Neuroendokrinní karcinom plic

Non-endokrinní karcinom plic patří k heterogenní skupině nádorů, jejich zdrojem jsou neuroendokrinní buňky, které se nacházejí v jakýchkoliv částech těla.

Obsah článku:

Klasifikace neendokrinního karcinomu plic

Odborníci tuto nemoc dělí na několik typů, a to:

Typický karcinoid, který se vyznačuje nízkým mitotickým číslem a vysokou úrovní diferenciace;

Atypický karcinoid má vysoký mitotický index řádově 10/10 HPF;

Velký neuroendokrinní karcinom plic je těžké odlišit od předchozí formy. Jeho rysy jsou nekróza a velká mitotická hladina;

MRL - ​​rakovina malých buněk - nejslabší diferencovaný nádor plic neuroendokrinní povahy, který se také nazývá ovesná buňka. Nejčastější nekrózou je karcinom a karcinom malých buněk.

Způsoby léčby rakoviny velkých buněk

Lékaři používají k léčbě této choroby dvě hlavní metody:

Chirurgická - resekce části plic;

Kombinovaná chemoterapie v kombinaci s radiační terapií. Míra přežití pacientů v důsledku takové léčby je mnohem vyšší, ale prognóza neuroendokrinního karcinomu v jakékoliv léčebné metodě ponechává mnoho žádoucího.

Malé buňky neuroendokrinního karcinomu plic

Všimnout si projevu onemocnění je možné pomocí fluorografie. Důvod pro to může sloužit těmto příznakům:

Dušnost spojená s obtížným prouděním vzduchu průduškami;

Náhlé záchvaty horečky;

Zvýšená bolest na hrudi při kašli;

Krvácení v plicích, způsobené průnikem nádoru do přilehlých orgánů.

Tyto příznaky maligní formy neuroendokrinního karcinomu plic jsou často doprovázeny prudkou ztrátou tělesné hmotnosti v důsledku nedostatku chuti k jídlu, únavy, dokonce i při malém fyzickém úsilí.

Diagnóza plicního tumoru

Když se objeví sebemenší známky nemoci, lidé, zejména kuřáci, musí provádět diagnostické postupy:

Radiační diagnóza - tj. fluoroskopie, magnetická rezonanční terapie, pozitivní emisní tomografie.

Prognóza neuroendokrinního karcinomu plic je založena na tom, jak brzy si osoba všimla symptomů, jak správně byla diagnóza provedena a jak brzy byla léčba zahájena.

Autor článku: Evgeny Bykov | Onkolog, chirurg

Vzdělání: Vystudoval rezidenci v Ruském vědeckém onkologickém centru. N. N. Blokhin "a získal diplom v oboru" onkolog "

V lidovém lékařství existuje mnoho doporučení a receptů na léčbu rakoviny s využitím především léčivých vlastností rostlin. Rostliny, které se používají v tradiční medicíně k léčbě rakoviny, mohou bránit růstu nádorů, zničit postižené buňky a umožnit zdravým buňkám růst.

Ve struktuře rakoviny je to jedna z nejčastějších patologií. Základem rakoviny plic je maligní degenerace epitelu plicní tkáně a porucha výměny vzduchu. Onemocnění se vyznačuje vysokou mortalitou. Hlavní rizikovou skupinou jsou kuřáci ve věku 50-80 let. Funkce moderního.

Rakovina žaludku je maligní degenerace žaludečních epiteliálních buněk. U onemocnění je 71-95% případů spojeno s porážkou stěny žaludku bakteriemi Helicobacter Pylori a patří mezi běžné rakoviny u lidí ve věku 50 až 70 let. U mužů je rakovina žaludku diagnostikována o 10–20% častěji než u žen stejného věku.

Rakovina děložního čípku (karcinom děložního čípku) je onkologické onemocnění závislé na viru. Primárním nádorem je znovuzrozená glandulární tkáň (adenokarcinom) nebo spinocelulární karcinom reprodukčního orgánu. Nemocné ženy od 15 do 70 let. Ve věku od 18 do 40 let je onemocnění významnou příčinou předčasné smrti.

Rakovina kůže je onemocnění, které se vyvíjí ze stratifikovaného skvamózního epitelu, což je maligní nádor. Nejčastěji se objevuje na otevřených plochách kůže, vzhled nádoru na obličeji je velmi vysoký, nos a čelo, stejně jako rohy očí a uší jsou nejcitlivější. Tělo takového vzdělávání "nemá rád" a je tvořeno.

Střevní rakovina je maligní degenerace glandulárního epitelu převážně tlustého střeva nebo konečníku. V prvních fázích jsou charakteristické ochablé příznaky, které odvádějí pozornost od primární patologie a připomínají poruchu gastrointestinálního traktu. Hlavní radikální léčbou je chirurgická excize postižené tkáně.

NEUROENDOCRINE TUMORY LŮŽE

2) NEFORMACE INTRASTRINGOVÉ LOKALIZACE

(CLINIC, DIAGNOSTIC, TREATMENT, FORECAST)

Zpráva: NEUROENDOCRINE LUNG TUMORS.

ZKUŠENOSTI DIAGNOSTIKY A LÉČBY

Trakhtenberg A.H., Frank G.A. Pikin O.V. Sokolov V.V. Boyko A.V. Kolbanov K.I.

(MNOII. PA Herzen)

Mezi neuroendokrinními tumory (H EO) plic, podle Mezinárodní histologické klasifikace *, je izolován karcinoid (typický a atypický). stejně jako neuroendokrinní rakovinu velkých buněk a malých buněk.

1. Karcinoid je detekován ve 3-5% plicních nádorů operovaných. Na rozdíl od karcinomu plic neexistuje jednoznačná korelace s kouřením a expozicí karcinogenům v karcinoidech (i když bylo zjištěno, že u pacientů s kouřením převažuje atypický typ karcinoidů (64-80%). Vzhledem k jejich vysoké míře přežití byly karcinoidy považovány za benigní novotvary.

Zvláštnost histologické struktury (přítomnost specifických neurosekretorických granulí v cytoplazmě buněčných elementů) a funkční aktivita (u 5-7% nádorových buněk může vylučovat hormonálně aktivní látky - serotonin, adrenalin, ACTH atd.), Přítomnost lymfocytů a hematogenních metastáz, možnost recidivy byla zdůvodněna izolace karcinoidů do nezávislé skupiny maligních epiteliálních plicních nádorů. Karcinoidy jsou rozděleny na typické a atypické. vzhledem k různým stupňům buněčné diferenciace, jejich proliferační aktivitě a schopnosti metastazovat. Na základě morfologické struktury, vlastností elektronového mikroskopu, histoimunochemických reakcí, klinického průběhu a prognózy byly v Moskevském výzkumném ústavu pro jaderný výzkum rozlišeny tři subtypy karcinoidu: vysoce diferencované (typické), středně diferencované (atypické), slabě diferencované (anaplastické). Takové dělení je výhodnější z klinického hlediska, protože Buňky se liší svým odlišným potenciálem pro malignitu ve formě závažného infiltračního růstu, rychlosti progrese a schopnosti metastazovat.

Karcinoid může být lokalizován v plicním parenchymu a v průduškách, což analogicky s rakovinou plic předurčuje uvolňování centrálních a periferních klinických a anatomických forem pro tento nádor. Ve vztahu ke stěně průdušek je karcinoid charakterizován exofytickým. endofytické a smíšené typy růstu. V centrální formě karcinoidu je průběh onemocnění asymptomatický v každém čtvrtém případě, v každé druhé hemoptýze je pozorován, což je způsobeno výraznou vaskularizací nádoru. Klinické projevy jsou dány úrovní bronchiálních lézí, stupněm zhoršené plicní ventilace. Typický karcinoid, který má pomalejší rychlost růstu, nevede zpravidla k prudké dekompenzaci dýchání. V některých případech stížnosti na dušnost odpovídají záchvatům bronchiálního astmatu, který je zjevně způsoben ventilovým mechanismem obstrukce velkého průdušky.

Navzdory vylučování hormonů a biologicky aktivních látek nádorem je karcinoidní syndrom pozorován pouze u 1-5% pacientů a je charakterizován stížnostmi návaly horka nebo návaly krve do hlavy, krku, rukou; projevy bronchospasmu. průjem, dermatóza; v některých případech - poruchy vědomí. Acromegálie, Itsenko-Cushingův syndrom je také detekován u 2% pacientů.

*) Klasifikace nahrazuje termín „karcinoid“ definicemi „endokrinní nádor“ a „endokrinní karcinom“, nicméně pro NEO plic a průdušek je termín „karcinoid“ zachován jako výjimka. Viz také „Bulletin společnosti“ č. 10; 2010. - Neuroendokrinní tumory. 1) Morfologická a laboratorní diagnostika.

S centrálním karcinoidem na tomogramech je v každém druhém případě stanoven typický obraz „adenomu“ bronchu; v každé třetině - pahýl je odhalen ve formě “sekané” bronchus, s konkávním útesem, s vydutím ve směru k hlavnímu průdušce. Při počítačové tomografii hrudníku se karcinoidní tumory projevují vysokou intenzitou signálu. Typický centrální karcinoid je charakterizován hladkými, zřetelnými konturami uzlu v lumenu průdušky, častěji v nepřítomnosti zahuštění stěny průdušek a peribronchiálních tkání. S periferní lokalizací karcinoidu má nádor malé velikosti kulatý nebo oválný tvar s rovnoměrnými obrysy. Často se ve struktuře nádorů určují ohniska zvýšené hustoty. Karcinoid může být lokalizován v každém průdušku. Ve fibrobronchoskopii jsou stanoveny jasné, rovnoměrné kontury nádoru, výrazná cévní síť, růžově-červeno-tmavá nebo tmavě třešňová barva a hladký povrch v důsledku intaktní sliznice. S instrumentální palpací je nádor častěji měkký. méně často hustá konzistence, zpravidla mobilní, může být pomocí nástroje vynechána. Biopsie je spojena se zvýšeným rizikem krvácení.

Od roku 2000. Jak pro diferenciální diagnostiku karcinoidů, tak pro sledování účinnosti léčby se používá stále více studií specifických nádorových markerů: chromogranin A. neuronově specifická enoláza, frakce glykoproteinových hormonů atd.

Hlavní způsob radikálního ošetření lokalizovaného karcinoidu je chirurgický. Sděluje proveditelnost pooperační radioterapie metastáz v lymfatických uzlinách hilar. zejména mediastinal. Chemoterapie má omezené možnosti a je vhodná pouze pro generalizované formy onemocnění. V případech klinického obrazu karcinoidního syndromu jsou předepsány oktreotid a jeho analogy. Povaha a rozsah operace se liší od povahy rakoviny plic 3krát vzácněji provádějící pneumonektomii (7-16%). Potřeba pneumonektomie v centrálním karcinoidu je obvykle způsobena sekundárními ireverzibilními hnisavými zánětlivými změnami v plicním parenchymu v důsledku prodloužené obstrukce hlavního průdušky. V případě karcinoidů, na rozdíl od karcinomu plic, se linie průniku průdušek, aniž by byla dotčena radikalismus, může odklonit od viditelného okraje tumoru pouze o 5-7 mm (s negativním výsledkem intraoperačního morfologického vyšetření řezu). Hlavní operace pro karcinoidy jsou konzervativní chirurgické zákroky jako lobektomie; navzdory obecně nižší frekvenci regionálních lymfatických metastáz je nutné odstranit celulózu z mediastinálních lymfatických uzlin, při dodržení principů onkologického radikalismu.

Chirurgická léčba bronchopulmonálního karcinoidu byla provedena u 217 pacientů Moskevského výzkumného ústavu pro jaderný výzkum. Podle systematizace námi používaných karcinoidních nádorů plic jsme u 120, středně diferencovaných (atypických) u 45 pacientů diagnostikovali vysoce diferencovaný typ (typický karcinoid) a u 52 pacientů slabě diferencovaný (anaplastický). Regionální metastázy (N +) byly zjištěny v 3,0% případů s typickým, v 17,5% - s atypickým a 74,0% s anaplastickým karcinoidem. Převažovaly operace uchovávání orgánů: lob a bilobektomie byly prováděny u 40,0%, lobektomie s resekcí a plastická chirurgie průdušek - u 30,0%, segmentektomie - u 4,0% pacientů. V případě centrálního karcinoidu podstoupilo 14 pacientů izolovanou resekci průdušek a (s) s mono- nebo polybronchiálními anastomózami, tj. zachování nedotčeného plicního parenchymu.

Pětileté přežití odpovídalo 81%, což odpovídalo typickým karcinoidům - 100, atypickým - 90%. Dlouhodobé výsledky u špatně diferencovaných (anaplastických) karcinoidů nejsou příliš příjemné - pouze 37% pacientů žilo déle než 5 let (kteří neukazovali metastázy lymfatických uzlin). V 90. letech - 2000s. v typickém centrálním karcinoidu se aktivně používají endobronchoskopické operace. Kromě obnovení průchodnosti dýchacích cest, eliminace atelektázy / obstrukční pneumonie lze tuto léčebnou metodu považovat za radikální u vysoce diferencovaného karcinoidu s exofytickým typem růstu, v nepřítomnosti peribronchiální složky a zvětšených intrathorakálních lymfatických uzlin.

Endobronchoskopickou léčbu jsme provedli u 32 pacientů s tracheo-bronchiálními karcinoidními tumory - vysoce diferencovanou (21), středně diferencovanou (9) a slabě diferencovanou (2). Porážka hlavního průdušku byla pozorována u 21 pacientů, lobar - u 7, průdušnice - u 3 pacientů a jeden pacient měl několik primárních karcinoidních nádorů s lokalizací v průdušnici a průduškách. Velikost exofytické části nádoru, která má být odstraněna, odpovídala 0,5-6,0 cm, radikální endoskopická léčba a odstranění by mělo být provedeno u 18 (56,2%) pacientů. Lokální recidiva se objevila u jednoho pacienta po 8 letech a podstoupila endobronchoskopickou léčbu. Zbývajících 14 pacientů po endoskopických expozicích podstoupilo operace uchovávání orgánů od transtorakálního přístupu.

2. Velkobuněčný neuroendokrinní karcinom plic je vzácná, vysoce kvalitní morfologická forma nemalobuněčného karcinomu plic. Jeho frekvence je 3%. Mnoho aspektů diagnózy zůstává nevyřešeno kvůli nedostatečnému počtu pozorování. Prognóza po chirurgické léčbě je nepříznivá - pětiletá míra přežití je významně nižší než očekávaná délka života u „klasického“ karcinomu velkých buněk a jiných forem nemalobuněčného karcinomu plic.

Ze 178 pacientů s morfologicky ověřeným karcinomem plicních buněk bylo pouze 12 (6,7%) podle výsledků histo-imunochemického vyšetření chirurgického materiálu diagnostikováno neuroendokrinní variantou; 1; 3 a 5leté přežití ve stejnou dobu bylo 40; 10; a 0%.

3. Rakovina plicních buněk je nejčastější neuroendokrinní nádor této lokalizace. To tvoří 20-25% všech histologických forem rakoviny plic. Mezi jeho biologické rysy patří vysoký stupeň malignity, rychlý růst, tendence k časným lymfogenním a hematogenním metastázám, vysoká citlivost na léčbu a ozařování. Obecně uznávaná systematizace karcinomu malých buněk do „lokalizovaného“ (v rámci limitů hemithoraxu) a „prevalentní“ je kompetentně doplněna hodnocením prevalence (stadia) procesu v souladu s klasifikací TNM. S ohledem na vlastnosti klinického průběhu, povinné metody vyšetření (fibrobronchoskopie, počítačová tomografie plic, ultrazvuk regionálních zón, břišní dutina a retroperitoneální prostor) pacientů s morfologicky potvrzeným karcinomem plicních buněk patří radionuklidová diagnostika kosterních kostí, laboratorní výzkum kostní dřeně a tomografie mozku. Použití chemoterapie a radiační terapie u karcinomu plic s malými buňkami bylo uznáno všeobecně. Účinnost těchto metod je potvrzena četnými studiemi. V 2000s. Stále více informací o použití chirurgické složky kombinované léčby ve stadiu I onemocnění. Pětiletá míra přežití je 28,0-36,0%, nejlepších výsledků se dosahuje v nepřítomnosti metastáz v lymfatických uzlinách (45,0-49,0%). MNOI má zkušenosti s chirurgickou (kombinovanou) léčbou 52 pacientů s rakovinou malých buněk ve stadiu I. Všechny operace jsou prováděny podle principů onkologického radikalismu s povinným odstraněním lymfatických uzlin mediastina. Celková míra přežití 5 let byla 43,2%.

Tímto způsobem. karcinoidy jsou nejpříznivější maligní neuroendokrinní tumory plic. Morfologické subtypy karcinoidu se vyznačují odlišným potenciálem pro malignitu ve formě závažnosti infiltrativního růstu, rychlosti progrese a schopnosti metastazovat. V centrální klinické a anatomické formě nádoru jsou klinické projevy a radiografické příznaky spojeny se zhoršenou průchodností průdušek. Hlavní způsob léčby je uznáván jako chirurgický. Většina pacientů zvládá provádět konzervativní operaci. Významný počet pacientů může prodloužit životnost o 5 nebo více let. Podle prognózy odpovídá karcinom velkoobjemové neuroendokrinní maligní maligní rakovině, proto se doporučuje rozšířené diagnostické hledání ložisek vzdálených metastáz v předoperačním stádiu. Je nutné zlepšit možnosti kombinované léčby s využitím moderních léků. Maligní karcinom plic je navzdory své vysoké citlivosti na konzervativní metody léčby nejprognostickějším nepříznivým novotvarem. Navzdory malignitě klinického průběhu je však v lokoregionálním stadiu těchto nádorů platná operace jako součást kombinované léčby.

MODERNÍ TRENDY V DIAGNOSTIKÁCH, ZPRACOVÁNÍ, STANOVENÍ PROGNÓZY

Neuroendokrinních nádorů intragranózní lokalizace

Davydov M.I. Polotsky B.E. Smirnova E.A. Gorbunova V.A. Ungiadze G.V. Machaladze Z.O.

Kononets P.V. Orel N.F. Alekseeva, T.R. Markovich A.A. Volova N.A. ChekiniA.K.

(RCRC pojmenované po NN Blokhin)

V hrudním prostoru RCRC v 80. - 2000 letech. Bylo pozorováno 192 pacientů s intrathorakálními neuroendokrinními tumory. Ve 175 případech byly novotvary lokalizovány v plicích, v 17 - v brzlíku. Pozorování neuroendokrinního karcinomu velkých buněk a karcinomu malých buněk nebyla v této zprávě zohledněna.

Neuroendokrinní nádory plic

Ve 175 případech byly tumory umístěny v plicích. Z toho 158 pacientů bylo diagnostikováno s typickými a 19 s atypickými karcinoidy.

Na rozdíl od typických karcinoidů byly atypické neuroendokrinní tumory plic větší a častěji lokalizované v periferních oblastech plicního pole. Tyto nádory se vyznačovaly maligním (agresivním) průběhem, časnými metastázami do mediastinálních lymfatických uzlin. Symptomy onemocnění se obvykle objevily mnoho let před detekcí nádoru.

U více než 30% pacientů bylo onemocnění asymptomatické a náhodně bylo diagnostikováno profylaktickou fluorografií. Při centrální lokalizaci se symptomy podobaly bronchobastrickému syndromu (bronchiální astma). Zvýšení bronchiální obstrukce bylo doprovázeno atelektázou, pneumonií, hemoptýzou. Paraneoplastické syndromy byly vzácné.

Karcinoidní syndrom (návaly horka, postupné zabarvení kůže, bronchospasmus, průjem, křeče atd.) Se objevil u přibližně 2% pacientů. Výskyt výše uvedených příznaků koreloval s rozvojem vzdálených metastáz (primárně v játrech). ACTH-ektopický syndrom se objevil přibližně v 5% případů. Základem ektopické produkce ACTH je tvorba nádorů podobných ACTH nádory (uvolňování hormonů. Hormony jako hypofýzy, STH, TSH, prolaktin, gonadotropiny atd.); v důsledku toho se vyvine hyperplazie nadledvinové kůry a hyperkorticismu. Tyto stavy způsobily následné klinické projevy onemocnění. Chromogranin A a synaptophysin, 5-OIAA, byly použity pro rutinní diagnostiku NEO.

Vyhodnocení malignity představuje pro patology významné obtíže již od té doby Pro tyto tumory nejsou kritéria, která se běžně používají v onkomorfologii - mitotický index, nukleární a buněčný polymorfismus, zvýšení velikosti nukleolů, infiltrativní růst a vaskulární invaze - nejsou vždy vhodné. Jediným spolehlivým potvrzením malignity je vývoj metastáz.

Hledejte morfologická kritéria týkající se stanovení exprese neuroendokrinních markerů, stejně jako index (rychlost) proliferace nádorových buněk Ki-67. Stanovení vztahu mezi stupněm malignity a stupněm diferenciace nádoru zůstává nejnaléhavějším problémem.

Významným faktorem při predikci NEO je stupeň malignity nádoru - nízký, střední a vysoký. Vysoce diferencované nádory jsou charakterizovány nízkou nebo střední malignitou a nízko diferencované nádory jsou vysoké. Index proliferace vysoce diferencovaných nádorů Ki-67 je 1–20% a nízko diferencovaných nádorů, jako je rakovina malých buněk nebo velkých buněk neuroendokrinního karcinomu, 50–90%. Vysoce diferencované NEO se zároveň významně liší v klinickém průběhu, který i v přítomnosti metastáz postupuje velmi pomalu - od několika let po desetiletí, a naopak, nízkocenové novotvary s vysokou malignitou, s rychlým diseminací, rezistentní na léčbu. Je třeba poznamenat, že index K i-67 se může měnit v rámci jednoho nádoru.

Důležitá prognostická hodnota je vázána na stanovení markerů buněčné proliferace - agrirofilních proteinů nukleolarních organizátorových oblastí. Tyto markery jsou nukleofosmin a nukleonin. Bylo prokázáno, že s vysokou úrovní jejich exprese dochází k nekontrolovanému růstu buněk a maligní transformaci.

U neuroendokrinních lézí plic bylo operováno 166 (86%) pacientů. Byly provedeny převážně operace uchovávání orgánů - atypické resekce (12), lob a bilobektomie (132), pneumonektomie (15); v 7 případech byly operace omezeny na průzkumnou torakotomii. Radikální operace představovaly 90% případů a byly nutně doplněny systematickou mediastinální lymfadenektomií.

V typickém poranění karcinoidních lymfatických uzlin index N1 a N2 diagnostikována v 3,8 a 0,0% případů. U atypického karcinoidu byla zjištěna léze lymfatických uzlin v 26,1 a 39,2% případů; absence metastatických lézí lymfatických uzlin (N0 ) uvedla ve 34,8% případů. Přítomnost regionálních lymfatických metastáz v kombinaci s paraneoplastickým syndromem posílila nepříznivou prognózu. Průběh onemocnění a výsledky chirurgické léčby byly primárně určeny variantou nádoru. Obecně bylo pětileté přežití ve skupině typických karcinoidů asi 90-100%, atypické - 43,7%.

Neuroendokrinní nádory brzlíku - vzácná lokalizace nádorů.

V diferenciální diagnóze neo thymusu a skutečných časech je požadována barva na NSE, stejně jako elektronová mikroskopie, která umožňuje identifikovat ultrastrukturální rysy nádoru (specifická neurosekretorová granularita). Elektronová mikroskopie je informativnější a má větší prognostickou hodnotu než standardní světelná mikroskopie.

Během profylaktického vyšetření jsou obvykle detekovány neuroendokrinní tumory brzlíku. Trvání onemocnění od diagnózy až po zahájení léčby může dosáhnout 4-9 let. Klinické příznaky nejsou specifické (bolest na hrudi, dušnost, horečka atd.). ale mohou být doprovázeny projevy mediastinálního kompresního syndromu a endokrinopatie: Je pozorován Itsenko-Cushingův syndrom (v 25-30% případů), ektopická produkce ADH, hypertrofická osteoartropatie a Eaton-Lambertův syndrom. Byly popsány endokrinní poruchy ve formě karcinoidního syndromu. První projevy nádorů mohou být metastázy v cervikálních lymfatických uzlinách. kosti, kůže.

Shrnutí zkušeností z Mayo Clinic nám umožnilo identifikovat tři varianty klinického průběhu neuroendokrinních nádorů brzlíku: 1) se zvýšením hladiny ACTH a rozvojem Cushingova syndromu; 2) s projevy syndromu mnohočetné endokrinní neoplázie typu I (MEN-I). v kombinaci s hyperparatyreózou a nádorem pankreatu; 3) asymptomatický průběh. První skupina měla nejhorší prognózu, i když klinický průběh onemocnění v dalších skupinách také vykazoval výraznou lokální prevalenci a přítomnost lymfocytárních metastáz v 73% případů. Agresivita klinického průběhu NEO thymu byla potvrzena výraznými makro- a mikroinvazemi v mediastinální tkáni, stejně jako vzdálenými metastázami ve 30% případů.

Je důležité zdůraznit, že v případě nervového brzlíku nejsou žádné symptomy autoimunitních onemocnění, jako je například generalizovaná myastenie. Neuroendokrinní tumory thymu jsou charakterizovány lokální recidivou (30–40%), častými metastázami (do jater a plic) navzdory použití pooperační radioterapie nebo chemoterapie. Zvláště nepříznivá prognóza při kombinovaném brzlíku NEO s nádory jiných žláz s vnitřní sekrecí (hypofýzy, příštítných tělísek, slinivky břišní, nadledvinek).

Způsob volby při léčbě neuroendokrinních nádorů brzlíku je chirurgický. Stejně jako u jiných nádorových míst mají prognostický význam charakteristiky nádoru a jeho prevalence v době operace, stejně jako radikální charakter chirurgického zákroku. Radiace a chemoterapie nemají žádný nezávislý význam a používají se buď s adjuvantním cílem nebo pro symptomatické účinky na neúspěšný nebo recidivující nádor v případech kontraindikací chirurgické léčby.

Ze 17 pacientů pozorovaných v RCRC bylo 10 operováno; chirurgická léčba byla doplněna radioterapií. V 7 případech bylo provedeno pouze ozařování a chemoterapie. Byly provedeny tymektomie s povinnou systematickou disekcí mediastinální lymfatické uzliny.

Průměrná délka života pacientů po radikálních operacích se pohybovala od 1 roku do 16 let; po konzervativní léčbě - od 1 roku do 8 let.

Neuroendokrinní nádor je utajený a nebezpečný nepřítel

Uvažovaná onkopatologie je poměrně vzácná: přibližně 1 případ z 20 000. V posledních 30 letech však existuje tendence ke zvýšení výskytu tohoto onemocnění.

Hlavní mazanost neuroendokrinního karcinomu spočívá v jeho dlouhém asymptomatickém průběhu. Často se pacient dozví o nemoci ve stadiích metastáz, kdy se zhoubný novotvar stane nevyléčitelným.

Co je to neuroendokrinní karcinom - příčiny onemocnění

Neuroendokrinní buňky jsou roztroušeny po celém těle, ale většina z nich je koncentrována v orgánech dýchacího ústrojí, střeva a žláz s vnitřní sekrecí:

  • Přední hypofýza.
  • Štítná žláza
  • Příštítná tělíska.
  • Ledviny a nadledvinky
  • Kůže.
  • Ovarie
  • Mléčná žláza.
  • Žláza prostaty.

Tyto buňky jsou základem pro tvorbu neuroendokrinních nádorů - vzácných ve struktuře a původu nádorů, které mohou mít různé stupně malignity.

Video: Novinka v klasifikaci neuroendokrinních nádorů

Mnohem méně často indikovaná onkopatologie ovlivňuje orgány reprodukčního systému, hrudník a další orgány.

K dnešnímu dni se vědcům nepodařilo stanovit faktory, které mohou způsobit rozvoj neuroendokrinního karcinomu. Existuje teorie o genetické složce této choroby, jejímž prostřednictvím lze vysvětlit tvorbu mnoha neuroendokrinních nádorů.

Typy neuroendokrinních nádorů - klasifikace patologie

V závislosti na lokalitě se uvažovaná choroba dělí do dvou hlavních skupin:

1. Bronopulmonální neuroendokrinní karcinom

Patologické procesy se v takových případech vyskytují v průduškách a / nebo plicích.

Tento typ rakoviny je 3% rakovin dýchacího ústrojí.

Neuroendokrinní nádory dýchacího ústrojí se také nazývají karcinoidy.

Jsou klasifikovány takto:

  • Typický (dobře diferencovaný) karcinoid. Jádra buněk mají pravidelný zaoblený tvar. Buňky patologického nádoru často obsahují jedno jádro a nejsou náchylné k dělení.
  • Atypický (středně diferencovaný) karcinoid. Buněčné elementy se liší v polymorfismu. Jádra zvětšují velikost. Buňky se aktivněji rozdělují.
  • Rakovina neuroendokrinních buněk velkých buněk. Na mikroúrovni je obtížné odlišit tento typ rakoviny od předchozí. Jeho charakteristickým rysem je zvýšené buněčné dělení, stejně jako tvorba rozsáhlých nekrotických zón.
  • Malá buňka (Oat Cell) Rakovina. Ve srovnání s jinými typy je bronchopulmonální neuroendokrinní karcinom v praxi mnohem méně častý. Toto onemocnění se vyznačuje agresivním průběhem, rozsáhlými metastázami a špatnou prognózou přežití.

2. Neuroendokrinní karcinom trávicího systému.

Podmíněně rozděleno do dvou velkých skupin:

  1. Endokrinní karcinomy. Mohou být soustředěny do jícnu, žaludku, slinivky břišní, dvanácterníku, malého / konečníku, slepého střeva.
  2. Neuroendokrinní nádory pankreatu:
    - Glucagonom. Pacienti, kteří hledají lékařskou péči, jsou často diagnostikováni s metastázami jater nebo kostní tkání. Navíc, toto onemocnění je obvykle detekováno dermatology: glukagonom negativně ovlivňuje stav kůže. Dalším příznakem tohoto typu neuroendokrinního tumoru je diabetes mellitus.
    - Vipoma. Jedná se o extrémně vzácný typ nádoru, u kterého je prognóza často nepříznivá. Hlavním příznakem vipomu je těžký průjem, během něhož jsou prospěšné látky „intenzivně vyplavovány“ těla a rovnováha vody a soli je narušena.
    - Insulinom. Produkuje nadměrné množství inzulínu, v důsledku čehož se u pacienta vyvine hypoglykémie.
    - Somatostatinom. V 60% případů je uvažovaný patologický nádor lokalizován ve slinivce břišní a je charakterizován výraznou symptomatologií. Třikrát méně často nádor ovlivňuje dvanácterník, ale onemocnění v této části střeva se nerozvíjí tak aktivně.
    - Gastrinom. Nejčastěji postihuje slinivku břišní. Mnohem méně je diagnostikována v žlučníku, játrech, varlatech, slezině. Tento nádor je charakterizován zvýšenou sekrecí kyseliny chlorovodíkové, která způsobuje ulcerózní procesy v tenkém střevě.

3. Neuroendokrinní karcinom, který se nachází mimo střeva a respirační systém

V takových případech nádorové buňky infikují nadledvinky, prostatu / mléčnou žlázu, štítnou žlázu, hypofýzu, kůži, děložní čípek nebo varlata.

Příznaky a symptomy neuroendokrinní onkologie - jak si všimnout nejtajnější a nejnebezpečnější nemoci v čase?

Symptomatický obraz uvažovaného onemocnění bude záviset na lokalizaci neuroendokrinního maligního novotvaru.

V případě, že rakovinné buňky infikují plíce nebo průdušky, bude mít pacient následující potíže:

  • Paroxyzmální kašel, ve kterém se vylučuje sputum, které obsahuje nečistoty v krvi.
  • Dušnost.
  • Bolest v hrudní kosti.
  • Ostré snížení tělesné hmotnosti.
  • Kompletní / částečný nedostatek chuti k jídlu.

V počátečních stadiích vývoje se tato onkopatologie ve svém klinickém průběhu podobá bronchitidě.

V pokročilých stádiích se celkový obraz zhoršuje paralýzou hrtanového nervu, který negativně ovlivňuje polykání, žvýkání a řeč.

Symptomy metastáz budou záviset na lokalizaci metastáz.

Fáze karcinomu plicních buněk

Známky neuroendokrinního karcinomu gastrointestinálního traktu budou určeny typem zhoubného novotvaru:

Pro inzulín jsou charakteristické následující příznaky:

  • Obtíže spojené s koncentrací pozornosti, zapamatováním událostí, dat.
  • Bolesti hlavy.
  • Periodická dezorientace v čase.

Tyto jevy jsou důsledkem nedostatku glukózy v mozku.

Nervový systém bude také negativně reagovat na tento stav, který způsobí následující stížnosti ze strany pacienta:

  1. Zvýšené pocení.
  2. Pravidelný pocit hladu.
  3. Třes rukou a nohou. Ve vzácných případech jsou diagnostikovány záchvaty.
  4. Tachykardie.

S porážkou gastrointestinálního traktu jsou endokrinní karcinomy následující patologické stavy:

  • Pocit intenzivního tepla v horní části těla, ke kterému dochází pravidelně.
  • Časté volné stolice.
  • Bolest v břiše.
  • Zvyšte průměr malých krevních cév na kůži.
  • Obtížné dýchání.
  • Zhoršení kvality kůže: stává se příliš suchou, vločkami, měnící se odstín.

Ve velmi vzácných případech se karcinomy mohou projevit mimo krabici. Pacient v takových situacích bude obtěžován bolestmi hlavy, zvýšeným slzením a bronchospasmy.

Když somatostinitida diagnostikovala následující negativní jevy:

  • Vylučování tuku výkaly.
  • Cukrovka s příznivým průběhem.
  • Nepohodlí v oblasti nad pupkem.
  • Tendence k tvorbě kamene v žlučníku.
  • Nevolnost a zvracení.
  • Těžké pocení.

Pokud je rakovina způsobena vipomem, symptomatický obraz bude zahrnovat:

  • Vyčerpávající průjem, který je trvalý / zvlněný. Pokud pacient konzumuje pravidelně, může denní objem průjmu dosáhnout 4 litrů. V nepřítomnosti příjmu potravy bude tento ukazatel roven 1-1,5 litru. Tento stav se nazývá endokrinní cholera.
  • Bolest v pobřišnici (ne vždy).
  • Erytma kůže.
  • Duševní poruchy.

S porážkou zažívacího systému gastrinoma se vyskytnou následující příznaky:

  • Ulcerózní procesy v žaludku a dvanáctníku 12, které prakticky nereagují na léčbu vředů. Takový jev může způsobit gastrointestinální krvácení, které může být fatální.
  • Bolest žaludku.
  • Burp.
  • Pálení žáhy.
  • Těžký průjem, který je kombinován s steatorrhea.

Glucagonome může být podezřelý z následujících příznaků:

  • Cyklická vyrážka na pozadí migrace nekrolitického erytému. Za prvé, na kůži se objevují skvrny, které jsou následně transformovány na papuly a pak do bublin. Po samoobjevení posledně uvedeného se tvoří erozivní oblasti. Když jsou takové zóny infikovány, tvoří se abscesy a rozsáhlé nekrotické zóny.
  • Záněty v dutině ústní - stomatitida, gingivitida, cheilitida.
  • Změňte tvar a barvu jazyka.
  • Cukrovka v mírné formě.
  • Úbytek hmotnosti s konstantní dietou.
  1. Zvýšení tělesné teploty až na 39 ° C.
  2. Nevolnost a zvracení.
  3. Úplné odmítnutí jíst.
  4. Slabost, proti které pacient neustále chce spát během dne. V noci je však pro něj těžké usnout.
  5. Častá deprese.
  6. Zvýšené pocení během spánku.
  7. Modrá kůže.
  8. Zhoršení obranných reakcí organismu, které je náchylné k infekcím.

Prevence neuroendokrinní onkologie

Specifická preventivní opatření ve vztahu k rozvoji dané choroby neexistují.

Odborníci doporučují každoroční vyšetření gastroenterologem s endoskopickými výkony a včasnou fluorografií.

Navíc, podle statistik, bronchopulmonální neuroendokrinní rakovina je často diagnostikována u kuřáků. Aby se minimalizovalo riziko výskytu onkopatologie, je nutné přestat kouřit a zaměřit se na zdravý životní styl.

Lékařské léčebné společnosti
neuroendokrinní tumory

Praktická doporučení pro léčbu pacientů s neuroendokrinními nádory plic a brzlíku

Neuroendokrinní plicní tumory představují 1–2% objemu všech plicních nádorů u dospělých, s incidencí 0,6 / 100 000 osob ročně.

Diagnóza neuroendokrinních plicních nádorů zahrnuje následující opatření:

• rentgen hrudníku;

• CT / MRI hrudníku, břicha, jater, nadledvinek;

• bronchoskopie, biopsie (morfologie + IHC, G, Ki-67);

• Ultrasonografie periferních lymfatických uzlin;

Diagnóza je stanovena na základě histologického vyšetření a stanovení neuroendokrinních markerů imunohistochemií.

Sérové ​​značky:

• NSE (neuronově specifická enoláza),

• ACTH (adrenokortikotropní hormon) / kortizol - podle indikací.

Při inscenaci nemoci by měl být použit systém T NM, následovaný seskupením do etap (7. vydání 2010).

Komplexní léčba zahrnuje chirurgický zákrok, chemoterapii, bioterapii, radiační terapii, symptomatickou léčbu.

2.1. LOKALIZOVANÉ A LOKOREGIONÁLNÍ TUMORY

Hlavní metodou léčby lokalizovaných neuroendokrinních nádorů plic je chirurgický zákrok. Jeho varianty jsou určeny lokalizací nádoru, přítomností metastáz a komplikací nádorového procesu. U lokalizovaných forem je také možné dálkově ozářit lézi v kombinaci s chemoterapií, pokud není plánován chirurgický zákrok. Úloha adjuvantní terapie není jasná.

2.2. METASTATICKÉ TUMORY A REKORDY

Standardní metody léčby metastatických karcinoidů (GI) plic jsou imunoterapie, chemoterapie kombinovaná s chirurgií, pokud je to možné.

U klinického karcinoidního syndromu, stejně jako u biochemického syndromu bez klinických projevů, je vhodné přiřadit somatostatinové analogy. V případě více viscerálních metastatických lézí jsou možné cytoreduktivní operace, embolizace, chemoembolizace (s doxorubicinem, méně často s mitomycinem C nebo cisplatinou) jaterní tepny; ablativní terapie (radiofrekvenční ablace, kryoterapie). U většiny pacientů je však možné dosáhnout dočasného (3-12 měsíců) významného snížení projevů karcinoidního syndromu.

U kostních lézí je indikována radioterapie a podávání bisfosfonátů.

Atypický karcinoid (G2) plic patří k agresivnějším nádorům s vysokým stupněm proliferativní aktivity a vyžaduje jmenování chemoterapie do linie I (v souladu s režimy podobnými režimům pro karcinom plic malých buněk).

Metody chemoterapie pro neoperovatelný karcinom plicních buněk (nejnižším neuroendokrinním nádorem G3) jsou popsány v příslušné části.

REŽIMY LÉKAŘSKÉ TERAPIE

Pro výběr optimální varianty léčebné léčby je nutný podrobný závěr od patologa, který by měl odrážet:

• stupeň diferenciace (nádor s vysokou nebo nízkou diferenciací);

• gradace (mitotický index, Ki67);

• imunohistochemické markery (žádoucí): chromogranin A, synaggofizin, neuron specifická enoláza, somatostatinové receptory, ACTH. U karcinomu velkých buněk a karcinomu plicních buněk lze detekovat mutace chromozomu p53.

Histologická klasifikace neuroendokrinních nádorů plic a možností léčby drogami:

1) Vysoce diferencované tumory:

• typický karcinoid, nízký mitotický index

A-interferony + analogy somatostatinu,

• Everolimus ± somatostatinové analogy,

• chemoterapie ± analogy somatostatinu.

I RPG reprezentativní zorné pole při 400 zvětšení.

2) Nádory nízkého stupně (G3):

• velký buněčný neuroendokrinní karcinom, mitotický index> 10/1 ORP3;

• karcinom plic malých buněk, mitotický index> 10/1 ORP3 (častěji> 80/1 ORP3).

Při léčbě se používá:

• Analogy somatostatinu (v přítomnosti syndromu).

Léčba léky se provádí nejprve za účelem léčení nádoru a za druhé k léčbě hormonálních syndromů.

Pozitivní účinek pooperační adjuvantní terapie nebyl prokázán.

Používají se analogy somatostatinu: Oktreotid, s výhodou prodlouženého účinku, 20-30 mg intramuskulárně I jednou měsíčně; prodloužení, I 20 mg subkutánně jednou za měsíc.

Používá se při přítomnosti klinického syndromu, doporučuje se použít i v preklinickém (biochemickém) syndromu.

Jako samostatná léčba jsou indikováni u pacientů s vysoce diferencovanými GI tumory.

Jsou možné kombinace s interferonem, cytostatiky, cílenými léky. V případě potřeby může být dávka sandostatinu-LAR zvýšena na 60 mg I jednou měsíčně.

Používají se krátkodobě působící 3-5me a-interferony. subkutánně nebo intramuskulárně třikrát týdně po dlouhou dobu. Lze použít v monoterapii s GI. Jsou také možné kombinace s jinými léky, stejně jako použití prodloužených interferonů.

Obvykle používané kombinace malého počtu léků, jako jsou:

V poslední době se aktivně studuje temozolomid, kapecitabin, oxapiplatina a taxany.

Minimální režimy chemoterapie:

Neuroendokrinní tumory - co to je?

Neuroendokrinní tumory - to je jméno jednoho z nejvzácnějších, pomalu se vyvíjejících typů rakoviny, které se tvoří z neuroendokrinních buněk v těle. Jiná jména pro toto onemocnění jsou karcinoid, který je běžně používán pro neuroendokrinní nádory průdušek, slepého střeva, plic a neuroendokrinního karcinomu.

Co je neuroendokrinní nádor

Neuroendokrinní tumory se mohou vyskytovat nejen jako nezávislé onemocnění, ale také jako součást syndromu mnohočetné endokrinní neoplázie (MEH).

Tento typ neoplasie je označován jako heterogenní skupina epiteliálních neoplazmat, které jsou tvořeny z buněk systému APUD (tj. Buněk, které absorbují prekurzorové aminokyseliny pomocí dekarboxylační reakce). Apudocyty jsou endokrinní buňky (endokrinocyty), které se nacházejí v různých orgánech a tkáních. Mohou být jednoduché nebo tvořit malé klastry. Celkem je známo asi 60 druhů takových buněk.

Neuroendokrinní tumory (NET) jsou maligní a benigní, které jsou tvořeny nervovými buňkami, které produkují hormonální látky. Častěji jsou tyto buňky v trávicím traktu, a to v tenkém střevě, slepém střevě, žaludku, konečníku. Zřídka - v tlustém střevě, plicích, brzlíku, vaječnících, varlatech, prostatě. Neuroendokrinní buňky se nacházejí v zažívacím traktu, dýchacích cestách, žlázách s vnitřní sekrecí: slinivce břišní, nadledvinách, hypofýze a štítné žláze. V lékařské praxi se tato patologie vyskytuje zřídka a většinou v maligní formě.

Vývoj onemocnění začíná, když se tyto buňky nekontrolovatelně množí a dochází k hyperplazii patologické tkáně. Tyto typy neoplasií se objevují sporadicky nebo jsou výsledkem jednoho z dědičných syndromů, které jsou doprovázeny tvorbou mnoha neuroendokrinních nádorů v různých orgánech.

Příčiny nemoci

Přesné příčiny tohoto onemocnění nejsou známy, ale naznačují, že genetická dědičnost je jednou z hlavních příčin. Předpokládá se, že vývoj onemocnění je ovlivněn genetickými mutacemi, které porušují regulaci růstu neuroendokrinních buněk. Riziko neuroendokrinní neoplázie je vyšší u pacientů s dědičným onemocněním, mnohočetnou endokrinní neoplázií (MEN). IHE 1. a 2. typu jsou způsobeny dědičností mutantního genu.

Pravděpodobné příčiny rakoviny jsou také:

  • poruchy imunitního a endokrinního systému;
  • vliv škodlivých toxických látek;
  • častý stres;
  • závislost (užívání alkoholu a kouření);
  • virové infekce v těle;
  • intoxikace těla;
  • vliv ionizujícího záření;
  • chronickým onemocněním trávicího traktu.

Vlastnosti nemoci

Takové nádory se obtížně diagnostikují v důsledku absence symptomů v raném stadiu vývoje (tento typ rakoviny se nazývá „skrytý vrah“).

Nádory rostou pomalu (mají dlouhé latentní období) a nepřinesou pacientům potíže, dokud nedosáhnou pokročilého stadia. Primární neuroendokrinní neoplazmy mohou zůstat po dlouhou dobu malé a projevit symptomy až po metastázování do jiných orgánů. Nepředvídatelnost tohoto typu rakoviny je další charakteristická vlastnost, která interferuje se správnou diagnózou, nádory mohou pomalu růst nebo být velmi agresivní.

Klasifikace neuroendokrinních nádorů

S ohledem na zvláštnosti embryogeneze jsou zaznamenány 3 skupiny neuroendokrinních nádorů:

  • neoplasie, které pocházejí z horní části primárního embryonálního střeva, což vede k vzniku jícnu, průdušek, žaludku, plic a horní části dvanácterníku;
  • novotvary pocházející ze střední části primárního embryonálního střeva, které vedou ke vzniku dolní části tenkého střeva, dvanáctníku 12 a horních částí tlustého střeva, které zahrnují slepý střevo, ileum, vzestupné tlusté střevo, slepé střevo;
  • neuroendokrinní tumory, které pocházejí ze spodní části primárního embryonálního střeva, což vede ke vzniku konečníku a dolních částí tlustého střeva.

Podle lokalizace nádoru se dělí na bronchopulmonální neuroendokrinní tumory a novotvary trávicího systému. Neuroendokrinní novotvary plic a průdušek tvoří přibližně 25% celkového počtu neuroendokrinních nádorů. NEO trávicí systémy - více než 60% počtu neuroendokrinních nádorů.

NEO trávicí systémy jsou rozděleny na endokrinní karcinomy (karcinoidy) a další novotvary - glukagony, inzulinomy, gastrinomy, hypomomy, somatostatinomy. Endokrinní karcinomy jsou obvykle umístěny v tenkém střevě a slepém střevě, dalších nádorech - zejména v pankreatu.

Novotvary, které se netvoří v dýchacím systému a zažívacím traktu, přibližně 15% z celkového počtu nádorů tohoto typu.

Všechny neuroendokrinní tumory trávicího systému (podle klasifikace WHO), bez ohledu na jejich typ a přesné umístění, jsou rozděleny do 3 kategorií:

  • dobře diferencované neoplazmy s neurčeným stupněm malignity a benigním průběhem;
  • vysoce diferencované nádory s nízkým stupněm malignity;
  • nízkoúrovňové novotvary s vysokým stupněm malignity.

Stupeň agresivity se obvykle označuje písmeny G (vysoký stupeň agresivity se označuje jako G3 nebo G4, střední - G2, nízká agresivita je definována jako G1).

Neuroendokrinní nádory dýchacího systému (karcinoidy) jsou rozděleny do 4 typů:

  • rakovinu plicních buněk;
  • velký buněčný neuroendokrinní karcinom;
  • nízký stupeň malignity;
  • mírný stupeň malignity.

Kromě toho existuje klasifikace WHO pro podobné nádory s různou lokalizací, která se spoléhá na separaci podle typu na velikost primárního nádoru, stupeň postižení nervů, krevních cév a lymfatických cév, hloubku klíčení v podkladových tkáních, přítomnost nebo nepřítomnost metastáz a další faktory, které mohou ovlivnit pro průběh onemocnění:

  • neuroendokrinní neoplazmy gastrointestinálního traktu;
  • neuroendokrinní nádory plic;
  • novotvary endokrinních vnitřních sekrečních buněk jsou dále rozděleny na:
  1. nádor hypofýzy;
  2. medulární karcinom štítné žlázy;
  3. novotvary příštítných tělísek;
  • feochromocytom (adrenální nádor - hormonálně aktivní);
  • Merkelovy karcinomy (maligní nádor kožních buněk);
  • novotvary jiných míst (brzlík, prostata, ledviny, vaječník, prsa).

Nejběžnější klasifikace je založena na hormonu produkovaném poškozenými buňkami. Na základě této klasifikace existují:

  • vipomes;
  • insulinomas;
  • gastrinomas;
  • somatostatinomy;
  • glukagony.

Typy neuroendokrinních nádorů a jejich symptomy

Neuroendokrinní tumory gastrointestinálního traktu jsou obvykle diagnostikovány v oblasti slepého střeva a následuje prevalence neuroendokrinních útvarů tenkého střeva. Nádory tlustého střeva a konečníku se vyskytují u 1-2% z celkového počtu nádorových procesů v této oblasti. Novotvary žaludku a dvanáctníku jsou relativně vzácně diagnostikovány.

Nejcharakterističtějším příznakem gastrointestinálních nádorů je karcinoidní syndrom, který se objevuje po tvorbě metastáz v játrech a je doprovázen návalem, bolestí v břiše, průjmem. Občas se může objevit poškození srdeční chlopně, teleangiektázie a respirační poruchy.

Pacienti s takovými nádory často vykazují návaly horka, jejichž příčinou je uvolnění velkého množství serotoninu, prostaglandinů a tachykininů do krve. Přílivy se objevují spontánně, na pozadí emocionálního stresu, požívání alkoholu, fyzické námahy a mohou trvat od několika minut do několika hodin, mohou být také doprovázeny hyperémií horní části těla nebo obličeje v kombinaci s tachykardií, závratí, hypotenzí (někdy hypertenzí).

Průjem (průjem) se může objevit na pozadí záchvatů a v jejich nepřítomnosti u 75% pacientů s touto diagnózou. U 5% pacientů dochází k pellagra, která se projevuje poruchami spánku, slabostí, neuritidou, vysokou agresivitou, dermatitidou, kardiomyopatií, glositidou, fotodermatózou a kognitivními poruchami.

Někteří pacienti mají atypický průběh karcinoidního syndromu, který je vysvětlen uvolněním 5-hydroxytryptofanu a histaminu do krve. To se nejčastěji stává, když NEO horní části dvanáctníku nebo žaludku. Tento typ nádoru se projevuje přílivem, bronchospasmem, bolestí hlavy, slzením.

Komplikace neuroendokrinních nádorů je karcinoidní krize. Vzniká na pozadí invazivního postupu (biopsie), chirurgického zákroku nebo silného stresu, ale může se objevit i bez vnějších viditelných důvodů. Tento stav je doprovázen těžkým bronchospasmem, těžkou tachykardií, prudkým poklesem krevního tlaku. Krize je považována za ohrožující život a vyžaduje neodkladná lékařská opatření.

Inzulinomy mají obvykle benigní průběh, jsou tvořeny jako jednotlivé nádory a také mnohonásobné. U žen je onemocnění diagnostikováno častěji než u mužů. Tento typ tumoru má následující příznaky:

  • objeví se hypoglykémie;
  • může být pocit hladu
  • porucha zraku je možná;
  • zmatek;
  • hyperhidróza a třes končetin;
  • křeče.

Gastrinomy mají obvykle maligní průběh. Jsou častěji diagnostikovány u mužů a jejich výskyt u čtvrtiny nemocných je způsoben genetickou predispozicí.

Většina pacientů v době diagnózy detekuje metastázy do jater nebo kostí. Hlavním příznakem onemocnění je jeden nebo více peptických vředů a může být také pozorován těžký průjem. Příčiny smrti tohoto typu nádoru jsou často porušování funkcí orgánů postižených vzdálenými metastázami, krvácením nebo perforací.

Vipom se častěji vyskytuje ve slinivce břišní, méně časté v tenkém střevě, plicích, nadledvinách nebo mediastinu. Nádory pankreatu jsou v přírodě častěji maligní, nepankreatické - benigní. Dědičná predispozice je typická v 6% případů. Hlavním příznakem je chronický průjem oslabující povahy a život ohrožující, který může vyvolat nerovnováhu vodních elektrolytů a rozvoj kardiovaskulárních poruch, záchvatů. Dalšími příznaky jsou hyperglykémie a hyperémie v horní části těla.

Glukagonomy se obvykle nacházejí v pankreatu. Často se vyskytují maligní, mohou dávat metastázy do jater, lymfatických uzlin, páteře, vaječníků. Tyto nádory se vyznačují úbytkem hmotnosti, poruchami stolice, cukrovkou, stomatitidou a dermatitidou. Může se také vyskytnout tromboembolie, trombóza, duševní poruchy.

Pokud vezmeme v úvahu obecné symptomy neuroendokrinních nádorů, nejčastější z nich jsou následující příznaky:

  • nevolnost a zvracení;
  • arteriální hypertenze (zvýšený krevní tlak);
  • zvýšení nebo snížení tělesné hmotnosti;
  • nadměrné pocení;
  • záchvaty paniky, zvýšené úzkosti;
  • tachykardie (selhání srdečního rytmu);
  • vnitřní krvácení;
  • bolesti hlavy;
  • symptomy žloutenky;
  • podkožní těsnění, někdy vizuálně znatelné a má načervenalý, modravý, narůžovělý odstín;
  • zvýšení teploty;
  • žaludeční vřed, jícen, tenké střevo;
  • přetrvávající bolest v postižené oblasti těla;
  • kožní vyrážka;
  • porušení střevní peristaltiky;
  • hypoglykémie;
  • astma, těžká kašla;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • poruchy moči;
  • problémy s viděním;
  • křeče;
  • anémie.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza je prováděna s využitím výsledků výzkumu - laboratorních a instrumentálních.

U endokrinních karcinomů se zjistí hladiny serotoninu v krvi a hladiny 5-HIAA v moči. Když izoláty provádějí krevní testy na přítomnost inzulínu, glukózy, C-peptidu, proinzulinu. S glukagonomy se provádí krevní test na přítomnost glukogenu, s gastrinomy, analýza se provádí na přítomnost gastrinu, s vipomy, které se analyzují na vazoaktivní intestinální peptid. Průzkum navíc zahrnuje:

  • scintigrafie;
  • PET analýza;
  • Ultrazvuk břišních orgánů;
  • CT a MRI;
  • různých endoskopických vyšetření.

Pokud existuje podezření na maligní povahu nádoru, pak proveďte biopsii.

Jak léčit neuroendokrinní tumory

Při léčbě neuroendokrinních nádorů za použití takových metod léčby:

  1. chirurgický zákrok;
  2. chemoterapie;
  3. biologická terapie;
  4. cílená terapie;
  5. radiační terapie;
  6. radiační tepelné záření;
  7. symptomatická terapie.

Radikální metodou léčby tohoto typu nádoru je chirurgická excize v rámci hranic zdravých tkání. Pokud je nádor vícečetný nádor, tento typ léčby se neuplatní.

Biologická terapie nebo imunoterapie pomáhá imunitnímu systému bojovat s nádorem. Uměle vytvořené nebo vytvořené látky lidského těla se používají ke stimulaci, reprodukci nebo posílení protinádorové imunity.

S rychlým rozvojem maligních nádorů je předepsána chemoterapie. Cílená terapie zahrnuje použití léků, které nepoškozují zdravé buňky, ale identifikují rakovinné buňky a ničí je pouze. Radiační terapie zahrnuje použití velkých dávek záření ke zničení rakovinových buněk. Radiofrekvenční ablační terapie zahrnuje použití vysokofrekvenčního elektrického proudu k ovlivnění nádorových ložisek. Pro snížení symptomů symptomů se provádí symptomatická léčba s použitím oktreotidu a dalších analogů somatostatinu.

Neuroendokrinolog předepisuje léčebný režim pro neuroendokrinní tumory, založený na typu, velikosti nádoru, jeho umístění, stupni prevalence a celkovém zdravotním stavu pacienta. Často provádějí kombinovanou léčbu, která vykazuje vyšší účinnost při léčbě nádorů tohoto typu.

Související videa:

Prognóza onemocnění

Prognóza závisí na stupni malignity nádoru, jeho typu a prevalenci. Průměrná 5letá míra přežití pacientů s endokrinním karcinomem je asi 50% případů, s karcinoidním syndromem - 30-47%. S gastrinomem (v nepřítomnosti metastáz), 5letou mírou přežití - 51% případů, s metastázami - ne více než 30%. Při diagnostice glukagonomie je prognóza nepříznivá, ale průměr není stanoven z důvodu vzácnosti tohoto typu onemocnění.