Neuroblastom

Neuroblastom je maligní nádor patřící do skupiny embryonálních nádorů, které ovlivňují sympatický nervový systém. Jedním z překvapivých rysů je jeho schopnost regrese.

VŠEOBECNĚ

Neuroblastom je maligní formace, která se vyskytuje pouze u dětí (případy nemoci adolescentů a dospělých jsou extrémně vzácné) a tvoří 14% celkového počtu dětských onemocnění zhoubného nádoru. Pevný extrakraniální nádor infikuje 8 lidí na milion osob mladších 15 let. Polovina pacientů je zjištěna před dosažením věku dvou let, u 75% nemocných je definováno až čtyři roky. V době, kdy se projevují symptomy neuroblastomu u dětí v 70% případů, jsou již metastázy.

Lokalizace tumoru je převážně fixována v retroperitoneálním prostoru (až 72% všech případů), postihuje nadledvinky (vrstvy mozku) a ganglia sympatického systému. Další na stupnici je lokalizace v zadním mediastinu (22%), občas onemocnění postihuje krk nebo presakrální oblast.

Regrese diseminovaného neuroblastomu je možná, když se u dětí během prvních měsíců života vyskytne cytolýza nebo nekróza neoplastických buněk. Někdy jsou symptomy neuroblastomu zcela náhodně zjištěny při zkoumání jiných onemocnění, tj. nádor může být asymptomatický a časem spontánně regresní.

Závažnost onemocnění a možnost vyléčení je určena především věkem pacientů a stadiem onemocnění. Nejpříznivější prognóza pro děti v prvním roce života.

DŮVODY

Většina výzkumníků souhlasí s tím, že příčinou neuroblastomu je, že neuroblasty embrya nemají čas dozrát před narozením, transformují se do buněk kůry nadledvin a nervových buněk, ale zůstávají ve svém původním stavu, pokračují v růstu a dělení. U kojenců do tří měsíců věku se někdy objevují malé shluky neuroblastů, které následně zrají a nevyvíjejí se v neuroblastom.

Nástup onemocnění je charakterizován mutací embryonálních nervových buněk na zhoubné nádory. Vědci naznačují, že takové transformace se vyskytují i ​​v prenatálním období, protože je narušena regulace práce genů a mění se chromozomy.

Malý počet nemocí může být dědičný, pokud rodina dříve ohlásila případy onemocnění, počet těchto pacientů je však nižší než 1%.

KLASIFIKACE

Fáze I:

Jeden nádor je definován ve své největší části do velikosti 5 cm.

Lymfatické uzliny nejsou ovlivněny.

Distanční metastázy chybí.

Fáze II:

Jeden nádor je stanoven nad 5, ale menší než 10 cm.

Lymfatické uzliny nejsou ovlivněny.

Distanční metastázy chybí.

Fáze III:

Stanoví se jeden nádor o rozměrech do 5 cm v jeho největší části, jeden nádor o velikosti větší než 5, ale menší než 10 cm, jeden nádor o velikosti větší než 10 cm.

V regionálních lymfatických uzlinách mohou být pozorovány nebo chybí metastázy.

Distanční metastázy chybí.

IVA fáze:

Stanoví se jeden nádor o rozměrech do 5 cm v jeho největší části, jeden nádor o velikosti větší než 5, ale menší než 10 cm, jeden nádor o velikosti větší než 10 cm.

V regionálních lymfatických uzlinách mohou být pozorovány nebo chybí metastázy;

Jsou přítomny vzdálené metastázy.

IVB fáze:

Je detekováno mnoho synchronizovaných novotvarů;

V regionálních lymfatických uzlinách mohou být pozorovány nebo chybí metastázy;

Vzdálené metastázy se mohou nebo nemusí vyskytovat.

IVS fáze:

U kojenců dochází k spontánnímu vymizení neuroblastomu po jeho vývoji, spíše k velkým formám nádoru, metastázám, dosahujícím život ohrožujících velikostí, po kterých spontánně ustupuje, zcela mizí.

Minimalizovat všechny záložky Příznaky

Nástup vývoje nádoru může nést příznaky různých dětských onemocnění, což je vysvětleno selháním několika orgánů a metabolickými změnami způsobenými růstem novotvaru.

Proto je možné vybrat jakýkoliv symptom neuroblastomu.

Nemoc může poskytnout odlišný klinický obraz:

  • Vzhled otoku břicha nebo krku, novotvaru a metastáz je hmatatelný.
  • Hormony vylučované neuroblastomem, způsobující prodloužený průjem, zvýšený krevní tlak.
  • Nachází se v nadledvinkách nebo v retroperitoneálním prostoru, nádory vytlačují močový měchýř a močové kanály a narušují jejich normální fungování.
  • Novotvary v plicích způsobují potíže s dýcháním.
  • Pokud se neuroblastom nachází v blízkosti páteře, klíčí v jeho kanálu, je pozorována částečná paralýza.
  • Nádor krku, umístěný v jeho tkáních, provokuje Hornerův syndrom, zatímco zornice pacientova oka ztrácí schopnost přirozeně expandovat v tmavém, jednostranném zúžení, oční bulva se potopila pod visícím víčkem. Dalším znakem, který indikuje přítomnost onemocnění v této zóně, je výskyt ekchymózy (modřiny) na očních víčkách, v pozdním stádiu, v důsledku krvácení, ke kterému dochází, se kolem oka tvoří "černé brýle".
  • Někdy se příznaky neuroblastomu u dětí spolu s již uvedenými příznaky projevují nepravidelnou rotací očí a třesem končetin (syndrom opsoclonus-myoklonus).

Hlavní symptomy retroperitoneálního neuroblastomu

Nový růst neurogenní geneze, který se tvoří v retroperitoneální oblasti, obvykle postupuje rychle. Prochází do páteřního kanálu a vytváří hustou hmotu podobnou nádoru, kterou lze rozpoznat palpací. Zpočátku nejsou zjevné známky vývoje onemocnění. O symptomech retroperitoneálního neuroblastomu lze hovořit pouze poté, co dosáhne impozantních objemů a připojí okolní tkáně, projevující se jako hustý nádor v břišní oblasti.

Během tohoto období se vyskytují další známky onemocnění:

  • Opuch těla.
  • Anémie, o čemž svědčí krevní obraz.
  • Dramatické hubnutí.
  • Zvýšení teploty.
  • Nepohodlí v bederní oblasti.
  • Necitlivost nohou.
  • Dysfunkce systému vylučování, gastrointestinální trakt.

DIAGNOSTIKA

Pokud je podezření na neuroblastom, pediatr posílá pacienta do specializované dětské nemocnice, kde se provádí diagnostika a studie, které potvrzují diagnózu a určují tvar, velikost, lokalizaci novotvaru, přítomnost metastáz atd.

Základní diagnostické metody:

  • Laboratorní testy zahrnují testy moči a krve na přítomnost nádorových markerů - katecholaminů a jejich produktů rozpadu, měření hladiny neurospecifické enolázy, obsahu feritinu, gangliosidů.
  • Snímky. Ultrazvuk, radiografie, MRI, CT pro určení umístění, tvaru a velikosti nádoru, stejně jako stanovení jejich účinku na sousední orgány a okolní tkáně.
  • Hledejte metastázy, které pronikly do kostry, nebo zasáhly kostní dřeň, lymfatické uzliny a měkké tkáně. Scintigrafie s MIBG se provádí injektováním radioizotopového činidla. Pacienti s detekovanými metastázami jsou navíc přiřazeni k MRI hlavy pro vyhledávání metastáz do mozku.
  • Biopsie. Pro stanovení konečné diagnózy by měly být neuroblastomové buňky detekovány a vyšetřeny pod mikroskopem. Za tímto účelem se provede punkce kostní dřeně nebo trepanobiopsie, které se provádějí v celkové anestezii. 25% pacientů s neuroblastomem má poškození kostní dřeně.
  • Výzkumné vzorky. Bez ohledu na to, jaké symptomy neuroblastomu u dětí se musí zabývat, je konečná diagnóza provedena po histologické analýze získaných tkání přímo z nádoru. Určete stupeň malignity vzdělávání, přítomnost mutací DNA.
  • Další vyšetření před léčbou. Před léčbou neuroblastomu jsou předepsány další testy a studie různých orgánů. Jedná se o EKG, echokardiografii, audiometrii. Pro srovnávací ukazatele růstu a vývoje dítěte se provádí ultrazvuk vnitřních orgánů a radiografie rukou.

Ne všechny výše uvedené diagnostické metody jsou přiřazeny každému pacientovi. Pokud je klinický obraz jasný, stačí několik základních ukazatelů. S obtížemi při diagnostice onemocnění je předepsán komplex dalších studií.

LÉČBA

Metoda léčby je individuální v každém konkrétním případě, vše závisí na rizikové skupině pacienta, která je určena počtem, velikostí, umístěním nádorů, věkem dítěte, přítomností a šířením metastáz. Léčebný protokol pro neuroblastom zahrnuje operaci k odstranění nádoru, chemoterapii a radiační terapii v různých kombinacích.

Metody léčby založené na možných rizicích:

  • Nízká rizika. Pro tuto skupinu je ukázána pouze operace k odstranění nádorů, v některých případech je navíc předepsána chemoterapie.
  • Meziroční rizika. Pacienti v této skupině jsou předepsáni od 6 do 8 cyklů chemoterapie před nebo po operaci av některých případech je předepsána další operace k odstranění reziduálních nádorových tkání nebo postupů radiační terapie.
  • Vysoká rizika. Pro tuto skupinu je předepsán léčebný cyklus s vysokou intenzitou k vyloučení relapsů - jedná se o poměrně vysoké dávky chemoterapie, transplantace kostní dřeně. Neoddělitelnou součástí léčby je chirurgický zákrok, stejně jako radiační terapie.

Přijatelný léčebný přístup je vybrán na základě případu, který patří do jedné ze tří poloh.

Dieta

Neexistuje dobře vyvinutá dieta pro neuroblastom. Podle nedávných studií jsou jednotlivé potraviny ovlivněny zpomalením růstu nádorů. Při léčbě nejvýhodnější je spotřeba citrusů, mrkve, cibule, mladých zelených, řepy. Tyto produkty jsou bohaté na vitamíny E, C, A, B a mikroelementy: železo, zinek, betain.

KOMPLIKACE

Existuje řada komplikací neuroblastomu, ke kterým dochází v různých obdobích.

Komplikace před léčbou:

  • Nádor má sklon metastázovat do různých částí těla.
  • Nový růst vyrostl v míše, expandoval, stlačil, porušil normální práci. Komprese způsobuje bolest a někdy paralýzu.
  • Neuroblastom má schopnost vylučovat specifické hormony, které způsobují paraneoplastické syndromy.

Komplikace po léčbě:

  • Snížená imunita a náchylnost k infekčním onemocněním.
  • Komplikace po chemoterapii. Vzhledem k tomu, že léky potlačují nejen rakovinné buňky, ale také podobné, rychle se množící, vlasy u pacientů vypadávají, jsou trápeny nevolností, průjmem, bolestmi kloubů atd.
  • Po ozáření je vysoká pravděpodobnost vzniku radiačního poškození vzdáleného v čase, rakoviny a šíření metastáz.
  • Nebezpečí recidivy neuroblastomu.
  • Vývoj vzdálených metastáz.

PREVENCE

Dosud neexistují žádné metody prevence neuroblastomu.

Pacienti, kteří podstoupili léčbu, by měli podstoupit pravidelná lékařská vyšetření.

PROGNÓZA PRO OBNOVU

Prognóza zotavení u neuroblastomu závisí především na věku pacienta a stadiu vývoje nádoru. Děti do jednoho roku mají příznivou prognózu. I-II stadium nádoru je téměř úplně vyléčeno, téměř bez recidivy. Nejčastěji je však nemoc diagnostikována již ve stadiu III-IV, kdy je prognóza negativní. 60% uzdravení u pacientů s onemocněním stadia III a pouze 20% u IV.

Neuroblastom ve stadiu IVS u dětí do jednoho roku věku má překvapující rys: navzdory těžké formě a větší míře distribuce má příznivou prognózu a je zcela vyléčen.

Také prognóza je ovlivněna umístěním nádoru. Zhoubné novotvary, umístěné v oblasti soutoku, mají nejlepší prognózu, nejhorší je adrenální neuroblastom.

Našli jste chybu? Vyberte ji a stiskněte klávesy Ctrl + Enter

Meningioma (nebo arachnoidní endotheliom) je nádor, který vzniká z arachnoidního endotelu (buňky arachnoidní membrány mozku). Může být umístěna i na hlavě.

Jak se léčí retroperitoneální neuroblastom

Retroperitoneální neuroblastom je závažné onemocnění charakterizované růstem maligního tumoru podél páteře. Je považován za jednu z nejhorších možností, protože v této oblasti jsou soustředěny nadledvinky, uretery, slinivka břišní a tlustého střeva, dvanácterníku, břišní aorty, lymfatických uzlin a důležitých cév.

Znát příznaky onkologie, rodiče dítěte a samotného dospělého, pokud je nemocný, mohou okamžitě vyhledat lékařskou pomoc a být vyšetřeni. Léčba neuroblastomem je zvolena v závislosti na stadiu onemocnění.

Vlastnosti vývoje neuroblastomu

Neuroblastom retroperitoneálního prostoru se vyznačuje charakteristickými rysy:

  • může náhle růst a míra růstu velikosti ovlivňuje i zkušené lékaře;
  • maligní buňky mohou být detekovány u kojenců (mimochodem jsou to malé děti, které často trpí tímto onemocněním);
  • pokud se nádor rychle šíří, bude metastázovat do sousedních orgánů (proto není neobvyklé, že se rakovina sousedních tkání přidává do jednoho typu onkologie);
  • může být znovuzrozen do benigního novotvaru, i když se jedná o vzácný jev;
  • u kojenců mladších než 1 rok pravděpodobnost nezávislého vymizení formace
  • pokud byla léčba úspěšná, nádor se vzácně opakuje pouze tehdy, když nebylo možné zničit všechny škodlivé buňky.

Příznaky neuroblastomu v břišní oblasti

Pokud nádor postihuje břišní dutinu, pacienti s takovými stížnostmi přijdou k lékaři:

  • bolest břicha v pupeční oblasti;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • drastické hubnutí;
  • slabost, letargie, únava.

Tyto příznaky mohou znamenat spoustu nemocí, takže lékař se dostane na pravou příčinu předepsáním testů. Pokud nádor dosáhl velké velikosti, mohou se objevit další příznaky:

  • těsnění cítil prsty;
  • otok tkání;
  • osoba je trápena horečnatým stavem, což naznačuje silný zánětlivý proces;
  • kůže těla se bledne, hemoglobin v krvi vykazuje minimální hodnoty;
  • pro pacienta je těžké se zhluboka nadechnout;
  • poruchy funkce trávicího traktu, močového systému;
  • zvětšené břicho.

Pokud nádor roste do páteřního kanálu, je tvorba na hřbetě tažena.

Jak se nemoc rozvíjí

V závislosti na stupni vývoje nádoru existují 4 stupně retroperitoneálního neuroblastomu:

  1. V počátečním stadiu, vytvoření jediného, ​​5 cm v průměru, lymfatický systém ještě není ovlivněn, nejsou tam žádné metastázy.
  2. Ve 2. etapě může nádor dosáhnout 10 cm, lymfatické uzliny a břišní orgány jsou neporušené.
  3. Ve třetí etapě se zapojuje lymfatický systém, imunitní systém se s nemocí vyrovná.
  4. Nádor je velký, jsou zde metastázy, je ovlivněna sympatická nervová tkáň. Pokud se metastázy rozšířily na kůži, kolem očí se tvoří jasně modravé modřiny a červené skvrny.

Je možné léčit neuroblastomový retroperitoneální prostor

Pokud je nádor detekován v raných stadiích, je účinná intenzivní léčba. K dnešnímu dni vyberte několik technik individuálně. I když někteří onkologové říkají, že individualita je z této otázky vyloučena. Nádor tohoto typu je tak nepředvídatelný, že s pravděpodobností nejméně 75% není možné říci, co přesně to bude mít destruktivní účinek. Léčba je proto vybrána náhodně. A tady hodně záleží na zkušenostech lékaře, na tom, jak je připraven bojovat o život a zdraví pacienta.

Léčebné technologie, které mohou nabídnout dospělým a rodičům nemocných dětí:

  1. Chirurgický zákrok. Pokud je nádor malý, ukazuje dobrý výsledek.
  2. Radioterapie Paprsky jsou odesílány přímo do nádoru.
  3. Chemoterapie a léčba vinkristinem, teniposidem, cyklofosfamidem. Tyto manipulace jsou prováděny kursy, mezi nimiž si odpočívají. Souhlasí s tímto typem léčby, pacienti by si měli být vědomi toho, že se u nich vyskytnou nežádoucí účinky. U většiny chemoterapeutik je účinná látka vysoce toxická, ničí nejen maligní buňky. V důsledku toho se pacient musí vypořádat s komplikacemi léčby - přijmout hepatoprotektory podporující játra, probiotika pro střeva, léky, které obklopují žaludek. Je také důležité pravidelně přijímat hlavní seznam testů. Umožňují identifikovat selhání jednotlivých orgánů a systémů.
  4. Imunoterapie - podporuje imunitu tak, aby se pacient mohl po chemoterapii a ozáření cítit uspokojivě.

Prognóza přežití

Prognóza pro retroperitoneální neuroblastom je zřídka pozitivní. Potíž je v tom, že diagnóza je stanovena pouze v pozdějších stadiích. Lékaři slibují pacientům žít dalších 5 let v pouhých 10-30% případů. Při instalaci 1. etapy onemocnění se léčba provádí s úspěchem 90-100%.

Neuroblastom u dětí

Mezi nejzávažnější patří onkologická onemocnění, včetně neuroblastomu. Takové patologie jsou zvláště důležité v praxi dětí.

Co to je?

Neuroblastom je jedním z novotvarů. Podle klasifikace onkologických patologií je toto onemocnění zhoubné. To naznačuje, že průběh onemocnění je velmi nebezpečný. Nejčastěji jsou tyto maligní tumory zaznamenány u novorozenců au dětí mladších tří let.

Průběh neuroblastomu je poměrně agresivní. Předpovědět výsledek a prognózu nemoci je nemožné. Neuroblastomy jsou maligní neoplazmy, které souvisejí s embryonálními nádory. Ovlivňují sympatický nervový systém. Růst neuroblastomu je obvykle rychlý.

Lékaři však zaznamenávají jednu překvapivou vlastnost - schopnost ústupu. Podle statistik se nejčastěji objevuje retroperitoneální neuroblastom. Vyskytuje se v průměru v 85% případů. Porážka ganglií sympatického nervového systému v důsledku intenzivního růstu nádorů je méně častá. Adrenální neuroblastom se vyskytuje v 15-18% případů.

Incidence v obecné populaci je poměrně nízká. Pouze jedno narozené dítě ze sto tisíc dostane neuroblastom. Dalším tajemstvím tohoto onemocnění je také spontánní přechod maligního nádoru na benigní nádor.

V průběhu času, a to i s původně nepříznivou prognózou, se nemoc může proměnit v mírnější formu - ganglioneurom.

Většina případů se bohužel vyskytuje poměrně rychle a nepříznivě. Nádor je charakterizován výskytem velkého počtu metastáz, které se vyskytují v různých vnitřních orgánech. V tomto případě se prognóza onemocnění významně zhoršuje. K odstranění metastatických buněk se používají různé typy intenzivního ošetření.

Důvody

Vědci se nedohodli na tom, co způsobuje neuroblastom u dětí. V současné době existuje několik vědeckých teorií, které poskytují zdůvodnění mechanismu a příčin výskytu zhoubných nádorů u dětí. Podle dědičné hypotézy v rodinách, kde se vyskytují případy neuroblastomu, se tedy významně zvyšuje riziko narození dětí, u kterých se toto onemocnění následně vyvíjí. Pravděpodobnost je však poměrně nízká. Nepřesahuje 2-3%.

Někteří odborníci říkají, že intrauterinní infekce mohou přispět ke vzniku různých genetických abnormalit. Způsobují mutace v genech, které vedou k porušení kódování hlavních znaků. Vystavení mutagenním a karcinogenním faktorům prostředí zvyšuje pouze možnost mít dítě s neuroblastomem. Typicky je tento stav spojen se zhoršeným dělením a proliferací adrenálních buněk v období intrauterinního růstu. „Nezralé“ buněčné elementy prostě nejsou schopny plnit své funkce, což způsobuje výrazné poruchy a abnormality v práci nadledvinek a ledvin.

Evropští vědci se domnívají, že příčinou neuroblastomu u dětí může být genové selhání, ke kterému došlo během embryonálního stádia. V době početí se spojily dva genetické aparáty - mateřský a otec. Pokud v této době existují mutagenní faktory, pak se mutace objeví v nově vytvořené dceřiné buňce. Tento proces nakonec vede k narušení buněčné diferenciace a rozvoji neuroblastomu.

Významný vliv mají mutagenní nebo karcinogenní faktory během těhotenství.

Vědci tedy zjistili, že kouření matky při přenášení budoucího dítěte zvyšuje riziko, že dítě bude mít neuroblastom.

Život v prostředí nepříznivém pro životní prostředí nebo nejsilnější neustálý stres má negativní vliv na tělo těhotné ženy. V některých případech může také vést k narození dítěte s neuroblastomem.

Fáze

Neuroblastom může být lokalizován v mnoha orgánech. Pokud se nádor vyvinul v nadledvinách nebo v hrudníku, promluvte si o sympatoblastomu. Tato forma onemocnění může způsobit nebezpečné komplikace. S nadměrným zvýšením nadledvinek v množství paralýzy se vyvíjí. Pokud je v retroperitoneálním prostoru nádor, mluví o neurofibrosarkomu. Způsobuje četné metastázy, které jsou převážně lokalizovány v lymfatickém systému a kostní tkáni.

Existuje několik stadií onemocnění:

  • Fáze 1 Charakterizuje se přítomností nádorů o velikosti až ½ cm, v tomto stadiu nemoci není léze lymfatického systému a vzdálených metastáz. Prognóza pro tuto fázi je příznivá. Při provádění radikální léčby je míra přežití dětí poměrně vysoká.
  • Fáze 2 Je rozdělena do dvou částí - A a B. Vyznačuje se výskytem novotvaru o velikosti ½ až 1 cm, nejsou zde žádné léze lymfatického systému a vzdálených metastáz. Odstraněn chirurgicky. Stupeň 2B také vyžaduje chemoterapii.
  • Fáze 3 Vyznačuje se výskytem novotvaru více než méně než centimetr v kombinaci s jinými znaky. V tomto stadiu jsou lymfatické regionální lymfatické uzliny již zapojeny do procesu. Distanční metastázy chybí. V některých případech nemoc pokračuje bez postižení lymfatických uzlin.
  • Fáze 4. Je charakterizován vícečetnými foci nebo jedním velkým velkým novotvarem. Lymfatické uzliny mohou být zapojeny do nádorového procesu. V této fázi se objevují metastázy. Šance na uzdravení v tomto případě prakticky chybí. Prognóza je velmi nepříznivá.

Průběh a progrese onemocnění závisí na mnoha základních faktorech.

Prognóza onemocnění je ovlivněna lokalizací novotvaru, jeho klinickou formou, věkem dítěte, buněčnou histologickou proliferací, stadiem růstu nádoru a více.

Předvídání, jak bude nemoc probíhat v každém případě, je velmi obtížné. Dokonce i zkušení onkologové často dělají chyby, když mluví o prognóze nemoci ao dalším výsledku.

Příznaky

Příznaky neuroblastomu nemusí být charakteristické. Průběh onemocnění ustupuje do období remise a relapsu. V období úplného klidu je závažnost nežádoucích symptomů zanedbatelná. Dítě může vést normální život. Během relapsu se stav dítěte dramaticky zhoršuje. V tomto případě je nutná nouzová konzultace s onkologem a případná hospitalizace na onkologickém oddělení pro léčbu.

Klinické projevy neuroblastomu jsou četné a rozmanité. Velmi nepříznivý průběh je obvykle doprovázen současným výskytem několika příznaků. Ve čtvrtém stádiu onemocnění, které se vyznačuje výskytem metastáz, mohou být klinické příznaky významně vyjádřeny a významně narušují chování dítěte.

Neuroblastom

Neuroblastom je zhoubný novotvar sympatického nervového systému embryonálního původu. Vyvíjí se u dětí, obvykle se nachází v nadledvinách, retroperitoneálním prostoru, mediastinu, krku nebo pánevní oblasti. Projevy závisí na lokalizaci. Nejběžnějšími příznaky jsou bolest, horečka a úbytek hmotnosti. Neuroblastom je schopný regionálních a vzdálených metastáz s poškozením kostí, jater, kostní dřeně a dalších orgánů. Diagnóza je stanovena s ohledem na data vyšetření, ultrazvuku, CT, MRI, biopsie a dalších metod. Léčba - chirurgické odstranění neoplázie, radioterapie, chemoterapie, transplantace kostní dřeně.

Neuroblastom

Neuroblastom je nediferencovaný maligní nádor, pocházející z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému. Neuroblastom je nejběžnější formou extrakraniální rakoviny u malých dětí. Je to 14% z celkového počtu zhoubných novotvarů u dětí. Může být vrozený. Často v kombinaci s malformacemi. Maximální incidence je 2 roky. V 90% případů je neuroblastom diagnostikován před dosažením věku 5 let. U adolescentů je velmi vzácně detekován, u dospělých se nevyvíjí. V 32% případů se nachází v nadledvinách, v 28% v retroperitoneálním prostoru, v 15% v mediastinu, v 5,6% v pánvi a ve 2% v krku. V 17% případů není možné určit lokalizaci primárního uzlu.

U 70% pacientů s neuroblastomem se při diagnóze detekují lymfatické a hematogenní metastázy. Nejčastěji jsou postiženy regionální lymfatické uzliny, kostní dřeň a kosti, méně často játra a kůže. V mozku se vzácně nacházejí sekundární ložiska. Jedinečným rysem neuroblastomu je schopnost zvýšit úroveň diferenciace buněk transformací na ganglioneurom. Vědci se domnívají, že v některých případech může být neuroblastom asymptomatický a má za následek samovolnou regresi nebo zrání do benigního nádoru. Často se však pozoruje rychlý agresivní růst a časné metastázy. Léčbu neuroblastomů provádějí odborníci v oboru onkologie, endokrinologie, pulmonologie a dalších oblastí medicíny (v závislosti na lokalizaci neoplazie).

Příčiny neuroblastomu

Mechanismus neuroblastomu ještě není jasný. Je známo, že nádor se vyvíjí z embryonálních neuroblastů, které v době narození dítěte nebyly zralé pro nervové buňky. Přítomnost embryonálních neuroblastů u novorozence nebo mladšího dítěte nemusí nutně vést k tvorbě neuroblastomu - malé oblasti takových buněk jsou často detekovány u dětí mladších 3 měsíců. Následně mohou být embryonální neuroblasty transformovány do zralé tkáně nebo mohou pokračovat v dělení a dávají vznik neuroblastomu.

Jako hlavní příčina vývoje neuroblastomu, výzkumníci naznačují získané mutace, které se vyskytují pod vlivem různých nepříznivých faktorů, ale zatím nebylo možné tyto faktory určit. Existuje korelace mezi rizikem nádoru, vývojovými abnormalitami a vrozenými poruchami imunity. V 1-2% případů je neuroblastom dědičný a je přenášen autosomálně dominantním způsobem. Pro familiární formu neoplazie je typický raný věk nástupu onemocnění (vrchol incidence klesá na 8 měsíců) a současná nebo téměř současná tvorba několika ložisek.

Patogenní genetická porucha neuroblastomu je ztráta části krátkého ramene prvního chromozomu. Exprese nebo amplifikace N-myc onkogenu se nachází u třetiny pacientů v nádorových buňkách, takové případy jsou považovány za prognosticky nepříznivé vzhledem k rychlému šíření procesu a rezistenci neoplázie k účinku chemoterapie. Mikroskopické vyšetření neuroblastomu odhalilo kulaté malé buňky s tmavými skvrnami. Charakterizuje přítomnost ložisek kalcifikace a krvácení v nádorové tkáni.

Klasifikace neuroblastomu

Existuje několik klasifikací neuroblastomu, založených na velikosti a prevalenci novotvaru. Ruské specialisty obvykle používají klasifikaci, kterou lze ve zjednodušené formě znázornit následovně:

  • Stupeň I - detekuje se jediný uzel o velikosti ne více než 5 cm, chybí lymfogenní a hematogenní metastázy.
  • Stupeň II - je stanoven jeden nádor ve velikosti od 5 do 10 cm, chybí příznaky lézí lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • Fáze III - nádor s průměrem menším než 10 cm je detekován za účasti regionálních lymfatických uzlin, ale bez poškození vzdálených orgánů, nebo nádoru o průměru větším než 10 cm bez poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • Stupeň IVA - určují se neoplasie jakékoliv velikosti se vzdálenými metastázami. Posouzení postižení lymfatických uzlin není možné.
  • Stupeň IVB - jsou detekovány četné novotvary se synchronním růstem. Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech nelze stanovit.

Příznaky neuroblastomu

Neuroblastom je charakterizován významnou řadou projevů, což je vysvětleno rozdílnou lokalizací nádoru, postižením určitých blízkých orgánů a zhoršenou funkcí vzdálených orgánů postižených metastázami. V počátečních stadiích je klinický obraz neuroblastomu nespecifický. U 30-35% pacientů dochází k lokální bolesti, u 25-30% dochází ke zvýšení tělesné teploty. 20% pacientů zhubne nebo zaostává za věkovou normou s přibýváním na váze.

Když se neuroblastom nachází v retroperitoneálním prostoru, prvním příznakem onemocnění mohou být uzly určené palpací břišní dutiny. Následně se může neuroblastom šířit meziobratlovými otvory a způsobit kompresi míchy s rozvojem kompresní myelopatie, která se projevuje pomalou nižší paraplegií a poruchou funkcí pánevních orgánů. S lokalizací neuroblastomu v mediastinální zóně jsou pozorovány dýchací potíže, kašel, dysfagie a častá regurgitace. V procesu růstu způsobuje neoplasie deformaci hrudníku.

V místě novotvaru v oblasti pánve se vyskytují poruchy pohybu střev a močení. S lokalizací neuroblastomu v krku se hmatný nádor obvykle stává prvním příznakem onemocnění. Hornerův syndrom může být detekován, včetně ptózy, miosis, endophthalmos, oslabení reakce žáka na světlo, zhoršené pocení, návaly kůže obličeje a spojivky na postižené straně.

Klinické projevy vzdálených metastáz u neuroblastomu jsou také velmi rozdílné. Když lymfogenní šíření ukázalo zvýšení lymfatických uzlin. S porážkou kostry, bolest v kostech. S metastázami neuroblastomu do jater je pozorován rychlý vzestup orgánu, pravděpodobně s rozvojem žloutenky. Při postižení kostní dřeně byla pozorována anémie, trombocytopenie a leukopenie, projevující se letargií, slabostí, zvýšeným krvácením, tendencí k infekcím a dalšími příznaky připomínajícími akutní leukémii. S porážkou kůže na kůži pacientů s neuroblastomem se tvoří modravé, modravé nebo načervenalé husté uzly.

Neuroblastom je také charakterizován metabolickými poruchami ve formě zvýšených hladin katecholaminů a (méně často) vazoaktivních střevních peptidů. Pacienti s takovými poruchami pociťují záchvaty, včetně blanšírování kůže, hyperhidrózy, průjmu a zvýšeného intrakraniálního tlaku. Po úspěšné léčbě neuroblastomu se záchvaty stávají méně výraznými a postupně mizí.

Diagnóza neuroblastomu

Diagnostika odhaluje s přihlédnutím k údajům laboratorních testů a instrumentálních studií. Seznam laboratorních metod používaných v diagnostice neuroblastomu zahrnuje stanovení hladiny katecholaminů v moči, hladiny feritinu a glykolipidů vázaných na membránu v krvi. Kromě toho, v procesu vyšetření, pacienti jsou předepsány test pro stanovení hladiny neuron-specifické enolázy (NSE) v krvi. Tato analýza není specifická pro neuroblastom, protože zvýšení počtu NSE lze také pozorovat u Ewingova lymfomu a sarkomu, ale má určitou prognostickou hodnotu: čím nižší je hladina NSE, tím je onemocnění příznivější.

V závislosti na umístění neuroblastomu může plán instrumentálního vyšetření zahrnovat CT vyšetření, MRI a ultrazvuk retroperitoneálního prostoru, radiografii a CT vyšetření hrudníku, MRI měkkých tkání krku a další diagnostické postupy. Máte-li podezření na vzdálené metastázy neuroblastomu, scintigrafie radioizotopové kosterní kosti, ultrazvuk jater, biopsii trefinu nebo biopsii aspirace kostní dřeně, biopsii kožních uzlin a další studie.

Léčba neuroblastomem

Léčbu neuroblastomem lze provádět chemoterapií, radioterapií a chirurgickými zákroky. Taktika léčby je stanovena na základě stadia onemocnění. V neuroblastomech fáze I a II jsou prováděny chirurgické zákroky, někdy na pozadí předoperační chemoterapie s použitím doxorubicinu, cisplatiny, vinkristinu, ifosfamidu a dalších léčiv. Ve fázi III neuroblastomu se předoperační chemoterapie stává nepostradatelným prvkem léčby. Účel chemoterapeutických léčiv umožňuje regresi nádorů pro následnou radikální operaci.

V některých případech, spolu s chemoterapií, radiační terapie je užitá na neuroblastomas, nicméně, tato metoda je nyní méně a méně zahrnutý v režimu léčby kvůli vysokému riziku vývoje dlouhodobých komplikací u malých dětí. Rozhodnutí o potřebě radioterapie u neuroblastomu se přijímá individuálně. Při zohlednění stáří tolerance tolerance míchy v případě potřeby používejte ochranné pomůcky. Během ozařování horních částí těla chrání ramenní klouby, přičemž ozařuje pánevní kyčelní klouby a pokud možno vaječníky. Ve stadiu IV neuroblastomu je předepsána vysokodávková chemoterapie, provádí se transplantace kostní dřeně, případně v kombinaci s chirurgií a radiační terapií.

Prognóza neuroblastomu

Prognóza neuroblastomu je dána věkem dítěte, stádiem onemocnění, charakteristikou morfologické struktury nádoru a hladinou sérového feritinu. S ohledem na všechny tyto faktory odborníci rozlišují tři skupiny pacientů s neuroblastomem: s příznivou prognózou (dvouleté přežití je více než 80%), s průběžnou prognózou (dvouleté přežití se pohybuje od 20 do 80%) as nízkou prognózou (dvouleté přežití je nižší než 20%).

Nejvýznamnějším faktorem je věk pacienta. U pacientů mladších než 1 rok je prognóza neuroblastomu příznivější. Jako další nejdůležitější prognostický znak odborníci naznačují lokalizaci neoplazie. Nejnepříznivější výsledky jsou pozorovány u neuroblastomů v retroperitoneálním prostoru, nejméně v mediastinu. Detekce diferencovaných buněk ve vzorku tkáně ukazuje na poměrně vysokou pravděpodobnost zotavení.

Průměrné pětileté přežití pacientů s neuroblastomem stadia I je přibližně 90%, stadium II je od 70 do 80%, stadium III je od 40 do 70%. U pacientů ve stadiu IV se tento ukazatel významně liší s věkem. Ve skupině dětí do 1 roku věku, které mají stadium neuroblastomu IV, lze 60 let využít k žití 60% pacientů, 20% ve skupině dětí od 1 do 2 let a 10% ve skupině dětí starších 2 let. Preventivní opatření nejsou vyvíjena. Jsou-li v rodině případy neuroblastomu, doporučuje se genetické poradenství.

3 a 4 stupně neuroblastomu

Maligní nádor vytvořený z buněk sympatického nervového systému se nejčastěji vyskytuje u dětí a je lokalizován v různých částech těla. Příčiny neuroblastomu - dědičnosti, buněčné mutace. Vědci ukázali, že tento nádor je tvořen z nezralých neuroblastových buněk (nejsou plně tvořeny, nadále se dělí). To je jedna z nepředvídatelných nemocí: to nepostřehnutelně teče, prudce dává metastázy, může samo-destrukci (regrese), relaps, po absolvování léčby, je méně častý než u jiných typů nádorů.

1, 2, 3, 4 stupně vývoje neuroblastomu jsou klasifikovány. Může být lokalizován v mozečku - melulloblastomu, postihuje sítnici očí - retinoblastom, neurofibrosarkom - v břišní dutině a sympatoblastom - v retroperitoneálním prostoru (ledviny, nadledvinky).

Stupeň neuroblastomu 3

Tento nádor v prvních dvou stupních vývoje se nachází v orgánu, ve kterém byl vytvořen, v rozsahu od 5 do 10 cm, postihuje lymfatické uzliny.

Stupeň 3 neuroblastomu dosahuje průměrné velikosti, postihuje lymfatické uzliny na obou stranách páteře. V závislosti na tom, kde je v těle, se zobrazí následující příznaky:

  • mírný otok, otok;
  • nedostatek chuti k jídlu, ztráta hmotnosti;
  • anémie;
  • bolesti kloubů a kostí;
  • záchvaty horečky;
  • teplota stoupá;
  • změny pleti;
  • posunutí oční bulvy;
  • játra se zvyšuje;
  • časté močení;
  • kašel neznámého původu.

Pokud se v prvních fázích objeví příznaky kontroverzní povahy, pak již ve fázi 3 můžete přesně stanovit diagnózu pomocí:

  • rentgen, ultrazvuk;
  • Ultrazvuk, MRI, CT (počítačová tomografie);
  • test krve a moči (hladina katecholaminů, kyselina vinylmindová, přítomnost feritinu, zvýšení gangliosidů);
  • biopsie kostní dřeně, samotného tumoru;
  • zintigrafiya (vysoká úroveň izotopů);
  • vizualizační metody.

V této fázi má nádor poměrně impozantní velikost. Pokud v primárních fázích vývoje může být operován, pak ve 3 stupních: s pomocí chemoterapie je snížena, a pak je použita chirurgická metoda. V pooperačním období je předepsána radiační terapie, aby se zabránilo recidivě.

Stupeň neuroblastomu 4

V poslední fázi vývoje má tento nádor prognózu s nízkým komfortem. Stupeň 4 neuroblastomu metastázuje do různých orgánů, postihuje kosti a měkké tkáně, lymfatické uzliny.

Je rozdělen do dvou částí:

4 A - jediný nádor, se vzdálenými metastázami;
4 B - četné synchronní nádory.

Léčba neuroblastomu 4 stupně vývoje je poměrně obtížná. Intenzivně se využívá chemoterapie, transplantace kostní dřeně pomocí radiační terapie, chirurgie. Prognóza pro tuto fázi je 20% přežití v průběhu pěti let. Fotografie neuroblastomu stadia 4 lze vidět v různých zdrojích.

Opakování neuroblastomu

Čím dříve je rakovina detekována, tím je pozitivní výsledek léčby pravděpodobnější. Relaps neuroblastomu stadia 4 se objevuje po úplném odstranění nádoru a zdánlivém zotavení. Nová malignita se objevuje na stejném místě, kde se nacházela před nebo po celém těle, což je nepříznivá prognóza.

Neuroblastom abdominálního prostoru 4 stupně

Tento nádor se může tvořit podél páteře. Retroperitoneální neuroblastom je velmi častý (50%) a je považován za jeden z nejhorších, protože v této oblasti těla jsou ledviny s nadledvinkami, uretery, slinivkou břišní, hrudním kanálem, kmeny, částí dvanáctníkového vředu, tlustého střeva, břišní aorty, duté žíly, lokalizované lymfatických uzlin a cév.

Symptomy neuroblastomu: zvýšení břicha, komplikované dechové procesy, deformace hrudníku, znecitlivění nohou, paralýza, poruchy močového měchýře a střev, horečka, tlak, edém.

Ve stadiu 4 jsou postiženy lymfatické uzliny, kostní dřeň, dochází k poranění, imunita je snížena na nulu, člověk se stává slabým, bledým, játra jsou zvětšena, na kůži jsou namodralé skvrny. Léčba tohoto maligního tumoru v retroperitoneálním prostoru závisí na tom, kde byl původně vytvořen, od kterého buněk.

Neuroblastom ve čtvrtém stadiu S (1 a 2 stupně, metastázy do jater, kostní dřeně, kůže) může spontánně regresovat nebo se stát benigním. Stává se to u dětí mladších 1 roku.

Neuroblastom - symptomy, léčba, stadia neuroblastomu

Neuroblastom je čistě „dětinský“ nádor, který již není ohrožen dospělými. Tento zhoubný novotvar vzniká někde na úrovni embryogeneze, která se vyvíjí z neuroblastů - zárodečných buněk sympatického nervového systému, které se staly plnohodnotnými neurony. Vzhledem k různým okolnostem je však zrání neuroblastů narušeno, zůstávají v embryonálním stavu, ale zároveň neztrácejí svou schopnost růst a dělení. Přítomnost ložisek neuroblastů, které nedokončily maturaci, v nervové tkáni novorozeného dítěte, je v mnoha případech neuroblastom.

Jedinečná povaha neuroblastomu

Neuroblastom u dětí je nejčastějším zhoubným nádorem, tvoří až 15% všech registrovaných novotvarů novorozeneckého období a raného dětství. Obecně se neoplasie vyskytuje do 5 let věku, i když jsou známy případy detekce nádoru v 11 nebo dokonce 15 letech. Jak dítě roste a vyvíjí se, pravděpodobnost setkání s tímto typem rakoviny se každoročně snižuje.

Mezitím ne všechny malé shluky nezralých buněk nalezené u malých dětí do 3 měsíců života jsou odsouzeny k zániku nádoru. Existuje možnost vyhnout se rozvoji onkologického procesu, protože některá ložiska neuroblastů, bez zásahů, začínají spontánně dozrávat a stávají se skutečnými nervovými buňkami.

Možná, že podíl neuroblastomů mezi jinými patologiemi novorozenců je mnohem vyšší, než statistiky naznačují, protože takový nádor může být asymptomatický, pak regresní, a nikdo nebude vědět, že k němu vůbec došlo, pokud neexistovaly jiné důvody pro důkladné vyšetření dítěte. Toto je jedna, ale ne jediná vlastnost neuroblastomu.

Nádor z neuroblastů je vybaven úžasnými schopnostmi, některé z nich je těžké si představit i v jiných maligních nádorech:

  1. Může být odlišena zvláštní tendencí k nezastavitelné agresi vůči metastázám na místa, která si vybere. Nejčastěji trpí metastázami kostní systém, lymfatická a kostní dřeň. Mezitím, i když vzácně, jsou v játrech a kůži nalezeny neuroblastomové metastázy. Předpoklad, že neuroblastom lokalizovaný někde v břišní dutině bude „zaujat“ v mozku a „zasít zlo“, existuje kategorie výjimek.
  2. Někdy foci neuroblastů rostou, dělí se, tvoří nádor, který nejprve dává metastázy, a pak ukazuje schopnost nezávisle zastavit růst, regres (bez ohledu na jeho velikost a přítomnost metastáz) a zmizet, jako by vůbec neexistoval. Jiné zhoubné nádory neví, jak to udělat.
  3. Novotvary, původně klasifikované jako nediferencované nádory, mohou náhle zaujmout a projevit tendenci diferencovat a dokonce obecně (což se stává méně často) začínají zrát a jdou do benigního procesu - ganglioneuromu, který je ve skutečnosti zralým neuroblastomem.

Příčiny nezražení zárodečných buněk a vývoj nádorového procesu v místě jejich akumulace nebyly dosud přesně stanoveny. Předpokládá se, že lví podíl (až 80%) všech neuroblastomů se vyskytuje bez zjevného důvodu a pouze malá část je dědičná autosomálně dominantní.

Pravděpodobnost vzniku nádoru z neuroblastového zaměření se zvyšuje s věkem dítěte. Řada vědců navíc ukázala, že riziko vzniku neuroblastomu je vyšší u dětí s vrozenými malformacemi a imunodeficiencí.

Vývoj neuroblastomu ve stadiích

Postupný rozvoj neuroblastomu se odráží v různých klasifikačních systémech, které jsou pro nešpecializovaného odborníka zcela nepochopitelné, a proto, aby se čtenář nestaral, pokusíme se stručně zdůraznit upravenou verzi klasifikace a vysvětlit ji v přístupném jazyce. Stejně jako ostatní neoplastické procesy může neuroblastom trvat čtyři stadia, než je stanovena diagnóza:

  • Stupeň I - jediný malý novotvar, jeho velikost nepřekračuje 5 cm, nerozšíří se do lymfatických uzlin a navíc metastázuje.
  • Ve stádiu II, nádor (ještě jeden) vyroste a může dosáhnout 10 cm (ale ne více), ale nic ukazuje poškození lymfatických uzlin a metastatický proces.
  • Pro stupeň III, v závislosti na stupni růstu nádoru, jsou určeny dvě varianty průběhu:
    1. nádor menší než 10 cm, bez metastáz, ale s poškozením blízkých lymfatických uzlin;
    2. nádor je větší než 10 cm, nejsou zde však žádné známky poškození lymfatických uzlin a přítomnost metastáz do vzdálených orgánů.
  • Fáze IV (A, B):
    1. Čl. IVA je jediný nádor, velikosti se liší (méně než 5 cm - více než 10 cm), není možné určit stav blízkých lymfatických uzlin, přítomné jsou metastázy ve vzdálených orgánech;
    2. Čl. IVB - mnohonásobný nádor, rostoucí synchronně. Stav lymfatických uzlin a prevalenci vzdálených metastáz nelze hodnotit.

Čtvrtý stupeň neurogenního původu neuroblastomu stádia IVS je poněkud mimo obecnou charakteristiku, má biologické vlastnosti, které nejsou charakteristické pro podobné neoplasie, má dobrou prognózu a při odpovídající léčbě poskytuje významné procento přežití.

Relapse neuroblastomu ve stadiu 1 a 2 s úspěšnou léčbou je velmi vzácná. Nádory stupně 3 jsou náchylnější k recidivám, ale neuroblastom stále prospívá ve srovnání s jinými nádory. Bohužel, recidiva ve stadiu 4 je nejen možná, ale také velmi pravděpodobná, což dále ovlivňuje prognózu, která není příliš povzbudivá.

Jak se tento "zvláštní" nádor projevuje?

V počátečním stádiu vývoje není pozorován proces specifických symptomů, které jsou vlastní nádoru, takže neuroblastom je užíván pro onemocnění jiných dětí.

Symptomatologie onemocnění závisí na umístění primárního nádoru, oblastech metastáz, typu a úrovni vazoaktivních látek (například katecholaminů), které nádor produkuje. Místo primárního nádoru najde místo v retroperitoneálním prostoru, konkrétně v nadledvinách. Ve vzácnějších případech se nachází na krku nebo v mediastinu.

Retroperitoneální neuroblastom

Nádor z tkáně neurogenního původu, vznikající v retroperitoneálním prostoru, obvykle rychle roste a v krátké době proniká do páteřního kanálu a vytváří hustou kámen podobnou formaci, kterou lze zjistit palpací. V ostatních případech se nádor v retroperitoneálním prostoru „prosakuje“ otevřením membrány z hrudníku a snaží se rozšířit své území, čímž se „sousedé“ přemístí.

Retroperitoneální neuroblastom (včetně nádoru nadledvinek) zpočátku nemá žádné specifické klinické projevy, dokud nedosáhne velké velikosti a nezačne utlačovat sousední tkáně. Mezi příznaky, které mohou být v této oblasti podezřelé, patří:

  1. Přítomnost husté tvorby hlíz v dutině břišní;
  2. Nepohodlí, bolest v břiše a dolní části zad;
  3. Edema;
  4. Pokles tělesné hmotnosti;
  5. Změny laboratorních parametrů, které indikují vývoj anémie (snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek);
  6. Zvýšená tělesná teplota;
  7. Proniknutí neoplastického procesu do kanálu míchy může mít za následek problémy na dolních končetinách (slabost, necitlivost, paralýza) a zhoršení funkčních schopností vylučovacího systému a gastrointestinálního traktu.

Jiná lokalizace neurogenního původu

Neuroblastom mediastina je doprovázen příznaky potíží v hrudníku:

  • Charakteristické příznaky neoplazie jakéhokoliv místa (ztráta hmotnosti, horečka, anémie);
  • Poruchy dýchací činnosti, neustálý kašel;
  • Obtížnost polykání, trvalý charakter regurgitace;
  • Změna tvaru hrudníku.

Nádor umístěný v retrobulbaru (zaglaznom, to znamená za oční bulvou), i když ne tak často, ale ví o něm více. To je dáno tím, že příznaky neuroblastomu této lokalizace jsou patrné:

  1. Temná skvrna přímo na oku, podobná velké modřině, tzv. "Syndrom brýlí";
  2. Sklopené oční víčko nepřirozeně vyčnívá z vytěsněné oční bulvy.

Neuroblastomové metastázy

Chování nádoru a jeho klinické projevy ve stadiu metastáz závisí na tom, který orgán poslal své screeningové testy:

  • Metastázy nádoru do kostního systému se projevují bolestmi kostí;
  • Penetrace metastáz v lymfatickém systému je vyjádřena zvýšením lymfatických uzlin na jedné nebo obou stranách těla;
  • V přítomnosti metastáz v kůži je pozorován hustý modravě purpurový nebo modravý uzel;
  • Rychlý nárůst objemu jater ukazuje jeho metastatické léze;
  • Trpění kostní dřeně se podobá projevům leukémie: krvácení, krvácení, změna v krvi (nedostatek jednotných prvků, anémie), horečka, snížená imunita.
  • Katecholaminy produkované nádorem a vazoaktivními peptidy způsobují metabolické poruchy, vyvolávají záchvaty nadměrného pocení u dítěte, bledou kůži, střevní nevoľnost (průjem), známky intrakraniální hypertenze (úzkost, pokles těla, kolísání tělesné teploty), které mohou být přítomny, bez ohledu na polohu místo neoplazie.

Jak rozpoznat neuroblastom?

Pro stanovení diagnózy je v první řadě nutné poukázat na možnosti klinické laboratorní diagnostiky, která zahrnuje:

  1. Stanovení katecholaminů, jejich prekurzorů a metabolitů v moči dítěte. Zvýšené vylučování látek produkujících nádor v přemrštěných množstvích bude zohledněno v analýze.
  2. Nadměrné uvolňování neuronů glykolytického enzymu do krve, nazývané neuron-specifická enoláza (NSE), může indikovat vývoj neoplastického procesu a mimochodem nejen neuroblastom. Zvýšení hladiny NSE je charakteristické pro jiné tumory: lymfomy, nefroblastomy, Ewingův sarkom, takže tento nádorový marker může být sotva vhodný pro diferenciální diagnózu, ale prognostickým způsobem se ukázal: čím nižší je hladina markeru, tím je prognóza příznivější. Například s neuroblastomem Art. IVS nespecifické enolázy je vždy menší než u podobného nádoru stadia 4 jednoduše.
  3. Důležitým nádorovým markerem neuroblastomu je feritin, který se aktivně produkuje, ale železo se nepoužívá (anémie), ale vstupuje do krve. Změna množství tohoto markeru je zaznamenána hlavně ve stadiích 3-4 nemoci, zatímco v počátečních stadiích (stadia 1-2) je jeho hladina mírně zvýšená nebo obecně zůstává v normálním rozmezí. Během období léčby má index tendenci se snižovat a během remise se vrátí do normálu.
  4. Vysoké hladiny membránově vázaných glykolipidů, gangliosidů, mohou být detekovány v séru většiny pacientů s neuroblastomem a rychle rostoucí neoplasie zvyšuje rychlost 50krát nebo vícekrát, ale aktivní terapie přispívá k významnému poklesu obsahu markeru, relapsu, naopak, výrazně zvyšuje.

Jiné metody diagnostiky neuroblastomu zahrnují:

  • Biopsie kostní dřeně a / nebo trepanobiopsie hrudní a kyčelní kosti, biopsie podezřelých metastáz ložisek - výsledný materiál je odeslán na cytologickou, imunologickou, histologickou, imunohistochemickou analýzu (v závislosti na schopnostech zdravotnického zařízení);
  • Ultrazvuková diagnóza, protože ultrazvuk rychle a bezbolestně najde nádor v břišní dutině a pánevních orgánech;
  • X-ray hrudníku, který může najít nádor lokalizovaný tam;
  • CT, MRI a další metody.

Podezření na vzdálené metastázy představuje úkol okamžitě a zvláště pečlivě studovat nejen kostní dřeň, ale i kostru kostry. Pro tento účel používám metody R-graphy, radioizotopové scintigrafie, trefiny a aspirační biopsie, CT a MRI.

A pak, jak se chovat?

Léčba neuroblastomu je součástí široké škály odborníků zabývajících se onkologií (chemoterapeut, radiolog, chirurg). Po prozkoumání všech vlastností nádoru společně vyvinou taktiku pro ovlivnění neoplastického procesu, který bude záviset na prognóze v době diagnózy a na tom, jak nádor reaguje na přijatá opatření. Léčba neuroblastomu tedy může zahrnovat následující kroky a metody:

  1. Chemoterapie, kterou je zavedení protinádorových léčiv pro speciální schémata. Chemoterapie kombinovaná s transplantací kostní dřeně se ukázala jako zvláště účinná.
  2. Chirurgická léčba zahrnující radikální odstranění nádoru. V současné době, před radikální operací, je často prováděna chemoterapie, která umožňuje vyrovnat se nejen s nádorem (pomalý růst), ale také s jeho metastázami (vést je k regresi).
  3. Radiační terapie, která však moderní onkologii používá stále méně a méně, nahrazuje chirurgický zákrok, protože její vystavení může být nebezpečné a může ohrozit život a zdraví dítěte (možné poškození paprsky vzdálených orgánů). Radiační terapie je předepisována pouze přísně podle indikací: po ne radikálním chirurgickém odstranění, nízké účinnosti jiných metod, chemoterapii, zejména u neoperovatelného tumoru, který z jednoho důvodu nebo jiného neodpovídá na chemoterapii.

Úspěch léčby samozřejmě závisí na stadiu onemocnění. Využití radikální metody na samém počátku vývoje nádoru (1 polévková lžíce.) Dává naději na úplné vysazení z nemoci. To však nezbavuje dítě a jeho rodiče plánované návštěvy u lékaře a provádí nezbytný výzkum, aby se předešlo recidivě, ke které dochází, i když velmi vzácně.

Pravděpodobnost úplného uzdravení není vyloučena ani ve fázi II, která je předmětem úspěšného chirurgického zákroku (stadium 2A) s předchozí chemoterapií (stadium 2B).

Dopad na nádor, který dosáhl třetí a zejména fáze 4, je zatížen určitými obtížemi. V těchto případech se stále více nadějí opírá o postavení kliniky, její geografické umístění a vybavení, jakož i o kvalifikaci a zkušenosti odborníků.

Co se týče vyhlídek na neuroblastom stadia 4, v léčbě se dává přednost chemoterapii, která se provádí před operací (odstranění primárního fokusu) a po ní. Tak - jak Bůh pošle.

Nejvíce vzrušující otázka: Jaká je prognóza a jak předcházet onemocnění?

Pro prognózu je velmi důležitý věk dítěte. Rodiče dítěte (do jednoho roku věku) mohou vždy počítat s příznivým průběhem onemocnění. V jiných případech závisí doba relativní pohody na umístění novotvaru a jeho stadiu. Nádor nalezený v první nebo IVS fázi dává více naděje než jiné stupně: 90% dětí žije více než 5 let, pak se ukazatele snižují: s 2-3 stádiem 70-80% malých pacientů má šanci žít pět let, fáze 4 uvolňuje pětileté období 40-70% dětí (60% jsou děti mladší než jeden rok). Zároveň je třeba s lítostí poznamenat, že děti se 3 nebo 4 stupni onemocnění se dostanou do zdravotnického zařízení.

Jakákoliv speciální doporučení a tipy, jak zabránit vzniku tohoto nádoru, nelze podat předem, protože důvody pro jeho výskyt nejsou dosud nikomu známy, s výjimkou rodinné predispozice. Ale tady je jasné, že pokud je podobná patologie diagnostikována pro blízké příbuzné, pak je velmi žádoucí zahrnout genetiku do plánování těhotenství, možná to pomůže vyhnout se slzám a úzkostem spojeným s narozením nemocného dítěte.

Úžasná povaha neuroblastomu u dítěte

Neuroblastom je nejčastější zhoubný nádor. To představuje asi 15% všech registrovaných případů novorozeneckých novotvarů, stejně jako raného dětství. Odborníci obvykle detekují nádor u dětí mladších pěti let, ale jsou známy případy onemocnění u dospívajících 11 a dokonce 15 let. Jak dítě roste a vyvíjí se, pravděpodobnost, že se s tímto zákeřným onemocněním setkáte, se každým rokem snižuje.

Nádor neuroblastů, podle lékařů, je vybaven úžasnými schopnostmi. Je obzvláště agresivní a náchylný k metastázám do kterékoliv části těla. Nejčastěji trpí kostní a lymfatické systémy svou životně důležitou aktivitou. Někdy lékaři opravují růst ložisek neuroblastů, jejich dělení s následnou tvorbou nádoru. Nejdříve dává metastázy a pak pozastavuje její vývoj a začíná znovu ustupovat. Tyto projevy nejsou charakterizovány maligními nádory jiného typu.

Neuroblastom mozku u dětí byl poprvé zkoumán německým vědcem Rudolfem Virchowem v roce 1865. Doktor nazval nádor „gliomem“. Po několika desetiletích americký vědec James Wright podrobněji prozkoumal novotvar a podrobně vysvětlil proces jeho vzniku.

Vývoj neuroblastomu ve stadiích

Stejně jako jiné nádorové nádory, i neuroblastom u dětí prochází několika podmíněnými vývojovými fázemi, jejichž definice vám umožňuje předepsat účinnou léčbu:

  • Stupeň 1. Je charakterizován přítomností operabilního tumoru, jehož velikost nepřesahuje 5 cm a nepřítomnosti metastáz v lymfatických uzlinách.
  • Stupeň 2A. Označuje lokalizovaný nádor, který má být odstraněn.
  • Stupeň 2B. Jednostranně je metastatická léze lymfatických uzlin.
  • Fáze 3. Charakterizuje vzhled bilaterálního nádoru.
  • Stupeň 4 (AB). Nádor roste, dochází ke vzniku metastáz do kostní dřeně, jater a lymfatických uzlin.

Samostatně je nutné zvážit, jak se u dětí v poslední fázi vyvíjí neuroblastom. Stupeň 4 se vyznačuje biologickými charakteristikami, které nejsou specifické pro jiné neoplasie, má dobrou prognózu a při včasné léčbě poskytuje vysoké procento přežití.

Hlavní příčiny vývoje nádoru

Neuroblastom, stejně jako jiné typy onkologie, se vyvíjí na pozadí genetických mutací v těle. V současné době odborníci nemohou říci, co přesně dává podnět k těmto změnám. Předpokládá se, že určitou roli hrají tzv. Karcinogenní faktory, tj. Chemikálie a záření. Buňky, které jsou výsledkem mutací, se začnou rychle množit a tvoří nádor. Zhoubný novotvar je charakterizován schopností dělit se, což ji odlišuje od benigní.

Mutace vyvolávající tvorbu neuroblastomu se vyskytuje iv období fetálního vývoje nebo bezprostředně po narození dítěte. Proto většina pacientů - kojenců. Původ nádoru začíná v neuroblastech. Jedná se o nezralé nervové buňky, které se tvoří v plodu během jeho nitroděložního vývoje. V normálním průběhu těhotenství převezmou neuroblasty funkci nervových vláken nebo se stanou buňkami zodpovědnými za tvorbu nadledvinek.

Když se dítě narodí, většina z nich je již vytvořena. Nezralé buňky obvykle mizí. S patologickým průběhem tohoto procesu se neuroblasty mění v nádor. Jediným potvrzeným faktorem rakoviny je genetická predispozice. Riziko dědičného vývoje onemocnění však nepřesahuje 2%.

Lékaři nejčastěji diagnostikují retroperitoneální neuroblastom, jehož oblíbenou oblastí jsou nadledvinky. Teoreticky se nádor může objevit v kterékoliv části těla. Retroperitoneální neuroblastom u dětí se vyskytuje v 50% případů, u 30% pacientů se novotvar vyvíjí z nervových uzlin bederní oblasti, ve zbývajících 20% vybírá cervikální a hrudní oblasti pro lokalizaci.

Jak se nádor objeví?

V počáteční fázi patologického procesu nejsou pozorovány žádné specifické symptomy. Proto je nádor často vnímán pro jiné nemoci charakteristické pro tento věk.

Známky neuroblastomu u dětí se projevují v závislosti na místě lokalizace novotvarů, oblastech metastáz a hladině vazoaktivních látek. Místo primárního nádoru se obvykle nachází v retroperitoneálním prostoru, přesněji v nadledvinách. Ve vzácných případech je lokalizován na krku nebo v mediastinu.

Jak se projevuje neuroblastom u dětí? Symptomy onemocnění jsou způsobeny uvolňováním hormonů rakovinovými buňkami nebo konstantním tlakem nádoru na jeden nebo jiný orgán. Někdy jeho růst ovlivňuje fungování střev a močového měchýře. V důsledku stlačení krevních cév se u pacientů vyvine otok šourku a dolních končetin.

Načervenalé nebo namodralé skvrny na kůži jsou také příznaky neuroblastomu u dítěte. Jejich vzhled signalizuje zapojení epidermálních buněk do patologického procesu. Při proniknutí nádoru přímo do kostní dřeně se dítě stává slabým, často nemocným. V tomto případě může i malá rána způsobit rozsáhlé krvácení.

Po zaznamenání příznaků neuroblastomu by se rodiče měli poradit s lékařem. Včasná detekce rakoviny může zachránit život dítěte.

Retroperitoneální neuroblastom

Novotvar neurogenní tkáně pocházející z retroperitoneálního prostoru je charakterizován rychlým růstem. V krátkém časovém období proniká do páteřního kanálu a vytváří nádor, který je hustý a může být detekován palpací.

Adrenální neuroblastom u dětí zpočátku nemá specifické symptomy, dokud nedosáhne impozantní velikosti a nezačíná navazovat sousední tkáně. Jaké jsou příznaky nádoru?

  1. Přítomnost hustého vzdělávání v dutině břišní.
  2. Opuch celého těla.
  3. Nepohodlí a citlivost v bederní oblasti.
  4. Úbytek hmotnosti.
  5. Zvýšení teploty.
  6. Změny krevních indexů, indikující anémii.
  7. Necitlivost, ochrnutí dolních končetin.
  8. Porucha funkčních schopností gastrointestinálního traktu a vylučovacího systému.

Jiné neurogenní tumory

Neuroblastom zadního mediastina u dětí je doprovázen ostrým úbytkem hmotnosti, obtížemi polykáním a respiračními poruchami. V některých případech vede onemocnění ke změně tvaru hrudníku.

Tetra zaglaznogo prostor jsou velmi vzácné, ale vědí o nich více. To je dáno tím, že všechny znaky patologického procesu jsou viditelné pouhým okem. Nádor se vyznačuje výskytem tmavé skvrny na oku, která vypadá jako normální modřina. Dalším příznakem neuroblastomu je visící oční víčko. Pokrývá nepřirozené vyboulené oční bulvy.

Formy neuroblastomu

V současné době odborníci identifikují čtyři formy neuroblastomu, z nichž každý má specifickou polohu a charakteristické vlastnosti.

  • Medulloblastom. Novotvar vzniká hluboko v mozečku, díky němuž jeho odstranění není možné chirurgickým zákrokem. Patologie je charakterizována rychlou metastázou. První příznaky nádoru se projevují nedostatkem koordinace pohybů.
  • Retinoblastom. Je to maligní nádor, který ovlivňuje sítnici u mladých pacientů. Nedostatek léčby vede k celkové slepotě a metastázám do mozku.
  • Neurofibrosarkom. Tento nádor je lokalizován v břišní dutině.
  • Sympathoblastom. Je to nádor maligní povahy, který vybírá sympatický nervový systém a nadledvinky se svým „domovem“. Novotvar vzniká u plodu během jeho nitroděložního vývoje. Vzhledem k rychlému nárůstu velikosti sympatoblastomu může být postižena mícha, která způsobuje paralýzu končetin.

Jak rozpoznat neuroblastom?

Zpočátku lékař předepíše krevní test a moč pro podezření na diagnózu "neuroblastomu". U dětí jsou příznaky této patologie podobné jiným onemocněním a laboratorní testování biologických materiálů umožňuje vyloučit další možné příčiny. Vysoká hladina katecholaminových hormonů v moči indikuje přítomnost onkologie.

Pro stanovení velikosti nádoru, jeho lokalizaci, malých pacientů jsou předepsány CT, ultrazvuk a MRI. Důležitou diagnostickou metodou je biopsie. Během tohoto postupu provádí odborný pracovník sběr nádorových buněk pro následné studie v laboratorních podmínkách a provádí histologickou analýzu.

Na základě výsledků testů lékař rozvíjí taktiku léčby, podává doporučení týkající se způsobu a životního stylu pacienta.

Možnosti léčby

Několik lékařů onkologického oddělení (chemoterapeut, chirurg, radiolog) se současně zabývá léčbou neuroblastomu u dítěte. Po prostudování charakteristik nádoru si lékaři vypracují taktiku pro jeho zničení. Záleží na tom, jak novotvar reaguje na probíhající aktivity, a na prognóze v době stanovení konečné diagnózy.

Léčba neuroblastomu u dětí obvykle zahrnuje následující metody:

  1. Chemoterapie. Tento postup zahrnuje zavedení protinádorových léčiv podle speciálně vyvinutých schémat. Drogy mají škodlivý vliv na rakovinné buňky a zabraňují jejich reprodukci. Jiné části těla trpí spolu s nimi, což vede k běžným vedlejším účinkům (vypadávání vlasů, nevolnost, průjem). Účinnost terapie se několikrát zvyšuje v kombinaci s transplantací mozku.
  2. Chirurgická léčba zahrnuje odstranění nádoru. Před operací se používá chemoterapie. To vám umožní zpomalit růst nádoru a vést k regresi metastáz. Přípustnost jeho úplného odstranění závisí na místě a velikosti. Malý novotvar umístěný v blízkosti míchy je velmi riskantní.
  3. Radiační terapie v moderní lékařské praxi je extrémně vzácná. V poslední době je stále více nahrazován chirurgickým zákrokem, protože expozice je nebezpečná a nese s sebou určitou hrozbu pro život dítěte. Radiační léčba se doporučuje striktně podle indikací, kdy je nízká účinnost jiných léčebných metod v případě nefunkčního neuroblastomu u dítěte.

Zvláštní dieta s touto diagnózou není předepisována malým pacientům. Mnoho rodičů, kteří se snaží bojovat všemi možnými způsoby pro život dítěte, opravuje jeho stravu. Je prokázáno, že některé produkty, přesněji látky v nich obsažené, zvyšují obranyschopnost organismu a významně zpomalují růst nádoru. Tyto látky zahrnují zinek, železo, betain, různé vitamíny. Jsou bohaté na citrusové plody, mladé zelené, mrkev, dýně.

Úspěch každé terapie závisí na velikosti neuroblastomu u dětí. Příčiny patologie a stádia nemoci také záleží. Použití radikálových metod v počátečních stadiích tvorby nádoru dává naději na úplné uzdravení. To však nezbavuje malého pacienta návštěvy lékaře a podstupuje vyšetření, aby se zabránilo možnému relapsu.

Pravděpodobnost konečného uzdravení není vyloučena ve druhém stadiu, podléhající úspěšné operaci a chemoterapii.

Určité obtíže vznikají v posledním stadiu vývoje takové patologie jako neuroblastom. U dětí je rakovina stadia 4 obvykle doprovázena zklamáním předpovědí. Relaps je možný po odstranění nádoru na pozadí zdánlivého zotavení. Další formace maligní povahy je obvykle tvořena na stejném místě, kde byla předtím. Prognóza pro tuto fázi je 20% míry přežití po dobu pěti let. V tomto případě záleží na kvalifikaci odborníků, na dostupnosti potřebného zdravotnického vybavení.

Předpověď

Po intenzivní léčbě rakoviny je prognóza pro většinu pacientů příznivá. U dětí s lokalizovaným nádorovým procesem si lékaři všimnou vysoké pravděpodobnosti zlepšení v co nejkratším čase. Pokud jde o tuto kategorii pacientů, novotvar může zmizet i bez chirurgického zákroku, v tomto případě je však nutná intenzivní léčba. Starší děti, které mají šířící se nádor, mají mnohem menší šanci na konečné uzdravení. Navíc se může znovu objevit novotvar.

Důsledkem léčby je často sekundární neuroblastom u dětí. Prognóza v tomto případě není nejpříznivější. Nádor se může objevit o několik let později, včetně úspěšné léčby. Tyto účinky v medicíně jsou označovány jako pozdní vedlejší účinky. Proto je doporučeno, aby všichni pacienti, bez výjimky, byli po léčbě průběžně sledováni lékaři.

Preventivní opatření

Lékaři neposkytují žádná specifická doporučení týkající se prevence vzniku maligního tumoru, protože důvody jeho vzniku zůstávají špatně pochopeny, s výjimkou podezření na dědičnou predispozici. Pokud se blízcí příbuzní někdy museli zabývat touto zákeřnou diagnózou, během plánování těhotenství, je vhodné navštívit radu genetika. Pravděpodobně to pomůže v budoucnu vyhnout se nepokojům spojeným s narozením nezdravého dítěte.

Bohužel, onkologická onemocnění jsou dnes stále více diagnostikována u mladých pacientů, není výjimkou u neuroblastomu u dětí. Fotografická patologie může být viděna ve specializovaných lékařských referenčních knihách. Lékaři nemohou nabídnout specifické metody profylaxe z důvodu nejasné etiologie patologie. Když jsou primární příznaky, které tuto chorobu ukazují, velmi důležité vyhledat lékařskou pomoc. Pouze po absolvování úplného diagnostického vyšetření je možné posoudit povahu novotvaru a vyvinout přibližnou léčebnou taktiku. Čím dříve odborník potvrdí konečnou diagnózu, tím vyšší je šance na úplné uzdravení. Požehnej vám!

Příčiny neuroblastomu

Mechanismus neuroblastomu ještě není jasný. Je známo, že nádor se vyvíjí z embryonálních neuroblastů, které v době narození dítěte nebyly zralé pro nervové buňky. Přítomnost embryonálních neuroblastů u novorozence nebo mladšího dítěte nemusí nutně vést k tvorbě neuroblastomu - malé oblasti takových buněk jsou často detekovány u dětí mladších 3 měsíců. Následně mohou být embryonální neuroblasty transformovány do zralé tkáně nebo mohou pokračovat v dělení a dávají vznik neuroblastomu.

Jako hlavní příčina vývoje neuroblastomu, výzkumníci naznačují získané mutace, které se vyskytují pod vlivem různých nepříznivých faktorů, ale zatím nebylo možné tyto faktory určit. Existuje korelace mezi rizikem nádoru, vývojovými abnormalitami a vrozenými poruchami imunity. V 1-2% případů je neuroblastom dědičný a je přenášen autosomálně dominantním způsobem. Pro familiární formu neoplazie je typický raný věk nástupu onemocnění (vrchol incidence klesá na 8 měsíců) a současná nebo téměř současná tvorba několika ložisek.

Patogenní genetická porucha neuroblastomu je ztráta části krátkého ramene prvního chromozomu. Exprese nebo amplifikace N-myc onkogenu se nachází u třetiny pacientů v nádorových buňkách, takové případy jsou považovány za prognosticky nepříznivé vzhledem k rychlému šíření procesu a rezistenci neoplázie k účinku chemoterapie. Mikroskopické vyšetření neuroblastomu odhalilo kulaté malé buňky s tmavými skvrnami. Charakterizuje přítomnost ložisek kalcifikace a krvácení v nádorové tkáni.

Klasifikace neuroblastomu

Existuje několik klasifikací neuroblastomu, založených na velikosti a prevalenci novotvaru. Ruské specialisty obvykle používají klasifikaci, kterou lze ve zjednodušené formě znázornit následovně:

  • Stupeň I - detekuje se jediný uzel o velikosti ne více než 5 cm, chybí lymfogenní a hematogenní metastázy.
  • Stupeň II - je stanoven jeden nádor ve velikosti od 5 do 10 cm, chybí příznaky lézí lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • Fáze III - nádor s průměrem menším než 10 cm je detekován za účasti regionálních lymfatických uzlin, ale bez poškození vzdálených orgánů, nebo nádoru o průměru větším než 10 cm bez poškození lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • Stupeň IVA - určují se neoplasie jakékoliv velikosti se vzdálenými metastázami. Posouzení postižení lymfatických uzlin není možné.
  • Stupeň IVB - jsou detekovány četné novotvary se synchronním růstem. Přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech nelze stanovit.

Příznaky neuroblastomu

Neuroblastom je charakterizován významnou řadou projevů, což je vysvětleno rozdílnou lokalizací nádoru, postižením určitých blízkých orgánů a zhoršenou funkcí vzdálených orgánů postižených metastázami. V počátečních stadiích je klinický obraz neuroblastomu nespecifický. U 30-35% pacientů dochází k lokální bolesti, u 25-30% dochází ke zvýšení tělesné teploty. 20% pacientů zhubne nebo zaostává za věkovou normou s přibýváním na váze.

Když se neuroblastom nachází v retroperitoneálním prostoru, prvním příznakem onemocnění mohou být uzly určené palpací břišní dutiny. Následně se může neuroblastom šířit meziobratlovými otvory a způsobit kompresi míchy s rozvojem kompresní myelopatie, která se projevuje pomalou nižší paraplegií a poruchou funkcí pánevních orgánů. S lokalizací neuroblastomu v mediastinální zóně jsou pozorovány dýchací potíže, kašel, dysfagie a častá regurgitace. V procesu růstu způsobuje neoplasie deformaci hrudníku.

V místě novotvaru v oblasti pánve se vyskytují poruchy pohybu střev a močení. S lokalizací neuroblastomu v krku se hmatný nádor obvykle stává prvním příznakem onemocnění. Hornerův syndrom může být detekován, včetně ptózy, miosis, endophthalmos, oslabení reakce žáka na světlo, zhoršené pocení, návaly kůže obličeje a spojivky na postižené straně.

Klinické projevy vzdálených metastáz u neuroblastomu jsou také velmi rozdílné. Když lymfogenní šíření ukázalo zvýšení lymfatických uzlin. S porážkou kostry, bolest v kostech. S metastázami neuroblastomu do jater je pozorován rychlý vzestup orgánu, pravděpodobně s rozvojem žloutenky. Při postižení kostní dřeně byla pozorována anémie, trombocytopenie a leukopenie, projevující se letargií, slabostí, zvýšeným krvácením, tendencí k infekcím a dalšími příznaky připomínajícími akutní leukémii. S porážkou kůže na kůži pacientů s neuroblastomem se tvoří modravé, modravé nebo načervenalé husté uzly.

Neuroblastom je také charakterizován metabolickými poruchami ve formě zvýšených hladin katecholaminů a (méně často) vazoaktivních střevních peptidů. Pacienti s takovými poruchami pociťují záchvaty, včetně blanšírování kůže, hyperhidrózy, průjmu a zvýšeného intrakraniálního tlaku. Po úspěšné léčbě neuroblastomu se záchvaty stávají méně výraznými a postupně mizí.

Diagnóza neuroblastomu

Diagnostika odhaluje s přihlédnutím k údajům laboratorních testů a instrumentálních studií. Seznam laboratorních metod používaných v diagnostice neuroblastomu zahrnuje stanovení hladiny katecholaminů v moči, hladiny feritinu a glykolipidů vázaných na membránu v krvi. Kromě toho, v procesu vyšetření, pacienti jsou předepsány test pro stanovení hladiny neuron-specifické enolázy (NSE) v krvi. Tato analýza není specifická pro neuroblastom, protože zvýšení počtu NSE lze také pozorovat u Ewingova lymfomu a sarkomu, ale má určitou prognostickou hodnotu: čím nižší je hladina NSE, tím je onemocnění příznivější.

V závislosti na umístění neuroblastomu může plán instrumentálního vyšetření zahrnovat CT vyšetření, MRI a ultrazvuk retroperitoneálního prostoru, radiografii a CT vyšetření hrudníku, MRI měkkých tkání krku a další diagnostické postupy. Máte-li podezření na vzdálené metastázy neuroblastomu, scintigrafie radioizotopové kosterní kosti, ultrazvuk jater, biopsii trefinu nebo biopsii aspirace kostní dřeně, biopsii kožních uzlin a další studie.

Léčba neuroblastomem

Léčbu neuroblastomem lze provádět chemoterapií, radioterapií a chirurgickými zákroky. Taktika léčby je stanovena na základě stadia onemocnění. V neuroblastomech fáze I a II jsou prováděny chirurgické zákroky, někdy na pozadí předoperační chemoterapie s použitím doxorubicinu, cisplatiny, vinkristinu, ifosfamidu a dalších léčiv. Ve fázi III neuroblastomu se předoperační chemoterapie stává nepostradatelným prvkem léčby. Účel chemoterapeutických léčiv umožňuje regresi nádorů pro následnou radikální operaci.

V některých případech, spolu s chemoterapií, radiační terapie je užitá na neuroblastomas, nicméně, tato metoda je nyní méně a méně zahrnutý v režimu léčby kvůli vysokému riziku vývoje dlouhodobých komplikací u malých dětí. Rozhodnutí o potřebě radioterapie u neuroblastomu se přijímá individuálně. Při zohlednění stáří tolerance tolerance míchy v případě potřeby používejte ochranné pomůcky. Během ozařování horních částí těla chrání ramenní klouby, přičemž ozařuje pánevní kyčelní klouby a pokud možno vaječníky. Ve stadiu IV neuroblastomu je předepsána vysokodávková chemoterapie, provádí se transplantace kostní dřeně, případně v kombinaci s chirurgií a radiační terapií.

Prognóza neuroblastomu

Prognóza neuroblastomu je dána věkem dítěte, stádiem onemocnění, charakteristikou morfologické struktury nádoru a hladinou sérového feritinu. S ohledem na všechny tyto faktory odborníci rozlišují tři skupiny pacientů s neuroblastomem: s příznivou prognózou (dvouleté přežití je více než 80%), s průběžnou prognózou (dvouleté přežití se pohybuje od 20 do 80%) as nízkou prognózou (dvouleté přežití je nižší než 20%).

Nejvýznamnějším faktorem je věk pacienta. U pacientů mladších než 1 rok je prognóza neuroblastomu příznivější. Jako další nejdůležitější prognostický znak odborníci naznačují lokalizaci neoplazie. Nejnepříznivější výsledky jsou pozorovány u neuroblastomů v retroperitoneálním prostoru, nejméně v mediastinu. Detekce diferencovaných buněk ve vzorku tkáně ukazuje na poměrně vysokou pravděpodobnost zotavení.

Průměrné pětileté přežití pacientů s neuroblastomem stadia I je přibližně 90%, stadium II je od 70 do 80%, stadium III je od 40 do 70%. U pacientů ve stadiu IV se tento ukazatel významně liší s věkem. Ve skupině dětí do 1 roku věku, které mají stadium neuroblastomu IV, lze 60 let využít k žití 60% pacientů, 20% ve skupině dětí od 1 do 2 let a 10% ve skupině dětí starších 2 let. Preventivní opatření nejsou vyvíjena. Jsou-li v rodině případy neuroblastomu, doporučuje se genetické poradenství.