Neuroblastom: výskyt, formy a stadia, diagnóza, způsob léčby

Neuroblastom je čistě „dětinský“ nádor, který již není ohrožen dospělými. Tento zhoubný novotvar vzniká někde na úrovni embryogeneze, která se vyvíjí z neuroblastů - zárodečných buněk sympatického nervového systému, které se staly plnohodnotnými neurony. Vzhledem k různým okolnostem je však zrání neuroblastů narušeno, zůstávají v embryonálním stavu, ale zároveň neztrácejí svou schopnost růst a dělení. Přítomnost ložisek neuroblastů, které nedokončily maturaci, v nervové tkáni novorozeného dítěte, je v mnoha případech neuroblastom.

Jedinečná povaha neuroblastomu

Neuroblastom u dětí je nejčastějším zhoubným nádorem, tvoří až 15% všech registrovaných novotvarů novorozeneckého období a raného dětství. Obecně se neoplasie vyskytuje do 5 let věku, i když jsou známy případy detekce nádoru v 11 nebo dokonce 15 letech. Jak dítě roste a vyvíjí se, pravděpodobnost setkání s tímto typem rakoviny se každoročně snižuje.

Mezitím ne všechny malé shluky nezralých buněk nalezené u malých dětí do 3 měsíců života jsou odsouzeny k zániku nádoru. Existuje možnost vyhnout se rozvoji onkologického procesu, protože některá ložiska neuroblastů, bez zásahů, začínají spontánně dozrávat a stávají se skutečnými nervovými buňkami.

Možná, že podíl neuroblastomů mezi jinými patologiemi novorozenců je mnohem vyšší, než statistiky naznačují, protože takový nádor může být asymptomatický, pak regresní, a nikdo nebude vědět, že k němu vůbec došlo, pokud neexistovaly jiné důvody pro důkladné vyšetření dítěte. Toto je jedna, ale ne jediná vlastnost neuroblastomu.

Nádor z neuroblastů je vybaven úžasnými schopnostmi, některé z nich je těžké si představit i v jiných maligních nádorech:

  1. Může být odlišena zvláštní tendencí k nezastavitelné agresi vůči metastázám na místa, která si vybere. Nejčastěji trpí metastázami kostní systém, lymfatická a kostní dřeň. Mezitím, i když vzácně, jsou v játrech a kůži nalezeny neuroblastomové metastázy. Předpoklad, že neuroblastom lokalizovaný někde v břišní dutině bude „zaujat“ v mozku a „zasít zlo“, existuje kategorie výjimek.
  2. Někdy foci neuroblastů rostou, dělí se, tvoří nádor, který nejprve dává metastázy, a pak ukazuje schopnost nezávisle zastavit růst, regres (bez ohledu na jeho velikost a přítomnost metastáz) a zmizet, jako by vůbec neexistoval. Jiné zhoubné nádory neví, jak to udělat.
  3. Novotvary, původně klasifikované jako nediferencované nádory, mohou náhle zaujmout a projevit tendenci diferencovat a dokonce obecně (což se stává méně často) začínají zrát a jdou do benigního procesu - ganglioneuromu, který je ve skutečnosti zralým neuroblastomem.

Příčiny nezražení zárodečných buněk a vývoj nádorového procesu v místě jejich akumulace nebyly dosud přesně stanoveny. Předpokládá se, že lví podíl (až 80%) všech neuroblastomů se vyskytuje bez zjevného důvodu a pouze malá část je dědičná autosomálně dominantní.

Pravděpodobnost vzniku nádoru z neuroblastového zaměření se zvyšuje s věkem dítěte. Řada vědců navíc ukázala, že riziko vzniku neuroblastomu je vyšší u dětí s vrozenými malformacemi a imunodeficiencí.

Vývoj neuroblastomu ve stadiích

Postupný rozvoj neuroblastomu se odráží v různých klasifikačních systémech, které jsou pro nešpecializovaného odborníka zcela nepochopitelné, a proto, aby se čtenář nestaral, pokusíme se stručně zdůraznit upravenou verzi klasifikace a vysvětlit ji v přístupném jazyce. Stejně jako ostatní neoplastické procesy může neuroblastom trvat čtyři stadia, než je stanovena diagnóza:

neuroblastom je v každém stadiu relativně velký nádor

  • Stupeň I - jediný malý novotvar, jeho velikost nepřekračuje 5 cm, nerozšíří se do lymfatických uzlin a navíc metastázuje.
  • Ve stádiu II, nádor (ještě jeden) vyroste a může dosáhnout 10 cm (ale ne více), ale nic ukazuje poškození lymfatických uzlin a metastatický proces.
  • Pro stupeň III, v závislosti na stupni růstu nádoru, jsou určeny dvě varianty průběhu:
    1. nádor menší než 10 cm, bez metastáz, ale s poškozením blízkých lymfatických uzlin;
    2. nádor je větší než 10 cm, nejsou zde však žádné známky poškození lymfatických uzlin a přítomnost metastáz do vzdálených orgánů.
  • Fáze IV (A, B):
    1. Čl. IVA je jediný nádor, velikosti se liší (méně než 5 cm - více než 10 cm), není možné určit stav blízkých lymfatických uzlin, přítomné jsou metastázy ve vzdálených orgánech;
    2. Čl. IVB - mnohonásobný nádor, rostoucí synchronně. Stav lymfatických uzlin a prevalenci vzdálených metastáz nelze hodnotit.

Čtvrtý stupeň neurogenního původu neuroblastomu stádia IVS je poněkud mimo obecnou charakteristiku, má biologické vlastnosti, které nejsou charakteristické pro podobné neoplasie, má dobrou prognózu a při odpovídající léčbě poskytuje významné procento přežití.

Relapse neuroblastomu ve stadiu 1 a 2 s úspěšnou léčbou je velmi vzácná. Nádory stupně 3 jsou náchylnější k recidivám, ale neuroblastom stále prospívá ve srovnání s jinými nádory. Bohužel, recidiva ve stadiu 4 je nejen možná, ale také velmi pravděpodobná, což dále ovlivňuje prognózu, která není příliš povzbudivá.

Jak se tento "zvláštní" nádor projevuje?

V počátečním stádiu vývoje není pozorován proces specifických symptomů, které jsou vlastní nádoru, takže neuroblastom je užíván pro onemocnění jiných dětí.

Symptomatologie onemocnění závisí na umístění primárního nádoru, oblastech metastáz, typu a úrovni vazoaktivních látek (například katecholaminů), které nádor produkuje. Místo primárního nádoru najde místo v retroperitoneálním prostoru, konkrétně v nadledvinách. Ve vzácnějších případech se nachází na krku nebo v mediastinu.

Retroperitoneální neuroblastom

typická místa neuroblastomu

Nádor z tkáně neurogenního původu, vznikající v retroperitoneálním prostoru, obvykle rychle roste a v krátké době proniká do páteřního kanálu a vytváří hustou kámen podobnou formaci, kterou lze zjistit palpací. V ostatních případech se nádor v retroperitoneálním prostoru „prosakuje“ otevřením membrány z hrudníku a snaží se rozšířit své území, čímž se „sousedé“ přemístí.

Retroperitoneální neuroblastom (včetně nádoru nadledvinek) zpočátku nemá žádné specifické klinické projevy, dokud nedosáhne velké velikosti a nezačne utlačovat sousední tkáně. Mezi příznaky, které mohou být v této oblasti podezřelé, patří:

  1. Přítomnost husté tvorby hlíz v dutině břišní;
  2. Nepohodlí, bolest v břiše a dolní části zad;
  3. Edema;
  4. Pokles tělesné hmotnosti;
  5. Změny laboratorních parametrů, které indikují vývoj anémie (snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek);
  6. Zvýšená tělesná teplota;
  7. Proniknutí neoplastického procesu do kanálu míchy může mít za následek problémy na dolních končetinách (slabost, necitlivost, paralýza) a zhoršení funkčních schopností vylučovacího systému a gastrointestinálního traktu.

Jiná lokalizace neurogenního původu

Neuroblastom mediastina je doprovázen příznaky potíží v hrudníku:

  • Charakteristické příznaky neoplazie jakéhokoliv místa (ztráta hmotnosti, horečka, anémie);
  • Poruchy dýchací činnosti, neustálý kašel;
  • Obtížnost polykání, trvalý charakter regurgitace;
  • Změna tvaru hrudníku.

Nádor umístěný v retrobulbaru (zaglaznom, to znamená za oční bulvou), i když ne tak často, ale ví o něm více. To je dáno tím, že příznaky neuroblastomu této lokalizace jsou patrné:

  1. Temná skvrna přímo na oku, podobná velké modřině, tzv. "Syndrom brýlí";
  2. Sklopené oční víčko nepřirozeně vyčnívá z vytěsněné oční bulvy.

Neuroblastomové metastázy

Chování nádoru a jeho klinické projevy ve stadiu metastáz závisí na tom, který orgán poslal své screeningové testy:

kde neuroblastom nejčastěji metastazuje?

  • Metastázy nádoru do kostního systému se projevují bolestmi kostí;
  • Penetrace metastáz v lymfatickém systému je vyjádřena zvýšením lymfatických uzlin na jedné nebo obou stranách těla;
  • V přítomnosti metastáz v kůži je pozorován hustý modravě purpurový nebo modravý uzel;
  • Rychlý nárůst objemu jater ukazuje jeho metastatické léze;
  • Trpění kostní dřeně se podobá projevům leukémie: krvácení, krvácení, změna v krvi (nedostatek jednotných prvků, anémie), horečka, snížená imunita.
  • Katecholaminy produkované nádorem a vazoaktivními peptidy způsobují metabolické poruchy, vyvolávají záchvaty nadměrného pocení u dítěte, bledou kůži, střevní nevoľnost (průjem), známky intrakraniální hypertenze (úzkost, pokles těla, kolísání tělesné teploty), které mohou být přítomny, bez ohledu na polohu místo neoplazie.

Jak rozpoznat neuroblastom?

Pro stanovení diagnózy je v první řadě nutné poukázat na možnosti klinické laboratorní diagnostiky, která zahrnuje:

  1. Stanovení katecholaminů, jejich prekurzorů a metabolitů v moči dítěte. Zvýšené vylučování látek produkujících nádor v přemrštěných množstvích bude zohledněno v analýze.
  2. Nadměrné uvolňování neuronů glykolytického enzymu do krve, nazývané neuron-specifická enoláza (NSE), může indikovat vývoj neoplastického procesu a mimochodem nejen neuroblastom. Zvýšení hladiny NSE je charakteristické pro jiné tumory: lymfomy, nefroblastomy, Ewingův sarkom, takže tento nádorový marker může být sotva vhodný pro diferenciální diagnózu, ale prognostickým způsobem se ukázal: čím nižší je hladina markeru, tím je prognóza příznivější. Například s neuroblastomem Art. IVS nespecifické enolázy je vždy menší než u podobného nádoru stadia 4 jednoduše.
  3. Důležitým nádorovým markerem neuroblastomu je feritin, který se aktivně produkuje, ale železo se nepoužívá (anémie), ale vstupuje do krve. Změna množství tohoto markeru je zaznamenána hlavně ve stadiích 3-4 nemoci, zatímco v počátečních stadiích (stadia 1-2) je jeho hladina mírně zvýšená nebo obecně zůstává v normálním rozmezí. Během období léčby má index tendenci se snižovat a během remise se vrátí do normálu.
  4. Vysoké hladiny membránově vázaných glykolipidů, gangliosidů, mohou být detekovány v séru většiny pacientů s neuroblastomem a rychle rostoucí neoplasie zvyšuje rychlost 50krát nebo vícekrát, ale aktivní terapie přispívá k významnému poklesu obsahu markeru, relapsu, naopak, výrazně zvyšuje.

Jiné metody diagnostiky neuroblastomu zahrnují:

neuroblastom na diagnostickém obrazu

  • Biopsie kostní dřeně a / nebo trepanobiopsie hrudní a kyčelní kosti, biopsie podezřelých metastáz ložisek - výsledný materiál je odeslán na cytologickou, imunologickou, histologickou, imunohistochemickou analýzu (v závislosti na schopnostech zdravotnického zařízení);
  • Ultrazvuková diagnóza, protože ultrazvuk rychle a bezbolestně najde nádor v břišní dutině a pánevních orgánech;
  • X-ray hrudníku, který může najít nádor lokalizovaný tam;
  • CT, MRI a další metody.

Podezření na vzdálené metastázy představuje úkol okamžitě a zvláště pečlivě studovat nejen kostní dřeň, ale i kostru kostry. Pro tento účel používám metody R-graphy, radioizotopové scintigrafie, trefiny a aspirační biopsie, CT a MRI.

A pak, jak se chovat?

Léčba neuroblastomu je součástí široké škály odborníků zabývajících se onkologií (chemoterapeut, radiolog, chirurg). Po prozkoumání všech vlastností nádoru společně vyvinou taktiku pro ovlivnění neoplastického procesu, který bude záviset na prognóze v době diagnózy a na tom, jak nádor reaguje na přijatá opatření. Léčba neuroblastomu tedy může zahrnovat následující kroky a metody:

  1. Chemoterapie, kterou je zavedení protinádorových léčiv pro speciální schémata. Chemoterapie kombinovaná s transplantací kostní dřeně se ukázala jako zvláště účinná.
  2. Chirurgická léčba zahrnující radikální odstranění nádoru. V současné době, před radikální operací, je často prováděna chemoterapie, která umožňuje vyrovnat se nejen s nádorem (pomalý růst), ale také s jeho metastázami (vést je k regresi).
  3. Radiační terapie, která však moderní onkologii používá stále méně a méně, nahrazuje chirurgický zákrok, protože její vystavení může být nebezpečné a může ohrozit život a zdraví dítěte (možné poškození paprsky vzdálených orgánů). Radiační terapie je předepisována pouze přísně podle indikací: po ne radikálním chirurgickém odstranění, nízké účinnosti jiných metod, chemoterapii, zejména u neoperovatelného tumoru, který z jednoho důvodu nebo jiného neodpovídá na chemoterapii.

Úspěch léčby samozřejmě závisí na stadiu onemocnění. Využití radikální metody na samém počátku vývoje nádoru (1 polévková lžíce.) Dává naději na úplné vysazení z nemoci. To však nezbavuje dítě a jeho rodiče plánované návštěvy u lékaře a provádí nezbytný výzkum, aby se předešlo recidivě, ke které dochází, i když velmi vzácně.

Pravděpodobnost úplného uzdravení není vyloučena ani ve fázi II, která je předmětem úspěšného chirurgického zákroku (stadium 2A) s předchozí chemoterapií (stadium 2B).

Dopad na nádor, který dosáhl třetí a zejména fáze 4, je zatížen určitými obtížemi. V těchto případech se stále více nadějí opírá o postavení kliniky, její geografické umístění a vybavení, jakož i o kvalifikaci a zkušenosti odborníků.

Co se týče vyhlídek na neuroblastom stadia 4, v léčbě se dává přednost chemoterapii, která se provádí před operací (odstranění primárního fokusu) a po ní. Tak - jak Bůh pošle.

Nejvíce vzrušující otázka: Jaká je prognóza a jak předcházet onemocnění?

Pro prognózu je velmi důležitý věk dítěte. Rodiče dítěte (do jednoho roku věku) mohou vždy počítat s příznivým průběhem onemocnění. V jiných případech závisí doba relativní pohody na umístění novotvaru a jeho stadiu. Nádor nalezený v první nebo IVS fázi dává více naděje než jiné stupně: 90% dětí žije více než 5 let, pak se ukazatele snižují: s 2-3 stádiem 70-80% malých pacientů má šanci žít pět let, fáze 4 uvolňuje pětileté období 40-70% dětí (60% jsou děti mladší než jeden rok). Zároveň je třeba s lítostí poznamenat, že děti se 3 nebo 4 stupni onemocnění se dostanou do zdravotnického zařízení.

Jakákoliv speciální doporučení a tipy, jak zabránit vzniku tohoto nádoru, nelze podat předem, protože důvody pro jeho výskyt nejsou dosud nikomu známy, s výjimkou rodinné predispozice. Ale tady je jasné, že pokud je podobná patologie diagnostikována pro blízké příbuzné, pak je velmi žádoucí zahrnout genetiku do plánování těhotenství, možná to pomůže vyhnout se slzám a úzkostem spojeným s narozením nemocného dítěte.

Video: přednáška o dětské onkologii, neuroblastom

Autor článku: onkolog, histolog N. N. Goldenshlyuger

Neuroblastom u dětí: zákeřný a nepředvídatelný nádor

Neuroblastom je typ rakoviny, která ovlivňuje nervový systém dítěte. Onemocnění není pro dospělé charakteristické. Ve většině případů je tato diagnóza podávána novorozencům a dětem mladším tří let. Ve výjimečných případech lze neuroblastom diagnostikovat u plodu v období prenatálního vývoje, stejně jako u dětí ve věku od 5 do 15 let.

Nemoc dostala své jméno podle názvu buněk, které tvoří nádor - neuroblasty. Na rozdíl od všech ostatních typů nádorových nádorů, které jsou tvořeny z obyčejných buněk těla v důsledku genetického selhání nebo jiných důvodů, je tvořen z buněk zapojených do tvorby nervového systému - embrya budoucího nervového systému dítěte.

Neuroblasty jsou jádry neuronů v budoucím nervovém systému, které jsou tvořeny z kmenových buněk a jsou v mezistupni, kdy se mohou stále pohybovat po celém těle a dělit se tam, kde je třeba tvořit nervy. Neuroblasty mohou být také tvořeny buňkami kůry nadledvin. Jsou uloženy v těle dítěte až do úplného vytvoření nervového systému.

„Je to důležité! V dospělých buňkách už neuroblast není, z tohoto důvodu je neuroblastom zvláštní pouze pro děti.

Nepředvídatelná povaha neuroblastomu u dítěte

Neuroblastom je zhoubný novotvar, jehož průběh je rychlý a dostatečně tvrdý pro dítě. V 85% případů se vyskytuje v retroperitoneálním prostoru, v 15-18% případů postihuje nadledvinky. Podle statistik je toto onemocnění pozorováno u jednoho ze sto tisíc dětí.

Malignita nádoru je způsobena nekontrolovaným dělením buněk produkovaných pacientovým vlastním tělem, které nelze léčit antibiotiky nebo jinými léky bez podobného účinku na ostatní buňky. Stejně jako v případě rakovinných buněk mají buňky neuroblastomu schopnost oddělit se od celkové hmoty a při průtoku krve nebo lymfy metastázovat po celém těle dítěte.

Nepředvídatelnost neuroblastomu spočívá v jeho schopnosti sebezničení. Nikdo nemůže vysvětlit, jak a proč se to děje, ale neuroblasty jsou neuvěřitelně přestavěny na neurony a přestávají se dělit. Neuroblastom je transformován do ganglioneuromu, benigního tumoru, který lze snadno odstranit chirurgicky.

„Je to důležité! Proces nádorové degenerace je pozorován pouze v případech, kdy je nádor malý.

Neuroblastom může metastázovat na jakékoli místo v těle, ale nejčastěji v nadledvinách, kostní dřeni, lymfatických uzlinách, kostní dřeni. Je velmi vzácná - v játrech, kůži a dalších orgánech. Nádorové buňky se chovají jako zdravé a mají tendenci tvořit orgány nervového systému. Aktivně se pohybují směrem k mozku, ale neuroblastom postihuje mozek velmi vzácně.

Při včasném ošetření je možné dosáhnout dobrého výsledku a dokonce i úplné obnovy. Nevysvětlitelným způsobem, a to i při velkém počtu metastáz, zrání neuroblastů, může dojít k degeneraci a k ​​úplnému uzdravení.

Příčiny nádoru

Konsenzus mezi vědci, z jakého důvodu je neuroblastom, ještě ne, existuje jen několik teorií, které se snaží tento mechanismus vysvětlit. Jedním z nich je dědičnost. Předpokládá se, že v případě, že rodina již má případy onemocnění, vysoká pravděpodobnost mít dítě s predispozicí k němu. Teorie potvrzuje pouze asi 2-3% případů.

Je zvažována pravděpodobnost vlivu nitroděložní infekce. Předpokládá se, že může způsobit genovou mutaci, která pod vlivem karcinogenů a dalších faktorů prostředí přispívá k tvorbě nádoru. To ovlivňuje především funkce nadledvinek a ledvin, porušuje buněčné dělení a jejich polyferézu. Narušení práce těchto orgánů zcela „nezralé“ buňky.

Existuje také teorie, ke které mají výzkumní pracovníci z evropských zemí sklon. Podle ní je příčinou neuroblastomu genové "zhroucení", ke kterému dochází ve fázi tvorby embrya. V procesu fúze mateřských a otcovských buněk jsou postiženy mutagenní faktory (nepříznivé podmínky prostředí, kouření matky, oslabení organismu budoucích rodičů při koncepci, stresu atd.). Mutace v dceřiné buňce vede k dysfunkci buněk a dává podnět k rozvoji novotvaru.

Jak se nádor objeví

V raných stadiích je poměrně obtížné detekovat nádor v důsledku absence charakteristických symptomů. Proto je nádor vnímán místo jiných nemocí charakteristických pro děti. Symptomy se objevují v místech lokalizace tumoru nebo již v průběhu metastázy. Primární uzel je zpravidla detekován v retroperitoneálním prostoru, v nadledvinách, extrémně vzácný - v krku nebo v mediastinu.

Symptomy onemocnění se projevují v závislosti na uvolňování hormonů buňkami novotvaru nebo jeho konstantním tlaku na orgán umístěný v blízkosti. Růst tumoru může ovlivnit fungování vylučovacího systému: střeva a močový měchýř. Stlačení krevních cév vede k otoku šourku nebo dolních končetin.

Další znamení - vzhled načervenalé nebo namodralé skvrny na kůži dítěte. Ukazují, že jsou postiženy buňky epidermis. Pokud nádor proniká do kostní dřeně, dítě se stává slabým a často nemocným. I malá rána může způsobit rozsáhlé krvácení u dítěte. Tyto příznaky - důvod k okamžitému ošetření lékaře a vyšetření.

Retroperitoneální neuroblastom

Neuroblastom, vytvořený v retroperitoneálním prostoru, se vyznačuje rychlým vývojem. Na krátkou dobu proniká nádor do spinálního kanálu, kde vzniká hustý novotvar, který je snadno detekovatelný palpací. Poprvé je asymptomatická a když nádor roste, objeví se následující příznaky:

  • otok těla;
  • těsná břišní hmota;
  • snížení hmotnosti;
  • bolest v dolní části zad;
  • zvýšená teplota;
  • necitlivost dolních končetin;
  • zvýšená tělesná teplota;
  • porucha vylučovacího systému a střev.

Formy neuroblastomu

V závislosti na místě lokalizace specialisté identifikují čtyři formy onemocnění. Každý z nich má své charakteristické rysy a určitou lokalizaci.

  • Medulloblastom. Tvořil v mozečku, což je důvod, proč odstranění chirurgicky je téměř nemožné. Metastázy vznikají rychle a první symptomy se projevují jako zhoršená koordinace pohybů.
  • Retinoblastom. Tento typ maligního tumoru je charakterizován poškozením sítnice. V pozdějších stadiích a v nepřítomnosti léčby vede k slepotě a metastázám do mozku.
  • Neurofibrosarkom. Místo lokalizace - dutina břišní.
  • Sympathoblastom. Maligní nádor ovlivňující sympatický nervový systém a nadledvinky. Vzniká v prenatálním období a je schopna infikovat míchu a vést k paralýze dolních končetin.

Jak diagnostikovat neuroblastom

Pokud máte podezření na rakovinu, musí být dítě vyšetřeno na krev a moč. Umožňují vyloučit další podezření. Lze hovořit o podezření na onkologické onemocnění se zvýšeným obsahem katecholaminových hormonů v moči. K přesnému stanovení diagnózy se řada dalších výzkumníků a testů provádí podle uvážení lékaře: počítačová tomografie, MRI a ultrazvuk. Jedna z nejdůležitějších studií - biopsie, studie nádorových buněk v laboratoři, která vám umožní stanovit benigní nebo maligní nádor. Na základě výsledků testů si lékaři připravují taktiku léčby a předepisují nezbytné postupy.

Druhy léčby

Léčbu dítěte provádí současně několik onkologů. Chirurg, chemoterapeut a radiolog společně rozhodnou, jak má být léčba provedena. Tato volba je vybrána na základě stavu pacienta a prognózy v době konečné diagnózy. Ošetření se provádí jednou nebo několika způsoby:

Léky. Specialista předepsal silné léky, s nesprávným dávkováním a v rozporu s recepcí, která může být škodlivá pro zdraví dítěte. Samo-léčba je vyloučena.

Chirurgické Nejběžnější a nejúčinnější způsob léčby, zejména v počátečních stadiích onemocnění. V některých případech je možné úplné odstranění nádoru. Může být úspěšně použit v metastázách.

V některých případech se operace provádí po průběhu chemoterapie, aby se trvale odstranila akumulace defektních buněk.

Chemoterapie. Provádí se za použití cytostatických činidel. Pod jejich vlivem jsou novotvary zničeny nebo přestanou růst. Chemoterapie se provádí následujícími způsoby:

  • intravenózní podávání léků;
  • perorální užívání drog;
  • intramuskulární injekce.

Když léčivo vstupuje do těla, nádorové buňky umírají. V některých případech se doporučuje zavedení léku do páteřního kanálu nebo přímo do postižené orgánově-regionální chemoterapie. V některých případech je prokázáno současné užívání několika léčiv - kombinovaná chemoterapie.

Radiační terapie a vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk. Způsob, kterým se předepisuje vysoká dávka léků. Jejich příjem vede ke zničení hematopoetického kmene buněk a nahrazení novými. Odebírají se buď z kostní dřeně dítěte, nebo z vhodného dárce a pak se zmrazí. Na konci chemoterapie se buňky podávají pacientovi intravenózním způsobem. Zrají a tvoří nové, naprosto zdravé.

Radiační terapie. Tato metoda využívá vysokofrekvenční rentgenové záření. V důsledku expozice se můžete zcela zbavit zhoubných buněk a zastavit jejich růst. Radiační terapie má dva typy: vnější a vnitřní. Když jsou vnější paprsky zařízení nasměrovány přímo na nádor; s interními radioaktivními látkami pomocí zařízení (jehly, katétry, tubuly) se léčivo vstřikuje do tkání umístěných v blízkosti nádoru nebo přímo do něj.

Léčba monoklonálními protilátkami. Jedná se o protilátky, které jsou získány laboratorní metodou z jednoho z typů buněk. Jsou schopny rozpoznat specifické útvary na nádorových buňkách, zaplétat se s nimi a pak je zničit a blokovat další růst. Monoklonální protilátky jsou invazivním způsobem zavedeny do těla dítěte.

Prognóza v různých stadiích onemocnění

V závislosti na stupni poškození a přítomnosti / nepřítomnosti metastáz existují 4 hlavní stadia onemocnění.

Fáze 1 Novotvary mají velikost až 0,5 cm, nejsou zde žádné známky poškození lymfatického systému, metastáz. Příznivá prognóza a se správnou léčbou vysokou šancí na zotavení.

Fáze 2 Má dvě podskupiny - A a B. Velikost novotvarů od 0,5 do 1,0 cm Neexistují žádné známky poškození lymfatického systému a metastáz. Provede se chirurgické odstranění. Pro pacienty ve stadiu 2B, další průběh chemoterapie.

Fáze 3 Nádor má velikost asi 1 cm, ale existují další známky postižení lymfatických uzlin. Existují vzdálené metastázy. V některých případech nemusí být lymfatický systém ovlivněn.

Fáze 4. Vyznačuje se množstvím ložisek nebo přítomností jednoho velkého novotvaru. Je zapojena do procesu lymfatických uzlin, existují metastázy s různou lokalizací. Šance na úplné uzdravení je extrémně nízká, špatná prognóza.

Jak již bylo zmíněno dříve, neuroblastom je vysoce nepředvídatelné onemocnění. Proto je poměrně obtížné předvídat vývoj nádoru, stejně jako odezvu těla na léčbu, dokonce i odborníkům, kteří denně pracují s pacienty s rakovinou. Tento věk ovlivňuje alespoň jeden důležitý faktor. Mladé tělo je někdy schopno použít nejkrásnější mechanismy ochrany, aby přežilo.

Neuroblastom u dětí: symptomy, příčiny, léčba, prognóza

Nádorová onemocnění jsou velmi různorodá a jsou stejně nebezpečná pro nositele zhoubných buněk. Bohužel, malé děti často detekují nádory, jako je neuroblastom, což je jedna z nejnebezpečnějších a nejzávažnějších onemocnění.

Neuroblastom u dětí: co to je

Existuje celá řada nemocí, které je obtížné léčit, navzdory všem úspěchům moderní medicíny. Například neuroblastom u dětí často způsobuje smrt a různé abnormality. Ve skutečnosti se jedná o typ nádoru, který je téměř vždy považován za maligní. Podle statistik tento typ buněk smrti nejčastěji postihuje děti od prvního roku života a až tři roky.

Onemocnění se vyvíjí spasmodicky, agresivně zachycuje zdravou tkáň. Výskyt neuroblastomu se nejčastěji vyskytuje během vývoje plodu v děloze.

Příznaky a příznaky onemocnění

Příznaky manifestace u dětí tohoto nádoru se mohou vyvíjet různými způsoby. Pokud nevíte, co je to neuroblastom u dětí, je důležité se seznámit s hlavními příznaky nemoci, abyste je rozpoznali v raném stádiu:

  • dítě polkne a mluví těžko;
  • dýchání je doprovázeno sípáním;
  • dítě kašle tvrdě a bez dechu;
  • tam jsou stížnosti na bolest v hrudi;
  • intestinální funkce je narušena;
  • tam je bolest v břiše, zahušťování je patrné;
  • nohy a paže pravidelně bobtnají nebo bobtnají;
  • poklesy tlaku, od záchvatů prudkého do slabosti;
  • tachykardie;
  • zarudnutí kůže;
  • malá teplota, která je stabilní;
  • problémy s koordinací, chůzí;
  • úbytek hmotnosti, pocení.

Neuroblastom u dětí může mít různé příznaky a příčiny. Výskyt tohoto nádoru by měl být okamžitě zaznamenán ve zdravotnickém zařízení pro registraci nemocného dítěte.

Jaké orgány mohou být lokalizovány

Lokalizace neuroblastomu je nejčastěji sternum a nadledviny. Nepřátelské buňky mohou projevit svou maligní povahu v různých vnitřních orgánech.

Sám, neuroblastom u dětí - co to je? Jedná se o maligní nádor pocházející z tkání sympatického nervového systému. Existují různé druhy onemocnění - například adrenální neuroblastom nebo sternum se nazývá sympatoblastom. Takový nádor může vést pacienta k ochrnutí. Pokud se v retroperitoneálním prostoru vyskytnou blastomy, je diagnostikován neurofibrosarkom, který může vyvolat metastázy v lymfatickém systému a kostních tkáních.

V každém případě pro přesnou diagnózu stavu pacienta je nutné provést kompletní vyšetření a vyšetření krve.

Příčiny patologie u dětí

Mnoho laboratoří provádí studii buněčné morfologie s cílem identifikovat hlavní zdroje onemocnění.

Skutečné příčiny vzniku této patologie u dětí nejsou v současné době nalezeny. Existující teorie zkoumají hlavně mechanismus vývoje nádoru. Podle různých odborníků, adrenální neuroblastom u dětí nastane, když tam jsou jiní příbuzní v rodině s podobnou diagnózou. To znamená, že genetická predispozice také hraje roli při výskytu tohoto zdravotního jevu. Pokud byl v rodině dítěte jeden pacient, riziko neuroblastomových symptomů se zvyšuje, ale nepřesahuje úroveň 2-3% pravděpodobnosti.

Mezi hlavní faktory, které přispívají k rozvoji nádoru, patří:

  • žít v ekologicky nebezpečných nebo nepříznivých oblastech;
  • přítomnost intrauterinní infekce během těhotenství matky;
  • genetické abnormality.

V případě adrenálního neuroblastomu je pozorováno porušení buněčného růstu a nezralé buňky orgánů nemohou plně fungovat. Odtud přichází řada odchylek ve vývoji tkání a orgánů.

Vlastnosti léčby

Volba typu léčby není ovlivněna pouze výsledky vyšetření, ale také věkem pacienta.

Pokud je to možné s ohledem na děti, lékaři se snaží vyhnout chirurgické léčbě.

Existují různé metody zacházení s neuroblastomem. Rozhodnutí pokračovat v terapii nebo přechod na radikálnější metody léčby často určuje velikost nádoru.

Terapeutické monoklonální protilátky

Někdy používají injekce obránců protilátek, které tělo vyladí, aby odolávaly škodlivým formacím. Protilátky bojují proti šíření nádorových buněk v těle, jsou odvozeny přirozeně.

Fyzioterapeutická léčba

Rakovina u dětí je léčena několika způsoby. Primárním přístupem je nejčastěji fyzioterapie, včetně kalení, elektroforézy, různých typů externí terapie. Jedná se o jemné ošetření, které může ovlivnit dítě v závislosti na stadiu jeho nemoci.

Radiační terapie

Tato metoda se používá k léčbě rakoviny a dalších patologií. Buňky těla reagují odlišně. Někdy je vyžadována série expozic. Radiační metody jsou dobrým katalyzátorem pro aktivaci zdravých tkání, potlačují bolestivé formace. Radiační léčba se používá pouze v pokročilých případech neuroblastomu u dětí.

Chemoterapie

Taková radikální metoda, jako je chemoterapie s transplantací kmenových buněk, se používá v případě potřeby k provedení radikálního napadení novotvaru. Chemické účinky - agresivní léčba, která nejen ničí nemocné buňky, ale také poškozuje zdravé. Tato terapie se proto používá v extrémních případech při detekci metastáz.

Neuroblastom

Neuroblastom je zhoubný novotvar sympatického nervového systému embryonálního původu. Vyvíjí se u dětí, obvykle se nachází v nadledvinách, retroperitoneálním prostoru, mediastinu, krku nebo pánevní oblasti. Projevy závisí na lokalizaci. Nejběžnějšími příznaky jsou bolest, horečka a úbytek hmotnosti. Neuroblastom je schopný regionálních a vzdálených metastáz s poškozením kostí, jater, kostní dřeně a dalších orgánů. Diagnóza je stanovena s ohledem na data vyšetření, ultrazvuku, CT, MRI, biopsie a dalších metod. Léčba - chirurgické odstranění neoplázie, radioterapie, chemoterapie, transplantace kostní dřeně.

Neuroblastom

Neuroblastom je nediferencovaný maligní nádor, pocházející z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému. Neuroblastom je nejběžnější formou extrakraniální rakoviny u malých dětí. Je to 14% z celkového počtu zhoubných novotvarů u dětí. Může být vrozený. Často v kombinaci s malformacemi. Maximální incidence je 2 roky. V 90% případů je neuroblastom diagnostikován před dosažením věku 5 let. U adolescentů je velmi vzácně detekován, u dospělých se nevyvíjí. V 32% případů se nachází v nadledvinách, v 28% v retroperitoneálním prostoru, v 15% v mediastinu, v 5,6% v pánvi a ve 2% v krku. V 17% případů není možné určit lokalizaci primárního uzlu.

U 70% pacientů s neuroblastomem se při diagnóze detekují lymfatické a hematogenní metastázy. Nejčastěji jsou postiženy regionální lymfatické uzliny, kostní dřeň a kosti, méně často játra a kůže. V mozku se vzácně nacházejí sekundární ložiska. Jedinečným rysem neuroblastomu je schopnost zvýšit úroveň diferenciace buněk transformací na ganglioneurom. Vědci se domnívají, že v některých případech může být neuroblastom asymptomatický a má za následek samovolnou regresi nebo zrání do benigního nádoru. Často se však pozoruje rychlý agresivní růst a časné metastázy. Léčbu neuroblastomů provádějí odborníci v oboru onkologie, endokrinologie, pulmonologie a dalších oblastí medicíny (v závislosti na lokalizaci neoplazie).

Příčiny neuroblastomu

Mechanismus neuroblastomu ještě není jasný. Je známo, že nádor se vyvíjí z embryonálních neuroblastů, které v době narození dítěte nebyly zralé pro nervové buňky. Přítomnost embryonálních neuroblastů u novorozence nebo mladšího dítěte nemusí nutně vést k tvorbě neuroblastomu - malé oblasti takových buněk jsou často detekovány u dětí mladších 3 měsíců. Následně mohou být embryonální neuroblasty transformovány do zralé tkáně nebo mohou pokračovat v dělení a dávají vznik neuroblastomu.

Jako hlavní příčina vývoje neuroblastomu, výzkumníci naznačují získané mutace, které se vyskytují pod vlivem různých nepříznivých faktorů, ale zatím nebylo možné tyto faktory určit. Existuje korelace mezi rizikem nádoru, vývojovými abnormalitami a vrozenými poruchami imunity. V 1-2% případů je neuroblastom dědičný a je přenášen autosomálně dominantním způsobem. Pro familiární formu neoplazie je typický raný věk nástupu onemocnění (vrchol incidence klesá na 8 měsíců) a současná nebo téměř současná tvorba několika ložisek.

Patogenní genetická porucha neuroblastomu je ztráta části krátkého ramene prvního chromozomu. Exprese nebo amplifikace N-myc onkogenu se nachází u třetiny pacientů v nádorových buňkách, takové případy jsou považovány za prognosticky nepříznivé vzhledem k rychlému šíření procesu a rezistenci neoplázie k účinku chemoterapie. Mikroskopické vyšetření neuroblastomu odhalilo kulaté malé buňky s tmavými skvrnami. Charakterizuje přítomnost ložisek kalcifikace a krvácení v nádorové tkáni.

Klasifikace neuroblastomu

Existuje několik klasifikací neuroblastomu, založených na velikosti a prevalenci novotvaru. Ruské specialisty obvykle používají klasifikaci, kterou lze ve zjednodušené formě znázornit následovně:

  • Stupeň I - detekuje se jediný uzel o velikosti ne více než 5 cm, chybí lymfogenní a hematogenní metastázy.
  • Stupeň II - je stanoven jeden nádor ve velikosti od 5 do 10 cm, chybí příznaky lézí lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • Fáze III - nádor s průměrem menším než 10 cm je detekován za účasti regionálních lymfatických uzlin, ale bez poškození vzdálených orgánů, nebo nádoru o průměru větším než 10 cm bez poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • Stupeň IVA - určují se neoplasie jakékoliv velikosti se vzdálenými metastázami. Posouzení postižení lymfatických uzlin není možné.
  • Stupeň IVB - jsou detekovány četné novotvary se synchronním růstem. Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech nelze stanovit.

Příznaky neuroblastomu

Neuroblastom je charakterizován významnou řadou projevů, což je vysvětleno rozdílnou lokalizací nádoru, postižením určitých blízkých orgánů a zhoršenou funkcí vzdálených orgánů postižených metastázami. V počátečních stadiích je klinický obraz neuroblastomu nespecifický. U 30-35% pacientů dochází k lokální bolesti, u 25-30% dochází ke zvýšení tělesné teploty. 20% pacientů zhubne nebo zaostává za věkovou normou s přibýváním na váze.

Když se neuroblastom nachází v retroperitoneálním prostoru, prvním příznakem onemocnění mohou být uzly určené palpací břišní dutiny. Následně se může neuroblastom šířit meziobratlovými otvory a způsobit kompresi míchy s rozvojem kompresní myelopatie, která se projevuje pomalou nižší paraplegií a poruchou funkcí pánevních orgánů. S lokalizací neuroblastomu v mediastinální zóně jsou pozorovány dýchací potíže, kašel, dysfagie a častá regurgitace. V procesu růstu způsobuje neoplasie deformaci hrudníku.

V místě novotvaru v oblasti pánve se vyskytují poruchy pohybu střev a močení. S lokalizací neuroblastomu v krku se hmatný nádor obvykle stává prvním příznakem onemocnění. Hornerův syndrom může být detekován, včetně ptózy, miosis, endophthalmos, oslabení reakce žáka na světlo, zhoršené pocení, návaly kůže obličeje a spojivky na postižené straně.

Klinické projevy vzdálených metastáz u neuroblastomu jsou také velmi rozdílné. Když lymfogenní šíření ukázalo zvýšení lymfatických uzlin. S porážkou kostry, bolest v kostech. S metastázami neuroblastomu do jater je pozorován rychlý vzestup orgánu, pravděpodobně s rozvojem žloutenky. Při postižení kostní dřeně byla pozorována anémie, trombocytopenie a leukopenie, projevující se letargií, slabostí, zvýšeným krvácením, tendencí k infekcím a dalšími příznaky připomínajícími akutní leukémii. S porážkou kůže na kůži pacientů s neuroblastomem se tvoří modravé, modravé nebo načervenalé husté uzly.

Neuroblastom je také charakterizován metabolickými poruchami ve formě zvýšených hladin katecholaminů a (méně často) vazoaktivních střevních peptidů. Pacienti s takovými poruchami pociťují záchvaty, včetně blanšírování kůže, hyperhidrózy, průjmu a zvýšeného intrakraniálního tlaku. Po úspěšné léčbě neuroblastomu se záchvaty stávají méně výraznými a postupně mizí.

Diagnóza neuroblastomu

Diagnostika odhaluje s přihlédnutím k údajům laboratorních testů a instrumentálních studií. Seznam laboratorních metod používaných v diagnostice neuroblastomu zahrnuje stanovení hladiny katecholaminů v moči, hladiny feritinu a glykolipidů vázaných na membránu v krvi. Kromě toho, v procesu vyšetření, pacienti jsou předepsány test pro stanovení hladiny neuron-specifické enolázy (NSE) v krvi. Tato analýza není specifická pro neuroblastom, protože zvýšení počtu NSE lze také pozorovat u Ewingova lymfomu a sarkomu, ale má určitou prognostickou hodnotu: čím nižší je hladina NSE, tím je onemocnění příznivější.

V závislosti na umístění neuroblastomu může plán instrumentálního vyšetření zahrnovat CT vyšetření, MRI a ultrazvuk retroperitoneálního prostoru, radiografii a CT vyšetření hrudníku, MRI měkkých tkání krku a další diagnostické postupy. Máte-li podezření na vzdálené metastázy neuroblastomu, scintigrafie radioizotopové kosterní kosti, ultrazvuk jater, biopsii trefinu nebo biopsii aspirace kostní dřeně, biopsii kožních uzlin a další studie.

Léčba neuroblastomem

Léčbu neuroblastomem lze provádět chemoterapií, radioterapií a chirurgickými zákroky. Taktika léčby je stanovena na základě stadia onemocnění. V neuroblastomech fáze I a II jsou prováděny chirurgické zákroky, někdy na pozadí předoperační chemoterapie s použitím doxorubicinu, cisplatiny, vinkristinu, ifosfamidu a dalších léčiv. Ve fázi III neuroblastomu se předoperační chemoterapie stává nepostradatelným prvkem léčby. Účel chemoterapeutických léčiv umožňuje regresi nádorů pro následnou radikální operaci.

V některých případech, spolu s chemoterapií, radiační terapie je užitá na neuroblastomas, nicméně, tato metoda je nyní méně a méně zahrnutý v režimu léčby kvůli vysokému riziku vývoje dlouhodobých komplikací u malých dětí. Rozhodnutí o potřebě radioterapie u neuroblastomu se přijímá individuálně. Při zohlednění stáří tolerance tolerance míchy v případě potřeby používejte ochranné pomůcky. Během ozařování horních částí těla chrání ramenní klouby, přičemž ozařuje pánevní kyčelní klouby a pokud možno vaječníky. Ve stadiu IV neuroblastomu je předepsána vysokodávková chemoterapie, provádí se transplantace kostní dřeně, případně v kombinaci s chirurgií a radiační terapií.

Prognóza neuroblastomu

Prognóza neuroblastomu je dána věkem dítěte, stádiem onemocnění, charakteristikou morfologické struktury nádoru a hladinou sérového feritinu. S ohledem na všechny tyto faktory odborníci rozlišují tři skupiny pacientů s neuroblastomem: s příznivou prognózou (dvouleté přežití je více než 80%), s průběžnou prognózou (dvouleté přežití se pohybuje od 20 do 80%) as nízkou prognózou (dvouleté přežití je nižší než 20%).

Nejvýznamnějším faktorem je věk pacienta. U pacientů mladších než 1 rok je prognóza neuroblastomu příznivější. Jako další nejdůležitější prognostický znak odborníci naznačují lokalizaci neoplazie. Nejnepříznivější výsledky jsou pozorovány u neuroblastomů v retroperitoneálním prostoru, nejméně v mediastinu. Detekce diferencovaných buněk ve vzorku tkáně ukazuje na poměrně vysokou pravděpodobnost zotavení.

Průměrné pětileté přežití pacientů s neuroblastomem stadia I je přibližně 90%, stadium II je od 70 do 80%, stadium III je od 40 do 70%. U pacientů ve stadiu IV se tento ukazatel významně liší s věkem. Ve skupině dětí do 1 roku věku, které mají stadium neuroblastomu IV, lze 60 let využít k žití 60% pacientů, 20% ve skupině dětí od 1 do 2 let a 10% ve skupině dětí starších 2 let. Preventivní opatření nejsou vyvíjena. Jsou-li v rodině případy neuroblastomu, doporučuje se genetické poradenství.

Symptomy a stadia neuroblastomu u dětí, příčiny onemocnění, prognóza

Onemocnění rakoviny jsou nebezpečná a závažná. Ovlivňují pacienty bez ohledu na věk, finanční stav a sociální postavení. Jeden z novotvarů je považován za neuroblastom. Co je to? Proč se u dětí může vyvíjet patologie? Jaké jsou příznaky vývoje onemocnění? Jaké jsou rysy lokalizace novotvaru? Jak se léčí neuroblastom v moderním světě? Jaká je prognóza zotavení? Odpovědi na tyto otázky naleznete v našem článku.

Co je neuroblastom?

Tvorba nádoru maligního charakteru patřícího do sympatického nervového systému - to je neuroblastom. Je častěji diagnostikována v dětství a ve většině případů hovoříme o vrozené patologii zjištěné u dětí mladších tří let.

V současné době je tato patologie považována za jednu z nejvíce nepředvídatelných mezi všemi nádory. Neuroblastom může vyvinout jeden ze tří hlavních scénářů. Zároveň je potenciálně problematické určit předem, který z nich bude v konkrétním případě realizován v praxi.

Hlavní možnosti "chování" nádoru:

  • agresivní růst, rychlý vývoj, metastázy;
  • spontánní regrese - to znamená, že nádor jednoduše zmizí sám bez jakékoli léčby (tento scénář je realizován u dětí do jednoho roku);
  • nezávislé zrání degenerovaných buněk, což vede k přechodu maligní tvorby na benigní, známou jako ganglioneuroma.

Příčiny patologie u dětí

U dětí se vyvíjí patologický novotvar v důsledku skutečnosti, že část nervových buněk v těle „nezralá“ v období prenatálního vývoje, znovuzrození a stává se místem původu neuroblastomu. Příčina onemocnění u dítěte nebyla stanovena.

Riziko vzniku neuroblastomu je významně vyšší u dětí, jejichž rodiny byly diagnostikovány s takovými onemocněními. To je jediný faktor, jehož vztah s pravděpodobností vývoje nádoru byl prokázán vědci. Pokud má blízký příbuzný takové vzdělání, není riziko, že by dítě mělo predispozici, vyšší než 2%.

Moderní vědci se domnívají, že vliv karcinogenních faktorů - například kouření nastávající matky během těhotenství dítěte - může vyvolat rozvoj neuroblastomu. Autoritativní studie na toto téma, stejně jako rozumné důkazy o této teorii, dosud nebyly předloženy. Z tohoto důvodu neexistují účinná preventivní opatření, která by snížila rizika nebo předešla onemocnění, které vzniklo během prenatální formace člověka.

Jaké orgány mohou být lokalizovány?

Pokud se v adrenálních žlázách nebo v hrudi vyvinulo vzdělání, pak to bude záležitost sympatoblastomu. Tento typ patologie může vyvolat paralýzu, pokud jsou nadledvinky výrazně zvětšeny. Nádor v retroperitoneálním prostoru se nazývá neurofibrosarkom. Její nebezpečí - v metastázách, které se často šíří do uzlin lymfatického systému a kostní tkáně.

Jestliže hlavní symptomy jsou zhoršení nebo úplná ztráta zraku, pak je diagnostikován retinoblastom - typ nádoru, který ovlivňuje sítnici. To může metastasize do mozku. Nejnebezpečnější specialisté nazývají mellloblastom. Jedná se o nejagresivnější formu neuroblastomu, která je lokalizována v mozečku, rychle metastázuje a je schopna způsobit smrtelný výsledek - často je tvorba nefunkční.

Fáze, formy a symptomy neuroblastomu u dětí

Patologický proces prochází několika fázemi jeho vývoje. Každý z nich je charakterizován výraznými rysy, mírou prevalence v těle, závažností jeho porážky. Prognóza léčby a šance na přežití u malého pacienta budou přímo záviset na stadiu a rychlosti progrese neuroblastomu.

Umístění novotvaru, stadium jeho vývoje, přítomnost nebo nepřítomnost metastáz, stejně jako věk pacienta - komplex těchto faktorů ovlivňuje charakteristické znaky, které indikují vývoj neuroblastomu. Nejčastější příznaky onemocnění, v závislosti na umístění nádoru, lze nalézt na fotografii pro článek a v tabulce níže.

Vlastnosti léčby

Po celé století se vědci z celé řady oborů, včetně kliniků, zabývají problémem léčby neuroblastomu. Optimální léčebná strategie však dosud nebyla vyvinuta, což by zaručilo zaručené pozitivní výsledky. V dnešní době se neuroblastom u dětí a dospělé populace považuje za stěží předvídatelnou tvorbu nádorů, takže léčebné taktiky do značné míry závisí na reakci tvorby nádoru na použité metody.

Léčba drogami

Výběr léků pro léčbu neuroblastomu u pacientů jakéhokoliv věku může provádět pouze kvalifikovaný odborník po provedení a specifikaci diagnózy. Nezávisle diagnostikovat nemoc, a to zejména pro použití léků nemůže. Všechna léčiva, která jsou pro tyto patologické změny ukázána, jsou silná a mohou při nesprávném použití způsobit vážné poškození zdraví pacienta. Mezi nástroje často používané v této patologii patří:

  1. Vinkristin. Injekční roztok. Může být použit při léčbě onemocnění u dětí za předpokladu, že dávku zvolí lékař individuálně.
  2. Nidran. Prášek pro přípravu injekčního roztoku. Dítě může být přiděleno opatrně. Není kompatibilní s jinými léky.
  3. Holoxan. Prášek pro přípravu injekčního roztoku. Je indikován k léčbě neuroblastomu, dokonce iu nejmenších pacientů.
  4. Cytoxan. Lyofilizovaný prášek. Používá se při přípravě injekčního roztoku. Doporučuje se k léčbě dětí. Kontraindikován u těžkých forem myelosuprese a individuální intolerance na složky léčiva.
  5. Temodal. Želatinové kapsle. Nedoporučuje se pro těhotné, kojící a malé děti.

Chirurgický zákrok

Chirurgie k odstranění nádoru zůstává nejčastějším a nejúčinnějším způsobem léčby neuroblastomu, zejména v počátečních stadiích. V primární formě nádoru je někdy možné jej zcela odstranit. Také v některých případech je třeba chirurgicky odstranit metastatické nebo lokálně pokročilé nádorové formace.

Radiace a chemoterapie

Použití technik radiační terapie je považováno za účinné, zejména z hlediska zastavení šíření tvorby nádorů a zbavení pacienta těla znovuzrozených buněk. Obvykle se používá pro stadium III nebo IV neuroblastomu.

Tento typ expozice je však spojen s vysokou pravděpodobností vzniku negativních důsledků a závažných komplikací, proto je používán s extrémní opatrností při léčbě dětí a pouze v případě, že vzdělání vykazuje rezistenci na použité léky, je vysoce metastatické, neoperovatelné, rezistentní na chemoterapeutika.

Postup radioterapie

Existují dva hlavní typy radioterapie:

  • vnitřní - radioaktivní látka se vstřikuje do samotného novotvaru nebo do tkání umístěných v jeho bezprostřední blízkosti pomocí katétru, zkumavky, speciálních jehel;
  • vnější - oblast postižená nádorem je ozářena, zatímco lékař používá gama nůž nebo lineární urychlovač.

Použití metod léčby chemoterapeutiky ve většině případů je prokázáno neuroblastomem 3 nebo novějším - 4 stadia. Podstatou léčby, pokud je popsána velmi stručně, je zavedení jedovatých látek, které jsou destruktivní pro nádorové buňky.

V moderní medicíně se aktivně používá jako tradiční monochemoterapie, stejně jako intenzivnější polychemoterapie. U některých forem onemocnění chemoterapeutický účinek plní funkci přípravné fáze před operací - takový integrovaný přístup často poskytuje dobré výsledky.

Chemoterapeutická léčiva jsou zavedena do oběhového systému jedním z následujících způsobů:

  • intramuskulární injekce;
  • intravenózní podávání;
  • perorální medikace.

Transplantace kostní dřeně

Jak předepsal lékař, pacient může být vystaven kombinovaným účinkům vysokodávkové chemoterapie a radiační terapie. Tato léčebná strategie je považována za agresivní a má škodlivý účinek nejen na nádorové buňky, ale také na kostní dřeň. Radioaktivní a chemické látky ničí hematopoetické kmeny buněk, proto je transplantace kostní dřeně ukázána jako prvek této terapeutické strategie.

Buňky pro transplantaci se odebírají od dárce nebo od samotného pacienta před začátkem léčby (pak podstupují zmrazení). Podle některých studií může použití takové taktiky významně zlepšit přežití pacientů.

Fyzioterapeutická léčba

Lékař volí fyzioterapeutické metody individuálně. Nejběžnější a často používané jsou:

  • myostimulace;
  • mechanické účinky jiné povahy;
  • tepelné záření;
  • kryoterapie;
  • nízkofrekvenční laserová terapie;
  • standardní laserová terapie.

Terapeutické monoklonální protilátky

Další terapeutickou metodou, která by měla být zmíněna, je použití monoklonálních protilátek. Tato progresivní metoda se začala používat v praxi poměrně nedávno, ale mnoho výzkumníků uvádí, že vykazuje dobré výsledky v rámci komplexní léčby jinými metodami. Podstatou této metody léčby je:

  • protilátky jsou produkovány z jednoho buněčného typu (proces probíhá v laboratoři);
  • protilátky mohou "prolínat" s novotvarem, zatímco jejich vliv vyvolává smrt maligních buněk, což blokuje jejich růst;
  • přijatelné použití jako nezávislý způsob terapie.

Přežití dětí s neuroblastomem v různých stadiích

Přežití mladých pacientů závisí na tom, v jakém věku a v jakém stadiu byl novotvar diagnostikován. Důležité jsou také morfologické znaky struktury neuroblastomu a obsah feritinu v krvi pacienta. Nejpříznivější prognóza lékaře je podávána dětem do jednoho roku věku.

Podíváme-li se na statistiky o přežití v diagnostice nemoci v různých stadiích, je obraz následující:

  • Nejlepší šance jsou pacienti, jejichž léčba byla zahájena nejdříve, v první fázi - více než 90% pacientů přežije.
  • Ukazatele pro druhý stupeň pod - 70-80%.
  • Na třetím místě v počtu přežívajících pacientů je stadium 4 - 75%. To je způsobeno tím, že nádor často spontánně regresí.

Pokud se neuroblastom vyvinul do třetí fáze, pak s kvalitativní a včasnou léčbou přežije 40–70% pacientů. Nejpesimističtější prognóza je podávána pacientům nad 1 rok věku, u nichž byla diagnostikována poslední čtvrtá fáze onemocnění - podle statistik přežije pouze 1 z pěti pacientů.