechny projevy onemocnění. Nefroblastom je často asymptomatický. Někdy rodiče nebo pediatr náhodně naleznou hustou tvorbu nádoru na straně dítěte. Ve vzácných případech se mohou vyskytnout následující příznaky: t

  • ztráta hmotnosti nebo podváha;
  • přítomnost krve v moči;
  • pocit bolesti na boku nebo na zádech;
  • změna krevního tlaku vzhůru, což je extrémně netypické pro děti;
  • problémy se stolicí nebo močením.

Rodiče musí být velmi opatrní: změny nádorů v ledvinách u dětí nemají jasné příznaky, což ztěžuje včasné zjištění nádoru.

Metody diagnostiky nádoru

Pro identifikaci nefroblastomu u dětí jsou nutné následující typy vyšetření:

  • vyšetření zkušeného urologa nebo pediatra;
  • hodnocení ukazatelů klinické analýzy;
  • ultrazvukové vyšetření, pomocí kterého můžete identifikovat nádor, velikost a poškození sousedních orgánů;
  • Rentgen ledvin;
  • tomografické vyšetření (CT nebo MRI), které posoudí rozsah šíření tumoru a možné klíčení pánevních orgánů;
  • vyšetření cév s angiografií;
  • scintigrafie radioizotopu;
  • biopsie nádoru s cytologickou studií, která potvrzuje přítomnost zhoubného nádoru nebo vyvrací obávanou diagnózu (pro tento účel se používá speciální diagnostická punkce se sběrem buněk z nemocné ledviny prováděné pod ultrazvukem).

Identifikace Williamsovy choroby není vždy možná poprvé. To se nejlépe provádí v raném dětství, což vytvoří příznivé podmínky pro účinnou terapii.

Možnosti léčby

Léčba nádorů u dětí by měla sledovat několik cílů:

  • udržet život a zdraví dítěte;
  • zcela nebo částečně odstranit ledvinu postiženou nádorem;
  • prodloužená léčba k prevenci metastáz do jiných orgánů.

Lékař provede následující léčbu:

Hlavní věc, kterou musí lékař udělat, je pokusit se co nejvíce udržet dítě v zdravé části ledvin. V případě unilaterální léze orgánu a velké velikosti nádoru se provede operace pomocí nefrektomie. Pokud je to možné, lékař provede částečnou resekci ledvin, přičemž zachová zdánlivě nezměněnou část orgánu.

Obzvláště obtížné je zvolit léčebnou taktiku, když jsou nádory detekovány na obou stranách: úplné odstranění ledvin bude větou, proto se děti s bilaterálním nefroblastomem snaží provádět operace šetřící orgány.

Důležitou součástí chirurgické léčby je, pokud je to možné, odstranění všech metastáz umístěných v blízkosti nádoru a v oblasti pánve.

Vystavení radiaci je nezbytné v případech, kdy bylo zjištěno pozdní stadium onemocnění a existují vzdálené metastázy v kostech, plicích, játrech a mozku. Lékař předepíše požadovaný počet cyklů radiační terapie, jejímž účelem je zabránit dalšímu růstu nádorů.

Povinné je použití lékové expozice. K dispozici jsou následující možnosti cílené terapie:

  • před operací, kdy pomocí léků můžete snížit velikost nádoru, což pomůže chirurgovi během operace zcela odstranit nádor;
  • pooperační, se kterým může lékař zabránit opakování výskytu nádorů, pokud byla provedena částečná resekce ledvin.

Rodiče by měli striktně dodržovat doporučení specialisty na léčbu dávkami a léčbou.

Dokonce i po ukončení terapie s vynikající prognózou zotavení je nutné, aby byl sledován onkologem v průběhu celého života dítěte.

Komplikace terapie

Problémy u dětí s Williamsovou chorobou se objevují ve všech fázích léčby. Tělo dítěte je mnohem snazší provádět operaci než ozařování a dlouhodobé užívání tablet. Komplikace léčby zahrnují:

  • patologické změny v krvi s anémií a poklesem imunitní obrany;
  • gastrointestinální problémy, které se projevují nauzeou, zvracením a průjmem;
  • změny v játrech, srdci a kostech;
  • poškození reprodukčních orgánů s vysokým rizikem neplodnosti v budoucnosti.

Komplexní léčba zhoubných nádorů u dětí je vždy mnohem obtížnější vzhledem k emocionální zátěži: někdy se rodičům zdá, že dítě nebude schopno přijmout veškerá lékařská opatření. Tělo dítěte je však více plastické a vytrvalé: i po několika kurzech radiační a protidrogové terapie se dítě bude moci dívat na svou matku s úsměvem.

Nejhorší pro prognózu budou následující možnosti:

  • prasknutí nádoru v kterémkoli stadiu léčby;
  • přítomnost metastáz v orgánech daleko od ledvin (stadium 4);
  • bilaterální poškození (stupeň 5);
  • histologického typu nádoru s maligním průběhem.

Pokud se ve stadiu 1–2 Williamsovy choroby s celou léčbou dostane 97–98% nemocných dětí skutečná šance na dlouhý a šťastný život, pak ve stadiu 4-5 míra přežití nepřesáhne 33%. Proto je tak důležité odhalit problém ledvin u dítěte v čase, podrobit se úplnému vyšetření a v případě zjištění nádoru zahájit léčbu ihned.