Maligní nádor u dětí

V medicíně je maligní nádor abnormální novotvar z patologicky změněných buněk tkání a orgánů. Nádor tohoto typu nemá membránu, která umožňuje expandovat na velké vzdálenosti a zanechat metastázy i po chirurgickém odstranění.

V závislosti na typu buněk se rozlišují následující typy zhoubných nádorů:

  • gliom je patologie gliových buněk (mikroglie a makroglia);
  • karcinom (známý jako rakovina) se vyskytuje z epitelových buněk;
  • leukémie je změna v kmenových buňkách kostní dřeně;
  • lymfom - neoplazma v poškozené lymfatické tkáni;
  • melonoma vzniká z abnormálních melanocytů;
  • teratoma - nádor embryonálních tkání;
  • choriokarcinom je tvořen v embryu z placentárních buněk.

Důvody

Moderní medicína nezjistila přesnou etymologii rakoviny u dětí. Předpokládá se, že abnormální vývoj buněk může vyvolat řada faktorů:

  • Genetická predispozice. Dnes neexistuje žádný důkaz, že rakovina je zděděná. Některé typy nádorů (zejména blastomické) jsou však sledovány v několika generacích. Tento model nevylučuje narození zdravých dětí.
  • Anomálie zárodečných buněk rodičů. Z tohoto důvodu je možný patologický vývoj plodu, výskyt maligních nádorů v embryu.
  • Vnější karcinogenní faktory. Mezi ně patří špatné podmínky prostředí, radiační znečištění, vystavení virům, přebytek umělých materiálů v moderním prostředí.

Příznaky

Je prokázáno, že rakoviny jsou léčitelné, zejména pokud jsou diagnostikovány v raných stadiích.

Existuje „komplex nádorových symptomů“, při kterém by se rodiče měli poradit s lékařem. To zahrnuje prudký nárůst teploty, bledou kůži, úbytek hmotnosti v důsledku špatné chuti k jídlu. Nálady dětí, únava a zapomnětlivost mohou být také příznaky rozvoje zhoubného nádoru.

Pro každý typ tumoru má vlastní klinický obraz:

  • Leukémie je doprovázena ztrátou chuti k jídlu, nízkým krevním tlakem, častými závratěmi, bolestí hlavy.
  • Nádory mozku se vyvíjejí na pozadí zvýšeného intrakraniálního tlaku, nerozumného zvracení, zhoršené koordinace a rozmazaného vidění.
  • Lymfomy jsou téměř asymptomatické. S nárůstem lymfatických uzlin bez horečky a bolesti po dobu jednoho měsíce je nutné diagnostikovat rakovinu. U lymfatických nádorů ve vnitřních orgánech se děti mohou stěžovat na mírnou bolest obskurní povahy.
  • S nádorem ledvin není klinika také patrná. Přítomnost nádoru může být pozorována, když dosáhla značné velikosti a může být cítit nebo dokonce vidět.
  • Kostní tumory pokračují v dětských potížích bez viditelných známek poranění. Později se nad lézí může objevit svalový otok. Někdy dochází k růstu nádorů se symptomy zánětlivého procesu (zvýšení teploty, zvýšení ESR a leukocytů v krvi).
  • Neuroblastom nemá žádné viditelné příznaky. Jeho prvními viditelnými znaky jsou metastázy: vyčnívání oční bulvy (vývoj nádoru v kosti orbity) nebo tuberkuly na chlupaté části lebky (kraniální metastázy).

Jiné typy zhoubných nádorů v dětství jsou mnohem méně časté, takže není třeba se starat o jejich první příznaky.

Diagnóza zhoubných nádorů u dítěte

Když se objeví „komplex nádorových symptomů“, měli by rodiče kontaktovat pediatra, aby provedli vhodné diagnostické studie a identifikovali možná onemocnění v raných stadiích.

Komplikace

Onkologický novotvar v pozdějších stadiích přináší řadu závažných komplikací a následků.

  • šíření metastáz v různých orgánech a tkáních;
  • zhoršení fungování orgánů a tkání, které jsou jim blízké;
  • výskyt komorbidit způsobených oslabeným imunitním systémem;
  • významný úbytek hmotnosti až do extrémního vyčerpání;
  • krvácení z nádoru, které může vést ke smrti pacienta.

Léčba

Co můžete udělat

Při projevu prvních příznaků nádoru se poraďte s lékařem. Projděte všechny potřebné výzkumy a projděte všechny testy.

Při přesném stanovení diagnózy je třeba striktně dodržovat všechna lékařská doporučení týkající se životního stylu, stravy, léků a dalších lékařských postupů.

Souhlasí s chirurgií a chemoterapií, jejich vysoká účinnost je prokázána.

Buďte připraveni, že léčba zhoubného nádoru může trvat mnoho měsíců a jít s různým úspěchem. Je důležité udržovat dobrou náladu, optimismus a spolupracovat s lékařským personálem a vaším dítětem, bez ohledu na stav dětí.

Po odstranění nádoru je důležité navštívit lékaře po dobu 5 let. Pokud v tomto období nedochází k recidivě, téměř se vymizí možnost recidivujícího nádoru.

Co dělá lékař

Pediatr dává pokyny k průchodu nezbytného výzkumu, vyhodnocuje výsledky a zasílá specialistovi.

Onkolog provádí další vyšetření, objektivně informuje o stavu pacienta a navrhuje nejúčinnější způsob léčby. Lékař po celou dobu nemoci kontroluje stav pacienta, sleduje jeho zdraví po dobu 5 let od doby léčby.

Prevence

Hlavními body preventivní práce při prevenci dětských novotvarů jsou:

  • detekce genetické predispozice (přítomnost nádoru u příbuzných v několika generacích);
  • odstranění škodlivých vnějších účinků na těhotnou ženu a její plod, na dítě po jeho narození;
  • včasná detekce a odstranění benigních a maligních novotvarů.

Přednášky z patologické anatomie. Příručka 2006 / Obecná patologie / Nádory u dětí

Přednáška. Nádory u dětí.

Profesor Kravtsova G.I.

Ze všech zhoubných novotvarů se pouze 0,5% vyskytuje u dětí mladších 15 let, přičemž mezi populací dětí jsou nádory druhou nejčastější příčinou úmrtí po úrazech. Ve většině zemí a regionech světa je incidence 110–130 případů na milion dětí ročně.

Nádory dětí mají řadu vlastností, které vyžadují speciální přístup k jejich diagnostice a léčbě.

Vlastnosti dětských nádorů:

1. Preval benigní nádory, které jsou častěji lokalizovány v měkkých tkáních, kůži, kostech.

2. Existuje předispozice některých orgánů a tkání k výskytu nádorů v dětství, například sympatické nervové tkáně, ledvin a měkkých tkání.

3. Mezi maligními nádory dominují leukemie, sarkomy měkkých tkání a neuroblastomy, zatímco u dospělých jsou rakovina častější a dospělí častěji trpí rakovinou žaludku, plic, střev, prsu, dělohy, dětí - štítné žlázy, ledvin, nosohltanu. oblastech.

4. 80–90% nádorů u dětí mladších než jeden rok je vrozených, obecně je vrozená povaha nádorů pozorována u téměř 25% dětí ve věku od 0 do 14 let včetně.

5. Mnoho nádorů v dětství (2/3 benigních nádorů) je dysontogenetického původu, tj. Je spojeno s malformacemi tkání orgánu postiženého nádorem (vaskulární, fibrózní hamartomy, nádory zárodečných buněk, nefroblastom, hepatoblastom).

6. Nádory u dětí, zejména v raném věku, jsou často kombinovány s vrozenými malformacemi (CDF), například Downovým syndromem a leukémií.

Morfologické znaky nádorů u dětí jsou: a) vysoká úroveň proliferace neoplastických buněk a rychlý růst nejen u maligních, ale také u některých benigních (například infantilních hemangiomů) nádorů, zejména u kojenců a dětí; b) navzdory vysokému proliferativnímu indexu je zaznamenána schopnost tumoru rozlišovat a zrát, což je někdy pozorováno u neuroblastomů, embryonálního rhabdomyosarkomu a nádorů zárodečných buněk; c) vyjádřenou variabilitu histologické struktury nejen ve skupině nádorů, ale také v jednom nádoru (nefroblastom, hepatoblastom, nádor žloutkového vaku).

U dětí je častěji než u dospělých zaznamenána genetická příčina a genetická predispozice k růstu nádoru.

To podporuje: 1) skupina dědičných nádorových syndromů (Hippel-Lindau, Gorlin, Sturge-Weber, Gardnerovy syndromy, tuberózní skleróza atd.); 2) autosomálně recesivní poruchy opravy DNA (xeroderma pigmentosa a Fanconiho anémie), při kterých jsou časté maligní nádory; 3) syndromy s chromozomálními poruchami (ataxie - teleangiektázie, Bloomův syndrom); 4) chromozomální syndromy (Downův syndrom, 11q−, 13q−), ve kterých jsou jak CDF, tak nádory, zpravidla diostogenetické; 5) familiární formy nádorů a 4) kombinace nádorů s CDF, například nefroblastom je kombinován se syndromem Wiedemann-Beckwith a aniridií, neurofibromatózou typu 1 s CRF končetin.).

Klasifikace dětských nádorů pro statistické účely se provádí v souladu s Mezinárodní klasifikací onkologických chorob (ICD-O), ve které jsou tyto tumory rozděleny do 12 hlavních diagnostických skupin: leukémie, lymfomu, nádorů CNS, nádorů sympatického nervového systému, retinoblastomu, nádorů ledvin, jater. kosti, měkké tkáně, zárodečné buňky, epiteliální a jiné vzácné nebo nespecifické neoplazmy.

1. Leukémie - 1/3 všech nádorů (1/4 - akutní lymfoblastická leukémie).

2. Nádory mozku a míchy (hlavně astrocytické) představují 20–25%.

3. Maligní lymfomy - 11%.

4. Nádory embryonální povahy - nefroblastom, neuroblastom, retinoblastom, hepatoblastom - 15%.

5. Maligní nádory měkkých tkání, mezi nimiž převažuje rhabdomyosarkom - 6%.

6. Herminocelulární tumory - 2%.

7. Různé varianty primárních karcinomů - 2%.

Specifickým rysem epidemiologické situace v Bělorusku a některých regionech Ukrajiny a Ruska je výrazný nárůst výskytu rakoviny štítné žlázy v 90. letech, krátce po nehodě v jaderné elektrárně v Černobylu.

Neuroblastom je jedním z nejčastějších dětských nádorů, čtvrtý po leukémii, maligních lymfomech a mozkových nádorech. Nejzranitelnější věk u dětí je od okamžiku narození do 4 let. Neuroblastom je embryonální typ malého kulatého buněčného tumoru, který obsahuje různé množství neuropilů a vzniká z progenitorových buněk nervového hřebene. Nejčastěji jsou primární ložiska neuroblastomu lokalizována v nadledvinách a sympatických břišních gangliach, poněkud méně často v sympatických gangliach hrudní dutiny a ještě vzácněji v krku a pánvi. Existují také atypická místa lokalizace - oběžné dráhy, plíce, kůže, vaječníky, spermatická šňůra, močový měchýř.

Většina neuroblastomů je funkčně aktivní a je doprovázena zvýšenou tvorbou katecholaminů a uvolňováním jejich metabolitů v moči, která se používá při diagnostice onemocnění.

Makroskopické rysy neuroblastomu jsou do značné míry závislé na jeho primární lokalizaci.

V případech typické lokalizace (nadledviny nebo zadní mediastinum) má neuroblastom vzhled jasně definovaného pevného uzlu o průměru 1 až 10 cm, pokrytého hustou vláknitou pseudocapsulou. Na řezu je nádor reprezentován několika uzly s pestrou barvou od tmavě červené po hnědou nebo šedohnědou. Časté krvácení, které vede k tvorbě cyst. Navíc mohou být makroskopicky detekována ložiska nekrózy a / nebo kalcifikace. Vrozené neuroblastomy se mohou skládat z několika sousedních uzlů nebo mohou být reprezentovány nejasně definovanou infiltrační formací v hustém vláknitém loži.

Mikroskopicky u neuroblastomů v jedné nebo druhé formě lze rozlišit tři hlavní složky: neuroblastomatózní, ganglioneuromatózu a meziprodukty. Nádorové neuroblasty jsou nediferencované malé kulaté buňky s velkými jádry a úzkým okrajem cytoplazmy. V jádrech, chromatin je dobře rozlišený, mít vzhled “soli s pepřem”, hodně nukleoli, oni jsou velké a jasně viditelné v normálních barvách. Častá mitóza, buněčný polymorfismus vyjádřený jasně.

Ganglioneuromatózní složka je reprezentována ganglionovými buňkami a svazky nejjemnějších procesů - neurity obklopené Schwannovými buňkami, které mají formu malých vřetenovitých nebo podlouhlých buněk.

Meziproduktová složka sestává z různých kombinací neuroblastů, zralých a atypických gangliových buněk, paralelně uspořádaných svazků neuropilů a vřetenovitých nebo podlouhlých buněk, které jsou pravděpodobně zralé Schwannovy buňky.

Pravé a falešné růžice jsou specifické histologické struktury v neuroblastomech. Pravé zásuvky (synonymum: Flexner zásuvky) jsou soustředné buněčné formace s centrálně umístěným kanálem. Falešné zásuvky (synonym: Homer Wright zásuvky, pseudo zásuvky s centrální fibrilárností) neobsahují kanál, v jejich centrální části jsou prokládací procesy buněk.

Přítomnost nebo převaha jedné ze složek umožňuje, aby byl neuroblastom rozdělen mezi sebou podle agresivity a prognózy. Je tak izolován nediferencovaný neuroblastom, kde dominuje neuroblastomová složka. Zralejší varianta, ganglioneuroblastom, je charakterizována převahou ganglioneuromatózní složky. Ganglioneuroma je nejzralejší varianta neuroblastomu a jeho klinické charakteristiky jsou naprosto neškodné. Histologicky je reprezentován výhradně ganglioneuromatózní složkou.

Neuroblastom metastázuje lymfatickou cestou do regionálních lymfatických uzlin a hematogenní cestou do plic, kostní dřeně, jater a kůže.

Medulloblastom je jedním z častých embryonálních dětských nádorů - přibližně 20% všech případů nádorů CNS u dětí. Příležitostně se vyskytují u dospělých. Jeho typická lokalizace je cerebelární červ s infiltrativním růstem v cerebelární hemisféře, mozkovém kmeni, pia mater, lumen a stěnách IV komory. Metastazuje hlavně cestou mozkomíšního moku.

Rozlišuje se několik histologických variant medulloblastomu - nediferencované, s neuronální, s gliální diferenciací atd. Všechny mají podobné biologické chování a jsou klasifikovány jako zhoubné nádory stupně IV.

Nediferencovaný (klasický) medulloblastom má pevnou strukturu bez známek diferenciace nádorových buněk, je velmi vzácný. Jsou stanoveny četné mitózy a foci kolikativní nekrózy, někdy s tvorbou pseudopallisadu.

Medulloblastom s neuronální diferenciací je nejčastější variantou nádoru (40%). Spolu s pevnými poli nediferencovaných buněk dochází k neuronální diferenciaci, která se projevuje přítomností Homer-Wrightových neuroblastových soketů; Sloupcové uspořádání buněk, atd. V gliální diferenciaci v nádoru jsou oblasti astrocytární diferenciace definovány jako pozitivní imunní barvení buněk protilátkami proti kyselému gliálnímu fibrilárnímu proteinu. Možná kombinace neuronální a gliální diferenciace.

Mezi genetickými poruchami medulloblastomů je častěji detekována delece krátkého ramene chromozomu 17. Použití pooperační radioterapie a chemoterapie může prodloužit délku života pacientů s medulloblastomem na 5 let v 50-70% případů. Ve věku jednoho roku se radioterapie neprovádí a prognóza je nepříznivá.

Retinoblastom (RTB) je maligní embryonální nádor vycházející z nedostatečně diferencované optické části sítnice. Mezi očními nádory se řadí na první místo s frekvencí 1: 14 000 dětí. Průměrný věk pacientů je přibližně 13 měsíců, v 89% případů diagnostikovaných před 3 roky věku. Po 7 letech je RTB vzácný. Popsané ojedinělé případy onemocnění u dospělých.

Ve většině případů je RTB jednostranný (65-80%). Porážka obou očí je zaznamenána u 20-35% a může se objevit v různých časech. Tripartitní RTB je velmi vzácně pozorován - kombinace RTB obou očí s primitivním neuroektodermálním mozkovým nádorem.

Rozlišují se sporadické (94%) a rodinné (6%) formy RTB. Ve 30% případů se sporadická forma vyskytuje u germinogenů au 70% somatických mutací. Mutace, které způsobují výskyt retinoblastomu, ovlivňují gen Rb, který se nachází v poloze 13q14.1 - q14.2. Kombinace retinoblastomu s delecí dlouhého ramene 13. chromozomu se nazývá D-deleční syndrom. Pokud se dítě narodí s bilaterální RTB, onemocnění je dědičné a je výsledkem vrozených nebo nových mutací. Jednostranná sporadická RTB je zděděna ve 20% případů. Familiární forma je autozomálně dominantní onemocnění.

U pacientů s dědičným přenosem nádoru existuje riziko osteosarkomu a dalších nádorů měkkých tkání.

Klinicky se zjistí triáda symptomů: nažloutlá luminiscence v oblasti zornice, prudký pokles vidění, rychle rostoucí šedavě žlutá formace v fundu.

RTB má vzhled uzlu mozkové konzistence šedé barvy, často s kalcifikacemi a krvácením. Když se nekróza vyskytuje často, nádorová tkáň se stává sliznicí.

RTB může růst endofyticky, exofyticky, endofyticky-exofyticky a multicentricky. S endofytickým růstem nádor roste do sklivce a přední komory oka s rozvojem sekundárního glaukomu. Exofytický růst je doprovázen infiltrací subretinálního prostoru nádorovými buňkami s odstupem sítnice, může vést k jeho šíření do subarachnoidního prostoru a invazivního růstu v mozku. Ve většině případů RTB roste endofyticky-exofyticky a někdy se šíří na oběžné dráze. Multicentrický růst je pozorován poměrně často.

Mikroskopický obraz RTB závisí na stupni jeho diferenciace.

Nediferencovaný RTB se skládá z pevných polí malých monomorfních buněk s omezenou cytoplazmou, vysokým poměrem jader-cytoplazma a zaoblenými jádry s granulovaným chromatinem. Často se nacházejí kalcifikace.

Diferencovaný RTB je histologicky charakterizován tvorbou specifických struktur - růžice a „kytice květin“ („fleurettes“). V RTB jsou zásuvky Homer-Wright a Flexner, z nichž nejcharakterističtější jsou tyto.

Prognóza onemocnění do značné míry závisí na včasné diagnóze a včasné léčbě, příznivější v diferencované formě RTB.

Wilmsův nádor (synonymum: nefroblastom (NB), embryonální nefroma, embryonální karcinom) je maligní embryonální nádor, mikroskopicky připomínající nezralou renální tkáň v různých stadiích diferenciace.

V roce 1899 M. Wilms (M. Wilms) podrobně popsal klinický a morfologický obraz tohoto nádoru a navrhl jeho původ z nediferencovaného nefrogenního mesenchymu. Od té doby, to stalo se známé jako Wilms nádor (WT). V současné době se všichni autoři domnívají, že se nádor vyvíjí z methanefrogenního blastému, tedy modernějšího názvu, nefroblastomu.

NB je nejčastějším nádorem ledvin u dětí. Častěji diagnostikována ve věku 2–4 let, vzácně u dospělých a novorozenců.

NB je často kombinován s CDF, téměř všemi orgány a systémy. Zvláště charakteristická je kombinace s aniridií (aniridia syndrom - Wilmsův nádor), hemihypertrofií a Wiedemann-Beckwithovým syndromem. Časté kombinace s CDF centrálního nervového systému, močového a reprodukčního systému. Při výskytu mutací NB genů WT záleží. Rodinná povaha tumoru byla stanovena v 1% případů, dědičně - v 15–20% případů, s bilaterálními lézemi - v 38%).

Makroskopická struktura. Zpravidla je nádor reprezentován jedním uzlem, méně často dvěma, navzájem nesouvisejícími. Multicentrický růst je velmi vzácný. Velikosti se značně liší, mohou dosahovat obrovských velikostí. Na řezu je nádor bělavě růžový (podobá sarkomu) nebo pestrý s ložisky nekrózy a krvácení. Občas se vyskytují místa kalcifikace (zejména po chemoterapii) a dokonce osifikace. Charakterizovaný sekundárními cystami způsobenými nekrózou a krvácením a skutečnými primárními epiteliálními cystami (cystická NB). Nádor je oddělen od ledvinové tkáně vláknitou pseudocapsulou, dlouhodobě roste expanzivně a později roste do okolních tkání, obvykle je jednostranný, bilaterální charakter je zaznamenán v 5% - 38% případů. Je popsána extrarenální lokalizace NB.

Mikroskopická struktura. Typický NB se skládá ze tří složek - blastému, epiteliálního a mesenchymálního. Blastemové buňky jsou relativně malé buňky s vysokým nukleárním cytoplazmatickým indexem. Jádro je kulaté nebo oválné, cytoplazma je sotva rozlišitelná. Častá je mitóza. Epiteliální složka je obvykle reprezentována malými tubuly typu ledvinových tubulů nebo tubulů lemovaných primitivním nediferencovaným epitelem (primitivní tubuly) a / nebo glomerulo podobných struktur různých diferenciací. Mezenchymální složku představují tkáně různých mesenchymálních diferenciací, nejčastější jsou fibrózní a myxoidní. Existují také chrupavky, kosti, tuky, hladké a pruhované svaly, neuroendokrinní buňky.

Pokud jsou všechny tři složky ve stejném poměru, je tento nádor nazýván „klasický“ (třífázový NB). Pokud dominuje jedna ze složek (více než 65% plochy), je nádor monofázický a je určen podle převládající složky (převážně blastému, epiteliálního nebo mesenchymálního NB.

Metastázuje do plic, méně často - do jater, lymfatických uzlin (regionální a vzdálené), kostí.

Hepatoblastom (synonymum: karcinom embrya, smíšený embryonální nádor, fetální hepatom) (HPBL) je maligní nádor z buněk připomínajících primitivní buňky jaterního parenchymu nebo reprezentovaný kombinací těchto buněk s mesenchymální složkou. To je nejčastější primární nádor jater u dětí. Je diagnostikována ve věku 5 let, častěji v prvních dvou letech života. Navíc může způsobit smrt plodu a zdroj metastáz do placenty.

Patognomonie pro GPBL se považuje za významné zvýšení hladiny alfa-fetoproteinu v krevní plazmě (AFP), které je pozorováno u 80-90% pacientů. Stanovení hladiny AFP v séru nejen pomáhá stanovit primární diagnózu, ale také sledovat dynamiku onemocnění. HPBL je kombinován s mnoha malformačními syndromy, nejčastěji Wiedemann-Beckwithovým syndromem. Byla také popsána kombinace s hemihypertrofií, familiární polypózou tlustého střeva, trizomií 21 a 18 a glykogenózou typu 1 a dalšími.

Makroskopická struktura. Nádor je obvykle osamocený (85% případů), méně primárních uzlů a mnoho malých satelitních uzlin je méně častých. Častěji lokalizováno v pravém laloku. Velikosti jsou variabilní. Nádor je obvykle jasně ohraničený a dokonce zapouzdřený, ale hranice s nezměněnými játry může být buď odlišná nebo rozmazaná. V sekci, zpravidla lobulární vzhled kvůli přítomnosti vláknité septa, dělící různé barvy (tmavě hnědé, šedé a černé) nádorové uzly měkké nebo husté konzistence. Tato diverzita je způsobena přítomností nekrózy a hemoragických ložisek, stejně jako cyst naplněných krví.

Mikroskopická struktura GPBL je velmi polymorfní. Nádor je reprezentován kombinací epiteliálních a mesenchymálních složek. Epiteliální složka sestává z nádorových epiteliálních buněk různých stupňů diferenciace, mezi nimiž jsou: A - vysoce diferencované "fetální" hepatocyty nebo zralé buňky, které jsou nejbližší struktuře k normálním hepatocytům; B - "embryonální" buňky nízkého stupně. Jsou menší plodu, oválného tvaru s většími hyperchromními jádry a úzkým okrajem cytoplazmy. Mitózy jsou častější než u fetálních buněk. Glykogen, muciny, lipidy a žlučové pigmenty chybí; B - velké atypické hepatocyty. Jsou větší než fetální a fetální; G - malé primitivní "anaplastické" buňky. Je třeba poznamenat, že téměř všechny typy nádorových buněk jsou vždy menší než normální hepatocyty.

Ve většině případů je mesenchymální složka reprezentována foci eozinofilní "osteoidní" matrice, méně často se nacházejí chrupavky, pruhované svaly, tvořící nervové ganglia.

V závislosti na poměru epiteliálních a mesenchymálních složek jsou: 1) epiteliální, 2) smíšené (epiteliální-mesenchymální) a 3) neklasifikovatelné typy (varianty).

Epiteliální typ 50–60% všech případů GPBL. Nejběžnější jsou čistě fetální a smíšené fetální embryonální sub-možnosti.

Vyčistěte fetální varianta charakterizovaný klasickým mikroskopickým obrazem kombinace světlých a tmavých buněk, který dodává nádoru velmi výrazný vzhled. Struktura paprsku se rozsvítí. Nosníky se skládají ze 2 nebo 3 vrstev buněk oddělených dobře vytvořenými sinusoidy. Sinusoidy (hlavně v neošetřených případech) vždy obsahují hematopoetické buňky. V cytoplazmě nádorových buněk může být žluč, ale žlučové kanály v nádoru nejsou detekovány. In fetální embryonální možnost je zaznamenána kombinace fetálních a embryonálních buněk.

Smíšený epiteliální-mesenchymální typ Zahrnuje, spolu s epiteliální, výraznou mesenchymální složku. V případech nemožnosti přisoudit nádor některému z výše popsaných variant struktury, mluví o nich neklasifikovatelného typu.

Germinocelulární tumory (GKLO) se skládají z primordiálních zárodečných (zárodečných) buněk nebo embryonálních somatických buněk, lokalizovaných v gonádách a extragonadálně, nejčastěji v oblasti sakrokokocytární, retroperitoneální tkáně, přední mediastiny, epifýzy, hlavy a krku. Popisováno v mnoha dalších orgánech. Viz dysontogenetické nádory.

Klasifikace. Základem nejmodernějších klasifikací GKLO je histogenetický princip vzniku nádorů z primordiálních pluripotentních buněk zárodečných buněk.

1. Nádor žloutkového vaku (OZHM).

2. Herminom: (seminom, dysgerminom).

3. Rakovina plodu (ER).

4. Choriokarcinom (HC).

7. Teratoma :) zralý; b) nezralé; c) zralý nebo nezralý teratom v kombinaci se složkami skupin 1-4 (maligní).

Nádory skupin 1–5 jsou maligní, teratom je benigní (zralý a nezralý) a maligní.

Teratoma (z řečtiny. Teratos - freak, oma - tumor) - nádor, který se liší ve směru tří zárodečných vrstev (ekto, meso a endoderm). Teratoma může také rozlišovat ve směru struktury jedné nebo dvou zárodečných vrstev. Mezi tyto teratomy patří epidermální cysty, struma a ependymomy vaječníků, neuroektodermální heterotopické tumory lokalizované mimo centrální nervový systém - v pohlavních žlázách, ledvinách a dalších orgánech. Teratomy jsou lokalizovány v oblasti sakrokoccygie, mediastinu, oblasti hlavy a krku, hltanu (vrozený hltanový polyp a epignatus), retroperitoneální oblasti, genitálií a mnoha dalších orgánů.

Teratomy jsou rozděleny do tří podtypů - zralých, nezralých a se zhoubnou složkou.

Zralé teratomy jsou benigní, dobře diferencované nádory. Histologicky mohou být zralé neuroglia, kosti, vlasy, chrupavky, hepatocyty, hladké a pruhované svaly a další zralé somatické struktury. Definice zralého teratomu znamená absenci buněčných prvků maligních extraembryonálních nádorů nebo rakoviny plodu.

U nezralého teratomu jsou neúplně diferencované (nezralé) somatické struktury, které reprodukují procesy organogeneze v embryích. Nejcharakterističtější složkou je nezralý neuroektoderm s primitivními buňkami podobnými medulloblastu, neuroblasty a růžičkami podobnými neuroblastomu. Tyto struktury se mohou diferencovat do zralé nervové tkáně. Je také možné nezralé epiteliální, ledvinové a jaterní tkáně, chrupavky, méně často primitivní mesenchymy, rhabdomyoblasty. Nezralé tkáně jsou zpravidla kombinovány se zralými. Teratomy z zcela nezralé tkáně jsou u dětí vzácné. Asi 80% dětských teratomů je benigních (zralých a nezralých). Nezralé teratomy mohou metastázovat.

Teratom je definován jako maligní, pokud detekuje složky OZHM, ER, germinomů nebo HC, to znamená, když je v podstatě smíšeným nádorem zárodečných buněk, stejně jako sarkomatickými, rakovinnými poli nebo poli embryonálních nádorů.

Sacrococcygeal teratomas. To je nejčastější lokalizace teratomů u dětí. Jsou to 1: 40 000 porodů, 3krát častější u dívek. Většina z nich je zjištěna při narození nebo před věkem jednoho. Kombinace s CDF je typická - anorektální, urinární a genitální systémy a páteř, které někteří autoři považují za sekundární. Jsou popsány rodinné případy presacrálního teratomu s dědičností typu A - D v kombinaci s defekty sakrum a stenózy řitního otvoru.

V závislosti na lokalizaci jsou rozlišeny čtyři typy sakrococcygeal teratomas: 1) postacral; 2) postacral a presacral s převahou postacrální složky; 3) asymetrické nádory ve tvaru činky s převahou presakrální složky; 4) plně intrapelvické.

Nejběžnější postacrální teratomy, které jsou umístěny mimo konečník, se nacházejí mezi nohama dítěte, někdy se rozprostírají na jednom z hýždí. Jsou potažené kůží. U velmi velkých velikostí může nádor způsobit otok plodu, ztěžovat porod nebo rupturu, což vede k masivnímu krvácení.

Makroskopicky benigní sacrococcygeal teratomas jsou obvykle velké, až 15-26 cm v průměru, zapouzdřený, jasně ohraničený. Starší děti mají menší nádory. Na řezu je nádor cystický nebo pevný. Cysty obsahují serózní tekutinu, hlen, syrové nebo šupinaté masy bílkovin, krvavou tekutinu, stejně jako zánětlivé orgány (například zuby) a tkáň plodu. Na rentgenových snímcích se ve 20–50% případů stanoví ložiska kalcifikace nebo zubů. Pevná povaha nádoru často koreluje s malignitou.

Mikroskopicky jsou ve většině případů detekovány dobře diferencované tkáně. Hlavní částí nádoru je tkáň ektodermálního původu. Prakticky lze určit jakoukoliv tkaninu. Primitivní neuroektoderm je nejvýraznější nezralá složka, ale obvykle není indikátorem malignity. V 65–75% případů jsou sacrococcygeal teratomy zralé, benigní. Prognózu ovlivňují následující faktory: a) zvýšení věku v době diagnózy; b) převaha presakrální nebo pánevní složky; c) zahrnutí struktur OZHM nebo jiné maligní GKLO; d) přítomnost komplikací.

Byl zaznamenán vztah mezi věkem dítěte a prognózou. Předpokládá se, že u novorozenců je většina teratomů benigních a u dětí ve věku 1 roku je již 37% zhoubných. V tomto ohledu je časné chirurgické odstranění tumoru bezprostředně po diagnóze. Ve většině případů je jediná léčba chirurgická.

Teratom vaječníků je druhou nejčastější lokalizací teratomů u dětí, což představuje přibližně 28% teratomů všech dětí. Detekce špiček - 9-11 let.

Klinicky často asymptomatický, dokud nedosáhne velké velikosti. Lze pozorovat symptomy předčasné puberty - zvětšení prsou, růst ochlupení, časná menstruace. U maligních teratomů je pozorováno zvýšení AFP nebo βCGN.

Nádory u dětí

Rakovina je poměrně vzácná (ne více než 6% případů), zatímco u dospělých jsou karcinomy velmi časté. Kritéria přijatá v patologii pro charakterizaci maligních a benigních nádorů (viz kapitola 7) nejsou vždy aplikovatelná na pediatrické novotvary. U dětí s některými benigními nádory nadledvin může být tedy pozorován výrazný buněčný atypismus a polymorfismus. Mnoho benigních novotvarů u malých dětí může růst velmi rychle (například nevi, hemangiomy). V takových případech, navzdory benigní struktuře uzlu, lze nalézt velké množství mitózních čísel. Infiltrativní růst je zároveň typický pro juvenilní fibrom, kapilární hemangiom, lymfangiom. Některé zhoubné nádory naopak rostou velmi pomalu v prvních letech života dítěte. Nefroblastom a neuroblastom mají obvykle tenkou kapsli a rostou po určitou dobu. Unikátní schopnost některých novotvarů u dětí „dozrávat“ je známa: neuroblastom se může proměnit v ganglioneurom, maligní hepatoblastom na benigní adenom, teratoblastom do teratomu. Jedná se o zcela neobvyklý jev, který není v souladu s progresí zhoubných nádorů (viz kapitola 7), není plně vysvětlen. Je pozorován u těch novotvarů, které vznikají buď z embryonálních tkání, které jsou zpožděny ve vývoji ve srovnání s jinými tkáněmi dítěte, nebo z kmenových nediferencovaných (kambiových) buněk. Nádory u dětí mají rysy metastáz. Sarkomy měkkých tkání u dětí ve 30 nebo 50% případů metastazují do lymfatických cév. To také není v souladu s myšlenkami převážně hematogenních metastáz sarkomů. Naopak fetální hepatoblastomy, tj. epiteliální nádory, dávají první metastázy do regionálních lymfatických uzlin, ale do plic. Většina nádorů centrálního nervového systému metastázuje vůbec za hranicemi lebky. Obecně je prognóza pro zhoubné nádory u dětí obvykle příznivější než u dospělých. To vše vyžaduje více pozornosti na snížení nepříznivých účinků a dlouhodobých účinků chemoterapie a radioterapie u přežívajících dětí (včetně vývoje sekundárních nádorů a genetických následků). Při odbourávání nádorů u dětí není vždy možné aplikovat histogenetický princip přijatý pro novotvary u dospělých, protože dystontogenetické nádory se mohou skládat z prvků různých zárodečných vrstev. V závislosti na původu nádoru u dětí jsou rozděleny do tří typů: disontogenetických, rostoucích z tkání embryonálních embryí a vyvíjejících se podle typu dospělých nádorů. Ze skutečných nádorů je třeba rozlišovat stavy podobné nádoru - teratomy, hamartomy a choristomy (viz kapitola 7). Benigní tumory. Mezi nejčastější benigní tumory u dětí patří hemangiomy, lymfangiomy, fibromy a teratomy. Struktura těchto nádorů je podrobně popsána v dalších kapitolách; zde uvádíme vlastnosti těchto nádorů u dětí. Hemangiom. To je nejběžnější benigní nádor dětství. Děti mají obvykle kapilární a kavernózní formy (viz kapitola 11) nebo jejich kombinaci. Hemangiom je lokalizován hlavně v pokožce hlavy, krku nebo trupu, méně často ve vnitřních orgánech. Kapilární hemangiomy mohou zvětšit velikost, zvláště rychlý růst je pozorován v prvních měsících života. Když je dítě ve věku 1–3 roky, růst nádoru se zastaví a po 5 letech obvykle podstoupí spontánní regresi. Někdy hemangiom má infiltrační růst, a proto jsou možné relapsy. Obří hemangiom končetin a trupu u kojenců může být doprovázen rozvojem trombocytopenické purpury v důsledku rozšířené hemangiomové trombózy (syndrom Kazabaha - Merritt, H.H.Kasabach, K.K.Merritt). Hemangiomy jsou jedním z projevů dědičného Hippel-Lindauova syndromu (E. von Hippel, A. Lindau). Lymfangioma. Obvykle je detekován u dětí do 3 let. Nádor má největší klinický význam, když je lokalizován v hlubokých oblastech krku, axily, mediastina a retroperitoneálního prostoru. Navzdory nepřítomnosti atypismu buněk mají lymfangiomy lokálně narušující růst a zvětšení velikosti po narození. V tomto ohledu mohou poškodit vitální orgány (například v mediastinu) nebo nervové kmeny. Lymfangiomy by měly být rozlišeny od lymfomiektomie - anomálně rozšířených již existujících lymfatických cév. Lymfangiektasie jsou doprovázeny difuzním edémem končetiny nebo její části, což způsobuje její deformaci. Na rozdíl od lymfangiomu, lymfangiektázie nepostupují, ale mohou způsobit vážné kosmetické problémy. Fibroids. U dětí jsou různorodé a často způsobují velké obtíže při určování stupně malignity. Fibromatóza vyskytující se u dětí je často charakterizována hypercelulózou a rychlým infiltrujícím růstem, což ztěžuje jejich rozlišení od dospělých fibrosarkomů. Existují případy spontánní regrese. Ze souboru vláknitých nádorů dáme na příklad jen některé. Infantilní myofibromatóza je charakterizována přítomností malých hustých uzlin v dermis, subkutánní tkáni, svalech a vnitřních orgánech. Noduly mohou být jednoduché a násobné (nad 50). U jednotlivých nádorů je příznivá prognóza příznivá, u více nádorů uhynou děti v 1. roce života. Juvenilní angiofibrom nosohltanu se obvykle vyskytuje u chlapců starších 8 let. Mikroskopicky se nádor skládá z oblastí vláknité tkáně s malým počtem fibroblastů a tenkostěnných cév. To má infiltrující růst a někdy kosti lebky klíčí. Lokalizace nádoru a povaha jeho růstu ztěžují odstranění radikálů. Při pokusu o poranění nebo odstranění se může vyvinout silné krvácení. Nádor je histologicky benigní, nedává metastázy. Může podstoupit spontánní regresi. Teratoma. Tento nádor z embryonálních nediferencovaných zárodečných buněk nastává, když je jejich migrace během morfogeneze zárodečných žláz embrya narušena (viz kapitola 7). Teratoma je reprezentována tkání tří zárodečných vrstev, nicméně hlavní část je obvykle složena z tkáně ektodermálního původu. R s teratomem PTTRRGTRTTRYATOTSYA epidermis se všemi deriváty (vlasy, žlázy), gliální tkání, shluky gangliových buněk, tukové a svalové tkáně, chrupavky, méně často - jiné tkáně v různých kombinacích. Mohou existovat také prvky trofoblastu. Teratomy mají následující nejtypičtější lokalizaci: vaječníky a varlata, sakrokokocytární oblast, mediastinum, retroperitoneální prostor, hltan, základ lebky. U novorozenců a dětí prvních dvou let života převládají sakrokocygální teratomy a od 15 do 16 let se zvyšuje frekvence nymf. Většina teritorů varlat se objevuje ve věku 20 až 49 let. Hlavním typem teratomu u novorozenců a malých dětí je sakrokoccystický teratom. U dívek se vyskytuje třikrát častěji než u chlapců, často v kombinaci s neimunitní kapkou plodu, vysokou vodou. Může způsobit pracovní potíže. Většinou se sakrokocygální teratomy skládají ze zralých tkání, často s organoidní diferenciací. Maligní teratomy (teratoblastomy) obsahují prvky velkého buněčného karcinomu, který tvoří papilární struktury nebo roste pevně. Pro teratoblastomy charakterizované přítomností prvků nádorového endodermálního sinusu. Takové nádory mají velmi nepříznivou prognózu. Maligní nádory. Nejčastěji se zhoubné nádory u dětí vyvíjejí v hematopoetickém systému a nervové tkáni, měkkých tkáních, kostech a ledvinách. Frekvence distribuce nádorů v orgánech ostře kontrastuje s frekvencí u dospělých. Tato onemocnění často postihuje plíce, prsa, kůži, prostatu, tlusté střevo (viz kapitola 7). Výskyt zhoubných nádorů se velmi liší v závislosti na věku dítěte. Maligní nádory u dětí jsou zpravidla dysontogenetického původu. Pod mikroskopem, více primitivní (embryonální) rysy jsou detekovány než pleomorphic-anaplastic rysy, který často se podobat organogenesis specifický pro orgán ve kterém nádor se vyvinul. Tyto neoplasmy jsou často označovány za použití přípony „blastom“: nefroblastom, neuroblastom, retinoblastom. Neuroblastom. Jedná se o nejběžnější dětský nádor pevné struktury, který se vyvíjí mimo centrální nervový systém. Ovlivňuje nadledvinky, sympatické ganglia a představuje 14% všech novotvarů u dětí (viz kapitola 26). Frekvence neuroblastomu se podle různých odhadů pohybuje od 6 do 8 případů na 1 milion dětí. Průměrný věk pacientů 2 roky; 85–90% nemocných dětí mladších než 5 let. U dívek je neuroblastom méně častý a má lepší prognózu než u chlapců. Byla zjištěna dědičná predispozice k rozvoji neuroblastomu (pravděpodobně ve formě zděděných mutací v zárodečných buňkách způsobujících individuální citlivost na sekundární somatické poškození). Výskyt tohoto nádoru se zvyšuje u dvojčat a sourozenců, jakož i syndromu Wiedemann-Beckwith a neurofibromatózy [Beckwith-Wiedemann syndromem (JBBeckwith, AN-R.Wiedemann) - komplex kongenitální anomálie hyperplazie ledvin, pankreatu, varlat, nadledvin, velká tělesná hmotnost atd.]. Neuroblastom se vyvíjí z buněk nervového hřebene. Nejčastější (až 40%) lokalizace je dřeň nadledvinek a paraspinálních ganglií. Méně často se nádor nachází v pánvi, krku a hrudníku. U dospělých je neuroblastom lokalizován v hlavě, krku a nohou. Makroskopicky určený uzel, jehož velikost se může značně lišit. Některé neuroblastomy jsou jasně ohraničeny od okolních tkání a mohou mít tenkou kapsli, zatímco jiné mají výrazný infiltrační růst a rychle vyklíčují okolní tkáně (ledviny, ledvinová žíla, inferior vena cava, aorta). Nádor je v řezu reprezentován měkkou šedavou tkání připomínající látku mozku. Ve velkých uzlinách jsou časté nekrózy, krvácení, kalcifikace. Histologický obraz neuroblastomu závisí na stupni diferenciace nádoru. Ve většině případů je nádor tvořen malými buňkami podobnými lymfocytům s tmavými jádry a omezenou cytoplazmou, které tvoří pevné vrstvy (Obr. 22.14, A). Diferencovanější nádorové buňky mají eosinofilní neurofibrilární procesy a jsou umístěny ve fibrilárním stromatu. U některých nádorů může být pozorována tvorba pseudo-zásuvek ve formě okraje buněk obklopujících eosinofilní shluky neurofibril. Elektronické mikroskopické vyšetření nádorových buněk určuje neurosekreční granule a procesy s mikrotubuly. Další diferenciace vede k tvorbě prvků gangliového typu - velkých buněk se širokým okrajem eozinofilní cytoplazmy, velkého vezikulárního jádra a dobře vyslovených jader (obr. 22.14, B) (viz kapitola 26). V nádorové tkáni se zvyšuje počet fibrilárních stromatu. Nádor s dokončenou diferenciací je reprezentován zralými gangliovými buňkami obklopenými svazky pojivové tkáně, nervovými vlákny a lemmocyty (Schwannovy buňky). Tyto nádory se nazývají ganglioneuromy. Nádor může obsahovat oblasti s odlišnou diferenciací, proto diagnóza ganglioneuromu může být provedena pouze analýzou množství řezů z různých částí tumoru. Některé neuroblastomy podléhají

. A - nádor je tvořen monomorfními buňkami s tmavými jádry a omezenou cytoplazmou, mezi buňkami je malé množství jemného fibrilárního materiálu; B - neuroblastom se známkami diferenciace, viditelné buňky se širokým okrajem cytoplazmy, vezikulární jádra a dobře vyjádřená jádra. diferenciace a dozrávají na ganglioneira nebo spontánně regresní. Regrese je častější u malých velikostí nádorů. Metastázy jsou pozorovány v 50% případů neuroblastomu u dětí do 1 roku věku au 70% případů u starších dětí. Metastázy se nejčastěji vyskytují v lymfatických uzlinách, kostní dřeni, kostech, játrech a subkutánní tkáni. Mezinárodní klasifikace růstových stadií neuroblastomu je následující. Stupeň Charakterizace nádoru 1 Nádor, který nepřesahuje orgán, ve kterém se vyvíjel. Metastázy chybí. Nádor je zcela odstraněn 2a Jednostranný nádor, který přesahuje orgán, ve kterém se vyvíjel, ale neprotíná mediánovou linii.

. Mezi primitivní mesenchymy se nacházejí ostrovy nediferencovaných temných buněk blastému. Ve fokusech blastému je pozorována tvorba tubulů. V mnoha případech Wilmsovy tumory, stejně jako různé vrozené a dědičné anomálie v ledvinách, nacházejí ložiska primitivních, nediferencovaných buněk, které tvoří tubulární methanefrogenní struktury. Na rozdíl od Wilmsova tumoru se v nich nenacházejí stromální a epiteliální struktury. Údaje o mitóze jsou velmi vzácné. Tato ložiska se nazývají nefroblastomatóza. V ledvinách odstraněných v důsledku Wilmsova tumoru se tato ložiska nacházejí ve 20-44% případů. Jsou považovány za "prekurzory" Wilmsova tumoru, ale je známo, že ve většině případů se nádory nevyvíjejí z ložisek perzistentního blastému. Wilmsův nádor se zpravidla poprvé projevuje jako masa v dutině břišní, objevená rodiči nebo pediatrem. Bolesti břicha, obvykle spojené s krvácením do nádoru, jsou možné, ve 20% případů je krev detekována v moči, nejčastěji mikrohematurii. Vyskytuje se intestinální obstrukce. Někteří pacienti mají příznaky spojené se sekrecí reninu nádorem: hypertenze, žízeň a polyurie. Během počáteční detekce nádoru jsou často detekovány metastázy do plic. Kombinovaná léčba je aplikována: chirurgická s před a pooperační chemoterapií a radioterapií. Fáze Wilmsova nádoru jsou následující. Stupeň Charakterizace nádoru 1 Nádor je omezen na ledviny a zcela odstraněn; intaktní kapsle 2 Nádor přesahuje ledviny, ale zcela odstraněn; resekce byla provedena ve zdravých tkáních 3 Zbytkový nádor v břišní dutině bez hematogenních metastáz. Implantace metastáz v peritoneu. Metastázy do lymfatických uzlin mimo para-aortální zónu. Prvky nádoru jsou stanoveny na okrajích resekovaného materiálu. 4 Hematogenní metastázy nebo metastázy do lymfatických uzlin mimo břišní dutinu 5 Bilaterální nádor Ve stadiích 1 a 2 lék přesahuje 90%, ve stadiu 4 - přibližně 60%. U dětí s etapou 5 (bilaterální nádor) je prognóza oproti očekávání také poměrně příznivá.

Maligní nádory u dětí: první příznaky

Proč je důležitá včasná diagnóza

Odborníci říkají: v léčbě rakoviny je včasná diagnóza nejdůležitějším krokem na cestě k uzdravení. Přežití rakoviny je vyšší v časných, lokalizovaných stadiích, a čím dříve člověk šel k lékaři, pokud byl podezřelý nádor, tím účinnější může být léčba.

V pediatrické onkologické praxi, bohužel, děti přicházejí na specializovanou kliniku, když je onemocnění již ve stadiích II-IV. Počet pacientů přijatých na kliniku v I. stadiu nemoci nepřesahuje 10% a ve skutečnosti je v tomto stadiu aplikováno nejjemnější metody léčby dětského těla.

Je také důležité, aby léčba pacienta v první fázi byla nejlevnější. Léčba pacientů ve druhé etapě je však již 3,6 krát dražší, ve třetí fázi - dražší 5krát a čtvrtá - 5,5krát.

Čím mladší je tělo, tím rychleji se nádor vyvíjí. Reakce na to by měla být bleskem - úspěch léčby závisí na tom.

Bohužel mnoho lidí je přesvědčeno, že děti nemají téměř žádné zhoubné nádory. To však není tento případ. Být naštěstí vzácným onemocněním, maligní nádory zaujímají druhé místo mezi zraněními mezi příčinami úmrtí u dětí do 15 let.

Podle statistických studií se každoročně ze 100 000 dětí tohoto věku zjistí 14–15 maligních nádorů.

A zde, podle dětských onkologů, hraje obrovskou roli péče o rodiče. Kdo, ne-li rodiče, si bude moci včas uvědomit změny ve stavu svého dítěte - a včas se obrátit na odborníky? Jako americký onkolog Charles Cameron napsal: „Nebuďte příliš neopatrní, pokud jde o možnost vzniku rakoviny u dětí, ani příliš znepokojeni.

Za co?

Tuto otázku kladou rodiče nemocného dítěte, ale v zásadě na to neexistuje žádná odpověď.
Děti nekouří, nepijí, nepracují v nebezpečných odvětvích. Nicméně, asi 450 dětí ročně vyvine nádor centrální nervové soustavy (včetně mozku). Po maligních onemocněních krve a lymfatického systému se tato onemocnění řadí na druhé místo.

Je možné se chránit?

Bohužel ne.
Navzdory skutečnosti, že problematiku prevence rakoviny již dlouho diskutuje globální lékařská komunita. Metody prevence hledají, ale dosud nebyly nalezeny. Až na jeden případ - rakovinu děložního hrdla. Dnes je to jediná rakovina, které lze předcházet. Očkování funguje jako preventivní opatření a používá se u nás. Inokulace jsou podávány dívkám ve věku 12 let.

Ale s nádory centrální nervové soustavy je jen jedna cesta ven - udělat diagnózu včas. A první rodiče by měli zaznít alarm. Protože tato rakovina má určité příznaky, které by měly varovat rodiče.

Časté příznaky nebo tzv. "komplex nádorových symptomů"

Rodiče by měli věnovat pozornost: takzvaný "komplex nádorových symptomů" je typický pro všechny maligní nádory, které jsou tvořeny následujícími příznaky:

    ztráta chuti k jídlu a související ztráta hmotnosti;

bledost kůže;

  • nevysvětlitelný nárůst teploty.
  • U pozorného rodiče budou také patrné změny v normálním chování dítěte:
    • dítě se stává náladovým;

    • Rychlejší než obvykle, unavený, zapomíná i na ty nejoblíbenější hry.

    Hlavní formy maligních nádorů u dětí a jejich charakteristické symptomy

    Leukémie
    představují především akutní lymfoblastickou leukémii (ALL), která představuje 33% celkového počtu neoplastických onemocnění u dětí a řadí se na první místo ve frekvenci. Většina příznaků a symptomů leukémie u dětí se vyvíjí v důsledku snížení počtu normálních krevních buněk v důsledku nahrazení normální kostní dřeně leukemickými (nádorovými) buňkami. První příznaky - únava, bledá kůže. Dítě s leukémií může snadno zažít krvácení z nosu, stejně jako zvýšené krvácení pro drobné řezy a modřiny. V kostech, v kloubech jsou bolesti. Leukémie často způsobuje zvětšení jater a sleziny, což může vést ke zvětšení břicha; lymfatické uzliny zvětší velikost, který může být viděn na krku, v tříslech, pod podpažími, přes klíční kost, ovlivní brzlíku, který může zmáčknout průdušnici, vést k kašli, dušnosti a dokonce udušení. Tam je bolest hlavy, slabost, záchvaty, zvracení, nerovnováha během chůze a vidění.

    Nádory mozku a míchy
    zaujímají druhé místo ve frekvenci a vyvíjejí se hlavně v mozečku a mozku. U dospělých, na rozdíl od dětí, se nádory vyskytují v různých částech mozku, ale nejčastěji v hemisférách. Novotvary míchy u dětí a dospělých jsou mnohem méně časté.
    Zpočátku onemocnění vykazuje příznaky společného komplexu nádorových symptomů a při dalším vývoji onemocnění se nejčastěji ráno objevují příznaky, jako je bolest hlavy a zhoršují se při naklonění hlavy, kašlání. U velmi malých dětí se příznaky onemocnění projevují úzkostí, dítě začne plakat, svírat hlavu, třít kůži obličeje. Velmi častým příznakem je nepřiměřené zvracení, které, stejně jako bolest hlavy, je obvykle zaznamenáno ráno. Odborníci také zaznamenávají možné změny ve vidění, poruchách chůze (starší děti mohou náhle „zhoršit“ rukopis kvůli nedostatku koordinace v rukou). Mohou nastat záchvaty.

    Nephroblastom (Wilmsův nádor)
    nejběžnějším typem maligního nádoru ledvin u dětí. Nádor je pojmenován podle německého lékaře Maxe Wilmsa, který ho poprvé popsal v roce 1899. Vyskytuje se nejčastěji ve věku 2-3 let. Nefroblastom obvykle postihuje jednu ledvinu. 5% pacientů však může mít bilaterální léze. Bilaterální léze se vyskytuje v 3-10% případů. Wilmsův nádor představuje 20-30% všech zhoubných nádorů u dětí. Existují případy vrozené choroby. Palpovatelný nádor (častěji při absenci stížností), zjištěný náhodně rodiči nebo při preventivních prohlídkách. V časných stádiích onemocnění je nádor bez palpace. V pozdějších fázích - prudký nárůst a asymetrie břicha v důsledku bolestivého nádoru, mačkání přilehlých orgánů. Intoxikační syndrom (úbytek hmotnosti, anorexie, nízká tělesná teplota). S významnou velikostí nádoru - známky střevní obstrukce, respiračním selháním.

    Neuroblastom
    jeden z typů zhoubných nádorů. Je častá u kojenců a dětí a velmi vzácně u dětí starších 10 let. Buňky tohoto tumoru se podobají nervovým buňkám v raném stádiu jejich vývoje u plodu. Nejběžnějším příznakem neuroblastomu je detekce tumoru v břiše, což vede ke zvýšení jeho velikosti. Dítě si může stěžovat na pocit břišní distenze, nepohodlí nebo bolesti v důsledku přítomnosti nádoru. Palpace nádoru však nezpůsobuje bolest. Nádor může být umístěn v jiných oblastech, například na krku, přesahujících oční bulvu a způsobující jeho vyčnívání. Neuroblastom často ovlivňuje kosti. V tomto případě se dítě může stěžovat na bolest v kostech, kulhání, odmítnutí chůze. Pokud se nádor šíří do páteřního kanálu, může dojít ke kompresi míchy, což vede ke slabosti, znecitlivění a paralýze dolních končetin. Každý čtvrtý pacient může mít horečku. V některých případech může rostoucí nádor vést k dysfunkci močového měchýře a tlustého střeva. Neuroblastomový tlak na horní vena cava, která přenáší krev z hlavy a krku do srdce, může způsobit otok obličeje nebo krku. Tyto jevy mohou zase vést k respiračnímu selhání nebo polykání. Vzhled namodralých nebo načervenalých skvrn, připomínajících drobné podlitiny, může znamenat kožní lézi neoplastickým procesem.
    Vzhledem k zapojení do procesu tvorby krevních buněk kostní dřeně může dítě snížit všechny krevní parametry, které mohou způsobit slabost, časté infekce a zvýšené krvácení s menšími poraněními (řezy nebo škrábance).

    Retinoblastom
    maligní nádor oka, který je vzácný, ale je příčinou slepoty u 5% pacientů. Jedním z prvních příznaků nádoru je leukokorie (bílý pupilární reflex) nebo symptom "kočičího oka", který je často popisován rodiči dítěte jako nějaký neobvyklý záře v jednom nebo obou očích. Tento příznak se objevuje, když je nádor již dostatečně velký nebo v případech nádorového oddělení sítnice, což vede k vyčnívání nádorové hmoty za čočkou, která je viditelná skrz zornici. Ztráta zraku je jedním z prvních příznaků retinoblastomu, který je zřídka detekován, protože malé děti nejsou schopny vyhodnotit jeho vývoj. Šilhání je druhým nejčastějším příznakem vývoje nádoru. Je to detekováno častěji, jak si ostatní všimli.

    Rhabdomyosarkom
    nejběžnější nádor měkkých tkání u dětí. Prvním příznakem rhabdomyosarkomu je obvykle výskyt lokální indurace nebo otok, který nezpůsobuje bolest nebo jiné problémy. To platí zejména pro rabdomyosarkomy trupu a končetin. Když se nádor nachází v břišní dutině nebo v pánevní oblasti, může se objevit zvracení, bolest břicha nebo zácpa. Ve vzácných případech se rhabdomyosarkom vyvíjí v žlučovodech a vede k žloutence. Mnoho případů rhabdomyosarkomu se vyskytuje v oblastech, kde mohou být snadno detekovány, například za oční bulvou nebo v nosní dutině. Výčnělek oční bulvy nebo výtok z nosu je nutný k tomu, aby se poradil s lékařem, který napomáhá včasné podezření na nádor a provést vyšetření. Pokud se rhabdomyosarkom vyskytuje na povrchu těla, lze jej snadno zjistit bez zvláštního vyšetření. Asi 85% rhabdomyosarkomů je diagnostikováno u kojenců, dětí a dospívajících. Nejčastěji se tyto tumory vyskytují v hlavě a krku (40%), v močových orgánech (27%), v horních a dolních končetinách (18%) a trupu (7%).

    Osteogenní sarkom
    nejběžnější primární kostní nádor u dětí a mladých dospělých. Prvním příznakem onemocnění je bolest v postižené kosti, což je nejčastější stížnost pacienta. Nejprve není bolest konstantní a obvykle se zvyšuje v noci. V případě léze dolní končetiny vede cvičení ke zvýšené bolesti a vzniku kulhání. Otok v oblasti bolesti se může objevit o mnoho týdnů později. Ačkoli osteosarkom způsobuje, že kost je méně trvanlivá, zlomeniny jsou vzácné. Normálně, v mladém věku, bolest a otok jsou obyčejné, tak v mnoha případech diagnóza osteosarkomu je pozdní. Diagnóza je prováděna na základě klinických, radiologických a histologických údajů.

    Ewingův sarkom
    patří mezi druhé v četnosti mezi maligními kostními tumory u dětí (po osteogenním sarkomu). To bylo nejprve popsáno D. Ewing v 1921 a byl jmenován po autorovi. Tento nádor se vzácně vyskytuje u dětí mladších 5 let au dospělých nad 30 let. Nejčastěji se tento nádor vyskytuje u dospívajících ve věku 10 až 15 let. Existují případy Ewingova sarkomu extracelulárního sarkomu s lézí měkkých tkání. Nejběžnějším příznakem Ewingova sarkomu je bolest, která se vyskytuje u 85% dětí s kostními lézemi. Bolest může být způsobena jak šířením procesu na periosteum, tak zlomeninou postižené kosti. U 60% pacientů s Ewingovým kostním sarkomem a téměř u všech pacientů s extracelulárním nádorem dochází k otoku nebo zesílení. Ve 30% případů je nádor měkký a teplý na dotek. Pacienti se zvýšenou tělesnou teplotou. U běžného (metastatického) Ewingova sarkomu si pacienti mohou stěžovat na únavu a ztrátu hmotnosti. Ve vzácných případech, například, s míšními lézemi, těžká slabost v dolních končetinách a dokonce paralýza být možný.

    Hodgkinova choroba (Hodgkinův lymfom, lymfogranulomatóza)
    Termín "lymfom" označuje lymfomy, které zaujímají 3. místo mezi nádory v dětství.
    Lymfomy jsou rozděleny do dvou hlavních typů: Hodgkinova choroba (Hodgkinův lymfom nebo Hodgkinův lymfom) a non-Hodgkinův lymfom (lymfosarkom). Významně se liší v klinickém průběhu, mikroskopické struktuře, metastázách a odpovědi na léčbu. Onemocnění je pojmenováno pro Thomase Hodgkina, který nemoc poprvé popsal v roce 1832. Vyvíjí se z lymfatické tkáně (lymfatické uzliny a orgány imunitního systému) u dětí i dospělých, nejčastěji ve dvou věkových skupinách: od 15 do 40 let a po 55 letech. U dětí mladších 5 let je Hodgkinova choroba velmi zřídka diagnostikována. 10-15% nádorů je detekováno ve věku 16 let nebo méně. Včasná diagnóza Hodgkinovy ​​nemoci u dětí může být obtížná vzhledem k tomu, že u některých pacientů mohou být symptomy zcela nepřítomné, zatímco v jiných mohou být nespecifické a mohou být pozorovány při jiných nádorových onemocněních, například infekcích. Na pozadí úplného pohody u dítěte lze na krku, v axilární nebo tříslahové oblasti pozorovat zvětšenou lymfatickou uzlinu. Někdy může otok v lymfatické uzlině zmizet sám, ale brzy se znovu objeví. Vznikající lymfatická uzlina se postupně zvětšuje, ale není doprovázena bolestí. Někdy se vzhled těchto uzlů v několika oblastech. U některých pacientů dochází ke zvýšení teploty, hojnému nočnímu pocení a svědění kůže, zvýšené únavě, ztrátě chuti k jídlu.

    Žádná věta

    Rodiče by si měli pamatovat: rakovina je nemoc, kterou lze léčit. Díky včasné detekci a vysoce kvalitní léčbě jsou šance na zotavení následující:
    Nulový stupeň - 100%;
    První stupeň je 90-95%;
    Druhá fáze - 70-80%;
    Třetí etapa - 30%;
    Čtvrtá etapa - až 10% (bohužel ne pro všechny formy).