Adrenální neuroblastom u dítěte

Vrozené onkologické nemoci zahrnují takový typ nádoru jako adrenální neuroblastom u dětí. Novotvar má agresivní vzor proudění, ale některé typy neuroblastomů mohou samy zmizet nebo se proměnit v benigní formaci. Takový nádor může postihnout téměř jakoukoliv část těla, ale často se vyskytuje v ledvinových tkáních.

Neuroblastom, co to je?

Jedinečná malignita, která není v onkologii podobná. To je jediný typ tumoru, který má možnost regrese, tj. Vymizení bez terapeutických opatření.

Typ rakoviny, která často postihuje děti mladší 15 let, ale nemoc je diagnostikována převážně do 2 let. Tento nádor se také může změnit z maligní tvorby na benigní (spontánní zrání buněk). Ale je tu i jiná strana této patologie: tento typ rakoviny se může stát agresivním a rychle se šířit, i když byla přijata opatření k jeho léčbě. Neuroblastom pravé nadledviny nebo vlevo, rozšiřuje (metastázuje) hematogenní, pronikající kůží. S tímto průběhem onemocnění se na kůži dítěte objevují charakteristické načervenalé skvrny.

Proč se nemoc vyvíjí?

Příčiny a příčiny vzniku adrenálního neuroblastomu v dětství dosud nebyly objasněny. V naprosté většině případů se nádor objevuje v nepřítomnosti zjevných důvodů. Ale vědci zdůrazňují některé faktory:

Příčinou adrenálního neuroblastomu je genetický faktor.

  • dědičnost;
  • defektní tvorba nervových buněk;
  • genetické mutace.

Předpoklady pro vznik onemocnění jsou spojeny s genetickými transformacemi, vnějšími a psychogenními vlivy. Ve zdravém těle zůstávají nezformované nervové buňky první 3 měsíce života, po kterých zrají. Pokud se tak nestane, vytvoří se nemoc, jako je neuroblastom. Hlavním mechanismem pro rozvoj onemocnění je neúplný postup zrání neuronů.

Stupeň vývoje adrenálního neuroblastomu u dětí

Jako každá jiná rakovina má nádor 4 stadia vývoje. Vlastnosti jednotlivých fází jsou uvedeny v tabulce:

Co je nebezpečný adrenální neuroblastom

Maligní tumory jsou charakteristické zejména u dospělých, ale u dětí je častější adrenální neuroblastom.

Jedná se o zhoubný novotvar sestávající z nervové tkáně. Je to kulaté vzdělávání s jasnými hranicemi.

Neuroblastom je schopen metastazovat do regionálních lymfatických uzlin, postihnout přilehlé orgány i kůži. Jeho lokalizace je charakteristická pro pravou nadledvinu nebo vlevo. Prakticky žádné poškození nadledvinek.

Vyskytuje se ve stadiu vývoje embrya. V době svého vývoje začínají nervové buňky dozrát. Samotný nádor se skládá z nezralých nervových buněk. Když buňky dozrají až do konce, nezastaví dělení a reprodukci. Tvoří se tedy nádor.

Charakteristickým rysem neuroblastomu je rychlý a agresivní růst. Zpravidla se u dětí objevuje ve věku pěti let. V počátečních fázích je velmi obtížné ji identifikovat, pouze pomocí speciálních studií.

Růst nádorů je poměrně rychlý a brzy bude v těle dítěte trvat poměrně velká plocha.

Neuroblastom u dětí

U dětí s touto diagnózou onemocnění postupuje bez příznaků. Je náhodné, vyšetřeno lékařem nebo při rentgenovém vyšetření a ultrazvuku. Vzhledem k rychlému růstu se nádor v krátké době dostane do míchy.

V děloze dítěte je zřídka diagnostikována novotvar. Během ultrazvuku však může být také fixován. K tomu dochází hlavně na konci druhého trimestru.

Unilaterální neuroblastom je často diagnostikován u plodu. Následný průběh onemocnění po diagnóze nelze předpovědět. Existuje možnost, že růst nádoru bude zpomalen, ale neměla by být vyloučena ani skutečnost, že nádor může aktivně růst a metastazovat.

Důvody

V současné době nejsou jasné přesné důvody výskytu adrenálního neuroblastomu. Ve většině případů se nádor vyskytuje bez jakéhokoliv důvodu. Méně často bylo pozorováno, že roli hraje dědičnost. V dědičné formě je nádor detekován až rok.
Vyvíjí se v důsledku neúplného zrání nervových buněk. Nezralé buňky se množí a brzy tvoří nádor. Když se neuroblastom objeví před rokem, je pravděpodobnost vysoká, že se změní na benigní formu a brzy zmizí.

Klinický obraz

V počátečních stadiích nemoci nemá dítě žádné příznaky. V dětství je výskyt onemocnění a dalších symptomů intoxikace spojen s virovými onemocněními.

Vzhledem k tomu, že nádor je lokalizován na nadledvině, jsou v přítomnosti metastáz charakteristické modravé skvrny na kůži.

Příznaky tohoto onemocnění jsou také:

  • únava;
  • teplota;
  • oteklé lymfatické uzliny;
  • bolest břicha, zhoršená stolice;
  • nevolnost, ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu;
  • bolest kostí.

Stojí za to věnovat pozornost zvýšenému pocení u dítěte bez zjevného důvodu. V přítomnosti neuroblastomu se nejedná o poslední příznak, protože jeho vývoj produkuje velké množství adrenalinu.

S velkou velikostí nádoru vytlačuje nejbližší orgány. Často pod vlivem dostane gastrointestinální trakt. Pokud se metastázy dostaly do mozku, pak se imunita dítěte snižuje, stává se oslabenou a pomalou.

Malé rány vyvolávají krvácení, které se s obtížemi zastaví.

Fáze nemoci

Neuroblastom, stejně jako jakékoliv onkologické nemoci, jsou rozděleny do fází, aby se určily metody léčby.

Stupeň 1: jeden nádor, průměr není větší než 5 cm, zároveň není postižen lymfatický systém a metastázy nejsou pozorovány. V této fázi je možné provést operaci.

Stupeň 2A: maligní novotvar, operativní je pouze část nádoru. Neexistují žádné metastázy a nejsou žádné známky léze vzdálených lymfatických uzlin.

Stupeň 2B: maligní nádor, ale s výskytem metastáz a poškození nejbližších lymfatických uzlin.

Fáze 3: bilaterální maligní nádor, průměr od 5 do 10 cm, trpí nejbližšími lymfatickými uzlinami a objevují se metastázy ve vzdálených orgánech.

Fáze 4: nádor roste, většina orgánů a lymfatické uzliny jsou postiženy až do kostní dřeně.

Stupeň 4A: nádor je až 10 cm, ale není vždy možné detekovat přítomnost metastáz.

Stupeň 4B: Toto stadium je charakterizováno velkým počtem nádorů a není možné určit přítomnost metastáz a lézí lymfatických uzlin.

Diagnóza onemocnění

Máte-li podezření na tuto diagnózu u dítěte, měli byste se poradit s odborníkem. Pro začátek bude naplánována jednoduchá studie - je to dodávka moči pro nádorové markery a krevní test.

Pokud analýzy potvrzují možnou přítomnost nádoru, pak se provádějí další studie, které určují velikost, lokalizaci a distribuci nádorových metastáz.

Mezi další provedený výzkum:

  • X-ray.
  • MRI a CT.
  • Ultrazvuk.
  • PET
  • Biopsie nádorové tkáně.

Léčba

Léčba onemocnění je rozdělena do tří typů: chirurgická léčba, chemoterapie a radiační terapie. U nádorů první a 2A fáze je dítě podrobeno pouze chirurgické léčbě.

Ve fázi 2B po operaci je předepsán průběh chemoterapie.
Je důležité vědět, že fáze 4S v mnoha případech přechází sama. Odstranění nadledvinek je velmi vzácné.

Nádory třetí etapy v počátečním stádiu nejsou funkční. Proto je chemoterapie předepisována jako první. Dokončený kurz snižuje velikost nádoru a pak můžete operaci provést.

Nádory čtvrté fáze nejsou prakticky léčitelné. Jsou-li přítomny, jsou postiženy vzdálené lymfatické uzliny a ve všech orgánech je velký počet metastáz. To je důvod, proč nejčastěji děti s neuroblastomem čtvrtého stupně nepřežijí.

Prognóza onemocnění

Nemoc může zanechat řadu komplikací, častěji je to paréza, tlak mozku a paralýza.

Prognóza onemocnění závisí na věku dítěte a povaze nádoru. Až 1 rok u dětí je míra přežití 60%, protože v tomto věku může nádor projít sám. Relapse onemocnění je poměrně vzácné. Čím starší je dítě, tím je menší pravděpodobnost, že přežije. To je způsobeno rychlým vývojem procesu.

Prevence nemoci neexistuje. Někdy je možné identifikovat neuroblastom v děloze, který umožňuje při narození přemýšlet o další taktice léčby.

Když se objeví příznaky nemoci, neměli byste návštěvu lékaře odložit. Nemoc se vyvíjí poměrně rychle a může vést k smrti dítěte. Také se nepokoušejte hledat léčbu doma, protože v tomto případě dítě potřebuje specializovanou pomoc a předepsanou léčbu.

Neuroblastom u dětí

Mezi nejzávažnější patří onkologická onemocnění, včetně neuroblastomu. Takové patologie jsou zvláště důležité v praxi dětí.

Co to je?

Neuroblastom je jedním z novotvarů. Podle klasifikace onkologických patologií je toto onemocnění zhoubné. To naznačuje, že průběh onemocnění je velmi nebezpečný. Nejčastěji jsou tyto maligní tumory zaznamenány u novorozenců au dětí mladších tří let.

Průběh neuroblastomu je poměrně agresivní. Předpovědět výsledek a prognózu nemoci je nemožné. Neuroblastomy jsou maligní neoplazmy, které souvisejí s embryonálními nádory. Ovlivňují sympatický nervový systém. Růst neuroblastomu je obvykle rychlý.

Lékaři však zaznamenávají jednu překvapivou vlastnost - schopnost ústupu. Podle statistik se nejčastěji objevuje retroperitoneální neuroblastom. Vyskytuje se v průměru v 85% případů. Porážka ganglií sympatického nervového systému v důsledku intenzivního růstu nádorů je méně častá. Adrenální neuroblastom se vyskytuje v 15-18% případů.

Incidence v obecné populaci je poměrně nízká. Pouze jedno narozené dítě ze sto tisíc dostane neuroblastom. Dalším tajemstvím tohoto onemocnění je také spontánní přechod maligního nádoru na benigní nádor.

V průběhu času, a to i s původně nepříznivou prognózou, se nemoc může proměnit v mírnější formu - ganglioneurom.

Většina případů se bohužel vyskytuje poměrně rychle a nepříznivě. Nádor je charakterizován výskytem velkého počtu metastáz, které se vyskytují v různých vnitřních orgánech. V tomto případě se prognóza onemocnění významně zhoršuje. K odstranění metastatických buněk se používají různé typy intenzivního ošetření.

Důvody

Vědci se nedohodli na tom, co způsobuje neuroblastom u dětí. V současné době existuje několik vědeckých teorií, které poskytují zdůvodnění mechanismu a příčin výskytu zhoubných nádorů u dětí. Podle dědičné hypotézy v rodinách, kde se vyskytují případy neuroblastomu, se tedy významně zvyšuje riziko narození dětí, u kterých se toto onemocnění následně vyvíjí. Pravděpodobnost je však poměrně nízká. Nepřesahuje 2-3%.

Někteří odborníci říkají, že intrauterinní infekce mohou přispět ke vzniku různých genetických abnormalit. Způsobují mutace v genech, které vedou k porušení kódování hlavních znaků. Vystavení mutagenním a karcinogenním faktorům prostředí zvyšuje pouze možnost mít dítě s neuroblastomem. Typicky je tento stav spojen se zhoršeným dělením a proliferací adrenálních buněk v období intrauterinního růstu. „Nezralé“ buněčné elementy prostě nejsou schopny plnit své funkce, což způsobuje výrazné poruchy a abnormality v práci nadledvinek a ledvin.

Evropští vědci se domnívají, že příčinou neuroblastomu u dětí může být genové selhání, ke kterému došlo během embryonálního stádia. V době početí se spojily dva genetické aparáty - mateřský a otec. Pokud v této době existují mutagenní faktory, pak se mutace objeví v nově vytvořené dceřiné buňce. Tento proces nakonec vede k narušení buněčné diferenciace a rozvoji neuroblastomu.

Významný vliv mají mutagenní nebo karcinogenní faktory během těhotenství.

Vědci tedy zjistili, že kouření matky při přenášení budoucího dítěte zvyšuje riziko, že dítě bude mít neuroblastom.

Život v prostředí nepříznivém pro životní prostředí nebo nejsilnější neustálý stres má negativní vliv na tělo těhotné ženy. V některých případech může také vést k narození dítěte s neuroblastomem.

Fáze

Neuroblastom může být lokalizován v mnoha orgánech. Pokud se nádor vyvinul v nadledvinách nebo v hrudníku, promluvte si o sympatoblastomu. Tato forma onemocnění může způsobit nebezpečné komplikace. S nadměrným zvýšením nadledvinek v množství paralýzy se vyvíjí. Pokud je v retroperitoneálním prostoru nádor, mluví o neurofibrosarkomu. Způsobuje četné metastázy, které jsou převážně lokalizovány v lymfatickém systému a kostní tkáni.

Existuje několik stadií onemocnění:

  • Fáze 1 Charakterizuje se přítomností nádorů o velikosti až ½ cm, v tomto stadiu nemoci není léze lymfatického systému a vzdálených metastáz. Prognóza pro tuto fázi je příznivá. Při provádění radikální léčby je míra přežití dětí poměrně vysoká.
  • Fáze 2 Je rozdělena do dvou částí - A a B. Vyznačuje se výskytem novotvaru o velikosti ½ až 1 cm, nejsou zde žádné léze lymfatického systému a vzdálených metastáz. Odstraněn chirurgicky. Stupeň 2B také vyžaduje chemoterapii.
  • Fáze 3 Vyznačuje se výskytem novotvaru více než méně než centimetr v kombinaci s jinými znaky. V tomto stadiu jsou lymfatické regionální lymfatické uzliny již zapojeny do procesu. Distanční metastázy chybí. V některých případech nemoc pokračuje bez postižení lymfatických uzlin.
  • Fáze 4. Je charakterizován vícečetnými foci nebo jedním velkým velkým novotvarem. Lymfatické uzliny mohou být zapojeny do nádorového procesu. V této fázi se objevují metastázy. Šance na uzdravení v tomto případě prakticky chybí. Prognóza je velmi nepříznivá.

Průběh a progrese onemocnění závisí na mnoha základních faktorech.

Prognóza onemocnění je ovlivněna lokalizací novotvaru, jeho klinickou formou, věkem dítěte, buněčnou histologickou proliferací, stadiem růstu nádoru a více.

Předvídání, jak bude nemoc probíhat v každém případě, je velmi obtížné. Dokonce i zkušení onkologové často dělají chyby, když mluví o prognóze nemoci ao dalším výsledku.

Příznaky

Příznaky neuroblastomu nemusí být charakteristické. Průběh onemocnění ustupuje do období remise a relapsu. V období úplného klidu je závažnost nežádoucích symptomů zanedbatelná. Dítě může vést normální život. Během relapsu se stav dítěte dramaticky zhoršuje. V tomto případě je nutná nouzová konzultace s onkologem a případná hospitalizace na onkologickém oddělení pro léčbu.

Klinické projevy neuroblastomu jsou četné a rozmanité. Velmi nepříznivý průběh je obvykle doprovázen současným výskytem několika příznaků. Ve čtvrtém stádiu onemocnění, které se vyznačuje výskytem metastáz, mohou být klinické příznaky významně vyjádřeny a významně narušují chování dítěte.

Jak si všimnout příznaků adrenálního neuroblastomu

Adrenální neuroblastom - maligní novotvar, nejprve popsaný a vyšetřený v lékařské praxi v 1865. V současné době se tento typ rakoviny vyskytuje především u dětí ve věku od 15 do 15 let.

Obsah

Co je adrenální neuroblastom

Průměrný věk vývoje adrenálního neuroblastomu je 2-3 roky, zahrnující 14% všech onkologických onemocnění u dětí. Nebezpečí - při rychlém zhoršení celkového stavu, agresivních účinků na tělo, způsobuje vznik metastáz v oběhovém systému s poškozením lymfatických uzlin, vnitřních orgánů, kostní dřeně.

Každá třetí rakovina u dítěte je adrenální neuroblastom. Častěji dostávají nemocné dívky. 75% případů detekce tohoto typu rakoviny se vyskytuje u dětí mladších pěti let.

Odborníci již mohou odhalit nádor v nadledvinách v důsledku screeningu ve druhém a třetím trimestru těhotenství. Onemocnění se aktivně projevuje v raném věku s patologickými stavy v ne zcela zralých nervových buňkách, které mutují a pak se dělí na nádorové formace.

Případy, kdy adrenální neuroblastom sám o sobě vymizí, se v lékařské praxi vyskytují jen zřídka. Onemocnění se vyvíjí rychle, agresivně a zabírá velkou plochu v retroperitoneálním prostoru.

Incidence

To se nalézá hlavně ve druhé a třetí etapě s komplexním vyšetřením dítěte. U novorozenců je onemocnění téměř asymptomatické.

Lékaři detekují nádor náhodou ultrazvukem, rentgenovým vyšetřením, se zcela odlišnými patologiemi. Novotvar rychle roste a postihuje míchu v krátkém časovém období.

Neobvykle se vyvíjí fetální neuroblastom. To může určit odborník při ultrazvukovém vyšetření ve druhém a třetím trimestru.

Nejčasnější zjištění je datováno do 26. týdne těhotenství. U dítěte, které se ještě nenarodilo, se formace podobná nádoru koncentruje na jedné straně, proto lékaři nemohou dělat žádné předpovědi až do okamžiku porodu. Nádor může postupovat do velikosti a může také zcela zmizet bez jakéhokoliv lékařského zásahu.

Příčiny

Hlavním důvodem vzniku adrenálního neuroblastomu je genetická mutace buněk nekontrolovatelně expandujících, pronikajících do životně důležitých orgánů. Jedním z rizikových faktorů je vystavení karcinogenním faktorům.

Nádor roste v neuroblastech - v průběhu fetálního vývoje plodu nedochází ke vzniku vláken. Dále jsou neuroblasty přeměněny na nervová vlákna, která tvoří nadledvinky.

Maturace neuroblastů nebo jejich spontánní resorpce probíhá úměrně růstu novorozence. Některé neuroblasty mutují, což vede ke vzniku maligního nádoru.

Podle tématu

Jak identifikovat a léčit folikulární neoplasii

  • Alena Kostrová
  • Publikováno 18. prosince 2018

Většina výzkumníků tvrdí, že modifikace buněk produkcí onkologických neuroblastů se vyskytuje ve stadiu intrauterinního vývoje a buď postupuje k tvorbě nádoru, nebo vymizí sama.

Jedním z hlavních rizikových faktorů je dědičná predispozice. Jestliže rodina blízkých příbuzných jako dítě měla rakovinu, existuje vysoká pravděpodobnost "přenosu" nemoci.

Etiologie vzdělávání u malých dětí s adrenálním neuroblastomem nebyla dosud identifikována. Lékaři nemohou v embryonálním stadiu vyvodit žádné závěry týkající se příčin onemocnění plodu.

Vzdělání se nejčastěji objevuje bez zjevného důvodu, ve vzácných případech se dědičný vztah stává faktorem, který přispívá k nemoci. Doba detekce rakoviny u dětí je v prvním roce života.

Patologický proces začíná defektním zráním embryonálních buněk v důsledku jejich mutace. Navzdory vývoji ireverzibilních procesů nervová vlákna pokračují ve svém dělení a tvoří maligní tvorbu v nadledvině.

Vznikl v prvním roce života dítěte a nádor se může sám rozpadnout tím, že vstoupí do benigní formy a časem zmizí.

Příznaky

Počáteční stadium onemocnění se neprojevuje. Během období nemoci je lékař vnímán lékaři jako příznaky jiných zdravotních problémů.

S progresí dětí se objeví lokalizované zarudnutí nebo modření některých oblastí kůže, což indikuje přítomnost metastáz.

Hlavní symptomy adrenálního neuroblastomu:

  • Nepřiměřené zvýšení teploty.
  • Neustálý pocit únavy.
  • Častá ospalost.
  • Nadměrné pocení.
  • Pečeť v břiše.
  • Oteklé lymfatické uzliny.
  • Volné stolice.
  • Ostrá bolest břicha.
  • Úbytek hmotnosti
  • Konstantní pocit nevolnosti.
  • Špatná chuť k jídlu.
  • Nepříjemné pocity v kostech.
Podle tématu

Vše o tyreoidektomii štítné žlázy

  • Victoria Navrotskaya
  • Publikováno 30. listopadu 2018 30. listopadu 2018

Výsledné rakovinné buňky přispívají k produkci hormonů, což způsobuje nadměrný tlak na vnitřní orgány. Rozšiřující se maligní tvorba v peritoneu má negativní vliv na práci celého gastrointestinálního traktu.

Poškození kostní dřeně metastázami vede k nadměrné únavě, bolesti a slabosti u dítěte. Dokonce i drobné řezy a rány vedou k hojnému krvácení, které je těžké zastavit.

Klasifikace

Lékaři identifikují hlavní fáze vývoje onemocnění, což umožňuje určit nejlepší metody léčby a zotavení těla.

Fáze 1

Tvorba nádoru o velikosti nepřesahující 5 cm, což obecně umožňuje provádět chirurgický zákrok s úplným odstraněním nádoru. V první fázi nejsou žádné zvětšené lymfatické uzliny a metastázy.

Stupeň 2 (2A a 2 V)

Pro 2A je charakteristická částečná operabilita nádoru s chybějícími metastázami.

Při 2B se vyvíjejí metastázy ovlivňující lymfatický systém.

Fáze 3

Vzhled dvoustranného maligního tumoru indikuje přechod onemocnění do třetího stadia, který se kvalifikuje pro:

  • T1 a T2 - vzdělání v rozsahu nejvýše pět nebo pět až deset centimetrů.
  • N1 - poškození metastáz lymfatických uzlin.
  • M0 - vzdálené metastázy chybí.

Při kvalifikaci do fáze N specialisté neurčují přítomnost / nepřítomnost metastáz.

Fáze 4 (4A a 4B)

Zvětšený nádor s tvorbou kostních metastáz v kostní dřeni, lymfatických uzlinách, vnitřních orgánech.

Stupeň 4A - velikost tumoru ne větší než 10 cm, s nemožností stanovit přítomnost / nepřítomnost metastáz.

4B fáze - mnohonásobná tvorba nádorů.

Diagnostika

Pokud se u dítěte vyskytne jeden z příznaků charakteristických pro neuroblastom nadledvinek, měli byste okamžitě kontaktovat pediatra pro další vyšetření, včetně vyšetření moči, podrobného krevního testu, krevního testu na nádorové markery, ultrazvuku vnitřních orgánů, MRI, CT. Pro podrobné vyšetření nádoru se provede tkáňová biopsie.

Podle tématu

Vše, co potřebujete vědět o nádorech hypofýzy

  • Victoria Navrotskaya
  • Publikováno 30. listopadu 2018

Primární diagnostické vyšetření je povinné v krevních a močových testech.

Potvrzení přítomnosti neuroblastomu způsobuje jmenování dalších, podrobnějších studií, umožňujících stanovit místo lokalizace maligní tvorby, přítomnost nebo nepřítomnost metastáz, jejich velikost, jakož i povahu samotného nádoru.

Metody zpracování

Volba metody léčby bude do značné míry záviset na řadě faktorů, od věku pacienta a končící výsledky histologického vyšetření, existujících genetických abnormalit a tak dále.

Na základě informací shromážděných lékaři dostane rakovina klasifikaci: vysoké, střední, nízké riziko. Typ léčby závisí na typu klasifikace.

Chirurgický zákrok

Je to jedna z hlavních metod odstraňování zhoubných nádorů. Provádí se v nízkém stupni, kdy je vyříznut pouze nádor, aby bylo možné předvídat další příznivý výsledek pro pacienta.

S vysokým nebo mírným stupněm lékaři odstraní většinu z nich, následuje radioterapie nebo chemoterapie, které mohou zničit rakovinné buňky.

Chemoterapie

Hlavním principem je intravenózní podání speciálních přípravků, jejichž cílem je zničení maligních nádorů. Hlavní výhodou chemoterapie jako způsobu boje proti rakovině je cílený účinek léčiva na rakovinné buňky.

I přes všechny výhody léčby jsou ohroženy vnitřní orgány pacienta. Jako vedlejší účinky: vypadávání vlasů, zvracení, nevolnost, slabost, závratě, ztráta stolice.

Léčba chemicky účinnými látkami je předepsána před bezprostředním chirurgickým zákrokem i po něm. V některých případech, s nízkou mírou, lékaři volí pouze chemoterapii jako léčbu, která jim umožňuje zničit rakovinné buňky.

Použití této metody před chirurgickým zákrokem je nezbytné ke snížení velikosti tvorby, která obecně umožní, aby byl nádor během operace zcela odstraněn. Zvýšená dávka je předepsána pro neuroblastom středního a vysokého stupně - to je to, jak se ukáže odstranit všechny maligní růsty, které mohou vést k rozvoji metastáz.

Radiační terapie

Používá se samostatně nebo v kombinaci s chirurgií a chemoterapií. Spočívá v ovlivnění oblasti tvorby maligního tumoru paprsky s vysokou dávkou záření, které destabilizuje a zcela ničí rakovinné buňky. Může být jmenován dodatečně, pokud se ukáže, že jiné metody jsou neúčinné.

Volba léčby bude do značné míry záviset na stupni vývoje onemocnění. Chirurgie s odstraněním nádorů se doporučuje provést v 1. a 2. stupni.

Klasifikace 2B zahrnuje chirurgický zákrok s následným jmenováním chemoterapie, Neuroblastoma 4S - plechovka s vysokou pravděpodobností vymizí sama bez lékařského ozáření.

Ve třetí etapě je operace prováděna pouze po předběžné chemoterapii, která umožňuje snížit velikost nádoru na operativní stav, pak je dítě předepsáno radiační terapii.

Předpověď

Příznivá budoucí prognóza po léčbě závisí na stadiu rakoviny.

Čím dříve se zjistí rakovina nadledvin, tím větší je šance na úplné uzdravení. Třetí etapa, stejně jako první dvě, má dobrou prognózu pro pacienty v téměř 65% případů - děti po zotavení vedou obvyklý způsob života, plně se rozvíjejí.

Stupeň 4S ve více než 75% případů je překonán dětským tělem bez lékařského zásahu.

Prognózy pro pacienta ve čtvrté fázi zklamaly - až 20% dětí může žít ne více než pět let po odstranění nádoru a následné léčbě.

Možné komplikace

Vzhledem k komplexní léčbě vysokými dávkami chemikálií ovlivňuje radiace v boji proti rakovinným buňkám zdravé orgány a vitální systémy.

Imunita často selhává, což ovlivňuje nejen celkový zdravotní stav, ale také citlivost dítěte na nemoci jiné povahy.

Při stárnutí se tělo zotavuje samo o sobě, což neovlivňuje kvalitu života a jeho trvání, pokud je příznivý výsledek při léčbě adrenálního neuroblastomu.

Nebezpečí onkologie spočívá v obtížích s jeho identifikací, zejména u malých dětí, jejichž organismus je v prvních letech života běžně nemocný, růst, přestavět. Včasná diagnóza je příležitostí zahájit kompetentní, cílenou a účinnou léčbu s příznivým výsledkem pro život a zdraví dítěte od prvních dnů kontaktu se zdravotnickým zařízením.

Jak se léčí neuroblastom u dětí?

Neuroblastom je vzácná rakovina, která je nejčastější u dětí.

Onemocnění postihuje sympatický nervový systém dítěte a způsobuje řadu charakteristických symptomů v závislosti na umístění nádoru.

Onemocnění je velmi obtížné diagnostikovat v raných stadiích a proces terapie může trvat dlouho.

Můžete se dozvědět o příznacích leukémie u dětí z našeho článku.

Obecné pojetí

Jedná se o unikátní rakovinu, která postihuje nediferencované buňky sympatického nervového systému.

Ve většině případů je nádor zhoubný.

Onemocnění postihuje především děti mladší 15 let (asi 99% všech případů). V tomto případě je průměrný věk pacientů do 2 let. To znamená, že patologie vzniká již od dětství a je vrozená.

Jedná se o jedinečnou rakovinu, která má řadu charakteristických rysů z jiných typů onkologie:

  • agresivní vývoj a výskyt metastáz v krátkém čase;
  • náhlá spontánní remise bez vnějšího zásahu;
  • transformace na benigní nádor (zrání).

Tato choroba se vyskytuje u jedné osoby ze 100 tis. Současně se s věkem mnohonásobně snižuje pravděpodobnost výskytu onemocnění.

Děti starší než 5 let nemají prakticky žádné riziko vzniku neuroblastomu, i když případy byly diagnostikovány iu lidí ve stáří.

Příčiny a faktory

Skutečná povaha nemoci ještě nikdo neví. Je však známo, že patologie se vyvíjí z embryonálních neuroblastů dítěte, které v době narození nemělo čas na konečnou formu.

Přítomnost nezralých neuroblastů však nemusí nutně vést k patologii. Mnoho dětí je má na skladě až 3 měsíce. Pak se přemění na zdravé tkáně a rozdělí se normálně, aniž by způsobily onkologii.

Hlavními příčinami jsou vrozené abnormality DNA nebo škodlivé účinky vnějších faktorů, které ovlivňují vývoj dítěte.

Vzhled nádoru je často spojován právě s anomáliemi růstu a vývoje dítěte.

Je známo, že onemocnění může být dědičné (1-2% z celkového počtu případů). V tomto případě se nemoc projevuje od narození. Vrchol je dosažen ve věku 7-8 měsíců. V tomto případě se současně objeví několik ohnisek.

Oblíbenými místy výskytu buněčných mutací jsou retroperitoneální oblast (nadledvinky), bederní a cervikotorická oblast. Ačkoli teoreticky nádor může se objevit v nějaké části lidského těla.

Jaké jsou příznaky lymfomu u dětí? Zjistěte odpověď právě teď.

Klasifikace a stádium

Existuje několik klasifikací onemocnění. V postsovětském prostoru bylo přijato:

  1. Stupeň 1 - byla odhalena jediná tvorba o velikosti ne více než 5 cm, metastázy nebyly pozorovány.
  2. Stupeň 2 - byla nalezena jediná formace o velikosti 5 až 10 cm, metastázy nebyly pozorovány.
  3. Stupeň 3 - jediná tvorba větší než 10 cm byla detekována bez šíření metastáz do jiných orgánů a tkání.
  4. Fáze 4 (A) - přítomnost jediného tumoru jakékoliv velikosti s metastázami do jiných částí těla.
  5. 4. etapa (B) - přítomnost více formací s konstantním synchronním růstem. Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz nelze stanovit.

V závislosti na typu nádoru:

  1. Ganglioneuroma - nádor dozrál a stal se benigním. Buněčné dělení nedochází.
  2. Ganglioneuroblastom - jsou pozorovány jak zralé buňky, tak dělící buňky.
  3. Neuroblastom - kompletně složený z maligních neuroblastů.
na obsah ↑

Příznaky

Povaha symptomů závisí na umístění tumoru a interakci s okolními orgány a tkáněmi.

V počátečních stadiích se samotná choroba téměř neprojevuje, což činí diagnózu obtížnou.

Specifické symptomy jsou:

  • vzhled tuleňů v břiše;
  • respirační selhání;
  • slabý polykatelný reflex;
  • slabost a necitlivost končetin;
  • metabolické poruchy;
  • obtížnost močení a močení;
  • porušení fyzického vývoje dítěte;
  • otok v různých částech těla;
  • horečka;
  • bolesti zad a jiné části těla;
  • příznaky anémie (nedostatek železa).

Pokud se objeví metastázy, objeví se další příznaky:

  • zvýšení velikosti lymfatických uzlin;
  • významný nárůst jater;
  • tvorba subkutánních těsnění namodralá barva;
  • hormonální poruchy;
  • ložiska krvácení (krvácení);
  • bolesti kostí a kloubů.

Symptomy mohou být různé, protože nádor se může objevit kdekoli a ovlivnit různé orgány a tkáně.

V rané fázi nemusí být žádné symptomy vůbec, ve vzácných případech je bolest a mírné zvýšení tělesné teploty.

Když se nádor nachází v retroperitoneální oblasti, vznikají tuleň, který je hmatatelný při palpaci. V tomto případě onemocnění rychle postupuje a postihuje míchu, což vytváří husté nádory. Existují problémy s trávicím systémem, močením a defekací. Může se objevit zácpa nebo průjem.

Pokud onemocnění postihuje nadledvinky, jsou narušeny hormony dítěte. Charakteristickým příznakem je zvýšená hladina adrenalinu. To způsobuje útoky agrese, nadměrného pocení, hypertenze a úzkosti.

I když se tyto příznaky objevují již v pozdních stádiích, na začátku neuroblastomu se neprojevuje. Poškození tkání ledvin a nadledvinek v budoucnu vede k retenci moči a bolestivému syndromu.

Může zvýšit neurotransmitery katecholaminů. To způsobuje pocení, průjem, blanšírování kůže a výrazné zvýšení intrakraniálního tlaku.

Co je absolutní lymfocytóza u dětí? Přečtěte si o tom zde.

Diagnostika

Onemocnění je obtížné diagnostikovat v raných stadiích kvůli absenci výrazných symptomů a rozmazanému klinickému obrazu.

Neuroblastom může být detekován, když dosáhl významné velikosti, nebo pokud byl náhodně vyšetřen, pokud je podezření na jiné onemocnění. Pro jeho zjišťování jsou takové studie přiřazeny jako:

  • analýza katecholaminu v moči;
  • krevní test na enolasy specifické pro feritin a neurony;
  • počítačová tomografie;
  • MRI;
  • scintigrafie kostí;
  • Ultrazvuk vnitřních orgánů;
  • nádorová biopsie;
  • trepanobiopsie kostní dřeně;
  • a další

Diagnóza musí být komplexní, aby nejen potvrdila diagnózu, ale také odlišila nemoc od jiných možných onemocnění.

Komplikace

Neuroblastom může způsobit následující možné komplikace:

  • narušení funkcí motoru;
  • komprese mozku a míchy (akutní bolest, paralýza, dysfunkce mozku);
  • embolie krevních cév;
  • paraneoplastický syndrom (záškuby očí a končetin);
  • metastáz do různých orgánů a tkání.

V extrémních případech, při absenci lékařské péče, je pacient smrtelný.

Léčba

Volba způsobu léčby závisí na stadiu a umístění nádoru:

  1. Fáze 1 - chirurgické odstranění formací.
  2. Stupeň 2 - chirurgické odstranění s možnou chemoterapií v předběžném stadiu.
  3. Stupeň 3 - chemoterapie je nutná (vinkristin, doxorubicin, ifosfamid, cisplatina atd.). Potom se provede operace.
  4. Stupeň 4 - vysokodávková chemoterapie a nejpravděpodobněji transplantace kostní dřeně. Dále použití radiační terapie a chirurgického zákroku.

Chemoterapie v předběžném stadiu je nezbytná pro zajištění regrese neuroblastomu, takže později existuje možnost podstoupit operaci.

Radiační terapie se používá vzácně a ve výjimečných případech, protože je mimořádně nebezpečná pro zdraví dětí.

Nejlepší místa v Rusku pro léčbu tohoto onemocnění jsou:

  1. Terapeutické a rehabilitační centrum Ministerstva zdravotnictví Ruska (Moskva).
  2. Klinická nemocnice č. 1 prezidentské správy Ruské federace (Moskva).
  3. Klinická nemocnice №85 (Moskva).
  4. Hlavní vojenská klinická nemocnice pojmenovaná po N. N. Burdenko (Moskva).
  5. Ústav plastické chirurgie a kosmetiky (Moskva).
  6. Interdisciplinární rehabilitační centrum (Moskva).
  7. Klinická nemocnice na Yauza (Moskva).
na obsah ↑

Předpověď

Pravděpodobnost zotavení závisí na stadiu onemocnění, klinickém obrazu a stavu pacienta.

V první a druhé etapě je s největší pravděpodobností příznivá prognóza 5 let (90%).

Ve stadiích 3 a 4 u dětí mladších 1 roku je míra přežití v následujících 5 letech 50%, ve věku 1 až 2 roky - 20%, starších než 2 roky - 10%. Nejnebezpečnější je považován za neuroblastom v retroperitoneální oblasti, nejméně nebezpečný - v mediastinu (hrudník).

Prevence

Žádné specifické preventivní opatření. Jediný způsob, jak odhalit patologii, je možné s cíleným vyšetřením i v prenatálním období, pokud jeden z rodičů onemocněl. Můžete také navštívit genetika před porodem a zjistit možné patologie z nenarozeného dítěte.

Neuroblastom je zákeřná a nebezpečná rakovina. Náhle narazí bez zjevného důvodu. Je téměř nemožné vyhnout se nemocem a diagnostika a léčba jsou obtížné.

Při prvních příznacích onemocnění je nutné podstoupit vyšetření a zahájit léčbu co nejdříve, protože je zde vysoký podíl pravděpodobnosti závažných komplikací, včetně úmrtí.

O tom, co je neuroblastom u dětí, se můžete dozvědět z videa:

Prosíme Vás, abyste se sami neošetřili. Zaregistrujte se u lékaře!

Adrenální neuroblastom u dítěte

Zanechat komentář 3,584

Neuroblastom u dětí často ovlivňuje renální tkáň. Neuroblastom pravé nadledviny, stejně jako levá, může metastazovat do krevních cév, postihnout lymfatické uzliny, vnitřní orgány (např. Játra) a ovlivnit kožní buňky. Tento typ zhoubného novotvaru má jedinečné vlastnosti a agresivní formu vývoje.

Adrenální neuroblastom u dětí je maligní nádor, který má schopnost rychle růst.

Popis a funkce

Nádor nadledvinek se objevuje během vývoje plodu a zpravidla se objevuje v raném věku. K vývoji dochází v důsledku patologických změn nezralých embryonálních nervových buněk. Buňky se mutují a nezrají na plnohodnotnou úroveň, zatímco se dále dělí a tvoří nádor.

Adrenální neuroblastom u dětí má jedinečný rys - v některých případech sám zmizí.

Negativní vlastností neuroblastomu levé a pravé nadledviny u dětí je jeho agresivní a rychlý vývoj. Tato patologie nadledvinek u dětí je extrémně vzácná a vyskytuje se až 5 let. Zabírá poměrně velký prostor v oblasti břicha dítěte. V časných stádiích vývoje je maligní nádor poměrně obtížně detekovatelný, je možný pouze se souborem studií.

Adrenální neuroblastom u plodu a novorozence

Děti trpící neuroblastomem nadledvin nemají žádné příznaky onemocnění. Častěji je nádor detekován náhodně při vyšetření pediatrem nebo při rentgenovém a ultrazvukovém vyšetření. Maligní růst je charakterizován rychlým růstem a v krátkém čase může ovlivnit spinální kanál.

U plodu je vývoj adrenálního neuroblastomu extrémně vzácný. Při provádění ultrazvukového vyšetření plodu může být neuroblastom detekován na konci 2. trimestru těhotenství, nejčasnější diagnóza tumoru byla zaznamenána v 26. týdnu. U plodu je nádor obvykle lokalizován na jedné straně. Je téměř nemožné předvídat další vývoj nádoru po diagnóze - průběh se liší od nezávislé regrese k aktivnímu šíření metastáz.

Příčiny

Dosud nebyla objasněna etiologie a příčiny vzniku adrenálního neuroblastomu v embryonálním a dětském věku. V drtivé většině hlášených případů se nádor vyskytuje bez zjevného důvodu. Ve vzácnějších případech jde o dědičné onemocnění. Adrenální neuroblastom jako dědičná forma rakoviny se nachází u novorozenců a kojenců do 1 roku věku.

Patologie nastává, když se změní zdravé zrání buněk embrya. Mutace na buněčné úrovni vede k nedostatečnému dozrávání nervových buněk, ale nadále se dělí a tvoří maligní nádor. Pokud se nemoc vyskytla před rokem, existuje možnost, že nádor bude nezávisle proudit do benigní formy a časem zmizí.

Příznaky onemocnění

V počátečních stadiích vývoje adrenálního neuroblastomu nevykazují děti žádné charakteristické příznaky. U dětí je drobná malátnost považována za příznaky jiných onemocnění, které je charakteristické pro toto období života. Primární místo lokalizace nádoru je obvykle umístěno v nadledvinách. Dítě může pociťovat modravé nebo červené skvrny na kůži. To indikuje porážku metastáz kožních buněk. Hlavní charakteristické příznaky v přítomnosti adrenálního neuroblastomu u dětí:

  • konstantní únava, ospalost;
  • zvýšené pocení;
  • zvýšená tělesná teplota bez zjevného důvodu;
  • zvětšené lymfatické uzliny, těsnění na krku a břiše;
  • bolest břicha, rozrušená stolice;
  • špatná chuť k jídlu, konstantní nevolnost, ztráta hmotnosti;
  • bolest v kostech.

Rakovinové buňky produkují hormony a vyvolávají tlak na orgány. Přerostlá malignita v retroperitoneálním prostoru může nepříznivě ovlivnit funkci gastrointestinálního traktu. Pokud se metastázy dostanou do kostní dřeně, dítě se stává bolestivé a slabé. Řezy, i ty menší, způsobují těžké krvácení, které je těžké zastavit.

Fáze vývoje adrenálního neuroblastomu u dětí

Průběh vývoje nadledvinového neuroblastomu má podmíněné stupně. Toto rozdělení vývoje onemocnění umožňuje stanovit nejúčinnější léčebné metody. Stupeň 1 je charakterizován jedním nádorem, jehož velikost (ne více než 5 centimetrů) umožňuje operaci. Metastázy a lymfatické uzliny chybí. Stupeň 2A - lokalizuje se zhoubný novotvar, část je funkční. Metastázy jsou nepřítomné nebo žádné známky vzdálených metastáz. Fáze 2 - vývoj metastáz, které ovlivňují lymfatické uzliny.

Fáze 3 - objeví se bilaterální nádor. Stupeň 3 neuroblastomu je rozdělen do několika klasifikací: když stupeň T1 a T2 - jednotlivé nádory nejsou větší než 5 centimetrů a od 5 do 10 centimetrů až 10 centimetrů. N1 - lymfatické uzliny jsou ovlivněny metastázami. M0 - žádné vzdálené metastázy. S diagnózou N není možné zjistit přítomnost nebo nepřítomnost metastáz.

Stupeň 4 - zvětšuje se maligní nádor, umožňuje metastázy do kostní dřeně, vnitřních orgánů a lymfatických uzlin. Stupeň 4A má nádor ne více než 10 centimetrů, někdy není možné stanovit přítomnost nebo nepřítomnost metastáz. Stupeň 4B má mnoho synchronních nádorů. Nelze určit poškození lymfatických uzlin, stejně jako zhodnotit přítomnost vzdálených metastáz.

Diagnostika

Pokud máte podezření na přítomnost neuroblastomu u dítěte, měli byste okamžitě konzultovat lékaře a podstoupit všechny nezbytné vyšetřovací postupy. Diagnostické metody detekce adrenálního neuroblastomu:

  • analýza moči na přítomnost nádorových markerů a katecholaminů;
  • podrobný a podrobný krevní test;
  • radiografie;
  • ultrazvukové vyšetření;
  • MRI;
  • pozitronová emisní tomografie;
  • počítačová tomografie;
  • biopsie nádorové tkáně a kostní dřeně.

Primární diagnóza se provádí pomocí moči a krevních testů. Pokud je podezření na neuroblastom potvrzeno, jsou stanoveny další studie, které mohou detekovat místo jeho lokalizace, počet metatstáz, velikost a povahu nádoru. Na základě výsledků testů lékař předepíše nezbytný léčebný postup.

Metody zpracování

Metody léčby adrenálního neuroblastomu u dětí jsou rozděleny do 3 typů: chemoterapie, radioterapie a chirurgie. Volba metody závisí na stupni vývoje zhoubného novotvaru. V 1. a 2. stupni se formace obvykle odstraňují pomocí chirurgického zákroku. Pokud je stupeň 2B, je po chirurgickém zákroku předepsán chemoterapeutický kurz. Stupeň 4S neuroblastom často vymizí sám.

Třetí fáze malignity je vzhledem k velké velikosti nefunkční. V tomto případě se neuroblastom snižuje chemoterapií a poté se provede nezbytná operace. Po operaci musí dítě podstoupit radiační terapii. Bohužel je obtížné léčit vývoj nádorů stupně 4 a existuje vysoké riziko úmrtí.

Prognóza a očekávaná délka života

V počátečních stadiích vývoje adrenálního neuroblastomu u dětí lze léčit ve všech případech. Fáze 3 se správnou léčbou má příznivou prognózu - více než 65% nemocných dětí se nádoru úspěšně zbavilo. Naděje dožití po úplném zotavení má také příznivou prognózu - dítě se může plně rozvinout a žít mnoho let. Fáze 4S v 75% případů je úspěšně překonána tělem dítěte. Při stanovení diagnózy neuroblastomu stadia 4 je prognóza zklamáním - více než 20% dětí žije déle než 5 let po léčbě.

Adrenální neuroblastom u dítěte

Neuroblastom u dětí

Mezi nejzávažnější patří onkologická onemocnění, včetně neuroblastomu. Takové patologie jsou zvláště důležité v praxi dětí.

Neuroblastom je jedním z novotvarů. Podle klasifikace onkologických patologií je toto onemocnění zhoubné. To naznačuje, že průběh onemocnění je velmi nebezpečný. Nejčastěji jsou tyto maligní tumory zaznamenány u novorozenců au dětí mladších tří let.

Průběh neuroblastomu je poměrně agresivní. Předpovědět výsledek a prognózu nemoci je nemožné. Neuroblastomy jsou maligní neoplazmy, které souvisejí s embryonálními nádory. Ovlivňují sympatický nervový systém. Růst neuroblastomu je obvykle rychlý.

Lékaři však zaznamenávají jednu překvapivou vlastnost - schopnost ústupu. Podle statistik se nejčastěji objevuje retroperitoneální neuroblastom. Vyskytuje se v průměru v 85% případů. Porážka ganglií sympatického nervového systému v důsledku intenzivního růstu nádorů je méně častá. Adrenální neuroblastom se vyskytuje v 15-18% případů.

Incidence v obecné populaci je poměrně nízká. Pouze jedno narozené dítě ze sto tisíc dostane neuroblastom. Dalším tajemstvím tohoto onemocnění je také spontánní přechod maligního nádoru na benigní nádor.

Většina případů se bohužel vyskytuje poměrně rychle a nepříznivě. Nádor je charakterizován výskytem velkého počtu metastáz, které se vyskytují v různých vnitřních orgánech. V tomto případě se prognóza onemocnění významně zhoršuje. K odstranění metastatických buněk se používají různé typy intenzivního ošetření.

Vědci se nedohodli na tom, co způsobuje neuroblastom u dětí. V současné době existuje několik vědeckých teorií, které poskytují zdůvodnění mechanismu a příčin výskytu zhoubných nádorů u dětí.

Podle dědičné hypotézy v rodinách, kde se vyskytují případy neuroblastomu, se tedy významně zvyšuje riziko narození dětí, u kterých se toto onemocnění následně vyvíjí. Pravděpodobnost je však poměrně nízká.

Nepřesahuje 2-3%.

Někteří odborníci říkají, že intrauterinní infekce mohou přispět ke vzniku různých genetických abnormalit. Způsobují mutace v genech, které vedou k porušení kódování hlavních znaků.

Vystavení mutagenním a karcinogenním faktorům prostředí zvyšuje pouze možnost mít dítě s neuroblastomem. Typicky je tento stav spojen se zhoršeným dělením a proliferací adrenálních buněk v období intrauterinního růstu.

„Nezralé“ buněčné elementy prostě nejsou schopny plnit své funkce, což způsobuje výrazné poruchy a abnormality v práci nadledvinek a ledvin.

Evropští vědci se domnívají, že příčinou neuroblastomu u dětí může být genové selhání, ke kterému došlo během embryonálního stádia.

V době početí se spojily dva genetické aparáty - mateřský a otec. Pokud v této době existují mutagenní faktory, pak se mutace objeví v nově vytvořené dceřiné buňce.

Tento proces nakonec vede k narušení buněčné diferenciace a rozvoji neuroblastomu.

Významný vliv mají mutagenní nebo karcinogenní faktory během těhotenství.

Život v prostředí nepříznivém pro životní prostředí nebo nejsilnější neustálý stres má negativní vliv na tělo těhotné ženy. V některých případech může také vést k narození dítěte s neuroblastomem.

Neuroblastom může být lokalizován v mnoha orgánech. Pokud se nádor vyvinul v nadledvinách nebo v hrudníku, promluvte si o sympatoblastomu. Tato forma onemocnění může způsobit nebezpečné komplikace.

S nadměrným zvýšením nadledvinek v množství paralýzy se vyvíjí. Pokud je v retroperitoneálním prostoru nádor, mluví o neurofibrosarkomu.

Způsobuje četné metastázy, které jsou převážně lokalizovány v lymfatickém systému a kostní tkáni.

Adrenální neuroblastom Neuroblastom retroperitoneálního prostoru

Existuje několik stadií onemocnění:

  • Fáze 1 Charakterizuje se přítomností nádorů o velikosti až ½ cm, v tomto stadiu nemoci není léze lymfatického systému a vzdálených metastáz. Prognóza pro tuto fázi je příznivá. Při provádění radikální léčby je míra přežití dětí poměrně vysoká.
  • Fáze 2 Je rozdělena do dvou částí - A a B. Vyznačuje se výskytem novotvaru o velikosti ½ až 1 cm, nejsou zde žádné léze lymfatického systému a vzdálených metastáz. Odstraněn chirurgicky. Stupeň 2B také vyžaduje chemoterapii.
  • Fáze 3 Vyznačuje se výskytem novotvaru více než méně než centimetr v kombinaci s jinými znaky. V tomto stadiu jsou lymfatické regionální lymfatické uzliny již zapojeny do procesu. Distanční metastázy chybí. V některých případech nemoc pokračuje bez postižení lymfatických uzlin.
  • Fáze 4. Je charakterizován vícečetnými foci nebo jedním velkým velkým novotvarem. Lymfatické uzliny mohou být zapojeny do nádorového procesu. V této fázi se objevují metastázy. Šance na uzdravení v tomto případě prakticky chybí. Prognóza je velmi nepříznivá.

Průběh a progrese onemocnění závisí na mnoha základních faktorech.

Předvídání, jak bude nemoc probíhat v každém případě, je velmi obtížné. Dokonce i zkušení onkologové často dělají chyby, když mluví o prognóze nemoci ao dalším výsledku.

Příznaky neuroblastomu nemusí být charakteristické. Průběh onemocnění ustupuje do období remise a relapsu. V období úplného klidu je závažnost nežádoucích symptomů zanedbatelná.

Dítě může vést normální život. Během relapsu se stav dítěte dramaticky zhoršuje.

V tomto případě je nutná nouzová konzultace s onkologem a případná hospitalizace na onkologickém oddělení pro léčbu.

Klinické projevy neuroblastomu jsou četné a rozmanité. Velmi nepříznivý průběh je obvykle doprovázen současným výskytem několika příznaků. Ve čtvrtém stádiu onemocnění, které se vyznačuje výskytem metastáz, mohou být klinické příznaky významně vyjádřeny a významně narušují chování dítěte.

Symptomy neuroblastomu zahrnují:

  • Těžké polykání. Tato vlastnost je charakteristická pro neuroblastom, který se nachází v mediastinu. Obtížné polykání vede ke snížení chuti k jídlu. Děti začínají zaostávat ve fyzickém vývoji.
  • Výskyt sípání při dýchání. Identifikováno během auskultace (naslouchání) plic. V posledním stádiu nemoci, sípání a potíže s dýcháním v dítěti mohou být slyšeny i bez stetoskopu. K tomuto projevu dochází, pokud se v hrudníku vyvíjí neuroblastom.
  • Silný a hackující kašel. Obvykle nic nebrání jeho vzhledu. Kašel se objeví nezávisle, aniž by byl spojen s virovou nebo bakteriální infekcí. Nejčastěji je suchý. Hlen není oddělen.
  • Bolest v hrudi. Objevuje se s růstem nádorové tkáně. Tento klinický znak je charakteristický pro velké novotvary umístěné v mediastinu. Syndrom bolesti stejné intenzity jak při inhalaci, tak při výdechu.
  • Porušení střevní motility. Aktivně rostoucí nádor vytlačuje orgány gastrointestinálního traktu a narušuje jejich práci. Porušení postupu bolus potravy přes střeva vede k zácpě u dítěte, která není prakticky přístupná léčbě laxativy.
  • Bolest v břiše. Syndrom bolesti nemá nic společného s příjmem potravy. Dítě si může všimnout, že žaludek „táhne“ nebo bolí. Aktivní růst novotvaru přispívá pouze k progresi tohoto symptomu. V závěrečných fázích se bolest stává nesnesitelnou.
  • Vzhled pečeť v břiše. Rostoucí nádor může být pociťován. Obvykle je tento příznak detekován pediatrem při klinickém vyšetření dítěte a při palpaci břicha.
  • Otok končetin. V raných fázích se jeví jako nadměrná pastoznost. Růst tumoru a postižení lymfatického systému přispívá k progresi edému. Jsou sypké a dobře hmatatelné.
  • Zvýšení nebo skoky v krevním tlaku. Tato vlastnost je charakteristická pro adrenální neuroblastom. Normálně se v kortexu tohoto orgánu tvoří různé hormony, které udržují krevní tlak na úrovni normálních hodnot. Když se objeví neuroblastom, funkce nadledvin je narušena, což se projevuje tímto klinickým příznakem.
  • Rychlý srdeční rytmus. Tachykardie je velmi výrazná. Tento příznak se také nachází v neuroblastomu nadledvin. Normalizace srdečního rytmu vyžaduje jmenování b-blokátorů a dalších léků pro dlouhodobé užívání.
  • Zčervenání kůže. Tato vlastnost je velmi specifická, nicméně ve všech případech k ní nedochází. Nadměrné zarudnutí kůže může být prvním příznakem nádoru umístěného v nadledvinách.
  • Mírná horečka. Dlouhý subfebrilní stav je často důvodem, proč rodiče hledají radu od lékaře. V tomto případě si ani neuvědomují přítomnost neuroblastomu u dítěte. Průzkum vám umožní identifikovat nemoc a určit taktiku léčby.
  • Porucha koordinace a chůze. Tento příznak může indikovat výskyt metastáz v kostní tkáni. Pro jejich identifikaci je nutná další diagnostika s pomocí vysoce informativních studií. Patří mezi ně: počítačová a magnetická rezonance, ultrazvuk s použitím Dopplerova skenování a v některých případech i radiografie.
  • Úbytek hmotnosti Ztráta na váze u dítěte na krátkou dobu by měla vždy velmi znepokojovat rodiče.

V některých případech to vede k rychlému růstu nádorů a zhoubných nádorů. Pro jejich identifikaci je nutné provést komplex diagnostických studií.

Volba taktiky pro léčbu neuroblastomu závisí na mnoha základních faktorech. Dětští onkologové se podílejí na léčbě tohoto onemocnění. Tito specialisté si vybírají nezbytný průběh terapie, o kterém diskutují se svými rodiči.

K eliminaci nádoru je často nutný chirurgický zákrok a chemoterapie.

Tato kombinovaná léčba v určitých fázích přispívá ke stabilizaci blahobytu dítěte a snižuje možnost dalšího rozvoje onemocnění.

Léky na léky mohou být použity k léčbě neuroblastomu. Mezi ně patří: vinkristin, nidran, holoxan, cytoxan, temodal a další. Výběr léčebného režimu provádí ošetřující lékař.

Postupem času, s přihlédnutím k vývoji a stádiu nemoci, se taktika léčby může změnit.

Do léčebného režimu se často přidávají nová léčiva a provádí se také úprava dávkování předepsaných látek.

V počátečních stadiích je jedním z radikálních způsobů léčby neuroblastomu operace. V některých případech, s použitím takové chirurgické léčby, můžete odstranit celý objem nádorové tkáně. Vzhled metastáz po léčbě je záhadou. Ani ten nejzkušenější onkolog to nebude schopen předpovědět.

Účinky chemoterapeutik na tělo dítěte jsou samozřejmě velmi nebezpečné. Nicméně, v některých případech, to je téměř nemožné dělat bez chemoterapie.

Aby se zabránilo opakování onemocnění po léčbě, mělo by se striktně řídit doporučeními lékaře. Zpočátku jsou aktivní sluneční expozice a cvičení omezené.

Dítě musí dostat dostatek spánku a jíst úplně. Ve stravě dítěte trpícího neuroblastomem nezapomeňte následovat čerstvé ovoce a zeleninu a v sezóně bobule.

Tělo dítěte potřebuje vitamíny a stopové prvky ke zlepšení své práce a zvýšení odolnosti vůči chorobám.

Naděje dožití závisí na věku, ve kterém byl neuroblastom u dítěte zjištěn, a také v jakém stadiu. Průběh onemocnění je velkou záhadou i pro lékaře.

Při provádění úplné a včasné léčby je prognóza velmi příznivá. Děti zároveň žijí plný život a dokonce i velmi šťastní. Pokud dítě našlo neuroblastom - nezoufejte a nevzdávejte se! Musíte vždy bojovat. Pouze pozitivní postoj a víra v uzdravení pomůže zachránit život dítěte a přispěje k jeho uzdravení.

O tom, co je neuroblastom u dětí, viz následující video.

Neuroblastom

Neuroblastom je zhoubný novotvar sympatického nervového systému embryonálního původu. Vyvíjí se u dětí, obvykle se nachází v nadledvinách, retroperitoneálním prostoru, mediastinu, krku nebo pánevní oblasti. Projevy závisí na lokalizaci.

Nejběžnějšími příznaky jsou bolest, horečka a úbytek hmotnosti. Neuroblastom je schopný regionálních a vzdálených metastáz s poškozením kostí, jater, kostní dřeně a dalších orgánů. Diagnóza je stanovena s ohledem na data vyšetření, ultrazvuku, CT, MRI, biopsie a dalších metod.

Léčba - chirurgické odstranění neoplázie, radioterapie, chemoterapie, transplantace kostní dřeně.

Neuroblastom je nediferencovaný maligní nádor, pocházející z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému. Neuroblastom je nejběžnější formou extrakraniální rakoviny u malých dětí. Je to 14% z celkového počtu zhoubných novotvarů u dětí. Může být vrozený. Často v kombinaci s malformacemi.

Maximální incidence je 2 roky. V 90% případů je neuroblastom diagnostikován před dosažením věku 5 let. U adolescentů je velmi vzácně detekován, u dospělých se nevyvíjí. V 32% případů se nachází v nadledvinách, v 28% v retroperitoneálním prostoru, v 15% v mediastinu, v 5,6% v pánvi a ve 2% v krku. V 17% případů není možné určit lokalizaci primárního uzlu.

U 70% pacientů s neuroblastomem se při diagnóze detekují lymfatické a hematogenní metastázy. Nejčastěji jsou postiženy regionální lymfatické uzliny, kostní dřeň a kosti, méně často játra a kůže. V mozku se vzácně nacházejí sekundární ložiska.

Jedinečným rysem neuroblastomu je schopnost zvýšit úroveň diferenciace buněk transformací na ganglioneurom.

Vědci se domnívají, že v některých případech může být neuroblastom asymptomatický a má za následek samovolnou regresi nebo zrání do benigního nádoru. Často se však pozoruje rychlý agresivní růst a časné metastázy.

Léčbu neuroblastomů provádějí odborníci v oboru onkologie, endokrinologie, pulmonologie a dalších oblastí medicíny (v závislosti na lokalizaci neoplazie).

Mechanismus neuroblastomu ještě není jasný. Je známo, že nádor se vyvíjí z embryonálních neuroblastů, které v době narození dítěte nebyly zralé pro nervové buňky.

Přítomnost embryonálních neuroblastů u novorozence nebo mladšího dítěte nemusí nutně vést k tvorbě neuroblastomu - malé oblasti takových buněk jsou často detekovány u dětí mladších 3 měsíců.

Následně mohou být embryonální neuroblasty transformovány do zralé tkáně nebo mohou pokračovat v dělení a dávají vznik neuroblastomu.

Jako hlavní příčina vývoje neuroblastomu, výzkumníci naznačují získané mutace, které se vyskytují pod vlivem různých nepříznivých faktorů, ale zatím nebylo možné tyto faktory určit.

Existuje korelace mezi rizikem nádoru, vývojovými abnormalitami a vrozenými poruchami imunity. V 1-2% případů je neuroblastom dědičný a je přenášen autosomálně dominantním způsobem.

Pro familiární formu neoplazie je typický raný věk nástupu onemocnění (vrchol incidence klesá na 8 měsíců) a současná nebo téměř současná tvorba několika ložisek.

Patogenní genetická porucha neuroblastomu je ztráta části krátkého ramene prvního chromozomu.

Exprese nebo amplifikace N-myc onkogenu se nachází u třetiny pacientů v nádorových buňkách, takové případy jsou považovány za prognosticky nepříznivé vzhledem k rychlému šíření procesu a rezistenci neoplázie k účinku chemoterapie.

Mikroskopické vyšetření neuroblastomu odhalilo kulaté malé buňky s tmavými skvrnami. Charakterizuje přítomnost ložisek kalcifikace a krvácení v nádorové tkáni.

Klasifikace neuroblastomu

Existuje několik klasifikací neuroblastomu, založených na velikosti a prevalenci novotvaru. Ruské specialisty obvykle používají klasifikaci, kterou lze ve zjednodušené formě znázornit následovně:

  • Stupeň I - detekuje se jediný uzel o velikosti ne více než 5 cm, chybí lymfogenní a hematogenní metastázy.
  • Stupeň II - je stanoven jeden nádor ve velikosti od 5 do 10 cm, chybí příznaky lézí lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • Fáze III - nádor s průměrem menším než 10 cm je detekován za účasti regionálních lymfatických uzlin, ale bez poškození vzdálených orgánů, nebo nádoru o průměru větším než 10 cm bez poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • Stupeň IVA - určují se neoplasie jakékoliv velikosti se vzdálenými metastázami. Posouzení postižení lymfatických uzlin není možné.
  • Stupeň IVB - jsou detekovány četné novotvary se synchronním růstem. Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech nelze stanovit.

Příznaky neuroblastomu

Neuroblastom je charakterizován významnou řadou projevů, což je vysvětleno rozdílnou lokalizací nádoru, postižením určitých blízkých orgánů a zhoršenou funkcí vzdálených orgánů postižených metastázami.

V počátečních stadiích je klinický obraz neuroblastomu nespecifický. U 30-35% pacientů dochází k lokální bolesti, u 25-30% dochází ke zvýšení tělesné teploty.

20% pacientů zhubne nebo zaostává za věkovou normou s přibýváním na váze.

Když se neuroblastom nachází v retroperitoneálním prostoru, prvním příznakem onemocnění mohou být uzly určené palpací břišní dutiny.

Následně se může neuroblastom šířit meziobratlovými otvory a způsobit kompresi míchy s rozvojem kompresní myelopatie, která se projevuje pomalou nižší paraplegií a poruchou funkcí pánevních orgánů.

S lokalizací neuroblastomu v mediastinální zóně jsou pozorovány dýchací potíže, kašel, dysfagie a častá regurgitace. V procesu růstu způsobuje neoplasie deformaci hrudníku.

V místě novotvaru v oblasti pánve se vyskytují poruchy pohybu střev a močení.

S lokalizací neuroblastomu v krku se hmatný nádor obvykle stává prvním příznakem onemocnění.

Hornerův syndrom může být detekován, včetně ptózy, miosis, endophthalmos, oslabení reakce žáka na světlo, zhoršené pocení, návaly kůže obličeje a spojivky na postižené straně.

Klinické projevy vzdálených metastáz u neuroblastomu jsou také velmi rozdílné. Když lymfogenní šíření ukázalo zvýšení lymfatických uzlin. S porážkou kostry, bolest v kostech. S metastázami neuroblastomu do jater je pozorován rychlý vzestup orgánu, pravděpodobně s rozvojem žloutenky.

Při postižení kostní dřeně byla pozorována anémie, trombocytopenie a leukopenie, projevující se letargií, slabostí, zvýšeným krvácením, tendencí k infekcím a dalšími příznaky připomínajícími akutní leukémii.

S porážkou kůže na kůži pacientů s neuroblastomem se tvoří modravé, modravé nebo načervenalé husté uzly.

Neuroblastom je také charakterizován metabolickými poruchami ve formě zvýšených hladin katecholaminů a (méně často) vazoaktivních střevních peptidů.

Pacienti s takovými poruchami pociťují záchvaty, včetně blanšírování kůže, hyperhidrózy, průjmu a zvýšeného intrakraniálního tlaku.

Po úspěšné léčbě neuroblastomu se záchvaty stávají méně výraznými a postupně mizí.

Diagnostika odhaluje s přihlédnutím k údajům laboratorních testů a instrumentálních studií. Seznam laboratorních metod používaných v diagnostice neuroblastomu zahrnuje stanovení hladiny katecholaminů v moči, hladiny feritinu a glykolipidů vázaných na membránu v krvi.

Kromě toho, v procesu vyšetření, pacienti jsou předepsány test pro stanovení hladiny neuron-specifické enolázy (NSE) v krvi.

Tato analýza není specifická pro neuroblastom, protože zvýšení počtu NSE lze také pozorovat u Ewingova lymfomu a sarkomu, ale má určitou prognostickou hodnotu: čím nižší je hladina NSE, tím je onemocnění příznivější.

V závislosti na umístění neuroblastomu může plán instrumentálního vyšetření zahrnovat CT vyšetření, MRI a ultrazvuk retroperitoneálního prostoru, radiografii a CT vyšetření hrudníku, MRI měkkých tkání krku a další diagnostické postupy. Máte-li podezření na vzdálené metastázy neuroblastomu, scintigrafie radioizotopové kosterní kosti, ultrazvuk jater, biopsii trefinu nebo biopsii aspirace kostní dřeně, biopsii kožních uzlin a další studie.

Léčba neuroblastomem

Léčbu neuroblastomem lze provádět chemoterapií, radioterapií a chirurgickými zákroky. Taktika léčby je stanovena na základě stadia onemocnění.

V neuroblastomech fáze I a II jsou prováděny chirurgické zákroky, někdy na pozadí předoperační chemoterapie s použitím doxorubicinu, cisplatiny, vinkristinu, ifosfamidu a dalších léčiv.

Ve fázi III neuroblastomu se předoperační chemoterapie stává nepostradatelným prvkem léčby. Účel chemoterapeutických léčiv umožňuje regresi nádorů pro následnou radikální operaci.

V některých případech, spolu s chemoterapií, radiační terapie je užitá na neuroblastomas, nicméně, tato metoda je nyní méně a méně zahrnutý v režimu léčby kvůli vysokému riziku vývoje dlouhodobých komplikací u malých dětí. Rozhodnutí o potřebě radioterapie u neuroblastomu se přijímá individuálně.

Při zohlednění stáří tolerance tolerance míchy v případě potřeby používejte ochranné pomůcky. Během ozařování horních částí těla chrání ramenní klouby, přičemž ozařuje pánevní kyčelní klouby a pokud možno vaječníky.

Ve stadiu IV neuroblastomu je předepsána vysokodávková chemoterapie, provádí se transplantace kostní dřeně, případně v kombinaci s chirurgií a radiační terapií.

Prognóza neuroblastomu

Prognóza neuroblastomu je dána věkem dítěte, stádiem onemocnění, charakteristikou morfologické struktury nádoru a hladinou sérového feritinu.

S ohledem na všechny tyto faktory odborníci rozlišují tři skupiny pacientů s neuroblastomem: s příznivou prognózou (dvouleté přežití je více než 80%), s průběžnou prognózou (dvouleté přežití se pohybuje od 20 do 80%) as nízkou prognózou (dvouleté přežití je nižší než 20%).

Nejvýznamnějším faktorem je věk pacienta. U pacientů mladších než 1 rok je prognóza neuroblastomu příznivější. Jako další nejdůležitější prognostický znak odborníci naznačují lokalizaci neoplazie.

Nejnepříznivější výsledky jsou pozorovány u neuroblastomů v retroperitoneálním prostoru, nejméně v mediastinu.

Detekce diferencovaných buněk ve vzorku tkáně ukazuje na poměrně vysokou pravděpodobnost zotavení.

Průměrné pětileté přežití pacientů s neuroblastomem stadia I je přibližně 90%, stadium II je od 70 do 80%, stadium III je od 40 do 70%. U pacientů ve stadiu IV se tento ukazatel významně liší s věkem.

Ve skupině dětí do 1 roku věku, které mají stadium neuroblastomu IV, lze 60 let využít k žití 60% pacientů, 20% ve skupině dětí od 1 do 2 let a 10% ve skupině dětí starších 2 let. Preventivní opatření nejsou vyvíjena.

Jsou-li v rodině případy neuroblastomu, doporučuje se genetické poradenství.

Prognóza a šance na přežití dětí s neuroblastomem

Neuroblastom je zhoubný nádor dětství, který vzniká z nervové tkáně sympatiku. Nejčastěji pozorované u dětí do 4 let, u dospělých - vzácnost. Je na třetím místě po leukémii a rakovině centrálního nervového systému.

Onkologické onemocnění vzniká z dřeňové tkáně nadledvin, může být také pozorováno na krku, hrudníku nebo míše.

Biologické podtypy neuroblastomu

Na základě biologických studií byly stanoveny následující typy neuroblastomu: t

  1. Typ 1: charakterizovaný ztrátou celých chromozomů. Je exprimován neutrofinovým receptorem TrkA, náchylným k náhlé regresi.
  2. Typ 2A: obsahuje kopie změněných chromozomů, které se často vyskytují v době diagnózy a recidivy onemocnění.
  3. Typ 2B: má mutovaný gen MYCN, který vede k dysregulaci buněčné signalizace a nekontrolovanému šíření na neuroblast.

Neuroblastom u dětí: příčiny

Téměř nic není známo o tom, co způsobuje rozvoj neuroblastomu u dětí. Neexistuje žádný důkaz a rodičovský dopad na výskyt neuroblastomu u dítěte. Pouze 1% až 2% pacientů s neuroblastomem má rodinnou anamnézu. Tyto děti v době diagnózy jsou mladší než 9 měsíců.

U více než 20% dětí se vyvine multifokální primární neuroblastom.

Předpokládá se, že hlavní příčinou této rakoviny jsou zárodečné mutace v genu ALK. Familiární neuroblastom je vzácně spojován s vrozeným hypoventilačním syndromem.

Neuroblastom u dětí: příznaky a spolehlivé příznaky

Častým příznakem neuroblastomu u dítěte je jeho přítomnost v břišní dutině. Příznaky rakoviny jsou způsobeny rostoucím nádorem a metastázami:

  • exophthalmos a periorbitální modřiny;
  • abdominální distenze: může se objevit v důsledku respiračního selhání nebo v důsledku masivních jaterních metastáz;
  • metastázy kostní dřeně;
  • paralýza Protože jeho původu v spinálních gangliach, neuroblastomas může napadnout mozek přes nervové otvory a komprimovat to. V tomto případě aplikujte okamžitou léčbu ve formě symptomatické komprese míchy;
  • vodnatý průjem, ke kterému dochází v důsledku vylučování nádorového peptidu;
  • subkutánní uzliny na kůži. Neuroblastom může uvolňovat modravé subkutánní metastázy.

Neuroblastom u dětí: diagnóza

Vizualizace primární nádorové hmoty:

Obvykle se provádí pomocí počítačového nebo magnetického rezonance s kontrastem. Parazinální nádory, které mohou představovat hrozbu pro kompresi míchy, jsou zobrazeny pomocí MRI.

Odběr moči do 24 hodin:

Tato studie pomáhá určit množství určitých látek v těle. Zvýšená hladina homovanilic a vanilin-mandelic kyseliny může být známkou neuroblastomu u dítěte.

Biochemický krevní test:

Neuroblastom má velké množství dopaminových a noradrenalinových hormonů.

Test, při kterém se vzorky krve nebo buněk kostní dřeně vyšetřují pod mikroskopem, aby se stanovily změny v chromozomech.

Vyšetření kostní dřeně a obecná biopsie pomáhají identifikovat rakovinu tkáně a její prevalenci.

Fáze dětského neuroblastomu

Maligní novotvar se nachází pouze v jedné oblasti a během operace může být zcela odstraněn.

Zahrnuje fáze 2A a 2B:

  • 2A předpokládá přítomnost nádoru v jedné oblasti, ale nemůže být zcela odstraněn během chirurgického zákroku;
  • 2B: Nádor se nachází v jednom segmentu, může být zcela vyříznut, ale rakovinné buňky se nacházejí v lymfatických uzlinách.

Předpokládá jednu z následujících podmínek: t

  • Vzdělání rakoviny nemůže být zcela odstraněno. Navíc nádor již měl čas na cestu na druhou stranu těla a metastázy byly také pozorovány v nejbližších lymfatických uzlinách;
  • onkologie je pouze v jedné části těla, ale maligní proces sám je přenášen do lymfatických uzlin na druhé straně těla;
  • nádor ve středu těla a rozšířený do tkáně nebo lymfatických uzlin na obou stranách těla. Proto neuroblastom nemůže být chirurgicky odstraněn.

Je rozdělena na etapy 4 a 4S.

Ve čtvrtém stádiu se nádor metastazuje do vzdálených lymfatických uzlin, kůže a dalších částí těla.

Ve fázi 4S byste měli věnovat pozornost následujícím podmínkám:

  • dítě do 1 roku;
  • rakovinová léze se rozšířila na kůži, játra a / nebo kostní dřeň, ale ne na samotnou kost;
  • rakovinné buňky lze nalézt v lymfatických uzlinách v blízkosti primárního nádoru.

Jak se léčí neuroblastom u dětí?

Vzhledem k tomu, že děti často nemají rakovinu u dětí, je třeba zvážit a provést různé terapeutické možnosti:

Jedna z nejpřijatelnějších možností léčby neuroblastomu u dětí. Poskytuje však 100% účinnost pouze na první a částečně ve druhé fázi maligního procesu.

V případě léčby neuroblastomu u dětí může být zapojeno jak vnější záření, tak vnitřní záření. Metoda závisí na stadiu rakoviny.

Použití léků k poškození rakovinových buněk nebo zastavení jejich dělení. Antineoplastické léky vstupují do celkového krevního oběhu a mohou být atypicky rozšířeny po celém těle (systémová chemoterapie).

Terapie monoklonální protilátkou

Tato léčba neuroblastomu u dětí se provádí pomocí speciálních protinádorových mechanismů odvozených z buněk imunitního systému laboratoří. Pomáhají rozlišovat normální a atypické tkáně. Protilátky se váží na látky a zabíjejí rakovinné buňky, blokují jejich růst a šíří se.

Neuroblastom u dítěte: prognóza a šance na přežití

Za posledních 30 let se pětileté přežití dětí s neuroblastomem u dětí mladších 1 roku zvýšilo z 86% na 95%.

Pro pacienty ve věku od 1 do 14 let se prognóza zlepšila z 34% na 68%.

Celková míra přežití 5 let u mladých pacientů s diagnózou „neuroblastomu“ v posledních letech vzrostla ze 46% na 71%.

Neuroblastom u dětí

Neuroblastomy u dětí se vyvíjejí z neuroblastů sympatického nervového systému. Nejvyšší koncentrace těchto buněk je zaznamenána v dřeně nadledvinek, v sympatických a preaortických gangliach.

Neuroblastomy u dětí se vyskytují s frekvencí 1 na 10 000 a představují 6-7% všech zhoubných nádorů v dětství. To je nejčastější maligní nádor břišní dutiny u dětí. Asi 1/3 neuroblastomů se vyskytuje v kojeneckém věku, 50% - do 4 let a téměř vše, s výjimkou 5% - až 10 let života.

V době klinických projevů již asi 2/3 dětí již mají nádor značné velikosti nebo metastáz. Přítomnost metastatické bolesti v kostech a kloubech může být prvním projevem neuroblastomu u dětí.

U převážné většiny pacientů (asi 70%) je nádor lokalizován v žaludku, přičemž se nejčastěji vyvíjí (50%) nadledviny. Méně častá lokalizace je mediastinum (10%) nebo pánev (6%).

Fáze

Řada klasifikací a stagingových systémů byla vyvinuta po mnoho let s cílem předvídat výsledky, porovnávat výsledky a volby léčby. Nejrozšířenější je mezinárodní neuroblastový stagingový systém (INSS - International Neuroblastoma Staging System).

Podle tohoto systému se rozlišují stupně 1-4S. Stupně 1 a 2 - lokalizovaný nádor, který je kompletně vyříznut; Fáze 3 - nádor roste mimo středovou linii a nemůže být odstraněn; stupeň 4 - nádor se vzdálenými metastázami.

Stupeň 4S předpokládá nádor s metastázami do jater, kůže nebo kostní dřeně.

Staging se provádí na základě CT nebo MRI, izotopového skenování v kombinaci se studiem aspirátů kostní dřeně a trepanobiopsie.

Kromě klinického stagingu je široce používána definice sérových markerů: neuron-specifická enoláza, laktátdehydrogenáza (LDH) a feritin. Zvýšení hladiny těchto markerů ukazuje na špatnou prognózu.

Biologické markery aktivity onemocnění zahrnují 1p-deleci a polyploidii. První dva markery hovoří o špatné prognóze bez ohledu na věk a stádium, zatímco polyploidie je spojena s lepšími výsledky. Studují se i další markery.

Současné programy chemoterapie jsou určeny klinickými stagingovými systémy. Pokrok v porozumění biologii neuroblastomu přispěl k racionálnější a cílenější volbě léčby, zejména u nádorů se špatnou prognózou.

Histologická struktura neuroblastomu u dětí je variabilní: některé mohou obsahovat benigní gangliové buňky v kombinaci s nervovými vlákny, jiné jsou nediferencované malé modré kulaté buňky. Někdy jsou viditelné klasické zásuvky. Ačkoli existují histologické klasifikační systémy, nejsou široce používány.

Léčba

Většina dětí s neuroblastomy je léčena pediatrickými onkology podle národních nebo mezinárodních protokolů.

Obecně jsou nízká stadia nádoru, související s příznivou biologickou variantou, léčena pouze excizí nádoru.

Agresivní chemoterapie se používá v nízkých stadiích, ale se špatnou biologickou variantou nebo v takových situacích (ve většině případů), když je významný nádor nebo metastáza.

Při plánování chirurgického zákroku u jakéhokoliv dítěte s neuroblastomem jsou mimořádně důležité údaje o metodách radiačního výzkumu, které umožňují určit lokalizaci nádoru a stupeň anatomických poruch. Vzhledem k tomu, že neuroblastomy jsou úzce spojeny s velkými cévami, mohou se chirurgové na základě těchto radiologických metod orientovat a určit, které cévy budou muset být během operace izolovány a zkříženy.

Operace neuroblastomů u dětí se provádějí v intubační anestezii a neustálém sledování cév. Tato část představuje operaci resekce levé nadledviny s nádorovými uzlinami kolem aorty a jejích větví. Základní principy intervence u neuroblastomů jsou vždy stejné a nezávisí na lokalizaci primárního nádoru.

Neuroblastomy obvykle neproniknou do hlubších cév hlubších tunik. V souladu s tím je možné provést selekci akutní cestou, která se snaží „pracovat“ ve vrstvě mezi tunica adventitia a tunica media. Operace začíná výběrem obvodu všech cév vstupujících do nádoru.

Každá nádoba je izolována individuálně "na oplátku" a nádor začíná resekovat až poté, co se její "vaskulární anatomie" stane jasnou.

Laparotomie vytvořená z horního příčného přístupu. Disekce břišní dutiny, sigmoid a sestupný tračník jsou mediální retracted, opouštět fascia fascia fascia (Gerota je fascia).

Pak mobilizujte slezinu a přesměrujte ji s pankreatem a žaludkem.

Mobilizované střevo a slezina se umístí do „intestinálního vaku“ a navíječ (stacionární, připojený k operačnímu stolu) dobře otevře operační pole.

Přiložte dolní okraj tumoru a ihned po opuštění nádoru projděte tepnou. Za tímto účelem se ve středu nádoby podélně řezá tunica adventitia. Je-li adventitie na obou stranách utažena, pak je bezprostředně po její disekci nádoba jasně viditelná.

Extrakce proximálního nádoru pokračuje stejným způsobem, disekce nádoru a adventitie cév v krocích 1–2 cm Je velmi důležité, aby chirurg a asistent před rozříznutím roztáhli tkáně, protože to značně usnadňuje výtok. Jsou dosaženy aortální bifurkace a výtok pokračuje podél středu aorty. Zanedlouho poté je obvykle viditelné místo vypuštění nižší mezenterické tepny.

Když je dosaženo levé ledvinové žíly, je mobilizován stejným způsobem. Nádor pod ním je rozřezán a oddělen od přední stěny aorty. Krátce nato je viditelná poloha levé ledvinové tepny.

Přidělení pokračuje ve směru 2 hodin (na ciferníku) ve větší míře než o 12 hodin, aby se zabránilo kolizi s hlavními viscerálními tepnami. Místo výboje levé ledvinové tepny se izoluje, jak je popsáno výše, podélně rozdělením nádoru na nádobku média pro tuniku.

Vypouštění pak pokračuje podél aorty až po membránu a horní okraj nádoru.

V této fázi je viditelný výtok kmene celiakie. Jakmile je zvýrazněn, izoluje se stejným způsobem nádor obklopující nadřazenou mezenterickou tepnu.

Pokud se nádor šíří hluboko do pravého pedikula bránice, je izolována splenická žíla, její spojení s nadřazenými mezenterickými a portálními žilami.

Jakmile jsou všechny cévy v zorném poli, jsou izolovány kolem celého obvodu a nádor je odstraněn. Po úplném odstranění nádoru jsou všechny cévy jasně viditelné. Jakékoli podezřelé lymfatické uzliny by měly být odstraněny pro histologické vyšetření.

Výsledky

Pooperační mortalita u neuroblastomu u dětí je 1-2%. V případech, kdy jsou během operace izolovány celiak a nadřazená mezenterická tepna, může průjem představovat závažný problém v pooperačním období.

V současné době je věk a stadium nádoru dvěma hlavními faktory určujícími přežití - nejlepší výsledky dosahují operace ve věku do jednoho roku v nízkém stadiu. S lokalizovaným nádorem je míra přežití 90-100%.

Úloha chirurgické léčby velkých nádorů nebo metastáz není jasně definována.

Moderní data však potvrzují názor, že úplná excize tumoru zvyšuje míru přežití ve stadiu 3 neuroblastomu u dětí, ačkoliv v přítomnosti metastáz neexistují důkazy, že excize zlepšuje výsledky. U metastáz zůstává míra přežití přibližně 30%.

Užitečné:

Neuroblastom

Neuroblastom je vysoce maligní nádor, který je charakteristický především v raném dětství. Neuroblastom je nádor tzv. Sympatického nervového systému - je to jedna z částí autonomního (vegetativního) nervového systému, který reguluje fungování vnitřních orgánů.

Nejcharakterističtějším místem nádoru v neuroblastomu je retroperitoneální prostor; často se nádor vyskytuje v jedné z nadledvinek.

Primární nádor se však může vyskytovat také v jakékoliv části těla podél páteře - například v hrudní oblasti (ovlivňující mediastinum, tj. Střední oblast hrudníku) nebo v krku.

Neuroblastom má řadu neobvyklých vlastností. Často se chová jako agresivní zhoubný novotvar se schopností rychle růst a rozvíjet metastázy.

V některých případech však neuroblastom vykazuje schopnost spontánní regrese, kdy nádor postupně zmizí bez léčby. Tento jev je častější u malých dětí.

Někdy neuroblastomové buňky vykazují spontánní "zrání" (diferenciace) až do transformace maligního nádoru na benigní nádor - ganglioneurom.

Existuje také intermediární typ nádoru - ganglioneuroblastomu, který kombinuje rysy maligního tumoru (neuroblastomu) a benigního (ganglioneuromu).

Podobně jako u jiných nádorů existuje několik stadií vývoje neuroblastomu, aby se určila strategie léčby a prognóza.

Stupeň I: lokalizovaný nádor; je možné úplné chirurgické odstranění (případně s mikroskopickými příznaky zbytkového nádoru). Žádné poškození lymfatických uzlin na obou stranách těla.

Stupeň IIA: lokalizovaný nádor; většinu z nich lze odstranit. Nedostatek lymfatických uzlin na obou stranách těla.

Stupeň IIB: Jednostranný nádor; možná úplné odstranění nebo odstranění větší části. Na stejné straně těla jsou metastatické lymfatické uzliny.

Fáze III: Nádor se táhne na opačnou stranu těla, s metastatickými lymfatickými uzlinami nebo bez nich; nebo unilaterální nádor s metastázami v lymfatických uzlinách opačné strany těla; nebo střední nádor s metastázami v lymfatických uzlinách na obou stranách.

Stupeň IV: Běžný nádor se vzdálenými metastázami v lymfatických uzlinách, kostech, kostní dřeni, játrech a dalších orgánech, s výjimkou případů souvisejících se stádiem IVS.

Stupeň IVS: Lokalizovaný primární nádor v souladu s definicemi stupňů I a II s metastatickým rozšířením omezeným na játra, kůži a / nebo kostní dřeň. Věk pacienta je kratší než 1 rok.

Poznámka Samostatným typem nádoru je estetický neuroblastom, vzácný maligní nádor vznikající z buněk olfaktorických receptorů. Navzdory podobnosti jmen by se neměla zaměňovat s neuroblastomem: tyto nádory se liší svou povahou a metodami léčby.

Frekvenční a rizikové faktory

Neuroblastom je dětský nádor, který se téměř u dospělých nenachází. Nejčastěji se vyskytuje u dětí mladších 2 let (přibližně polovina všech případů), ale pak frekvence s věkem prudce klesá; u dětí starších 10 let je neuroblastom extrémně vzácný.

To je způsobeno tím, že neuroblastom je embryonální nádor, tj. Nádor, který se vyvinul z zárodečných buněk. Vzhledem k tomu, že se vývoj sympatického nervového systému vyskytuje nejintenzivněji v raném dětství, je pravděpodobnost jeho nádorů v tomto věku nejvyšší.

Někdy je nádor pozorován u novorozenců nebo je dokonce detekován při ultrazvukovém vyšetření plodu před narozením dítěte.

Celková incidence neuroblastomu je asi 1 případ na 100 tisíc dětí. Její výskyt u dětských solidních nádorů je nižší než frekvence nádorů centrálního nervového systému a u dětí mladších než jeden rok je to nejčastější nádor. Chlapci a děvčata onemocní s přibližně stejnou frekvencí.

Environmentální faktory zřejmě neovlivňují riziko neuroblastomu. Ve velmi vzácných případech lze hovořit o dědičné predispozici: stává se, že se nádor vyskytuje u dětí, v jejichž rodině již byly případy neuroblastomu.

Příznaky a příznaky

Příznaky nádoru závisí na jeho umístění. S retroperitoneálním neuroblastomem se velikost břicha zvyšuje, pacient si může stěžovat na bolest nebo nepohodlí; palpace odhaluje hustý, prakticky neodstranitelný nádor.

S růstem nádoru v mediastinu se může objevit kašel, potíže s dýcháním a polykání a deformace hrudní stěny. Když se nádor šíří do páteřního kanálu, je možná slabost nebo necitlivost nohou, částečná paralýza, dysfunkce močového měchýře a střev.

S růstem nádoru v retrobulbárním prostoru (za oční bulvou) je možné vyčnívat z očí - exophthalmos, modřiny kolem očí.

Příznaky jako horečka a / nebo krevní tlak, úzkost, bušení srdce, ztráta hmotnosti a chuť k jídlu a někdy také průjem. Komprese krevních a lymfatických cév způsobuje otoky. Někdy nedobrovolné pohyby oční bulvy, záškuby svalů.

Společné oblasti metastáz neuroblastomu jsou kosti a kostní dřeň, stejně jako lymfatické uzliny. Pokud tedy metastázy ovlivňují kosti, pak je charakteristika bolesti a kulhání charakteristická.

Při poškození kostní dřeně dochází k nedostatku různých krevních buněk; jsou pozorovány projevy anémie (bledost, slabost), trombocytopenie (krvácení) a leukopenie (nízká rezistence na infekce). Lymfatické uzliny se zvyšují.

Kožní metastázy se jeví jako modravé nebo načervenalé skvrny; s metastázami v játrech, může se zvýšit. Metastázy do mozku a plic jsou velmi vzácné.

Ve většině případů je však nádor již detekován ve stadiu IV, což značně zhoršuje prognózu.

Diagnostika

V diagnostice neuroblastomu má velký význam biochemické vyšetření moči. Faktem je, že buňky tohoto tumoru vylučují významná množství speciálních látek - katecholaminů. Mezi ně patří adrenalin, norepinefrin, dopamin.

Další zpracování katecholaminů v těle vede k tvorbě látek, jako je kyselina homovanilová (HVA) a kyselina vanilinová alindová (IUD). Ve většině případů neuroblastomu se zvyšuje hladina HVA, IUD a dopaminu v moči a krvi, což vám umožňuje předvídat diagnózu.

Jednoduchost analýzy katecholaminů v moči vede k myšlence screeningu, tj. Zkoumání širokého spektra dětí v nepřítomnosti symptomů onemocnění za účelem včasné diagnózy.

Některé země mají zkušenosti s takovým screeningem, nicméně odborníci nemají shodu o jeho účinnosti: mnoho případů neuroblastomu, které jsou navíc detekovány s jeho pomocí, ve skutečnosti končí spontánní regresí nádorového procesu a nevyžadují léčbu.

Biochemické testy také zahrnují stanovení hladiny speciálního enzymu v krvi - neuron-specifické enolázy (NSE). Pro posouzení prevalence procesu a upřesnění prognózy je užitečné měřit hladinu dalšího enzymu, laktátdehydrogenázy (LDH). Mohou být použity další biochemické markery.

Pro potvrzení diagnózy "neuroblastomu" se používá biopsie nádoru (stejně jako oblasti podezřelé z metastáz), po němž následuje histologické vyšetření.

Studie kostní dřeně jsou také potřebné (punkce kostní dřeně z několika bodů, trepanobiopsie), aby se zjistilo, zda v ní jsou nádorové buňky.

Velikost nádoru a lokalizace jeho metastáz jsou detekovány pomocí zobrazovacích metod: rentgen hrudníku, ultrazvuk (US), počítačová tomografie (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).

Pro přesnější stanovení stadia onemocnění se používá scintigrafie s metaiodobenzylguanidinem (MIBG); scintigrafie technecia (99Tc) se používá k objasnění poškození kostí. Citlivou metodou je pozitronová emisní tomografie (PET).

Biochemické a zobrazovací studie se také používají v průběhu léčby k vyhodnocení odpovědi na léčbu.

Pro posouzení rizika a předvídání vývoje onemocnění je důležité provést molekulárně genetickou studii nádorových buněk. Primární důležitost pro predikci je studium amplifikace (zvýšení počtu kopií) a exprese (to znamená "aktivita") N-MYC onkogenu.

Přítomnost více než 10 kopií N-MYC genu v nádorových buňkách tedy koreluje s jeho agresivním růstem a zhoršující se prognózou.

Důležité jsou i další cytogenetické a molekulárně genetické vlastnosti, včetně počtu chromozomů v nádorových buňkách a určitých chromozomálních defektů.

V závislosti na stupni nádoru, biochemických markerech, genetických vlastnostech nádorových buněk a věku pacienta mohou být pacienti rozděleni do skupin s nízkým, středním a vysokým rizikem.

Při nízkém riziku postačuje chirurgické odstranění nádoru; při středně pokročilé chirurgii a chemoterapii; vysoké riziko vyžaduje intenzivní léčbu kombinací různých metod, včetně transplantace kostní dřeně.

Většina pacientů je hospitalizována s rozsáhlým nádorem a před chirurgickým zákrokem potřebují chemoterapii. U neuroblastomu má nádor často velkou velikost a zahrnuje hlavní krevní cévy (aorta, inferior vena cava atd.).

) nebo roste do páteřního kanálu. Chemoterapie, pokud je úspěšná, vede ke snížení velikosti tumoru a umožňuje jeho úplné nebo částečné odstranění. Radiační terapie a / nebo další chemoterapie mohou být použity ke zvládnutí reziduálního nádoru.

Protokoly chemoterapie pro neuroblastom používají vinkristin, cyklofosfamid, doxorubicin, etoposid, přípravky platiny (cisplatina, karboplatina), dakarbazin, ifosfamid a další léčiva.

Cytopenie se často vyskytuje jako vedlejší účinek chemoterapie, takže pacienti mohou potřebovat transfúzi krevních složek dárců, růstových faktorů a antibiotik a antimykotik pro léčbu a prevenci infekčních komplikací.

Vysokou dávkou chemoterapie následovanou autologní transplantací hematopoetických kmenových buněk (ve vzácných případech se používá alogenní transplantace) je prokázán pacientům z vysoce rizikové skupiny po odstranění nádoru.

Aby se zabránilo recidivě, roaccutane (isotretinoin, kyselina 13-cis-retinová) se často používá několik měsíců po skončení hlavního průběhu terapie: „přeprogramuje“ zbývající neuroblastomové buňky z růstu nádoru na normální zrání, čímž se snižuje pravděpodobnost recidivy onemocnění.

Bohužel i nejintenzivnější léčba je často neúčinná ve stadiu IV neuroblastomu: u většiny pacientů onemocnění postupuje, navzdory terapii, nebo se opakuje po prvotním zlepšení.

Proto odborníci neustále vyvíjejí nové přístupy k léčbě tohoto extrémně zhoubného nádoru. Chemoterapeutická léčiva ze skupiny inhibitorů topoizomerázy I se používají: topotekan (gikamtin) nebo irinotekan (kampto).

Radioizotopová léčba meta-jodbenzylguanidinem (MIBG) značená radioaktivním jódem je možná, protože buňky neuroblastomu mají schopnost akumulovat MIBG (což je základ pro jeho použití pro diagnostické účely).

Studuje se použití monoklonálních protilátek, které se váží na neuroblastomové buňky. Klinické studie nových léčiv a léčebných přístupů jsou neustále prováděny.

Předpověď

Prognóza neuroblastomu závisí na stadiu, ve kterém je nádor diagnostikován, na věku dítěte (u malých dětí, na prognóze je lepší než na starších), na genetických charakteristikách nádorových buněk a na umístění primárního nádoru.

Když je neuroblastom detekován ve stadiích I-II nádorového procesu, většina pacientů je vyléčena; relapsy v těchto případech jsou vzácné.

Bohužel, neuroblastom je mnohem častěji diagnostikován pozdě, ve stadiu III-IV, což negativně ovlivňuje prognózu: ve stadiu III nemoci, přibližně 60% se zotavuje, a mezi pacienty hospitalizovanými ve stadiu IV neuroblastomu, pětiletá míra přežití s ​​moderní léčbou není větší než 20%. 25%. Určité naděje se zaměřují na vývoj a používání nových léčebných postupů.

Situace je neobvyklá u dětí mladších než jeden, kteří mají stadium IVS onemocnění. I přes vzdálené metastázy je pravděpodobnost spontánní regrese tumoru vysoká. U těchto dětí je míra přežití 75%.