Neurogenní mediastinální nádory

Z benigních nádorů mediastina jsou nejčastěji pozorovány neurogenní tumory. Byly publikovány různé klasifikace neurogenních mediastinálních nádorů (Bradford, Endras, Schaefer, atd.).

Pozornost si zaslouží klasifikace Endras (1937). Godwin (Godwin, 1950) upravil výše uvedenou klasifikaci Endras podle osobních pozorování a hlásí ji, rozděluje nádory, které odstranil, na místo jejich vzniku z různých prvků nervové tkáně.

Podle Schaefera převažující většina neurogenních nádorů mediastina pochází z hraničního sympatického kmene. Opačný názor vyjadřují Efskind a kol. (Efskind, 1950), věříce, že nejčastěji jsou nádory vyzařující z interkostálních nervů. Scott a Palmer zvažují neurogenní nádory z hlediska diferenciace jejich tkání a podle toho uvádějí jejich klasifikaci. Je to složitější než klasifikace Endras a nepomáhá klinikovi orientovat se ve skutečné povaze nádoru a stanovit možnost jeho malignity.
Frekvence neurinomů mediastina, podle lékařů z různých zemí, není stejná.

V průměru neurogenní mediastinální tumory představují 20,4% všech nádorů a cyst tohoto místa. Podle statistik národního týmu Diviš (1949) bylo z 817 mediastinálních neoplasmů publikovaných v literatuře v 212 případech zjištěno neurogenní nádory (25%).
V naší praxi se vyskytly následující neurogenní mediastinální tumory.

Neurogenní nádory mediastina nejčastěji patří do skupiny neuromů (9 případů z 20). Neurofibromy jsou na druhém místě (5 případů), na třetím místě - ganlioneuromas (2 případy). U pacienta s maligním neuroblastomem předního mediastinu jsme pozorovali pouze jednou (pacient nebyl operován, diagnóza byla potvrzena v sekci).

Tyto tumory se nacházejí hlavně v zadním mediastinu, což také odpovídá literárním údajům (BK Osipov, Efskind, Sheffner a další). Současně u 9 z našich pacientů byly nádory v zadní a 11 (více než polovina) v dolním zadním mediastinu. Přibližně stejná distribuce podobných nádorů je také zaznamenána podle údajů jiných chirurgů (B. K. Osipov, A. N. Bakulev, A. A. Vishnevsky, Endras a další).

Ve velmi vzácných případech byly zaznamenány neurogenní tumory předního mediastina [Efskind, Bartlett a Adam (Bartlett, Adam), L. A. Gokhberg, atd.].

Jak je vidět z uvedených klasifikací mediastinálních nádorů, mnoho autorů nerozlišuje benigní a maligní tumory jako nezávislou skupinu. To je částečně zdůvodněno histologickou strukturou neurogenních nádorů a klinickým obrazem onemocnění, charakterizovaným tendencí k malignitě.

Vzhledem k nedostatku rozsáhlých statistik týkajících se celkového počtu všech pacientů, kteří měli tento typ tumoru (většina autorů uvádí materiály o operovaných pacientech), je v těchto případech obtížné získat úplný obraz o procentu malignity. Někteří autoři však uváděli možnost maligní degenerace neurogenních nádorů lokalizovaných v zadním mediastinu. Kent (1944) a jiní říkají asi 15,3% takovýchto malignit, Blades (Blades, 1946) - asi 33%, Schaefer (Schafer, 1950) - asi 40%, Shkorpil (Scorpil) - asi 10% a více Neuroblastema a neuroepiteliom jsou v tomto smyslu považovány za nejnebezpečnější, pak neurofibromy a neuromy. Ganglioneuroma je méně pravděpodobné, že podstoupí malignitu.

Neurogenní tumory

Neurogenní nádory jsou častější než jiné novotvary mediastina (20-25%), mohou se vyskytovat v jakémkoliv věku, ve většině případů jsou benigní, oblíbená lokalizace je zadní mediastinum v žebrově vertebrálním úhlu. Neurogenní tumory se vyvíjejí z nervových buněk a jejich membrán, ganglioneuromů a paragangliomů (media-steinální feochromocytomy) z gangliových buněk sympatického kmene. V polovině případů jsou tyto nádory maligní. Sympathiconiomas, sympatoblastomy a neurogenní sarkomy jsou také maligní neurogenní tumory. Nejčastěji se vyvíjejí neurogenní tumory z interkostálních nervů a z hraničního sympatického kmene.

Neurogenní nádory - neuromy

Mezi neurogenními tumory jsou nejčastěji pozorovány neuromy. Vyznačují se pomalým růstem a omezenými klinickými symptomy. Když nádor dosáhne značné velikosti, objeví se bolest zad. Někdy v procesu růstu část tumoru roste do lumen páteřního kanálu, v důsledku čehož nádor má formu přesýpacích hodin, objevují se známky komprese míchy (paréza, paralýza končetin). Méně časté neurogenní fibromy v klinickém průběhu se neliší od neuromu, ale u některých pacientů se projevují difuzní neurofibromatózou (Recklinghausenova choroba).

Nejběžnějším neurogenním nádorem vycházejícím z buněk sympatického kmene je ganglioneurom. Má dobře definovanou kapsli, obvykle se vyvíjí v dětství. Nádor roste poměrně pomalu, vyznačuje se benigním průběhem. Jiné nádory tohoto typu (ganglioneuroblastomy, sympathogoniomy, neuroblastomy) jsou maligní, často se u dětí vyvíjejí a v době diagnózy dosahují velké velikosti. Charakteristickým klinickým příznakem je přetrvávající bolest zad, téměř každý třetí pacient mladého věku vykazuje příznaky komprese míchy. U neurogenního blastomu si pacienti někdy všimnou bolesti břicha, hojného průjmu způsobeného produkcí vasointestinálního polypeptidu nádorem. Maligní neuroblastomy jsou charakterizovány rychlou progresí, výrazným lokálním infiltrujícím růstem.

Paragangliom (mediastinální feochromocytom)

Tento neurogenní nádor je nejvzácnější a vyvíjí chromafinovou tkáň. Spolu s obvyklou lokalizací v zadním mediastinu se paragangliom často nachází v oblasti aortálního oblouku a jeho větví, v prostoru aorty a plic, v oblasti atria. Frekvence detekce vzdálených metastáz obvykle nepřesahuje 5%, i když téměř polovina pacientů nachází histologické příznaky malignity. Většina z nich je aktivní v hormonech a uvolňuje převážně norepinefrin do krve. Klinicky se projevuje perzistentní nebo paroxyzmální arteriální hypertenzí. Charakteristické jsou také ztráta hmotnosti, hyperhidróza v důsledku katabolického působení katecholaminů.

Hlavními metodami diagnostiky neurogenních nádorů mediastina jsou rentgenografie hrudníku a počítačová tomografie. Radiograficky se jeví jako intenzivní zakulacený stín, který je obvykle umístěn v žlábkové vertebrální drážce s jasnými konturami (obr. 16.2). S velkými neurogenními nádory, které rostou podle typu přesýpacích hodin, je možné identifikovat uzuratsiya v vertebrálním foramenu, skrz který odchází nervový kořen. Předoperační transtorakální punkce je obvykle nemožná vzhledem k hlubokému výskytu nádoru. Počítačová tomografie doplňuje výsledky rentgenového vyšetření, umožňuje přesněji určit velikost nádoru a jeho vztah k okolním orgánům a tkáním. V diagnóze paraganglion pomáhá studovat hladinu katecholaminů v krvi a vanilka-mandlové kyseliny v moči.

Léčba neurogenních nádorů

Chirurgická léčba neurogenních nádorů. Pokud se nádor šíří do spinálního kanálu, je nutná resekce vertebrálních tepen (laminektomie) pro jeho úplné odstranění. V benigních novotvarech je prognóza příznivá. U běžných zhoubných nádorů se vedle chirurgické léčby provádí i polychemoterapie.

Neurogenní nádory mediastina.

Podle většiny autorů patří mezi tumory a cysty mediastina první neurogenní tumory. Podle B. Ya. Lukyanchenka představují 15,8% nádorových a cystických útvarů mediastina. G. Heuer, W. Andrus shromáždil 108 pozorování popsaných v literatuře před rokem 1940 a až do roku 1949 P. Desaive, A. Dumont shromáždil 154 případů. Do 3. roku 1964 bylo do I. I. Kartaševa zaznamenáno celkem 121 zpráv o pacientech operovaných pro neurogenní nádory mediastina. V posledních letech se počet popsaných případů významně zvýšil (V. I. Naumov - 12, 1958; V. R. Braytsev - 21, 1960; Podolskaya - 32, 1962, a další). V Bulharsku je popsáno 6 pozorování (V. Tomov, 1956). Dosud jsme pozorovali 8 takových pacientů. Ženy častěji onemocní. Pacienti jsou pozorováni v jakémkoliv věku, ale častěji mezi 40 a 50 lety. Některé typy nádorů jsou častější u dětí a v mladém věku (ganglioneuromas, neuroblastomas, sympathicoblastomas).

Neurogenní tumory nejčastěji vycházejí z hraničního sympatického nervového kmene (ganglioneuromas a sympathicoblastomas), méně často ze schwanniálních nervových buněk (neuromas) a také z perineuria a epineuria spinálních kořenů (neurofibromů). Ve vzácných případech pochází nádor z interkostálních, putujících a jiných mediastinálních nervů. Ve většině případů jsou neurogenní tumory umístěny v osteo-vertebrálním úhlu, extrapleurální, obvykle na úrovni horních hrudních obratlů. V malém procentu případů (6,6% podle Desaive a Dumont) se nacházejí v předním mediastinu.

Navrženo mnoho klasifikací těchto nádorů. Někteří autoři je dělí na ganglioneuromy a ganglioblastomy, neurinomy a neurofibromy. Andrus (citovaný Lukyanchenko) navrhuje následující klasifikaci.

Nejčastěji se pozorují ganglioneuromy, pak neurofibromy, neurinomy atd.

Makroskopicky je tvar neurogenních nádorů kulatý ovál. Někdy mohou být lobovaní. Jejich velikosti se pohybují od 2-3 cm do 10-15 cm v průměru. Oni jsou obvykle husté, ale v některých případech tam jsou oblasti měkčí, želé-jako konzistence. Na řezu jsou šedobílé nebo bělavě žluté. Často jsou ve středu nádoru změkčení a cystická dutina v důsledku nekrózy. Nádory jsou často obklopeny kapslí pojivové tkáně a často s pedikulem připojeným k páteři. Ačkoli vzácný, oni mohou vycházet z vnitřku nebo blízko k páteřnímu otevření a růst oba dovnitř k páteřnímu kanálu a k hrudi, tam jsou tumory ve formě přesýpacích hodin. Mikroskopicky se ganglioneuromy skládají z malých zaoblených nebo oválných gangliových buněk, které jsou obsaženy ve stromatu pojivové tkáně. Někdy jsou nalezeny nezralé ganglioneuromy, včetně velkého počtu buněk různých velikostí, rozptýlených nebo seskupených. Gangliové nádory zahrnují vzácné sympatiko-blastomy s buňkami nezralého typu. Mají výrazný zhoubný růst. Neuromy jsou mikroskopicky složeny z vřetenovitých buněk s jádrem, často umístěným v kruhu. Neurofibromy mají strukturu myomů, které zahrnují nervová zakončení. Neurinomy zadního mediastinu mohou být kombinovány s generalizovanou Recklinghausenovou neurofibromatózou. V těchto případech, i když jen zřídka, lze v mediastinu nalézt několik nádorů.

Někteří autoři věří, že neurogenní nádory jsou malformací organismu. Brytsev věří, že vznikají v důsledku dysontogeneze.

U většiny pacientů je průběh neurogenních nádorů po dlouhou dobu asymptomatický a objevuje se náhodně při rentgenovém vyšetření z jiného důvodu nebo pro profylaktické účely. Výrazné klinické příznaky se také objevují v závislosti na stupni komprese sousedních orgánů a tkání nebo jinými slovy závisí na velikosti a umístění nádoru. Jedním z nejčastějších příznaků je bolest v odpovídající polovině hrudníku nebo v páteři. Bolest je obvykle matná a dlouhotrvající, občas akutní. Někdy je nesen podél nervů, a když se nádor nachází v horní části mediastina - v krku. Kašel a dušnost s fyzickou námahou jsou méně časté. S kompresí hraničního sympatického kmene je pozorován Claude - Bernard - Hornerův symptom (miosis, ptóza a enophthalmos). Pacienti mohou mít chrapot v důsledku zmáčknutí recidivujícího nervu a v případě velkých nádorů může být také výrazný kompresní mediastinální syndrom (otok obličeje a krku, cyanóza, dilatační žíly na hrudi a horních končetinách).

V případech, kdy nádor roste do páteřního kanálu (typ přesýpacích hodin), existují známky poškození míchy a míšních kořenů: bolesti podél kořenů, parézy a paralýzy, jakož i poruchy citlivosti a motorických reflexů dolních končetin. S dalším vzrůstem může nádor zmáčknout a dislokovat pažerák a plic, zúžit nebo zcela zablokovat jeden z průdušek a následně způsobit atelektázu. Mediastinální neurofibrom může být doprovázen pigmentací a tvorbou mnoha neurofibromatických uzlin v kůži a podél periferních nervů (Recklinghausenova choroba). Někdy, když vyšetřený, nalezený omezený vyboulení hrudní kosti je nalezen, a v některých případech dokonce zakřivení páteře. V závislosti na umístění nádoru může být zkrácen zvuk perkuse. V případě maligních neurogenních nádorů (primárně nebo sekundárně degenerovaných) jsou klinické symptomy často výraznější: zejména kompresivní syndrom, bolest a dušnost; vzrůstá teplota, zvyšuje se rychlost sedimentace erytrocytů. Zvláště podezřelé, hovořící o maligní degeneraci nádoru, je rychlá exacerbace již existujících symptomů. Kent a kol. uvádí, že neurogenní tumory znovuzrozené v 15,3% případů, Harrington v 9,8% - rentgenové vyšetření je klíčové pro diagnózu intrathorakálních neurogenních nádorů. Ve většině případů jsou radiologické příznaky velmi charakteristické, téměř „patognomonické“ (Reinberg). Na rentgenovém snímku v přímé projekci ukazuje husté zatemnění, obvykle umístěné v horním mediálním rohu plicního pole. To je obvykle polořadovka-oválný nebo semi-vertebrate a leží na široké základně přilehlé k páteři. Obrysy tmavnutí jsou ostré, někdy zvlněné. Velikosti mohou být různé - od 1-2 cm do 15-18 cm v podélném průměru. Ve studii v různých projekcích nelze oddělit stín nádoru od páteře. Na laterálním rentgenovém snímku je zjištěno, že stín nádoru je promítnut na laterální povrch obratlů, přesahující jejich zadní obrys (nádor je lokalizován v kosterním vertebrálním úhlu). Příležitostně jsou ve stínu nádoru vidět hustší kalcifikované inkluze. Přítomnost pouze jednoho nádoru je téměř vždy radiologicky prokázána, ale ve vzácných případech s neurofibromatózou jsou pozorovány dva nebo více nádorových útvarů (Lukyanchenko, E. Twinning, Desaive a Dumont atd.). Také jsme pozorovali podobný případ. Někdy dochází ke změnám v kostech přilehlých k nádoru: vzory a deformace žeber, expanze mezikloubních prostorů, vzory laterálního povrchu těl obratlů a příčné procesy. U nádorů typu „přesýpacích hodin“ jsou často pozorovány vzory obratlů a zejména expanze meziobratlové foraminy. V některých případech, kdy nádor roste "na noze", je jeho stín oddělen od stínu páteře světlým pruhem. Je velmi důležité, aby diagnóza byla příznakem „exfoliace parietální pleury“, která je nejlépe detekována pomocí tomografie. Vzhledem k extrapleurálnímu umístění neurogenních nádorů během jejich růstu se pleura odděluje od páteře. Přítomnost trojúhelníkových stínů mezi horním a dolním pólem stínu nádoru a páteří je stanovena radiograficky. Někdy odhalují vytěsnění jakéhokoliv orgánu mediastina hmotou nádoru (průdušnice, jícen atd.). S dynamickým rentgenovým pozorováním je třeba poznamenat, že benigní neurogenní tumory rostou pomalu, ale občas, v určitém okamžiku svého vývoje, může růst být intenzivnější bez přítomnosti maligní degenerace. Pro stanovení maligní degenerace nádorového procesu, kromě rentgenového vyšetření (rychlý růst, nerovnoměrné obrysy stínu), jsou důležité údaje z klinických a laboratorních studií (prudký nárůst bolesti a kompresního syndromu, horečka, zrychlená ESR) atd.

Diferenciální diagnóza u neurogenních nádorů by měla být prováděna s aneuryzmatem aorty, lymfogranulomatózou, lymfosarkomem, benigními posteriorními mediastinálními tumory, propustným abscesem, enterogenními cystami atd. Pulzy aneuryzmatu aorty a při absenci pulzací lze prokázat angiocardiografií. V lymphogranulomatosis a lymphosarcoma, několik lymfatických uzlin je obvykle zahrnuto v procesu, obvykle bilaterální. S nástupem abscesu se vyskytují charakteristické změny obratlů a meziobratlových plotének. Někdy je to obtížná diferenciální diagnostika s rakovinou plic v jeho apikální lokalizaci. U obou onemocnění lze pozorovat vzorce obratlů, žebra a Claudeova - Bernardova-Hornerova syndromu. U karcinomu je bolest intenzivnější a přenáší se do ramenního kloubu a ramene. Radiační stínování poskytuje méně ostré obrysy.

Pro objasnění diagnózy mediastinálních neurogenních nádorů je nutné provést hloubkové klinické, laboratorní a rentgenové vyšetření. Zvláštní přínos v některých případech přináší tomografická studie. Někdy je nutné použít umělý pneumotorax k prokázání extrapleurální polohy tumoru.

Léčba intrathorakálních neurogenních nádorů je převážně chirurgická, protože benigní nádory, které jsou častější, by měly být považovány za potenciálně maligní. Při sebemenším podezření na vznik maligní degenerace nádoru je nutné uchýlit se k okamžitému chirurgickému zákroku. Je-li podezření po operaci potvrzeno, je nutné v pooperačním období aplikovat terapii ionizujícím zářením. V neoperabilních případech maligních nádorů se používá pouze radioterapie. S jeho pomocí často, i když dočasně, jsou však dosahovány uspokojivé výsledky. Růst nádoru se zastaví, celkový stav pacienta se zlepší, kompresní jevy se sníží. Prognóza závisí na dobré kvalitě nebo malignitě blastomatózního procesu. Najdete zde mnoho článků o lékařských tématech zde: lékařské stránky. Zde najdete zajímavé články a to nejen.

Neurogenní nádory mediastina. Ganglioneuroma

Většina výzkumníků uvádí, že neurogenní tumory patří mezi nejčastější novotvary mediastina a představují 15–30% z celkového počtu mediastinálních nádorů a cyst.

U 52 (23,1%) z 225 operovaných pacientů na nádory a cysty mediastinu jsme pozorovali neurogenní tumory. Tak, oni řadí se druhý ve frekvenci mezi jiné mediastinal neoplasms.

Nejčastěji vznikají neurogenní tumory ze sympatického kmene a interkonstálních nervů. Podle Desaive a Dumont (1949), v 93,4% případů, intrathorakální neurogenní tumory vycházejí z hrudní části hraničního sympatického kmene, umístěné v pobřežním vertebrálním úhlu. Extrémně vzácně vznikají neurogenní tumory z hrudního vagu, rekurentních, frenických nervů, membrán míchy a dalších nervových útvarů, a podle V. R. Braytseva (1960) také z „nadbytečné hmotnosti ganglionu“.

Podle publikací Ringertz a Lidholm (1956), Bariety a Coury (1958) jsou v 88–98% případů neurogenní tumory lokalizovány v zadním mediastinu a pouze v 2-3% v předním mediastinu.

Podle Santy et al. (1954), většina neurogenních nádorů předního mediastina je zhoubná. U 46 z 53 pacientů pozorovaných na naší klinice byly neurogenní tumory umístěny v zadním mediastinu, v 7 v přední a ve 4 z nich byly maligní. Asi 80% neurogenních nádorů je umístěno v horní části kostního obratlového úhlu (B. Ya. Lukyanchenko, 1958; V. R. Braytsev, 1960, a další). A. A. Polyantsev (1962) však častěji pozoroval podobnou patologii v dolních částech mediastina. Podle našich údajů byl nádor u 39 pacientů lokalizován v horním mediastinu, v 14 - nižším.

Podle Santy et al. (1954), 73% neurogenních nádorů je umístěno vpravo od páteře. U 30 pacientů, které jsme pozorovali, se nádor nacházel vpravo, v 21 - na levé straně byl u 2 pacientů obrovský rozměr (neurosarkom a sympatoblastom) a byly prováděny obě pleurální dutiny.

Bilaterální umístění neurogenních nádorů je velmi vzácné (V. R. Braytsev, 1960; V. N. Goldberg, 1960; Cesanelli, 1948, a další). Podle Ringertz a Zidholm (1956) se 20% neurogenních nádorů rozšířilo do meziobratlové foramen. KI Penková (1965) popsala 23 vlastních pozorování neurogenních nádorů mediastinální-vertebrální lokalizace. Podle našich údajů měl pouze 1 pacient neurom ve formě přesýpacích hodin.

Nejčastěji se vyskytují neurogenní mediastinální tumory u žen: 70% podle Bariety a Coury (1958), 60% podle Ringertz a Lidholm (1956) a 55% podle našich údajů.

Hlavní složkou neurogenních nádorů jsou nervová a kolagenová vlákna, Schwannovy buňky, zbytky myelinového pochvy, nervové buňky. Tyto nádory se vyznačují velkým množstvím histologického obrazu. Mikroskopické vyšetření ukázalo různé kombinace a přechody od diferencovaných k nediferencovaným buňkám. Nádory s převahou nediferencovaných buněk a obsahující malé množství vláknitých vláken se obvykle nacházejí u dětí a jsou obvykle maligní. Nádory tvořené diferencovanými buňkami a kolagenovými vlákny jsou častější u dospělých a méně náchylné k malignitě.

Byly publikovány různé klasifikace neurogenních nádorů mediastina (BK Osipov, 1953; V. F. Michale, 1954; E. V. Potemkina, 1958; Andrus, 1937, a další). Dokonalejší klasifikaci představili E. V. Golbert a G. A. Lavnikova (1965). Autoři této klasifikace dělí neurogenní tumory hlavně na 2 velké skupiny. První skupina se skládá z nádorů vycházejících z nervové tkáně - nervových buněk a nervových vláken: a) sympathogoniomas; b) ganglioneuromas; c) feochromocytom; g) chemodectomie. V mediastinu se tato skupina nádorů vyvíjí téměř výhradně z prvků sympatického nervového systému. Druhá skupina - nádory vycházející z membrán nervů: a) neuromy; b) neurofibromy; c) neurogenní sarkomy.

Podle klinického průběhu pacientů s neurogenními mediastinálními formacemi lze rozdělit do 4 skupin.

První skupina by měla zahrnovat pacienty, jejichž neurologické symptomy (bolest, oční poruchy, zhoršené pocení a dermografismus) nebo hlubší neurologické změny doprovázené parézou a sníženou citlivostí dolních končetin, jakož i porucha funkce pánevních orgánů.

Nejstálejším příznakem neurogenních nádorů je bolest v zádech nebo hrudníku, vyzařující podél mezikobových nervů nebo nervových kmenů brachiálního plexu. Podle Herlitzky a Gale (1958) byla bolest u 40% pacientů s neurogenními mediastinálními nádory. U 33 pacientů, které jsme pozorovali, se vyskytla bolest jedné nebo druhé intenzity a lokalizace. Hornerův příznak u pacientů této skupiny byl pozorován Bladesem (1949), Ringertzem a Lindholmem (1956) a dalšími: Byly popsány případy komprese benigních neurogenních nádorů recidivujícího nervu (Harrington, 1935).

Když se nádory ve formě "přesýpacích hodin" v důsledku stlačení míchy rozvinout paréza a paralýza dolních končetin, porucha citlivosti, porušení šlachových reflexů a funkce pánevních orgánů. U jednoho pacienta jsme pozorovali podobný klinický obraz, avšak po laminektomii a odstranění intravertebrální části neuromu byly patologické neurologické symptomy eliminovány. Navíc u 4 pacientů bylo hojné pocení, bolesti hlavy, podrážděnost, astenické jevy.

Ve druhé skupině se symptomy vyvinuly jako výsledek komprese nádoru vitálních orgánů hrudní dutiny.

U 25 pacientů byla pozorována dušnost a suchý kašel v souvislosti se stlačeným nádorem dýchacích cest nebo plicního parenchymu. 7 pacientů si stěžovalo na neustálé bodavé bolesti v oblasti srdce spojené s mechanickým působením neurogenního tumoru. U 1 pacienta nádor zmáčkl jícen, který byl doprovázen dysfagií. Komprese neurogenních nádorů: velké mediastinální žíly jsou vzácné, ale pozorovali jsme to u 6 pacientů, a to jak na základě klinických příznaků, tak pomocí vasografických dat.

Třetí skupina kombinuje symptomy, které charakterizují celkový stav pacienta a jsou spojeny buď s intoxikací těla samotným nádorem (zejména maligním), nebo s funkčními poruchami centrálního nervového systému. U 23 pacientů jsme zaznamenali slabost, únavu, úbytek na váze, vykašlávání, horečku nízkého stupně, špatný spánek a bolesti hlavy.

Ve čtvrté skupině jsme označili pacienty s asymptomatickým průběhem. Onemocnění bylo detekováno náhodně, nejčastěji během profylaktických radiologických vyšetření.

Asymptomatické neurogenní mediastinální tumory Ringertz a Lidholm (1956) byly pozorovány u 36 z 59 pacientů, Santy et al. (1954) - u 21 ze 48 pacientů, podle našich údajů - ve 13 z 53. Carey et al. (1960), založený na jejich četných pozorováních, věřit tomu benigní neurogenic nádory jsou vždy asymptomatic. Spinální skoliózu na základě neurogenních nádorů pozorovali V. Ya. Lukyanchenko (1958), VN Goldberg (1960) a další, u jednoho pacienta jsme pozorovali podobnou patologii.

Podle literatury se u 76-86 pacientů vyvíjejí neurogenní tumory na pozadí obecné neurofibromatózy Reklingauzen. Neurofibromy se obvykle vyvíjejí v mediastinu (Ernst, 1938). Současně, Kent (1944) a Blades (1949) popsal neurofibrosarcoma nemoc, Santy (1954) - mediastinal neurino. Operovali jsme s 1 pacientem s množstvím malých subkutánních nádorových uzlin, které se ukázaly být neurinomy a nádory různé velikosti v zadním mediastinu - ganglioneuromas.

Neurogenní nádory mediastina, podle údajů různých autorů (B. V. Petrovsky, 1960; Kent, 1944; Blades, 1949; Ackerman, 1951, a další), jsou náchylné k malignitě v 10-37%. U 8 (15,4%) z 53 pacientů, které jsme pozorovali, byly neurogenní tumory maligní (neurogenní sarkomy - u 4 pacientů gangioneuroblastom - u 2, symptoblastom - u 1 a nezralý chemodetom u 1 pacienta). Při malignitě nádoru dochází k nárůstu bolesti, zvýšení slabosti, zvracení, progresivní kompresi mediastinálních orgánů a pleurálních výpotků.

Hlavní metodou intravitálního rozpoznávání intrathorakálních neurogenních nádorů je rentgen. Rentgenový snímek neurogenních nádorů hraničního sympatického kmene je typický podle většiny autorů (B. Ya. Lukyanchenko, 1958; Sh. Mirganiev, 1961; A. P. Kolesov a kol., 1968; Lenk, 1929; Flavell, 1952, a další.), přítomnost paravertebrálně umístěného polo-oválného nebo polokruhového tvaru stínu s jasnými hladkými konturami přilehlými k páteři a neoddělená od něj v polypoziční studii.

Intrathorakální neurogenní tumory mediastinu jsou zpravidla jednoduché. V rentgenovém snímku nejčastěji způsobují jednotný stín. Ve vzácných případech jsou tyto nádory kalcifikovány (BK Osipov, 1960; Bucalossi et al., 1959; Gremmel et al., 1960; naše pozorování).

Velmi důležitým radiologickým znakem neurogenních nádorů mediastina jsou deformace a Uzuras laterálních povrchů těl obratlů, příčné procesy, pobřežní oblouky, jakož i expanze meziobratlových děr a mezikrstních prostorů. Zvláště jasně se tyto změny objevují na superexponovaných roentgenogramech.

U 24 pacientů s neurogenními nádory jsme použili pneumomediastinografii, doplněnou tomografií. Je třeba poznamenat, že navzdory dostatečnému množství plynu v mediastinu v důsledku těsné adheze tumoru na mediastinální pleuru je patologický stín velmi vzácně obklopen plynem podél jeho laterálního kontury, což značně snižuje diagnostickou hodnotu této metody pro neurogenní nádory mediastina. V tomto ohledu je rentgenové vyšetření důležitější na pozadí umělého pneumotoraxu, a to zejména na pozadí tzv. Velkého pneumotoraxu, kdy jsou do pleurální dutiny v době insuflace 2–3 000 nebo dokonce 4000 cm3 kyslíku.

Plíce se zároveň kompletně zhroutí (v nepřítomnosti intrapleurálních adhezí), mediastinální orgány jsou vytesněny v opačném směru a patologický stín, který je hustý nádor fixovaný na žebrový vertebrální úhel, je osvobozen od dalšího plicního vzoru bez změny jeho tvaru a polohy. Tento typ výzkumu zpravidla poskytuje příležitost přesně posoudit lokalizaci patologického procesu a také s větší pravděpodobností předpovědět morfologii tohoto onemocnění.

U 22 z 24 pacientů, u kterých jsme pro diagnostické účely použili umělý pneumotorax, byl diagnostický problém vyřešen zcela jasně a pouze u 2 pacientů plyn nepronikl do pleurální dutiny (během operace byl zjištěn výrazný adhezní proces). U 3 pacientů s neurogenními tumory předního mediastina jsme úspěšně použili pneumoperikardiografii s tomografií. Abychom vyloučili rozšíření patologického procesu na tracheobronchiální cesty, jícen, použili jsme bronchoskopii a kontrastní studii jícnu. U 4 ze 7 pacientů byla v důsledku aplikovaného horního flebokopu (4) a transverzální azy-hemi-azigografie (3) detekována komprese a klíčivost nádoru ve velké žíle mediastinu.

Pro studium poruchy centrální lymfatické drenáže u 2 pacientů s neurogenními mediastinálními formacemi umístěnými vlevo jsme použili kontrastní studii lymfatického hrudního kanálu. Pro podrobnější studii jak centrální lymfatické drenáže, tak systému nadřazené duté žlázy u řady pacientů jsme současně prováděli horní flebokaugrafii a přímou lymfografii hrudní dutiny. Na základě samotného rentgenového snímku je téměř nemožné určit typ neurogenního mediastinálního tumoru. Tento problém lze řešit komplexním klinickým, radiologickým a histologickým vyšetřením patologického procesu.

Maligní neurogenní tumory v raných stadiích vývoje mají stejné radiologické znaky jako benigní. Rychlý nárůst stínu, výskyt fuzzy hranic, polycyklická povaha kontur, infiltrace okolních tkání a orgánů nádorem jsou známkami zdaleka maligního procesu, kdy chirurgický zákrok je již neúspěšný. V tomto ohledu téměř všichni autoři opustili rentgenové pozorování a čekají, doporučují časnou operaci. V této věci je třeba se řídit názorem A. Bakuleva (1954): „. je bezpečnější odstranit neurogenní nádor mediastina raději než opustit.

Některé typy neurogenních nádorů mají své vlastní charakteristiky, proto považujeme za nezbytné dát jim stručný popis. Nádory vycházející z vlastní nervové tkáně (buňky a vlákna) zahrnují ganglioneuromy, sympathogoniomy, ganglioneuroblastomy, chemodetomy a feochromocytomy.

Ganglioneuroma je benigní zralý nádor sestávající z elementů nervových ganglií: gangliových buněk, nervových vláken a gliových buněk. Tyto nádory vznikají z hraničního sympatického kmene, meziobratlových uzlin, sympatických vláken interkostálních nervů. Jsou umístěny v žlábkové vertebrální drážce pod pleurou a velmi zřídka v předním mediastinu.

Ganglioneuroma hrudního sympatického kmene poprvé popsal Loretz v roce 1870. V roce 1951 zjistili Ringertz a Lidholm (1956) ve světové literatuře popis 90 pozorování mediastina ganglioneira. Podle V. I. Maslova (1961), mezi neurogenními nádory mediastina, ganglioneuromas se nalézají v 25 - 40%. A.P. Kolesov et al. (1967) Bylo zaznamenáno 52 (14,5%) neurogenních nádorů (z 357 morfologicky studovaných mediastinálních novotvarů). Mezi nimi bylo 18 (34,6%) ganglioneer.

Operovali jsme s 12 pacienty s mediastinálními ganglioneuromy, což představuje 22,6% všech neurogenních mediastinálních nádorů.

Obvykle je ganglioneuroma zaoblená, méně často podlouhlá, hustá elastická konzistence, na široké noze, v kapsli. Na řezu jsou tyto nádory šedé nebo žlutošedé, málo vaskularizované. Pomalu rostou a nedávají metastázy.

Podle B. V. Petrovského (1960) jsou ganglioneuromas v průměru 1–2 až 25–40 cm, váží až 6 kg. Operovali jsme na 19-letém pacientovi s ganglioneuromem zadního mediastinu, který byl pozorován v místní nemocnici po dobu 13 let a během této doby nedošlo k žádnému výraznějšímu nárůstu nádoru.

Zjistila se maligní degenerace ganglioneirem, ale podle Santy et al. (1954), ve 30% případů. Někdy jsou jejich klinické příznaky výrazné a podobají se malignímu nádoru.

Pacient A, 32 let, byl přijat na kliniku 18/111 1959
V roce 1951, s profylaktickou fluoroskopií, byl nalezen patologický stín v oblasti zadního horního mediastina vpravo. Od roku 1954 bolestivá bolest na hrudi, dušnost při cvičení. Od roku 1956 se bolest dramaticky zvýšila a došlo k otoku kloubů paží a nohou, bolesti páteře. Po dobu 3 let byl pacient ve vážném stavu, byl "upoután na lůžko" kvůli ostrým bolestem v kloubech paží a nohou.
Klinické rentgenové laboratorní vyšetření diagnostikovaného ganglioneuromu zadního horního mediastina vpravo, komplikované těžkou osteoartropatií (klinicky - otok, silná bolest a významné omezení pohybu v kloubech, radiologicky - osteoporóza rukou a nohou), těžká anémie (erytrocyty - 2 840 000, hemogram a rentgen). 45%, barevný indikátor - 0,75) a zrychlený ESR - až 71 mm za hodinu. Tělesná teplota je 37,8 - 38,4 °.
Vzhledem k celkovému stavu nemocného s prevalencí nejzávažnější „revmatoidní artritidy“ a anémie byla prováděna energetická předoperační příprava po dobu 3 měsíců: pacient obdržel transfuzní konzervy v krvi a po transfúzi. Navzdory předoperační terapii se stav nezlepšil.
30 / VI z roku 1959 byla provedena operace, při které byl v zadní horní mediastinum vpravo nalezen nádor o rozměrech 16x10x6 cm, přiléhající k tělům obratlů, k hrdlům a hlavám žeber. Nádor byl odstraněn. Mediastinální pleura přišitá občasnými stehy. Odstraněný nádor hruškovitého tvaru, lobulární, pokrytý tenkou silnou kapslí. Na sekci tkanina žlutošedá barva, jednotná. Histologický závěr - ganglioneurom.
Pooperační průběh je hladký. Obnovení.

Je zajímavé, že doslova od druhého dne po operaci pacient zaznamenal výrazný pokles bolesti v kloubech. Následně se významně snížil otok v oblasti kloubů. Pátého dne pacient začal chodit. Při studiu dlouhodobých výsledků 10 let po operaci bylo zjištěno, že je zcela zdravá, její pracovní kapacita byla plně obnovena. V literatuře jsme nenašli podobnou kombinaci benigního mediastinálního ganglioneuromu s těžkou osteoartropatií, která skončila úplným zotavením po rychlém odstranění nádoru.

140. Neurogenní mediastinální tumory (klasifikace, diagnostika, klinika, léčba).

Neurogenní nádory mediastina ve srovnání s jinými nádory mediastina u dětí ve frekvenci zaujímají první místo a jsou v průměru 46,8%. Literatura poskytuje extrémně velký počet příčin a faktorů etiologie a patogeneze neurogenních nádorů, nicméně základní zákony vývoje nádoru nebyly dosud stanoveny. Většina autorů spojuje výskyt neurogenních nádorů mediastina s porušením morfogenetických procesů v raných stadiích vývoje periferního a autonomního nervového systému. Počínaje genezí nervové tkáně je nejvhodnější dodržovat následující klasifikaci neurogenních nádorů, která je dělí na dvě skupiny: 1) nádory sympatického nervového systému: a) neuroblastom, ganglioneuroblastom, b) ganglioneurom; 2) nádory membrán nervů (neurom) a intersticiální tkáně (neurofibrom). Neurogenní tumory mají odlišný stupeň diferenciace, protože se vyvíjejí z nervových buněk nerovnoměrné zralosti. Nejméně zralými nádory by měly být neuroblastomy (sympathogoniomy, sympathoblastomas) a ganglioneuroblastomy, tj. Nádory sestávající z velkého počtu malých embryonálních buněk připomínajících lymfocytární nebo sarkomatický vzhled. V ganglioneuroblastomu mohou být společně s nezralými neuroblastovými buňkami pozorovány zralejší buňky gangliového typu. Všechny ostatní nádory uvedené výše (ganglioneurom, neurinom, neurofibrom) se skládají z plně zralého ganglionu nebo Schwannových buněk nebo fibroblastů, spolu s Schwannovými buňkami, v závislosti na povaze nádoru. Pokud buněčná kompozice a stroma nádoru v neuroblastomech odpovídají embryonálnímu stupni vývoje sympatického uzlu, u zralých nádorů parenchyma a stroma někdy zcela odpovídají typické struktuře plně vytvořeného ganglionu. Neurogenní tumory, vznikající z ganglionických uzlin sympatického nervového systému, kořenů nervů míchy a interkonstálních nervů, jsou obvykle umístěny v kosterním vertebrálním úhlu. Oblíbená lokalizace neurogenního tumoru sympatického nervového systému je horní třetina mediastina. Neurinomy a neurofibromy jsou častěji obsazeny střední a dolní částí mediastina. Vyskytují se stejně často u chlapců i dívek. Příznaky Klinický obraz sestává ze symptomů komprese orgánů hrudní dutiny a neurologických symptomů vyplývajících z porážky ganglií ganglia a interkonstálních nervů. Samozřejmě, v závislosti na poloze, velikosti a růstu nádoru, tyto poruchy dosahují různých stupňů závažnosti a jsou vzájemně kombinovány v různých kombinacích. U nádorů typu „přesýpacích hodin“, kdy se nádor skládá ze dvou částí umístěných uvnitř mediastina a v míšním kanálu, je možná komprese míchy s rozvojem parézy a paralýzou končetin, někdy je narušena funkce pánevních orgánů. Klinický průběh závisí nejen na lokalizaci nádoru, ale také na jeho morfologickém složení a věku dítěte. Nezralé neurogenní tumory (neuroblastom, ganglioneuroblastom) nejčastěji postihují děti v raném věku, frekvence těchto nádorů se s věkem dětí postupně snižuje. Ze všech neuroblastomů u dětí je více než 10% v mediastinu. Vzhledem k přítomnosti nezralých, nediferencovaných buněk, které mají vysokou energii embryonálního růstu, mohou nezralé neurogenní tumory velmi rychle zvětšit velikost a malignitu, což způsobuje metastázy do jater, kostí, lymfatických uzlin a dalších orgánů. Nezralé neurogenní tumory by měly být přičítány potenciálně maligním nádorům, protože na rozdíl od skutečných maligních nádorů mají své vlastní klinické a morfologické znaky. Vzácně, ale může dojít k přechodu z nezralého nádoru na zralý. V klinickém obrazu nezralých neurogenních nádorů jsou nejčastěji pozorovány respirační poruchy, zejména u novorozenců a kojenců. Obvykle jsou pozorovány dyspnoe, kašel, stenotické nebo sípavé dýchání, ataky asfyxie, někdy se tyto jevy vyvíjejí rychle, během několika dní. Tyto symptomy však mohou být způsobeny nádory relativně malé velikosti v důsledku komprese vagu nebo recidivujícího nervu a porušení jejich inervace bez poškození plicní tkáně a významného vytěsnění mediastinálních orgánů. Tyto symptomy jsou častěji pozorovány, když jsou neuroblastomy umístěny v horní třetině mediastina. V případě komprese nebo destrukce tumoru ganglia horního hrudního ganglionu jsou možné různé autonomní poruchy: anisocoria, Hornerův příznak, zhoršené pocení a dermografismus. V některých případech dochází k progresivní ztrátě hmotnosti, zvýšení teploty, dyspeptickým poruchám. Tyto symptomy jsou často dočasné, někdy převažují nad všemi ostatními poruchami. Asymptomatické pro nezralé neurogenní tumory se téměř nikdy nevyskytují. Zralé neurogenní tumory sympatického nervového systému (ganglioneuromas) ve srovnání s neuroblastomy jsou častější u starších dětí (po 3 letech). Růst je pomalý, ale v některých případech mohou nádory dosáhnout významných velikostí, aniž by způsobily velké poruchy ve stavu dítěte. Zpravidla jsou detekovány náhodně při profylaktickém rentgenovém vyšetření. Během sledování těchto dětí je pozorován prodloužený asymptomatický průběh a pouze po několika letech se může jedna nebo jiná porucha objevit, nejčastěji v porušení inervace sympatického nervového systému. Někdy, když nádor dosáhne enormní velikosti, jsou nalezeny symptomy respiračního selhání. V těchto případech se dýchací potíže u pacientů vyvíjí pomalu, zpočátku dítě odmítá hrát hry, stává se pomalým a dochází k mírné dušnosti, která se při námaze zvyšuje. Vzhledem k přítomnosti zralých buněk v jejich tkáni je mimořádně vzácně pozorována degenerace ganglioneuromu do maligního tumoru. Nádory membrán nervů (neurinomů) a nádorů perineuria (neurofibromy) jsou v mnoha ohledech podobné jak v patogenezi, tak v klinickém průběhu. Neuromy a neurofibromy se vyskytují u dětí mnohem méně často než nádory sympatického nervového systému. Obvykle se vyvíjejí z počátečních dělení interkonstálních nervů, někdy přicházejících z diafragmatických, parasympatických a sympatických nervů. Stupeň zralosti těchto nádorů je odlišný, ale většinou se jedná o nádory se zralými buňkami, které nejsou náchylné k metastázám. Poměrně vzácně mediastinální neurofibromy u dětí jsou kombinovány s difuzíneurofibromatóza Recklinghausen. Nejčastějším příznakem je bolest na hrudi, někdy vyzařující podél interkostálních nervů, často označovaná hypo- a hyperestézií. Jakmile nádor dosáhne velké velikosti, je možné respirační poškození. V diagnostice neurogenních nádorů mediastina hraje klíčovou roli rentgenové vyšetření. V radiografii je stín neurogenních nádorů stanoven v costovertebrálním úhlu, vnitřní kontura se slučuje se stínem mediastina, vnější kontura je dobře vysledována na pozadí plicního pole. Stín nádoru, a to i při víceosé fluoroskopii, nelze oddělit od páteře. Neurogenní nádory dávají spíše hustý kulatý stín, často s malými inkluzemi, zvláště pro nádory sympatického nervového systému (od 15 do 20%). Máte-li podezření, že neurogenní rentgenové snímky tumoru musí udělat jinou ztuhlost, která může odhalit existující změny v páteři a žebrech, které sousedí s nádorem. Často je určován úpravou, atrofií žeber a expanzí mezirebrových prostorů. V případě diagnostických obtíží je nutné aplikovat další výzkumné metody, z nichž nejcennější jsou: tomografie, radiografie s pneumotoraxem, pneumomediastinografie. Léčba neurogenních nádorů. Všechny děti s neurogenními mediastinálními nádory podléhají operativní léčbě, jakmile je stanovena diagnóza, protože neexistují žádné patognomonické příznaky, které by jednoznačně indikovaly nezralý charakter nádoru s jeho možnou malignitou. Pokud se objeví známky stlačení hrudní dutiny, operace by měla být naléhavá. Chirurgický zákrok se provádí hlavně posterolaterálním přístupem, který umožňuje nejpřístupnější přístup k pedikulu nebo základně nádoru. Odstranění by mělo být co nejradikálnější, zejména pokud je podezření na nezralý charakter nádoru. Prognóza po odstranění zralých neurogenních nádorů - ganglioneuros, neurinomů a neurofibromů - je příznivá. U nezralých neurogenních nádorů, zejména neuroblastomů, i po radikálním odstranění jsou možné metastázy, které jsou nejčastěji pozorovány u starších dětí. Podle moderních údajů se metastázy u těchto dětí vyskytují u 80% au pacientů operovaných do 2 let věku - pouze u 20%. U nádorů nezralé povahy je po chirurgickém zákroku nutná radiační terapie, která by měla být u kojenců používána s velkou opatrností, protože jejich tkáně jsou vysoce citlivé na ozařování záření. Trvání a dávky radioterapie jsou mimořádně individuální a závisí na věku, stavu pacienta a na radikálním odstranění nádoru.

Chcete-li pokračovat ve stahování, musíte projít pomocí captcha:

Kalkulačka

Služby zdarma

  1. Vyplňte aplikaci. Odborníci vypočítají náklady na vaši práci
  2. Výpočet nákladů přijde na poštu a SMS

Číslo vaší žádosti

V tuto chvíli bude automaticky zasláno automatické potvrzení s informacemi o aplikaci.

Mediastinální nádory

Mediastinální nádory jsou skupinou morfologicky heterogenních novotvarů umístěných v mediastinálním prostoru hrudní dutiny. Klinický obraz se skládá ze symptomů komprese nebo klíčení mediastinového tumoru v sousedních orgánech (bolest, syndrom vyšší vena cava, kašel, dušnost, dysfagie) a celkové projevy (slabost, horečka, pocení, úbytek hmotnosti). Diagnóza mediastinálních nádorů zahrnuje rentgen, tomografické, endoskopické vyšetření, transtorakální punkci nebo aspirační biopsii. Léčba mediastinálních nádorů - chirurgická; s maligními neoplazmy, doplněnými ozařováním a chemoterapií.

Mediastinální nádory

Nádory a cysty mediastinu tvoří ve struktuře všech nádorových procesů 3-7%. Z nich se v 60-80% případů zjistí benigní mediastinální tumory au 20-40% maligní (mediastinální karcinom). Nádory mediastinální se vyskytují se stejnou frekvencí u mužů a žen, zejména ve věku 20-40 let, tj. V nejvíce sociálně aktivní části populace. Nádory mediastinální lokalizace jsou charakterizovány morfologickou diverzitou, pravděpodobností primární malignity nebo malignity, potenciální hrozbou invaze nebo komprese životně důležitých mediastinálních orgánů (respirační trakt, velké cévy a nervové kmeny, jícen) a technické obtíže při chirurgickém odstranění. To vše činí mediastinální tumory jedním z nejnaléhavějších a nejsložitějších problémů moderní hrudní chirurgie a pulmonologie.

Anatomický prostor mediastina vpředu je omezen na hrudní kámen, zadní stranu na sternální fascii a kostelní chrupavky; posteriorně - povrch hrudní páteře, prevertebrální fascie a krku žeber; po stranách - listy mediastinální pleury, pod - bránice, a nahoře - podmíněnou rovinou procházející podél horního okraje rukojeti hrudní kosti. Mediastinum má brzlíkovou žlázu, horní části horní duté žíly, aortální oblouk a jeho větve, brachiocefalický kmen, karotidy a subklavické tepny, hrudní lymfatický kanál, sympatické nervy a jejich plexusy, větve nervu vagus, fasciální a buněčnou tkáň, lymfatické uzliny, jícen, perikard, bifurkace průdušnice, plicní tepny a žíly atd. V mediastinu jsou 3 patra (horní, střední, dolní) a 3 sekce (přední, střední, zadní). Lokalizace novotvarů vycházejících ze struktur, které se zde nacházejí, odpovídá podlahám a dělením mediastina.

Klasifikace mediastinálních nádorů

Všechny mediastinální tumory se dělí na primární (původně se vyskytující v mediastinálním prostoru) a sekundární (metastázy nádorů umístěných mimo mediastinum).

Primární mediastinální tumory jsou tvořeny z různých tkání. V souladu se vznikem mediastinálních nádorů:

  • neurogenní neoplazmy (neuromy, neurofibromy, ganglioneuromy, maligní neuromy, paragangliomy atd.)
  • mezenchymální neoplazmy (lipomy, fibromy, leiomyomy, hemangiomy, lymfangiomy, liposarkomy, fibrosarkomy, leiomyosarkomy, angiosarkomy)
  • lymfoidní neoplazmy (lymfogranulomatóza, retikulosarkom, lymfosarkom)
  • disembriogenetické novotvary (teratomy, intrathorakální struma, seminom, chorionepithelioma)
  • tumory brzlíku (benigní a maligní thymomy).

Také v mediastinu jsou tzv. Pseudo-tumory (zvětšené konglomeráty lymfatických uzlin u tuberkulózy a Beckovy sarkoidózy, aneuryzma velkých cév apod.) A pravé cysty (cysteární cysty perikardu, enterogenní a bronchogenní cysty, cysty echinococcus).

V horním mediastinu se nejčastěji vyskytují thymomy, lymfomy a retrosternální struma; v předním mediastinu - mesenchymální tumory, thymomy, lymfomy, teratomy; ve středním mediastinu - bronchogenní a perikardiální cysty, lymfomy; v zadním mediastinu - enterogenní cysty a neurogenní tumory.

Příznaky mediastinálních nádorů

V klinickém průběhu mediastinálních nádorů se rozlišuje asymptomatické období a období závažných symptomů. Délka asymptomatického průběhu je dána umístěním a velikostí nádorů mediastina, jejich povahou (maligní, benigní), rychlostí růstu, vztahem k jiným orgánům. Asymptomatické mediastinální tumory se obvykle stávají nálezem při provádění profylaktické fluorografie.

Doba klinických projevů mediastinálních nádorů je charakterizována následujícími syndromy: kompresí nebo invazí sousedních orgánů a tkání, běžnými symptomy a specifickými symptomy charakteristickými pro různé novotvary.

Nejčasnějšími projevy benigních i maligních nádorů mediastina jsou bolesti na hrudi způsobené kompresí nebo růstem novotvaru v nervovém plexu nebo nervových kmenech. Bolest je obvykle mírně intenzivní, může vyzařovat do krku, ramenního pletence, mezikloubní oblasti.

Mediastinální nádory s levostrannou lokalizací mohou simulovat bolest připomínající anginu pectoris. Když je nádor napaden nebo napaden mediastinem hraničního sympatického kmene, Hornerův symptom se často vyvíjí, včetně miosy, ptózy na horním víčku, enoftalmu, anhidrózy a hyperémie postižené strany obličeje. U bolestí kostí byste měli přemýšlet o přítomnosti metastáz.

Komprese žilních kmenů, projevující se především tzv. Syndromem nadřazené veny cava (SVPV), při kterém dochází k narušení odtoku venózní krve z hlavy a horní poloviny těla. Syndrom ERW je charakterizován těžkostí a hlukem v hlavě, bolestí hlavy, bolestí na hrudi, dušností, cyanózou a otokem obličeje a hrudníku, otokem žil na krku, zvýšeným centrálním venózním tlakem. V případě stlačení průdušnice a průdušek, kašle, dušnosti, sípání; recidivující laryngeální nerv - dysfonie; jícn - dysfagie.

Obecné symptomy u mediastinálních nádorů zahrnují slabost, horečku, arytmie, brady a tachykardii, úbytek hmotnosti, artralgii, pohrudnice. Tyto projevy jsou více charakteristické pro zhoubné nádory mediastina.

U některých nádorů mediastinu se vyvíjejí specifické symptomy. Takže u maligních lymfomů jsou zaznamenány noční pocení a svědění. Mediastinální fibrosarkomy mohou být doprovázeny spontánním poklesem glukózy v krvi (hypoglykémie). Ganglioneuromy a neuroblastomy mediastinu mohou produkovat norepinefrin a adrenalin, což vede k atakům arteriální hypertenze. Někdy vylučují vazointestinální polypeptid, který způsobuje průjem. Když se intrathorakální thyrotoxický goiter projeví příznaky thyrotoxikózy. U 50% pacientů s thymomem je detekována myastenie.

Diagnóza mediastinálních nádorů

Rozmanitost klinických projevů neumožňuje vždy plicním lékařům a hrudním chirurgům diagnostikovat mediastinální tumory podle anamnézy a objektivního výzkumu. Instrumentální metody proto hrají vedoucí úlohu při identifikaci mediastinálních nádorů.

Komplexní rentgenové vyšetření ve většině případů umožňuje jasně určit lokalizaci, tvar a velikost nádoru mediastina a prevalenci procesu. Povinnými studiemi v případech podezření na nádory mediastina jsou fluoroskopie hrudníku, rentgenový rentgen, rentgen rentgenu. Rentgenová data jsou rafinována hrudním CT, MRI nebo MSCT plic.

Mezi metodami endoskopické diagnózy pro mediastinální nádory, bronchoskopii, mediastinoskopii a video torakoskopii. Během bronchoskopie jsou vyloučeny bronchogenní lokalizace nádorů a invaze nádorů mediastina trachey a velkých průdušek. Také ve výzkumném procesu je možné provést transtrikální nebo transbronchiální biopsii mediastinálního tumoru.

V některých případech se odběr patologické tkáně provádí transtorakální aspirací nebo biopsií punkcí prováděnou pod ultrazvukem nebo radiologickou kontrolou. Preferovanými metodami pro získání materiálu pro morfologické studie jsou mediastinoskopie a diagnostická torakoskopie, umožňující biopsii za vizuální kontroly. V některých případech je nutná parasternální torakotomie (mediastinotomie) pro revizi a biopsii mediastina.

V přítomnosti zvětšených lymfatických uzlin v supraclavikulární oblasti se provádí předběžná biopsie. U syndromu vyšší veny cava se měří CVP. Pokud je podezření na lymfoidní tumory mediastinu, provede se punkce kostní dřeně pomocí myelogramového vyšetření.

Léčba mediastinálních nádorů

Aby se zabránilo malignitě a rozvoji kompresního syndromu, všechny mediastinální tumory by měly být odstraněny co nejdříve. Pro radikální odstranění mediastinálních nádorů se používají thorakoskopické nebo otevřené metody. V případě retrosternálního a bilaterálního umístění nádoru se jako chirurgický přístup používá především podélná sternotomie. Pro jednostrannou lokalizaci mediastinového tumoru se používá anterior-laterální nebo laterální torakotomie.

Pacienti s těžkým somatickým pozadím mohou být transtorakální ultrazvuk aspirovat novotvar mediastina. V případě maligního procesu v mediastinu se provádí radikálně rozšířené odstranění nádoru nebo paliativní odstranění nádoru za účelem dekomprese mediastinálních orgánů.

Problematika využití ozařování a chemoterapie u maligních nádorů mediastina je stanovena na základě povahy, prevalence a morfologických znaků nádorového procesu. Radiační a chemoterapeutická léčba se používá jak samostatně, tak v kombinaci s chirurgickou léčbou.