Ne-Hodgkinovy ​​maligní lymfomy u dětí (lymfosarkomy)

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (syn. Lymfosarkom, maligní lymfom) je skupina maligních onemocnění imunitního systému z buněk extra-cerebrální lymfatické tkáně se širokým spektrem klinických, morfologických, imunologických, genetických rysů, stejně jako různých průběhů a prognóz.

Maligní lymfomy jsou svou povahou podobné leukémii, ale pokud jsou v případě leukémie nádorové buňky koncentrovány v kostní dřeni, v lymfomech, stejné buňky tvoří nádorovou hmotu mimo ni a zahrnují celou extrakraniální lymfoidní tkáň (lymfatické uzliny, brzlík, slezina, mandlí atd.). Hlavní rozdíl mezi těmito nozologiemi je klinický obraz a příslušné oblasti. Z hlediska morfologie, imunologie a genetiky se jedná o homogenní onemocnění.

Když je v kostní dřeni detekováno více než 25% blastových buněk, je stanovena diagnóza leukémie a pokud je méně než 25% považováno za metastatické léze u lymfomu.

Ne-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou zařazeny na třetí místo ve struktuře dětské onkopatologie po leukémii a nádorech centrálního nervového systému. Výskyt maligních lymfomů je přibližně 15% všech maligních onemocnění v dětství. Vrchol výskytu klesá na 5-10 let, častěji jsou chlapci nemocní. U dětí mladších 5 let jsou lymfomy vzácné.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou běžné ve všech zemích, ale byly stanoveny geografické vzorce. V rovníkové Africe je zaznamenána nejvyšší incidence ve světě Burkittova lymfomu a lymfom T-buněk postihuje obyvatele Japonska ve větší míře.

Příčiny maligních lymfomů.

Není možné vyjmenovat jediný důvod pro rozvoj non-Hodgkinových lymfomů, protože to není jedna, ale skupina nemocí, které se liší svou povahou. Hlavní rizikové faktory jsou:

Infekční agens. Existuje významný vztah mezi lymfomy a virem Ebstein-Barr. Významnou roli hraje také lidský virus typu T lymfocytů typu 1. Při studiu nádorových buněk byly v DNA nalezeny fragmenty virů, což potvrzuje jejich úlohu při výskytu onemocnění. Infikované nebo minulé virové infekce tohoto druhu mají několikanásobně vyšší riziko vzniku nehodgkinských lymfomů. Rizikovým faktorem je také Helicobacter pylori. Ve většině případů tento mikroorganismus způsobuje peptický vřed a gastritidu a chronický zánětlivý proces může zase vyvolat lymfom. Zvýšené riziko vzniku onemocnění u pacientů infikovaných hepatitidou C.

Chemoterapeutická léčba jiných nádorů několikrát zvyšuje riziko výskytu lymfomu, protože použité léky jsou toxické a poškozují genetický aparát nejen rakovinných buněk, ale také zdravých buněk.

Radiační léčba jiných nádorů dítěte, expozice matky během těhotenství přispívají k rozvoji lymfomů.

Snížená imunita. Stavy imunodeficience jsou faktorem predispozice, kdy imunitní systém již není schopen zničit poškozené buňky těla. Primární imunodeficience dětí zahrnují: Di Georgyho syndrom, Bruttonův syndrom, Viscota-Aldridgeův syndrom, Louis-Barův syndrom. Sekundární imunodeficience jsou obvykle výsledkem infekce HIV. U HIV pozitivních dětí je pravděpodobnější, že onemocní non-Hodgkinovými lymfomy.

Genetická onemocnění, jako je Downův syndrom, Klinefelter, již naznačují porážku genetického aparátu a poškozený genom je jedním z významných rizikových faktorů.

Autoimunitní onemocnění jsou charakterizována agresí imunitních buněk proti vlastním orgánům a tkáním. Změny ve struktuře a funkci těchto buněk mohou vyvolat výskyt lymfomů. Mezi nejčastější autoimunitní onemocnění dětí patří: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus.

Imunitní systém dítěte je vysoce funkční. Tato vlastnost je jeho "Achillovou patou". Rychle se dělící buňky jsou živnou půdou pro onkogenní mutace, které následně vedou k jejich nekontrolovanému růstu.

Příznaky maligních lymfomů.

V současné době se používá klasifikace Světové zdravotnické organizace. Lymfomy se mohou vyvinout z nezralých předků, stejně jako zralých T a B lymfocytů. Nejběžnější jsou Burkittův lymfom, difuzní velkobuněčný lymfom a anaplastický velkobuněčný lymfom. Každá z možností má své vlastní charakteristické rysy procesu a prognózy. Existují však běžné příznaky podezření na ne-Hodgkinův lymfom.

Symptomy jsou způsobeny typem lymfomu, rozsahem šíření procesu a lokalizací nádoru. Porážka dutiny břišní je nejčastější u dětí. Do procesu může být zapojena jakákoliv část gastrointestinálního traktu: od žaludku po konečník. Ve většině případů však tento proces ovlivňuje ileocekální oddělení (místo, kde tenké střevo přechází do tlustého střeva). Právě díky této specifické lokalizaci může lymfom napodobovat akutní chirurgickou patologii, jako je akutní apendicitida nebo střevní invaginace. Prvním příznakem onemocnění proto může být bolest břicha různé intenzity, od bolestivé až po akutní a nesnesitelnou. Hmoty nádorů mohou stlačovat okolní struktury, což způsobuje dysfunkci různých orgánů. Komprese ureteru brzy vede k sekundární hydronefróze, komprese extrahepatických pasáží vede k jaternímu syndromu a dalším poruchám funkce jater.

Druhou nejčastější lokalizací ne-Hodgkinových lymfomů je hrudní dutina. Tato lokalizace rychle vede k rozvoji symptomů respiračního selhání: pro dítě je obtížné dýchat, přebírá nucenou pozici, ve které je snazší inhalovat. Podráždění průdušnice a průdušek hmotou nádoru se projevuje oslabujícím suchým kašlem a stlačení jednoho z průdušek vede ke snížení plic. Komprese hlavních krevních cév se často projevuje v syndromu vyšší vena cava: horní polovina těla nabobtná, obličej dítěte se zbarví do modra, cévy krku se zvětší, dýchání je obtížné.

Třetí lokalizací jsou periferní lymfatické uzliny. Jedná se především o uzliny krku, podpaží a třísel. Zvyšují velikost, tvoří konglomeráty ve formě hroznů.

Se vzrůstem nádorové hmoty se spojují symptomy intoxikace, jako je zvýšení tělesné teploty až o 38 ° C, noční pocení, únava, ztráta chuti k jídlu, svědění a ztráta tělesné hmotnosti v krátkém časovém období. V závislosti na prevalenci procesu určují stupeň onemocnění.

Fáze.

Fáze 1 Porážka jedné lymfatické uzliny.

Fáze 2 Porážka dvou nebo více lymfatických uzlin na jedné straně bránice nebo primárního nádoru gastrointestinálního traktu.

Fáze 3 Hmoty nádoru na obou stranách membrány.

Fáze 4. Jakákoli lokalizace tumoru v porážce centrálního nervového systému, kostní dřeně, kostí.

Nemoci, které mohou být zmatené lymfom.

S porážkou gastrointestinálního traktu mohou lymfomy napodobovat různá gastrointestinální a chirurgická onemocnění, jako je akutní apendicitida, invaginace, hepatitida, žaludeční vředy atd. Intrakuorální lokalizace tumoru může být maskována jako pneumonie a bronchitida. Symptomy intoxikace a oteklé lymfatické uzliny povedou především k myšlence SARS.

Diagnóza

Včasná diagnóza non-Hodgkinových lymfomů u dětí je obtížná vzhledem k nedostatku charakteristických symptomů, schopnosti lymfomů „maskovat“ pro jiné nemoci. Někdy není dítě schopno přesně vyjádřit své stížnosti, nebo rodiče nepřikládají náležitý význam slovům dítěte.

Pokud máte podezření na lymfom, rodiče by měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. V případě tohoto onemocnění je zpoždění mimořádně nebezpečné, protože lymfomy jsou náchylné k rychlému průběhu a metastázám. Lékař, který má podezření na lymfom, je povinen co nejdříve zaslat konzultaci pediatrickému onkologovi / hematologovi, aby objasnil diagnózu a specifickou léčbu.

Obecné a biochemické krevní testy, obecná analýza moči, patří mezi obecné výzkumné metody, které umožňují posoudit stav dítěte a potřebu udržovací léčby. V krvi se často snižuje počet všech buněčných elementů. Analýza moči vám umožní zjistit poškození ledvin v raných stadiích.

Pro vyloučení metastatických lézí kostní dřeně a pro diferenciální diagnózu leukémie se provádí punkce kostní dřeně.

Za účelem včasné detekce postižení v procesu centrální nervové soustavy se provádí punkci páteře.

Za prvé, dítě je odkazováno na ultrazvukové vyšetření břišní, hrudní dutiny, lymfatických uzlin, aby se objasnila lokalizace nádorových hmot. Proveďte rentgenové vyšetření hrudníku. Scintigrafie se používá k přesnějšímu určení oblastí poškození. Značená látka, podávaná intravenózně, se selektivně hromadí v postižených ložiscích. Počítačová tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí jsou další metody pro objasnění rozsahu léze a struktury zúčastněného těla. S lokalizací tumoru v gastrointestinálním traktu je možné endoskopické vyšetření, které umožňuje přímo vidět lézi a odebrat fragment pro histologické vyšetření.

Přesnou diagnózu lze stanovit až po histologických, imunologických a genetických analýzách. V závislosti na typu non-Hodgkinova lymfomu se používá jeden nebo jiný léčebný protokol.

Léčba maligních lymfomů.

Hlavní metodou léčby non-Hodgkinových lymfomů je polychemoterapie. Pro každý typ lymfomu je určen individuální protokol, proto je nezbytné přesné stanovení varianty nádoru.

Lymfomy z progenitorových buněk jsou ošetřeny podle podobných schémat akutními leukemiemi a zralé T a B buněčné lymfomy jsou poměrně agresivní a vyžadují delší a intenzivnější chemoterapii.

Při těžkém onemocnění a poškození centrálního nervového systému se používá radiační terapie. V posledních letech byly monoklonální protilátky úspěšně používány při léčbě non-Hodgkinových lymfomů, látek selektivně blokujících specifické receptory na maligních buňkách a vedoucích k narušení důležitých metabolických procesů, což má za následek uhynutí nádorových buněk.

Chirurgická léčba se také používá pro lymfomy. To může být diagnostická biopsie nádoru, nouzová intervence pro intestinální obstrukci, perforace střev nebo odstranění zbytkového nádoru po průběhu chemoterapie.

Doprovodná terapie zahrnuje použití antibakteriálních, antivirotik, antifungálních léků, stejně jako intravenózní infuze roztoků glukózy, draslíku a chloridu sodného k udržení metabolismu v těle dítěte. Maligní průběh onemocnění a intenzivní chemoterapie rychle vedou k poškození kostní dřeně a její neschopnosti zajistit odpovídající tvorbu krve. Proto je v celém průběhu léčby velmi důležité sledovat krevní testy a včas provádět transfuzi červených krvinek a krevních destiček.

Léčba lymfomů u dětí se týká high-tech péče a provádí ji OMS. Je také možné získat léčebné kvóty ve zdravotnickém oddělení. To vyžaduje dokumenty potvrzující přítomnost onemocnění (propuštění z anamnézy onemocnění, výsledky testů). Charitativní nadace se aktivně podílejí na financování léčebných a diagnostických postupů. K tomu je uzavřena dohoda mezi nadací, zdravotnickým zařízením a farmaceutickou společností. O těchto otázkách se ošetřující lékař zabývá také s rodiči.

Postižení

S potvrzenou diagnózou non-Hodgkinova lymfomu je dítě posláno k lékařským a sociálním zkušenostem. Postih je stanoven na celé období léčby, stejně jako na dobu, po kterou jsou relapsy možné, zpravidla asi 5 let.

Předpověď.

Nejednoznačný a závisí na typu nádoru a rozsahu procesu. Když ve stadiu 1-2 buněčných lymfomů dosáhne míra přežití 90%. Ve fázi 3-4 až 75%. U zralých T buněčných lymfomů je míra přežití nižší a je přibližně 60%. Začlenění do moderních protokolů pro léčbu nových léků, jako jsou monoklonální protilátky, umožnilo dosáhnout většího přežití pacienta a snížení počtu relapsů. Příznivější průběh lymfomu u dětí mladších 10 let.

Po léčbě je důležité striktně dodržovat doporučení ošetřujícího lékaře. Dítě musí omezit fyzickou aktivitu po dobu 1 roku při vyřazení z očkování. Vzdělávání na prvních 6-12 měsíců se provádí doma. Během roku musíte pravidelně absolvovat všeobecný a biochemický krevní test.

Ne-Hodgkinův lymfom u dětí

Rakovina lymfatického systému (non-Hodgkinův lymfom) se vyvíjí z lymfoidní tkáně, která vykonává ochrannou funkci v lidském těle. Tento typ tumoru je smrtící a může se objevit během těhotenství. Lymfoidní tkáň se nachází v lymfatických uzlinách, mandlích, brzlíku, kostní dřeni, slezině a gastrointestinálním traktu.

Důvody

Co může být rakovina lymfatického systému u dětí? Stále zůstává neznámá skutečná příčina, která může způsobit výskyt tohoto zhoubného procesu. Jedna z verzí je považována za teorii, podle které se do buněk lidského těla s oslabeným imunitním systémem zavádí speciální viry (asi 15 druhů). Pak tyto buňky lymfatických uzlin začnou dělit, čímž se vytvoří nové nezdravé buňky. Non-Hodgkinův lymfom má dědičné rysy, jak to může nastat u několika členů rodiny najednou.

Příznaky

Jak se projevuje non-Hodgkinův lymfom u dětí? Klíčové vlastnosti:

  • Dochází k nárůstu krčních lymfatických uzlin;
  • Kvůli kompresi dýchacího systému v důsledku zvětšených lymfatických uzlin se může objevit kašel bez sputa;
  • Začne se edém obličeje, rukou a krku, vznikající ze zúžené horní veny cava (cévy, která nese krev z horní části těla do srdce);
  • V důsledku zvětšené sleziny se v levé hypochondriu objevuje pocit těžkosti;
  • Svědění kůže v postižené oblasti;
  • Teplota stoupá;
  • Tam je ztráta hmotnosti;
  • Pociťuje pocit slabosti a celkové nevolnosti;
  • V noci je nadměrné pocení.

Diagnostika non-Hodgkinova lymfomu u dítěte

Pro diagnostiku non-Hodgkinova lymfomu u dítěte musí lékař provést následující operace:

  • Shromažďovat informace o celkovém zdravotním stavu nemocného dítěte;
  • Zkontrolujte barvu kůže;
  • Pomocí palpace identifikujte oblasti těla, kde jsou lymfatické uzliny zvětšeny;
  • Provést studii sleziny, která obvykle roste ve velikosti;
  • Zkontrolujte srdeční frekvenci a tlak;
  • Přiřadit rozbor moči, stejně jako biochemické a obecné krevní testy;
  • Poslat dítě do rentgenového hrudníku ve dvou projekcích;
  • Poslat ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů ke stanovení patologického růstu v lymfatických uzlinách, slezině a dalších orgánech;
  • Pomocí histologického vyšetření zkontrolujte vzorky kusu postižené tkáně. Tento postup pomáhá diagnostikovat nemoc a identifikuje typ patologie;
  • V případě potřeby proveďte trepanobiopsii. To poskytuje nejpřesnější posouzení stavu kostní dřeně, tato metoda pomáhá stanovit přesnou diagnózu;
  • Proveďte cytogenetickou studii, aby se vyhodnotil počet a struktura chromozomů;
  • Přiřaďte spirální počítačovou tomografii (rentgenové snímky se používají k fotografování struktur kostní tkáně);
  • Dejte MRI (pokud jsou příznaky poškození centrální nervové soustavy a kostí);
  • Použijte lymfografii ke studiu lymfatického systému. V tomto postupu se do cévy vstřikuje speciální kontrast - barvivo, takže se na rentgenu objeví.

Komplikace

Používání chemoterapie má nežádoucí účinky:

  • Slabost a deprese;
  • Porucha sluchu;
  • Špatná koncentrace pozornosti;
  • Vzhled nových nádorových buněk ve vnitřních orgánech;
  • Poškození paměti;
  • Komplikace infekční povahy způsobené infekcí, která je spojena s oslabenou imunitou;
  • Vypadávání vlasů;
  • Přírůstek hmotnosti v důsledku zvýšené chuti k jídlu;
  • Porucha srdečního tepu způsobená poškozením srdečního svalu a výskytem srdečního selhání.

Komplikace po radioterapii ne-Hodgkinových lymfomů:

  • Funkční poruchy štítné žlázy;
  • Poškození ústní sliznice způsobující sucho a nepohodlí;
  • Radiační poškození plic;
  • Radiální zánět tlustého střeva;
  • Radiační zánět močového měchýře.

Úspěch v léčbě non-Hodgkinova lymfomu u dítěte je možný, pokud je onemocnění včas detekováno a léčba předepsaná zkušeným lékařem je jasně sledována.

Léčba

Co můžete udělat

Úspěch léčby do značné míry závisí na psychickém stavu dítěte. Rodiče by měli vědět, jak dítě v této obtížné situaci podporovat. K tomu můžete projít řadou konzultací s psychologem. To pomůže dítěti najít sílu v boji proti těžké nemoci.

Co dělá lékař

Co dělat a jak vyléčit dítě s diagnózou non-Hodgkinova lymfomu?

Méně intenzivní kurz chemoterapie je předepisován nemocnému dítěti s malým nádorem, pro zvýšení účinnosti léčby po chemoterapeutickém postupu jsou některé děti navíc předepsány ionizující záření, v nejtěžších případech se používá transplantace kostní dřeně. Lze použít k transplantaci kostní dřeně pacienta. V tomto případě je kostní dřeň odstraněna, ošetřena a zmrazena. Po ukončení léčby se injekce aplikuje zpět do žíly. Může být také použita kostní dřeň dárce, transfúze se používají k léčbě anémie, chirurgické odstranění části tumoru se používá k zastavení maligního procesu a ke zvýšení účinnosti léčby.

Léčba non-Hodgkinova lymfomu u dítěte by měla být prováděna výhradně ve specializovaných zařízeních podle schémat určených pro děti.

Prevence

Účinná preventivní opatření pro toto onemocnění neexistují. Zpravidla můžete doporučit následující:

  • Poskytnout dítěti plnou stravu;
  • Zabraňte kontaktu s nebezpečnými chemikáliemi a zdroji záření;
  • Posílení odolnosti organismu zpevněním, chůzí na čerstvém vzduchu, sportem.

Ne-Hodgkinův lymfom u dětí. Jak Carolina porazila Burkittův lymfom

Třetí nejčastější rakovinou u dětí ve věku 3-7 let je lymfom. Lymfomy jsou rakoviny lymfatického systému.

Lékaři rozdělují lymfom do lymfocytů Hodgkinových a ne-Hodgkinových (NHL). Rozvíjejí a reagují odlišně na léčbu. Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza, rakovina lymfatických uzlin) je vzácné onemocnění, ne-Hodgkinova choroba je častější a zahrnuje více než 30 odrůd.

Jednou z nejagresivnějších forem non-Hodgkinova lymfomu je Burkittův lymfom, ale i to může být vyléčeno.

Je možné vyléčit non-Hodgkinův lymfom u dítěte?

Podle American Society of Cancer Research (ACC) je úspěšnost léčby této rakoviny 86%. To znamená, že 86 dětí ze 100 je v remisi (symptomy zmizí a onemocnění se stává chronickým).

Příběhy těch, kteří jsou vyléčeni z nehodgkinského lymfomu, pomohou pochopit, co je za těmito postavami.

Karolina Konyagina - jedna z nich. Little Bookimed pacient, který porazil Burkittův lymfom ve 4 letech věku.

Chlad nebo rakovina?

První symptomy Burkittova lymfomu se objevily, když byla dívka ve věku 4 let - její lymfatické uzliny byly zvětšeny. Na místní klinice byla provedena komplikace z nachlazení a předepsaných pleťových vod. Stav dítěte se zhoršil - bez řádné léčby může pacient s non-Hodgkinovým lymfomem přežít jen několik měsíců.

- Dítě mělo nachlazení a po nemoci se zvýšily lymfatické uzliny na krku jeho dcery. Na klinice jsme předepisovali pleťové vody, ale nepracovali, naopak, lymfatické uzliny se staly pevnými, - vzpomíná Maria, matka dítěte. - Byli jsme posláni k chirurgovi, předepsal bodavá antibiotika. Po 3 dnech měla moje dcera vylitý žaludek, po kterém lékaři předpokládali, že všechno je mnohem vážnější.

Ukázalo se, že dívka měla zvýšené ledviny.

Po komplexní diagnóze se ukázalo, že dívka měla zvýšené ledviny: velikost jednoho z nich dosáhla 18 cm (norma pro její věk není větší než 8 cm).

- Caroline byla vyšetřena lékařem. Zjistil, že submandibulární lymfatické uzliny byly také rozšířeny. Dívka podstoupila biopsii lymfatických uzlin, podstoupila rentgenovou a počítačovou tomografii. Lékaři shromáždili konzultaci a konečně diagnostikovali „Burkittův lymfom“, řekla Maria.

Lékaři okamžitě začali kapat dětem vysoké dávky chemoterapie.

Léčba lymfomu v Dněpru

- V oddělení pro 35 dětí tam byly jen dvě sestry, oni prostě neměli čas dát kapátka na hodiny. S chemoterapií je to velmi důležité, takže jsem musela běžet a doslova rukou ji přivedla do Karolinky, vzpomínky dívčí matky. - Neustále se také obávám, zda jsem získal falešné léky.

První cyklus chemoterapie způsobil řadu komplikací.

- Dítě má problémy s mozkovou cirkulací, srdcem, ledvinami. Dívka ztratila řeč, nemohla se dostat z postele, - říká Maria.

Ošetření probíhalo ve městě Dněpr. Hematolog poradil rodině, aby hledala možnosti léčby v zahraničí, protože dítě nemůže přežít druhý blok chemoterapie.

Maria se obrátila k lékařským řešením Bookimed.

- Já sám, bez podpory Bookimedu, bych se nikdy nerozhodl jít na léčbu do jiné země. Všechna tato jednání se zástupci kliniky. Nemyslím si, že jsem to udělal, “přiznává matka dítěte.

Bookimed a výběr kliniky

Komentář od Bookimed specialisty, koordinátorského lékaře Alyony Dybenko:

„Snažili jsme se co nejlépe pomoci Caroline.“ Když k nám přišla dívčí matka, dítě bylo ve vážném stavu, bylo v intenzivní péči. Bylo nutné rychle uspořádat léčbu a mnoho zahraničních nemocnic nepřijímá pacienty, kteří již začali chemoterapii doma. Podařilo se jednat s jednou z předních klinik v Turecku - Fakultní nemocnici Medipol. Carolina byla po dvou týdnech odvezena do turecké nemocnice.

Kontaktujte koordinátora Bookimed

Recenze o léčbě non-Hodgkinova lymfomu v Turecku

Zástupci kliniky vzali dítě z letiště ambulancí. Dívka byla ve velmi vážném stavu, především potřebovala rehabilitační terapii.

- V Turecku jsme strávili šest měsíců, ale létali rychleji než měsíc v nemocnici Dněpr. Nemusel jsem si koupit léky sám a hledat sestru - přišla včas a dala si IV linku, říká Maria.

Na klinice bylo dítěti podáno 4 bloky šetřící chemoterapie. Carolina dostala protinádorové léky, které byly vybrány individuálně. Léčba zastavila růst nádoru a jeho šíření po celém těle.

Rutinní vyšetření, které Caroline nedávno podstoupila, ukázalo, že dítě je zdravé.

Maminka Carolina je vděčná všem, kteří jí pomohli zachránit její dceru: doktoři, dobrodinci, kteří darovali peníze na léčbu, specialisté na knihy, kteří tuto cestu organizovali a zůstali v kontaktu po celou dobu.

- Chci říci těm, kteří jsou ve stejné situaci: hlavní věc je víra, že to všechno můžete projít, nemůžete se vzdát. Musíme bojovat, hledat možnosti léčby v zahraničí, - Maria radí.

Teď si její dívka uvědomuje svůj sen - věnuje se tanci a již dostává první ocenění.

Imed Bookimed koordinující lékaři vyberou kliniku pro Vás a lékaře, kteří se specializují na léčbu non-Hodgkinových lymfomů. Budeme brát v úvahu zvláštnosti lékařského případu, vaše potřeby a přání. Obdržíte individuální program procedur s náklady a budete si moci předem naplánovat svůj cestovní rozpočet.

Imed Bookimed je mezinárodní služba pro výběr lékařských řešení a organizace léčby ve více než 25 zemích. Každý měsíc naši lékaři pomáhají 4000 pacientům. Naším posláním je poskytovat každému potřebné lékařské řešení a pomáhat ve všech fázích: od výběru kliniky a organizování cesty k návratu domů. Jsme v kontaktu s vámi 24/7, takže vaše cesta ke zdraví je snadná a pohodlná.

Imed Knižní služby pro pacienty jsou zdarma. Rozhodnutí o výběru a cestovní opatření neovlivňují váš léčebný účet.

Nechte požádat o konzultaci s koordinovaným lékařem.

Non-Hodgkinův lymfom (NHL) - (souhrn)

Non-Hodgkinův lymfom (NHL) je rakovina lymfatického systému. V tomto textu obdržíte důležité informace o nemoci, jejích formách, o tom, jak často s nimi děti onemocní a proč, jaké jsou příznaky, jak jsou diagnostikovány, jak jsou děti léčeny a jaké jsou šance, že se z této formy rakoviny zotaví.

Maria Yiallouros, erstellt am: 2010/02/08, editor: Dr. Natalie Kharina-Welke, Oprávnění k tisku: Dr. med. Birgit Burkhardt; PD Dr. med. Alexander Claviez, překladatel: Dr. Maria Schneider, Poslední změny: 2015/05/20 doi: 10.1591 / poh.patinfo.nhl.kurz

Obsah

Co jsou non-Hodgkinovy ​​lymfomy?

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (NHL) jsou maligní onemocnění lymfatického systému [viz lymfatického systému]. Jedná se o maligní lymfom m. Název "maligní lymfom" znamená doslova "maligní lymfatickou žlázu". Tento lékařský termín spojuje velkou skupinu onkologických onemocnění, která začínají v buňce lymfatického systému. Jejich hlavním příznakem jsou oteklé lymfatické uzliny (lymfom).

Maligní lymfomy jsou rozděleny do dvou hlavních typů: Hodgkinův lymfom (pojmenovaný pro lékaře a patologa Thomase Hodgkina) a non-Hodgkinův lymfom (NHL). Název "non-Hodgkinovy ​​lymfomy" znamená pouze to, že tento typ lymfomu není Hodgkinova choroba. Typ lymfomu je možné určit pouze po vyšetření vzorku postižené tkáně.

Ne-Hodgkinovy ​​lymfomy onemocní, když se lymfocyty mutují, to znamená, že se zhoubně mění. Lymfocyty jsou skupinou bílých krvinek, které se nacházejí hlavně v lymfatické tkáni. Ne-Hodgkinovy ​​lymfomy se proto mohou objevit všude tam, kde je lymfatická tkáň. Nejčastěji onemocnění roste v lymfatických uzlinách [lymfatické uzliny]. Může však také růst v jiných lymfoidních tkáních a lymfoidních orgánech (mezi ně patří například slezina, brzlík [thymus žláza], mandle a lymfatické (Peyerovy) plaky tenkého střeva).

Ve vzácných případech zůstává NHL na jednom místě v těle. Nejčastěji non-Hodgkinovy ​​lymfomy opouštějí místo, kde vyrostly, a rozcházejí se v jiných orgánech a tkáních. Například mohou jít do kostní dřeně, jater a centrálního nervového systému [CNS]. Proto se stejně jako leukémie nazývají systémová maligní onemocnění. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy mají mnoho společného s akutní lymfoblastickou leukémií (ALL).

U dětí a mladistvých má téměř všechny NHL vysoký stupeň malignity (v medicíně se používá termín „vysoce benigní NHL“). To znamená, že se velmi rychle rozcházejí v celém těle. Z tohoto důvodu se objevují nová závažná onemocnění. Pokud nejsou léčeny non-Hodgkinovy ​​lymfomy, je nemoc smrtelná. NHL má nízký stupeň malignity, tj. Když v těle rostou pomalu, děti a mladiství se téměř nikdy nevyskytují. Tato forma rakoviny je často u dospělých.

Jak často mají děti non-Hodgkinovy ​​lymfomy?

V Německu každoročně onemocní asi 120 dětmi a mladistvými do 14 let nemocnými non-Hodgkinovými lymfomy (statistika z německého registru dětské onkologie, Mainz). To je přibližně 7% všech forem rakoviny u dětí mladších 14 let. Adolescenti starší 14 let jsou s NHL mnohem častěji nemocní.

Non-Hodgkinův lymfom může onemocnět v každém věku. Nejčastěji jsou starší lidé nemocní. Když se podíváte na děti a mladistvé, pak děti starší než 5 let onemocní častěji. U dětí mladších 3 let se NHL téměř nenachází. Chlapci jsou nemocní asi dvakrát tak často jako dívky. Pokud však porovnáme výskyt podle pohlaví, je velmi odlišný v různých formách non-Hodgkinových lymfomů.

Proč se u dětí vyvíjejí non-Hodgkinovy ​​lymfomy?

Nikdo přesně neví, proč děti dostávají ne-Hodgkinovy ​​lymfomy. Víme, že onemocnění začíná, jakmile lymfocyt začne mutovat, to znamená, že se změní zhoubně. Současně s mutací začínají změny v genetice buňky. Ve většině případů však není jasné, proč genetické [genetické] změny začínají vůbec. A proč některé děti s těmito změnami onemocní, zatímco jiné ne. Dnes se má za to, že když se současně vyskytne několik rizikových faktorů, děti onemocní NHL.

Je známo, že ne-Hodgkinův lymfom je vystaven vyššímu riziku u dětí a dospívajících s určitými vrozenými chorobami imunitního systému [viz imunitního systému) (například Wiskott-Aldrichův syndrom nebo Louis-Barův syndrom), nebo u dětí se získanou imunodeficiencí [viz defekty imunity] (například infekce HIV). Nebo pokud děti dostávají léčbu po dlouhou dobu, kdy je potlačena jejich vlastní imunita (například transplantace některých orgánů).

Kromě toho, některé viry, záření, určité chemikálie a léky mohou vyvolat výskyt NHL. Většina dětí však stále nemůže najít přesnou příčinu onemocnění.

Jaké jsou příznaky onemocnění?

Agresivní non-Hodgkinův lymfom (NHL) s vysokým stupněm malignity roste tak vysokou rychlostí, že se rychle stává nádorem, který se stává viditelným. Nebo vyrůstá na takovém místě v těle, že dítě má určité příznaky nemoci. Nejčastěji je prvním příznakem ohm NHL neobvykle oteklé lymfatické uzliny. Obvykle to nebolí.

Zvětšené lymfatické uzliny mohou růst v hlavě, krku a krku, na pažích a nohách, v podpaží, v slabinách nebo na několika místech současně. Onemocnění může také začít tam, kde jsou skupiny lymfatických uzlin zvenčí neviditelné, nebo nemohou být pociťovány například v dutině břišní nebo v hrudníku. Často je nemoc přenášena do jiných lymfoidních a „nelympatoidních“ orgánů a tkání, například do sleziny a jater, do meningů, kostí nebo do kostní dřeně.

Současně se mohou objevit obecné příznaky chorobného stavu: horečka, úbytek hmotnosti, noční pocení, únava a slabost. Dítě s lymfomem může mít současně tři příznaky. Má vysokou teplotu (nad 38 ° C, důvod jejího zjevení je nepochopitelný), silně se potí v noci a bez zjevného důvodu ztrácí váhu (více než 10% za šest měsíců). Tato kombinace symptomů v medicíně se nazývá B-symptomy a samotné symptomy se nazývají „systémové“ a označují se písmenem „B“ (tento symbol se používá v popisu stadia onemocnění).

Příznaky, které jsou velmi časté:

Časté příznaky:

  • vysoká teplota (nad 38 ° C), důvod pro jeho vzhled není jasný [příznak "B"]
  • noční pocení [příznak "B"]
  • úbytek hmotnosti (více než 10% za šest měsíců) bez zjevného důvodu [symptom "B"]
  • únava, obecná slabost a stav "nic jako", nedostatek chuti k jídlu, bolestivý zdravotní stav

Specifické symptomy:

  • oteklé lymfatické uzliny: nebolí, mohou být palpovány a jsou navzájem pájeny (například v hlavě, krku, podpaží nebo tříslech)
  • bolest břicha, zažívací potíže (možná průjem nebo zácpa), zvracení a ztráta chuti k jídlu. Tyto příznaky se vyskytují, pokud jsou lymfatické uzliny nebo jiné orgány postiženy v dutině břišní, jako je slezina a játra.
  • chronický kašel, dušnost: pokud jsou postiženy lymfatické uzliny v hrudní dutině, brzlíku a / nebo plicích a dýchacích cestách
  • kosti a klouby bolí: pokud jsou postiženy kosti
  • bolesti hlavy, rozmazané vidění, zvracení nalačno, obrna lebečního nervu: pokud je postižen centrální nervový systém
  • časté infekce: snížené hladiny bílých krvinek
  • bledá kůže: nízký počet červených krvinek (anémie)
  • náchylné k krvácení na kůži (petechie): nízký počet krevních destiček

Je dobré vědět: nejčastěji se symptomy non-Hodgkinových lymfomů zintenzívňují během několika týdnů. Různé děti se mohou lišit nebo vypadat jinak. Pokud však dítě má jeden nebo dokonce několik příznaků, neznamená to, že by se nakazil ne-Hodgkinovým lymfomem. Mnoho z těchto příznaků se vyskytuje s relativně neškodnou infekcí x a nemocí, které nesouvisí s lymfomem. V případě stížností doporučujeme, abyste se co nejdříve poradili se svým lékařem, abyste získali přesnou diagnózu.

Jak jsou diagnostikovány non-Hodgkinovy ​​lymfomy?

Pokud lékařská anamnéza dítěte, důkladné externí vyšetření a někdy i krevní test, ultrazvuk a / nebo rentgenové vyšetření, poskytnou dětskému lékaři podezření na ne-Hodgkinův lymfom, lékař pošle dítě na kliniku se specializací na onemocnění krve a onkologická onemocnění. u dětí a dospívajících (dětská onkologická a hematologická klinika).

Protože je-li podezření na ne-Hodgkinův lymfom, pak je třeba provést mnoho různých vyšetření. Nejprve musí potvrdit diagnózu, zda má dítě ne-Hodgkinův lymfom. Za druhé, pokud je diagnóza potvrzena, pak je nutné zjistit, jaká forma lymfomu dítě onemocnělo a jak daleko se nemoc již podařilo rozptýlit po celém těle.

Analýza nádorové tkáně

Hlavní metodou pro diagnostiku lymfomu je studium postižené lymfatické uzliny (lymfatické uzliny) nebo vzorku jakékoli jiné postižené tkáně. Vzorky tkáně byly získány chirurgicky.

Pokud se v tělních dutinách hromadí tekutiny, například v dutině břišní (ascites) nebo v dutině hrudníku (pleurální výpotek), mohou být buňky těchto tekutin vyšetřeny bez chirurgického zákroku. Stejně tak bez chirurgického zákroku, pokud jsou v kostní dřeni rakovinné buňky. Pak se provede punkce kostní dřeně ***.

Nádorová tkáň, která byla získána punkcí (punkcí) (kostní dřeň, tekutina v tělních dutinách) nebo chirurgicky, je odeslána pro cytologickou, imunologickou a genetickou analýzu. Podle výsledků těchto studií lze určit, zda je dítě nemocné ne-Hodgkinovým lymfomem, a pokud ano, s jakou formou.

Informace o konkrétní formě onemocnění je nutností, aby bylo možné přesně naplánovat léčebnou taktiku. Různé typy non-Hodgkinových lymfomů se od sebe liší na buněčné a molekulární úrovni. Kromě toho mají velké rozdíly v tom, jak nemoc postupuje a jak vysoké jsou šance na zotavení (prognóza). Jsou také různě citlivé na léčbu (viz část „Jak se provádí léčebný plán?“).

Analýza šíření nemoci v těle

Pokud je diagnóza NHL potvrzena, pak by odborníci měli vypracovat léčebný plán a zjistit, kolik onemocnění se již rozšířilo po celém těle, a na které orgány mají rakovinné buňky. Tyto informace jsou získány z obrazů [výzkumných metod z obrazů], například z ultrazvukových obrazů a rentgenových paprsků, obrazů z magnetické rezonance (MRI) a obrazů z CT (počítačová tomografie).

V některých případech může positronová emisní tomografie (PET) poskytnout další informace. Pro kontrolu, zda nádorové buňky vstoupily do centrálního nervového systému (centrální nervový systém), odeberte vzorek mozkomíšního moku (cerebrospinální tekutina, cerebrospinální tekutina) a zkontrolujte, zda v něm nejsou lymfatické buňky nebo ne [lumbální punkce]. Všechny děti také podstoupí punkci kostní dřeně, aby zjistily, zda se do ní nádorové buňky dostaly nebo ne.

Studie a analýzy před léčbou

Před léčbou dítě kontroluje, jak srdce funguje (elektrokardiogram - EKG a echokardiogram - echoCG). Komplexní laboratorní studie pomáhají kontrolovat celkový stav dítěte, jak non-Hodgkinův lymfom ovlivnil fungování jakýchkoli orgánů (například ledvin nebo jater), zda existují metabolické poruchy nebo jakékoliv infekce. Před nebo během léčby je třeba vzít v úvahu výsledky zkoušek.

Pokud se během léčby objeví jakékoli změny, mohou je odborníci lépe posoudit, pokud mají před zahájením léčby počáteční výsledky. Pro případné nezbytné krevní transfuze (krevní transfúze) je stanovena krevní skupina pacienta (krevní skupina).

Co je dobré vědět: Ne všechny testy a studie jsou vyžadovány pro každé nemocné dítě. Některým dětem mohou být předepsány další studie, které jsme nespecifikovali. Zeptejte se svého lékaře nebo specialistů, kteří dítě vedou, jaký výzkum plánují a proč jsou potřební.

Jak udělat léčebný plán?

Poté, co provedli konečnou diagnózu, provedou lékaři léčebný plán. Za účelem vytvoření maximálně individuálního léčebného programu speciálně vybraného pro konkrétní dítě (terapie přizpůsobená riziku) musí tým ošetřujících specialistů vzít v úvahu určité faktory, které ovlivňují prognózu pacienta (tzv. Prognostické faktory nebo rizikové faktory).

Důležité prognostické faktory a kritéria ovlivňující léčbu jsou:

  • specifická forma non-Hodgkinova lymfomu. V závislosti na tom se odborníci rozhodnou, jaký protokol budou s dítětem léčit.
  • pokud se nemoc rozšířila po celém těle (stadium onemocnění). To je důležité pro to, jak intenzivní bude léčba a jak dlouho to bude trvat.

Jaké jsou formy nehodgkinského lymfomu?

Non-Hodgkinův lymfom má různé formy. Liší se od sebe v závislosti na tom, jak se rakovinné buňky dívají pod mikroskopem a jaké jsou jejich molekulárně genetické vlastnosti. Odborníci označují toto rozdělení do různých forem „klasifikace“, mezinárodní klasifikace WHO rozlišuje tři velké skupiny NHL od dětí a adolescentů:

  • Lymfoblastické B-buňky a lymfomy T-buněk (T-LBL, pB-LBL): rostou z nezralých progenitorových buněk B-lymfocytů a T-lymfocytů (tyto buňky se nazývají lymfoblasty). U dětí a dospívajících s NHL se tato skupina pohybuje od 30 do 35%.
  • Zralý B-buněčný lymfom a malobuněčný B-form-ALL (B-ALL): rostou zralých B-lymfocytů. Toto je nejběžnější forma ve skupině non-Hodgkinových lymfomů u dětí a dospívajících, téměř 50%.
  • Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL): tvoří 10 až 15% všech forem NHL.

Tyto tři hlavní formy NHL uvnitř sebe jsou částečně rozděleny na subtypy. Kromě toho existují i ​​jiné formy non-Hodgkinova lymfomu, ale jsou vzácné.

Je dobré vědět: nemoc se liší v různých formách NHL. Mají také rozdíly v šancích na zotavení (prognóza), někdy jsou tyto rozdíly velmi velké. Z tohoto důvodu jsou všichni pacienti rozděleni do tří velkých terapeutických skupin v závislosti na specifické formě onemocnění. Děti z těchto skupin jsou léčeny podle různých léčebných plánů. Přesná klasifikace non-Hodgkinova lymfomu je naprosto nezbytná pro výběr správné terapie.

Jaké jsou fáze onemocnění?

Stanovení stadia onemocnění je důležité pro volbu taktiky léčby a pro předběžné posouzení možností léčby. Stádium nemoci je určeno primárně distribucí non-Hodgkinův lymfom v těle dítěte v době diagnózy.

Záleží na tom, kde přesně jsou postiženy lymfatické uzliny a kolik oblastí lymfatických uzlin, ve kterých orgány a tkáně nádorové buňky padaly. Některé formy NHL mají smysl, pokud má dítě určité běžné symptomy (symptomy B). V závěru se budeme zabývat tím, jaký klasifikační systém se používá k určení stupně NHL.

Nejčastějším odborníkem ze systému zobrazování NHL v dětském a dorostovém systému je klasifikace vyvinutá Americkou nemocnicí Saint Jude (odborníci ji nazývají „Murphyho definicí stadia onemocnění“.) Tato klasifikace definuje čtyři stadia onemocnění:

Nádor zasáhl jednotlivé lymfatické uzliny jedné anatomické skupiny nebo zasáhl jednu lymfoidní tkáň (bez lokálního šíření).
Ale: to nezahrnuje poškození lymfoidní tkáně uvnitř hrudníku a břišního prostoru, ani v oblasti vnějších obalů mozku.

Nádor postihl lymfatické uzliny několika anatomických skupin nebo jiných lymfoidních tkání (s lokální distribucí a bez lokální distribuce). Ale všechny regiony postižené nádorem jsou na stejné straně membrány.
V lymfatické tkáni uvnitř prsu není nádor, není zde žádný nádor z vnějších obalů mozku a v břišní dutině není nádor, který nelze zcela odstranit.

Nádor ovlivnil lymfatické uzliny nebo lymfoidní tkáň na obou stranách membrány.
Nebo: nádor ovlivnil lymfoidní tkáň nebo jiné orgány uvnitř prsu (mediastinum, pohrudnice, brzlík, plíce)
Nebo: rozsáhlé nefunkční tumory v břišní dutině
Nebo: nádor zasáhl vnější skořápky mozku a / nebo kosti

Nádor ovlivnil kostní dřeň a / nebo centrální nervový systém.

Jak se léčí non-Hodgkinovy ​​lymfomy?

Děti s non-Hodgkinovým lymfomem by měly být léčeny pediatrickou klinikou se specializací na dětskou onkologii. Právě zde pracují vysoce kvalifikovaní specialisté (lékaři, zdravotní sestry) se specializací na léčbu rakoviny u dětí a dospívajících. Pracují na moderních terapeutických programech.

V těchto nemocnicích jsou lékaři různých profilů součástí různých pracovních skupin, které jsou neustále v úzkém kontaktu. Společně provádějí léčebné plány, projednávají a řídí své pacienty. Terapeutické programy jsou pravidelně aktualizovány. Jejich cílem je vyléčit dítě co nejjemněji, to znamená s minimálními nepříznivými komplikacemi a dlouhodobými následky.

Jaké léčby se používají?

Hlavní léčbou non-Hodgkinových lymfomů je chemoterapie. Chemoterapie je medikační léčba (cytostatika), která blokuje růst buněk. Protože obvykle jeden lék nestačí zabít všechny lymfomové buňky, odborníci proto používají kombinace cytostatik, které působí na buňky různými způsoby (polychemoterapie). Tato metoda pomáhá dosáhnout maximálního účinku při ničení rakovinných buněk.

Pro zvýšení účinnosti léčby jsou některé děti po chemoterapii (chemoterapii) navíc léčeny radiační terapií (například předepisují ozařování hlavy).

Vzhledem k tomu, že NHL jsou tzv. Systémové (systémové) nemoci, tj. Ty, které ovlivňují celé lidské tělo, je téměř nemožné je vyléčit pouze pomocí chirurgie. Chirurgický zákrok (chirurgický zákrok) se provádí pouze pro diagnostické účely. Chcete-li například odebrat vzorek lymfatické uzliny [lymfatické uzliny] postižené nádorem.

Pokud má nemocné dítě malý nádor a může být zcela odstraněno operací, pak je léčeno méně intenzivním průběhem chemoterapie. Léčbu cytostatiky lze zcela odmítnout pouze ve velmi vzácných výjimečných případech (např. Pokud jsou nádorové buňky přítomny pouze na kůži).

V některých případech, například, když nemoc nereaguje na standardní léčbu, nebo když se objeví recidivující onemocnění (relaps), je předepsána vysokodávková chemoterapie. V tom je dávka cytostatik tak vysoká, že může zabít i ty nejodolnější a rezistentní lymfomové buňky v těle.

Současně však vysokodávková chemoterapie ničí tvorbu krve v kostní dřeni. Proto je bezprostředně po něm nutné přenést kmenové buňky (tj. Transplantát) do hematopoetického systému a obnovit tak zničenou kostní dřeň dítěte. Hematopoetické kmenové buňky se obvykle odebírají z kostní dřeně nebo dárce krve, které se injekčně podávají pacientovi (tzv. Alogenní transplantace kmenových buněk. Další typy léčby (například terapie protilátkami) se stále testují v klinických studiích.

Jak intenzivní by měl být průběh chemoterapie, jak dlouho to trvá, je nezbytné provádět ozařování nebo transplantaci kmenových buněk, jaká je prognóza onemocnění (tj. Jak se onemocnění odejde a jaké jsou šance na zotavení)? Odpovědi na tyto otázky závisí na konkrétním typu NHL, které má dítě, kolik se nemoc rozšířila v těle v době jeho diagnózy (stadia nemoci) a jak ji lze léčit.

Jak se léčí?

Děti s non-Hodgkinovými lymfomy (NHL) se léčí podle různých léčebných programů (podle různých protokolů) v závislosti na konkrétním typu / formě NHL.

Společným znakem těchto protokolů je, že léčba (hlavní metodou je chemoterapie) se skládá z několika stadií (terapeutických fází). Každá fáze má specifický cíl léčby, takže se liší délkou trvání, v souboru užívaných léků a provádí se s různým stupněm intenzity.

Volba léčby závisí nejen na typu lymfomu, ale také na stadiu onemocnění. Někdy záleží na jiných faktorech (například na tom, zda jsou postiženy jiné orgány). Pro každé konkrétní dítě se tedy odhaduje konkrétní individuální situace.

Obvykle je cytostatický a podává se formou transfúze (infuze) nebo je injikován do žíly (intravenózně). Některé léky se užívají také ve formě tablet. Cévami se šíří po celém těle a začínají bojovat s lymfomovými buňkami (systémová chemoterapie).

Pokud existuje podezření, že je ovlivněn centrální nervový systém (CNS) nebo výsledky testů již naznačují, že rakovinové buňky vstoupily do CNS, pak je kromě obvyklé chemoterapie také dítě podáno léky přímo do mozkové tekutiny (intratekální chemoterapie). Mozková tekutina zaplňuje prostor kolem mozku a míchy. Proto je tento typ léčby nezbytný, protože většina cytostatik způsobených hematoencefalickou bariérou (to je bariéra, která chrání mozek) téměř neproniká do mozkové tkáně krevními cévami.

Dále vás seznámíme s podrobnostmi léčby tří hlavních forem non-Hodgkinových lymfomů. Plně vyhovují terapeutickým doporučením rejstříku centrálního výzkumného úřadu NHL-BFM 2012 (viz část „Za jakých protokolů a registrů jsou děti ošetřeny?“).

Lymfoblastický non-Hodgkinův lymfom (LBL)

Děti s lymfoblastickým lymfomem se léčí podle stejné strategie jako akutní lymfoblastická leukémie. Tato vícestupňová léčba prokázala svou účinnost.

Plán léčby zahrnuje:

  1. přípravná léčba nebo propáza (cytoreduktivní předběžná fáze): v této fázi probíhá příprava k léčbě. Skládá se z krátkého průběhu chemoterapie (chemoterapie) (ne déle než týden), ve kterém se používá jeden nebo dva léky. Podávají se intravenózně nebo se užívají ve formě tablet. K usmrcení lymfomových buněk v centrálním nervovém systému je jedno léčivo injikováno přímo do kanálu mozkomíšním moku (intratekální chemoterapie). Účelem profázové léčby je postupné snižování počtu lymfomových buněk nejjemnějším způsobem pro tělo. To je velmi důležité, protože když jsou nádorové buňky zničeny, některé metabolické produkty jsou z nich vyhozeny do těla. Pokud se hromadí ve velkém množství, jsou škodlivé pro tělo, je funkce ledvin narušena především (tzv. Syndrom nádorové lýzy).
  2. indukce: toto je fáze intenzivní chemoterapie, když se používá několik léčiv. Jeho cílem je zničit maximální možný počet lymfomových buněk během několika týdnů a dosáhnout remise [remise]. Indukce trvá asi 8 týdnů.
  3. konsolidace: v této fázi se léčba provádí za použití nových kombinací léků. Jeho cílem je pokračovat v ničení lymfomových buněk a minimalizovat riziko recidivy onemocnění (relapsu). Tato fáze léčby trvá přibližně dva měsíce.
  4. reindukce: tato léčba se podává pouze dětem s pokročilým stadiem onemocnění (stadium III a IV). I když je třeba poznamenat, že tato skupina dětí tvoří většinu všech pacientů s lymfoblastickým lymfomem. Toto je fáze intenzivní chemoterapie, která je velmi podobná léčbě během indukčního období. To znamená, že pacientovi se podávají kombinace cytostatických léků ve vysokých dávkách. Reindukce trvá asi 7 týdnů. Jeho cílem je konečně zničit všechny lymfomové buňky.
  5. terapie CNS: tato fáze je prevence poškození CNS nebo léčby centrálního nervového systému (CNS), do které pronikly nádorové buňky. Jeho cílem je zabránit vstupu lymfocytů do mozku nebo míchy nebo zabránit jejich dalšímu šíření. Zpravidla se do spinálního kanálu zavádějí různé léky (intratekální chemoterapie), což je v podstatě intenzivní fáze terapie. Pokud rakovinné buňky vstoupily do centrálního nervového systému, je navíc předepsáno ozařování mozku. Radiační terapie v závislosti na léčebném programu může trvat dva až tři týdny.
  6. udržovací léčba nebo prodloužená léčba: v této fázi jsou předepsány nízké dávky chemoterapeutik. Zvláštností léčby je, že se provádí dlouhodobě a nepřetržitě. Dítě je léčeno hlavně ambulantně. To znamená, že může být doma. Pokud to zdravotní stav dovolí, může jít do školky nebo školy. Dítě je léčeno co nejdéle, dokud nejsou zničeny všechny lymfomové buňky, které by přežily i po intenzivní terapii. Tato fáze se provádí tak dlouho, dokud je celková doba léčby dva roky od začátku chemoterapie.

Celková doba léčby dětí, které nedostaly transplantaci kmenových buněk, je přibližně dva roky (případy s relapsy v průběhu léčby nebo po léčbě se zde nepočítají).

Mature B-non-Hodgkinovy ​​lymfomy (B-NHL) a akutní leukemie B-formy zralých buněk (B-ALL)

Jak intenzivně bude dítě s B-NHL nebo B-ALL léčeno, závisí především na tom, v jaké fázi onemocnění má a kolik lymfomových buněk je v těle. Odpověď na poslední otázku je dána krevním testem na obsah určitého enzymu (laktátdehydrogenáza, zkráceně LDH). Kromě toho odborníci zvažují, zda bylo možné zcela odstranit nádor, když byl odebrán z těla pro diagnostiku.

Plán léčby zahrnuje:

  1. přípravná léčba nebo profáze (předběžná cytoreduktivní fáze): jedná se o krátký (pětidenní) cyklus chemoterapie [chemoterapie]. Používá se dvě drogy. Podávají se intravenózně nebo ve formě tablet. Aby se zabily lymfomové buňky v centrálním nervovém systému, injikuje se jeden nebo dva léky přímo do kanálu mozkomíšním moku (intratekální). Cílem stádia je postupné snižování počtu nádorových buněk nejjemnějším způsobem pro organismus a tím předcházet komplikacím - syndromu lýzy nádorů.
  2. intenzivní terapie: může se skládat ze dvou až šesti cyklů chemoterapie. Jsou krátké (5 až 6 dní) a opakují se každé dva nebo tři týdny. Kombinace několika léků užívaných ve formě tablet [příjem], mohou být podávány intravenózně nebo intratekálně. Cílem je zničit co nejvíce lymfocytů s každým blokem. Pokud dítě má nádor zcela odstraněn, pak je dána dva bloky. Všichni ostatní pacienti mají předepsány nejméně čtyři bloky. Pokud mají děti postižený centrální nervový systém, dostávají ještě intenzivnější intratekální léčbu.

Celková doba léčby je zpravidla 6 týdnů až 7 měsíců, pokud během léčby nebo po ní nedochází k relapsu. A / nebo pokud dítě nedostalo vysokou dávku chemoterapie a po ní transplantaci kmenových buněk. Někdy se uchylují k tomuto typu léčby, pokud nemoc nereaguje na standardní léčbu.

Anaplastický velký buněčný lymfom (ALCL)

Jak intenzivně bude dítě léčeno, závisí na tom, do které terapeutické skupiny spadá. Při výběru skupiny záleží na tom, které orgány a tkáně zasáhly nemoc. Záleží také na tom, zda byl lymfom zcela odstraněn v diagnostickém stádiu (ale to se týká velmi malého počtu pacientů). Pokud má dítě pouze kůži (zřídka), pak nejprve nedostává kurzy chemoterapie.

Plán léčby zahrnuje:

  1. přípravná léčba nebo propáza (předběžná cytoreduktivní fáze): toto je stadium před zahájením hlavní léčby, krátký (pětidenní) cyklus chemoterapie (chemoterapie) dvou léčiv. Podávají se intravenózně nebo se užívají ve formě tablet. Aby se zabily lymfomové buňky v centrálním nervovém systému, jsou léky dodatečně injikovány přímo do kanálu s mozkomíšním moku (intratekální). Účelem této fáze je postupné snižování počtu lymfomových buněk v nejjemnějším režimu pro tělo a tím předcházet komplikacím - syndromu lýzy nádorů.
  2. intenzivní terapie: může se skládat ze tří až šesti cyklů chemoterapie. Jsou krátké (5 dní) a intenzivní. Kurzy chemoterapie se opakují v přísně definovaném režimu v krátkých intervalech. Děti s prvním stadiem onemocnění podstoupí tři cykly, pokud je jejich nádor zcela odstraněn. Ve všech ostatních stadiích je předepsáno 6 cyklů chemoterapie. Jeden kurz používá několik léků. Jsou podávány systémově. To znamená, že děti je dostávají intravenózně nebo ve formě tablet a současně se podávají intratekálně. Cílem je zničit co nejvíce lymfomových buněk s každým blokem. Pokud mají děti centrální nervový systém (někdy velmi vzácně), je v některých případech nutné ozáření mozku.

Obvykle je celková doba léčby od deseti týdnů (u pacientů s onemocněním stadia I, u kterých byl nádor zcela odstraněn) na pět měsíců. To neplatí pro případy relapsu během léčby nebo po ní a / nebo pokud byla provedena vysokodávková chemoterapie a ihned následovala transplantace kmenových buněk.

Jaké protokoly a registry léčí děti?

V Německu jsou téměř všechny děti a adolescenti s ne-Hodgkinovým lymfomem léčeni podle standardizovaných protokolů, nazývaných studie optimalizace terapie, nebo podle lékařských registrů.

Německé protokoly nebo studie optimalizace terapie jsou klinické studie, které jsou přísně kontrolovány. Jejich cílem je léčit nemocné děti podle nejmodernějšího vývoje. Tyto studie zároveň poskytují příležitost ke zlepšení přístupů k léčbě a tím k dosažení pokroku v léčbě. Lékařské registry fungují v době, kdy je jeden protokol uzavřen, a nový protokol pro nové pacienty ještě nebyl otevřen. V současné době poskytují zdravotní registry všem pacientům moderní vědecké pozice a zaručují tak kvalitu léčby.

Do poloviny roku 2012 pracovalo v Německu několik protokolů pro děti a dospívající s non-Hodgkinovým lymfomem (primární pacienti). Jednalo se o protokol B-NHL BFM 04 a protokol B-NHL BFM Rituximab pro léčbu zralých B-buněčných non-Hodgkinových lymfomů (B-NHL) nebo zralé B-formy akutní leukémie (B-ALL), jakož i protokolu ALCL 99 pro léčbu anaplastických velkých buněk lymfomy. Děti a mladiství s lymfoblastickými lymfomy byli zařazeni do registru LBL a byli léčeni podle terapeutických doporučení centrální výzkumné skupiny.

Od 15. června 2012 byly tyto protokoly a registr ukončeny. Všichni pacienti s primárním NHL spadají do jednoho léčebného registru, dokud není otevřen nový (další) protokol.

Nyní v Německu pracují na následujících protokolech a registrech:

  • Register NHL-BFM 2012 je mezinárodní registr výzkumné skupiny BFM pro všechny děti a dospívající s primárním NHL (bez ohledu na typ NHL). (Název BFM je zkratkou prvních písmen tří měst - Berlína, Frankfurtu a Münsteru. Jejich univerzitní kliniky jako první začaly léčit děti používající stejné protokoly.) Cílem registru je zajistit kvalitu léčby, dokud nebude otevřen nový protokol / nové klinické hodnocení. Registr nenabízí nové terapeutické programy. Děti jsou léčeny podle doporučení z předchozích protokolů a podle doporučení publikovaných ve vědecké literatuře.
  • studie recidivy ALCL-Relapse2004: Mezinárodní protokol Německé společnosti dětské hematologie a onkologie (GPOH) pro léčbu relapsů anaplastických velkobuněčných lymfomů u dětí a dospívajících. Téměř všechny evropské země spolupracují v protokolu.

Vůdcové výzkumné skupiny NHL-BFM jsou privat-docent, cand. medu n Birgit Burghardt (Münster) a odborný asistent, Ph.D. medu n Wilhelm Woessmann (město Giessen).

Jaké jsou šance na zotavení z NHL?

Šance dětí a dospívajících zotavujících se z ne-Hodgkinova lymfomu [non-Hodgkinovy ​​lymfomy] se v posledních třech desetiletích díky modernímu pokroku v terapii značně zvýšily. V současné době jsou výsledky moderní diagnostiky a jednotných standardizovaných protokolů intenzivní kombinované chemoterapie téměř 90% vytěžených dětí. Odborníci se domnívají, že pokud dítě žije 5 let od okamžiku diagnózy, jeho tělo je považováno za "zotavené z nádoru" (pětileté přežití bez událostí).

U každého konkrétního pacienta závisí prognóza především na tom, jaký typ NHL je nemocný a jak daleko se nemoc rozšířila v době diagnózy (stadia onemocnění).

U dětí s první fází onemocnění (to znamená, že našli jeden nádor a tento nádor není v hrudníku, a nikoli v dutině břišní) jsou šance na zotavení velmi dobré (téměř 100% prognóza). Dobrá prognóza u dětí ve druhé fázi. Pokud se onemocnění podařilo rozptýlit po celém těle - do hrudníku a / nebo do dutiny břišní (stadium III) - nádorové buňky se dostaly do kostní dřeně a / nebo do centrálního nervového systému, centrální nervové soustavy (stadium IV), pak děti dostávají intenzivnější léčbu. To také dává velmi dobrý výsledek a děti mají dobré šance zotavit se z nemoci.

Bohužel u 10-15% dětí a dospívajících s NHL se nemoc vrací (dochází k relapsu). Jejich šance na zotavení jsou významně nižší, i když u některých skupin pacientů bylo dosaženo poměrně přijatelných výsledků léčby, například u pacientů s anaplastickým velkobuněčným lymfomem. Neexistují však žádné přesné údaje o prognóze u dětí s relabujícím NHL.

Moderní protokoly [studie optimalizace terapie] pokračují v práci na zvýšení šancí na zotavení u dětí se špatnou prognózou.

Nezbytná poznámka: když v textu nazýváme údaje o přežití dětí s nehodgkinským lymfomem, uvádíme pouze statistiky. Statistické údaje přesně a spolehlivě popisují ve všech číslech všechny děti a dospívající s NHL. Žádná statistika však nemůže předvídat, zda se určité dítě zotaví nebo ne. NHL, i za nejpříznivějších nebo nepříznivých podmínek, může být zcela nepředvídatelné.