Co ohrožuje neuroblastom u dospělých

Neuroblastom je smrtící onemocnění, které je nejčastěji diagnostikováno v dětství. U dospělých je zhoubný nádor velmi vzácný.

Obsah

Důvody

Příčiny neuroblastomu u lidí v dospělém věku nejsou zcela objasněny. V 80% případů se onemocnění může projevit bez zjevného důvodu.

Zbývajících 20% nástupu onemocnění je spojeno s genetickou dědičností. Pokud je onemocnění spojeno s dědičnou predispozicí, u dětí jsou pozorovány maligní nádory.

Vědci naznačují, že neuroblastom v dospělosti je spojen s genetickými změnami v těle, dlouhodobou expozicí různým karcinogenním faktorům, radioaktivním zářením nebo chemickou otravou.

Mutace se vyskytují v těle, což vyvolává vznik rakovinných buněk. S tímto onemocněním se aktivně dělí, což má za následek, že se rakovina objevuje v mnoha tkáních orgánů.

Neuroblastom lze pozorovat v nadledvinách, v pánvi, v retroperitoneálním prostoru, v krku a mediastinu. Také ovlivňuje kosti, lymfatické uzliny, mozek, játra a kůži.

Příznaky

Rakovinové buňky vstupují do krevního oběhu a způsobují, že pacient:

  • zvýšené pocení;
  • bolesti kostí a kloubů;
  • anémie;
  • snížená chuť k jídlu;
  • úbytek hmotnosti;
  • opuch;
  • horečka;
  • vysoká teplota;
  • zvětšená játra;
  • kašel;
  • zarudnutí kůže;
  • zvýšený tlak.

Neuroblastom může být také asymptomatický, aniž by způsobil stížnosti u pacienta. Často je diagnostikována náhodně při rentgenovém, ultrazvukovém nebo lékařském vyšetření.

Nejčastěji se tato choroba vyskytuje u dospělých v pozdějších stadiích onemocnění, kdy jsou přítomny velké metastázy, což narušuje práci blízkých orgánů.

Dalším významným příznakem onemocnění je Hornerův syndrom. Pacient má sklopené oční bulvy, modřiny kolem očí, klesající oční víčka, žádná dilatace žáka ve tmě.

Diagnostika

Účelem diagnózy je studium histologie pacienta a metastáz. Během nemoci v moči a krvi jsou detekovány zvýšené hladiny katecholaminů a jejich derivátů, stejně jako vysoké hladiny dopaminu. Studium těchto látek bude určovat stupeň vývoje onemocnění.

Základním výzkumem, který je v první řadě prováděn, je ultrazvuk. Umožňuje určit přítomnost nádoru v břišní dutině nebo v pánevní oblasti. Pro určení lokalizace útvarů se provádí jejich struktura, přítomnost kalcifikací, výpočetní tomografie nebo echografie. Pokud je tvorba lokalizována v hrudníku, pacientovi jsou předepsány rentgenové snímky.

Důležitou diagnostickou metodou je aspirační biopsie. Toto je poslední fáze diagnostických studií, které vám umožní přesně určit přítomnost primárního nádoru, přítomnost metastáz, stadium vývoje vzdělávání.

Kostní dřeň se odebírá na 4-8 místech. Vzorky materiálu jsou odeslány do laboratoře pro histologické a cytologické studie. Mohou mít také punkci kostní dřeně.

Léčba

Po vyšetření pacienta určují léčebnou taktiku chirurg, chemoterapeut a radiolog. Vývoj neuroblastomu je obtížné předvídat, protože nemůže růst pouze aktivně, ale také samo-destrukčně. V závislosti na diagnostických údajích je proto předepsáno několik léčebných metod.

Pokud se nádor nachází v počátečním stadiu vývoje, provádí se chirurgické odstranění tvorby. Pokud po chirurgickém zákroku dochází k recidivě onemocnění nebo ke vzniku metastáz ze zbývajících buněk, je pacientovi indikována chemoterapie.

Účinnými léky při použití chemoterapie jsou: vinkristin, cyklofosfamid, Melphalan, Teniposide, atd.

Radiační terapie je předepsána z individuálních charakteristik průběhu onemocnění. Zohledňuje se tolerance míchy a věk pacienta.

V pokročilém stádiu onemocnění je možné provést transplantaci

Předpověď

Prognóza neuroblastomu závisí na morfologii rakoviny, stadiu onemocnění a přítomnosti feritinu v krevním séru. Výsledkem onemocnění je přítomnost metastáz v přilehlých orgánech a okolních tkáních.

Pokud není zahájen průběh onemocnění a ve vzorcích tkáně jsou nalezeny diferencované buňky, je zde poměrně vysoká pravděpodobnost zotavení.

Pravděpodobnost přežití se zvyšuje, pokud se neuroblastom nachází v mediastinu. Nepříznivá prognóza přežití u pacientů, pokud je nádor lokalizován v retroperitoneálním prostoru.

Tato patologická progrese nádoru pomalu postupuje a prakticky není léčitelná. Ve fázi 4 neuroblastomu, pokud jsou nalezeny kostní metastázy, je riziko smrti vysoké.

Podle statistik je míra přežití až 90% u pacientů, u nichž byla diagnostikována fáze 1 onemocnění a zahájila léčbu okamžitě. U onemocnění fáze 2 je míra přežití až 80%. Ve fázi 3 - 40-70%, ve stadiu 4 - 20%.

Nebezpečí

Neuroblastom je maligní formace, která ovlivňuje sympatický nervový systém. Může metastázovat do různých částí těla a ovlivňovat tkáně lidských orgánů.

Neuroblastom - záhadný maligní nádor dětství

Co je neuroblastom?

Neuroblastom je typ rakoviny, která vzniká v některých velmi časných formách nervových buněk nalezených v embryu nebo plodu.

Termín „neuro“ označuje nervy, zatímco „blastom“ označuje rakovinu, která postihuje nezralé nebo vyvíjející se buňky.

Tento typ rakoviny je nejčastější u kojenců a malých dětí. Zřídkakdy se to děje u dětí starších 10 let a je extrémně vzácné, aby se to objevilo u dospělých.

Neuroblastomy jsou rakoviny, které začínají v časných nervových buňkách (tzv. Neuroblasty) sympatického nervového systému, takže se mohou nacházet kdekoli v tomto systému.

Na snímku: Neuroblastom na buněčné úrovni

Mnozí se diví, jestli můžete získat neuroblastom. Ne, není naprosto nakažlivá.

Lokalizace

V 35% případů se onemocnění vyskytuje v nadledvinkách, v 25% případů - v nervových gangliach dutiny břišní. Většina odpočinku začíná v sympatických gangliach v blízkosti páteře v hrudi, krku nebo pánvi.

Chování

Neuroblastomy se chovají v každém případě jinak. Někteří rychle rostou a šíří se, zatímco jiní rostou pomalu. Někdy u velmi malých dětí rakovinné buňky zemřou bez důvodu a nádor sám zmizí. V jiných případech buňky někdy zrají nezávisle v normálních gangliových buňkách a zastaví dělení. To činí nádorový ganglioneurom.

Neuroblastom se může také šířit přes tkáně mimo původní místo, například: v kostní dřeni, kostech, lymfatických uzlinách, játrech a kůži.

Příčiny nemoci

Jako ve většině případů rakoviny nejsou příčiny této nemoci známy.

Příznaky a příznaky

Symptomy onemocnění se liší v závislosti na tom, kde je nádor detekován.

První příznaky jsou nejasné, například:

  • únava
  • ztráta chuti k jídlu
  • bolest kostí.

Specifičtější symptomy u neuroblastomu se objeví v závislosti na tom, kde se nádor nachází:

Pokud je nádor v břišní dutině, břicho dítěte může být oteklé, pacient si může stěžovat na zácpu nebo má potíže s močením.

Poškození oblasti hrudníku může vést k dušnosti a obtížnému polykání jídla nebo vody.

Léze na krku někdy ovlivňuje dýchání a polykání.

Někdy se v kůži objevují usazeniny neuroblastomu, které se projevují jako malé modřiny.

Pokud nádor tlačí na míchu, děti mohou pociťovat slabost v nohou a nejistě chodit. Pokud vaše dítě ještě nechodí, můžete zaznamenat pokles pohybů nohou. Mohou si také stěžovat na zácpu a potíže s močením.

Velmi vzácně mohou děti pociťovat ostré pohyby očí a svalů, jakož i celkovou nestabilitu spojenou s neuroblastomem.

Jak se diagnostikuje neuroblastom

Pro diagnostiku neuroblastomu může vyžadovat řadu testů a studií.

Patří mezi ně:

Test krve a moči

Výpočetní nebo magnetická rezonanční tomografie, stejně jako speciální skenování nukleární medicíny, které se nazývá MIBG skenování

V moderních západních zemích jsou také prováděny testy VMA a HVA, aby se zjistilo, zda má vaše dítě skutečně neuroblastom, a jaká je přesná poloha původního místa nádoru uvnitř těla. Test také zjistí, zda se neuroblastom rozšířil do jiných oblastí.

Testy pro VMA a HVA

Během těchto testů bude proveden test moči. V devíti případech z deseti v moči pacienta bude neuroblastom obsahovat kyselinu vanillyl alindovou (VMA) nebo kyselinu homovyl lilovou (HVA). Měření VMA a HVA v moči může pomoci potvrdit diagnózu. Vaše dítě bude také kontrolovat hladiny VMA a HVA během a po léčbě. Úrovně těchto látek klesnou, pokud léčba vyvolá pozitivní účinek. Protože tyto chemikálie jsou produkovány nádorovými buňkami a mohou být použity pro měření aktivity nádorů, někdy se nazývají nádorové markery.

MIBG Scan

Většina dětí také podstoupí scintigrafii MIBG (metaiodobenzyl guanidin). MIBG je látka, která je absorbována neuroblastomovými buňkami. To se provádí injekcí. Připojení malého množství radioaktivního jódu k MIBG umožňuje vidět nádory pomocí radiačního skeneru. MIBG může být také použit jako léčba.

Biopsie

Malý vzorek buněk se obvykle odebírá z tumoru během operace v celkové anestezii. Pak se tyto buňky vyšetřují pod mikroskopem a provádějí se různé biochemické studie v laboratoři. Mezi nimi se testuje přítomnost "biologických markerů" v nádorových buňkách. Jeden z těchto „markerů“ se nazývá MYCN. Přítomnost určitého množství MYCN v buňkách může indikovat, že neuroblastom může být agresivnější. V takové situaci by léčba měla být intenzivnější.

Stupně neuroblastomu

Stádium rakoviny je termín používaný k popisu jeho velikosti a distribuce mimo jeho původní umístění. Znalost specifického typu a stadia rakoviny pomáhá lékařům vybrat nejlepší léčbu pro pacienta.

Společný přechodný systém pro neuroblastom je popsán níže.

Fáze 1

Rakovina se nachází v jedné oblasti těla a neexistuje žádný důkaz, že by se rozšířil. Nádor může být zcela chirurgicky odstraněn nebo mikroskopické nádory zůstávají po operaci. Projekce v této fázi jsou nejpříznivější. Pětiletá míra přežití je 100%.

Stupeň 2A

Rakovina je lokalizovaná a nezačala se šířit do jiných orgánů, ale je velmi obtížné ji zcela chirurgicky odstranit. Podle statistik lze v této fázi onemocnění vyléčit 94% pacientů.

Stupeň 2B

Rakovina je lokalizovaná a začala se šířit do blízkých lymfatických uzlin.

Fáze 3

Rakovina se rozšířila do okolních orgánů a struktur, ale nerozšířila se do odlehlých oblastí těla. V pětiletém období po diagnóze v této fázi přežije 60% pacientů.

Fáze 4

Stupeň 4 neuroblastomu je nejnebezpečnější. Rakovina se rozšířila do vzdálených lymfatických uzlin, kostí nebo kostní dřeně, jater, kůže nebo jiných orgánů. Míra přežití pacientů v tomto stádiu je pouze 20% v pětiletém období.

Stupeň 4S

(také nazývaný speciální neuroblastom)

Tato fáze je pozorována u dětí mladších než jeden rok. Rakovina je lokalizována (jako ve stadiu 1, 2A nebo 2B), ale začíná se šířit do jater, kůže nebo kostní dřeně. Prognóza tohoto rozsahu onemocnění je 74% přežití v pětiletém období po zjištění onemocnění

V poslední době se stále více používá nový systém klasifikace neuroblastomů. Byl vyvinut Mezinárodní skupinou pro neuroblastomové riziko (INRG).

Stupeň L1

Nádor je lokalizován a nerozšíří se v blízkosti důležitých oblastí (vitálních struktur). Lze ji odstranit chirurgicky.

Stupeň L2

Nádor je lokalizován, ale má „určité rizikové faktory“ a nemůže být bezpečně chirurgicky odstraněn.

Stupeň M

Nádor se rozšířil do dalších částí těla.

MS fáze

Tato etapa je určena pouze dětem do 18 měsíců. Rakovina se rozšířila do kůže, kostní dřeně nebo jater.

Léčba neuroblastomem

Věk pacienta, velikost a poloha nádoru, jeho agresivita (včetně stavu MYCN) a distribuce ovlivňují léčbu neuroblastomu.

Chirurgická léčba

U nádorů, které se nešíří (lokalizované nádory), se obvykle předepisuje chirurgická léčba. V časných stádiích nemoci, jestliže není důkaz, že se nádor rozšířil do lymfatických uzlin nebo jiných částí těla, bude provedena operace k odstranění nádoru.

Léčba je obvykle možná u dětí s lokalizovanými tumory. Pokud je však nádor na základě výsledků biopsie klasifikován jako vysoce rizikový, bude vyžadována další léčba chemoterapií a možná radioterapie. Pokud nádor dosáhl velké velikosti nebo je na těžko přístupném místě, může být před zahájením operace předepsán průběh chemoterapie, aby se zmenšila velikost nádoru.

Chemoterapie

Je-li v době diagnózy onemocnění rozšířeno po celém těle nebo je indikováno jako vysoce aktivní podle výsledků biopsie, je nutná intenzivní chemoterapie.

Chemoterapie vysokými dávkami kmenových buněk

Pokud neuroblastom pronikl do několika částí těla a je agresivní, pak se po obvyklých cyklech chemoterapie používá vysokodávková chemoterapie s podporou kmenových buněk.

Vysoké dávky záření zničí zbývající buňky neuroblastomu, ale také zničí kostní dřeň těla, kde se produkují krevní buňky. Aby se předešlo možným problémům s produkcí krevních buněk, jsou dětem injikovány kmenové buňky. Kmenové buňky se odebírají od pacienta pomocí IV kapání před chemoterapií, pak se zmrazí a uloží.

Po chemoterapii se vlastní kmenové buňky vrátí k pacientovi pomocí IV kapání. Proniknou do kostní dřeně, kde do 2-3 týdnů rostou do zralých krvinek.

Léčba monoklonálními protilátkami

Monoklonální protilátky mohou zničit určité typy rakovinných buněk a zároveň způsobit malé poškození normálních buněk. U lidí s vysoce rizikovým neuroblastomem je testován nový způsob léčby monoklonálních protilátek zvaný anti-GD2.

Děti ve Velké Británii s vysoce rizikovým neuroblastomem dostávají jako součást klinického hodnocení anti-GD2. V klinických studiích se ukázaly silné důkazy, že tato léčba onemocnění může být slibná ve spojení s jinými léčbami.

Jedná se o nestandardní léčbu u lidí s neuroblastomem, protože má velmi nepříjemné vedlejší účinky. Jeho přínosy je třeba ještě plně otestovat a potvrdit.

Radioterapie

Externí radiační terapie je předepsána, když se progresivní nádor šíří do několika částí těla. Při léčbě využívá vysokoenergetické paprsky k ničení rakovinných buněk, zatímco dělá normální poškození buněk. Radiační terapie se provádí pomocí přístrojů, které nejsou v kontaktu s tělem.

Vnitřní radioterapii lze někdy předepsat pomocí radioaktivního MIBG. Radioaktivní MIBG je podobný MIBG používanému ve studii pro diagnostiku neuroblastomu (viz výše), i když dávky záření jsou zde vyšší.

Léčba novorozence

Děti mladší 18 měsíců s neuroblastomem mají často nízkorizikové nádory. Většina dětí v této věkové skupině je zcela vyléčena.

Děti se stupněm 4S mají dobrou prognózu pro zotavení. Nádory buď spontánně ustupují, nebo po chemoterapii, což je předepsáno pouze v případě, že nádory způsobují symptomy. Úplně zmizí nebo se promění v nezhoubný (benigní) nádor, nazývaný ganglioneurom.

Mnoho dětí po počátečních diagnostických testech a průběžných studiích vyžaduje několik let pečlivé sledování.

Ganglioneuromy jsou obvykle neškodné a nezpůsobují žádné problémy ani nepotřebují žádnou léčbu.

Neuroblastom

Neuroblastom je patologický novotvar související s neoplastickými změnami v sympatickém nervovém systému, obvykle ovlivňující nervové buňky. Neuroblastom pochází z neuroblastových embryí a je považován za jeden z často se vyvíjejících, extrakraniálních a pevných blastů u dětí.

Neuroblastom může být lokalizován paralelně se sympatickým kmenem a v adrenální oblasti. Tyto nádory jsou poznamenány maligní formou a jsou určeny bezprostředně po narození s možnými vrozenými abnormalitami. Nádor ve formě neuroblastomu je druhým onemocněním z hlediska četnosti jeho diagnózy u všech nádorů v dětství, které byly zjištěny před třemi lety.

Podle statistik postihuje neuroblastom děti každoročně v poměru 7: 1 000 000 až 15 let. První klinické symptomy nemoci nejsou charakterizovány svou specifičností, ale jsou považovány za různé typy pediatrických onemocnění.

Příčiny neuroblastomu

Přesné příčiny vzniku neuroblastomu nejsou v současné době jasné. Prakticky u 80% pacientů se onemocnění vyvíjí spontánně a pouze 20% lze připsat dědičné predispozici přenášené autosomálně dominantním typem. Ve druhém případě je zaznamenán relativně mladý věk pacientů s primárním, mnohonásobným projevem nádoru.

Mnoho lékařských vědců naznačuje, že neuroblastom se vyvíjí jako výsledek ne-dozrávání embryonálních neuroblastů, které nejsou schopny projít do nervových buněk nebo nadledvinek. Zároveň však pokračují v procesu dělení a reprodukce. Někdy tedy neuroblasty nemají čas plně zrát v době porodu a v důsledku toho se degenerují na maligní neuroblastomové buňky. V některých případech se neuroblasty nadále množí a tvoří nádor a pak se metastazují do jiných tkání a orgánů.

S růstem dítěte je významně sníženo zrání těchto buněk a významně se zvyšuje pravděpodobnost vzniku neuroblastomu.

Dalším důvodem výskytu maligního onemocnění je mutace v buněčné struktuře DNA, která může být zděděna od rodičů, a tak zvyšuje riziko vzniku patologie. Někteří výzkumníci naznačují, že rodinné neuroblastomy jsou výsledkem dědičnosti mutogenů, které by měly inhibovat růst rakoviny. Většina neuroblastomů však není způsobena mutacemi DNA, ale získává se v první polovině života. Tyto mutace mohou být přítomny v mateřských buňkách, které vstupují do dětského organismu. Možná, že některé nepříznivé environmentální faktory způsobují změny ve struktuře DNA, což vede k rozvoji neuroblastomu. Nejsou však přesně potvrzeny. Také téměř 30% pacientů v buňkách tohoto onemocnění vykazuje amplifikaci a expresi onkogenu, což ukazuje na nepříznivou prognózu neuroblastomu.

Kromě toho existují předpoklady, že jeden typ mutace je dědičný a další mutace se vyvíjí v somatické buňce. Ve druhé variantě: dvě mutace jsou pozorovány pouze v somatické buňce.

Příznaky neuroblastomu

Primární symptomy neuroblastomu nejsou charakterizovány svým specifickým projevem, nýbrž napodobují další nemoci pediatrie. To lze vysvětlit možným poškozením několika tkání a orgánů najednou, jakož i metabolickými poruchami způsobenými rozvojem nádorového procesu.

Za prvé, klinické symptomy neuroblastomu závisí na umístění nádoru, přítomných metastázách a počtu vazoaktivních produktů, které jsou produkovány nádorovou tkání.

Neuroblastom, který roste a infiltruje, se nachází v hrudníku, pobřišnici, krku a pánvi, může klíčit, stlačit blízké struktury a způsobit charakteristický soubor symptomů.

Pokud se neuroblastom nachází v krku a hlavě, pak může palpace detekovat nádorové uzliny a Hornerův syndrom. Při pronikání do hrudníku se objevují známky zhoršeného dýchání, mačkání žil a dysfagie. S lokalizací v peritoneálním prostoru, palpací existujících nádorových ložisek. S porážkou pánevních orgánů dochází k porušování močení a defekaci.

Neurooblastom, který roste do meziobratlové foramen a mačká míchu, způsobuje charakteristické příznaky, jako je pomalá paralýza obou končetin, problémy s močením v těsném močovém měchýři.

Neuroblastom se také projevuje jako hlavní klinické symptomy ve formě nádoru v oblasti břicha, edému, úbytku hmotnosti, anémie a bolesti kostí v důsledku metastáz, jakož i horečnatého stavu.

Většina pacientů s neuroblastomem ve 35% případů si stěžuje na bolest a febrilní skoky v tělesné teplotě 30% a na hubnutí - o 20%.

S rozšířením anomálií v zadním mediastinu u pacientů zaznamenali kašel trvalé povahy, respirační úzkost, dysfagii a další změny v hrudníku. Během lézí neuroblastomu hemoragického syndromu kostní dřeně a anémie se při průniku do retrobulbárního prostoru diagnostikují syndrom brýlí a exophtalmos.

Pro retroperitoneální neuroblastom, nádor roste do páteřního kanálu, který se podobá hlízovité a kamenité struktuře s jeho nemožným vysídlením. Když se patologický novotvar šíří z dutiny hrudníku na retroperitoneální, stává se činka. Pokud neuroblastom dodá pokožce metastázy, objeví se cyanotické purpurové uzly, které se vyznačují hustým obsahem.

Klinický obraz, díky metastázám, se vyznačuje svou rozmanitostí. Například první známkou šíření neuroblastomu u novorozenců je rychlý nárůst velikosti jater, který může být doprovázen kožními lézemi ve formě modravého nádechu a změn v kostní dřeni. Starší pediatričtí pacienti působí bolestivě v kostech a lymfatické uzliny jsou zvětšeny. Nemoc může také nastat s charakteristickými znaky leukémie. U těchto pacientů se vyvíjí krvácení do kůže a sliznic a anémie.

Metabolické poruchy, které jsou vyvolány růstem nádoru, vedou k rozvoji korporátních symptomů. To se projevuje formou záchvatů pocení, vodnatých stolic, hypertenze a bledosti kůže.

Neuroblastom u dětí

Neuroblastom u dětí se vyvíjí z nezralých mutantních buněk, které jsou v sympatickém nervovém systému, který je součástí autonomního nervového systému. A naopak kontroluje funkce somatických orgánů, které nejsou přístupné pro nezávislé řízení, například močového měchýře, střev, krevního oběhu a srdce.

Neuroblastom u dětí se může tvořit v orgánech, které mají nervová zakončení sympatického nervového systému. Zpravidla jsou lokalizovány v dřeně nadledvinek a podél páteře, kde jsou nervové plexusy, tj. v soucitném kufru. A pokud se v této sekci objevil neuroblastom, pak se může rozšířit do všech orgánů břišního prostoru (asi 70%), hrudníku, pánve a krku. Některé nádory neopouštějí původně postiženou oblast, zatímco jiné metastázují do lymfatických uzlin, kostní dřeně, jater, kostí a kůže, mnohem méně často do plic a mozku. Neuroblastom je také charakterizován určitým rysem, který se projevuje vymizením spontánního tumoru.

U dětí a dospívajících je neuroblastom diagnostikován v 8% případů všech maligních patologií. Například v Německu je každoročně registrováno téměř 140 případů této choroby u dětí do 14 let, tzn. 1: 100 000.

Vzhledem k tomu, že neuroblastomy se týkají embryonálních počátečních nádorů, je incidence také vyšší u malých dětí. V podstatě (90%) jsou pacienti do šesti let věku. Asi 40% jsou novorozenci a děti. Kromě toho je nemoc častěji diagnostikována u chlapců.

Neuroblastom u dětí se vyvíjí v důsledku mutací v embryonálních buňkách, které se začínají objevovat ještě před vznikem dítěte. V tomto případě se mění chromosomy a porušuje se regulace genové funkce. V současné době dostupný výzkum potvrzuje zapojení neuroblastomu do dědičného faktoru. I když 1% dětí má stále rodinnou dědičnost, jsou-li v rodině případy tohoto onemocnění.

Nelze také s naprostou důvěrou tvrdit, že vliv vnějšího prostředí (léky, zneužívání alkoholu a kouření, různé škodlivé karcinogeny) může být příčinou vzniku neuroblastomu u dětí.

Patologický novotvar se v žádném případě nemusí projevit. U mnoha dětí s existujícím neuroblastomem je průběh nemoci asymptomatický. Nádor může být detekován u dítěte během rutinního nebo příležitostného vyšetření pediatrem, stejně jako při radiografii nebo ultrazvuku. Děti zpravidla podávají první stížnosti přesně tehdy, když nádor dosáhne značné velikosti a roste do jiných tkání a orgánů, což narušuje jejich práci.

Všechny symptomy pediatrického neuroblastomu se mohou skládat z mnoha symptomů a závisí na jeho umístění a metastázách. První místo mezi nimi zaujímá samotný nádor, který může být palpován při palpaci. Většina dětí má na krku nadýmání a otok.

Neuroblastom s lokalizací v abdominálním prostoru a nadledvinkami narušuje močové cesty dítěte, což vede k abnormalitám močového měchýře. Příznak, jako je obtížné dýchání, se objevuje u dětí, když se nádor nachází v hrudníku a stlačuje ho do plic. Během klíčení neuroblastomu v páteřním kanálu páteře je však pozorována částečná paralýza.

Vzácné příznaky u dětí jsou časté průjmy a hypertenze, které vznikají v důsledku hormonů emitovaných nádorovými buňkami. Když se nádor nachází v cervikální oblasti, objeví se Hornerův syndrom s charakteristickým zatažením oční bulvy, jednostranným zúžením zornice a snížením víček. Oftalmóza očních víček se odlišuje od očních symptomů, stejně jako vzácný projev neuroblastomu u dětí může být syndrom opsoclonus-myoklonus.

V pozdních stádiích onemocnění u dětí se jedná o pomalý stav, únavu, celkovou slabost, horečný nárůst teploty bez významných příčin, bledost, nadměrné pocení, zvýšení a otoky uzlin na krku a břiše, zácpu, úbytek hmotnosti, v důsledku zvracení a průjmu, nadýmání a bolest kostí. Všechny tyto klinické projevy mohou být výsledkem jiných nemocí, proto, aby bylo vyloučeno, je nutné včas konzultovat specialisty a provést všechna nezbytná vyšetření.

Neuroblastom u novorozenců roste velmi rychle a šíří se lymfou a krví. Proniká a postihuje především játra, kosti, kůži, kostní dřeň a lymfatické uzliny umístěné na dálku z místa primární léze (čtvrté stadium onemocnění). U kojenců může neuroblastom spontánně vymizet, tzn. je naprogramován na buněčnou smrt. Toto stadium u dětí se nazývá čtvrtá skupina S. U těchto malých pacientů je neuroblastom diagnostikován s významnými metastázami a zvětšenými játry. Zpočátku tyto metastázy rychle rostou, pak stlačují plíce a orgány v břišním prostoru a pak rostou do smrtelně velkých velikostí. Po tom, bez zjevného důvodu, oni sami pomalu zmizí, nebo po použití nízkých dávek polychemoterapie. Taková regrese spontánního neuroblastomu může být pozorována u dětí v prvním a třetím stadiu patologie.

Jsou-li podezření na zhoubné onemocnění, pediatr po vizuálním vyšetření pacienta a jeho rodinné anamnéze, předepisuje různé typy laboratorních a instrumentálních vyšetřovacích metod. To je nezbytné k vyloučení nebo potvrzení diagnózy, objasnění určité formy neuroblastomu a jeho distribuci v těle. Teprve poté bude lékař schopen zvolit taktiku terapeutické léčby a předpovědět její výsledek.

Hlavními metodami léčby pacientů s neuroblastomem jsou operace a polychemoterapie. Jestliže po takovém kombinovaném přístupu k odstranění nádoru zůstanou aktivní rakovinné buňky, pak se provede ozáření postižené oblasti. Dalšími způsoby léčby mohou být radioaktivní terapie jódem, polychemoterapie s vysokými dávkami a transplantace kmenových buněk (mega-terapie).

Někdy u některých dětí je proces neuroblastomu jednoduše pozorován a čeká na spontánní vymizení patologie. V tomto případě jsou pravidelně prováděny analýzy neuroblastomové tkáně mikroskopických a molekulárně genetických vlastností.

Hlavním cílem pro lékaře při léčbě dítěte je nejen odstranění nádoru, ale také minimalizace rizika komplikací po léčbě, následky po delší době a vedlejší odchylky.

Všechny děti po studovaných vzorcích nádorového materiálu jsou rozděleny do tří různých léčebných skupin. První zahrnuje děti pod dohledem, druhý zahrnuje děti s průměrným rizikem a třetí jsou mladí pacienti s vysokým rizikem.

Retroperitoneální neuroblastom

V retroperitoneálním prostoru je lokalizováno mnoho somatických orgánů, systémů a cév. Patří mezi ně ledviny s nadledvinami a uretery; slinivka břišní, část dvanáctníku a tlustého střeva, část abdominální aorty a vena cava, hrudní kanál, kmeny, lymfatické uzliny a cévy. S porážkou těchto orgánů maligním nádorem je proto retroperitoneální neuroblastom považován za vysoce maligní patologii, která je typická zejména u malých dětí. Tato forma onemocnění u 50% se vyskytuje u dětí ve věku dvou let a je vysvětlena jeho původem z buněk embrya.

V některých případech je retroperitoneální neuroblastom diagnostikován více ultrazvukem plodu. V nadledvinách se nádor začíná převážně vyvíjet. Primární anomálie však může být lokalizována v jakékoliv části, rovnoběžně s páteří, a pak metastázovat do blízkých nebo vzdálených oblastí.

Retroperitoneální neuroblastom je schopen rychlé progrese, metastáz a postupného vymizení. Tento jev je pozorován pouze v raném věku. Někdy se buňky retroperitoneálního neuroblastomu spontánně zrají a maligní novotvar se vyvíjí do ganglioneuromu.

Klinický obraz retroperitoneálního neuroblastomu je především charakterizován výrazně zvětšeným břichem, v důsledku čehož se v této oblasti objevuje bolest a určité nepohodlí. Během palpace je u pacientů zjištěna hustá konzistence nádoru, která není prakticky posunuta.

V době šíření retroperitoneálního neuroblastomu je kašel a dýchání obtížné, polykání je narušeno a hrudník je deformován. S porážkou páteřního kanálu si pacienti stěžují na znecitlivění nohou, celkovou slabost, částečné formy paralýzy, dysfunkci močového měchýře a střev. Pak se teplota zvýší, krevní tlak se zvýší, srdeční tep zrychlí, chuť k jídlu a snížení hmotnosti, objeví se úzkost. Při mačkání cév lymfatického a oběhového systému se u pacientů objevují také charakteristické edémy.

Po retroperitoneálním neuroblastomu dávají metastázy do lymfatických uzlin, kostní dřeně a kostí, objeví se bolest a kulhání. S lézemi kostní dřeně se pacienti stávají bledými, slabými, mají časté krvácení a sníženou imunitu. Když nádor proniká játry, zvyšuje se; s kožními lézemi - načervenalé a modré skvrny.

Predikce retroperitoneálního neuroblastomu zpravidla závisí na lokalizaci nádoru, stádiu, věku pacienta, genetické struktuře nádorových buněk a místě vývoje primárního nádoru.

V prvním a druhém stupni neuroblastomu má většina pacientů příznivou prognózu. V zásadě je však tento maligní nádor diagnostikován příliš pozdě, již ve třetím nebo čtvrtém stadiu onemocnění. A to nepříznivě ovlivňuje jak léčbu, tak prognózu. Asi 60% má šanci na zotavení z třetí etapy, ale čtvrtá poskytuje pouze 20% pro pětiletou míru přežití po léčbě. Mezi novorozenci ve čtvrtém stádiu S - 75%.

Stupně neuroblastomu

Do roku 1988 došlo k klasifikaci této choroby, která je již dlouho velmi populární a zahrnovala systém TNM. Ve stejném roce však byl přijat systém neuroblastomů, který byl modifikován přidáním prvků obou klasifikací (INSS).

V první fázi neuroblastomu je nádor lokalizován v místě jeho primárního vývoje.

V druhé fázi neuroblastom opouští primární fokus a roste do okolních tkání a orgánů.

Pro třetí fázi neuroblastomu se zhoubný novotvar šíří podél páteře ze dvou stran a postihuje lymfatické uzliny.

Ve čtvrtém stadiu neuroblastomu roste patologické onemocnění do vzdálených tkání, kostní dřeně, kostí a dalších orgánů.

Léčba neuroblastomem

Tato patologie dnes zůstává vážným problémem v onkologii, i když neuroblastom byl studován více než sto let kliniky a lékařskými vědci.

Zvolená léčebná strategie bude proto vždy záviset na prognóze onemocnění a reakci neuroblastomu na samotný léčebný proces. Bohužel, tato maligní patologie je v současné době považována za nádor, který je velmi obtížné předvídat. Nikdo neví, jak se bude chovat v příštím okamžiku.

Tradiční chemoterapie zůstává jednou z léčebných metod. Při léčbě pacientů s neuroblastomem, užívajících monochemoterapii v obvyklých dávkách, jsou léky jako Melphalan, Vepezid (VP-16), cisplatina, vinkristin, doxorubicin, cyklofosfamid a Teniposid (VM-26), karboplatina a ifosfamid považovány za účinné. V poslední době byla široce používána vysokodávková terapie s následnou transplantací kmenových buněk.

Chirurgická léčba se obvykle používá k úplnému odstranění primární formy neuroblastomu. Také s pomocí chirurgie je možné léčit lokálně pokročilé nebo metastatické tumory. Po počátečním ošetření chemoterapeutickými léčivy se objevuje možnost radikálního odstranění primárního místa nádoru, stejně jako jeho metastáz v důsledku zvýšené regrese. Někdy vykonávat a re-operace, jestliže první byl neúčinný.

Doposud významně poklesla úloha radiace v léčbě pacientů s neuroblastomem. To je způsobeno progresí vývoje protinádorových léčiv. Také radiační terapie neuroblastomu je velmi nebezpečná se vzdálenými lézemi. Ale v některých situacích je to předepsáno z klinických důvodů. Expozice záření může být předepsána v případech, kdy chirurgický výkon nedosáhl pozitivního účinku, s nízkou účinností polychemoterapie, neoperovatelného tumoru s lokální distribucí nebo metastatického nádoru, který nereaguje na moderní režimy chemoterapie.

Radiační dávky budou záviset na věku pacienta a velikosti reziduální tvorby nádoru. Podle některých odborníků je adekvátní dávka pro děti 10 Gy po dobu dvou týdnů a někdy 12 Gy. S rostoucím věkem se samozřejmě zvyšuje i celkové množství záření. Například po třech letech to může být až 45 Gy. Taková taktika radiační terapie často vede k úplné regresi neuroblastomu nebo jeho významné redukci. V posledně uvedeném případě je možné dále provádět operaci k odstranění zbytků patologického procesu.

Příznakového efektu však lze dosáhnout po jedné expozici 5 Gy. Pokud je dítě v uspokojivém stavu, používá se pouze dávka 3 Gy v pěti frakcích. Při jmenování radiační terapie neuroblastom zachycuje nejen postižené ohnisko, ale také okolní tkáň v okruhu dvou centimetrů. Použití ozařování by tedy mělo být prováděno přísně individuálně pro každého pacienta. Někdy, dokonce i s nefunkčními formami neuroblastomu, stačí, aby bylo dosaženo pouze jedné dávky záření k dosažení požadovaného výsledku, který dává spontánní zrání.

Vzhledem k tomu, že neuroblastom je lokalizován hlavně v oblasti břišní, je vhodné provádět ozařování dvěma protilehlými protilehlými poli. V případě lézí zadního povrchu mediastina se ozařuje nejen nádorový proces, ale také hrudní obratle po celé šířce, aby se vyloučily deformity páteře. Po dosažení horní hranice je mícha co nejvíce chráněna před zářením. To platí i pro ramenní klouby. Nyní ale pro pacienty s třetí etapou neuroblastomu se snaží namísto radiační expozice aplikovat agresivní metody chemoterapie.

Důležitým bodem použití radiační terapie je ochrana kyčelních kloubů. U dívek se snaží odstranit vaječníky z ozařovací zóny pomocí svého rychlého pohybu. To umožňuje vyhnout se sterilizaci a zachování hormonální funkce.

V posledních desetiletích se radioaktivní jód-131 široce používá při léčbě neuroblastomu.

V první fázi onemocnění je však možné pouze chirurgické odstranění nádoru, které je dostatečné k vyléčení pacienta. Pacienti jsou však pod dynamickým pozorováním, protože není vyloučeno opakování neuroblastomu nebo výskyt vzdálených metastáz.

Ve druhé fázi je také dostatečná chirurgická léčba. Výjimkou je paravertebrální neuroblastom, který vyžaduje další chemoterapii.

Třetí etapa neuroblastomu se začíná léčit jmenováním chemoterapeutických léčiv a poté se provádí operace. I když je jednoznačně těžké říci v jeho nutnosti až do šesti měsíců věku, protože průběh neuroblastomu v tomto období je poměrně příznivý. Třetí, nefunkční etapa a čtvrtý je pro onkology velmi obtížný úkol. Pro tyto pacienty jsou předepsány agresivní metody chirurgické léčby a je použita vysokodávková polychemoterapie následovaná transplantací kmenových buněk.

Jediným důležitým faktorem při predikci onemocnění je věk pacienta s neuroblastomem. Všichni mladí pacienti před prvním rokem života mají šanci na příznivý výsledek. A pak základní znaky jsou lokalizace a stadia nemoci.

V prvním a čtvrtém stupni neuroblastomu dosahuje pětiletá míra přežití 90% a pro zbytek se tento ukazatel s každým stadiem snižuje. Retroperitoneální nádor nadledvinek je charakterizován horší prognózou, zatímco mediastinální neuroblastom má docela dobré výsledky.

Co je neuroblastom

Žádná skupina v sociálních sítích nebo kniha nenahradí svého lékaře. Zkušenosti však ukazují, že čím více rodičů se o nemoci dozví, tím lépe vnímají, co se děje a čím lépe chápou lékaře.

V tomto textu obdržíte důležité informace o nemoci, jejích formách, jak často ji děti dostanou a proč, jaké jsou příznaky, jak jsou diagnostikovány, jak jsou děti léčeny a jaké jsou možnosti, jak se z této formy rakoviny zotavit.

Neuroblastom je maligní nádor, je jedním z typů solných nádorů [solid tumor]. Vzniká z mutovaných nezralých buněk [buňka] sympatického nervového systému [sympatický nervový systém]. Sympatický nervový systém je jednou z částí autonomního (vegetativního) nervového systému. Ovládá nedobrovolnou funkci vnitřních orgánů osoby (tj. Funkce, které nejsou k dispozici pro sebeovládání), například srdce a krevní oběh, střeva a močový měchýř.

Neuroblastom se může objevit kdekoli, kde je nervová tkáň sympatického nervového systému. Nejčastěji roste v nadledvinách (nadledvinách) a v oblasti nervového plexu na obou stranách páteře, v tzv. Sympatickém trupu (sympatický kmen). Pokud se v sympatickém trupu objevil neuroblastom, pak se nádor může objevit v jakékoli části podél páteře - v břiše, pánvi, hrudníku a krku. Nejčastěji (asi 70% všech případů) se nádor nachází v břiše, asi jedna pětina neuroblastomu roste v hrudníku a krku.

Některé neuroblastomy neopouštějí oblast v těle, kde vyrostly, jiné se rozšířily do nejbližších lymfatických uzlin. Některé nádory metastázují do kostní dřeně, do kostí, do vzdálených lymfatických uzlin, do jater nebo do kůže, vzácně do mozku nebo do plic. Neuroblastom má svou vlastní zvláštnost, když samy spontánně vymizí.

Jak často se u dětí vyskytují neuroblastomy?

Neuroblastomy tvoří téměř 8% všech maligních onemocnění v dětství a dospívání. Po nádorech centrálního nervového systému (nádory CNS, nádory mozku) je to nejčastější typ pevných nádorů.

V Rusku neexistuje registr dětských rakovin, ale pokud použijeme údaje o výskytu neuroblastomu na světě - asi 1 dítě na 100 000 dětí - pak je každý rok diagnostikováno asi 300-350 dětí.

Neuroblastomy jsou embryonální [embryonální] tumory, což je důvod, proč děti nejčastěji onemocní v raném věku. Asi 90% všech případů jsou děti do 6 let. Nejčastěji (asi 40% všech případů) se nádor vyskytuje u novorozenců a dětí (první rok života dítěte). Chlapci jsou nemocní o něco víc než dívky. Někdy se neuroblastom vyskytuje u starších dětí a mladistvých, dokonce iu velmi vzácných případů onemocnění u dospělých.

Proč děti dostávají neuroblastom?

Onemocnění začíná, když se v nezralých buňkách sympatického nervového systému objeví maligní změna (mutace). Předpokládá se, že tyto nezralé (embryonální) nervové buňky začínají mutovat ještě před narozením dítěte, kdy se chromosomy začínají měnit a / nebo dochází k poruše v regulaci genové práce. Jak dnešní studie potvrzují, u většiny dětí nemoc není dědičná (v doslovném významu slova). Ve vzácných případech však můžeme hovořit o dědičné predispozici: v některých rodinách již děti měly případy neuroblastomu. Tito pacienti jsou však méně než 1%.

Dosud nebyl zjištěn žádný důkaz, že vnější vlivy - životní prostředí, stres spojený s prací rodičů dítěte, užívání léků, kouření a pití alkoholu během těhotenství - mohou způsobit nemoc.

Jaké jsou příznaky onemocnění?

Mnoho dětí s neuroblastomem nemá žádné příznaky ov. Jejich nádory jsou náhodně nalezeny, například při rutinním vyšetření pediatrem nebo při rentgenovém vyšetření nebo ultrazvukem (ultrazvuk), který byl předepsán z jiného důvodu. Zpravidla se děti začínají stěžovat, když nádor již měl čas na růst, metastázování nebo zasahování do práce sousedních orgánů.

Obecně mohou být příznaky onemocnění velmi odlišné. Závisí na přesné lokalizaci nádoru nebo metastáz. Prvním příznakem je nádor nebo metastáza, která může být pociťována. Některé děti mají otok břicha nebo otok v krku. Nádor v nadledvinkách nebo v dutině břišní může stlačit močový trakt a močový měchýř dítěte je narušen. Pokud je nádor v hrudníku, může stlačit plíce a ztěžovat dýchání. Nádory v blízkosti páteře mohou růst do páteřního kanálu, takže je možná částečná paralýza. Ve vzácných případech, kvůli hormonům, které emitují nádorové buňky, se objeví vysoký krevní tlak nebo přetrvávající průjem. Protože nádoru v krku, takzvaný Hornerův syndrom může vypadat: oční jímka klesá, žák zužuje se jednostranně (to je, to ne expanduje ve tmě) a oční víčka sestupují. Dalšími změnami v oblasti oka mohou být ekchymóza očních víček (ekchymóza očních víček) (v každodenním životě se nazývají modřiny na víčkách). V pozdním stádiu nemoci se kolem očí objevují černé kruhy (tzv. Krvácení nebo hematom ve formě brýlí). Velmi vzácně se onemocnění vyskytuje ve formě, kdy dítě současně vyvíjí syndrom opsoclonus-myoklonus (nerozlišující, nedobrovolný pohyb očních bulvů a končetin).

Časté příznaky, které mohou indikovat pozdní stadium neuroblastomu jsou:

  • únava, letargie, slabost, bledost
  • přetrvávající horečka bez zjevného důvodu, pocení
  • uzliny nebo otok břicha nebo krku; zvětšené lymfatické uzliny
  • oteklé velké břicho
  • zácpa nebo průjem, bolest břicha
  • ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení a v důsledku toho ztráta hmotnosti
  • bolest kostí

Jeden nebo více z těchto příznaků nemusí nutně znamenat, že dítě onemocnělo neuroblastomem. Mnohé z nich se mohou objevit i z důvodů zcela bezpečných. Pokud se však vyskytnou stížnosti, doporučujeme co nejdříve se poradit s lékařem, abyste zjistili přesnou diagnózu.

Jak je nemoc?

U různých lidí se může neuroblastom vyskytovat různými způsoby, zejména proto, že každý nádor roste odlišně. Je také důležité, jak moc se nemoc rozšířila po celém těle (stadium onemocnění) v době diagnózy. Stává se, že neuroblastom je diagnostikován, když nádor nepřesáhl hranice místa v těle, ve kterém se objevil. Ale také se stává, že diagnóza neuroblastomu byla provedena pouze tehdy, když se nemoc již přesunula do okolních tkání a lymfatických uzlin, nebo dokonce do vzdálených orgánů.

Nádor roste a dává metastázy: Pravděpodobně u dětí po prvním roce života neuroblastom roste velmi rychle a šíří se po celém těle krevním oběhem, někdy přes lymfatický systém [lymfatický systém]. V podstatě poskytuje metastázy do kostní dřeně a do kostí, do jater, na kůži a také do vzdálených lymfatických uzlin (stadium IV onemocnění).

Nádor dozrává: Některé neuroblastomy mohou zrát (buď spontánně nebo po průběhu chemoterapie [chemoterapie]) a stávají se méně maligními. Tento proces se nazývá zrání tumoru (diferenciace) a zralé nádory se nazývají ganglioneuroblastomy. Ačkoli v ganglioneuroblastomech jsou maligní buňky, tyto tumory rostou mnohem pomaleji než čistě maligní neuroblastomy.

Nádor zmizí: Kromě toho existují neuroblastomy, které mohou spontánně vymizet (regrese tumoru). Samotné rakovinné buňky začnou umírat v důsledku mechanismu "programované buněčné smrti", který se nazývá apoptóza. Spontánní vymizení neuroblastomu je znakem u kojenců v raném dětství, tato fáze onemocnění je běžně označována jako skupina IV S. U těchto pacientů se obvykle neuroblastom nalézá, když se nádor metastázuje, a proto se jejich játra zvětšují. Metastázy zpočátku rostou velmi rychle, začínají mačkat orgány v břišní dutině a plicích a dosahují smrtící velikosti. Pak spontánně začnou mizet sami nebo po průběhu nízkodávkové chemoterapie. Spontánní regrese nádoru se vyskytuje nejen u kojenců ve stadiu IV S, ale také u dětí s neuroblastomem ve stadiích I až III.

Jak se diagnostikuje neuroblastom?

Pokud po externím vyšetření (externí vyšetření) dítěte a v anamnéze (anamnéze) má pediatr podezření na neuroblastom, lékař vydá doporučení na kliniku se specializací na tuto formu onkologie (dětská onkologická nemocnice). Je-li podezření na neuroblastom, jsou prováděna různá vyšetření, za prvé, pro potvrzení diagnózy, a za druhé pro zjištění specifické formy neuroblastomu a zjištění, do jaké míry se nemoc rozšířila po celém těle. Pouze zodpovězením těchto otázek můžete optimálně naplánovat taktiku léčby a učinit předpověď.

O procesu diagnózy si můžete přečíst zde.

Laboratorní testy: Za prvé je nutné provést laboratorní testy pro diagnostiku. Většina dětí s neuroblastomem při analýze krve nebo moči nalezne zvýšené hladiny specifických látek, které tělo vylučuje. Tyto látky se nazývají nádorové markery. Jejich počet se měří nejen pro diagnózu, ale především pro sledování účinnosti léčby. Hlavní nádorové markery u neuroblastomu jsou určité katecholaminy nebo jejich produkty degradace (dopamin, vanilimylová kyselina, homovanilová kyselina), jakož i neurospecifická enoláza (NSE).

Výzkum obrázků: Další studie, které pomáhají potvrdit diagnózu neuroblastomu a vylučují jiné formy rakoviny (například Wilmsův nádor, feochromocytom), jsou zobrazovacími výzkumnými metodami. Takže s většinou neuroblastomů v dutině břišní a na krku pomocí ultrazvuku (ultrazvuku), můžete velmi dobře zvážit, jakou velikost jsou a kde přesně jsou. Aby bylo možné najít i velmi malé nádory a pochopit, jak ovlivnily okolní struktury (například sousední orgány, krevní cévy, nervy), předepisují také MRI (magnetická rezonance). V některých případech jsou namísto MRI prováděny CT vyšetření (počítačová tomografie).

Výzkum hledání metastáz: Za účelem nalezení metastáz, jakož i objasnění analýzy primárního nádoru (primární nádor) je předepsána scintigrafie s MIBG (scintigrafie se zavedením radioaktivního jodu meta-jod-benzyl-guanidinu). Navíc nebo alternativně mohou být provedeny další typy scintigrafie (například scintigrafie kosterních kostí je předepsána pro objasnění kostních metastáz nebo kostní dřeně). Pokud je však v kostní dřeni jen velmi málo nádorových buněk, nelze je najít pomocí scintigrafie. Vzorek kostní dřeně se proto odebírá ze všech dětí k analýze. Pro analýzu je určena punkce kostní dřeně nebo trepanobiopsie. Obvykle se provádějí v celkové anestezii. Získané vzorky se potom zkoumají pod mikroskopem, aby se v nich našli maligní buňky. Děti s metastázami mají také MRI hlavy, aby zjistily, zda je v mozku metastáza.

Tkáňové testy: Konečná diagnóza neuroblastomu se provádí pouze po mikroskopické (histologické) analýze nádorové tkáně. Obvykle se nádorová tkáň získá chirurgickým zákrokem. Molekulárně genetické studie (molekulární genetika) ukazují stupeň nádorové malignity. Prognóza onemocnění se zhoršuje, pokud existují určité změny (mutace) v nádorové DNA (takzvaná amplifikace N-MYC genu, tj. Zvýšení počtu kopií tohoto genu, nebo naopak, delece chromozomu 1p, t.j. tohoto chromozomu). Pokud takové změny nebo mutace nejsou, pak je prognóza onemocnění příznivější.

Výzkum a testy před zahájením léčby: Před zahájením léčby se provádějí další studie. Takže, zejména před chemoterapií u dětí, kontrolují, jak srdce funguje (elektrokardiogram - EKG a echokardiogram - EchoCG), kontrolují sluch (audiometrie), provádějí ultrazvuk ledvin a rentgenové snímky rukou, které mohou být vyhodnoceny při růstu dítěte. Pokud se během léčby vyskytnou jakékoli změny, jsou nutně porovnány s počátečním výsledkem vyšetření. V závislosti na této strategii léčby může být upravena.

Ne každé dítě dělá všechny uvedené testy a studie. Naopak, další výzkum může být přiřazen někomu, koho jsme jmenovali. Promluvte si se svým lékařem o tom, jaké konkrétní vyšetření vaše dítě udělá a proč jsou potřebné.

Jak udělat léčebný plán?

Poté, co provedli konečnou diagnózu, provedou lékaři léčebný plán. Specialisté, kteří vedou pacienta, představují individuální léčebný program (tzv. Rizikově přizpůsobenou léčbu), který bere v úvahu určité body. Jsou označovány jako rizikové faktory (prognostické faktory) a ovlivňují prognózu onemocnění (pacienti jsou rozděleni do rizikových skupin).

Zde je obzvláště důležité znát stádium nádoru, kolik se již rozšířilo do těla, ať už může být odstraněno pomocí operace. Dalšími významnými rizikovými faktory jsou věk dítěte a molekulárně genetické [molekulárně genetické] vlastnosti nádoru, tj. Způsob, jakým rostou a metastazují [metastázy]. Všechny tyto faktory jsou vzaty v úvahu při sestavování léčebného plánu. Pouze zpracováním individuálních léčebných taktik pro každého pacienta lze získat nejúčinnější výsledky léčby.

Jak se léčí neuroblastom?

Léčba dětí neuroblastomem zpravidla zahrnuje chirurgický zákrok a chemoterapii. Pokud po léčbě má dítě stále aktivní nádorovou tkáň, je předepsáno ozáření místa nádorem.

Léčba dětí neuroblastomem zpravidla zahrnuje chirurgický zákrok a chemoterapii. Pokud po léčbě má dítě stále aktivní nádorovou tkáň, je předepsáno ozáření místa nádorem.

Dalšími složkami léčby mohou být například léčba radioaktivním radioaktivním jodem (terapie MIBG), vysokodávková chemoterapie a bezprostředně následovaná autologní transplantace kostní dřeně (tento přístup se také nazývá mega-terapie) a / nebo léčba. Použije se kyselina retinová. U některých dětí stačí nejprve pozorovat nádor (očekávané spontánní vymizení nádoru). Po mikroskopické a molekulárně genetické [molekulárně genetické] analýze nádorové tkáně pravidelně kontrolují vyšetření a sledují průběh onemocnění.

Jaký způsob použití a v jaké kombinaci závisí především na tom, jak se nádor rozšířil po celém těle a na tom, zda může být odstraněn (operabilita), jak roste a jak staré je dítě (podrobněji viz část o vývoji léčebného plánu). V pozdějším stádiu onemocnění, čím vyšší je riziko agresivního růstu tumoru, nebo čím vyšší je riziko recidivy onemocnění po léčbě, tím intenzivnější a komplexnější by měla být léčba. Cílem není jen léčit nemocné dítě, ale zároveň minimalizovat riziko komplikací po léčbě, dlouhodobých účinků a vedlejších účinků.

Před zahájením léčby nebo po operaci (biopsie) a / nebo po odebrání vzorku nádorové tkáně jsou pacienti rozděleni do rizikových skupin. Současná doporučení pro léčbu neuroblastomu rozlišují tři skupiny: pozorovací skupinu, středně rizikovou skupinu a vysoce rizikovou skupinu. Pro tyto tři skupiny byly vyvinuty různé léčebné programy. Proto je každé nemocné dítě léčeno podle individuálně zvoleného plánu s ohledem na rizikovou skupinu.

Jaké jsou protokoly pro léčbu dětí?

Ve všech velkých léčebných centrech jsou děti a dospívající s neuroblastomem léčeni podle standardizovaných protokolů. Cílem všech programů je zvýšit dlouhodobé přežití a zároveň snížit dlouhodobé účinky na tělo dítěte.

V současné době jsou v Rusku děti a adolescenti s neuroblastomem léčeni v souladu s upravenými verzemi dvou protokolů: německého NB2004 a amerického.

Jaké jsou šance na léčbu neuroblastomu?

V každém případě je obtížné přesně předpovědět, zda se dítě s neuroblastomem zotaví nebo ne. Hodnota šíření nádoru v těle, jeho agresivita a věk dítěte. Dobrá prognóza je u dětí s neuroblastomem ve stadiu IV S au dětí s lokalizovaným nádorem. Nejmladší děti (do 1 roku) mají také dobrou šanci na zotavení. U starších dětí s neuroblastomem ve stadiu IV (běžný nádor se vzdálenými metastázami) je prognóza nepříznivější i při intenzivnější léčbě.

Historie objevování neuroblastomu lze nalézt v materiálu Historie Neuroblastomu.

Co jiného stojí za to číst:

Pozor! Informace pro články na webových stránkách a ve skupinách organizace jsou převzaty z veřejných zdrojů a nebyly lékařem přezkoumány.