Zollingerův-Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je komplex symptomů charakterizovaný výskytem peptických vředů žaludku a dvanáctníku, doprovázených pravidelným průjmem. Tato choroba byla pojmenována podle lékařů, kteří v roce 1955 objevili vztah mezi tajemstvím pankreatu, vysokou tvorbou žaludeční šťávy a tvorbou peptických vředů. Na rozdíl od klasického klinického obrazu se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem je vředová terapie neúčinná. Dále uvažujeme, co způsobuje nemoc a jaký druh léčby vyžaduje.

Gastrinoma - Zollinger-Ellisonův syndrom

V současné době známým faktorem způsobujícím Zollinger-Ellisonův syndrom je tumor produkující gastrin (gastrinom), který je charakterizován klinickou triádou: hypersekrecí kyseliny chlorovodíkové, rekurentních peptických vředů, nádoru pankreatu (popsali ji američtí lékaři R. Zollinger a E. Allison).

Nádor, který způsobuje příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu, je v 15% případů lokalizován v žaludku, v jiných zaznamenaných příkladech - v hlavě nebo ocase pankreatu. V tomto ohledu, zvýšená produkce žaludeční šťávy, kyseliny chlorovodíkové a enzymů, což společně vede k rozvoji peptických vředů, které nejsou přístupné léčbě. Většina pacientů má dvanáctníkové vředy, ale často v žaludku a jejunu, a patologické formace jsou zpravidla mnohonásobné.

Příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu

Externě se symptomy Zollingerova-Ellisonova syndromu podobají běžnému peptickému vředu, to znamená, že v epigastriu je patrná bolest v palpaci, lokální bolest vředů, ale na rozdíl od dvanáctníkového vředu nebo žaludečního vředu není toto onemocnění přístupné konvenční léčbě.

Hlavní příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou bolest v horní části břicha. Pokud jsou vředy lokalizovány v žaludku - pak se nepohodlí zvýší o půl hodiny po jídle, pokud je v dvanáctníku - pak se to projeví na prázdném žaludku a po jídle se zklidní. Jak bylo uvedeno výše, ani prodloužená symptomatická léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu (anti-vředová terapie) nemá žádný účinek. Současně může být pozorován zánět sliznice jícnu, v důsledku čehož se jeho lumen zužuje.

Charakteristickým znakem Zollingerova-Ellisonova syndromu je také přetrvávající pálení žáhy a kyselé řití. Přebytek kyseliny chlorovodíkové se dostává do tenkého střeva, zvyšuje pohyblivost a zpomaluje vstřebávání, v důsledku čehož se stolice stává bohatou, vodnatou se spoustou tuku a pacient rychle ztrácí váhu během krátké doby.

V případě maligního průběhu onemocnění se mohou v játrech objevit nádorové formace, což je důvod, proč se tento orgán výrazně zvětšuje.

Diagnóza syndromu

Vzhledem k tomu, že vnější symptomy Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou velmi podobné peptickému vředu, úkolem diferenciální diagnostiky je potvrdit nebo vyloučit přítomnost nádoru. X-paprsky a endoskopie odhalí přítomnost vředů, ale ne nádor, který je příčinou. Zollinger-Ellisonův syndrom je indikován zvýšenou hladinou gastrinu v krvi (až 1000 pg / ml oproti 100 pg / ml pro peptický vřed). Dalším charakteristickým znakem je kyselost hlavního tajemství vyšší než 100 mmol / h. V diagnóze stojí za to pozorovat, zda je vřed mnohonásobný, nebo pokud se vředy nacházejí spíše neobvyklé.

Máte-li tyto příznaky, můžete přiřadit studii pomocí ultrazvuku, počítačovou tomografii a zejména selektivní abdominální angiografii, která vizualizuje nádor.

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu

Gastrinom se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem je potenciálně maligní formací a radikální nebo konzervativní léčba může být předepsána k jeho eliminaci. V prvním případě se provede kompletní excize gastrinomu s dalším vyšetřením vnitřních orgánů pro metastázy. Zpravidla jsou v době operace již zcela běžné a pouze u 30% operací to vede k úplnému vyléčení. Jelikož se vředy rychle opakují, je resekce žaludku neúčinná. Konzervativní metody léčby Zollingerova-Ellisonova syndromu zahrnují léky, které potlačují produkci kyseliny chlorovodíkové, které jsou vzhledem k pravděpodobnému opakování vředů užívány ve vysokých dávkách a jsou zpravidla předepisovány po celý život.

Pokud je u Zollingerova-Ellisonova syndromu diagnostikována maligní nefunkční povaha gastrinomu, je předepsána chemoterapie. Ale protože nádor roste poměrně pomalu, prognóza je lepší než u jiných maligních nádorů. Letální výsledek není způsoben samotným nádorem, ale komplikacemi rozsáhlých vředů.

Zollingerův-Ellisonův syndrom (gastrinom pankreatu): co to je, příčiny, diagnostika, léčba

Zollingerův-Ellisonův syndrom je patologický stav způsobený přítomností funkčně aktivního nádoru ostrůvků Langerhansova pankreatu (gastrinomas). Jedná se o vzácné onemocnění, při kterém nádor v nadměrném množství produkuje hormon gastrin. Patologie je skutečnou hrozbou pro lidský život. Když se objeví první známky onemocnění, měli byste okamžitě vyhledat lékaře pro včasnou diagnózu a vhodnou léčbu.

Gastrinom je pankreatický adenom, který produkuje přebytek polypeptidového hormonu gastrin. Pod jeho vlivem se zvyšuje počet parietálních buněk žaludku a zvyšuje se vylučování kyseliny chlorovodíkové, což vede k tvorbě defektů na sliznici gastrointestinálního traktu - peptických a duodenálních vředů. Jsou těžké léčit léky a doprovázeny přetrvávajícím průjmem. Ulcerace atypické lokalizace mají dlouhý průběh a často se opakují.

Gastrinom je ve většině případů lokalizován ve slinivce břišní, o něco méně často v žaludku, dvanáctníku a lymfatických uzlinách umístěných v blízkosti žlázy. Z hlediska morfologie má nádor uzlovou strukturu, tmavě červenou, nažloutlou nebo šedavě zbarvenou barvu, zaoblený tvar a hustou texturu bez čiré kapsle. Velikost gastrinomů se často pohybuje v rozmezí 1 až 3 mm až 1 až 3 cm v průměru. Většina gastrinomu je zhoubný novotvar. Vyznačují se pomalým růstem a metastázami do regionálních lymfatických uzlin a přilehlých orgánů.

Gastrinomy jsou rozděleny na jednotlivé a množné. První z nich jsou vždy lokalizovány ve slinivce břišní, druhé jsou častěji projevy vícenásobné neoplázie s lézemi v jiných endokrinních žlázách těla.

Patologie byla poprvé popsána dvěma vědci v polovině minulého století - Zollingerem a Allisonem. U pacientů zjistili obtížně vyléčitelné vředy v horním GI traktu, vysokou kyselost žaludeční šťávy a nádor inzulínového aparátu pankreatu. Vědci identifikovali úzký patogenetický vztah mezi ulcerací sliznice a hormonálními látkami produkovanými tímto nádorem. Díky práci Zollingera a Ellisona dostal tento syndrom své jméno.

Zollingerův-Ellisonův syndrom se také nazývá ulcerogenní syndrom ulcerózní diatézy. Jedná se o poměrně vzácnou gastrointestinální patologii, která se vyvíjí převážně u mužů ve věku 20-50 let. Diagnóza patologie spočívá v identifikaci gastrinémie, provádění provokativních testů, endoskopii, transhepatické angiografii, rentgenovém záření, ultrazvuku, tomografii. Pacienti se Zollinger-Ellisonovým syndromem podstoupí chirurgickou a protidrogovou léčbu: odstraňují gastrinom, provádějí antiproliferativní a symptomatickou léčbu. Jsou to předepsané léky, které snižují kyselost žaludeční šťávy, stejně jako chemoterapii. Zollinger-Ellisonův syndrom je velmi nebezpečná choroba. Pozdní diagnóza a nedostatečná terapie vedou k úmrtí pacientů.

Důvody

Bezprostřední příčinou onemocnění je nádor pankreatu. Ve velmi vzácných případech může být lokalizován v žaludku nebo v různých částech střeva. Nádor produkující gastrin se někdy stává projevem mnohočetné adenomatózy.

Příčiny a mechanismus tvorby gastrinomů nejsou v současné době plně pochopeny. Tam je genetická teorie výskytu nádoru, podle kterého nemoc je zděděná od matky k dítěti. Genové mutace způsobují nekontrolovaný růst patologicky změněných buněk.

G-buňky normálně produkují gastrin, který podporuje hypersekreci kyseliny chlorovodíkové, jejíž přebytek způsobuje okyselení obsahu žaludku a potlačuje produkci gastrinu. Kyselina chlorovodíková na principu zpětné vazby se stává inhibitorem sekrece hormonů. Při Zollingerově-Ellisonově syndromu není tento proces řízen, což vede k přetrvávající hypergastrinémii. Hypergastrinémie je také projevem nádoru štítné žlázy, lipomu ledvin, karcinoidu, leofyomu jícnu. Produkce velkého množství gastrinu stimuluje vylučování žaludeční kyseliny. Zvýšená kyselost je příčinou tvorby žaludečních vředů, které nejsou přístupné léčbě vředů.

Riziková skupina pro Zollinger-Ellisonův syndrom zahrnuje:

  • zkušených kuřáků
  • starších lidí
  • pacientů s diabetem nebo chronickou pankreatitidou,
  • osoby s nadváhou
  • nedodržování potravinového režimu,
  • s dědičnou predispozicí k této patologii.

Video: o koncepci Zollingerova-Ellisonova syndromu

Klinický obraz

Zollinger-Ellisonův syndrom v počátečních stadiích se prakticky neprojevuje. Jediným příznakem onemocnění je přetrvávající průjem způsobený hypersekrecí kyseliny chlorovodíkové.

  1. Syndrom bolesti Vzhledem k tomu, že se tvoří vředy, objevují se silné bolesti na zcela netypických místech, která jsou léčivem špatně zastavena. Bolest v horní části břicha je velmi perzistentní a intenzivní. To nastane po jídle, na prázdném žaludku nebo nějakém čase po jídle. Bolest v hypochondrii často vyzařuje dozadu.
  2. Dyspepsie. Pacienti mají pálení žáhy, kyselé říhání, pálení na hrudi, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, zvracení obsahu žaludku ve výšce syndromu bolesti.
  3. Rozrušená stolička. Průjem je způsoben požitím přebytečné kyseliny chlorovodíkové ve střevě, což zvyšuje jeho motoriku a oslabuje funkce sání. Židle je bohatá, napůl tvarovaná, vodnatá, s fragmenty nestrávených potravin a mastných inkluzí. Steatorrhea je častým příznakem syndromu způsobeného inaktivací lipázy. Průjem je trvalý nebo periodický. Vyskytuje se u 50% pacientů a ve 20% je to jediný znak onemocnění.
  4. Maligní gastrinémie se projevuje výrazným snížením tělesné hmotnosti až do vyčerpání těla, krvácením z gastrointestinálního traktu, porušením rovnováhy acidobazická rovnováha a rovnováha vody s elektrolytem.
  5. U mnoha pacientů se vyvinou příznaky ezofagitidy.
  6. Je možné zvětšit játra.

S lokalizací nádoru v hlavě pankreatu se onemocnění projevuje svěděním kůže, bolestivými pocity v pravém hypochondriu, mastnou stolicí, meteorismem. Známky poškození ocasu nebo těla orgánu jsou: splenomegalie, pokles indexu tělesné hmotnosti, bolest na levé straně pod žebry.

Vředy v Zollingerově-Ellisonově syndromu mají své vlastní charakteristiky. Jsou poměrně velké, mnohočetné a obtížně reagují na léčbu vředů.

Časté komplikace patologie jsou:

  • perforace vředů a peritonitidy,
  • krvácení z trávicího traktu,
  • pájení vředů se sousedními orgány,
  • ztuhnutí těla
  • recidiva vředů po operaci,
  • vyčerpání těla
  • srdeční dysfunkce
  • metastázy gastrinomas.

Diagnostika

Gastroenterologové analyzují historii onemocnění, stížnosti pacienta, historii života, rodinnou anamnézu. Zvláštní pozornost by měla být věnována refrakterní povaze vředů proti vředové terapii, jejich multiplicitě, častým recidivám, nevysvětlitelnému průjmu, hyperkalcémii, absenci infekce Helicobacter pylori a spojení s užíváním NSAID. Pak lékař provede objektivní vyšetření, během kterého odhalí bledost kůže nebo její žloutnutí. Během palpace vykazují výraznou bolest v epigastrickém regionu.

Vzhledem k tomu, že příznaky nemoci jsou nespecifické a podobné jiným onemocněním gastrointestinálního traktu, je nutné podstoupit speciální vyšetření pro správnou diagnózu. Přístrojové a laboratorní diagnostické metody umožňují potvrdit nebo vyvrátit údajnou diagnózu.

Klinickým materiálem pro laboratorní diagnostiku onemocnění je krev pacienta a žaludeční šťáva. Koncentrace hormonu gastrin v krvi je určena v žaludeční šťávě - úroveň kyselosti. S touto patologií se zvýší oba indikátory. Pro diferenciaci Zollingerova-Ellisonova syndromu a žaludečního vředu je nutné stanovit přítomnost škodlivé bakterie Helicobacter pylori v lidském těle. K tomu proveďte krevní test, výkaly, respirační test, cytologii. Obsahy fekálií se zkoumají z hlediska programových ukazatelů.

Přístrojové metody pro diagnostiku patologie zahrnují: esophagogastroduodenoscopy, X-ray žaludku, CT a MRI, selektivní angiografie. Tyto výzkumné metody umožňují potvrdit přítomnost pankreatického tumoru, určit jeho velikost a přesnou lokalizaci. Pro detekci metastáz se provádí radiografie hrudních orgánů, endoskopická ultrasonografie, scintigrafie s radioaktivním izotopem značeným analogem somatostatinu a snímání radioizotopových kostí.

CT CT

Léčba

Osoby se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem jsou léčeny v gastroenterologickém nebo chirurgickém oddělení nemocnice. V přítomnosti maligního tumoru jsou pacienti hospitalizováni v onkologické lékárně.

Pacienti s gastrinomem musí dodržovat určitý režim a dietu. Dietní jídla jsou organizována v závislosti na stavu pacienta. Cílem dietní terapie je snížení podráždění gastrointestinálního traktu, snížení zánětu, urychlení hojení vředů. Jíst by mělo být zlomkové až šestkrát denně. Jídlo by mělo být vařené, vařené, pečené a konzumované v omšelé formě.

Konzervativní terapie je zaměřena na rychlé hojení vředů, snížení kyselosti žaludeční šťávy, prevenci relapsu. Pacientům se obvykle předepisují následující léky: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Všechny tyto léky patří do různých farmakologických skupin, ale mají jeden účinek - proti vředům a antiproliferační. Vzhledem k tomu, že riziko recidivy vředů je velmi vysoké, tyto léky jsou předepsány na celý život ve vysokých dávkách.

Chirurgická léčba spočívá v odstranění potenciálně zhoubného nádoru. Ideálně by měl být nádor zcela odstraněn, což poskytne nejpříznivější prognózu. Po chirurgickém zákroku je materiál poslán do histologie, čímž se objasní dobrá kvalita nádoru. Pokud je formace umístěna takovým způsobem, že ji nelze dosáhnout, je možné odstranění části nebo celého orgánu. Pacienti ukázali odstranění žaludku. V tomto případě se nádor neodstraní. Gastrin neovlivňuje orgán a symptomy onemocnění se již neobjevují.

podélná duodentotomie, odstranění gastrinomu

  1. Enucleation - odstranění gastrinomu bez řezů jeho skořápky.
  2. Pankreatoduodenální resekce - odstranění části slinivky a dvanáctníku.
  3. Distální resekce pankreatu.
  4. Subtotální resekce pankreatu.
  5. Selektivní embolizace gastrolinomu.
  6. Resekce žaludku.
  7. Celková gastrektomie.
  8. Laparoskopie je běžným jevem, který nevyžaduje úplné otevření břišní dutiny, nezanechává jizvy, snižuje riziko krvácení a komplikací.
  9. V přítomnosti metastáz v játrech se provádí resekce.

Po operaci je pacientovi předepsán vitamin B12 a speciální doplňky vápníku.

Pacienti často vyhledávají lékařskou pomoc, pokud již existují metastázy ve vnitřních orgánech. V takových případech lze dosáhnout úplného vyléčení po operaci pouze u 30% pacientů.

Chemoterapie je široce používána v přítomnosti zhoubného novotvaru. Inhibuje růst nádoru. Ani takové zacházení však není zárukou příznivého výsledku. Pacientům je předepsána kombinace léků - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognóza a prevence

Prognóza patologie závisí na histologii novotvaru, jeho umístění a přítomnosti metastáz. Ve většině případů je prognóza poměrně příznivá. To je způsobeno pomalým růstem nádoru a přítomností obrovského množství léků, které snižují sekreci žaludku, na moderním farmaceutickém trhu.

Prognóza 5letého přežití závisí na počátečním zdravotním stavu pacienta, aplikovaném způsobu léčby, přítomnosti metastáz ve vnitřních orgánech. Smrtelný výsledek nastává s výskytem závažných ulcerózních lézí.

Aby se zabránilo rozvoji patologie, odborníci doporučují dodržovat následující pravidla:

  • jíst správně
  • pravidelně navštěvovat gastroenterologa,
  • jednou ročně podstoupit endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu,
  • bojovat proti špatným návykům
  • předcházet stresovým situacím a konfliktním situacím.

Zollingerův-Ellisonův syndrom

. nebo: Ulcerogenní pankreatický adenom, gastrinom

Příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu

V Zollingerově-Ellisonově syndromu existují běžné příznaky typické pro běžný peptický vřed žaludku a / nebo dvanáctníku.

Ze všech symptomů je několik specifických.

  • Trvalá bolest v horní části břicha. U více než poloviny pacientů, častěji u mužů. Vyskytují se po jídle (typické pro žaludeční vřed - vznik defektů různých hloubek a / nebo vředů v žaludeční stěně) nebo na prázdný žaludek / několik hodin po jídle (charakteristické pro dvanáctníkové vředy - tvorba defektů různých hloubek a / nebo vředů v žaludku) stěny dvanáctníku).
  • Průjem (volná stolice). Vyskytuje se u více než poloviny pacientů, častěji u žen. Často je jediným příznakem. Židle je bohatá, vodnatá, s malým množstvím nestráveného jídla a tuku.
  • Kombinace obou výše uvedených příznaků se vyskytuje u více než poloviny pacientů.
  • Hořící za hrudní kostí, řinčení, pálení žáhy, které jsou často zaměňovány za refluxní onemocnění jícnu (pravidelné, často opakované házení kyselého obsahu žaludku do jícnu, což má za následek poškození jeho dolní části).
  • Další vzácnější příznaky:
    • nevolnost;
    • zvracení;
    • gastrointestinální krvácení;
    • úbytek hmotnosti (obvykle s prodlouženou volnou stolicí).

Formuláře

Podle lokalizace (umístění) jsou 3 typy gastrinomu.

  • Gastrinom pankreatu:
    • hlavy;
    • orgány;
    • ocas.
  • Gastrinom žaludku.
  • Gastrinom dvanáctníku.

Gastrinom je nejčastěji benigní (zachovává si schopnost diferencovat (typ nádorových buněk je stejný jako typ buněk orgánu, ze kterého byl vytvořen), ale někdy může být maligní (degenerovaný na maligní (částečně nebo úplně ztracená diferenciace buněk) nádoru).

Důvody

Příčiny, primárně způsobující výskyt gastrinomu, nebyly stanoveny. Možná existuje souvislost s přenosem nemoci dědictvím od matky k dětem.

Zollingerův-Ellisonův syndrom může být součástí onemocnění nazývaného „mnohočetná endokrinní neoplázie typu 1“ (dědičná kombinace endokrinní adenomatózy (četné malé tumory bez jasného umístění v orgánu) a peptický (způsobený nadbytkem vředů kyseliny a enzymů) tenkého střeva ( včetně duodenálního a jejunum)).

Terapeut pomůže při léčbě nemoci

Diagnostika

  • Analýza historie nemoci a stížností (kdy (jak dlouho) přetrvávající bolest v horní části břicha, volná stolice (průjem), pálení, bolest za hrudní kostí, řasy s kyselým obsahem, s nimiž se pacient spojuje s výskytem symptomů, jak nemoc pokračovala).
  • Analýza životní historie pacienta (pacient má dlouhodobé vředy, rezistentní na užívání léků proti vředům, jiná předchozí onemocnění, špatné návyky (konzumace alkoholu, kouření)).
  • Analýza rodinné historie (přítomnost příbuzných onemocnění gastrointestinálního traktu (gastrointestinálního traktu)).
  • Data objektivního vyšetření:
    • bledost kůže;
    • krvácení z gastrointestinálního traktu;
    • žloutenka (ikterické barvení kůže a očních proteinů v důsledku zvýšení krve a tkání bilirubinu (jednoho ze žlučových pigmentů, produktu červených krvinek)). To nastane jestliže nádor zmáčkne obyčejný žlučovod (nádoba přes kterého žluč proudí z jater a žlučníku);
    • eroze (povrchová vada) zubů.
  • Instrumentální a laboratorní data.
    • Stanovení gastrinu (biologicky aktivní látky, která má regulační účinek na sekreci žaludeční šťávy a na fyziologické funkce žaludku) v krvi nalačno (v předvečer studie by pacienti neměli brát potraviny a léky, které mění produkci kyseliny žaludkem).
    • Zkouška produkce kyseliny žaludkem (pokud je kyselost (pH) žaludku nižší než 2,0, spolu s velkým objemem měřeného materiálu (> 140 ml), je důvodem k podezření na toto onemocnění).
    • Test s sekretinem (látka, která stimuluje produkci biologicky aktivních látek slinivkou břišní, štěpení komplexních složek potravin do jednodušších, které se pak vstřebávají do těla). Na prázdný žaludek se injikuje sekretin a pak se sleduje hladina gastrinu v krvi. Pozitivním výsledkem testu je zvýšení jeho hladiny> 200 ks / ml.
    • Esophagogastroduodenoscopy (diagnostický postup, během kterého lékař zkoumá a vyhodnocuje stav vnitřního povrchu jícnu, žaludku a dvanáctníku pomocí speciálního optického přístroje (endoskopu)) s povinnou biopsií (odebrání fragmentu orgánu k určení struktury jeho tkáně a buněk).
    • Impedance pH-metry (postup založený na měření odporu střídavého proudu mezi několika elektrodami zavedenými do jícnu pro měření kyselosti média).
    • Vyšetření materiálu žaludku a / nebo respirační diagnózy na přítomnost Helicobacter pylori (bakterie, která poškozuje stěny žaludku a dvanácterníku v průběhu jeho vitální aktivity).
    • Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) břišních orgánů pro stanovení přítomnosti nádoru slinivky břišní, stěny žaludku nebo dvanáctníku.
    • Selektivní abdominální angiografie (diagnostická metoda s nízkým dopadem, při které se krev odebírá ze žil slinivky břišní prostřednictvím rentgenového snímku kůže) pomocí speciálních přístrojů pod rentgenovou kontrolou a určuje gastrin (biologicky aktivní látka, která má regulační účinek na sekreci žaludeční šťávy a na fyziologické funkce žaludku) )).
    • Výpočetní tomografie (CT) pro detekci nádorů pankreatu, žaludeční stěny nebo dvanáctníku.
    • Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je přesnější diagnostická metoda než počítačová tomografie. Provádí se k detekci nádorů pankreatu, stěny žaludku nebo dvanáctníku.
  • Možné jsou také konzultace s gastroenterologem a chirurgem.

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu je omezena na následující fáze léčby:

  • maximální snížení uvolňování kyseliny chlorovodíkové a žaludeční šťávy pomocí moderních protivředových léčiv ze skupiny inhibitorů protonové pumpy;
  • v případě selhání konzervativní (nechirurgické) léčby av případě podezření na maligní gastrinom (nádor, který vylučuje biologicky aktivní látku, která reguluje vylučování žaludeční šťávy a ovlivňuje fyziologické funkce žaludku) je nutná chirurgická resekce tumoru (odstranění nádoru chirurgickým zákrokem).

Komplikace a důsledky

  • Perforace vředu (tvorba díry ve stěně žaludku nebo střev) s rozvojem peritonitidy (těžký zánět břišních orgánů).
  • Striktní (významné snížení nebo zúžení lumenu) dolního jícnu konstantním poškozujícím účinkem kyseliny chlorovodíkové v žaludku.
  • Výskyt gastrointestinálního krvácení (krvácení z vředů gastrointestinálního traktu).
  • Významná ztráta hmotnosti až kachexie (vyčerpání).
  • Srdeční selhání (s přetrvávajícím průjmem (tekutá stolice), je významná ztráta draslíku (stopový prvek zodpovědný za normální fungování srdce)).
  • Metastázy (tvorba nádorových ložisek v jiných orgánech, zejména v játrech) gastrinomů (nádorů, které uvolňují biologicky aktivní látku, která reguluje vylučování žaludeční šťávy a ovlivňuje fyziologické funkce žaludku).
  • Komprese žlučových cest nádorem, vedoucí k žloutence (ikterické barvení kůže a očních proteinů v důsledku zvýšení krve a tkání bilirubinu (jednoho ze žlučových pigmentů, produktu rozpadu červených krvinek) a gastrointestinálních poruch.

Vředy v Zollingerově-Ellisonově syndromu jsou rezistentní na standardní léčbu vředů a jsou náchylné k komplikacím, včetně život ohrožujících pacientů. V tomto případě je nutné chirurgické odstranění nádoru (příčina onemocnění).

Prevence Zollingerova-Ellisonova syndromu

Neexistuje žádná specifická profylaxe Zollingerova-Ellisonova syndromu. Doporučeno:

  • dodržovat zásady správné výživy (omezit příjem smažených, mastných, kořeněných a uzených potravin, rychlého občerstvení, sycených nápojů, kávy);
  • včas podstoupit vyšetření gastroenterologem, včetně endoskopie (diagnostický postup, při kterém lékař zkoumá a vyhodnocuje stav vnitřního povrchu jícnu, žaludku a dvanáctníku pomocí speciálního optického přístroje (endoskopu)) - nejlépe jednou ročně;
  • eliminovat špatné návyky (nadměrné pití, kouření).
  • vyhnout se psycho-emocionálnímu stresu.

Volitelné

  • Zdroje
  • Klinická chirurgie: Národní vedení: 3 t Ed. Vs Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
  • Normy pro diagnostiku a léčbu vnitřních onemocnění: Shulutko BI, SV Makarenko. 4. vydání doplněné a revidované. „ELBI-SPb“ SPb 2007.

Co dělat se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem?

  • Vyberte si vhodného praktického lékaře
  • Absolvování testů
  • Ošetřete u lékaře
  • Dodržujte všechna doporučení

Zollinger - Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je komplex symptomů způsobený přítomností gastrin-produkujících nádorů pankreatu nebo dvanáctníku, hyperhypersekrecí kyseliny chlorovodíkové v žaludku a jeho ulcerogenním účinkem na sliznici gastrointestinálního traktu. Onemocnění se projevuje příznaky vředů: bolest, průjem, pálení žáhy, říhání a gastrointestinální krvácení. Diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu je založena na stanovení hladiny bazálního gastrinu, dat endoskopických a rentgenových studií, ultrazvuku, CT, selektivní angiografie. Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu může zahrnovat odstranění gastrinomu, kompletní gastrektomii, vagotomii, užívání H2-blokátorů, m-cholinolytik, inhibitorů protonové pumpy, chemoterapii.

Zollinger - Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je způsoben rozvojem hormonálně aktivního tumoru pankreatu nebo dvanáctníku, který produkuje nadměrné množství gastrinu, což vede ke zvýšené produkci kyseliny v žaludku a rozvoji peptických a duodenálních ulcerací.

Gastrin-produkující tumory (gastrinomy) patří k adenomům endokrinně podobných buněk APUD systému a jsou reprezentovány jedním nebo více uzly tmavě červené barvy s kulatým (oválným) tvarem, hustou konzistencí, malou velikostí (obvykle od 0,2 do 2 cm). V Zollingerově-Ellisonově syndromu jsou gastrinomy převážně lokalizovány v těle nebo ocase pankreatu, asi třetina v dvanáctníku nebo peripankreatických lymfatických uzlinách (vzácně v žaludku, slezině, játrech). Dvě třetiny gastrinomu jsou maligní nádory, rostou pomalu, metastázují především v regionálních a supraclavikulárních lymfatických uzlinách, játrech, slezině, mediastinu, pobřišnici a kůži.

Pro Zollinger-Ellisonův syndrom je přítomnost mnohočetných vředů atypické lokalizace horní části gastrointestinálního traktu (například v distální části dvanácterníku, v jejunu), s dlouhým průběhem a častými recidivami. Zollinger-Ellisonův syndrom je v gastroenterologii vzácnou patologií (asi 4 případy na 1 milion lidí), vyskytuje se hlavně u mužů ve věku 20 až 50 let.

Důvody

Hlavní příčinou Zollingerova-Ellisonova syndromu je přetrvávající, nekontrolovaná hypergastrinémie způsobená přítomností gastrin-produkujících nádorů slinivky nebo dvanáctníku. Téměř čtvrtina pacientů se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem vykazuje mnohočetnou endokrinní adenomatózu typu I s poškozením nejen slinivky břišní, ale také hypofýzy, štítné žlázy a příštítných tělísek a nadledvinek.

Někdy může být Zollinger-Ellisonův syndrom spojován s hyperplazií G-buněk produkujících gastrin antra. Normálně je sekrece gastrinu G-buňkami regulována mechanismem negativní zpětné vazby (inhibitor je uvolnění kyseliny chlorovodíkové). Produkce gastrinového tumoru v Zollingerově-Ellisonově syndromu není vůbec regulována, což vede k nekontrolované hypergastrinémii.

Příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu

V Zollingerově-Ellisonově syndromu může být zjištěn těžký žaludeční vřed a dvanáctníkový vřed atypickou lokalizací, tolerantní k léčbě vředů. Klinickými příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou přetrvávající, intenzivní bolest v horní části břicha, hojná, poloprofilová nebo vodnatá stolice, která obsahuje velké množství tuku (průjem a steatorrhea), prodloužené pálení žáhy a říhání, ezofagitida, striktura jícnu. Průjem je způsoben acidifikací obsahu lačníku, zvýšenou peristaltikou, rozvojem zánětu a zhoršenou absorpcí.

Maligní charakter Zollingerova-Ellisonova syndromu může znamenat významné snížení tělesné hmotnosti. Při Zollingerově-Ellisonově syndromu existuje tendence vyvíjet destruktivní procesy a komplikace (perforace a gastrointestinální krvácení).

Diagnostika

Problémy časné diagnózy Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou spojeny s přítomností symptomů podobných běžnému peptickému vředu. Palpace odhalila silnou bolest v epigastriu, lokální bolest vředu (pozitivní příznak Mendela).

Diferenciální diagnostická hodnota v Zollingerově-Ellisonově syndromu má studii hladiny bazálního gastrinu v séru a indikátorů sekrece žaludku s provedením funkčních testů se standardizovaným dietním zatížením nebo intravenózním podáním sekretinu, glukagonu, vápenatých solí. Pro Zollingerův-Ellisonův syndrom, na rozdíl od obvyklého peptického vředu, je charakteristické významné zvýšení hladiny gastrinu v krvi (až 1000 pg / ml nebo více) a rychlost toku volné kyseliny chlorovodíkové (4-10 krát). Specifický pro Zollingerův-Ellisonův syndrom je test se sekretinem, jehož zavedení vede ke zvýšení hladiny gastrinu u většiny pacientů (s normálními dvanáctníkovými vředy, jeho koncentrace klesá). Podobný účinek je způsoben zátěžovým testem glukagonu a glukonátu vápenatého.

Diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu je doplněna instrumentálními vyšetřovacími metodami. Podezření na Zollingerův - Ellisonův syndrom může být způsobeno přítomností vícečetných ulcerózních lézí a neobvyklým umístěním vředů, které jsou odhaleny rentgenem žaludku a FGDS. Ultrasonografie břišní dutiny a CT umožňuje vizualizaci nádoru pankreatu a v případě maligního gastrinomu je také možné významné zvětšení jater a přítomnost tvorby nádorů. Nejvíce informativní, ale technicky obtížnější metodou pro diagnostiku Zollingerova-Ellisonova syndromu je selektivní abdominální angiografie se stanovením hladiny gastrinu v žilách pankreatu.

Zollingerův - Ellisonův syndrom je diferencován s obtížnou cikatrizací a často se opakujícími vředy horního GI traktu, celiakií, nádory tenkého střeva, s hypergastrinémií s hypertyreózou, gastritidou, stenózou pyloru, anémií s deficitem B12.

Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu

Radikální metodou pro léčbu Zollingerova-Ellisonova syndromu je úplné odstranění gastrinomu provedením diafanoskopie vláknité optiky dvanáctníku a laterální duodenotomie pomocí důkladné revize sliznice. Často, v době operace, jsou gastrinomové metastázy detekovány v různých orgánech, takže úplné vyléčení po takové operaci je možné pouze u 30% pacientů.

Účinnost resekce žaludku s proximální selektivní vagotomií nebo pyloroplastikou v Zollingerově-Ellisonově syndromu je nízká vzhledem k tomu, že vředy se mohou velmi rychle opakovat. Dříve široce používaná celková gastrektomie je v současné době indikována pouze v nepřítomnosti výsledku konzervativní léčby a komplikovaného průběhu ulceračního procesu.

Léky, které snižují uvolňování kyseliny chlorovodíkové, se používají jako konzervativní lékařská praxe v Zollingerově-Ellisonově syndromu: blokátory histaminových H2 receptorů (ranitidin, famotidin), někdy v kombinaci se selektivními m-cholinolytiky (platifilin, pirenzepin), inhibitory protonové pumpy (omeprazol, lansoprazol) ). Léky mohou být předepsány pro život kvůli vysokému riziku recidivy vředů, jejich dávky jsou vyšší než při léčbě běžného peptického vředu a závisí na úrovni bazální sekrece kyseliny chlorovodíkové. Pro maligní a nefunkční gastrinomy se používá chemoterapie (kombinace streptozocinu, fluorouracilu a doxorubicinu).

Předpověď

Prognóza Zollingerova - Ellisonova syndromu je o něco lepší než u jiných maligních nádorů a je spojena s jeho poměrně pomalým růstem: 5 leté přežití i v přítomnosti metastáz v játrech je po radikálních operacích 50-80%, 70-80%. Smrt může být způsobena nejen samotným nádorem, ale komplikacemi závažných ulcerózních lézí.

Co je syndrom Zollinger Ellison, jeho příznaky a léčba

Zollingerův Ellisonův syndrom je komplex klinických příznaků způsobených rozvojem hormonálně aktivního novotvaru v pankreatu nebo dvanáctníku. Tato rakovina, jejíž vývoj vede k produkci gastrinu, je charakterizována přítomností mnohočetných vředů na slinivce slinivky nebo 12 duodenální sliznici. Pokud se tento syndrom vyskytne u pacientů:

  • bolest;
  • průjem;
  • pálení žáhy;
  • gastrointestinální krvácení;
  • porušení zákona o odkladu;
  • neustálé říhání.

Často patologie postupuje se symptomatologií nespecifické povahy, což značně komplikuje diagnózu samotného onemocnění. Tato patologie může být snadno zaměňována s výskytem běžného ulceračního procesu v žaludku nebo dvanáctníku. Léčba tohoto onemocnění se provádí v komplexu, který kombinuje chirurgické manipulace s konzervativní terapií pomocí speciálních přípravků. Bez operace můžete jen mírně zlepšit stav pacienta.

Co je syndrom Zollinger Ellison

Zollingerův syndrom byl poprvé diagnostikován v roce 1955, kdy dva pacienti měli v horní části zažívacího traktu vývoj peptického vředu. Tento stav je způsoben rozvojem hormonálně aktivního tumoru v oblasti pankreatu - gastrinomu. Povaha gastrinomu je velmi agresivní, produkuje nadměrné množství gastrinu, což vede ke zvýšené produkci žaludeční kyseliny a vzniku žaludečních vředů.

Gastrinomy jsou skupinou adenomů s endokrinními buňkami. Významná část (sedmdesát pět procent) gastrinomu je maligní povahy a vyznačuje se pomalým růstem s metastázami na:

  • játra;
  • slezina;
  • lymfatické uzliny;
  • mediastinum;
  • peritoneum;
  • kůže

Vnějškem jsou nádory jednoduché nebo více tmavě červených uzlin s hustou konzistencí a zaobleným tvarem, častěji nemají velkou velikost a dosahují pouze 0,2-2 cm, nejčastěji během tohoto syndromu je lokalizace útvarů zjištěna v ocase a těle slinivky břišní. U jedné třetiny pacientů s gastrinomem je lokalizační místo peripankreatických lymfatických uzlin nebo tenkého střeva. Někdy je možné vznik nádorů ve slezině, jaterních tkáních a žaludku. Vývoj této patologie je vzácný, pouze čtyři případy na milion obyvatel. Častěji muži podstoupí nemoc od dvaceti let do padesáti let věku.

Příčiny

Dosavadní příčiny Zollingerova-Ellisonova syndromu nejsou plně známy. Hlavním faktorem vzniku tohoto onemocnění je přítomnost tumoru v pankreatu nebo dvanáctníku, který kontinuálně a nekontrolovatelně produkuje gastrin. Přibližně u dvaceti pěti procent pacientů během syndromu poškození štítné žlázy, a také nadledvinek a hypofýzy mozku je pozorován.

Někdy je Zollingerův syndrom spojen s hyperplazií buněk, které produkují gastrin v žaludku. Sekrece hormonu je regulována uvolňováním kyseliny chlorovodíkové, ale když ji vytváří nově vytvořený nádor, tento proces není řízen, což vede k hypergastrinémii orgánu, ve kterém se onkologický proces vyvinul.

Klasifikace

V Zollingerově syndromu jsou gastrinomové tumory klasifikovány v závislosti na počtu novotvarů:

  • solitární (solitární) - vyskytují se u přibližně 70% pacientů s tímto onemocněním;
  • mnohonásobně diagnostikováno ve 25% případů nádorů produkujících gastrin.


V závislosti na oblasti lokalizace jsou tyto typy gastrinu izolovány:

  • gastroproduktivní nádor pankreatu - nejběžnější nádor, který postihuje tělo, hlavu a ocas tohoto orgánu;
  • duodenální karcinom žaludku;
  • gastrinom žaludku.

Ve vzácných případech může být místem gastrinomu játra nebo slezina.

Aby bylo možné okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, stojí za to se předem seznámit s možnými příznaky tohoto onemocnění.

Příznaky

V případě Zollingerova Ellisonova syndromu se příznaky jeví jako nespecifické, což může ztěžovat další diagnózu. Často u tohoto syndromu mají identifikovaná dvanáctníková a žaludeční onemocnění atypická ložiska ulcerace, která nejsou přístupná standardním léčebným metodám. Klinický obraz se skládá z následujících hlavních rysů:

  • Bolest v horní části břicha, vznikající bez ohledu na to, zda člověk vzal jídlo nebo ne. Tento symptom je častější u mužských pacientů.
  • Porušování zákona defecation, zatímco tam jsou výkaly kapalné konzistence. Obvykle se jedná o jediný projev gastrinomu, který se často vyskytuje u žen.
  • Spalování a nepohodlí v retrosternální oblasti.
  • Belching s nepříjemným zápachem tekutin a pálením žáhy;
  • Gastrointestinální krvácení - zjištěno při instrumentálním vyšetření pacienta.

Někdy existují další příznaky, které indikují přítomnost gastrinomu:

  • nevolnost se zvracením;
  • bledá barva pleti;
  • snížení celkové tělesné hmotnosti;
  • povrchové napětí zubů;
  • tvorba struktur zužujících jícen.

Když se Zollignerův syndrom vyskytuje u dětí, symptomy jsou intenzivnější než u dospělých pacientů.

Diagnostické metody

Přesná diagnostika Zollingerova syndromu je obtížná, protože klinický obraz onemocnění konverguje s běžnou lézí žaludku nebo dvanáctníkového vředu. Pro přesnou diagnózu je nutné provést komplexní výzkumné metody. Předběžnou konzultaci a výzkum provádí gastroenterolog, během něhož lékař vyšetřuje pacienta, provádí palpaci přední stěny břišní dutiny, zkoumá jeho zdravotní historii a připravuje anamnézu. Diagnostika v gastroenterologii zahrnuje následující laboratorní testy:

  • kompletní krevní obraz - umožňuje zjistit možnou anémii, která je důsledkem krvácení v zažívacím traktu;
  • biochemický krevní test je nezbytný pro studium hladiny gastrinu v krvi, která v tomto onemocnění může dosáhnout 1000 pg / ml v krvi a více;
  • test, který určuje množství produkované žaludeční kyseliny a další obsah;
  • test s sekretinem - látka se vstřikuje pacientovi na prázdný žaludek za účelem kontroly hladiny bazálního gastrinu, který se s tímto syndromem snižuje (snižuje se s běžnými dvanáctníkovými ulceracemi).

Pacientům mohou být přiřazeny následující instrumentální studie: t

  • EFGDS - s biopsií ke stanovení struktury buněk a tkání nádoru;
  • Ultrazvuk břišních orgánů;
  • MRI a CT gastrointestinálního traktu - je určen k určení přesné lokalizace tumoru produkujícího gastrin.

Při diagnostice tohoto syndromu je nutné odlišit nemoc od jiných možných onemocnění s podobným klinickým obrazem.

Léčba

Léčba Zollingerova Ellisonova syndromu se provádí radikálním způsobem, to znamená, že lékař zcela odstraní nádor a provede optickou optickou diafanoskopii dvanácterníku a laterální duodenotomie. Často, před operací, jsou gastrinomové metastázy nalezeny v odlehlých oblastech, což způsobuje úplné vyléčení pouze u tří procent pacientů.

K konzervativním léčebným metodám patří použití léčiv, jejichž cílem je snížení sekrece kyselých solí:

Tyto léky ve velkém množství mohou být přiřazeny pacientovi na celý život.

Na základě lokalizace tumoru je možné provádět chirurgické zákroky různými metodami:

  • laterální duodenotomie s odstraněním duodenální sliznice;
  • optická optická diafanoskopie dvanáctníku;
  • proximální selektivní vagotomie;
  • částečná nebo úplná resekce žaludku;
  • celková gastrektomie;
  • pyloroplastika.

Pokud je operace kontraindikována, provede se radiační a chemická terapie. Účinnost všech výše uvedených metod s takovou patologií je malá, protože ulcerace se mohou opakovat.

Komplikace

Možné komplikace s:

  • zúžení lumenu jícnu;
  • krvácení v gastrointestinálním traktu a následná anémie;
  • perforace ulcerací;
  • těžké snížení hmotnosti;
  • porušení srdce;
  • stlačení nádoru žlučovodu;
  • a další metastázy novotvaru.

Příčinou komplikací je obvykle zanedbání klinických příznaků nebo nedostatečná léčba. Při prvních známkách indikujících Zollingerův syndrom je tedy nutné neprodleně podstoupit lékařské vyšetření a další léčbu.

Prevence a prognóza

Pro prevenci vzniku a recidivy by měl gastrinom dodržovat některá jednoduchá pravidla:

  • vzdát se špatných návyků, zejména kouření a zneužívání alkoholu;
  • dodržovat zásady zdravé výživy a dietologického poradenství;
  • snaží se vyhnout chronickému stresu;
  • čas na léčbu onemocnění gastrointestinálního traktu a endokrinního systému;
  • pravidelně podstoupit lékařskou prohlídku.

Prognóza u pacientů s tímto syndromem je často příznivá, protože nádory se vyznačují pomalým vývojem. I v případě metastáz je pětileté přežití pozorováno u přibližně 50-80% pacientů. Po radikální operativní manipulaci není pravděpodobnost relapsu větší než 30%.

Symptomy a léčba syndromu Zollingera Ellisona

Zollingerův-Ellisonův syndrom je vzácný stav, kdy se ve slinivce břišní nebo v horní části tenkého střeva (dvanáctníku) tvoří jeden nebo více nádorů. Tyto nádory, nazývané gastrinomy, vylučují velké množství hormonu gastrin, který způsobuje, že žaludek produkuje příliš mnoho kyseliny. Přebytek kyseliny pak vede k peptickým vředům, průjmům a dalším symptomům.

Zollinger-Ellisonův syndrom (ZES) je vzácný. Onemocnění může nastat kdykoliv v životě, ale lidé jsou obvykle diagnostikováni ve věku 20 až 50 let. Léky na snížení hladiny kyseliny v žaludku a léčení vředů jsou obvyklou léčbou Zollingerova-Ellisonova syndromu.

příznaky

Příznaky a symptomy Zollingerova-Ellisonova syndromu mohou zahrnovat:

  • Bolest břicha
  • průjem
  • Hoření, bolest, hlodání nebo nepohodlí v horní části břicha
  • Acid Reflux a pálení žáhy
  • Nevolnost a zvracení
  • Krvácení v zažívacím traktu
  • Neplánovaný úbytek hmotnosti
  • Snížená chuť k jídlu

Kdy navštívit lékaře

Poraďte se se svým lékařem, pokud trpíte přetrvávající, pálivou, bolestivou nebo hlodavou bolestí v horní části břicha, zejména pokud se u Vás vyskytne také nevolnost, zvracení a průjem.

Informujte svého lékaře, pokud jste užíval (a) volně prodejné léky, jako je omeprazol (Prilosec), cimetidin (tagamet), famotidin (pepside) nebo ranitidin (Zantac). Tyto léky mohou maskovat vaše příznaky, které mohou oddálit diagnózu.

důvody

slinivky břišní

Přesná příčina Zollingerova-Ellisonova syndromu zůstává neznámá. Ale sled událostí, ke kterým dochází při Zollingerově-Ellisonově syndromu, je pochopitelný. Syndrom začíná, když se ve vaší slinivce, dvanáctníku nebo lymfatických uzlinách přilehlých k vaší slinivce břišní tvoří nádor (gastrinom) nebo nádory.

Vaše slinivka břišní sedí za a pod žaludkem. Produkuje enzymy, které jsou nezbytné pro trávení potravy. Slinivka břišní také produkuje několik hormonů, včetně inzulínu, hormonu, který pomáhá kontrolovat hladiny glukózy v krvi.

Trávicí šťávy z pankreatu, jater a žlučníku se mísí v dvanáctníku, které je součástí tenkého střeva v blízkosti žaludku. To je místo, kde trávení dosahuje svého vrcholu.

Nádory vznikající ze Zollingerova-Ellisonova syndromu se skládají z buněk, které vylučují velké množství gastrinu, což zase způsobuje příliš mnoho kyseliny v žaludku. Přebytek kyseliny pak vede k peptickému vředovému onemocnění a někdy k průjmu.

Kromě způsobení nadměrné tvorby kyseliny jsou nádory maligní (maligní). I když mají nádory tendenci růst pomalu, rakovina se může rozšířit jinam - nejčastěji do sousedních lymfatických uzlin nebo do jater.

Sdružení s MEN 1

Zollinger-Ellisonův syndrom může být způsoben dědičným onemocněním zvaným mnohočetná endokrinní neoplázie typu 1 (MEN 1). Lidé s MEN 1 mají také nádory v příštítných tělísek a mohou mít nádory v hypofýze.

Asi 25 procent lidí, kteří mají gastrinomy mají je jako součást MEN 1. Mohou také mít nádory v pankreatu a dalších orgánech.

Rizikové faktory

Pokud máte krevního příbuzného, ​​jako je bratr nebo rodič, s člověkem 1, je pravděpodobnější, že budete mít Zollinger-Ellisonův syndrom.

diagnostika

Váš lékař zakládá diagnózu na: t

  • Případová studie. Váš lékař se zeptá na Vaše příznaky a symptomy a zkontroluje vaši lékařskou historii.
  • Krevní test Analyzuje se vzorek vaší krve, abyste zjistili, zda máte zvýšenou hladinu gastrinu. Ačkoli zvýšený gastrin může indikovat nádory v pankreatu nebo dvanáctníku, může být také způsoben jinými stavy. Například gastrin může být také zvýšen, pokud váš žaludek nevytváří kyselinu, nebo užíváte lék snižující kyselinu, jako jsou inhibitory protonové pumpy.

Musíte před tímto testem rychle postoupit a možná budete muset přestat užívat jakékoli léky snižující kyselinu, abyste dosáhli co nejpřesnějšího měření hladiny gastrinu. Protože hladiny gastrinu mohou kolísat, může být tento test několikrát opakován.

Váš lékař může také provést test ke stimulaci sekrece. Pro tento test lékař změří hladinu vašeho gastrinu, dá vám injekci sekretárního hormonu a znovu změří hladinu gastrinu. Pokud máte Zollinger-Allison, vaše hladiny gastrinu porostou ještě více.

  • Endoskopie v horní části gastrointestinálního traktu. Poté, co jste se uklidnili, váš lékař vloží tenký flexibilní nástroj se světlem a videokamerou (endoskop) dolů do krku a do žaludku a dvanáctníku, aby vyhledal vředy. Prostřednictvím endoskopu může lékař odstranit vzorek tkáně (biopsie) z dvanáctníku, aby se zjistila přítomnost nádorů produkujících gastrin. Váš lékař vás požádá, abyste po půlnoci v předvečer testu nepožili nic.
  • Endoskopický ultrazvuk. V tomto postupu lékař vyšetřuje Váš žaludek, dvanáctník a slinivku břišní endoskopem s ultrazvukovou sondou. Sonda umožňuje důkladnější vyšetření, což usnadňuje detekci nádorů.

    Je také možné odebrat vzorek tkáně endoskopem. Budete muset rychle po půlnoci v předvečer tohoto testu, a během testu budete ujištěni.

  • Testování obrazu. Váš lékař může použít zobrazovací techniky, jako je například nukleární sken nazývaný scintigrafie somatostatinového receptoru. Tento test používá radioaktivní indikátory, které pomáhají identifikovat nádory. Další užitečné diagnostické testy zahrnují ultrazvuk, počítačovou tomografii (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).
  • léčbu

    Léčba Zollingerova-Ellisonova syndromu označuje nádory vylučující hormony, jakož i vředy, které způsobují.

    Léčba nádorů

    Chirurgie k odstranění nádorů, které se vyskytují v Zollinger-Ellison, vyžaduje kvalifikovaného chirurga, protože tumory jsou často malé a obtížně detekovatelné. Pokud máte pouze jeden nádor, Váš lékař ho může chirurgicky odstranit, ale operace nemusí být volitelná, pokud máte několik nádorů nebo nádorů, které se rozšířily do jater. Na druhou stranu, i když máte mnoho nádorů, Váš lékař může ještě doporučit odstranění jednoho velkého nádoru.

    V některých případech lékaři doporučují další léčbu ke kontrole růstu nádoru, včetně:

    • Odstranění co nejvíce nádorů jater (debulace)
    • Pokus o zničení nádoru odříznutím krevního zásobení (embolizace) nebo použitím tepla k ničení rakovinových buněk (radiofrekvenční ablace)
    • Injekce léků do nádoru ke zmírnění příznaků rakoviny
    • Použití chemoterapie ke zpomalení růstu nádoru
    • Transplantace jater

    Přebytečné ošetření kyselinou

    Přebytek kyseliny může být téměř vždy kontrolován. Léky, známé jako inhibitory protonové pumpy, jsou první linií léčby. Jedná se o účinná léčiva pro snížení produkce kyseliny v Zollingerově-Ellisonově syndromu.

    Inhibitory protonové pumpy jsou účinnými léky, které snižují kyselinu tím, že blokují působení malých „pump“ v buňkách vylučujících kyseliny. Mezi běžně předepsané léky patří lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) a esomeprazol (Nexium).

    V souladu s Úřadem pro potraviny a léčiva je dlouhodobé užívání inhibitorů protonové pumpy, zejména u lidí ve věku 50 let a starších, spojeno se zvýšeným rizikem zlomenin kyčle, zápěstí a páteře. Toto riziko je malé a mělo by být srovnáno s přínosy těchto léčiv.

    Octreotid, lék na somatostatin podobný hormonu, může působit proti účinkům gastrinu a být užitečný pro některé lidi.

    Příprava na schůzku

    Ačkoli vaše příznaky vás mohou vyzvat k návštěvě lékaře primární péče, budete s největší pravděpodobností odkázáni na lékaře, který se specializuje na onemocnění trávicího systému (gastroenterologa) k diagnostice a léčbě Zollingerova-Ellisonova syndromu. Můžete také kontaktovat onkologa, lékaře, který se specializuje na léčbu rakoviny.

    Zde je několik informací, které vám pomohou připravit se na schůzku a zjistit, co očekávat od svého lékaře.

    Co můžete udělat

    • Nezapomeňte na všechna předchozí omezení. Pokud užíváte nějaké léky, informujte o tom svého lékaře. Některé léky snižující kyselinu, jako jsou inhibitory protonové pumpy nebo antagonisté H2, mohou změnit výsledky některých testů používaných k diagnostice Zollingerova-Ellisonova syndromu. Nepřestávejte však užívat tyto léky bez konzultace se svým lékařem.
    • Zaznamenejte všechny příznaky, které se u Vás vyskytnou, včetně těch, které se mohou zdát nepřipojené.
    • Zaznamenávejte klíčové osobní informace, včetně závažných stresů nebo nedávných změn v životě. Také si zapište, co víte o historii své rodiny.
    • Udělejte si seznam všech léků, vitamínů nebo doplňků, které užíváte.
    • Zeptejte se na svého lékaře.

    Otázky pro svého lékaře

    U Zollingerova-Ellisonova syndromu některé základní otázky, které je třeba položit, zahrnují:

    • Jaká je nejpravděpodobnější příčina mých symptomů?
    • Existují nějaká další vysvětlení pro mé příznaky?
    • Jaké testy jsou nutné k potvrzení diagnózy? Jak se připravím na tyto testy?
    • Jaké léčby jsou k dispozici pro Zollinger-Ellisonův syndrom a které z nich pro mě doporučujete?
    • Měla bych dodržovat dietní omezení?
    • Jak často se musím vrátit na další schůzky?
    • Jaká je moje předpověď?
    • Musím vidět specialistu?
    • Existuje společná alternativa k léku, který mi předepisujete?
    • Existují místa, která byste se měli dozvědět více o Zollingerově-Ellisonově syndromu?
    • Existují nějaké jiné zdravotní problémy, protože mám Zollinger-Ellisonův syndrom?

    Co očekávat od svého lékaře

    Váš lékař se vás může na něco zeptat, včetně:

    • Kdy jste zažili symptomy?
    • Máte po celou dobu příznaky, nebo přijdou a odejdou?
    • Jaké jsou vaše příznaky?
    • Cokoliv na zlepšení vašich příznaků?
    • Všimli jste si něčeho, co zhoršuje vaše příznaky?
    • Bylo vám někdy řečeno, že máte žaludeční vřed? Jak byl diagnostikován?
    • Už jste někdy nebo kdokoliv ve vaší rodině diagnostikovali mnohočetnou endokrinní neoplázii, typ 1?
    • Byla vám nebo komukoli ve vaší rodině diagnostikována porucha příštítných tělísek, štítné žlázy nebo hypofýzy?
    • Bylo vám někdy řečeno, že máte v krvi vysokou hladinu vápníku?