Hodgkinův lymfom nodulární skleróza typu 2

Mezi onkologickými onemocněními jsou nejnebezpečnější ty, které ovlivňují orgány hematopoetického a imunitního systému. Hodgkinův lymfom má charakteristické symptomy a vzorce vývoje. Byly vyvinuty vysoce přesné diagnostické techniky pro identifikaci onemocnění, které urychluje zahájení léčby dříve fatálního onemocnění.

Co je to Hodgkinova choroba?

Hodgkinova choroba je smrtící onemocnění postihující lymfoidní tkáň. Patologie byla poprvé popsána v roce 1823, po které se zajímali vědci a studium vzniku onemocnění začalo. Tato choroba má kód C81 ICD a je na seznamu maligních onemocnění lymfoidní tkáně, což jasně ukazuje, jaký druh onemocnění je.

Hodgkinova choroba se odlišuje od non-Hodgkinova lymfomu přítomností specifických Berezovských-Sternbergových buněk. Během cytologického vyšetření mají tyto buňky více než 2 jádra, jsou relativně velké a jsou detekovány pod mikroskopem ve formě „oka sova“. Lymfogranulomatóza se projevuje systémovými symptomy, což je také rozdíl.

Důvodem rozvoje Hodgkinovy ​​choroby

Moderní věda si není vědoma přesné příčiny vzniku lymfomů, ale bylo vyvinuto několik hlavních teorií, které částečně vysvětlují zdroje patologie.

Nejvíce populární hypotéza o vzhledu Hodgkinovy ​​nemoci je virová teorie. Kauzální vztah viru Epstein-Barr s vývojem lymfomu u lidí byl detekován studiem genomu buňky, do které byl patogen vložen. Infekční charakter je také potvrzen údaji, že Hodgkinova choroba měla jediná ohniska ve stejné rodině a nejbližším okolí.

Teorie dědičného přenosu vznikla právě kvůli rodinné povaze šíření nemoci. Proto genetická hypotéza o původu Hodgkinovy ​​choroby.

Samostatně existují případy, kdy byla lymfogranulomatóza způsobena použitím léčiv se zvýšenou toxicitou pro imunitní buňky.

Klasifikace

Podle obecně uznávané mezinárodní klasifikace má Hodgkinova choroba následující morfologické varianty:

  • Převaha lymfoidů, označovaná jako C81.0 (dočasná)
  • Nodulární skleróza s kódem С81.1. Nejběžnější forma - 50% všech případů, je charakterizována výskytem hustých kordů pojivové tkáně, které rozdělují lymfatické orgány na „uzly“. Při patologickém vyšetření jsou nezbytnými prvky této formy Berezovsky-Sternbergovy buňky a launární buňky. Tato forma Hodgkinovy ​​choroby u žen je častější.
  • Smíšený typ buněk podle ICD C81.2. To odpovídá druhému a třetímu stadiu nemoci a tvoří přibližně 30% všech případů. Při studiu biologického materiálu je určeno mnoho forem lymfocytů, plazmatických buněk, fibroblastů atd. Různé buněčné zásoby přispívají k urychlenému zobecnění patologického procesu.
  • Lymfoidní deplece C81.3
  • Jiné formy Hodgkinova lymfomu C81.7
  • Hodgkinova choroba, nespecifikovaná, kódovaná jako C81.9

Každá varianta v lymfogranulomatóze má stadia, která odrážejí prevalenci patologického procesu v lidském těle.

    1. První stadium Hodgkinova lymfomu je charakterizováno lokálním zapojením do patologického procesu lymfatických uzlin z jedné anatomické skupiny a poškozením jednoho orgánu mimo lymfatické uzliny.
    2. Ve stadiu 2 lymfogranulomatózy jsou postiženy lymfatické uzliny 2 nebo více skupin na jedné straně membrány, stejně jako orgánové a lymfatické uzliny s podobnou lokalizací.
    3. Stupně 3 Hodgkinova lymfomu je charakterizováno lézemi lymfoidní tkáně na obou stranách membrány, a to jak s lézí sleziny, tak bez postižení vnitřních orgánů.
    4. Hodgkinův lymfom stadium 4 difuzně ovlivňuje orgány břišní, hrudní dutiny, kostní dřeň, atd. A mnohonásobné poškození lymfatických uzlin z různých anatomických oblastí nebo bez zapojení do onkologického procesu.

Klinický obraz Hodgkinovy ​​choroby

Diagnóza Hodgkinovy ​​nemoci začíná identifikací specifických symptomů charakteristických pro nemoc. Především u Hodgkinova lymfomu se nodulární skleróza projevuje zvýšením uzlin bez bolesti a změn konzistence (zůstávají elastické). Pro zbytek těla je zde naprostá pohoda. Klasický Hodgkinův lymfom v 75% postihuje lymfatické uzliny krku, méně často - 10-15% axilárních lymfoidních tkání trpí.

Konzistence postižené tkáně postupně kondenzuje. Velikost lymfatických uzlin se během celého onemocnění zvyšuje a snižuje. S progresí Hodgkinova lymfomu nodulární skleróza narušuje anatomickou strukturu lymfatických uzlin. Obracejí se do hustých a hustých konglomerátů přivařených do okolních tkání s oblastmi nekrózy uvnitř.

Lymfogranulomatóza u dětí má podobnou lokalizaci, nicméně díky rozvinutému cévnímu systému se významně zvyšuje riziko zobecnění procesu.

Většina pacientů ztrácí svou tělesnou hmotnost a chuť k jídlu, v noci se hodně potí. Bolest postižené lymfoidní tkáně je velmi vzácná.

Zvýšená teplotní charakteristika Hodgkinovy ​​choroby se nazývala Pel-Ebsteinova horečka. To trvá asi 2 týdny a pak ustupuje do období normálních čísel.

Na pozadí hlavních symptomů se v důsledku poklesu buněčné imunity objevují příznaky infekčních komplikací onemocnění. Viry herpes zoster, kandidóza, toxoplazmóza a další patogeny ovlivňují lidské orgány s odpovídajícími symptomy. Ve struktuře onemocnění jsou často zahrnuty podmíněně patogenní bakterie, které mohou vyvolat pneumonii.

Lymfogranulomatóza mediastinálních uzlin

Mediastinální lymfogranulomatóza se vyskytuje v méně než 10% případů, ale s progresí onemocnění šíření patologických ložisek v lymfatických uzlinách hrudníku dosahuje 45%. Porážka lymfatické tkáně této lokalizace je charakteristická pro stadium 2, ale je také přítomna v prvním stupni. Mediastinální lymfogranulomatóza se projevuje obtížemi s dýcháním, kašlem, ale tyto příznaky se objevují, když jsou lymfatické uzliny zpřísněny a dýchací orgány jsou stlačeny. S postupujícím onemocněním se mediastinální uzliny spojují do velkých konglomerátů, které jsou schopny vytěsnit mediastinální orgány a narušit jejich funkce.

Lymfogranulomatóza vnitřních orgánů

Hodgkinův lymfom, jehož symptomy se liší v klinickém průběhu, ovlivňuje orgánové systémy. Přechod patologického procesu závisí na stadiu. Orgány trpí pokročilým onemocněním. Slezina a játra jsou první, kdo trpí, když je zvýšen vliv patologie, zvětšují se velikost a zhoršuje se jejich funkce. Hodgkinův lymfom, jehož stadium dosáhlo terminálního průběhu, zahrnuje kostní dřeň a míchu ve struktuře onemocnění, která se projevuje konstantní bolestí zad.

Venerální lymfogranulomatóza

Na rozdíl od Hodgkinova lymfomu je pohlavní lymfogranulomatóza infekční onemocnění. Inguinal lymphogranulomatosis způsobuje intracelulární parazit Chlamidia trachomitas, který aktivně proliferuje v tkáních močových orgánů. K přenosu parazita dochází během nechráněného pohlavního styku s infikovanou osobou.

Venerální lymfogranulomatóza postihuje tkáně ve třech fázích:

  1. V místech kontaktu se na genitáliích objevují bolestivé eroze. V některých případech jsou v řiti, na rukou, v ústech pozorovány patologické léze. Po 1-2 týdnech začíná inguinální lymfogranulomatóza vzrůstem a vzrůstem hustoty uzlů odpovídající anatomické zóny.
  2. V postižených tkáních dochází k hnisavé-nekrotické destrukci. Po 3 týdnech se otevře hyperemická kůže nad oblastí třísla a odtud odtéká hnis. Lymfatické uzliny jsou pájeny dohromady a tvoří husté konglomeráty o velikosti 6-8 cm.
  3. Inguinal lymphogranulomatosis ve fázi 3 začíná po 1-2 letech bez léčby. Projevuje se lokální destrukcí lymfoidní tkáně a tvorbou píštělí, které se mohou otevřít do konečníku uvolněním hnisu a krve přes řitní otvor. Významně zvýšit a zničit takové orgány, jako je slezina a játra zevnitř. Fistulas přispívá k zevšeobecnění pohlavní lymfogranulomatózy s rozšířením chlamydií v mozku, plicích a dalších orgánech.

Jelikož se nejedná o onkologii, ale hlavním důvodem je intracelulární parazit, hlavní léčba se provádí antibiotiky až do úplného zničení infekčního agens.

Laboratorní a instrumentální diagnostika

Diagnóza Hodgkinova lymfomu se provádí až po studiích, které pomáhají přesně identifikovat laboratorní a morfologické příznaky Hodgkinovy ​​choroby.

  • Krevní test na lymfogranulomatózu s rozšířeným hemogramem pomáhá identifikovat nepřímé známky Hodgkinovy ​​nemoci a dává důvody pro jmenování složitějších diagnostických postupů. Hypochromní anémie je stanovena v KLA (hemoglobin a počet erytrocytů je snížen) a dochází k nárůstu monocytů, eozinofilů, neutrofilů a ESR v bílé krvi, ale lymfocyty jsou ostře sníženy nebo zcela chybí. Destičky na počátku onemocnění jsou normální, ale pak se snižují. V biochemických studiích věnujte pozornost alkalické fosfatáze a transaminázám.
  • RTG hrudníku se provádí v čelní a boční projekci. Studie umožňuje stanovit změněné hustoty mediastinálních lymfatických uzlin u Hodgkinovy ​​choroby.
  • Nejspolehlivější analýzou je biopsie nemocného uzlu s následným histologickým vyšetřením. Vzhled Hodgkinových a Reed-Berezovských-Sternbergových buněk v bioptickém vzorku potvrzuje diagnózu.
  • Je předepsána sternální punkce s myelogramem a biopsie kostní dřeně, pokud je indikována. Výzkum pomáhá v diferenciální diagnostice jiných onkologických onemocnění

Zbývající studie nejsou povinné a vyžadují přísné pokyny pro provádění. Patří mezi ně PET, CT, diagnostické operace, gallium scintigraphy.

Léčba Hodgkinovy ​​choroby

Hlavními směry léčby Hodgkinovy ​​choroby jsou:

  • Využití polychemoterapie.
  • Využití radiační terapie.
  • Kombinace radiační a chemické terapie
  • Použití chemikálií v toxických dávkách s transplantací kostní dřeně po dokončení léčby.

Radiační terapie

Léčba fáze 1-2 Hodgkinovy ​​nemoci v nepřítomnosti kachexie a horečky nastává ozářením dávkou 3600-4100. Radiační terapie Hodgkinova lymfomu se provádí pod speciálním zařízením a je zaměřena na postižené skupiny lymfatických uzlin. Zdravé tkáně jsou chráněny olověnými filtry. Při správné a včasné léčbě radiační léčba snižuje pravděpodobnost recidivy Hodgkinovy ​​choroby a v 85% případů dochází k prodloužené remisi.

Využití polychemoterapie

Chemoterapie se aplikuje podle schémat zahrnujících použití kombinace určitých léčiv. Chemoterapie pro Hodgkinův lymfom podle plánu BEACOPP zahrnuje bleomycin, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid, vincrastin, prokarbazin, prednison a různé varianty režimu.

Dieta pro Hodgkinův lymfom by měla plně kompenzovat ztrátu energie při léčbě vysoce toxických léků. Obnovení depresivní regenerace je dosaženo zvýšením množství proteinů ve stravě.

Kombinovaná terapie

Chemoterapie Hodgkinova lymfomu v kombinaci s ozařováním vykazuje nejlepší výsledek. Když se blíží léčba kombinací metod vlivu na patologii, relaps Hodgkinova lymfomu je snížen o 90% a remise je dosaženo po 20 letech.

Léčba Hodgkinova lymfomu v Německu může být prováděna v terminálních stadiích. Kombinace chemoterapeutických léčiv a chirurgických zákroků s odstraněním lymfatických uzlin negativně ovlivňujících vnitřní orgány nebo transplantaci kostní dřeně má pozitivní vliv na zdraví pacientů.

Předpovědní údaje

Pětiletá prognóza přežití u pacientů s stadiem 1-2 lymfogranulomatózy po léčbě je 90%, ve stadiu 3 80% -60% a ve stadiu 4 je to méně než 45%. Prognóza je navíc ovlivněna komorbiditami, počtem postižených lymfatických uzlin a orgánů.

Zúčastněte se diskuse o Hodgkinově nemoci. Ptejte se a zanechte komentáře pod článkem.

Hodgkinův lymfom nodulární skleróza typu 2

Hodgkinův lymfom nodulární skleróza

Typem rakoviny lymfatického systému je Hodgkinův lymfom nodulární skleróza. Toto onemocnění je charakterizováno přítomností Reed-Schneibergových buněk. V současné době stále není jasné, proč se tento lymfom vyskytuje, vědci neustále provádějí výzkum. Současně existuje řada přesvědčivých důkazů potvrzujících, že se onemocnění začíná vyvíjet pod vlivem některých virových infekcí. Například virus Epstein-Barr je detekován přibližně v polovině případů Khojianova lymfomu.

Je třeba poznamenat, že u pacientů s Hodgkinovým lymfomem nodulární skleróza je prognóza velmi dobrá. Dnes je tento typ rakoviny jedním z mála dobře léčitelných. Pokud jde o pětiletou míru přežití, po léčbě dospělých pacientů je to více než osmdesát procent, v dětství až devadesát procent. Navíc může být skóre přežití zvýšeno, pokud je imunoterapie kombinována se standardní léčbou. Jak víte, je-li nemoc na počátku vývoje, pak neexistují žádné specifické znaky. Objevení se v lymfatických uzlinách určité skupiny, šíření patologického procesu může jít do všech orgánů, a tam je výrazný příznaky intoxikace. Klinický obraz onemocnění je určen lézí určitého orgánu.

Symptomy Hodgkinova lymfomu

Prvním projevem tohoto onemocnění je zvětšení lymfatických uzlin. Nejčastěji se tento proces vyskytuje v oblasti cerviko-supraclavikulárních lymfatických uzlin a nachází se hlavně na pravé straně. V tomto případě se zdravotní stav pacienta nezhoršuje a nejsou žádné stížnosti. U Hodgkinova lymfomu nodulární skleróza, rozšířené lymfatické uzliny se vyznačují pohyblivostí, nejsou pájeny na kůži, hustě elastické. K nárůstu dochází postupně a v některých případech rychle, když se tvoří konglomeráty, vznikají velké konglomeráty. Po pití alkoholu mají někteří pacienti bolest v lymfatických uzlinách. Toto onemocnění je charakterizováno progresivním zvětšením lymfatických uzlin, včetně sleziny a jater. Vyvíjí se progresivní anémie. Tyto příznaky se vyskytují:

    Nevysvětlitelná horečka způsobuje noční pocení slabost a únava dyspnoe, kašel zvětšené lymfatické uzliny svědění neurčité lokalizace

Při potvrzení diagnózy je nutné určit stadium onemocnění. Lékař obvykle předepisuje rentgenovou, počítačovou tomografii. V první fázi je postižena jedna skupina lymfatických uzlin, ve druhém stadiu může být detekován lymfom jednoho orgánu. Pokud pacient zjistil Hodgkinův lymfom nodulární sklerózu, která je již ve třetím stadiu, pak je léze lymfatických uzlin na obou stranách membrány. Čtvrtý stupeň je charakterizován zapojením mnoha skupin lymfatických uzlin do patologického procesu, nádor se rozšířil do plic, jater a kostí.

Léčba tohoto onemocnění

V současné době medicína neposkytuje přesnou odpověď, proč se vyvíjí Hodgkinův lymfom nodulární sklerózy. U některých pacientů se onemocnění vyvíjí, jiné na něj nejsou náchylné. Toto onemocnění však není náhodné a zároveň nelze lymfom považovat za infekční onemocnění. Kromě toho vědci identifikovali určité rizikové faktory, o kterých se předpokládá, že jsou schopny ovlivnit vývoj lymfomu u těch pacientů, kteří měli mnoho infekčních onemocnění.

Léčba Hodgkinovým lymfomem se provádí s ohledem na stadium onemocnění. Vzhledem k tomu, že se jedná o typ rakoviny, je často možné zbavit se této choroby radiační terapií. V takovém případě, pokud se onemocnění podařilo infikovat lymfatické uzliny ve velkém počtu a začalo se šířit do jiných orgánů, lékař předepíše léčbu chemoterapeutiky. Pokud existuje počáteční indukovaná chemoterapeutická remise, může být použita autologní transplantace kostní dřeně. Před chemoterapií se kmenové buňky shromáždí a zmrazí. Po provedení agresivní chemoterapie se tyto buňky zavedou zpět do těla pacienta.

Hodgkinův lymfom nodulární skleróza typu 2

Hodgkinův lymfom je neoplastické onemocnění, u kterého se předpokládá, že se vyvíjí z abnormálních lymfatických buněk. Onemocnění bylo pojmenováno po Thomasovi Hodgkinovi. Anglický lékař Hodgkin objevil tuto nemoc v roce 1832, dlouho předtím, než se něco dozvědělo o existenci lymfocytů ao jejich funkci. Všechny ostatní typy lymfomů se nazývají non-Hodgkinovy ​​lymfomy. Pocházejí buď z modifikovaných B-lymfocytů (častěji) nebo z T-lymfocytů (méně častých).

Co je to za nemoc

Hodgkinův lymfom (také nazývaný Hodgkinova choroba, nebo lymfogranulomatóza, rakovina lymfatických uzlin) je maligní onemocnění lymfatického systému [lymfatický systém]. Lymfomy jsou odlišné. Toto onemocnění je zhoubné.

Název "maligní lymfom" znamená doslova "maligní lymfadenopatii". Tento lékařský termín spojuje velkou skupinu onkologických onemocnění, která začínají v buňce lymfatického systému (lymfocyt ah). Hlavním příznakem je nárůst lymfatických uzlin (lymfom).

Maligní lymfomy jsou rozděleny do dvou hlavních typů: Hodgkinův lymfom (zkráceně: LH) a non-Hodgkinův lymfom (zkráceně: NHL). Hodgkinův lymfom je pojmenován podle lékaře a patologa Thomase Hodgkina, který nemoc poprvé popsal. Typ lymfomu je možné určit pouze po vyšetření vzorku postižené tkáně.

Hodgkinova choroba se vyskytuje v důsledku maligní změny (mutace) B-lymfocytů ov. Je to skupina bílých krvinek (krevních buněk), které se nacházejí hlavně v lymfatické tkáni. Hodgkinův lymfom se proto může objevit všude tam, kde je lymfatická tkáň. Nejčastěji se lymfomy vyskytují v lymfatických uzlinách (lymfatických uzlinách), ale mohou postihnout i jiné orgány - játra, kostní dřeň, plíce nebo slezinu. Zpravidla se to děje již v pozdních stadiích onemocnění. Pokud není Hodgkinův lymfom léčen, pak je ve většině případů fatální.

Příznaky rakoviny hrdla v raných fázích sledují odkaz.

Většina pacientů jde k lékaři s bezbolestně zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Bolest v postižené oblasti se však může objevit po pití alkoholu, což je jeden z prvních příznaků nemoci, i když mechanismus bolesti je nejasný. Odlišný projev onemocnění se vyvíjí, když se nádor šíří přes retikuloendoteliální systém do sousedních tkání. Vyznačuje se časným výskytem intenzivního svědění. Mezi běžné příznaky patří horečka, noční pocení, spontánní ztráta hmotnosti (> 10% tělesné hmotnosti po dobu 6 měsíců) a mohou být přítomny známky poškození vnitřních lymfatických uzlin (mediastinické nebo retroperitoneální), viscerálních orgánů (jater) nebo kostní dřeně. Často je splenomegalie, může se rozvinout hepatomegalie. Někdy se vyskytuje horečka Pella-Ebstein (střídání zvýšené a normální tělesné teploty; výskyt vysoké tělesné teploty po několik dní, pak změna teploty na normální nebo sníženou teplotu v průběhu několika následujících dnů nebo týdnů). S progresí onemocnění dochází kachexie.

Postižení kostí je často asymptomatické, ale mohou se vyskytnout vertebrální osteoblastické léze (sloní obratle) a menší bolest způsobená osteolytickými lézemi a kompresními frakturami. Intrakraniální léze a léze žaludku a kůže jsou vzácné a naznačují přítomnost Hodgkinova lymfomu spojeného s HIV.

Lokální komprese nádorovými hmotami často způsobuje symptomy, jako je žloutenka, způsobená intrahepatickou nebo extrahepatickou obstrukcí žlučovodu; otoky nohou v důsledku obstrukce lymfatických cest v tříslech nebo pánvi; dušnost a chraplavé dýchání, s tracheobronchiální kompresí; plicní abscesy nebo dutiny v důsledku infiltrace plicního parenchymu, které mohou simulovat lobarovou konsolidaci nebo bronchopneumonii. Epidurální invaze může vést ke kompresi míchy a způsobit paraplegii. Hornerův syndrom a paralýza hrtanu může být způsobena kompresí zvětšených lymfatických uzlin sympatických cervikálních a recidivujících hrtanových nervů. Neuralgie může být důsledkem komprese nervového kořene.

Kolik žít

Kolik lidí žije s Hodgkinovým lymfomem? Dnes, s včasnou a kvalitní léčbou (netrpělivě a ambulantně), se prognóza považuje za podmíněně příznivou. V 85% všech případů je možné dosáhnout remise za 5 let. Mírně méně dosaženo remise za 10 let a déle. Relapsy se vyskytují asi u 35% všech případů. Obecně, mnoho lidí žije s touto diagnózou do velmi vysokého věku.

Diagnóza lymfomu je prováděna pouze histologickým vyšetřením lymfatických uzlin získaných v důsledku operace zvané biopsie postižených lymfatických uzlin nebo nádoru. Diagnóza "lymfomu" je považována za prokázanou pouze tehdy, pokud histologické vyšetření ukázalo Sternbergovy specifické multinukleární buňky (synonyma - Berezovsky-Sternbergova buňka nebo Sternberg-Reedova buňka). V obtížných případech je nezbytné imunofenotypizace. Cytologické vyšetření (propíchnutí nádoru nebo lymfatické uzliny) obvykle není dostačující pro stanovení diagnózy.

Biopsie lymfatických uzlin

Obecný krevní test

Biochemický krevní test

Radiografie plic - vždy v předních a bočních projekcích

Výpočetní tomografie mediastina vylučuje zvětšené lymfatické uzliny v mediastinu neviditelném konvenční radiografií v prvním případě a poškození plicní tkáně a perikardu

Ultrazvukové vyšetření všech skupin periferních, intraabdominálních a retroperitoneálních lymfatických uzlin, jater a sleziny, štítné žlázy s velkými lymfatickými uzlinami krku

Trepan biopsie ilium k vyloučení poškození kostní dřeně

Kostní skeny a indikace - kostní radiografie

Nodulární skleróza

Nodulární skleróza je nejběžnější forma Hodgkinova lymfomu, převažující u žen a postihující zpravidla dolní cervikální, supraclavikulární a mediastinální lymfatické uzliny. Onemocnění se vyskytuje u mladých jedinců a je charakterizováno dobrou prognózou (zejména ve stadiích I nebo II), jakož i třemi morfologickými znaky, které jej odlišují od jiných forem Hodgkinova lymfomu:

- ve většině případů je v postižené lymfatické uzlině lymfoidní tkáň ve formě izolovaných uzlin rozdělena na více či méně vyvinuté prstencové vláknité vrstvy;

- Kromě lymfocytů může tato tkáň obsahovat různé počty eosinofilů a histiocytů; "Klasické" buňky Reed-Sternberg jsou vzácné;

- v lymfatické tkáni je nalezena jedna z variant nádorové diferenciace buněk Reed-Sternberg - launární buňky (synch. Hodgkinovy ​​buňky), které mají také velké velikosti, jedno lalokové jádro s malými nukleoly a vyvinutou bledou cytoplazmou; latter je často vystaven vrásky, kvůli kterému opticky prázdný prostor, lacuna, je vytvořen kolem buňky; Imunofenotyp lacunárních buněk je stejný jako u buněk Reed-Sternberg: exprimují CD15, CD30, ale obvykle neobsahují antigeny B a T buněk.

Přesná příčina vzniku rakoviny lymfatických uzlin nebyla identifikována. Vědci však identifikují rizikové faktory, které přispívají ke vzniku onemocnění:

Přeprava viru Epstein-Barrové;

Genetické abnormality, dědičná predispozice;

Vystavení záření: práce v jaderných elektrárnách, nadměrné vystavení rentgenovým paprskům;

Snížená imunita v důsledku radiační terapie, chemoterapie, transplantace orgánů, HIV;

Vdechování karcinogenů při práci s nebezpečnými chemikáliemi;

Přijetí kortikosteroidních léků.

Chemoterapie

Každý typ léku má svůj vlastní účinek na lymfomem postižené buňky. Kombinace jiného typu léčiva může zvýšit účinnost léčby. Tyto kombinace jsou zpravidla označeny zkratkou složenou z prvních písmen jmen fondů. Nejúčinnější kombinace pro léčbu CL:

- ABVD. Doxorubicin, bleomycin, vinblastin, dakarbazin;

- BEACOPP. Blenoxan, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednisolon;

- Stanford V. Mekloretamin, adriamycin, cytoxan, onkovin, blenoxan, etoposid, prednisolon.

Kombinace ABVD se používá jak pro léčbu stadií CL I a II (v kombinaci s radiační terapií), tak ve stadiích III a IV vývoje onemocnění (během delšího období léčby). ABVD je hlavní kombinací pro léčbu většiny dospělých pacientů, vzhledem k jeho účinnosti a skutečnosti, že tento průběh je charakterizován nižším rizikem závažných vedlejších účinků (neplodnost a leukémie) než jiné kombinace. U pacientů, jejichž onemocnění je ve stadiu I a II, je počet vyléčených buněk vyšší než 95%.

Pacienti ve stadiu CLI I a II podstoupí zpravidla pouze dva cykly ABVD, které trvají několik týdnů, po kterých podstoupí radiační terapii se sníženou dávkou záření. Pokud jsou vystaveny vysokému riziku, může před radioterapií trvat čtyři až šest cyklů. Obecný průběh léčby trvá od šesti do osmi měsíců.

Pacienti vystavení stádiu CL III a IV podstoupili 6 až 8 kurzů chemoterapie, jako je ABVD nebo BEACOPP. BEACOPP se vyznačuje dobrou účinností léčby, nicméně naznačuje zvýšené riziko vzniku leukémie a sekundárního karcinomu. BEACOPP lze použít k léčbě agresivních CL subtypů.

Stanford V a další kombinace léků mohou být použity s radioterapií nebo bez ní. Jeden cyklus trvá méně času než ABVD, ale doba mezi cykly se také snižuje.

Účinky a vedlejší účinky

Některé nežádoucí účinky chemoterapie (např. Únava a deprese) mohou přetrvávat několik let po léčbě. Jiné nemoci (např. Srdeční onemocnění a jiné typy rakoviny) se mohou projevit jen několik let po skončení léčebného cyklu.

Dlouhodobé a dlouhodobé účinky chemoterapie zahrnují: t

Onemocnění srdce;
Dysfunkce štítné žlázy;
Neplodnost;
Sekundární rakovina;
Obecná slabost;
Ztráta sluchu;
Deprese;
Posttraumatická stresová porucha;
Ztráta schopnosti soustředit se;
Poruchy paměti;

Klasika

Histologicky je klasický Hodgkinův lymfom konstruován z různých počtů Reed-Strenbergových buněk, Hodgkinových mononukleárních buněk a jejich variant (H / RS) umístěných mezi malými lymfocyty (převážně T-buňkami), eosinofilem, neutrofilony, histiocyty, plazmatickými buňkami, fibroblasty pozadí a kolagenem. Čtyři podtypy klasického Hodgkinova lymfomu, určené do značné míry základní populací, jsou charakterizovány významnými rozdíly v klinických projevech a vlastnostech, jako je spojení s virem Epstein-Barr. imunohistochemické a molekulárně genetické charakteristiky buněk H / RS jsou v subtypu Hodgkinova lymfomu identické.

Klasický Hodgkinův lymfom se může objevit v každém věku, včetně raného dětství. Vyznačuje se bimodálním rozložením věku s časným vrcholem incidence mezi 15 a 35 lety a pozdním, méně jasně definovaným, ve stáří. U pacientů s infekční mononukleózou a infekcí HIV byl pozorován zvýšený výskyt klasického Hodgkinova lymfomu.

V klasickém Hodgkinově lymfomu jsou typicky postiženy centrální skupiny lymfatických uzlin (cervikální, mediastinální, axilární, třísvazkové a para-aortální) a mesenterické uzly jsou méně časté. U 60 g pacientů s nodulárním sklerotizujícím Hodgkinovým lymfomem (NSHL) byly nalezeny mediastinální tumory s lézemi lymfatických uzlin a brzlíku. Nádorová léze sleziny se vyskytuje u 20% pacientů a, jak je ukázáno, je příčinou dalšího hematogenního šíření do jater a kostní dřeně. Primární poškození Waldeyerova prstence (mandle palatinu a hltanu) a gastrointestinálního traktu je vzácné.

• Stupeň 1: poškození jedné skupiny lymfatických uzlin nebo lymfoidní struktury.

2. etapa: postižení dvou nebo více skupin lymfatických uzlin nebo lymfoidních struktur na jedné straně membrány.

Fáze 3: Poškození skupin lymfatických uzlin nebo lymfoidních struktur na obou stranách membrány.

• Stupeň 4: léze v nodelových zónách, jako jsou játra a kostní dřeň.

Hlavním příznakem Hodgkinova lymfomu u dítěte je zvýšení lymfatických uzlin (lymfadenopatie).

Mezi extranodulárními lokalizacemi by měla být zaznamenána léze sleziny (až čtvrtina případů), do procesu se často zapojují pohrudnice a plíce. Možné poškození orgánů - kostí, kůže, jater, kostní dřeně. Je mimořádně vzácné vidět klíčení nádoru v míše, specifickou infiltraci ledvin a štítné žlázy.

Četné země vyvinuly řadu programů léčby Hodgkinových lymfomů. Jejich hlavními prvky jsou radiační terapie a polychemoterapie s relativně úzkým rozsahem léčiv. Lze použít pouze radioterapii, pouze chemoterapii nebo kombinaci obou metod. Rozhlasové a chemoterapeutické programy pro lymfogranulomatózu se neustále zlepšují: zvyšuje se jejich účinnost, snižuje se okamžitá a pozdní toxicita, aniž by došlo k rozvoji rezistence. Taktika léčby Hodgkinova lymfomu je určena stádiem onemocnění a věkem pacienta.

Hodgkinova choroba u dětí má jinou prognózu, záleží především na stadiu zahájení léčby. U lokálních forem lymphogranulomatózy (ІА, IIА) je možné úplné uzdravení u 70-80% dětí, i když úplné remise je dosaženo v 90%. O uzdravení lze hovořit pouze 10 let po skončení úspěšného průběhu primární léčby. Většina recidiv se objevuje v prvních 3 až 4 letech po ukončení léčby.

Varianta smíšených buněk

Varianta smíšených buněk Hodgkinova lymfomu je podle různých autorů 15 až 25% případů ze všech klasických variant Hodgkinova lymfomu.

Porucha lymfatických uzlin mediastinu je zaznamenána ve 40% případů. Histologický obraz je charakterizován difúzním růstem nádoru, reprezentovaným zejména klasickými Berezovsky-Sternbergovými buňkami mezi reaktivním pozadím, často s lokalizací v parakortikální zóně mezi folikuly se světelnými atrofickými nebo regresně transformovanými zárodečnými centry (tzv. Interferolikulární subvariant smíšených buněčných lymfomů, lymfocytů, lymfocytových lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů, lymfocytů a lymfocytů).

Lymfatická kapsle není zahuštěná, oblasti difuzní fibrózy mohou být stanoveny bez tvorby širokých kolagenu. Nekróza je vzácná. Buněčné složení reaktivního pozadí představuje populace „smíšených buněk“ s přítomností plazmatických buněk, eosinofilů, makrofágů, epithelioidních histiocytů, neutrofilních leukocytů a lymfocytů převážně s fenotypem T-buněk (CD3 +, CD45R0 +).

Možná převaha jedné z těchto složek. T-lymfocyty tvoří kolem velkých nádorových buněk struktury podobné růžici. Epithelioidní histiocyty mohou tvořit akumulace podobné granulomu, která je popsána jako sub-varianta bohatá na epithelioidní buňky. Mezi nádorovými buňkami mohou být významně označeny „mumifikované“ buňky.

Nodulární skleróza typu 2

Varianta Hodgkinova lymfomu s nodulární sklerózou je asi 70% všech klasických variant Hodgkinova lymfomu. Ve většině případů (asi 80%) se mediastinální lymfatické uzliny účastní debutu onemocnění. Pro diagnózu nodulární varianty Hodgkinova lymfomu je nutná triáda příznaků: roztroušená skleróza, zahuštění kapsle trabekuly lymfatických uzlin, přítomnost launárních buněk a buněk Berezovského-Sternberga.

Při nodulární skleróze je kapsle lymfatické uzliny zahuštěná. Zdrojem proliferace fibrózní tkáně indukované kolagenem, která rozděluje lymfatické uzliny na uzliny, uzliny, může být kapsle a trabekula lymfatické uzliny. Tažba struktury lymfatické uzliny je tedy částečně nebo úplně vymazána v důsledku uzlin tvořených vlákny hrubé vláknité tkáně s kolagenózou, často ve formě C-řetězců, kroužících kolem alespoň jednoho uzlu.

Převládají nádorové buňky Lacunar. Mohou být charakterizovány polymorfismem vzhledem k různorodosti jader a velikosti jader, včetně velkých, které je přibližují klasickým Hodgkinovým a Berezovskij-Sternbergovým buňkám. Klasické buňky Berezovského - Shtenberga jsou však poměrně vzácné, mohou být přítomny mumifikované buňky s tmavým pyknotickým jádrem a velmi hustou cytoplazmou, což je odrazem apoptózy nádorových buněk. Reaktivní pozadí v uzlících je pozoruhodné svou rozmanitostí.

Neutrofilní a eosinofilní leukocyty, lymfocyty jsou přítomny v různých poměrech (nebo převažují) a lze pozorovat ložiska nekrózy.
Lacunární buňky mohou růst ve formě "vrstev" - oblastí se syncytiálním růstem.

Britská skupina navrhla histologickou gradaci nodulární sklerózy pro studium lymfomů rozdělených do 2 kategorií - nodulární skleróza typu I (NSI) a nodulární skleróza typu II (NSII).

Systém histologické gradace je založen na identifikaci stupně celulárnosti uzlin, sklerózy a stupně atypie nádorových buněk. S NSI 75% nebo více uzlin obsahuje diskrétně lokalizované nádorové buňky na pozadí lymfoidní převahy v uzlinách nebo na pozadí smíšených buněk s přítomností eosinofilních a neutrofilních leukocytů. Typ NSII je charakterizován zvýšením počtu a stupně atypie nádorových buněk, výskytem příznaků syncytiálního růstu.

NSII také zahrnuje případy nodulární sklerózy s obrazem lymfoidní deplece u více než 25% uzlin. V současné době nebyly identifikovány žádné jasné klinické a morfologické korelace. Definice kategorie NS podle britského systému je považována za vhodnou pouze jako součást shromažďování údajů pro další výzkum.

Diferenciální diagnostika se provádí s anaplastickým velkobuněčným CD30 + lymfomem, ve kterém může být pozorována tvorba uzlíků v důsledku kruhové fibrózy.

Obtíže diferenciální diagnostiky jsou také způsobeny skutečností, že u anaplastického velkobuněčného lymfomu s masivními lézemi mohou být zapojeny mediastinální lymfatické uzliny. Intrasinusoidální uspořádání polymorfních nádorových buněk s morfologií blastů, cytoplazmatická pyroninofilie během Braschova barvení, mírně vyjádřená reaktivní složka, nedostatek exprese CD 15, pozitivní reakce s protilátkami proti ALK proteinu (p80), CD30 a EMA (epiteliální membránový antigen), častá exprese pan -T-buněčné antigeny (zejména u dětí a mladých lidí) umožňují ověřit diagnózu anaplastického velkobuněčného lymfomu.

S porážkou mediastinu v diferenciálně-diagnostické řadě je také nutné zahrnout primární mediastinální (thymický) B-buněčný lymfom, který je častější u mladých žen. Velké buňky se širokým okrajem jasné cytoplazmy (některé se podobají Berezovskij - Sternbergovým buňkám), přítomnost různých stupňů závažnosti reaktivní T-složky s malými buňkami s oblastmi fibrózy, často exprese nádorových buněk CD30 + vytváří určité potíže v diferenciální diagnostice s Hodgkinovým lymfomem, zejména s nodulárním skleróza.
V těchto případech je rozhodující imunomorfologický (imunohistochemický) výzkum.

Imunofenotyp nádorových buněk v lymfomu mediastinálních B-buněk: CD45 +, CD10-, CD15-, CD20 +, CD30 +/-, CD79a +, s / cIgM-.